第十一章 干燥综合征

第十一章干燥综合征

廖康煌干燥综合征或舍格伦综合征(sicca syndrome或Sj?gren's Syndrome，SS)是累及外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。临床上常见侵犯涎腺和泪腺，表现为口、眼干燥。此外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。本病分为原发性和继发性两类，前者指单纯的SS；后者指伴有其他结缔组织病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）等。

1888年Hadden首先报告本病，1933年瑞典眼科医生Sj?gren首先系统描述本病。在美国现已被认为是仅次于类风湿关节炎的第二位常见的自身免疫病。张乃峥等(1993)报告在国内人群中的患病率为0.29%～0.77%(按不同诊断标准)。 【病因与发病机制】

病因未明，可能是一种多因素病因的自身免疫病。国内原发性SS患者多为具

有HLA-DR

3基因遗传素质，而继发性患者与HLA-DR

4

密切相关。发病可能与多种自

身抗原(如：Ro/SS-A、La/SS-B)和外来抗原(如：EB病毒、丙肝病毒、逆转录病毒)及性激素(雌激素)等有关。

从SS患者涎腺活检研究证实：腺体被大量淋巴细胞浸润，主要是CD

4

+自身反

应性T淋巴细胞，以Th1亚群为主，并带有CD

45

RO表型。浸润的淋巴细胞与大量表达HLA-DR并递呈抗原肽的腺泡、腺管上皮细胞间相互作用，产生多种细胞因子，导致进一步T、B淋巴细胞克隆增殖和组织器官的免疫损伤。类似的病理改变，亦可发生于其他体表和内脏的外分泌腺。此外，患者的B细胞分化及自身抗体的分泌显著增加，抗核抗体、类风湿因子、抗SS-A和抗SS-B抗体的阳性率增高，且与疾病的活动度密切相关。B淋巴细胞的克隆增殖，包括浆细胞和免疫母细胞的增殖，可产生假性淋巴瘤乃至转变为恶性淋巴瘤。其并发恶性淋巴瘤的相对危险比为正常人群的44倍，以非霍奇金B细胞淋巴瘤最为多见。

【临床表现】

起病多呈隐袭和慢性进行性，可涉及全身各系统。临床表现多样、症状轻重不一。外分泌腺病变引起的口、眼干燥可以是本病首发的唯一症状、持续多年，也可能是系统病变的一个表现。

(一)口腔轻者仅为唾液粘稠感，易被忽视。较重时唾液少、觉口干。所谓

阳性“饼干”试验，即指当吃一片咸饼干时，若不同时喝水便觉咀嚼和咽下困难。舌系带底部无唾液积聚。舌红、唇裂，口角干燥皲裂，口腔疼痛并影响味觉和嗅觉。由于缺乏唾液的冲洗，牙龈炎和龋齿的发生显著增高，牙齿逐渐变黑，继而呈粉末状或小片破碎脱落，最终只留残根，称为“猖獗龋”。常并发口腔念珠菌感染。约半数患者反复发生两侧腮腺肿痛，重症者时形成松鼠样脸。对部分腮腺持续性肿大者应警惕恶性淋巴瘤的可能。

(二)眼患者常诉干眼，表现为干涩、痒痛、灼热或异物(砂粒)摩擦感，尤其在傍晚时。因泪液少而引致视物模糊、畏光、眼红、结膜充血、角膜混浊、糜烂或溃疡等，称干燥性角结膜炎。并易并发细菌和真菌感染。

(三) 皮肤粘膜皮肤干燥者占50%，其中约25%发生脱屑，可如鱼鳞病样表现。女性阴道粘膜、肛门和直肠粘膜干燥和萎缩可导致局部瘙痒性炎症和功能障碍。炎性血管病变所致的皮肤表现有：可触及性紫癜、环状红斑、结节红斑、光敏性皮炎、雷诺现象和皮肤溃疡。本病中紫癜的发生率约占30％，以高球蛋白血症性紫癜罪多见。

（四）关节、肌肉原发性患者中80%有轻度关节症状并伴滑膜炎，症状多不严重且呈一过性。若有对称性多关节炎伴畸形和X线片证实的骨改变提示为类风湿关节炎伴发继发性SS。轻度肌痛、肌无力见于少数患者，肌肉活检为伴有淋巴细胞浸润的间质性肌炎改变，见于5％的患者，也可伴有典型的多发性肌炎和皮肌炎。

（五）呼吸系统呼吸道粘膜受累可引起鼻腔干燥、结痂、鼻出血、鼻中隔炎和萎缩性鼻炎；咽喉干燥、声音嘶哑、干咳、痰液粘稠等，呼吸困难可并发于支气管炎、气管炎。肺部X线异常见于约20%～30%患者，X线片示肺间质纤维化或肺部浸润阴影，偶见胸膜炎。肺功能可有弥散功能障碍、限制性或阻塞性通气功能障碍。另有小部分患者出现肺动脉高压和肺纤维化。重度肺动脉高压者提示预后不佳。

(六)肾脏约有30％～50％患者有肾脏病变，主要累及远端肾小管，病理改变多为慢性间质性肾炎。表现为Ⅰ型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩症，亦常出现于肾小管酸中毒患者。近端肾小管损害少见，大多预后较好。肾小球损害者少

(七)消化系统可因消化道粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。亦可导致吞咽困难、食管功能障碍和胃食道返流等。肝脾肿大约见于1/5病例，可有谷丙氨基转移酶升高、黄疸、胆汁性肝硬化或并发丙型肝炎病毒感染。偶见慢性胰腺炎。

(八)神经系统其发生率约为10％，可累及中枢神经和周围神经系统，常见为脱髓鞘病变或由于神经组织的炎症性血管病变而导致的缺血或出血改变，或可因淋巴细胞的浸润所致。临床表现多样，可为局灶性或弥漫性损害。包括：认知障碍、偏盲、失语、偏头痛、抽搐、偏瘫、截瘫、共济失调、视神经脊髓炎、进行性痴呆等。

