急性脑病综合症

急性脑病综合症

一、概述

急性脑病综合症即谵妄综合征（delirium syndrome）是一组表现为广泛的认知障碍，尤以意识障碍为主要特征的综合征。常因脑部弥漫、暂时的中毒感染或代谢紊乱等所引起。因为它往往发生于急性起病、病程短暂、病变发展迅速的中毒感染、脑外伤等病变，故又称急性脑病综合征（acute brain syndrome）或急性错乱状态（acuteconfusional state）。谵妄综合征是在综合性医院中最为常见的一种精神障碍，约占内、外科病人的5%～15%，多数可以恢复。以下六类病人比较容易产生谵妄：①老年，②儿童，③心脏手术后，④烧伤，⑤脑部有损害，⑥药物依赖者。最近国外有两所综合性医院进行流行病学研究，发现70岁及70岁以上的老年人中出现谵妄迹象者，分别为30%及50%。但因多数老年躯体疾患病人伴发轻度精神模糊时，常留在家中治疗，所以老年人谵妄的发生率看来要比一般估计的高得多。

二、症状

谵妄综合征的诊断根据起病急骤、意识障碍以及其它认知障碍症状的昼轻夜重等特点，一般诊断不难。伴有躯体疾病、颅脑外伤以及有酒精和药物依赖史者，有助诊断。当明确谵妄综合征后，应即弄清其基本病因。对急性精神分裂症与躁狂症患者伴有错乱状态时，可从病史与精神检查，加以鉴别。如有疑问时，可作EEG检查。谵妄状态常伴有弥漫性慢波，并与认知障碍的严重度相平行，可资鉴别。

三、病因

谵妄是许多器质性因素导致的广泛性脑功能障碍。器质性病因可分为四组：①原发于脑部的疾病，如感染、肿瘤、外伤、癫痫及卒中；②作用于脑部的系统疾病，尤其是代谢与内分泌疾病，全身性感染，心血管病及胶原性疾病；③外源性物质中毒，即药物、工业、植物或动物来源的中毒；

④滥用成瘾物品而产生的戒断现象，多发生于酒精及镇静催眠药物依赖。

老年病人尤易发生谵妄看来与下列因素有关：高龄与伴发的脑器质病变，视觉与听觉障碍，神经递质合成减少（尤以乙酰胆碱为最著），与年龄有关的药物动力学和药效学的改变，慢性躯体疾病的高患病率和对急性疾患的易罹性，下视丘-垂体-肾上腺轴所形成的内稳态调节机制的减弱，睡眠或感觉剥夺，肢体活动不灵活以及心理社会应激（如亲人丧亡或迁移新的环境等）。由于老年人对药物的耐受性降低，药物中毒为老年谵妄的常见原因，甚至可发生于常用药物的治疗剂量时，如利尿药、地高辛、抗巴金森病药、抗精神病药、抗抑郁药和镇静催眠药。凡具有抗胆碱能活动的药物，都容易导致老年谵妄。老年期谵妄的常见病因包括：充血性心力衰竭、肺炎、泌尿道感染、癌肿、低血钾、脱水、钠耗竭、脑梗塞等。某

些并不直接影响脑部的躯体疾病，如髋关节骨折、局部麻醉下进行小手术、轻度呼吸道感染及严重便秘亦可导致谵妄。

1、引起谵妄的病因

颅内病因感染：脑膜炎、脑炎

脑外伤：特别是脑震荡

蜘网膜下出血

癫痫及癫痫发作后状态

颅外病因酒精、药物（摄取或戒断）

酒精及镇静催眠药物依赖

抗精神病药物

其它药物：抗胆碱能剂、抗癫痫药物、抗高血压药物、抗巴金森病药物、强心苷、甲氰咪胍（cimetidine）、胰岛素、鸦片类、水杨酸类、类固醇

毒物：一氧化碳、重金属及其它工业毒物

内分泌功能失调（低下或亢进）垂体

胰腺

肾上腺

副甲状腺

甲状腺

非内分泌脏器疾病肝脏：肝性脑病

肾脏：尿毒症性脑病

肺脏：肺性脑病、低血氧症

心血管系统：心力衰竭、心律不齐、低血压

营养不足：硫胺缺乏

伴发热及脓血症的系统感染

各种原因引起的电解质平衡失调

2、手术后状态

目前对谵妄的发病机制还了解得不多。谵妄病人的认知障碍和同时出现的脑电波慢活动是由于普遍的脑氧化代谢降低所致。任何疾病或有毒物质，只要能降低与脑代谢活动有关物质的供给、摄取和利用者，均可引起谵妄。脑氧化代谢率的降低，可导致乙酰胆碱合成的减少，胆碱缺乏构成了代谢-中毒性脑病特征性表现之一，即谵妄。

