肺部血管肉瘤的诊疗进展

?综述?

肺部血管肉瘤的诊疗进展

张雪　梁乃新　张志庸　李单青

ＤＯＩ：１０畅３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４唱０７８５．２０１２．０５．０４０基金项目：北京协和医院青年基金（２０１０１１６）

作者单位：１００７３０　北京协和医学院（清华大学医学部）（张雪）；中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院胸外科（梁乃新、张志庸、李单青）

通讯作者：梁乃新，Ｅｍａｉｌ：ｐｕｍｃｈｎｅｌｓｏｎ＠ｇｍａｉｌ．ｃｏｍ

血管肉瘤是一种来源于血管内皮细胞或淋巴管内皮细胞的

恶性软组织肿瘤，几乎可以发生于身体各个器官，最常见的原发器官包括心脏、肝脏以及乳腺，每个脏器均有百例以上病例报道，其他报道的原发部位包括皮肤、脾脏、肺脏、中枢神经系统、

消化道、骨骼、肾上腺、卵巢、前列腺、阴道以及上颌窦等［１］

。肺脏是血管肉瘤最常见的转移部位，很多病例都以肺脏表现为首发症状发病，原发于皮肤以及心脏的血管肉瘤的肺脏转移率高

达６０％～８０％［２唱３］

。但肺脏原发性血管肉瘤病例却十分罕见，至

今报道仅１０例左右［４唱９］

。目前血管肉瘤的相关文献多为个案报道或小规模回顾性临床分析，因此对结果的分析很难统一，为临床规范化诊断和治疗带来了很大困难。本文就肺部原发及继发性血管肉瘤进行综述，旨在全面分析肺部血管肉瘤特点，为临床诊断和治疗提供参考依据。

一、定义与分类

发生于肺部的血管肉瘤主要分为原发性和继发性。肺原发性血管肉瘤是起源于肺血管内皮细胞的恶性肿瘤，属于深部软

组织血管肉瘤［１０］

。继发性肺血管肉瘤由身体其他部位血管肉瘤转移而来。由于多数血管肉瘤患者以肺部症状为首发表现，因此鉴别肺原发或继发性血管肉瘤，并找到原发部位十分重要。

目前对如何鉴别两者没有统一的标准，韦萍等［１１］

对发现肺内病变的患者进行６个月随访，未发现其他部位病变则认为其为肺部原发性血管肉瘤，但此法尚未得到公认。

二、流行病学

血管肉瘤发病率非常低，仅占软组织肉瘤的２％［１２］

。肺部血管肉瘤更为少见，虽然近年来其发病率有所升高，但还不能确定这种升高是否真实，其升高还可能是由于对本病关注度的提高，实验室检查技术的进步以及更好的组织病理学定义和检查

方法导致的。Ｐａｔｅｌ等［１］

曾总结１５例肺血管肉瘤患者临床资料，发现其在性别间没有显著差别，发病中位年龄为４５岁，仅有一半患者有吸烟史。

三、危险因素

目前尚无针对肺部血管肉瘤危险因素的相关研究和报道。大多数血管肉瘤在没有前兆的情况下自发起病，已有少部分因素成为较为公认的危险因素。各种原因引起的慢性淋巴水肿与血管肉瘤的发病密切相关（Ｓｔｅｗａｒｔ唱Ｔｒｅｖｅｓ综合征），这种情况尤

其在乳腺癌患者进行淋巴清扫术后发生［１３］

。放射线接触是另外一个独立危险因素，曾有文献报道乳腺癌根治术后接受放疗

的患者血管肉瘤发病率显著提高［１４］

，尤其在术后５～１０年发病率最高，但是此报道的缺陷在于并未排除乳腺癌根治术本身的影响，血管肉瘤发病率的提高有可能归因于术后慢性淋巴水肿

的发生。化学物质接触也与血管肉瘤发病有关，尤其是肝脏病变。目前较为公认的危险化学物质包括氯乙烯［１５］

、二氧化

钍

［１６］

，其他还包括砷剂、镭、合成代谢类固醇等［１７］

。此外，免疫

抑制

［１８］

、异物填充

［１９］

、结核

［２０］

等引发血管肉瘤发病也有报道。

四、临床表现

肺部血管肉瘤的肺部临床表现基本没有区别，往往为非特异性，因此较难发现。最常见的临床表现为咯血，患者还常出现痰中带血、呼吸困难、胸痛、咳嗽等症状。患者常有一般情况改变，如体重下降、乏力、发热等。有报道发现气胸常发生于头皮原发血管肉瘤肺转移的患者，发病率高达１１％［２１唱２２］。此外，肺出

血

［２３唱２４］

、纵隔气肿

［２５］

、血气胸

［２５］

、肺间质病变［２］

、胸腔积液［２６］

、

肺动脉夹层［２７］

也均有报道。除了肺部临床表现之外，继发性肺

血管肉瘤患者还可能出现原发病灶相关表现，如爆发性肝功能

衰竭、心包积液等［２８］

。

五、影像学

肺血管肉瘤的影像学检查目前以胸部Ｘ线和ＣＴ为主。也有文献指出，ＭＲＩ、ＰＥＴ唱ＣＴ、经食道超声心动图［２９］

、头颅及腹部

ＣＴ、骨扫描、纵隔镜

［３０］

等检查方法对于原发灶与转移灶的发现

以及肿瘤复发存在诊断价值，但由于其应用并不广泛，因此本文主要总结肺血管肉瘤患者胸部Ｘ线及ＣＴ的影像学特点。Ｘ线：由于原发性肺血管肉瘤十分罕见，目前尚无其影像学

特征的总结。王巍等［３１］

综合了５例原发性血管肉瘤患者临床资料的文献中指出，其主要影像学表现为肺内多发结节或肺内、肺门块影，可以出现心包积液和胸腔积液，但病例数较少。

ＣＴ：转移性肺血管肉瘤的胸部ＣＴ表现以双肺多发实性结节性病变最为常见，也有患者表现为多发薄壁囊性变，这种囊性变往往伴有肺内出血性改变［３２］

。此外，ＣＴ还可见空洞、气胸及血

胸的发生

［３３］

。患者的胸部Ｘ线片中常可发现双肺多发结节病

变伴有浸润改变，气胸或者胸腔积液的影像学特点

［１，３４唱３５］

。

由于肺血管肉瘤患者影像学表现没有特异性，往往很难与结核及其他类型转移性肿瘤等疾病相鉴别，因此影像学资料仅

能对本病的诊断提供一定的参考依据。

六、组织病理学

当发现患者肺内病变时，如果可行，应尽快采取各种方式获取组织进行活检，帮助确诊。血管肉瘤的组织病理学特征在不同病例中各有不同，在同一病例的不同病灶也可以有所不同

［３６］

。

在大体形态甚至低倍显微镜下很难分辨恶性血管肉瘤与良性增生或炎性病变，因此病变的鉴别主要依靠高倍显微镜下组织细胞学改变以及免疫组化来实现。

血管肉瘤常为浸润性病灶，没有包膜，与正常组织没有清晰的分界。异常的多形性恶性上皮细胞是血管肉瘤的标志，细胞可以为圆形、多角形或梭形，形态可以类似上皮细胞。在高分化病变区域，异常上皮细胞形成有功能的血窦，与正常血管管腔相通；恶性程度稍高一些的病变区域的细胞会更加混乱，无法形成境界清楚的腔隙，异常细胞会由单层变成多层，或形成乳头状改