(九)甲状腺呈轻度或中度弥漫性肿大或可出现结节，活检示甲状腺内有不同程度的淋巴细胞浸润，类似于桥本甲状腺炎，可致甲状腺功能低下。

(十)淋巴结局部或全身淋巴结可肿大，一般质地正常，可反复发作，呈良性淋巴病变表现。若淋巴结中等度肿大，质地增加，尤其是非对称性肿大，但仍不具备恶性肿瘤的组织学特征者，则称为假性淋巴瘤。若高度肿大、质地中坚，表面不规则结节状，提示恶性淋巴瘤的可能。国内SS并发恶性淋巴瘤的几率低于国外。

【实验室检查】

(一)血液检查轻度贫血者约占25%，部分患者白细胞减少，嗜酸粒细胞增多和血小板减少。大部分患者血沉增快。患者常有多种自身抗体，类风湿因子（rheumatic factor,RF）阳性者75%以上，见于继发性患者高丙种球蛋白血症者中，即使在无关节症状者也可阳性。ANA阳性者占50%～80%，常见核型为均质型和斑点型，偶见核仁型。抗SS-A和SS-B抗体分别见于约80%和50%患者，原发性者约占1/4～1/3。抗dsDNA抗体偶见。原发性者不出现抗Sm抗体和抗RNP抗体。其他免疫异常包括：以高滴度的IgG和IgM为主，多克隆性高γ球蛋白血症，巨球蛋白和冷球蛋白可异常增高，前者常伴高粘滞综合征。抗甲状腺球蛋白抗体30%阳性，抗胃壁细胞抗体30%阳性，抗人球蛋白试验(Coombs试验)10%阳性。多数患者血清循环免疫复合物增高，若无血管炎存在，补体多不减低。当本病的淋巴细胞良性增生转变为恶性淋巴瘤时，高球蛋白血症则转为正常或减低，多克隆性则转为单

(二)泪腺功能检测

1.Schirmer试验：即用滤纸测定泪流量，以5mm×35mm滤纸在5mm处折弯成直角，高温消毒后放入结膜囊内观察泪液湿润滤纸长度，≤5mm/5分钟为阳性；

2.泪膜破碎时间(BUT试验)：＜10秒钟为不正常；

3.角膜染色指数：用2%荧光素或1%孟加拉红作角膜活体染色，可使无泪膜形成的角膜区着色，在裂隙灯下检查染色斑点的强度及形态，若≥4为阳性（Van Bijsterveld 计分法）。

(三)涎腺功能检测

1.唾液流率测定用中空导管相连的小吸盘以负压吸附于单侧腮腺导管开口处，收集唾液分泌量，正常人＞0.5ml/分。若≤1.5ml/15分钟为阳性；

2.腮腺造影观察碘油的分布和停留时间，明确腮腺及其导管的形态；

3.涎腺同位素扫描观察99m锝化合物的摄取、浓缩和排泄能力；

（四）下唇粘膜活检

明确淋巴细胞浸润的数量和组织破坏的程度，并对腺泡组织中聚集的淋巴细胞进行计分，以不少于50个细胞聚集在一起称为一个病灶，计数4mm2组织中的病灶数，若≥1为阳性。是诊断本病的一种敏感而又特异的方法。

〔诊断与鉴别诊断〕

本病诊断现多采用2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准，见表12-11-1、12-11-2。

表12-11-1 干燥综合征分类标准的项目……………………………………………………………………………………………………………

Ⅰ口腔症状：3项中有1项或1项以上

1．每日口干持续3个月以上；

2．成年后腮腺反复或持续肿大；

3．吞咽干性食物时需用水帮助。

Ⅱ眼部症状：3项中有1项或1项以上

1．每日感到不能忍受的眼干燥持续3个月以上；

2．有反复的砂子进眼或砂磨感觉；

3．每日需用人工泪液3次或3次以上。

Ⅲ眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性

1．Schirmer试验(+)(≤mm/5min)；

2．角膜染色(+)(≥4 Van Bijsterveld 计分法)；

Ⅳ组织学检查：下唇腺病理活检示淋巴细胞灶≥1(指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为1个灶)。

Ⅴ涎腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；

1．唾液流率(+)(≤1.5/15min)；

2．腮腺造影(+):

3．涎腺同位素检查(+)

Ⅵ自身抗体：抗SSA或抗SSB(+)（双扩散法）……………………………………………………………………………………………………………

表12-11-2 上述项目的具体分类……………………………………………………………………………………………………………1．原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，符合下述任1

条则可诊断：

a 符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和/或条目Ⅵ（自身抗体）；

b 条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4条中任3条阳性。

2．继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病）

且而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。

3．必须除外：颈头面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、艾滋病（AIDS）、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主（GVH）病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。……………………………………………………………………………………………………………

鉴别诊断：本病易被误诊或漏诊，主要是因为口干和眼干症状常未被重视，且少数患者并无明显自觉的口干眼干症状，或因未作相关检查而诊断为其他疾病。临床上常需与其他自身免疫性疾病和结缔组织病相鉴别：①SLE：SS多见于中老年妇女，发热少见，无面部蝶形红斑，口眼干明显，肾脏损害以肾小管酸中毒多见，高球蛋白血症明显，少见低补体血症，预后良好；②类风湿关节炎：SS 的关节症状一般较轻且不明显，罕见关节骨破坏、畸形和功能受损。部分RA表现为手指小关节、腕关节等多关节炎症，呈慢性侵蚀性破坏，常有RF升高，抗SSA 抗体可阳性，但抗SSB抗体阳性少见。③丙型肝炎病毒感染：可模拟原发性SS的主要临床、组织学和免疫学特征，但其口眼干燥主要表现为持续性口干，常见肝脏损害，多伴有冷球蛋白血症，而缺乏SS的特异性抗SSA/SSB抗体及其他肺、肾等内脏累及。④原发性胆汁性肝硬化：可伴发SS、RA、硬皮病等。且大部分患者也有SS的口干、角结膜干燥症及SS的血清学特征，但滴度均较低，且下唇腺活检组织学上不具有典型的灶性淋巴细胞浸润。临床症状主要是皮肤瘙痒、黄疸、肝脾大及其他肝病表现。抗线粒体抗体阳性，肝脏组织学检查可有特异性表现以资鉴别。⑤其他如老年性腺体功能减退、糖尿病或药物等原因引起的口干，则有赖于病史资料加以鉴别。