四、诊断治疗

1、诊断

在诊断时，应考虑到老年病人的特殊情况。老年人发生谵妄时，不一定都有非常明显的意识障碍：在原先已有轻度痴呆的老人，只要有些轻微的躯体功能失调，如严重便秘、轻度气管炎即可导致认知功能障碍；老年人的感染可呈隐匿性，谵妄可发生在体征和特殊症状出现之前，例如所谓

无症状性肺炎，造成诊断困难，又如没有疼痛病史及体征的心肌梗塞老人，由于心搏出量及脑血流量的下降，同时伴有低血压及儿茶酚胺分泌大量增高，会突然出现谵妄，此种病例并非少见，也易造成误诊。在老年谵妄的鉴别诊断时，应考虑药物中毒的可能。老年人常同时患多种内科疾患，在治疗用药与疾病之间会产生相互影响，因而导致不良反应。由于肾功能减退引起毛地黄中毒便是一个典型例子。典型谵妄与痴呆的鉴别，一般不难，但在Alzheimer病和血管性痴呆患者伴发谵妄时，有时会发生困难。有智能减退史，特别是在急性认知障碍发生前，早已出现痴呆，可有助鉴别。当痴呆病人出现认知和注意过程的急性变化，提示有谵妄可能，此时需全面进行观察，并探查其病因（或多种病因）。

2、检查化验

精神检查、EEG检查以鉴别急性精神分裂症与躁狂症。

3、治疗

谵妄综合征的处理要点，首先在于寻找和治疗导致谵妄的基本病因。老年人应避免多种药物的合并应用，如正在服用多种药物，特别是抗胆碱能药物，则应予停药或减量。如患者原先维持脑代谢的氧供能力已很低，应迅速解除他们原有的心力衰竭或呼吸道感染等因素，一旦脑缺氧减轻，急性谵妄便可取得迅速改善。为了防止心力衰竭和减轻心肺功能负荷，保证睡眠与控制兴奋不安显得颇为重要。地西泮有可能加重老人的意识混浊，相反地，应用小剂量氟哌啶醇或奋乃静却可有效地控制兴奋骚动，但精神症状被控制，即应停药。对酒精戒断者发生的谵妄，可以选用苯二氮卓类药物。为了达到催眠目的可选用三唑仑及水合氯醛，对严重抗胆碱能药物中毒者，可用水杨酸毒扁豆碱1～2mg静脉缓慢注射或肌注，并可在15分钟后再给药一次，该药的禁忌症包括：心脏病史、哮喘、糖尿病，消化性溃疡及膀胱或肠道阻塞。应用时要小心，以免抽搐发作和心律紊乱。

其它对症性和支持性治疗，如输液和电解质平衡、营养及适当维生素供给，均颇为重要。病人应置于安静、光线充足，陈设简单的卧室中，最好有亲人陪伴在侧，以减少其焦虑、激动和定向障碍。良好的护理是治疗中的重要环节，应给予安慰、解释、保证和防止意外发生。护理人员应接受识别谵妄早期症状的训练。夜间医护人员对病人的观察尤为重要。

五、预防保健

谵妄综合征是一种短暂的精神障碍，如其基本病因查清，并能及时处理，绝大多数病人，经过数天到数周可以恢复。然而某些病例（如癌症）可能是疾病发展的晚期表现。在老年病人中，由于脑部原有变性或血管性病变或营养不良，谵妄的出现可能是一个预后不良的标志。Kral（1983）发现在需住院的老年期谵妄重症病例中，有半数于数周或数月后恢复，1/4于一年内死亡，1/4可发展为类似Alzheimer型老年性痴呆的临床征象。