万方数据

变突入血管腔内；低分化病变区域中，恶性上皮细胞形成连续片状结构，常伴有出血或坏死区域，使之与其他恶性肿瘤难以鉴别［３７］。

随着免疫组化技术应用的普遍推广以及检验技术的提高，它已经成为血管肉瘤确诊的最重要依据。在目前临床肺血管肉瘤的诊断中，ＣＤ３４，ＣＤ３１，Ⅷ因子相关抗原（ｖｏｎＷｉｌｌｅｂｒａｎｄ因子），荆豆凝集素唱１（ＵｌｅｘＥｕｒｏｐａｅｕｓａｇｇｌｕｔｉｎｉｎ唱１，ＵＥＡ唱１）以及波形蛋白ｖａｍｅｎｔｉｎ较为常用，它们都是血管来源内皮细胞的特异性标记。有文献报道，Ⅷ因子相关抗原及ＣＤ３１是血管肉瘤最特异性的标记抗体［３３唱３６，３８唱４０］，尤其是在低分化的肿瘤病例中［３９］。除了几种诊断标记外，Ｓ唱１００，ＨＭＢ唱４５，ＥＭＡ，ＣＫ，ＴＴＦ等也常用于血管肉瘤与其他病变的鉴别诊断［４１］。其中，Ｓ唱１００与ＨＭＢ唱４５阳性提示恶性黑色素瘤［３８］，ＥＭＡ阳性提示肿瘤为上皮来源［４２］，

ＣＫ与ＴＴＦ阳性则肺腺癌可能性大［３１］。

电子显微镜观察血管肉瘤，瘤组织中血管形成是所见的主要结构，瘤细胞间的连接主要为紧密连接，肿瘤细胞为不完整的基板包绕，其内可见增生活跃的内皮细胞，细胞体大，形态不规则，常常为多层突入管腔；血管腔大小不一，或裂隙状，或呈闭锁状态，仅见基板包绕的细胞团块。肿瘤主质细胞以内皮细胞为主，其中混杂有周细胞（外皮细胞）、纤维母细胞、平滑肌样细胞和组织细胞等。瘤细胞的超微结构示瘤细胞胞核圆形、卵圆形或不规则形，胞质较少，细胞器稀少，常可见少量微泡。有时可见到Ｗｅｉｂｅｌ唱Ｐａｌａｄｅ小体。Ｗ唱Ｐ小体是内皮细胞的标志性结构，为高电子密度的棒状小体，内含纵行小管，纵切面可见纵行条纹，横切面可见横断的小管。周细胞常为多量外板包绕细胞周围，位于内皮细胞外侧，胞质相对较丰富，多见胞质突起，有时可见致密体的肌丝［４３］。

七、血管内皮生长因子（ＶＥＧＦ）相关分子生物学

随着近年来对血管肉瘤中ＶＥＧＦ表达的研究进展，已有研究证明血管肉瘤高表达ＶＥＧＦ唱Ａ［４４唱４５］，也有研究发现ＶＥＧＦ受体唱２（ＶＥＧＦＲ唱２）的缺失表达可以导致更差的预后［４６］。这个新的发现可能对今后血管肉瘤的分子靶向治疗提供理论基础，而且目前已有研究证明，高表达ＶＥＧＦＲ唱２的血管肉瘤细胞在体外对抗ＶＥＧＦＲ抗体药物索拉非尼（ｓｏｒａｆｅｎｉｂ）以及舒尼替尼（ｓｕｎｉｔｉｎｉｂ）敏感［４７］。

八、鉴别诊断

肺部血管肉瘤为原发或继发很难鉴别，因为它们在临床表现及组织病理学检查中几乎没有差别。因此肺血管肉瘤的鉴别诊断主要是其与肺部其他原发或继发病变的鉴别。由于肺血管肉瘤临床表现十分不特异，因此进行鉴别诊断时首选组织病理学检查。

从组织病理学角度，肺血管肉瘤主要与以下疾病鉴别：（１）肺腺癌：临床中常见，且恶性程度高。其临床表现与肺血管肉瘤相似。镜下观察肺腺癌无血管腔形成，免疫组化ＣＤ３４（－）、ＣＤ３１（－），而ＣＫ（＋）、ＴＴＦ（＋）。（２）上皮样血管内皮瘤：一种低度恶性血管内皮来源肿瘤，瘤细胞在丰富透明黏液基质中呈巢和角状排列，构成的管腔样结构更多见。细胞异型不明显，核分裂象少见，坏死和出血少见。（３）胸膜恶性间皮瘤：瘤体主要在胸膜，多呈胸膜弥漫性结节浸润，镜下很少有幼稚血管腔和单细胞管腔形成，出血坏死不多。免疫组化ＣＫ５／６和ｃａｌｒｅｔｉｎｉｎ可以阳性。（４）恶性黑色素瘤：瘤体内含有黑色素，有巢状结构但没有血管形成区，免疫组化Ｓ唱１００和ＨＭＢ唱４５阳性。（５）梭形细胞血管内皮瘤：其组织学特征无明显异型性，多见于四肢，组织学上可见到静脉石、卡伯样点和海绵状血管瘤区，易与肺血管肉瘤区别。（６）肺硬化性血管瘤：由Ⅱ型肺泡上皮发生的肺内良性肿瘤，组织学见到细胞呈片状乳头状生长，无异型性及单个细胞管腔形成。（７）Ｋａｐｏｓｉ肉瘤：Ｋａｐｏｓｉ肉瘤有时与血管肉瘤难以鉴别。侵袭肺的Ｋａｐｏｓｉ肉瘤多发于ＡＩＤＳ、长期使用免疫抑制剂、器官移植和吸毒的人群中，肿瘤结节主要由非典型核及有丝分裂活性的纺锤形间质细胞组成，瘤细胞间有网状纤维包绕，可以出现玻璃样小球，细小的血铁质沉着。没有衬以血管内皮细胞相互吻合的血管腔。（８）软组织肿瘤肺转移：起源于乳腺甲状腺和皮肤肿瘤肺转移，可以产生一种假血管瘤样形态，有自由交通的血管腔和瘤细胞质内空泡形成，类似血管肉瘤。但转移癌细胞核异型更明显，核分裂象多，只表达ＣＫ，而不表达内皮细胞来源的标记［３１］。

更具有临床意义的是，当患者以各种肺内病变表现为首发症状就诊时，临床医师应该将肺血管肉瘤作为一项重要鉴别诊断，因为肺血管肉瘤的预后很差，更加需要早期的发现、诊断和治疗。

九、临床分级

血管肉瘤的临床分级目前主要采用ＵＩＣＣ／ＡＪＣＣ系统１９９２年颁布的软组织肉瘤ＴＮＭ分级。具体分级标准见表１。

表１　血管肉瘤ＴＮＭ分级

ＴＴｘ原发肿瘤不能确定

Ｔ０未发现原发肿瘤

Ｔ１肿瘤直径≤５ｃｍ　Ｔ１ａ：表浅　Ｔ１ｂ：深部

Ｔ２肿瘤直径＞５ｃｍ　Ｔ２ａ：表浅　Ｔ２ｂ：深部

ＮＮｘ无法确定

Ｎ０没有区域性淋巴结转移

Ｎ１区域性淋巴结转移

ＭＭｘ无法确定

Ｍ０无远处转移

Ｍ１远处转移

十、诊断评估

肺血管肉瘤的诊断主要依靠影像学及病理学检查，其中病理学检查是惟一的确诊方法。影像学评估目前主要使用胸部Ｘ线和ＣＴ来发现肺部病变，一旦怀疑为肺血管肉瘤，还需要进行ＭＲＩ，ＰＥＴ唱ＣＴ，经食道超声心动图，头颅及腹部ＣＴ，骨扫描，纵隔镜等检查来寻找原发灶或其他转移病灶。