【预后】

本病病程慢性，口、眼干燥症状一般为非进展性，预后较好。有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解，但停止治疗又可复发。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者则

预后较差。

【治疗】

目前尚无根治方法，主要是改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害及继发感染。口干燥者应保持口腔清洁，勤漱口。可给予柠檬酸溶液或柠檬汁漱口，以刺激唾液的分泌功能及代替部分唾液。干燥性角结膜炎可给予0.5％羟甲基纤维素液等人工泪液滴眼可减轻眼干燥症状并预防角膜损伤。环戊硫酮片和溴已新（必嗽平）口服可改善眼、口、皮肤和阴道的干燥，增加气管和支气管粘膜的分泌，减少其粘稠度。肌肉和关节痛者可用非甾体抗炎药，或口服羟基氯喹、白芍总苷胶囊、雷公藤制剂等。系统损害应根据受损器官及严重程度而进行治疗。对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下尤其是血小板低下、肌炎等患者，可考虑给予糖皮质激素治疗，制剂及剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。合并恶性淋巴瘤者宜及时进行联合化疗。

参考文献

1.赵岩,贾宁,魏丽等.原发性干燥综合症2002年国际分类(诊断)标准的临床验证, 中华风湿病学杂志，2003，7：537

2.Fox RI. Sj?gren's Syndrome. Lancet,2005,366:321～331

3.费允云张奉春：原发性干燥综合征中枢神经系统病变21例临床分析，中华风湿病学杂志，2007，11:479～482

干燥综合征

疾病名：干燥综合征 英文名：Sjogren syndrome 缩写：SS 别名：autoimmune exocrine gland disease；exocrinopathy；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome；Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎 ICD号：N16.4* 分类：肾内科 概述：干燥综合征(Sj?gren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933年，瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例，并提出本病是一个系统性疾病。因此，在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后，各国学者也相继报道了相同的病例。本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sj?gren syndrome，PSS)； ②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征(secondary Sj?gten’s syndrome)。此处仅叙述PSS(简称SS)。

治疗干燥综合征的中药方

治疗干燥综合征的中药方 干燥综合症是慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。准确及时的诊断有助于患者的后期康复。中医对干燥综合症的病因认为乃因素体阴虚，或感染邪毒而致津液生化不足、清窍、关节失其濡养致口鼻干燥、眼干及涩痛，异物感等为主要表现的虚弱性疾病。中医认为干燥综合症的病因主要有以下几方面： 1、阴虚津枯，清窍失养素体肾、肝、肺之阴虚，阴虚内燥，津液干枯，津不上承，清窍失于濡养，则目干涩、口咽干燥，鼻干等症经久不去。 2、内外燥邪，毒邪蕴结素体阴虚内燥，若外受燥(热)之邪侵袭，内外燥合邪上攻，攻于目则目干涩、赤肿，迎风流泪;攻于鼻则鼻干燥，鼻痒结痂;攻于口则口咽干燥，频欲饮而不能止干，咽痒不适;犯于肺，肺失清肃，则咳嗽，气急，咳嗽少。且合邪致病，内外邪气胶着，不易速去，日久致毒邪蕴结而发为舌下、颌下结肿等症。 3、阴虚津枯，痹邪阻络阴虚津枯，筋骨失于濡养，筋脉失于濡养，痹邪乘虚入侵，阻滞经络、筋骨、关节致骨节、肌肉酸痛，活动不利。 上述内容阐述了中医对干燥综合症的认知，本病性质属虚，以肾、肝、肺之阴虚为主，病程中出现因虚致实或邪气外袭之证候;病位以五官清窍，尤其是目、口为主，病情日久，五脏均可发病。少数病人阴损及阳而成虚劳。

干燥综合症属中医“燥证”范畴，以泪液、唾液分泌减少为特征。专家认为，临床使用中药治疗干燥综合症要抓住主要症状，以调整脏腑、益气养血、滋阴润燥为主，分证分期辨证治疗。 中药治疗干燥综合症——心肝血虚，筋脉失荣证 表现为面色无华，语声低怯，口干咽干，目干少泪，心悸易惊，心烦急躁，易疲乏，胸胁不适，脘腹胀满，食欲不振，肌肉关节隐隐作痛，舌质淡，苔薄。治以益气养血，滋阴通络。药方用四逆散、四物汤、补肝汤加减。 ◆四逆散 方药：甘草(炙)、枳实(破，水渍，炙干)、柴胡、芍药各4克。用法：水煎服，每日1剂。 ◆四物汤 方药：川芎2克，白芍6克(炒)，人参、当归各4克，生姜3片，大枣3枚。用法：水煎服，每日1剂，分2次服。 ◆补肝汤 方药：甘草、桂心、山茱萸各3克，桃仁、柏子仁、茯苓、细辛、防风各6克，大枣24枚。用法：水煎服，每日1剂，分2次服 中药治疗干燥综合症——肺脾阴虚，津液亏乏证 此证临床较常见，多出现于疾病初期，干燥症状比其他证型明显。表现为眼干口燥，少泪少唾，少涕少汗，目红咽红，时时饮水，阴道黏膜干涩，干咳无痰，皮