可逆性脑后部白质病变综合征

可逆性脑后部白质病变综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RP LS）的概念最早于1996年由Judy Hinchey提出［1］，多见于恶性高血压或妊娠子痫、严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者。临床主要表现为急性或亚急性起病，症状包括头痛、精神行为异常、癫痫、皮质盲或其他视觉改变、小脑性共济失调等，预后较好，绝大多数病人神经系统症状能够完全恢复。颅脑影像学检查具有鲜明的特征性，即主要累及大脑半球枕叶、后顶颞叶的皮质下白质以及小脑、脑干等部位，CT显示为低信号，MRI为长T1长T2信号。大多数患者影像学所显示病灶与临床表现相一致，为可逆性病变，Hinchey等认为此病的发病机制是由于大脑后顶枕部局部脑水肿，命名为可逆性脑后部白质病变综合征。此外，也有学者提出高血压白质脑病、高灌注白质脑病、可逆性白质脑病以及枕顶白质脑病等概念来描述这类临床综合征。 病因与发病机制 RPLS的病因较为复杂，绝大多数患者都具有严重的基础疾病，常见的包括：恶性高血压或妊娠子痫、各类严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者等；也有个别报道一些少见病因如系统性红斑狼疮、白塞氏病、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎、急性间歇性血卟啉病、甲状旁腺功能亢进继发高钙血症等［2-4］。尽管基础疾病的病因多种多样，病程中却出现了相似的神经系统症状和影像学表现，高度提示这一类综合征可能具有部分共同的发病机制。就受累部位而言，为何选择性累及大脑半球后部，目前多认为是由于大脑半球后部由椎基底动脉系统的后循环系统供血，相比较前循环的颈内动脉系统而言缺少丰富的交感神经支配，而交感神经可以在血压急骤升高时帮助维持脑血管的自我调节能力，因此后部白质更容易出现血管的渗透性增加引起血管源性的脑水肿。临床上患者的症状体征和影像学表现大多会随着血压的控制而较快消失，也高度提示病变性质是一个可逆性的血管源性脑水肿过程。早期高血压脑病的大鼠模型研究中曾发现神经系统症状和病理改变通常在高血压得到控制的数小时之内就会消失，可能属于类似的病理过程。对正在使用免疫抑制性药物的患者而言，本病的发生与多数免疫抑制药物的细胞毒性有关，这些药物可以直接作用于血管内皮细胞从而引起血脑屏障的通透性增加，常见的如环孢霉素、顺铂、α干扰素、他克莫司等，其结果同样可能是造成血脑屏障的通透性增加引起脑水肿。值得引起重视的是这种血管通透性的改变是可逆性的过程,数周内可以完全恢复正常，与常见的脑血管疾病有本质的不同。Uoshima N ［5］利用SPECT灌注成像观察到RPLS患者的大脑半球后部同位素摄取对称性减低；Eichler FS［6］等通过磁共振波谱技术分析了RPLS患者脑部病灶的代谢情况，发现病灶和周围正常脑组织均存在乙酰胆碱、肌酸水平的升高和N-乙酰天门冬胺酸水平的降低，2周后随着临床症状和影像学的改善这种代谢改变恢复正常。因此推测，这种血管源性的脑水肿只是造成了神经细胞功能的暂时紊乱，而并未引起严重的神经细胞的变性或死亡。 