激素耐药型肾病综合征患儿加用环磷酰胺治疗后P-糖蛋白170的变化及其临床意义重点

万方数据

万方数据

万方数据

周锦老师辨治原发性及继发性膜性肾病的经验

周锦老师辨治原发性及继发性膜性肾病的经验 关键词：膜性肾病；中医药疗法；周锦；名医经验 中图分类号：r2565文献标识码：a 文章编号：1007-2349（2011）11-0006-02 周锦为第四批国家级名中医学术经验继承指导老师，擅长中医药治疗各类肾病。余有幸随师侍诊，受益匪浅，兹将老师治疗膜性肾 病的经验加以总结，以飨同道。 膜性肾病（mn）是以肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚为特征的一组疾病，包括特发性和继发性mn，病因未明者称特发性mn，其余为继发性。常见的继发性膜性肾病主要是乙肝相关性膜性肾病和狼疮性肾炎v型。周老师常说，从中医微观辨证来讲，免疫复合物在上皮下沉积、基底膜增厚归于中医“癥积”范畴，为“瘀血”与它邪纠结而成。特发性mn、乙肝相关性膜性肾病、狼疮性肾炎v型这3种疾病均有癥积形成，但“瘀”之成因不 同，所夹它邪不同，故治疗当同中有异。 1特发性mn 周老师认为，“虚”、“瘀”、“湿”为特发性mn三大病机。病位主要在脾、肾。特发性mn之癥积主要因“虚”所致，为“瘀”、“湿”夹杂为患。“虚”主要指脾肾气虚，此为膜性肾病的基本病机。此病多发于中老年人，正气渐衰，脾肾日虚。脾主升清，脾虚则精微失升而下陷，肾司封藏，肾虚则精微失藏而外泄，可导致蛋白尿。

脾虚则水无所制而泛滥，肾虚则水失所主而妄行，终致水湿外淫肌肤、内渍脏腑，从而出现面部、四肢水肿，胸、腹腔积液；气虚无以行水、活血，因“虚”生“湿”、因“虚”生“瘀”，此“湿”“瘀”夹杂，结为癥积，停留于肾，此为膜性肾病反复发作、缠绵难愈的 病理基础。 2乙肝相关性膜性肾病 “虚”“郁”“瘀”“湿热”为乙肝相关性mn的主要病机，病位主要在肝、脾、肾。本病致病内因是正气不足，外因是湿热之邪稽留，致肝气郁结，肝失疏泄，脾肾升降失常，脾不升清而精微下注，肾不固摄而精微外泄，故见尿中蛋白漏出。肝气郁结，加之湿热煎熬，肾络瘀血，与湿热互结，结为癥积。由此可见，此癥积形成为“气郁”“血瘀”、“湿热”三者夹杂为患。本病邪实与正虚并存。与 特发性mn不同是，本病由湿热之邪诱发，发病与肝密切相关。 3狼疮性肾炎v型 周老师认为，“虚”“瘀”“热毒”为本病主要病机。狼疮性肾炎因热毒外袭所致，正气亏虚，热毒外袭，可从肌表内陷深入，始在卫分，旋即进入气分，继而内窜入营，甚则深入血分，出现全身多脏腑包括肾脏受损。与前两者不同的是，此“虚”不仅表现为气虚，更表现为阴伤，热毒稽留，煎熬阴液，故阴伤更甚。阴虚火旺，热毒炽盛，一为虚火，一为实热，二者同气相求，肆虐不已，戕害脏腑，热毒炽盛损伤血脉致血溢脉外而为瘀血，热毒与瘀血夹杂，结

(2014年版)中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识

（2014年版） 中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组 一、前言 肾病综合征（nephroticsyndrome，NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿（>3.5g/d)、低白蛋白血症（人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。 正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南（以下简称KDIG0指南）发表后，对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。 因此，有必要借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验.制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识，供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。 二、证据来源 本识以检索关键词nephrotic syndrome，diagnosis，therapy or treatment guideline.、systemic review、meta-analysis、randomized clinical trials(RCT)检索截全2013年10月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库（包括CDSR、DARE、CCTR及ACP Journal Club)、OVID平台数据库、Springer-Link、Elsevier Science Direct电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献，作为本共识支持证据来源。 三、成人肾病综合征相关诊断要点 (一）诊断标准 1.大量蛋白尿（尿蛋白> 3.5g/d) 2.低白蛋白血症（人血白蛋白<30 g/L)

肾病综合征糖皮质激素应用

肾病综合症激素治疗：使用原则和方案是：①起始足量常用药物为泼尼松1mg/(kg·d)（60kg封顶），口服8周必要时延长至12周，②缓慢减药足量治疗后每2~3周减原始用量的10%，当减至20mg/g时病情易复发，应更加缓慢减量（半片半片减），③长期维持最后以最小有效剂量10mg/d维持半年左右。可全日亮顿服或两日量隔一日顿服，以减轻副作用。 疗效判定：激素敏感型（8-12周内水肿消退，尿蛋白减少）、激素依赖型（激素治疗后尿蛋白转阴，但停药或减量后又出现“+”以上，再次用药或恢复用量后尿蛋白转阴两次以上者）、激素抵抗型（激素治疗无效） 激素副作用：（1）加重感染（2）引起血糖高要定期复查尿常规（3）诱发高血压测血压bid （4）类似肾上腺糖皮质功能亢进症：满月脸、水牛背、呈向心型肥胖，四肢相对瘦小，全身出现多毛、痤疮样皮疹、四肢乏力、消肿、低血钾、尿糖等症状。一般在停药后上述症状可逐渐恢复。降糖或补钾疗法（5）诱发或加重溃疡：予保护胃黏膜药物如兰索拉唑（6）精神亢奋、失眠（7）青光眼 联合用药：1.细胞毒药物：环磷酰胺 2mg/(kg·d)，服药3个月后看效果，累积量达到6-8g后停药，主要副作用是骨髓抑制和中毒性肝损害，并可出现性腺抑制、脱发、胃肠道反映、出血性膀胱炎。2.环孢素属钙调神经蛋白抑制剂，用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治型肾病综合症。常用剂量3-5mg/(kg·d)，服药期间检测血浓度谷值为100-200ng/ml，服药2-3个月缓慢减量，疗程至少1年。副作用肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛、牙龈增生。停药后易复发。3.他克莫司同属钙调神经蛋白抑制剂，但肾毒性小于环孢素A，起始剂量0.05mg/(kg·d)，血药浓度保持在5-8ng/ml，疗程为半年至1年。4.麦考酚吗乙酯常用剂量1.5-2g/d，分2次口服，共3-6个月，减量维持半