干燥综合征临床路径

干燥综合征临床路径 (2016年版） 一、干燥综合征临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为干燥综合征（ICD-10：M35.000）。 （二）诊断依据。 根据2002干燥综合征国际分类标准（表1、2），《临床诊疗指南-风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《干燥综合征诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2010年）。 表l. 2002年干燥综合征国际分类标准项目

表2. 分类标准项目的具体分类

（三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《干燥综合征诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2010年） 1.一般治疗：休息，对症治疗。 2.药物治疗：非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药物（DMARDs）、植物制剂。 3.其他治疗：IVIG、生物靶向制剂等。 （四）标准住院日：7-10天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：M35.000干燥综合征疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 3.有明显影响干燥综合征常规治疗的情况，不进入干燥综合征临床路径。 （六）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、血糖、血脂、电解质、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、凝血功能、感染性疾病筛查（乙

肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）抗核抗体谱、类风湿因子、抗CCP抗体、免疫球蛋白及补体； （4）心电图、心脏彩超、胸部CT、肝胆胰脾彩超、骨密度； （5）眼科：Schirmer试验、角膜荧光染色、泪膜破裂时间；口腔科：唾液分泌试验 2.根据患者病情可选择进行：唇腺活检（推荐）、自免肝抗体、抗磷脂抗体谱、血气分析、肾小管酸化功能、溶血试验、泌尿系彩超和磁共振检查、HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、C13呼气试验、消化内镜检查。 3.必要时可检测免疫固定电泳、血尿轻链等排查淋巴瘤的实验室检查。 （七）治疗方案与药物选择。 1、一般治疗：休息，针对口眼干燥对症治疗，纠正低钾、改善外分泌腺体功能。 2、药物治疗：非甾体抗炎药（水杨酸类、吲哚衍生物类），糖皮质激素，DMARDs（抗疟药、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等），植物制剂（白芍总苷），生物靶向制剂、IVIG。 3、必要时抗感染、保护胃黏膜、保肝、防治骨质疏松等治疗。

26个学科临床路径目录(1010个)

26个学科分册 临床路径病种目录1 《临床路径释义》主编工作会议 中国协和医科大学出版社 2017年1月 1病种的学科分类按国家卫计委1010个病种目录中的出现顺序整理。 ▲标注的病种都是2016年发布的对已有病种的修订版。

目录 1.心血管病分册（共计25个，其中2016年发布10个） (4) 2.呼吸病分册（共计26个，其中2016年发布9个） (5) 3.消化病分册（共计51个，其中2016年发布27个） (6) 4.血液病分册（共计42个，其中2016年发布34个） (7) 5.肾脏病分册（共计31个，其中2016年发布21个） (8) 6.内分泌病与代谢病分册（共计23个，其中2016年发布12个） (9) 7.风湿病与自体免疫病分册（共计19个，其中2016年发布19个） (10) 8.感染性疾病分册（共计23个，其中2016年发布17个） (11) 9.神经内科分册（共计40个，其中2016年发布20个） (12) 10.普通外科分册（共计86个，其中2016年发布39个） (13) 11.神经外科分册（共计35个，其中2016年发布12个） (15) 12.胸外科分册（共计35个，其中2016年发布15个） (16) 13.心血管外科分册（共计20个，其中2016年发布5个） (17) 14.泌尿外科分册（共计54个，其中2016年发布37个） (18) 15.骨外科分册（共计109个，其中2016年发布72个） (19) 16.妇产科分册（共计63个，其中2016年发布48个） (21) 17.小儿内科分册（共计48个，其中2016年发布18个） (22) 18.小儿外科分册（共计54个，其中2016年发布33个） (23) 19.眼科分册（共计51个，其中2016年发布34个） (24)

干燥综合征防治指南

【概述】 干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的干燥综合征。后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎等的干燥综合征。本指南主要叙述原发性干燥综合征。 原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%~0.7%，在老年人群中患病率为 3%~4%。本病女性多见，男女比为1：9~20。发病年龄多在40岁～50岁。也见于儿童。 【临床表现】 本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样。病情轻重差异较大。 1．局部表现 （1）口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70％～80％患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔粘膜出现溃疡或继发感染。 （2）干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 （3）其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。 2、系统表现除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。 （1）皮肤 皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现①过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。 ②结节红斑较为少见。③雷诺现象多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。 （2）骨骼肌肉 关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀但多不严重且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5％的患者。 （3）肾 国内报道约有30％～50％患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约50％患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。 （4）肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺X片上并不明显只有高分辨肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。 （5）消化系统 胃肠道可以因其粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害，临床谱从黄疸至无临床症状而有肝功能损害不等。肝脏病理呈多样，以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润，界板破坏等改变为突出。慢性胰腺炎亦非罕见。 （6）神经累及神经系统的发生率约为5％。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。

干燥综合征

干燥综合征 干燥综合症即干燥综合征（干燥综合征）。 本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑 何菁（主治医师）北京大学人民医院风湿免疫科 干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。 目录 1疾病分类 2发病原因 3临床表现 4诊断鉴别 5疾病治疗

6疾病护理 1疾病分类 本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。[1] 2发病原因 干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素； （2）炎性浸润主要是由T细胞驱动； （3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎； （4）产生相对特异性的自身抗体； （5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。[2] 3临床表现 好发人群 pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见，男女比为1:9~1:20。发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。 疾病症状 本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。多数会有局部表现

中国格林巴利综合征诊疗指南

中国吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）诊治指南 (中华神经科杂志2010年8月第43卷第8期 Chin J Neurol, August 2010, Vol43,No. 8) 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会神经免疫学组- 吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（i ntravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。该病还包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller Fisher综合征（Mi ller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神经病（acute sensory neuropathy，ASN）等亚型。 一、诊断 （一）AIDP AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。 1、临床特点[1-3]：（1）任何年龄、任何季节均可发病。（2）前驱事件[3－4]：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。（3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰。（4）弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。 2、实验室检查：（1）脑脊液检查：①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般<10×106/L。②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。（2）血清学检查：①少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常。②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性[3]。③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体[5]，抗巨细胞病毒抗体等。（3）部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。（4）神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧正中