由于RPLS是一类预后相对良好的疾病，目前还缺乏细致的病理研究，多数研究都是通过现代影像学技术进行的，只有少数研究描述了部分高血压脑病和妊娠子痫病人尸检的病理检查结果，显示脑内病变部位出现裂隙状水肿、微出血灶以及动脉管壁的纤维蛋白样坏死病理研究结果也没有发现明确的梗死证据［7，8］。 , 临床表现 RPLE患者均存在严重的基础疾病，包括恶性高血压及妊娠子痫、恶性肿瘤接受化疗患者、严重的肾脏疾病、各种原因接受组织或器官移植后采用免疫抑制剂治疗等。值得注意的是不管患者的基础疾病如何，即使既往的基础血压正常，在病程中多数患者也会出现短暂的

可逆性后部白质脑病综合征的临床分析

可逆性后部白质脑病综合征的临床分析 ［摘要］目的探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床特点和影像学特点。方法回顾性分析6例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床及影像学资料。结果6例患者中男2例，女4例；妊娠高血压综合征、先兆子痫1例（孕37周），慢性肾功能不全2例，高血压病4例。急性起病5例，亚急性起病1例。头痛4例，伴恶心、呕吐3例，视物模糊2例，癫痫样发作（全面强直-阵挛性发作）1例，行为异常1例，视乳头水肿3例，皮质盲2例。影像学检查：病灶在CT 表现多为低密度影，MR呈稍长或等T1,长T2及Flair像高信号，具有双侧性；其中累及额叶2 例，顶、枕叶6例，颞叶2例，小脑3例，脑干2例，丘脑1例，基底节2例，侧脑室周围4例；白质6例，皮层2例；2例行增强检查无强化。6例均采取降压、脱水及对症等治疗治疗2～3周后MR复查病灶完全或大部分消失。结论可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学具有一定的特征性，早期诊断及治疗一般预后良好。 ［关键词］可逆性后部白质脑病综合征；临床特点；影像学 可逆性后部白质脑病综合征(PRES)是以头痛、癫痫样发作、视觉障碍、意识障碍及精神障碍为主要临床表现，影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害的临床综合征。尽管对该病的命名有一定的争论，但近几年日益受关注。现将我院1999年9月至2008年3月收治6例患者的临床资料，结合文献，回顾性分析如下。 1 临床资料 1.1 一般资料：本组男2例，女4例；年龄22～58岁，平均44岁。其中妊娠高血压综合征、先兆子痫（孕37周）1例，慢性肾功能不全2例，高血压病4例。4例行腰穿脑脊液检查；4例行颅脑CT检查，6例行颅脑MR检查，有2例行增强检查。 1.2 诊断标准：①有高血压病、肾功能不全、子痫等基础疾病；②急性或亚急性起病，表现不同程度的头痛、癫痫样发作或视觉障碍；③颅脑MR示双侧大脑后部白质为主的水肿性改变；④治疗后影像学上病灶大部分或完全消失。 ⑤排除其他疾患。 1.3 临床表现：急性起病5例，亚急性起病1例。头痛4例，伴恶心、呕吐3例，视物模糊2 例，癫痫样发作（全面强直-阵挛性发作）1例，行为异常1例，视乳头水肿3例，皮质盲2例。 1.4 腰穿脑脊液检查：压力为190～240mmH2O，平均210.5mmH2O(1mmH2O=0.0098 kPa)，常规及生化检查正常，细菌、病毒、真菌、结核病原学检查阴性。