他克莫司治疗老年激素抵抗型肾病综合征的临床疗效观察

他克莫司治疗老年激素抵抗型肾病综合征的临床疗效观察 发表时间：2017-10-10T13:30:17.963Z 来源：《健康世界》2017年14期作者：孙显晶 [导读] 他克莫司可抑制机体自身免疫反应，降低炎症对肾脏的伤害，可作为治疗老年激素抵抗型肾病综合征的常用药物。黑龙江省鹤岗市萝北县人民医院黑龙江鹤岗 154200 摘要：目的：观察他克莫司治疗老年激素抵抗型肾病综合征的临床效果。方法：选取我院2016年3月至2017年3月接诊的老年激素抵抗型肾病综合征患者31例，按照数字随机法分为治疗组16例和参照组15例。参照组患者使用环磷酰胺治疗，治疗组患者使用他克莫司治疗，对比两组患者的实验室指标和治疗效果。结果：两组患者治疗后1周的实验室指标对比无统计学意义（P＞0.05），治疗后4周治疗组患者的各项实验室指标均优于参照组（P＜0.05）；治疗组治疗总有效率为93.75％，高于参照组的73.33％。结论：他克莫司可抑制机体自身免疫反应，降低炎症对肾脏的伤害，可作为治疗老年激素抵抗型肾病综合征的常用药物。 关键词：他克莫司；老年激素抵抗型肾病综合征；环磷酰胺 肾病综合征是由多种病因和多种病理类型引起的肾小球疾病中的一组临床综合征，近些年来发病率逐渐上升。临床上对于肾病综合征多采用糖皮质激素治疗，但是部分患者对激素治疗的效果不明显，从而产生一系列的不良反应，临床上称为老年激素抵抗型肾病综合征。本文研究了他克莫司治疗老年激素抵抗型肾病综合征的治疗效果，现将结果报告如下： 1 资料与方法 1.1 一般资料 选取我院2016年3月至2017年3月接诊的老年激素抵抗型肾病综合征患者31例，按照数字随机法分为治疗组16例和参照组15例。治疗组男性10例，女性6例，年龄56~70岁，平均年龄（59.6±3.5）岁，其中微小病变型6例，系膜增生性肾炎4例，膜性肾病3例，局灶阶段性肾小球肾炎3例。参照组男性9例，女性5例，年龄56~72岁，平均年龄（59.8±3.4）岁，其中微小病变型6例，系膜增生性肾炎4例，膜性肾病3例，局灶阶段性肾小球肾炎2例。两组患者的常规资料对比无统计学意义，P＜0.05。 1.2 研究方法 两组患者均使用泼尼松治疗，每天1mg/kg，治疗4周后逐渐减少药量为隔天给药1次，每天20mg，治疗4周后，观察患者的身体情况逐渐减少药量直至停药。治疗组患者在此基础上，口服他克莫司胶囊0.1mg/（kg·d），根据患者的血药浓度调整药物剂量，维持血药浓度在4~1μg/L，治疗4周后停药。参照组患者静脉注射环磷酰胺0.2g，均于清晨注射，治疗4周后停药。 1.3 评价标准 显效：血清白蛋白＞30g/L，24h尿蛋白量＜0.3g，肾功能基本恢复正常。有效：血清白蛋白＞30g/L，24h尿蛋白量0.3~3.5g，肾功能基本恢复正常。无效：未达到上述条件者。 1.4 统计学方法 采用SPSS19.0系统软件统计分析资料，计量数据用（±s）表示，应用t进行检验，计数资料用X2检验，P<0.05表示差异有统计学意义。 2 结果 2.1 两组患者的实验室检查结果对比 治疗组治疗后1周的24尿蛋白量为（15.60±4.21）g，白蛋白量为（24.63±4.81）g/L，参照组分别为（15.23±4.20）g、（24.51±4.75）g/L，对比差异不具有统计学意义（P＞0.05，t=0.2448）；治疗组治疗后4周的24尿蛋白量为（2.52±0.89）g，白蛋白量为（45.82±4.81）g/L，参照组分别为（32.3±4.20）g、（5.46±1.1）g/L，对比差异具有统计学意义（P＜0.05，t=8.2056） 2.2 两组患者的治疗效果对比 治疗组显效9例，有效6例，无效1例，总有效率为93.75％，参照组显效5例，有效6例，无效4例，总有效率为73.33％。对比差异具有统计学意义（P＜0.05，X2=15.1620）。 3 讨论 肾病综合征的典型临床表现为大量蛋白尿（＞3.5g/d）、低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）、水肿伴或不伴有高脂血症。在肾病综合征中，约75%为原发性肾小球疾病引起，约25%由继发性肾小球疾病引起[1]。肾病综合征多使用糖皮质激素治疗，对大部分患者均有明确效果，在发病早期给予患者适量的糖皮质激素可在短时间内缓解临床症状或完全治愈，治疗效果较为理想。但是，若疾病进展至中后期或因患者自身的遗传因素造成的激素依赖，在症状消失后还会二次复发，使老年肾病综合征发展为难治性老年肾病综合征，临床上将这种情况成为老年激素抵抗型肾病综合征[2]。 老年激素抵抗型肾病综合征的本质是自身面型疾病，在疾病的急性期，肾小球发生膜性或系膜性炎症，从而激活自身的免疫系统，使得多种炎性因子作为免疫活性物质被释放进血液中，加重肾小球的损伤程度。他克莫司是二十三元大环内脂类抗生素，是从链霉菌属中提取出的产物，具有很强的免疫功能抑制作用，根据药理学研究显示[3]，他克莫司的抑制免疫效果要高于环孢素A100倍。他克莫司进入人体后，能够阻碍IL-2的生成和释放，抑制T淋巴细胞在细胞内消灭病原体的作用，使机体自身的免疫反应减弱，减轻炎症对肾小球的损害，达到改善临床症状的目的。在本次研究中，参照组患者使用环磷酰胺治疗后4周的24h尿蛋白含量与血浆白蛋白总量明显低于使用他克莫司治疗的治疗组，对比差异具有统计学意义（P＜0.05），且治疗组的治疗总有效率也高于对照组，对比差异具有统计学意义（P＜0.05）。说明他克莫司治疗效果要高于环磷酰胺，能够改善患者的肾功能，降低肾脏损害和脂代谢紊乱。 综上所述，他克莫司在老年激素抵抗型肾病综合征治疗中的效果显著，能够有效缓解临床症状，值得推广。参考文献： [1]王猛.他克莫司治疗老年激素抵抗型肾病综合征临床随机对照研究[J].中国药业，2016，25（8）：50-52，53. [2]冯群阳.他克莫司治疗老年激素抵抗型肾病综合征的临床疗效[J].临床合理用药杂志，2016，9（18）：89-90. [3]任睿.他克莫司治疗老年激素抵抗型肾病综合征的临床探讨[J].中国处方药，2015，（6）：82-82，83.