干燥综合征诊断及治疗指南

干燥综合征诊断及治疗指南 1. 概念 干燥综合征(ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。pSS属全球性疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0．29％-0．77％。在老年人群中患病率为3％-4％。本病女性多见，男女比为l：9-1：20。发病年龄多在40，50岁．也见于儿童。 2．临床表现 本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。 2．1 局部表现 2．1．1 口干燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70％。80％患者诉有口于．但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10 d 左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛。舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。2．1．2 干燥性角结膜炎：因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

肝病科临床路径

丙型肝炎临床路径 （县级医院版） 一、丙型肝炎临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为丙型肝炎 （二）诊断依据。 1急性丙型肝炎的诊断 ①．流行病学史：有输血史、应用血液制品史或明确的HCV暴露史。输血后急性丙型肝炎的潜伏期为2～16周（平均7周），散发性急性丙型肝炎的潜伏期尚待研究。 ②．临床表现：全身乏力、食欲减退、恶心和右季肋部疼痛等，少数伴低热，轻度肝肿大，部分患者可出现脾肿大，少数患者可出现黄疸。部分患者无明显症状，表现为隐匿性感染。 ③．实验室检查：ALT多呈轻度和中度升高，抗-HCV和HCV RNA 阳性。HCV RNA常在ALT恢复正常前转阴，但也有ALT恢复正常而HCV RNA持续阳性者。 有上述1+2+3或2+3者可诊断。 2慢性丙型肝炎的诊断 ①．诊断依据：HCV感染超过6个月，或发病日期不明、无肝炎史，但肝脏组织病理学检查符合慢性肝炎，或根据症状、体征、实验室及影像学检查结果综合分析，亦可诊断。 ②．病变程度判定：病变程度判断可参考中华医学会传染病与寄生虫病学分会、肝病学分会联合修订的《病毒性肝炎防治方案》（2000年，西安）中关于肝脏炎症和纤维化分级、分期的诊断标准。HCV单独感染极少引起重型肝炎，HCV重叠HBV 、HIV等病毒感染、过量饮酒或应用肝毒性药物时，可发展为重型肝炎。HCV感染所致重型肝炎的临床表现与其他嗜肝病毒所致重型肝炎基本相同，可表现为急性、亚急性和慢性经过。 ③．慢性丙型肝炎肝外表现：肝外临床表现或综合征可能是机体

异常免疫反应所致，包括类风湿性关节炎、眼口干燥综合征（sjogren syndrome）、扁平苔藓、肾小球肾炎、混合型冷球蛋白血症、B细胞淋巴瘤和迟发性皮肤卟啉症等。

干燥综合征的健康指导

干燥综合征的健康指导 一、皮肤护理： 皮肤干燥、脱屑和瘙痒等原因引起的汗腺受累，避免使用用碱性肥皂，应该选用中性肥皂。保持床单位整洁和个人卫生，勤换被褥、衣裤。有皮损者以清创换药，如有感染可适当使用抗生素。应注意会阴部卫生，如阴道干燥、瘙痒、性交灼痛，可适当使用润滑剂。 二、眼睛护理： 使用加湿器改善环境和使用5%甲基纤维素人造泪液滴眼可以缓解眼干的症状，减少感染机会和角膜损伤，避免带来痛苦。避免长时间的看电视、书、手机，让眼睛得到适当的休息。 三、呼吸道护理： 控制房间的湿度在50%-60%，温度保持在18℃-22℃，可预防感染，也可适当缓解呼吸道粘膜干燥所致干咳等症状。痰液粘稠不易咳出的病人，做雾化吸入。控制感染和促进排痰，可加入抗生素和糜蛋白酶。 四、心理护理： 在做好基础护理的同时还要做好病人的心理辅导，以积极态度对待疾病，因本病病程较长，病人情绪低落，所以改善其忧虑情绪，消除悲观心理和减轻精神负担。对病人健康教育也至关重要，提高病人生活质量倡导健康的生活和学习自我护理。 五、口腔护理： 注意口腔卫生和，做好口腔护理，餐后勤漱口，减少口腔的感染。口干的病人应禁烟酒，避免使用阿托品、山莨菪碱等抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物。口腔溃疡时，可先用生理盐水棉球擦洗局部，再涂擦5%灭滴灵，以免加重口腔干燥综合征状，避免使用龙胆紫。对口腔继发感染者，应及早使用抗生素，避免脓肿形成。 六、饮食护理： 干燥综合征患者的饮食应偏于甘凉滋润，多吃滋阴清热生津的食物，如豆豉、丝瓜、芹菜、

红梗菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜、甲鱼等清凉食物。水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等，也可甘寒生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等，或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。应避免进食辛辣火热的饮料和食物，以防助燥伤津，加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品，如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并严禁吸烟。