获得组织标本进行活检对诊断具有重要价值。纤维支气管镜下取活检在临床是一种常用方法，但其术前诊断率较低［４８］。若操作可行，经胸壁细针穿刺活检是一种创伤性较小且诊断率稍高的方法［２９］。开胸病变活检虽然创伤大，但也是诊断最可靠的方法。

十一、治疗

对于肺局部病灶，目前大部分研究者认为手术治疗是首选方法，术中干净的切缘是影响预后的因素之一［４９］。有研究者发现手术合并术后放疗且放疗剂量≥５０Ｇｙ的方法可能是最佳的治疗方式［５０］，但也有研究认为手术对提高生存率没有效果［５１］。

对于转移性病变，细胞毒性化疗是首选治疗方法，然而这种方法的临床证据并不充足。阿霉素（ｄｏｘｏｒｕｂｉｃｉｎ），紫杉醇（ｐａｃｌｉ唱ｔａｘｅ），甲氨蝶呤（ＭＴＸ），细胞周期蛋白（ｃｙｃｌｉｎｅｓ），环磷酰胺（ｉｆ唱ｏｓｆａｍｉｄｅ），紫杉（ｔａｘａｎｅｓ）的使用均有报道，虽然这种方法可能有

万方数据

一定效果，但是治疗中产生的副作用也不是所有患者都可以承受的［３４］。

近年来也有一些研究中出现了新的方法，为血管肉瘤的治疗提供的新的思路。前文中已经指出，已有研究证明，高表达

ＶＥＧＦＲ唱２的血管肉瘤细胞在体外对抗ＶＥＧＦＲ抗体药物索拉非尼（ｓｏｒａｆｅｎｉｂ）以及舒尼替尼（ｓｕｎｉｔｉｎｉｂ）敏感［４７］。此外，Ｋｏｊｉｍａ等［５２］也报道过重组ＩＬ唱２合并放疗对原发性肺血管肉瘤有效，并报道了１例成功延长生存率的病例。虽然有不少学者对此提出异议，但是这毕竟让患有目前尚无有效治疗方法的血管肉瘤的患者看到了一线希望。

十二、预后因素

肺血管肉瘤预后非常差，曾有文献报道其诊断后平均存活时间仅为９个月。目前发现影响预后的因素包括：（１）肿瘤大小：肿瘤直径＞５ｃｍ患者预后差，５年生存率显著低于肿瘤直径≤５ｃｍ的患者［４９，５３唱５６］。（２）肿瘤恶性程度：低分化血管肉瘤预后比中高分化血管肉瘤预后差［５０，５７唱５８］。（３）治疗方式：有文献提出单纯放疗方式预后最差，手术合并放射治疗且放疗剂量≥５０Ｇｙ，酌情给予化疗为最佳方式［５０］；也有其他研究指出，综合治疗预后明显好于单一方法治疗［５０，５４］。（４）患者年龄：高龄患者预后比年轻患者差［５６］。（５）手术中肿瘤切缘是否干净：术中病理提示肿瘤切缘干净的患者预后好于由于肿瘤浸润范围过大导致切缘不干净的患者［４９］。（６）有丝分裂指数（每１０个高倍视野中的分裂数）：低中分裂指数预后明显好于高分级者［５０］。

十三、总结

肺血管肉瘤因为非常少见，因此以往很少引起重视，然而，它的预后非常差，早期的正确诊断与合适治疗方法的选择对延长患者生命至关重要。目前本病尚无有效的治疗方法，然而已经有越来越多的研究者在努力探索，希望找到延长患者生命的方法。希望通过本文的总结，引起临床医师对肺血管肉瘤的重视。

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［２７］　ＡｇａｒｗａｌＰＰ，ＤｅｎｎｉｅＣＪ，ＭａｔｚｉｎｇｅｒＦＲ，ｅｔａｌ．Ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｐｓｅｕｄ唱ｏａｎｅｕｒｙｓｍｓｅｃｏｎｄａｒｙｔｏｍｅｔａｓｔａｔｉｃａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ．Ｔｈｏｒａｘ，２００６，

６１：３６６．

［２８］　ＢｈａｔｉＣＳ，ＢｈａｔｔＡＮ，ＳｔａｒｋｅｙＧ，ｅｔａｌ．Ａｃｕｔｅｌｉｖｅｒｆａｉｌｕｒｅｄｕｅｔｏｐｒｉｍａｒｙａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ：Ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ．ＷｏｒｌｄＪ

ＳｕｒｇＯｎｃｏｌ，２００８，６：１０４．

［２９］　ＢｉｃＪＦ，Ｆａｄｅ唱ＳｃｈｎｅｌｌｅｒＯ，ＭａｒｉｅＢ，ｅｔａｌ．Ｃａｒｄｉａｃａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａｒｅ唱ｖｅａｌｅｄｂｙｌｕｎｇｍｅｔａｓｔａｓｅｓ．ＥｕｒＲｅｓｐｉｒＪ，１９９４，７：１１９４唱１１９６．

［３０］　Ｃｏｒｐａ唱ＲｏｄｒíｇｕｅｚＭＥ，Ｍａｙｏｒａｌａｓ唱ＡｌｉｓｅｓＳ，Ｇａｒｃíａ唱ＳáｎｃｈｅｚＪ，ｅｔａｌ．Ｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅｃｏｕｒｓｅｉｎ７ｃａｓｅｓｏｆｐｒｉｍａｒｙｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｌｕｎｇ．Ａｒｃｈ

万方数据

Ｂｒｏｎｃｏｎｅｕｍｏｌ，２００５，４１：６３４唱６３７．

［３１］　王巍，李宁，梁建琴，等．肺血管肉瘤的诊断与治疗———附１例报告并文献复习．中国防痨杂志，２０１０，３２：４５唱４９．

［３２］　ＴａｔｅｉｓｈｉＵ，ＨａｓｅｇａｗａＴ，ＫｕｓｕｍｏｔｏＭ，ｅｔａｌ．Ｍｅｔａｓｔａｔｉｃａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｌｕｎｇ：ｓｐｅｃｔｒｕｍｏｆＣＴｆｉｎｄｉｎｇｓ．ＡＪＲＡｍＪＲｏｅｎｔｇｅｎｏｌ，２００３，１８０：

１６７１唱１６７４．

［３３］　王建国．肺部血管类肿瘤的影像学诊断．上海医学影像学杂志，２００１，１０：２２４唱２２６．

［３４］　ＬａｗｔｏｎＰＡ，ＫｎｏｗｌｅｓＳ，ＫａｒｐＳＪ，ｅｔａｌ．Ｂｉｌａｔｅｒａｌｐｎｅｕｍｏｔｈｏｒａｘａｓａｐｒｅｓｅｎｔｉｎｇｆｅａｔｕｒｅｏｆｍｅｔａｓｔａｔｉｃａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｓｃａｌｐ．ＢｒＪＲａｄｉｏｌ，

１９９０，６３：１３２唱１３４．

［３５］　ＪｏｒｄａｎＫＧ，ＫｗｏｎｇＪＳ，ＦｌｉｎｔＪ，ｅｔａｌ．Ｓｕｒｇｉｃａｌｌｙｔｒｅａｔｅｄｐｎｅｕｍｏｔｈｏｒａｘ．Ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｎｄｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｆｉｎｄｉｎｇｓ．Ｃｈｅｓｔ，１９９７，１１１：２８０唱２８５．