可逆性后部脑病综合征

1996年Hinchey 等首次报道了一组临床影像综合征—可逆性后部白质脑病综合征，但随着MRI 技术的不断发展，发现其除了白质，也可累及灰质因此，2000年Casey 等提出了新的命名，即可逆性后部脑病综合征（PRES ）。 定义：可逆性后部脑病综合征是指一些特定的临床状态引起的、可逆的、脑皮层下的血管源性水肿，常合并各种急性神经症状。

一是脑血管痉挛 二是脑血管过度灌注 三是血管内皮损伤学说 目前多数学者支持高灌注理论, 认为PRES 与患者血压升高有关, 体循环血压突然升高超出了大脑血管自身调节能力极限之后, 则会致患者发生区域性血管扩张,破坏其血脑屏障, 导致患者大分子或血细胞外渗并引起血管源性水肿。若颅脑高灌注未及时改善且持续存在, 最终可发展为细胞毒性脑水肿、脑梗死, 甚至死亡。 PRES 形成的三种理论（其原因可能是患者血管发生收缩而使脑部出现低灌注, 主要依据是部分PRES 患者的MRA 显示其长时间可逆性的血管痉挛）（认为对毛细血管内皮细胞产生毒性反应的各种因素均可以直接或间接导致血脑屏障结构和功能破坏, 引发脑水肿）

一般情况下，脑灌注压变化范围波动在50-150mmHg 之间（脑灌注压=平均动脉压-颅内压），大脑可以通过自身调节来维持相对恒定的脑血流量。 脑血流自身调节机制包括：脑血管压力反应、化学因素（如CO2浓度）与自主神经系统。

当血压下降时，脑动脉舒张，为脑细胞保持足够的血流和灌注。相反，血压升高时，脑动脉透壁压升高，局部血管内皮的机械感受器通过离子通道、整合素和细胞骨架变形将压力变化转变为细胞反应，引起血管收缩，从而维持一个相对稳定的血流量。 脑血流自身调节需要所谓的神经血管单位，包括神经元、血管细胞和胶质细胞。来自神经元、血管内皮细胞和星形胶质细胞的化学信号有助于脑血流的控制。

可逆性后部白质脑病综合征的临床分析

可逆性后部白质脑病综合征的临床分析 目的探讨可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）的临床特点及影像学特征。方法回顾性分析11例RPLS患者的临床和影像学资料。结果本组11例患者中原发病为子痫7例（63.7%），高血压脑病3例（27.2%），尿毒症1例（9.1%）；临床表现主要为头痛、意识障碍、癫痫发作、视力障碍等。多数患者头颅MRI 表现为双侧大脑后部白质对称性T1WI呈低或等信号，T2WI和FLAIR像呈高信号。患者经对症治疗后大部分恢复正常，复查MRI病灶基本消失。结论RPLS 临床表现为脑病的症状，急性期MRI的脑白质异常是可逆的。 标签：可逆性后部白质脑病综合征；临床特点；影像学特征 可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一組临床、影像综合征，急性起病，以头痛、意识障碍、癫痫发作、视力障碍为主要临床表现。神经影像学表现为后部脑白质受累，多位于顶枕部区域，脑干、小脑等部位累及者少见。特征表现为血管源性水肿，经及时有效的治疗后，不但患者的症状、体征可以完全恢复，神经影像也可完全恢复正常，因此提高对本病的认识、早期明确诊断十分重要。现将我院2008～2014年诊治的11例RPLS患者报告如下。 1资料与方法 1.1一般资料本组男2例，女9例，年龄20～50岁，平均年龄（31.6±3.2）岁。继发于妊高征子痫7例、高血压脑病3例、尿毒症1例。 1.2 临床表现急性起病10例，亚急性起病1例，出现头痛9例，伴恶心呕吐4例、意识障碍8例，癫痫发作8例（全面强直-痉挛发作7例，复杂部分性发作1例）、视力障碍2例，11例患者均无面瘫、肢体瘫痪、感觉障碍、共济失调等局灶神经缺损症状体征。 1.3脑脊液及实验室检查腰穿压力为130～200 mmH2O，脑脊液常规及生化检查正常，肾功能检验示7例患者（子痫6例，尿毒症1例）存在肾功能损害，尿蛋白（+）～（+++），尿素氮7.8～11.3 mmol/L，肌酐118.2～449.1 umol/L。 1.4 脑电图8例癫痫患者脑电图检查，7例背景波减慢，3例可见棘波。 1.5影像学改变所有患者均行头颅MRI检查，病灶在T1WI呈低信号，T2WI 及FLAIR呈高信号，DWI呈低/等信号，病灶累及枕叶9例、顶叶6例、额叶2例、颞叶3例；侧脑室旁2例、小脑与脑干1例，多双侧对称分布。3例子痫患者行头颅MRV检查无异常。 1.6治疗及转归11例患者经病因治疗，对症治疗，所有患者于7～15d后症状和体征明显缓解，头颅MRI检查示8例完全恢复，2例部分恢复，未遗留神