燥痹(干燥综合征)中医临床路径

燥痹（干燥综合征）中医临床路径 路径说明：本路径适合于西医诊断为干燥综合征的患者。一、燥痹（干燥综合征）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象 中医诊断：第一诊断为燥痹（TCDS码：BNVO70 西医诊断: 第一诊断为干燥综合征（ICD-10编码：M35.001） （二）诊断依据 1.疾病诊断 （ 1 （2）西医诊断标准：参照2002年修订的干燥综合征国际诊断（分类）标准（欧洲标准）） 中2. 证候诊断 医参照“国家中医药管理局‘十一五'重点专科协作组燥痹（干燥综合征）诊疗方案” 燥诊痹（干燥综合征）临床常见证候： 断阴虚津亏证 标气阴两虚证 准阴虚热毒证 ：阴虚血瘀证 参（三）治疗方案的选择 照参照“国家中医药管理局‘十一五'重点专科协作组燥痹（干燥综合征）诊疗方案” 及《中华中医药学会《中医内科常见病诊疗指南》（ZYYXH/T1 1 7-2008） 实1 ．诊断明确，第一诊断为燥痹（干燥综合征） 用2．患者适合并接受中医治疗。 中（四）标准住院日为W 21天 医（五）进入路径标准 风1第一诊断必须符合燥癱TCDS码：BNV07如干燥综合征ICD-10编码M35.001）的患者但在住院 期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床 出版社，1 996年。） 3.对已使用西药治疗的患者，维持原剂量并逐渐减量，可进入本路径。 （六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点注意证候的动态变化。 （七）入院检查项目 1．必需的检查项目 （1 ）血常规、尿常规、便常规 （2）肝功能、肾功能、血糖、电解质 （3）心电图 （4）类风湿因子、C反应蛋白、血沉 （5）IgG、IgA、IgM、IgE，蛋白电泳，C3 C4 CH50 (6)抗核抗体谱

40 风湿病科 燥痹(干燥综合征)中医诊疗方案(2017年版)

燥痹（干燥综合征）中医诊疗方案 （2017年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准 参考《实用中医风湿病学》（王承德、胡荫奇、沈丕安主编，人民卫生出版社，2009年）。 燥痹是由燥邪损伤气血津液而致阴津耗损、气血亏虚，使清窍失于濡润、肢体失于荣养、瘀血痹阻、脉络不通，导致口干、眼干，甚则肢体疼痛、肌肤枯涩、脏器损害的病证。 2.西医诊断标准 *常规服用抗胆碱能药物的患者评估唾液腺能力不全和眼干的客观体征前需停药时间足够长。 上述项目得分≥4诊断为原发性干燥综合征（pSS）。 1. pSS诊断前入选标准： （1）眼干或口干的症状（≥1项） 白天持续的、令人烦恼的眼干症状≥3个月； 眼睛反复出现砂砾感； 人工泪液使用次数＞3次/天； 口干≥3个月； 吞咽干性食物需要频繁饮水辅助。 （2）EULAR干燥综合征疾病活动度（ESSDAI）指数问卷调查疑似SS的患者：至少有一项为阳性。 2.pSS诊断前排除标准： 已诊断有以下疾病：头颈部放射治疗史、活动性HCV肝炎（PCR检查）、艾滋病、结节病、淀粉样变、移植物抗宿主病、IgG4相关疾病。

（二）证候诊断 1.阴虚津亏证：口干、眼干、鼻干、咽干、干咳少痰、吞咽干涩、头晕耳鸣、五心烦热、腰膝酸软、夜尿频数。舌红少苔或裂纹，脉细数。 2.气阴两虚证：口干、眼干、神疲乏力、心悸气短、食少纳呆、大便溏泄。舌淡少苔，脉细弱。 3.阴虚血瘀证：口干、眼干、关节肿痛、肌肤甲错、肢体瘀斑瘀点、肢端变白变紫交替、皮下脉络隐隐。舌质暗或瘀斑、苔少或无苔、脉细涩。 4.阴虚热毒证：口干、眼干、咽干、咽痛、牙龈肿痛、鼻干鼻衄、目赤多眵、发颐或瘰疬、身热或低热羁留、大便干结、小便黄赤。舌质干红或有裂纹、苔少或黄燥苔、脉弦细数。 二、治疗方法 辨证论治 1.阴虚津亏证 治法：滋养阴液，生津润燥 （1）推荐方药：沙参麦冬汤合六味地黄丸加减。沙参、麦冬、五味子、玉竹、生地黄、山萸肉、白芍、茯苓、牡丹皮、当归、石斛、甘草等。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。 （2）针刺治疗 选穴：三阴交、太溪、照海、肾俞、睛明、攒竹、廉泉、迎香、四白等。 操作：毫针刺，补法，一日一次，十次一疗程。 （3）中药泡洗技术 根据患者证候特点选用滋养阴液、生津润燥中药或随证加减，煎煮后使用中医泡脚桶洗按足部，每次15～30分钟，水温宜小于42度，浸泡数分钟后，再逐渐加水至踝关节以上，水温不宜过高，防止烫伤皮肤。 2.气阴两虚证 治则：益气养阴，生津润燥 推荐方药：生脉饮合沙参麦冬汤加减。西洋参、麦冬、五味子、生黄芪、当归、沙参、麦冬、白芍、茯苓、炒白术、石斛、甘草等。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。 （2）针刺治疗 选穴：足三里、关元、气海、肾俞、中脘、睛明、四白、迎香、承浆等。 操作：毫针刺，补法，1日一次，10次一疗程。 （3）中药泡洗技术 根据患者证候特点选用益气养阴、生津润燥中药或随证加减，煎煮后使用中