［３６］　Ｏ′ＨａｒａＣＤ，ＮａｓｃｉｍｅｎｔｏＡＧ．Ｅｎｄｏｔｈｅｌｉａｌｌｅｓｉｏｎｓｏｆｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓ：ａｒｅ唱ｖｉｅｗｏｆｒｅａｃｔｉｖｅａｎｄｎｅｏｐｌａｓｔｉｃｅｎｔｉｔｉｅｓｗｉｔｈｅｍｐｈａｓｉｓｏｎｌｏｗ唱ｇｒａｄｅｍａ唱

ｌｉｇｎａｎｔ（“ｂｏｒｄｅｒｌｉｎｅ”）ｖａｓｃｕｌａｒｔｕｍｏｒｓ．ＡｄｖＡｎａｔＰａｔｈｏｌ，２００３，１０：６９唱８７．

［３７］　ＹｏｕｎｇＲＪ，ＢｒｏｗｎＮＪ，ＲｅｅｄＭＷ，ｅｔａｌ．Ａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ．ＬａｎｃｅｔＯｎｃｏｌ，２０１０，１１：９８３唱９９１．

［３８］　ＭｉｅｔｔｅｎｉｎＭ，ＬｉｎｄｅｍａｙｅｒＡＥ，ＣｈａｕｂａｌＡ．ＥｎｄｏｔｈｅｌｉａｌｃｅｌｌｍａｒｋｅｒｓＣＤ３１，ＣＤ３４，ａｎｄＢＮＨ９ａｎｔｉｂｏｄｙｔｏＨ唱ａｎｄＹａｎｔｉｇｅｎｓ：ｅｖａｌｕａｔｉｏｎｏｆ

ｔｈｅｉｒｓｐｅｃｉｆｉｃｉｔｙａｎｄｓｅｎｓｉｔｉｖｉｔｙｉｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｖａｓｃｕｌａｒｔｕｍｏｒｓａｎｄ

ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎｗｉｔｈｖｏｎＷｉｌｌｅｂｒａｎｄｆａｃｔｏｒ．ＭｏｄＰａｔｈｏｌ，１９９４，７：８２唱９０．［３９］　ＯｈｓａｗａＭ，ＮａｋａＮ，ＴｏｍｉｔａＹ，ｅｔａｌ．Ｕｓｅｏｆｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌｐｒｏ唱ｃｅｄｕｒｅｓｉｎｄｉａｇｎｏｓｉｎｇａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ．Ｃａｎｃｅｒ，１９９５，７５：２８６７唱２８７４．［４０］　ＰｏｂｌｅｔＥ，Ｇｏｎｚａｌｅｚ唱ＰａｌａｃｉｏｓＦ，ＪｉｍｅｎｅｚＦＪ．Ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉｍｍｕｎｏｒｅａｃｔｉｖｉｔｙｏｆｅｎｄｏｔｈｅｌｉａｌｍａｒｋｅｒｓｉｎｗｅｌｌａｎｄｐｏｏｒｌｙｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄａｒｅａｓｏｆａｎｇｉｏ唱

ｓａｒｃｏｍａｓ．ＶｉｒｃｈｏｗｓＡｒｃｈ，１９９６，４２８：２１７唱２２１．

［４１］　刘斌，邢传平，钱震，等．血管肉瘤的电镜及免疫组化观察．西北国防医学杂志，２００４，２５：２５唱２７．

［４２］　张黎黎，那加，杨淑霞，等．并发肺转移的头面部血管肉瘤．临床皮肤科杂志，２００８，３７：２３４唱２３６．

［４３］　ＲａｍａｎｉＰ，ＳｈａｈＡ．Ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍａｔｏｓｉｓ．Ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌａｎｄｉｍｍｕｎｅｈｉｓｔｏ唱ｃｈｅｍｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓｏｆｆｏｕｒｃａｓｅｓ．ＡｍＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，１９９３，１７：３２９唱３３５．［４４］　ＺｉｅｔｚＣ，Ｒ迸ｓｓｌｅＭ，ＨａａｓＣ，ｅｔａｌ．ＭＤＭ唱２ｏｎｃｏｐｒｏｔｅｉｎｏｖｅｒｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ，ｐ５３ｇｅｎｅｍｕｔａｔｉｏｎ，ａｎｄＶＥＧＦｕｐ唱ｒｅｇｕｌａｔｉｏｎｉｎａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａｓ．ＡｍＪ

Ｐａｔｈｏｌ，１９９８，１５３：１４２５唱１４３３．

［４５］　ＤｉｍＤ，ＲａｖｉＶ，ＴａｎＪ，ｅｔａｌ．Ｔｈｅａｃｔｉｎ唱ｂｕｎｄｌｉｎｇｍｏｔｉｌｉｔｙｐｒｏｔｅｉｎｆａｓｃｉｎａｎｄｖａｓｃｕｌａｒｅｎｄｏｔｈｅｌｉａｌｇｒｏｗｔｈｆａｃｔｏｒ（ＶＥＧＦ）ａｒｅｕｎｉｖｅｒｓａｌｌｙｏｖｅｒ唱ｅｘ唱

ｐｒｅｓｓｅｄｉｎｈｕｍａｎａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ．ＰｒｏｃＡｍＳｏｃＣｌｉｎＯｎｃｏｌ，２００７，

２５：１００６８．

［４６］　ＩｔａｋｕｒａＥ，ＹａｍａｍｏｔｏＨ，ＯｄａＹ，ｅｔａｌ．Ｄｅｔｅｃｔｉｏｎａｎｄｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚａｔｉｏｎｏｆｖａｓｃｕｌａｒｅｎｄｏｔｈｅｌｉａｌｇｒｏｗｔｈｆａｃｔｏｒｓａｎｄｔｈｅｉｒｒｅｃｅｐｔｏｒｓｉｎａｓｅｒｉｅｓｏｆａｎ唱

ｇｉｏｓａｒｃｏｍａｓ．ＪＳｕｒｇＯｎｃｏｌ，２００８，９７：７４唱８１．

［４７］　ＰａｒｋＭＳ，ＲａｖｉＶ，ＡｒａｕｊｏＤＭ．ＩｎｈｉｂｉｔｉｎｇｔｈｅＶＥＧＦ唱ＶＥＧＦＲｐａｔｈｗａｙｉｎａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ，ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａ，ａｎｄｈｅｍａｎｇｉｏｐｅｒｉｃｙ唱

ｔｏｍａ／ｓｏｌｉｔａｒｙｆｉｂｒｏｕｓｔｕｍｏｒ．ＣｕｒｒｅｎｔＯｐｉｎｉｏｎｉｎＯｎｃｏｌｏｇｙ，２０１０，２２：

３５１唱３５５．

［４８］　ＨａｌｙａｒｄＭＹ，ＣａｍｏｒｉａｎｏＪＫ，ＣｕｌｌｉｇａｎＪＡ，ｅｔａｌ．Ｍａｌｉｇｎａｎｔｆｉｂｒｏｕｓｈｉｓｔｉ唱ｏｃｙｔｏｍａｏｆｔｈｅｌｕｎｇ．Ｒｅｐｏｒｔｏｆｆｏｕｒｃａｓｅｓａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｒｔｈｅｌｉｔｅｒｅａｔｕｒｅ．

Ｃａｎｃｅｒ，１９９６，７８：２４９２唱２４９７．

［４９］　ＬａｈａｔＧ，ＤｈｕｋａＡＲ，ＨａｌｌｅｖｉＨ，ｅｔａｌ．Ａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ：ｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄｍｏ唱ｌｅｃｕｌａｒｉｎｓｉｇｈｔｓ．ＡｎｎＳｕｒｇ，２０１０，２５１：１０９８唱１１０６．