可逆性后部白质脑病综合征3例分析

可逆性后部白质脑病综合征3例分析 发表时间：2013-10-30T15:02:34.437Z 来源：《中外健康文摘》2013年第29期供稿作者：曹秀丽王明吉王艳萍[导读] 可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一种以头痛、视力障碍、意识障碍及抽搐为常见临床症状。 曹秀丽王明吉王艳萍 (大连市友谊医院神经内科 116000) 【中图分类号】R742【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2013)29-0123-02 【摘要】目的探讨可逆性后部白质脑病综合征( RPLS) 的临床特点，以加深对该病的认识。方法回顾性分析我院收治的3例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床资料并复习文献。结果 3例中，均有视力障碍，神经影像学以双侧大脑半球后部可逆性白质异常病变为特征。结论可逆性后部白质脑病综合征是一种预后良好的疾病,及时有效治疗对神经功能缺失的恢复至关重要。【关键词】脑后部可逆性脑病综合征临床分析 可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一种以头痛、视力障碍、意识障碍及抽搐为常见临床症状，以双侧大脑半球后部白质区异常信号为影像学特点的综合征，早期诊断和及时治疗是可逆性恢复的关键。近年来国外报道逐渐增多，但国内对其认识尚不够，文献报道少见，笔者报道3例确诊的RPLS患者，并结合文献分析，旨在提高对本病的认识。 1 病例资料 例1：患者,男, 26岁, 主因头痛、头晕10小时, 失明2小时来我院急诊,既往史: 否认高血压、糖尿病、慢性肾脏病史。查体: Bp180/110mmHg, 神清,问答合理; 双侧瞳孔直径3mm, 对光反射存在, 双眼无光感;四肢肌力V级, 双侧Babinski征阴性，脑膜刺激症阴性，血常规：红细胞2.68*1012/L,血红蛋白82g/L,余两系正常。肾功:肌酐608umol/l，尿素氮14.7/dl。尿常规: 蛋白++。肾脏彩超:双肾慢性病变。头MRI双侧颞枕叶异常信号,表现为 T1低信号, T2、FLA IR高信号, DWI低信号,治疗上予乌拉地尔降压，呋塞米脱水降颅压等治疗。头痛很快缓解，2天后左眼视力恢复正常、右眼视物模糊。 例2：患者，男，59岁,既往有高血压病史10年,血压控制不理想。此次因“头痛伴视物模糊5小时”入院。体检:血压230/120mmHg,神志清楚,四肢肌力、肌张力正常、双侧Babinski征(-),脑膜刺激征(-),心电图显示心肌缺血,左室肥厚、劳损，头MRI显示双侧枕叶皮质下白质长T1长T2信号，DW I正常，经降压对症治疗,患者病情好转,1月后复查头MRI，枕叶病灶消失。 例3：患者，男，52岁，因间断头痛伴视物模糊3天，伴抽搐２次入院。否认高血压、肾脏病史。入院查体：血压230／120ｍｍＨｇ)，神经系统查体未见异常。头颅ＣＴ平扫未见异常。头部ＭＲＩ检查示对称分布于枕、顶、额叶脑回状或沟回弥漫片状长Ｔ２、长Ｔ１信号，DW I 低信号，ADC为高信号，脑电图未见异常，入院后诊断：高血压Ⅲ级，很高危组，ＲＰＬＳ。给予控制血压，丙戊酸钠止痉，甘露醇脱水降颅压等治疗，患者临床症状明显减轻，未再出现抽搐发作。１周后复查头部ＭＲＩ病灶明显减小。 2 讨论 近年来RPLS已日益引起临床医师的关注，由于其可逆性这一特点，若得到及时治疗，临床症状、影像学改变在短时间内呈戏剧性逆转，预后相对好。 RPLS属于临床少见病，症状包括头痛、视觉障碍、精神行为异常、癫痫发作、不同程度意识障碍等，常见的病因为高血压病，子痫、先兆子痫、慢性肾功能不全、应用免疫制剂及细胞毒性药物等，罕见于血栓性血小板减少性紫癜、结缔组织病(1)等影像学表现：特征表现为以白质为主的弥漫性水肿，异常主要位于双侧大脑后循环供血区，尤其是顶枕区及颞叶后部,也可延伸到相邻的灰质,有些患者还存在其他结构的广泛受累,如脑干、小脑、基底节、额叶。MRI表现为T1WI等或低信号，T2WI高信号，T2FLAIR高信号，增强扫描病变无强化或片状强化， DWI有利于病灶的检出和鉴别。DWI多呈等信号或低信号。DWI和ADC能鉴别PRES和脑缺血性疾病，在脑的急性梗死区,表现为细胞源性水肿，水分子弥散运动减慢的特征性表现为在(细胞源性水肿)DWI上呈高信号, ADC map上呈低信号。相反,在PRES时,(血管源性水肿区)在DWI上表现为略高或等信号, 在ADC map上与正常脑组织相比信号明显增高。 发病机制：对于PRES的发病机理，多数学者认为当血压突然增高超出脑血管自动调节机制时，脑血管由收缩变为被动扩张，脑血流量增加，灌注过量，血管内液体透过血脑屏障漏出到血管周围间隙，导致血管源性脑水肿。此外，由于椎-基底动脉系统交感神经分布较颈内动脉系统薄弱，血管收缩物质缺乏，易趋于扩张状态，故大脑后部白质更易发生脑水肿。当高血压急剧升高时，交感神经的刺激可引起前循环的血管收缩，起相对保护作用，以防止过度灌注，将压力转入椎-基底动脉系统，而出现后循环高灌注，导致血管源性脑水肿、毛细血管破裂出血，微梗死形成等病理改变，若不及时治疗高灌注持续存在，可导致细胞毒性水肿、脑梗死。当血脑屏障在某种因素下受损时，如免疫抑制药和细胞毒性药物对血管内皮细胞的直接毒素作用，造成血脑屏障破坏，即使全身血压仅轻至中度增高，甚至正常范围血压，也可产生血管源性脑水肿，少数可出现细胞毒性水肿[1-2]。 在临床工作中,对于表现为头痛、精神异常及癫痫发作的患者,若头颅MRIT2加权像上脑后部白质呈高信号,应考虑到RPLS的可能,此病需要尽早诊断,因经积极治疗后其临床症状及影像学异常可以逆转,但是延误诊断及治疗则可导致脑功能持久损伤 参考文献 [1] 杨文洁,凌华戚.大脑后部可逆性脑病综合征及影像学表现[J].国外医学?临床放射学分册,2006,29(5):315. [2] 王军,高旭光.可逆性后部脑病综合征[J].国外医学?神经外科学分册,1999,26(5):264.