住院医师规范化培训内容与标准(试行)-眼科部分

住院医师规范化培训内容与标准（试行） ——眼科部分 总则 根据《关于建立住院医师规范化培训制度的指导意见》和《住院医师规范化培训管理办法（试行）》的有关规定，为加强和规范住院医师培训工作，制订本标准。 一、培训目标 住院医师规范化培训的目标是为各级医疗机构培养具有良好的职业道德、扎实的医学理论知识和临床技能，能独立、规范地承担本专业常见多发疾病诊疗工作的临床医师。主要体现在以下四个方面。 （一）职业道德 热爱祖国，热爱医学事业，遵守国家有关法律法规。弘扬人道主义的职业精神，恪守为人民健康服务的宗旨和救死扶伤的社会责任，坚持以病人为中心的服务理念，遵守医学伦理道德，尊重生命、平等仁爱、患者至上、真诚守信、精进审慎、廉洁公正。 （二）专业能力 掌握本专业及相关专业的临床医学基础理论、基本知识和基本技能，能够了解和运用循证医学的基本方法，具有疾病预防的观念和整体临床思维能力、解决临床实际问题的能力、自主学习和提升的能力。 （三）人际沟通与团队合作能力 能够运用语言和非语言方式进行有效的信息交流，具备良好的人际沟通能力和团队合作精神，善于协调和利用卫生系统的资源，提供合理的健康指导和医疗保健服务。 （四）教学与科研 能够参与见习/实习医生和低年资住院医师的临床带教工作，具备基本的临床研究和论文撰写能力，能够阅读本专业外文文献资料。 二、培训内容 住院医师规范化培训以培育岗位胜任能力为核心，依据住院医师规范化培训内容与标准分专业实施。培训内容包括医德医风、政策法规、临床实践能力、专业理论知识、人际沟通交流等，重点提高临床规范诊疗能力，适当兼顾临床教学和科研素养。 （一）专业理论 专业理论学习应以临床实际需求为导向，内容主要包括公共理论和临床专业理论。 1、公共理论 包括医德医风、政策法规、相关人文知识等，重点学习相关卫生法律、法规、规章制度和标准，医学伦理学，医患沟通，重点和区域性传染病防治、突发公共卫生事件的应急处理以及预防医学、社区卫生、循证医学和临床教学、临床科研的有关基础知识。 2、临床专业理论 主要学习本专业及相关专业的临床医学基础理论和基本知识，应融会贯通于临床实践培训的全过程。 （二）临床实践 住院医师在上级医师的指导下，学习本专业和相关专业的常见病和多发病的病因、发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、处理方法和临床路径，危重病症的识别与紧急处理技能，

干燥综合征诊断及治疗指南

万方数据

万方数据

万方数据

干燥综合征诊断及治疗指南 作者：中华医学会风湿病学分会 作者单位： 刊名： 中华风湿病学杂志 英文刊名：CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY 年，卷(期)：2010,14(11) 被引用次数：8次 本文读者也读过(10条) 1.中华医学会风湿病学分会多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(12) 2.中华医学会风湿病学分会银屑病关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(9) 3.中华医学会风湿病学分会反应性关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(10) 4.中华医学会风湿病学分会混合性结缔组织病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(1) 5.中华医学会风湿病学分会强直性脊柱炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(8) 6.中华医学会风湿病学分会成人斯蒂尔病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(7) 7.中华医学会风湿病学分会大动脉炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(2) 8.中华医学会风湿病学分会结节性多动脉炎诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3) 9.中华医学会风湿病学分会骨关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(6) 10.中华医学会风湿病学分会韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3) 引证文献(14条) 1.杨云娇.张奉春原发性干燥综合征患者IgG亚类特点及临床特征相关性分析[期刊论文]-中华风湿病学杂志 2013(8) 2.张艳.黄捷晖.赵新国原发性干燥综合征继发肺部淀粉样变一例[期刊论文]-中华结核和呼吸杂志 2013(12) 3.戴林.王建新干燥综合征患者血清检测指标的聚类分析研究[期刊论文]-齐齐哈尔医学院学报 2013(17) 4.谢向良.史恒星.柯丽萍.王进.余敏.裴必伟解毒化瘀法合西药治疗干燥综合征51例[期刊论文]-安徽中医学院学报 2013(3) 5.黄丹妮.林玲.陈小青.吴春林.施宏莹干燥综合征患者58例唇腺IgG4的检测及临床特点分析[期刊论文]-中华风湿病学杂志 2012(12) 6.章懿婷.陈志伟.武剑.曾克勤白芍总苷治疗干燥综合征26例[期刊论文]-世界中医药 2012(2) 7.王北.马丛.王玉明.张秦.谢幼红.陈爱萍.邵培培.路素言.霍晓萌益气生津散治疗干燥综合征临床研究[期刊论文]-北京中医药 2012(4) 8.闻慧某地区眼干燥综合征的临床诊治特点及危险因素分析[期刊论文]-中国医药指南 2013(26) 9.王静.冯国栋.吴中亮.赵钢原发性干燥综合征并脊髓病变误诊为脊髓亚急性联合变性[期刊论文]-临床误诊误治2013(4) 10.朱育苹不典型干燥综合征的误诊分析[期刊论文]-健康必读（中旬刊） 2013(7) 11.任毅.王彦.刘云峰.杨静低钾血症首诊的干燥综合征致Ⅰ型肾小管酸中毒1例[期刊论文]-当代医学 2013(35) 12.胡志德.刘晓斐.丁春梅.胡成进免疫印迹法检测抗α-胞衬蛋白抗体诊断舍格伦综合征的meta分析[期刊论文]-现代检验医学杂志 2012(3) 13.刘健.万磊.刘磊.冯云霞.程园园.黄传兵.汪元440例风湿病患者生活质量SF-36积分变化及影响因素分析[期刊论文]-风湿病与关节炎 2012(3) 14.杨艳英.王宏智.丁瑜干燥综合征合并慢性假性肠梗阻的临床特征分析[期刊论文]-胃肠病学 2013(3)