［５０］　高远红，张玉晶，钱图南，等．血管肉瘤的临床分析．中华放射肿瘤学杂志，２０００，９：２４８唱２５１．

［５１］　ＨｅｒｒｍａｎｎＭＡ，ＳｈａｎｋｅｒｍａｎＲＡ，ＥｄｗａｒｄｓＷＤ，ｅｔａｌ．Ｐｒｉｍａｒｙｃａｒｄｉａｃａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ：ａｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｓｔｕｄｙｏｆｓｉｘｃａｓｅｓ．ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏ唱

ｖａｓｃＳｕｒｇ，１９９２，１０３：６５５唱６６４．

［５２］　ＫｏｊｉｍａＫ，ＯｋａｍｏｔｏＩ，ＵｓｈｉｊｉｍａＳ，ｅｔａｌ．Ｓｕｃｃｅｓｓｆｕｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｐｒｉｍａ唱ｒｙｐｕｌｍｏｎａｒｙａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ．Ｃｈｅｓｔ，２００３，１２４：２３９７唱２４００．

［５３］　ＬａｈａｔＧ，ＤｈｕｋａＡＲ，ＬａｈａｔＳ，ｅｔａｌ．Ｏｕｔｃｏｍｅｏｆｌｏｃａｌｌｙｒｅｃｕｒｒｅｎｔａｎｄｍｅｔａｓｔａｔｉｃａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ．ＡｎｎＳｕｒｇＯｎｃｏｌ，２００９，１６：２５０２唱２５０９．

［５４］　ＮａｋａＮ，ＯｈｓａｗａＭ，ＴｏｍｉｔａＹ，ｅｔａｌ．Ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｆａｃｔｏｒｓｉｎａｎｇｉｏｓａｒｃｏ唱ｍａ：ａｍｕｌｔｉｖａｒｉａｔｅａｎａｌｙｓｉｓｏｆ５５ｃａｓｅｓ．ＪＳｕｒｇＯｎｃｏｌ，１９９６，６１：

１７０唱１７６．

［５５］　ＢｏｃｋｌａｇｅＴ，ＬｅｓｌｉｅＫ，ＹｏｕｓｅｍＳ，ｅｔａｌ．Ｅｘｔｒａｃｕｔａｎｅｏｕｓａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａｓｍｅｔａｓｔａｔｉｃｔｏｔｈｅｌｕｎｇｓ：ｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｔｗｅｎｔｙ唱ｏｎｅ

ｃａｓｅｓ．ＭｏｄＰａｔｈｏｌ，２００１，１４：１２１６唱１２２５．

［５６］　ＮａｋａＮ，ＯｈｓａｗａＭ，ＴｏｍｉｔａＹ，ｅｔａｌ．ＡｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａｉｎＪａｐａｎ：ａｒｅｖｉｅｗｏｆ９９ｃａｓｅｓ．Ｃａｎｃｅｒ，１９９５，７５：９８９唱９９６．

［５７］　ＭａｒｋＲＪ，ＰｏｅｎＪＣ，ＴｒａｎＬＭ，ｅｔａｌ．Ａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ．Ａｒｅｐｏｒｔｏｆ６７ｐａ唱ｔｉｅｎｔｓａｎｄａｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ．Ｃａｎｃｅｒ，１９９６，７７：２４００唱２４０６．［５８］　ＡｂｒａｈａｍＪＡ，ＨｏｒｎｉｃｅｋＦＪ，ＫａｕｆｍａｎＡＭ，ｅｔａｌ．Ｔｒｅａｔｍｅｎｔａｎｄｏｕｔｃｏｍｅｏｆ８２ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ．ＡｎｎＳｕｒｇＯｎｃｏｌ，２００７，１４：１９５３唱１９６７．

（收稿日期：２０１１唱０９唱２８）

（本文编辑：张岚）

张雪，梁乃新，张志庸，等．肺部血管肉瘤的诊疗进展［Ｊ／ＣＤ］．中华临床医师杂志：电子版，２０１２，６（５）：１２５６唱１２５９．万方数据

脑梗塞临床路径

脑梗死（急性期）治疗临床路径（第一天）： 一、急性脑梗塞非溶栓治疗临床路径标准住院流程 （一）适用对象：第一诊断为第一诊断为脑梗死（ICD10：I63.9） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出 版社） 1.临床表现：急性起病，出现神经系统受损的局灶症状和体征者，伴或不伴 头晕头痛、意识障碍等。 2.头颅CT排除肿瘤脑内出血改变。 3.临床排除糖尿病、中毒等全身性疾病或颅内炎症、变性疾病所致神经系统 损害。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.一般治疗：低盐低脂饮食，维持生命体征和内环境稳定，根据病情选择运 动处方。 2.调控血压。 3.改善脑循环、脑保护、抗自由基、抗血小板、调节血脂，必要时抗凝治疗。 4.治疗高血压、糖尿病、冠心病等原发病。 5.防治并发症。 6.根据病情需要决定是否吸氧。 7.早期康复治疗。 （四）临床路径标准住院日为8-21天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合脑梗死（ICD10：I63.9）疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第 一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 3.第一诊断不符合或患者及家人不配合而要求转诊者及溶栓治疗者不入本 路径。 （六）住院后检查的项目。 1.必需检查的项目： （1）血常规、尿常规； （2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、心肌酶谱、凝血功能、C-PR； （3）头颅CT 、胸片、心电图。 2.根据具体情况可选择的检查项目：头颅MRI，MRA或DSA。 （七）选择治疗及用药。 1.脱水药物：甘露醇、甘油果糖、速尿等（根据病情决定）。 2.降压药物：按照《中国脑血管病防治指南》执行。 3.改善脑循环、脑保护、抗自由基、抗血小板、调节血脂，必要时抗凝治疗。 4.缓泻药。 5.纠正水、电解质紊乱药物。 6.根据病情需要决定是否康复治疗。 （八）监测神经功能和生命体征。

中国急性肺栓塞诊断与治疗指南(2020年)