可逆性后部白质脑病综合征15例的临床

可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoen ce-phalopathy syndrome，RPLS）是由各种病因引起的以神经系统受损为主要表现的临床综合征。其病因复杂，若不及时治疗则可导致永久性不可逆神经损伤，因此加强对本病的认识，其诊断和治疗有重要意义。本研究通过回顾性分析15例经临床及影像学确诊RPLS患者旨在提高对本病的认识，现报道如下。 1资料与方法 1.1一般资料选择经本院诊治的15例RPLS患者，男9例，女6例，年龄16～69岁，平均45岁，发病至磁共振成像（MRI）检查时间最短1h、最长2d，平均时间6.7h。本组患者中并发原发性高血压脑病5例，子痫4例（产后子痫2例），肺性脑病1例，慢性肾炎3例，肺癌术后使用化疗药物1例，系统性红斑狼疮伴狼疮性肾炎、肾性高血压、肾衰竭1例。 1.2临床表现所有患者均为急性或亚急性起病，以头痛起病者14例，意识障碍10例，癫痫大发作7例、部分发作2例，精神异常3例，恶心、呕吐6例，出现视觉障碍7例，共济失调3例，偏瘫4例。体征：血压升高13例，颈抵抗4例，Babinski征（+）单侧5例、双侧3例，腱反射亢进3例。 1.3检查方法磁共振成像（MRI）检查采用Siemens Sonata1.5 T磁共振扫描仪，采用头相控阵线圈，常规平扫轴面FSE T2WI （TR3500ms，TE110ms），回波链长8；轴面和矢状面SE T1WI （TR500ms，TE17ms），Flair（TR8000ms，TE130ms，TI2200ms）及DWI（TR6000ms，TE106ms）。 1.4治疗方法包括降压、控制抽搐发作、血液透析、停用化疗药物等病因治疗以及使用甘露醇、甘油果糖、呋噻米降颅压等对症支持治疗，其中2例产前子痫的患者经剖宫产终止妊娠。2结果 本组15例均经头颅MRI检查，结果提示枕叶受累12例同时累及额颞叶4例，小脑白质与脑干为主者2例，侧脑室旁1例，其病灶形态不规则，表现为皮质及皮质下白质脑回样异常信号，在基底节、脑干及小脑呈斑片样异常信号。MRI表现，T1WI呈略低或等信号，T2WI呈高信号；FLAIR像显示皮质和皮质下白质明显高信号。9例经治疗数天后复查头颅MRI显示原病灶明显缩小。 3讨论 RPLS最初由Hinchey等[1]1996年进行报道，是以多种病因引起的神经系统受损为主要表现的临床综合征。 3.1RPLS发病机制目前RPLS发病机制虽有大量研究但仍有争议，主要与多种因素有关[2]，通常认为高血压是最主要病因，因血压升高超过了脑血管自动调节上限，导致收缩的小动脉被迫扩张、脑灌注压上升，血脑屏障遭到破坏而引起血管源性水肿，此时组织间液、大分子物质甚至血细胞渗出到脑实质内，由于皮质比白质结合得更加紧密，更容易抵抗大量水肿液的积聚，因此水肿多集中于皮层下白质。同时认为脑水肿的部位可能与大脑后部血管相对于大脑前部血管缺少交感神经支配有关[3]，多数研究结果认为产褥期先兆子痫或子痫同高血压脑病具有相似的发病机制。 3.2临床表现PRES多为急性或亚急性起病，本病常见病因为高血压脑病、先兆子痫或子痫、肾功能不全、应用化学药物（免疫抑制剂和细胞毒性药物）[4]等。典型临床表现为头痛、癫痫、意识障碍、视力障碍四联症，一般无局灶性神经功能缺损，临床症状表现较影像学损害轻[5]。头痛可表现为突发严重性头痛、伴恶心、呕吐为脑水肿致颅高压表现，意识障碍可逐渐加重，癫痫多为反复全 可逆性后部白质脑病综合征15例的临床探讨 牛锐1，宋晓群2（陕西中医学院：1.临床医学院；2.附属医院磁共振室，陕西咸阳712000） 【摘要】目的探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床特点和影像学表现。方法回顾性分析15例可逆性后部白质脑病综合征患者临床及影像学资料。结果15例患者均为急性或亚急性起病，临床表现为头痛、视觉障碍、癫痫发作、意识障碍。原发病包括高血压脑病、子痫、慢性肾炎、系统性红斑狼疮伴肾衰竭等。影像学改变：头颅磁共振成像（MRI）表现以双侧大脑半球后部白质为主的T1WI略低或等信号，T2WI、FLAIR高信号。结论可逆性后部白质脑病综合征临床表现具有一定特征性，MRI表现对其诊断具有重要价值，该病治疗及时其临床和影像学改变完全可逆，预后良好。 【关键词】脑白质病，进行性多灶性/病因学；综合征；磁共振成像 文章编号：1009-5519（2012）18-2786-02中图法分类号：R747.9文献标识码：B