激素治疗肾脏病

激素治疗肾脏病【长沙普济医院】激素的临床治疗肾脏病历史悠久，因较强的抗炎、免疫抑制作用而被广泛应用于多种急性重症疾病，改写了肾脏病的治疗历史，一度被誉为“仙丹”。随着临床应用经验的积累和疗效观察，人们对激素的态度也发生了转变，越来越多的患者提出：“激素治标不治本，不良反应又大，我能不能不用呢?”那么，是什么原因导致人们对激素的态度发生如此大的转变呢?激素到底能不能用?能用的话又该怎样用呢? 激素的定义 激素是指由人体的内分泌腺或内分泌细胞分泌的高效生物活性物质，这些物质参与了对人体生理过程的调节。缺乏这些激素，人体将不能维持正常的新陈代谢;而某种激素水平过高，亦可导致相关的不良反应。为什么会有“小矮人”和“巨人”?就是生长激素分泌失常做的怪，这还仅仅是一种激素的例子。人体分泌的数十种激素作用于各个器官、组织，像齿轮间的润滑剂一样，调节人体这个巨大的始终运转，任何一种出了问题，都会导致相应的病变。 在临床工作中使用的激素，通常是指由肾上腺皮质分泌的糖皮质激素(以下简称激素)，被广泛应用于多种疾病，如肾上腺皮质功能减退症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、支气管哮喘、特发性血小板减少性紫癜、原发性肾病综合征等。 激素在肾脏病治疗中的作用 激素有很强的抗炎和免疫抑制作用，进入人体后，主要作用于血液循环中的白细胞，通过抑制白细胞分泌多种细胞因子，抑制白细胞游走到炎症部位，从而起到抗炎、免疫抑制的效果。激素也可影响血管内皮细胞的功能，从而影响血管的通透性。激素还可以自由地进入细胞内，与细胞内相应的受体结合(这种结合类似于钥匙与锁)，最终可导致很多促进炎症的细胞因子合成减少。在静脉注射激素冲击治疗过程中，激素使用量非常大(是口服激素的10～15倍)。激素发挥作