中国急性肺栓塞诊断与治疗指南（2020年） 急性肺栓塞（pulmonary embolism，PE）是我国常见的心血管系统疾病[1]，在美国等西方国家也是常见的三大致死性心血管疾病之一[2]。PE是内源性或外源性栓子阻塞肺动脉引起肺循环障碍的临床和病理生理综合征，包括肺血栓栓塞症、脂肪栓塞综合征、羊水栓塞、空气栓塞、肿瘤栓塞等。其中肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism，PTE)是最常见的PE 类型，指来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉或其分支所致疾病，以肺循环和呼吸功能障碍为主要临床表现和病理生理特征，占PE的绝大多数，通常所称的PE即指PTE。深静脉血栓形成(deep venous thrombosis，DVT)是引起PTE的主要血栓来源，DVT多发于下肢或者骨盆深静脉，脱落后随血流循环进入肺动脉及其分支，PTE常为DVT的合并症。由于PTE与DVT在发病机制上存在相互关联，是同一种疾病病程中两个不同阶段的临床表现，因此统称为静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism，VTE)。本指南相关推荐主要针对血栓性PE，非血栓性PE发病率低，临床证据很有限，暂不做相关推荐。 近年来，对PE的认识不断提高，但临床实践中仍存在误诊、漏诊或诊断不及时，以及溶栓和抗凝治疗等不规范问题。2010年中华医学会心血管病学分会肺血管病学组、中国医师协会心血管内科医师分会专家组编写了“急性肺血栓栓塞症诊断治疗中国专家共识”[3]，对规范我国急性PE的诊断流程和治疗策略，提高我国急性PE的诊治水平起到了极大了推动作用。在此后的5年中，肺血管疾病领域发展迅速,尤其在PE患者诊断、评估和治疗等方面，大量临床试验结果的发表，提供了新的循证医学证据，过去的指南已不能满足临床医师的需要。为此，中华医学会心血管病学分会肺血管病学组专家组在2010年专家共识的基础上，对新近出现的临床证据系统研判，并参考国际最新急性PE诊断和治疗指南[4]，经认真研究讨论，达成共识，制订了本指南。与我国2010年专家共识相比，本指南在易患因素、危险分层、诊断治疗策略、新型口服抗凝剂、慢性血栓栓塞性肺高压等方面进行了更新，并对妊娠期和肿瘤患者PE的治疗给出正式推荐，旨在为PE的诊治提供依据和原则，帮助临床医师作出医疗决策，但在临床实践中面对每一个具体患者时，应该根据个体化原则制定诊疗措施。 为了便于读者了解诊疗措施的价值或意义，多因素权衡利弊，本指南对推荐类别的表述仍沿用国际上通常采用的方式： I类：指那些已证实和(或)一致公认有益、有用和有效的操作或治疗，推荐使用。 Ⅱ类：指那些有用／有效的证据尚有矛盾或存在不同观点的操作或治疗。 Ⅱa类：有关证据／观点倾向于有用／有效，应用这些操作或治疗是合理的。 Ⅱb类：有关证据／观点尚不能充分证明有用／有效，可以考虑应用。 Ⅲ类：指那些已证实和(或)一致公认无用和(或)无效，并对一些病例可能有害的操作或治疗，不推荐使用。 对证据来源的水平表达如下： 证据水平A：资料来源于多项随机临床试验或荟萃分析。 证据水平B：资料来源于单项随机临床试验或多项非随机对照研究。 证据水平C：仅为专家共识意见和(或)小规模研究、回顾性研究、注册研究。 一、流行病学 急性PE是VTE最严重的临床表现，多数情况下PE继发于DVT，现有的流行病学多将VTE作为一个整体进行危险因素、自然病程等研究，其年发病率100-200/10万人[5,6]。 PE可以没有症状，有时偶然发现才得以确诊，甚至某些PE患者的首发表现就是猝死，因而很难获得准确的PE流行病学资料。根据流行病学模型估计[6]，2004年总人口为4.544亿的欧盟6国，与PE有关的死亡超过317,000例。其中，突发致命性PE占34％，其中死前未能确诊的占59％，仅有7％的早期死亡病例在死亡前得以确诊。PE的发生风险与年龄增加相

脑梗死临床路径2016

脑梗死临床路径 一、脑梗死临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为急性脑梗死（ICD-10：I63）。 （二）诊断依据。 根据《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2014》（中华医学会神经病学分会脑血管病学组制定，中华神经科杂志；2015;48:246-257） 1. 急性起病； 2. 局灶神经功能缺损（一侧面部或肢体无力或麻木，语言障碍等），少数为全面神经功能缺损； 3. 症状或体征持续时间不限（当影像学显示有责任缺血性病灶时），或持续24 h以上（当缺乏影像学责任病灶时）； 4. 排除非血管性病因； 5. 脑CT/MRI排除脑出血 （三）治疗方案选择依据。 《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2014》（中华医学会神经病学分会脑血管病学组制定，中华神经科杂志；2015;48:246-257） 1.一般治疗：维持呼吸循环功能，监测控制体温、血压、血糖 2.改善脑血循环治疗：根据患者具体情况选择如溶栓、血管介入、抗血小板、抗凝、降纤、扩容等方法 3.神经保护剂：结合患者具体情况选择 4.中医中药：结合具体情况选择 5.并发症处理：监测控制脑水肿及颅内压增高，必要时选择手术；癫痫防治；感染及褥疮防治、深静脉血栓防治； 6.早期营养支持及康复治疗 7.根据个体情况启动二级预防措施 （四）标准住院日为7-10天。 （五）进入路径标准。

1. 第一诊断必须符合脑梗死疾病编码（ICD-10：I63）。 2. 当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院后检查项目。 1.必需检查的项目： （1）血常规、尿常规、大小便常规； （2）肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）胸部X线片、心电图； （4）颈部动脉血管超声；经颅多普勒超声（TCD） （5）颅脑CT，有条件的可行颅脑MRI+DWI（弥散加权成像）。 2.根据具体情况可选择的检查项目： (1)自身免疫抗体[抗核抗体（ANA）、可提取性核抗原（ENA）、抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）等]、红细胞沉降率、同型半胱氨酸，纤维蛋白原水平、易栓检查、抗心磷脂抗体、维生素B12、叶酸。 (2)TCD发泡试验。 (3)超声心动图、动态心电监测、腹部B超（肝、胆、胰、脾、肾）。 (4)头颅磁共振：磁共振血管造影（MRA）、磁共振静脉血管成像（MRV）、灌注加权成像（PWI）等。 (5)头颈CT血管造影（CTA）、CT灌注成像（CTP）。 (6)数字减影血管造影（DSA）。 （七）选择用药。 根据《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2014》，结合患者具体情况选择治疗药物。 1．溶栓治疗：可选择重组组织型纤溶酶原激活剂（rtPA）或尿激酶。 2．抗血小板治疗：根据患者情况可选择阿司匹林/氯吡格雷等。 3．抗凝、降纤、扩容、神经保护、中药：可根据具体情况选择使用。 4.降低颅内压：可选择甘露醇、甘油果糖、呋噻米、高渗盐水和白蛋白等。 5.并发症治疗：根据患者具体情况选择抗感染、控制癫痫发作及预防深静脉血栓形成药物。

病理学理论指导：去分化脂肪肉瘤

定义 恶性脂肪组织肿瘤，主要指非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤在原发或复发部位向各种组织学级别的非脂肪源性肉瘤转化的情况，通常直径至少是几个厘米。 ICD-O编码 8858/3 流行病学 去分化发生于10%的各种亚型高分化脂肪肉瘤（WD），深部组织中的病变（尤其是腹膜后）去分化率明显高于四肢的病变。 这种情况的发生可能是随时间延长而逐渐增多。去分化脂肪肉瘤发生的人群与WD脂肪肉瘤相同（见35页）。 本病发病没有性别倾向，大约90%的去分化脂肪肉瘤是从头发生，10%的病例发生于复发部位[678， 2242]. 累及部位 腹膜后是最常见的部位，与四肢软组织的病例之比超过3：1.其它部位包括精索，头颈和躯干更少见。发生于皮下组织的非常罕见。 临床特征 去分化脂肪肉瘤通常是大的无痛性包块，可以是偶然发现（尤其是腹膜后）。 在四肢长期存在的肿物最近体积增大通常提示去分化。放射影像检查显示脂肪组织和实性非脂肪组织共存，在腹膜后可能是不连续的病灶。 大体检查 去分化脂肪肉瘤通常是较大的多结节状黄色包块，包含稀疏的实性灰褐色非脂肪瘤（去分化）区域。去分化区域经常有坏死。脂肪瘤区域与去分化区域逐渐移行。 组织病理学 去分化脂肪肉瘤的组织学标志是具有ALT/WD脂肪肉瘤向非脂肪性肉瘤的转化的表现，这些非脂肪性肉瘤成分在大部分病例中是高度恶性的。去分化的成分多少不一但用肉眼可以辨认。显微镜下局灶性去分化的预后意义还不明确。转化通常是突然发生的，但在某些病例是逐渐发生的，低度恶性和高度恶性区域混杂在一起。去分化的区域组织学形态多变，但最常见的是与未分类恶性纤维组织细胞瘤样多形性肉瘤相似的形态，以及接近高度恶性粘液纤维肉瘤的形态。 尽管早先的去分化概念是以高度恶性的形态来定义的，但低度恶性的概念越来越多地被人们所认识。低度恶性去分化以出现具有轻度核异型的一致性纤维母细胞性梭形细胞为特征，经常排列成束状，细胞形态介于硬化型WD和高度恶性区域的细胞形态之间。低度恶性去分化脂肪肉瘤不应该与梭形细胞WD脂肪肉瘤混淆，因为后者肯定是脂肪源性的（包含不典型的脂肪细胞或脂肪母细胞），而低度恶性和高度恶性的去分化区域通常是非脂肪源性的。 去分化脂肪肉瘤有5-10%的病例呈现异源性分化，这并不影响临床预后。大部分分化方向是肌源性和骨/软骨肉瘤样，也有血管肉瘤样成分的报道。最近有报道呈罕见的神经样或脑膜上皮样漩涡状分化。这种情况通常与骨化相关。 去分化脂肪肉瘤与其他高度恶性多形性肉瘤相比在临床上进展缓慢。由于高分化的组分可能被忽略，仔细广泛取材是必需的，尤其是腹膜后的大肿瘤。另外，需要注意的是去分化脂肪肉瘤局部复发后可能表现为全部肿瘤都是高分化的。 免疫表型 免疫组化在识别多种分化和排除其他类型肿瘤中有很重要的作用。 遗传学 细胞遗传学 与ALT/WD脂肪肉瘤相似，去分化脂肪肉瘤经常有环状或巨大标志染色体。然而核型分析