干燥综合征

疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome 缩写：SS 别名：autoimmune exocrine gland disease ；exocrinopathy ；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome ；Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome ；Sjogren's disease；Sjogren 氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca ；Sjouml gren 综合征；干燥性角结膜炎ICD 号：N16.4* 分类：肾内科 概述：干燥综合征(Sj?gren syndrome, SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润, 血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease) 、斯约格 伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933 年,瑞典眼科医生斯约格伦报道了19 例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例, 并提出本病是一个系统性疾病。因此, 在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后，各国学者也相继报道了相同的病例。本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sj? gren syndrome，PSS)；②口、眼干燥等表现 与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征 (secondary Sj? gten 'syndrome)。此处仅叙述PSS(简称SS)。疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome 缩写：SS 别名：autoimmune exocrine gland disease ；exocrinopathy ；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome ；Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome；Sjogren's disease；Sjogren 氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca ；Sjouml gren 综合征；干燥性角结膜炎ICD 号：N16.4* 分类：肾内科 概述：干燥综合征(Sj?gren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease) 、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933 年，瑞典眼科医生斯约格伦报道了19 例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例，并提出本病是一个系统性疾病。因此，在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后，各国学者也相继报道了相同的病例。本综合 征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sj? gren syndrome，PSS)；②口、眼干燥等表现 与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征 (secondary Sj?gten ' s syndrome) 。此处仅叙述PSS( 简称SS) 。性复合体(major histocompatibility complex ，MHC) 基因的频率在干燥综合征患者中增高。人的MHC 也称人类白细胞抗原(human leucocyte antigen ，HLA) ，与干燥综合征相关的为HLA-DR3 、HLA-B8 。这种相关性可因种族的不同而不同。据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8 、DR3、DRW52 相关，在希腊则与HLA-DR5 相关，在日本则与HLA-DR53 相关，我国干燥综合征与HLA-DR8 相关。男性患者则与DRW52 相关。研究发现HLA 基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性，如具有HLA-DR3 、DQ1/DQ2 的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA、SSB 抗体，临床症状较重，且都有血管炎的表现。这些均说明某些H类 HLA基因可能为干燥综合征易感性 遗传标记，它们在干燥综合征的发病、临床表现与疾病持续中都起了重要作用。然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8。因此，遗传的基础仅是干燥综合征 病因之一，尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。 (2) 家族史：干燥综合征患者中有姐妹、母女同时患病者，这也提示了本病的病因中有遗传因素。 2. 病毒认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关。如EB 病毒、疱疹病毒6 型、巨细胞病毒、逆转录病毒等。 (1) Epstein-Barr(EB) 病毒：它是一种常

类风湿关节炎临床路径(医生篇)

类风湿关节炎临床路径 （2011年版） 一、类风湿关节炎临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为类风湿关节炎（ICD-10︰M05 901）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。 采用美国风湿病学会1987年修订的RA诊断标准。 1、晨僵至少1小时≥6周。 2、3个或3个以上关节肿≥6周。 3、腕、掌指关节或近端指间关节肿≥6周。 4、对称性关节肿≥6周。 5、皮下结节。 6、手X线片改变。 7、类风湿因子阳性（乳胶凝集法滴度≥1:32）。 确诊RA，至少需具备七项中的四项标准。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。 1. 非药物治疗

（1）对患者及其家属进行疾病知识的教育。 （2）指导患者进行功能锻炼。 2. 药物治疗 (1)糖皮质激素、非甾类抗炎药及其他止痛药物，根据病情对肿胀明显关节可行长效皮质激素等关节腔注射。 (2)慢作用药：如甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺吡啶、沙利度胺、硫酸羟氯喹等药物，用药前后应定期复查血常规，肝功能及其他有关项目。 (3) 甲氨蝶呤等慢作用药治疗无效者，可考虑使用生物制剂，用药前筛查结核、肝炎等感染性疾病。 （4）中成药物等。 （四）标准住院日为2-3周。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合类风湿关节炎ICD-10︰M05 901疾病编码。 2.伴有感染、血管炎、肺部病变及其他全身系统疾病不纳入本路径。 3.达到住院标准：符合类风湿关节炎诊断标准，并经临床医师判断需要住院治疗。 4.当患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、电解质、血糖、血沉、C反应蛋白（CRP）、凝血功

2021干燥综合征疾病分期诊疗

2021干燥综合征疾病分期诊疗 干燥综合征（SS）是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病。主要表现为进行性腺体功能障碍和口干、眼干。目前，SS的诊断主要基于临床干燥症状。然而，现有诊断标准并不能覆盖整个SS谱系，并且对临床表现不典型或早期SS病例的识别效果有限，因此很多患者诊断与治疗不及时。 在此背景下，厦门大学附属第一医院研究者在J Autoimmun.（IF：6.658）杂志上发表了一篇综述。旨在阐述SS早期诊断与管理中面临的挑战和不足，并对未来的相关研究进行了展望。 SS早期诊疗面临的挑战 SS的早期诊断在临床中具有挑战性，也是研究的热点。该研究回顾有关早期诊疗挑战的现有文献，总结并列举了以下SS诊疗过程中的四大挑战。 1.确诊时腺体功能障碍明显 SS相关的症状，通常认为是腺体功能严重受损或功能不足引起的。新确诊的SS患者中，多数患者已出现明显的腺体功能障碍。患者残留

腺体功能不足，会直接影响治疗效果。因此，要改善SS患者的预后，腺体功能未受严重损害时的早期诊断至关重要。 2.诊断延误和漏诊 诊断延误在SS患者中很常见。研究表明，从患者出现症状到确诊或首次就诊的平均时间为2~6年。这无疑进一步加重了腺体功能障碍的严重程度。此外，由于SS早期临床表现不明显，还存在很大比例的漏诊和误诊。 3.腺体免疫浸润差异大 外分泌腺淋巴细胞浸润是SS免疫异常的重要表现。小唾液腺（MSG）活检是诊断SS的重要工具，特别是对于SS相关自身抗体血清阴性的患者。然而，MSG活检重复性较低。同时，SS患者的腺体免疫浸润差异较大，主要原因是腺体免疫浸润随着病程的延长而增加。 4.自身抗体血清学特征存在差异 血清学检查自身抗体如抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)、抗SSA/Ro 抗体或抗SSB/La抗体是诊断包括SS在内的风湿性疾病的主要因子。抗SSA/Ro抗体阳性是2016年ACR/EULAR分型的主要标准。然而，