糖尿病肾病病例分析

一、病例分析: 王XX,女,56岁, 主诉:反复泡沫尿两年余,加重一周。 病史:患者2年前体检时发现蛋白尿、血尿,当时查尿常规示:pro(2+),RBC(3+),后于肾炎康复片、中草药治疗,病情时好时坏,自诉尿pro波动于+~2+,RBC(-),近一周自觉尿中泡沫增多,故来院就诊。刻下:患者小便混浊,小便乳白如脂膏,精神萎靡,消瘦无力,腰膝酸软,头晕耳鸣,面色咣白,形寒肢冷。胃纳一般,便溏,夜寐尚安。 查体:T 37℃Ｐ72次/分R 18次/分BP 150/100mmHg。 神清,精神一般,皮肤粘膜未见黄染,颈静脉无怒张,心率72次/分,律齐;两肺呼吸音粗,未闻及干湿罗音,腹软,无压痛,移动性浊音(-),肝脾肋下未及。双下肢轻度浮肿。舌质淡红,脉沉细。 辅检:尿常规:pro(2+)。24h尿蛋白定量1、2g。血钾5、2mmol/L。肾功能:尿素5、4mmol/L;血肌酐162umol/L;尿酸333umol/L。血脂:TG 1、5mmol/L,TC 4、8mmol/L。空腹血糖9、5mmol/L。糖化血红蛋白7、5%。血浆白蛋白38g/L。 进一步问诊: 诱发因素:两年前及此次发病(如劳累、剧烈运动、发热、食物、药物等)。若有发热,多久后发病。 主症特点:泡沫尿就是一过性还就是持续性;就是否有肉眼血尿 伴随症状:有无口干、多饮、多尿等;有无关节红肿热痛、畸形;有无皮疹;有无体重减轻;有无发热、有无尿频尿急尿痛、有无腰酸腰痛等;就是否有口苦,尿道有灼热感;有无小腹坠胀,劳累或进食油腻则发作加重等。(结合十问歌)。 诊疗经过(略) 既往史:就是否有泌尿道感染、一过性蛋白尿、血尿病史等,有无糖尿病、高血压、肝炎、肿瘤疾病等病史。 过敏史:有无食物及药物过敏史(过敏性紫癜性肾炎)。 家族史:就是否有糖尿病、高血压、肝炎、肿瘤疾病等病史。 进一步查体:颜面部及眼睑就是否有水肿？肾区叩击痛？肾脏就是否可以触及？输尿管点压痛？腹部体检？ 进一步辅助检查:ANA 、ENA、ds-DNA、C3、C4、ANCA;肿瘤指标;肝功能、三对半;血常规、凝血功能;β2-MG、尿MA、尿RBP、尿NAG酶;尿沉渣、尿相差、中段尿培养;B超、CT、造影、甚至膀胱镜;肾穿刺、肝肾功能、眼底检查等。 二、完善病史: 王XX,女,56岁, 主诉:反复泡沫尿两年余,加重一周。 病史:患者2年前体检时发现蛋白尿、血尿,当时查尿常规示:pro(2+),RBC(3+),后于肾炎康复片、中草药治疗,病情时好时坏,自诉尿pro波动于+~2+,RBC波动于+,近一周自觉尿中泡沫增多,故来院就诊。追问病史患者有糖尿病病史10余年,平素予以诺与灵30R(早16u 晚8u)控制血糖,血糖控制欠佳。有无高血压、肝炎、肿瘤疾病等病史。此次发病以来,有无关节红肿热痛、畸形;无皮疹;无体重减轻;无发热、无尿频尿急尿痛。刻下:小便混浊,小便乳白如脂膏,口干多饮,消瘦无力,腰膝酸软,头晕耳鸣,面色咣白,形寒肢冷。胃纳一般,便溏,夜寐尚安。 过敏史:无食物及药物过敏史。 查体:T 37℃Ｐ72次/分R 18次/分BP 150/100mmHg。 神清,精神一般,正常面容。皮肤黏膜未见紫癜及黄染。双侧甲状腺未及肿大。两肺呼吸音清,

膜性肾病的发病机制及治疗进展

膜性肾病的发病机制及治疗进展 中华医学会肾脏病2011-分享 南京医科大学第一附属医院（江苏省人民医院）邢昌赢 特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy, IMN)是成人肾病综合征常见的主 要病因之一，发生率占肾活检病人的3%左右，占成人肾病综合征的25%～40%。目前治 疗困难，尽管有1/3 患者可以自行缓解，但仍然有40%的患者十年内到达终末期。其病理 特征主要为肾小球脏层上皮细胞（glomerular epithelial cell, GEC）下免疫复合物（immune complex, IC）沉积，后期伴肾小球基底膜（glomerular basement membrane, GBM）弥漫增厚。特发性膜性肾病发病缓慢，临床表现轻重不一，主要为：1、肾病综合征：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和高度水肿；2、约1/3 患者可以并发深部静脉血栓形成，是非膜性肾病患者的两倍；3、免疫功能低下、易感染。 一、膜性肾病的病因 20%-25%的膜性肾病继发于其他疾病如乙型病毒性肝炎或其它感染、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎等）、药物（金制剂、青霉胺等)、肿瘤等，积极治疗原发病或去除致病因素可缓解甚至消失。然而大部分膜性肾病的病因并不明确，属于特发性膜性肾病(idopathic membranuous nephropathy, IMN)。特发性膜性肾病 在我国约占原发性肾小球疾病的10%，其进展缓慢，临床表现轻重不一，经过各异，预后 差别也较大，40-60%的患者5 到20 年或更长时间后可能进入终末期肾脏病。该病迄今没 有满意的治疗方法。目前国内外绝大多数学者认为：特发性膜性肾病是针对肾小球脏层上 皮细胞（足细胞）膜抗原成分、由自身抗体介导、补体参与的器官特异性自身免疫性疾病。免疫系统功能的紊乱导致了该病的发生，而致病靶抗原与抗体结合形成免疫复合物是这一 系列病理过程发生的始动因素。 二、膜性肾病的抗原

糖皮质激素治疗肾病综合征

使用大剂量糖皮质激素治疗8周后，不论治疗效果是否好均应减量（近年也有学者提出使用大剂量激素治疗12周才见疗效者，可供参考）。每1～2周减少原剂量的10%，成人通常每次减5mg。原发性肾病综合征确诊后应该迅速使用糖皮质激素治疗，所谓糖皮质激素治疗肾病综合征的标准疗法主要分三个阶段： （1）肾病综合征首始治疗阶段：新诊断的原发性肾病综合征病例，首始治疗阶段的剂量要足够大。成人强的松剂量为每日1mg/kg，体重按理想体重计算，我们认为可以用下列公式简易推算出理想体重=〔实际体重+（身高-105）〕/2。儿童用量为每日1～2mg/kg，年龄越小，用量越大，但激素的每日用量不宜超过70mg。如果患者肝功能减退，则改用等剂量的强的松龙治疗。激素的应用以7时左右餐后清晨顿服为好。此阶段为大剂量激素治疗阶段，疗程共8周。 （2）肾病综合征减量治疗阶段：使用大剂量糖皮质激素治疗8周后，不论治疗效果是否好均应减量（近年也有学者提出使用大剂量激素治疗12周才见疗效者，可供参考）。每1～2周减少原剂量的10%，成人通常每次减5mg。逐步将激素减至小剂量，即成人每日为0、5mg/kg，小儿每日为1mg/kg。然后按病人情况：①如果首始治疗阶段患者已获完全缓解，则应继续减量，缓慢进行，剂量越小时，则减量宜越慢，持续用药时间宜越长；②如果8周大剂量糖皮质激素治疗不见好转，仍有大量尿蛋白甚或恶化，应迅速减量，乃至停用，改用中药治疗。③如首始治疗阶段后，只获得部分缓解（蛋白尿＜3g/d 或较原先减少一半以上，水肿等症状有所减轻，则小剂量糖皮质激素应维持治疗8个月或更长时间，希望能达到完全缓解。若在小剂量维持治疗过程中完全缓解，则在缓解后按原量再服4周，然后按缓慢规则减至维持量。 （3）肾病综合征维持治疗阶段：糖皮质激素用量为0、2 mg/（kg·d）视病情变化再酌量维持一段时间后逐渐减量至停药。若是上述情况①，则维持4个月或更长时间，然后缓慢减量，直到停药；若是上述情况②，则仍以每周减5mg，乃至停药；若为上述情况③，则维持治疗1年左右，然后缓慢减量，直到停药。有些患者虽在首始治疗获得完全缓解，但在短期内（＜6个月复发，甚或药量减至一定程度即复发（即激素依赖型），可重新使用激素治疗，也可以配合使用细胞毒药物治疗。在激素按上述常规减量至维持剂量持续治疗时，可持续服药12～18个月。 总之，糖皮质激素治疗肾病综合征，应强调：“首始量足，减量要慢，维持要长”。当然这些激素使用的方法是写给医生看的，病人自己切不可擅自决定激素治疗的疗程或剂量，即使你反复使用激素治疗自己的疾病。笔者就曾遇到过一些患者自己擅自使用激素长时间治疗出现胃穿孔、甚至股骨头坏死的病例。