滑膜肉瘤的超声诊断价值及其影像学比较

滑膜肉瘤的超声诊断价值及其影像学比较 【摘要】目的探讨滑膜肉瘤的超声诊断价值并与其他影像学方法进行比较。方法回顾性分析经病理证实的7例滑膜肉瘤患者的超声及其他各种影像学资料(包括X线、CT、MRI等)。结果7例滑膜肉瘤均位于四肢关节旁,肿瘤表现为结节状、类圆形或分叶状肿块,超声显示肿瘤边界清楚、均匀实性低回声或边界不清、回声复杂(包括低回声区、不均匀稍强回声区等),彩超显示瘤体供血丰富。X线显示软组织肿胀、钙化、骨质侵蚀等间接征象,CT显示为稍低密度的不均匀软组织肿块,MRI在T1WI及T2WI都显示为不均匀信号。结论超声能较清楚的显示滑膜肉瘤的形态、大小及与邻近组织的关系,综合分析多种影像学检查能够提高诊断的准确性。 【Abstract】Objective To explore the value of ultrasonography in the diagnosis of synovial sarcoma and comparison with other imaging modalities.Methods 7 patients with synovial sarcoma were retrospectively reviewed,all patients had previously undergone ultrasound and other imaging modalities,including X-ray,computed tomography,magnetic resonance imaging.Results All synovial sarcomas revealed a nodular,round or lobulated mass,which located in the extremities close to joints.Ultrasound demonstrated homogeneous hypoechoic areas with well-defined margins or heterogeneous more echoic areas with ill-defined margins.CDFI(color doppler flow imaging)demonstrated vascularity in the tumor.X ray showed indirect signs including soft-tissue swelling,calcifications and bone erosions.CT showeda heterogeneous soft-tissue mass with hypoattenuation.The lesions were usually inhomogeneous signal intensity on T1 or T2-weighted images.Conclusion Ultrasound provide useful information on the morphous,size,and relationship with surrounding tissues of synovial sarcoma and analysis of multiple imaging modalities are helpful for the diagnosis of synovial sarcoma. 【Key words】Synovial sarcoma;Ultrasonography;Diagnosis 佛山市中医院CT室(张红军) 滑膜肉瘤是一类恶性程度较高的软组织肿瘤,临床常常缺乏典型的症状,部分患者可以进展缓慢,因此常常导致误诊。关于滑膜肉瘤的影像学研究常常集中于X 线片、CT或MRI,鲜有关于超声的报道。本研究回顾性分析2001~2009年我院首诊的7例滑膜肉瘤患者的超声及其他影像学资料,以期提高术前诊断的准确性。 1 资料与方法 1.1 一般资料选取2001~2009年本院首诊的7例滑膜肉瘤患者病例(3例经手术病理证实,4例随访外院术后病理证实);其中男5例,女2例;年龄18~70岁,平

上皮样血管肉瘤表现

上皮样血管肉瘤表现 血管肉瘤是很多人不太了解的疾病，这类疾病对身体健康影响很大，患有这类疾病后要及时的进行治疗，这样对改善血管肉瘤有很好帮助，那上皮样血管肉瘤表现都有什么呢，上皮样血管肉瘤在表现上也是有很多方面的，下面就详细的介绍下，使得对这类疾病有更多的了解。 上皮样血管肉瘤表现： 主要发生于青年男性，好发于四肢远端，尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见，也可见于头，颈部及阴部。初发皮

损为真皮或皮下结节及斑块，褐红或灰黑色，中央易发生溃疡。四肢近侧皮损常沿筋膜面或血管、神经向心性发展，临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病。深部损害附着于筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢体肿胀、疼痛及活动障碍。本病发展缓慢，局部切除后常复发，早期有淋巴结转移，后期常转移至肺。组织病理学改变：肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，中央常发生坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型改变。我们所见病例的临床特点及组织病理学改变符合该病诊断。患者病程后期头皮及左侧肩胛部发生转移，最终出现了气胸。 因本病少见，皮肤科医师对该病的认识也不足，临床上易发生误诊，多误诊为孢子丝菌病。病理上，尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性疾病，例如环状肉芽肿，类脂质渐进性坏死等，应注意鉴别。其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等。如将该病的临床表现与病理特点综合考虑，诊断不难。必要时可做免疫组化进行诊断及鉴别诊断，上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性，也有CD34阳性反应的报告。

在对上皮样血管肉瘤表现认识后，改善这样疾病也是要长时间进行，而且治疗这类疾病过程中，患者也是积极配合，常见治疗方法就是手术，这样的治疗方式复杂，治疗后患者也是需要恢复一段时间，因此恢复过程中，饮食、作息要合理安排。