可逆性后部脑病综合征

移植相关护理：可逆性后部脑病综合征 可逆性后部脑病综合征简介：可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES）是造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation, HSCT)后少见的神经系统并发症之一。1996年Hinchey最先提出可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)这一临床影像综合征。随着对疾病的进一步认识，发现其还可累及顶枕叶白质以外的其他区域和大脑皮质．于是Casey 等[2]提出了后部可逆性脑病综合征(PRES)这一概念。 概念：可逆性脑病综合征（PRES）是一种与多种致病因素相关的临床影像学综合征,以头痛、癫痫发作、精神症状、视觉障碍、意识障碍为主要临床表现,影像学以顶枕叶可逆性脑白质病变为主。该病如果能够得到及时的诊断与治疗,大部分患者的临床症状及影像学改变可以消失。 病因：可逆性后部脑病综合征病因复杂,与多种基础疾病有关 ,常见原因有高血压脑病、肾脏疾病、肾功能不全、子痫前期或子痫,恶性肿瘤化疗,免疫抑制剂及细胞毒性药物应用的毒性副反应,少数患者产后情绪波动也可引起本病。常见的可引起PRES的免疫抑制剂及细胞毒性药物包括：甲氨喋呤、环孢素、他克莫司、阿糖胞苷、L—ASP、环磷酰胺、糖皮质激素、顺铂等。而甲氨蝶呤及环孢素是导致PRES的重要诱因。 发病机制：PRES 发病机制目前尚不十分明确,广泛认为有“高灌注学说”、“脑血管痉挛学说”以及“血管内皮损伤学说”。高灌注学说:血压升高,超过脑血流的正常自动调节能力,脑血流灌注过度,血管扩张,液体透过血脑屏障外渗至脑实质内产生血管源性水肿。脑血管痉挛学说:各种原因使脑血管调解机制过度反应,脑血管痉挛,脑组织缺血使血管通透性增加,细胞内液渗透到细胞外间隙导致脑水肿。血管内皮损伤学说:各种高危因素造成血管内皮细胞损伤,血脑屏障破坏,血管通透性增加,血管内一些水分子和大分子进入脑织间隙造成血管源性水肿。不论是那种学说PRES 的主要机制是短暂急剧的血压升高使脑血管调节机能紊乱、崩溃,使血管扩张、痉挛及内皮损伤的病理生理学改变过程,最终导致的是以血管源性脑水肿为病理基础的一种可逆性脑疾病。 临床表现：PRES的主要临床表现有头痛、抽搐、意识障碍和视力障碍。局灶性和全身性癫痫发作都非常常见，见于2/3的患者。视觉症状是枕叶的功能性损伤

可逆性后部脑病综合征患者的临床表现及影像学分析

可逆性后部脑病综合征患者的临床表现及影像学分析 目的探讨可逆性后部脑病综合征常见临床表现及影像学特点。方法对我院2012年2月～2015年3月收治的15例可逆性后部脑病综合征患者临床表现及影像学资料，进行回顾性分析。结果15例患者中，男性患者3例，女性患者12例；急性起病12例，占80%，亚急性起病3例，占20%；高血压患者占14例，93.33%；妊娠子痫或子子痫前期患者10例，占66.67%；尿毒症患者4例，占26.67%；白血病化疗后患者1例，占6.67%。頭痛、视物模糊、癫痫发作患者各8例，占53.33%；意识状态改变及伴恶心、呕吐患者7例，占46.67%，其中有1例伴有尿失禁及肢体麻木局部神经功能损伤症状。影像学显示：累及枕叶及顶叶11例，占78.57%；累及额叶10例，占66.67%；累及基底节区8例，占53.33%；累及颞叶7例，占46.67%；另外，半卵圆中心、小脑、胼胝体、脑干均有累及。结论本病多急性或亚急性起病，成年人女性患者居多，常见临床表现为头痛、恶心、呕吐等颅高压症状及视物模糊、癫痫发作，严重者伴意识障碍，其头颅影像学提示颅内灰白质均可累及，多以枕、顶叶受累为主；因此对于急性起病，血压过高、子痫或先兆子痫、肾功能不全、化疗药物使用患者，临床表现为头痛、视物模糊、癫痫发作患者，应及时行头颅影像学检查，警惕可逆性后部脑病综合征可能。 Abstract：Objective To investigate common clinical manifestations and imaging features of posterior reversible encephalopathy syndrome.Methods A retrospective analysis was conducted on the clinical manifestations and imaging data of 15 cases of patients with posterior reversible encephalopathy syndrome admitted in our hospital from February 2012 to March 2015.Results Among 15 patients，there were 3 cases of male patients and 12 cases of female patients；12 cases of patients with acute onset （80%）and 3 cases of patients with sub-acute onset（20%）；14 cases of patients with hypertension（93.33%）；10 cases of patients with pregnant eclampsia or pre-eclampsia （66.67%）；4 cases of patients with uremia（26.67%）；one case of patient with leukemia after chemotherapy（6.67%）；8 cases of patients with headache，blurred vision，and epileptic seizure（53.33%）；7 cases of patients with altered mental status，accompanied by nausea and vomiting（46.67%），of which one case was accompanied by symptoms of local neurological damage including urinary incontinence and numbness of limb.According to imaging tests，11 cases of patients were involved with occipital and parietal lobes（78.57%）；10 cases were involved with frontal lobe （66.67%）；8 cases were involved with basal ganglia region（53.33%）；7 cases were involved with temporal lobe（46.67%）；in addition，the centrum semiovale，cerebellum，corpus callosum，and brainstem were all involved.Conclusion This disease often attacks after acute or sub-acute onset，mainly in adult female patients，with common clinical manifestations of intracranial hypertensive symptoms including headache，nausea and vomiting，blurred vision，and epileptic seizure，accompanied by disturbance of consciousness in severe cases.The head imaging test indicated involvement of intracranial gray matter and white matter，mainly in occipital and parietal lobes.Therefore，the head imaging examination should be timely conducted