肾病综合征大病历

住院病历 姓名：XXX 性别：男 年龄：42 婚姻：已婚 职业：个体户 单位或住址：XXXX 籍贯：内蒙古 民族: 汉族 入院日期：2017年9月10日记录日期：2017年9月10日病史陈述者：本人 可靠程度：可靠 主诉：乏力4月，双下肢浮肿1月 现病史：患者于2017年5月劳累后出现乏力，仅能步行上3层楼。无喘憋、心悸，无肢体麻木、肌痛。服用中药汤剂后症状略有减轻（具体不详）。8月中旬发现双下肢可凹性浮肿，伴双眼睑浮肿、尿中泡沫明显增多，尿色及尿量如常，无夜尿增多，无尿频、尿急、尿痛，无腹胀。9月1日就诊于当地医院，查尿微量白蛋白2840mg/L，尿沉渣RBC 3/ul。肝肾功：Alb 24g/L, Cr 84umol/L,血脂：TG 3.05mmol/L,TC 13.37mmol/L, LDL 10.82mmol/L；泌尿系超声未见明显异常；考虑“肾病综合征”，建议转入上级医院。患者遂于2017年9月10日就诊我院门诊并收住入院。 无皮疹、脱发、光过敏无明显口眼干、口腔溃疡。发病以来，精神差，睡眠可，纳可，小便如上述，大便正常，体重无明显变化。 既往史：1992年患结核性胸膜炎，规律抗痨1.5年后好转（具体不详）。2001年因阑尾炎行阑尾切除术。。2012年始出现间断双膝关节疼痛，约1月发生一次，每次持续数小时，VAS 6分，受寒易诱发，未规律诊疗。2017年8月20日出现双手近端指间关节疼痛，VAS 3分，但上述关节无红肿、晨僵、活动受限。2014年腹部B 超检查提示“多发胆囊息肉”，未诊治（具体不详）。无高血压、糖尿病、冠心病史。否认肝炎史。否认食物及药物过敏史。否认外伤、中毒及输血史。 系统回顾： 呼吸系统：无慢性咳嗽、咳痰，无喘息、咯血。 循环系统：无气短、发绀、心前区疼痛。 消化系统：无吞咽困难、呕血，无慢性腹泻，无黑便、便血、黄疸。 泌尿生殖系统：详见现病史。 血液系统：无皮下出血点、淋巴结肿大、骨痛。 内分泌及代谢系统：无畏寒、怕热、多汗，无食欲异常、烦渴、多饮，无皮肤、毛发和第二性征改变。 肌肉与骨骼系统：无关节红肿、活动障碍，无肌痛、肌肉萎缩、肥大。 神经系统：无情绪、性格改变，无头痛、癫痫、意识障碍，无肢体感觉异常、尿便出汗障碍。 个人史：生长于原籍，为个体户。否认外地旅居史，否认明确有毒有害物质接

来氟米特治疗激素抵抗性肾病综合征疗效观察

来氟米特治疗激素抵抗性肾病综合征疗 效观察 （作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 【摘要】目的观察来氟米特(LEF)治疗激素抵抗性肾病综合征的疗效和安全性。方法将肾内科住院治疗的56例激素抵抗性肾病综合征患者随机分为两组。观察组28例予来氟米特口服，每天50 mg，分2～3次口服，连用3天后，改为维持量每天20 mg，完全缓解后减至每天10 mg。对照组静脉注射环磷酰胺0.4～0.6 g/d，每半个月连用2 d，累积量≤150 mg/kg。两组均联合中等剂量糖皮质激素泼尼松，0.5 mg/(kg·d)早上顿服，8～12周后糖皮质激素逐渐减量，减至0.2 mg/(kg·d)时长期维持治疗。同时予抗凝、抗血小板聚集、降血脂和适当利尿等处理。疗程均为12个月。观察两组治疗前、治疗后3个月、治疗后6个月、治疗后12个月的24小时尿蛋白、血清白蛋白变化以及不良反应。结果观察组完全缓解16例，部分缓解7例，治疗失败5例;对照组完全缓解14例，部分缓解8例，治疗失败6例。两组疗效比较无显著性差异(P0.05)。治疗后3、6、12月时24 h尿蛋白、血清白蛋白与治疗前比较均显著改善(P0.01)，两组改善程

度无显著性差异(P0.05)。两组不良反应发生率比较无显著性差异(P0.05)。结论来氟米特治疗激素抵抗性肾病综合征安全有效，可推荐临床应用。 【关键词】肾病综合征;激素抵抗性;来氟米特 激素抵抗性肾病综合征是指肾病综合征患者使用常规剂量(泼尼松1 mg·kg-1·d-1)的糖皮质激素治疗8～12周无效，或初始激素治疗有效，复发后再次使用无效的情况,是肾病综合征中一种特殊而常见的类型，临床上治疗较为棘手[1]。环磷酰胺和来氟米特(LEF)均有治疗激素抵抗性肾病综合征的作用[1～5]，而来氟米特是一种新型免疫抑制剂，价格便宜，可能更具优势。现将观察来氟米特治疗激素抵抗性肾病综合征的疗效和安全性报告如下。 资料和方法 1.一般资料2003年1月至2008年3月在我院肾内科住院治疗的56例激素抵抗性肾病综合征患者，符合1992年安徽会议修订的“原发性肾病综合征诊断标准”且出现激素抵抗。随机分为两组，观察组28例，男16例，女12例，6～62岁，平均(3 2.6±6.1)岁。对照组28例，男14例，女14例，8～63岁，平均(3 3.2±5.8)岁。两组性别、年龄、血清白蛋白、24 h尿蛋白等比较无显著性差异(P0.05)，具有可比性。 2.治疗方法观察组予来氟米特口服，每天50 mg，分2～3次口服，连用3天后，改为维持量每天20 mg，完全缓解后减至每天10 mg，总疗程10～12个月。对照组静脉注射环磷酰胺0.4～0.6 g/d，

肾病综合征糖皮质激素应用

肾病综合症激素治疗： 使用原则和方案是：①起始足量常用药物为泼尼松1mg/(kg·d)（60kg封顶），口服8周必要时延长至12周，②缓慢减药足量治疗后每2~3周减原始用量的10%，当减至20mg/g 时病情易复发，应更加缓慢减量（半片半片减），③长期维持最后以最小有效剂量10mg/d 维持半年左右。可全日亮顿服或两日量隔一日顿服，以减轻副作用。 疗效判定：激素敏感型（8-12周内水肿消退，尿蛋白减少）、激素依赖型（激素治疗后尿蛋白转阴，但停药或减量后又出现“+”以上，再次用药或恢复用量后尿蛋白转阴两次以上者）、激素抵抗型（激素治疗无效） 激素副作用：（1）加重感染（2）引起血糖高要定期复查尿常规（3）诱发高血压测血压bid （4）类似肾上腺糖皮质功能亢进症：满月脸、水牛背、呈向心型肥胖，四肢相对瘦小，全身出现多毛、痤疮样皮疹、四肢乏力、消肿、低血钾、尿糖等症状。一般在停药后上述症状可逐渐恢复。降糖或补钾疗法（5）诱发或加重溃疡：予保护胃黏膜药物如兰索拉唑（6）精神亢奋、失眠（7）青光眼 联合用药：1.细胞毒药物：环磷酰胺2mg/(kg·d)，服药3个月后看效果，累积量达到6-8g 后停药，主要副作用是骨髓抑制和中毒性肝损害，并可出现性腺抑制、脱发、胃肠道反映、出血性膀胱炎。2.环孢素属钙调神经蛋白抑制剂，用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治型肾病综合症。常用剂量3-5mg/(kg·d)，服药期间检测血浓度谷值为100-200ng/ml，服药2-3个月缓慢减量，疗程至少1年。副作用肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛、牙龈增生。停药后易复发。3.他克莫司同属钙调神经蛋白抑制剂，但肾毒性小于环孢素A，起始剂量 0.05mg/(kg·d)，血药浓度保持在5-8ng/ml，疗程为半年至1年。4.麦考酚吗乙酯常用剂量 1.5-2g/d，分2次口服，共3-6个月，减量维持半年，广泛用于肾移植后排斥反映，副作用相对较小。

肾病病例分析题

患儿，男性，6岁，因全身浮肿8天，加重伴尿少2天入院。患儿7天前双眼睑出现浮肿，渐及面部和全身，无尿急、尿频、尿痛等，无发热咳嗽，无呕吐腹泻。2天前浮肿加剧，阴囊部水肿明显，出现腹胀，尿量明显减少，遂来就诊。既往无肾脏病史，无家族史，无传染病史，无药物过敏史。 体格检查：体温36.7℃，脉搏120次/分，呼吸35次/分，血压80/54mmHg,体重22kg。神志清，精神差，双眼睑高度浮肿，双眼不能睁开，颜面部浮肿明显。颈软，胸部体检无异常，腹部膨隆，腹壁皮肤紧绷发亮，无压痛反跳痛，肝脾未触及，移动性浊音（+），肾区叩击痛（-）。双下肢高度水肿，呈凹陷性，阴囊及包皮明显水肿，双侧阴囊与大腿摩擦处可见皮肤破溃，上有脓性分泌物覆盖。神经系统检查阴性。 心理社会状况：患儿家属担心患儿预后，对所患疾病不知所措。 实验室检查 1.血常规：Hb110g/L，RBC3.2×1012/L,WBC10.5×109/L,PLT268×109/L。 2.尿常规：红细胞（++），尿蛋白（++++），白细胞（-）。 3.肾功能检查：BUN：7.8mmol/L、SCr：90.1μmol/L。 4.肝功能检查：TP：51g/L、ALB：21g/L、GLB：30g/L，A/G：0.7，总胆固醇：240mg/分升，甘油三酯：280mg/分升。 5.免疫学检查：补体C3:0.8mg/L。 6.血电解质：K：5.6mmol/L,Na：137mmol/L。

问题： 1.该患儿的可能诊断与依据？患儿已出现什么并发症？ 2.患儿遵医嘱激素治疗一段时间后，如何判断激素疗效? 3.患儿激素治疗效果不好，医生建议其做肾穿刺活检，患儿家属不 太配合，作为管床护士，向家属简要叙述肾穿活检的目的、操作过程。患儿行肾穿后24小时内的护理重点有哪些？ 4.患儿住院2周后，尿蛋白转阴，水肿消退，拟于明日出院回家， 请教会家长尿蛋白检测的方法与结果判断，并制定切实可行的每日食谱。 5.请详细讲解患儿的居家用药方案，疗效判断与副作用观察。请指 导其如何做好家庭防护避免感染。请分析患儿及家属的心理状况并指导针对性护理措施。

肾病综合征糖皮质激素应用教案资料

肾病综合征糖皮质激 素应用

肾病综合症激素治疗： 使用原则和方案是：①起始足量常用药物为泼尼松1mg/(kg·d)（60kg封顶），口服8周必要时延长至12周，②缓慢减药足量治疗后每2~3周减原始用量的10%，当减至20mg/g时病情易复发，应更加缓慢减量（半片半片减），③长期维持最后以最小有效剂量10mg/d维持半年左右。可全日亮顿服或两日量隔一日顿服，以减轻副作用。 疗效判定：激素敏感型（8-12周内水肿消退，尿蛋白减少）、激素依赖型（激素治疗后尿蛋白转阴，但停药或减量后又出现“+”以上，再次用药或恢复用量后尿蛋白转阴两次以上者）、激素抵抗型（激素治疗无效） 激素副作用：（1）加重感染（2）引起血糖高要定期复查尿常规（3）诱发高血压测血压bid （4）类似肾上腺糖皮质功能亢进症：满月脸、水牛背、呈向心型肥胖，四肢相对瘦小，全身出现多毛、痤疮样皮疹、四肢乏力、消肿、低血钾、尿糖等症状。一般在停药后上述症状可逐渐恢复。降糖或补钾疗法（5）诱发或加重溃疡：予保护胃黏膜药物如兰索拉唑（6）精神亢奋、失眠（7）青光眼 联合用药：1.细胞毒药物：环磷酰胺2mg/(kg·d)，服药3个月后看效果，累积量达到6-8g 后停药，主要副作用是骨髓抑制和中毒性肝损害，并可出现性腺抑制、脱发、胃肠道反映、出血性膀胱炎。2.环孢素属钙调神经蛋白抑制剂，用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治型肾病综合症。常用剂量3-5mg/(kg·d)，服药期间检测血浓度谷值为100-200ng/ml，服药2-3个月缓慢减量，疗程至少1年。副作用肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛、牙龈增生。停药后易复发。3.他克莫司同属钙调神经蛋白抑制剂，但肾毒性小于环孢素A，起始剂量0.05mg/(kg·d)，血药浓度保持在5-8ng/ml，疗程为半年至1年。4.麦考酚吗乙酯常用剂量1.5-2g/d，分2次口服，共3-6个月，减量维持半年，广泛用于肾移植后排斥反映，副作用相对较小。

肾病综合症说课稿

尊敬的各位评委： 下午好： 我是33号，我说课的题目是《肾病综合症》， 一、说教材： 1、地位和作用：本节课是人们卫生出版社《内科学》第五篇第四章内容。是在肾小球肾炎 后安排的。是肾内科常见病之一，通过本节课的学习，可以帮助同学对肾脏疾病进一步了解和深化。 2、教学目标： （1）知识目标：了解肾病综合征的病因，发病机制，病理改变。掌握肾病综合征的病理生理、临床表现、实验室检查、诊断和鉴别诊断。掌握治疗肾病综合征的基本原则，掌握糖皮质激素和其他免疫抑剂的适应症，用药方法和注意事项。了解其他对症治疗措施和预后。（2）能力目标：初步培养学生分析问题，解决问题，团结协作的能力，培养学生加强理论联系实际的能力。 （3）情感目标：①增强学生学科兴趣和自信心；②培养学生尊重科学、事实求是的学风。 3、教学重点和难点： 教学重点：肾病综合症的病理生理、临床表现、诊断、鉴别诊断、并发症及其他发生机制。教学难点：肾病综合症的病理类型和临床特征。 二、说教法：结合教材和学生的实际，我准备采用以理论讲授法为主。运用该法同时在讲 授过程中加入临床病例分析，一方面能够使学生能够在学习好理论知识的基础上，联系临床实践，做到理论联系实践；另一方面，充分调动学生求知欲，并以此来激发学生的探究心理；通过老师讲授、课堂讨论，培养学生自主学习能力和分析能力。学生应注意课前做好充分准备，以提高课堂效率；上课时注意启发诱导，以便让同学充分吸收课堂内容；讲授后做好总结工作，注意在探究问题时留给学生充分的时间，以利于开放学生的思维。为了完成教学任务，突破重难点，我还在教学过程中合理的运用多媒体辅助手段，增加图片示教，使授课内容形象、生动以达到更好的教学效果。三、说学生情况：在之前我们也学习了泌尿系统疾病概论、肾小球肾炎，对泌尿系统的相 症状、实验室检查已初步了解。为本节课的学习奠定了基础。 四、说学法：本节课通过老师的理论讲解获取肾病综合症的病因、病理类型、实验室检查、 治疗原则；通过学生病例分析、讨论，归纳出肾病综合症的病理生理和鉴别诊断及并发症的发生机制。在指导学生解决问题时，引导学生通过比较、猜测、尝试、质疑、发现等探究环节选择合适的概念、规律和解决问题方法，从而克服思维定势的消极影响，促进知识的正向迁移。这样，既有利于学生养成认真分析过程、善于比较的好习

(2014年版)中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识

中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识 （2014年版） 中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组 一、前言 肾病综合征（nephroticsyndrome，NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿（>3.5g/d)、低白蛋白血症（人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。 正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南（以下简称KDIG0指南）发表后，对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。 因此，有必要借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验.制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识，供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。 二、证据来源 本识以检索关键词nephrotic syndrome，diagnosis，therapy or treatment guideline.、systemic review、meta-analysis、randomized clinical trials(RCT)检索截全2013年10月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库（包括CDSR、DARE、CCTR及ACP Journal Club)、OVID平台数据库、Springer-Link、Elsevier Science Direct电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献，作为本共识支持证据来源。 三、成人肾病综合征相关诊断要点 (一）诊断标准 1.大量蛋白尿（尿蛋白> 3.5g/d) 2.低白蛋白血症（人血白蛋白<30 g/L)

膜性肾病

来自法国索邦大学的Ronco 和Debiec 教授近期在The Lancet 杂志上发表了一篇关于膜性肾病研究和治疗新进展的综述，总结了过去13 年里有关膜性肾病（MN）发病机制，诊断和治疗方面的新进展。本文编译了其中与临床较为相关的部分，供同道一起学习。 膜性肾病的流行病学和临床特征 世界范围内，成人MN 的年度发病率是1 个新发病例/100000 人/ 年，也就是欧洲每年有10000 个新发病例。MN 可影响所有年龄和种族的患者，但是在男性中较女性中更多（性别比= 2:1），发病高峰在30-50 岁。年轻女性中的MN 要高度怀疑狼疮的可能性。儿童中MN 不常见（来自儿童的肾活检标本中MN<5%）。MN 常常与乙型肝炎有关，较少与自身免疫性疾病或甲状腺疾病有关。 60-80%MN 患者表现为肾病综合征，剩余的表现为无症状的蛋白尿（<3.5 g/24 h），其中60% 会进展至完全的肾病综合征。镜下血尿发生于50% 的MN 患者中，但是大量血尿和红细胞管型很少见。80%MN 患者起病时血压和肾小球滤过率正常。急性肾损伤少见，可能由于过度利尿导致的低血容量，急性双侧深静脉血栓形成，药物诱导的间质性肾炎或叠加有新月体性肾小球肾炎所导致。 MN 是一个慢性疾病，可以自发缓解和复发。常常在起病后的头2 年里，大约40% 的病例能自发缓解，。预测自发缓解的因子是基线时的蛋白尿水平<8 g/d，女性，年龄<50 岁，起病时肾功能良好。另外2/3 患者可以平分为持续存在蛋白尿但肾功能长期维持者和虽然接受免疫抑制治疗但仍进展至肾衰竭者。MN 仍然是原发性肾小球肾炎中导致终末期肾脏病（ESRD）第二位或第三位的病因。 膜性肾病的病理改变 在MN 早期阶段，光镜下肾小球结构正常，只能通过免疫荧光和电镜做出诊断。下一阶段是以毛细血管壁均匀增厚为特征。早期反映肾小球基底膜之间沉积物的被称为尖峰。随着疾病进展，沉积物并入肾小球基底膜，看起来似乎是免疫沉积物被吸收了。疾病进一步进展，间质纤维化和肾小球硬化便出现了。 诊断特发性和继发性MN 都有赖于发现IgG 颗粒样沉积在肾小球毛细血管袢。在这些沉积物中往往可见补体C3 和C4。出现C1q 提示继发性MN，尤其是与SLE 有关。此外活检标本应常规进行PLA2R 抗原和IgG 亚型的染色。在特发性MN 中主要是IgG4，而在继发性MN 中主要是IgG1 和IgG2 亚型。 电镜下，显著的损伤时上皮下电子致密物沉积，足细胞足突融合。疾病可以根据上皮下免疫复合物被肾小球基底膜围绕的程度进行分期。 确定人类膜性肾病的靶抗原和风险基因 对MN 病理生理方面研究的主要进展开始于2000 年早期。2002 年，足细胞中性内肽酶在同种免疫性新生儿肾病中被确定为循环抗体的靶抗原。中性内肽酶相关的同种免疫性肾小球病定义了一个由母婴不相容所导致的新型的器官特异性的疾病，虽然这一疾病很少见，分析其致病机制为足细胞抗原可以导致人类MN 的概念提供了证据，为日后确定PLA2R 参与成人MN 打下了基础。

肾病综合征分级诊疗规范指南规范

肾病综合征分级诊疗流程 肾病综合征(nephroticsyndrome)是以大量蛋白尿(＞35g/d)、低白蛋白血症(血浆白蛋白＜30g/L)、水肿和(或)高脂血症为基本特征的一组临床综合征。肾病综合征根据病因分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类(此部分特指原发性肾病综合征)。原发性肾病综合征又分为普通型及难治型，难治型肾病综合征是频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征的总称。频繁复发型肾病综合征是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上，或一年内复发3次或3次以上者。 诊断 1.肾病综合征（NS）诊断标准是 （1）尿蛋白大于3.5g/d； （2）血浆白蛋白低于30g/L； （3）水肿； （4）高脂血症。其中①②两项为诊断所必需。 2.NS诊断应包括三个方面 （1）确诊NS。 （2）确认病因：首先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性NS；最好进行肾活检，做出病理诊断。 （3）判断有无并发症。 肾病综合征鉴别诊断 1.过敏性紫癜肾炎

好发于青少年，有典型皮肤紫癜，常于四肢远端对称分布，多于出皮疹后1～4周出现血尿和（或）蛋白尿。 2.系统性红斑狼疮性肾炎 好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体，以及多系统的损伤，可明确诊断。 3.乙型肝炎病毒相关性肾炎 多见于儿童及青少年，临床主要表现为蛋白尿或NS，常见病理类型为膜性肾病。诊断依据：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并且排除继发性肾小球肾炎；③肾活检切片找到HBV抗原。 4.糖尿病肾病 好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 5.肾淀粉样变性病 好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。 6.骨髓瘤性肾病 好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，