以顽固性胸腔出血为表现的肺上皮样血管肉瘤1例

以顽固性胸腔出血为表现的肺上皮样血管肉瘤1例肺上皮样血管肉瘤（PEA）非常罕见，仅见个案报道。目前病因不明确， 尚无统一的治疗标准，化疗及放疗都不敏感，临床表现多样，诊断困难。本文介绍1例以顽固性胸腔出血为表现的PEA病例的临床表现、病理、治疗经过及病情进展，进一步加深对该疾病的认识。PEA病理提示广泛出血，发病时有咯血及多发转移者预后极差。 [Abstract] Pulmonary epithelioid angiosarcoma is a kind of malignant tumor which is derived from blood vessel and very rare in clinic ，only case reports.The etiology is not clear，it has no unified standard treatment and is not sensitive to chemotherapy and radiotherapy.Because of the variety of clinical symptoms，it is difficult to diagnosis.1 case of pulmonary epithelioid angiosarcoma with refractory pleural hemorrhage was reported in this paper，in order to provide more clinical information and improve the understanding of the disease.Once pathological prompt extensive hemorrhage，hemoptysis，multiple transfer and the prognosis would be very poor. [Key words] Epithelioid angiosarcoma；Epithelioid hemangioendothelioma；Lung；Pleural hemorrhage 肺上皮样血管肉瘤（pulmonary epithelioid angiosarcoma，PEA）是一种极为少见的血管源性恶性肿瘤，国内外罕见报道[1-5]。目前病因不明确，治疗困难，预后差，尤其对于病理提示广泛出血，发病即有咯血及多发转移的患者预后更差[5]。诊断主要依据病理，vimentin和CD31敏感性高。由于PEA大多是转移而来，且原发和转移病灶病理学形态类似[6-7]，故在诊断原发性PEA时需首先排除是否存在可疑原发病灶。常见临床表现有持续性咳嗽、血痰、胸痛等，但也可无明显临床症状[8]，因其临床表现多样且无特异性，故容易导致误诊及漏诊，从而延误治疗。本文报道1例以顽固性胸腔出血为表现的PEA病例的临床诊疗经过以及病情发展过程，以期提供更多临床资料，提高对该疾病的认识。我们相信，随着病例报道的增多，可以掌握更多不同的临床表现，及早诊断，同时更多的病例也可以提供更多的临床资料，以便进一步探讨治疗方法，提高该疾病的预后。 1 病例资料 患者，男性，39岁，以“咳嗽、咯血伴胸闷20 d”入院。患者20 d前劳累后出现咳嗽、痰中带血，24 h咯血量约50 ml，在家自服阿莫西林，症状未见明显缓解，故来本院就诊；既往有无特殊病史。入院查体：体温36.2℃，脉搏85/min，呼吸频率18/min，血压120/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），睑结膜轻度苍白，右侧甲状腺Ⅱ度肿大，质中，活动度好，无压痛，未触及震颤，未闻及血管杂音，右侧肩胛线第9后肋以下叩诊呈浊音，右肺呼吸音低，余未见阳性体征。入院查甲状腺功能：促甲状腺激素（TSH）7.308 μIU/ml；肿瘤标志物、凝血、血清结

神经内科十种技术病种及临床路径题库

一、颅内静脉窦血栓形成 一、颅内静脉窦血栓形成临床路径 （一）适用对象。 第一诊断为颅内静脉窦血栓形成（ICD-10：I67.6）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《中国脑血管病防治指南》（中华医学会神经病学分会）。 1.急性或亚急性起病，伴有或不伴有意识障碍。 2.临床表现多样，主要为颅内压增高、癫痫发作和神经功能缺损。 3.头颅CT直接征象和间接征象提示颅内静脉系统血栓，头颅MRV显示颅内静脉窦显影不良，DSA显示颅内静脉窦显影不良。 4.腰穿脑脊液压力增高，常规、生化检查能排除其他疾病。 5.排除良性颅内压增高等。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）和《中国脑血管病防治指南》（中华医学会神经病学分会）。 1.抗血栓治疗： （1）抗凝：普通肝素/低分子肝素或华法令（每日监测APTT、INR）。 （2）溶栓：尿激酶或r-TPA。 2.病因治疗：针对炎症性和非炎症性两类疾病进行治疗。 3.对症治疗： （1）降低颅内压。 （2）控制体温。 （3）防治癫痫。 （4）维持水电解质平衡。 （5）治疗感染。 （6）营养支持。 （四）标准住院日为2–4周。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：I67.6颅内静脉窦血栓形成疾病编码。 2.患有其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断临床路径流程实施。 3.无严重脑内出血及其他并发症和伴发疾病（恶性肿瘤、血液系统疾病、免疫系统疾病、

心、肺、肝、肾功能衰竭、外伤等）。 （六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、电解质、血糖、血沉,感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）、血同型半胱氨酸、凝血功能、抗“O”、纤维蛋白原水平； （3）心电图、X线胸片； （4）腰穿脑脊液压力、常规生化、病原学检查等检查； （5）头颅CT平扫及增强扫描、头颅MRI和CTV/MRV。 2.根据患者病情可选择的检查项目：肿瘤全项、抗核抗体、ENA、类风湿因子、蛋白C、蛋白S、抗心磷脂抗体、全脑血管造影（DSA）。 （七）选择用药。 1.尿激酶或r-TPA等溶栓药物（急性起病，病程相对较短患者）。 2.普通肝素/低分子肝素及华法令（每日监测APTT、INR）等。 3.甘露醇、甘油果糖、速尿等（颅内压增高患者）。 4.对症治疗药物： （1）有癫痫发作者抗痫药物治疗。 （2）纠正水、电解质紊乱药物。 （八）出院标准。 1.病情平稳和神经功能缺损表现有所好转。 2.并发症得到有效控制。 （九）变异及原因分析。 1.原发疾病或并发症使病情危重，需转入ICU治疗。 2.住院期间感染（颅内或颅外）加重，需进一步抗感染治疗，从而导致住院时间延长和费用增加。 3.颅内压难以控制并有引起脑疝可能者需请神经外科协助诊治。 4.并发症加重者须进一步治疗，从而导致住院时间延长和住院费用增加。

上皮样血管肉瘤表现

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 上皮样血管肉瘤表现 导语：血管肉瘤是很多人不太了解的疾病，这类疾病对身体健康影响很大，患有这类疾病后要及时的进行治疗，这样对改善血管肉瘤有很好帮助，那上皮样 血管肉瘤是很多人不太了解的疾病，这类疾病对身体健康影响很大，患有这类疾病后要及时的进行治疗，这样对改善血管肉瘤有很好帮助，那上皮样血管肉瘤表现都有什么呢，上皮样血管肉瘤在表现上也是有很多方面的，下面就详细的介绍下，使得对这类疾病有更多的了解。 上皮样血管肉瘤表现： 主要发生于青年男性，好发于四肢远端，尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见，也可见于头，颈部及阴部。初发皮损为真皮或皮下结节及斑块，褐红或灰黑色，中央易发生溃疡。四肢近侧皮损常沿筋膜面或血管、神经向心性发展，临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病。深部损害附着于筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢体肿胀、疼痛及活动障碍。本病发展缓慢，局部切除后常复发，早期有淋巴结转移，后期常转移至肺。组织病理学改变：肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，中央常发生坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型改变。我们所见病例的临床特点及组织病理学改变符合该病诊断。患者病程后期头皮及左侧肩胛部发生转移，最终出现了气胸。 因本病少见，皮肤科医师对该病的认识也不足，临床上易发生误诊，多误诊为孢子丝菌病。病理上，尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性疾病，例如环状肉芽肿，类脂质渐进性坏死等，应注意鉴别。其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等。如将该病的临床表现与病理特点综合考虑，诊 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏

急性心肌梗死临床路径

急性ST段抬高心肌梗死临床路径 （2009版） 一、急性ST段抬高心肌梗死（STEMI）临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为急性ST段抬高心肌梗死（STEMI）（ICD10：I21.0- I21.3）（二）诊断依据。 根据《急性ST段抬高心肌梗死的诊断与治疗指南》（中华医学会心血管病分会，2001年）、2007年ACC/AHA及2008年ESC 相关指南 1.持续剧烈胸痛>30分，含服硝酸甘油（NTG）不缓解； 2.相邻两个或两个以上导联心电图ST段抬高≥0.1mv； 3.心肌损伤标记物（肌酸激酶CK、CK同功酶MB、心肌特异的 肌钙蛋白cTNT和cTNI、肌红蛋白）异常升高（注：符合前两 项条件时，即确定诊断为STEMI，不能因为等待心肌标志物检 测的结果而延误再灌注治疗的开始）。 （三）治疗方案的选择及依据。 根据《急性ST段抬高心肌梗死的诊断与治疗指南》（中华医学会心血管病分会，2001年）、2007年ACC/AHA及2008年ESC 相关指南 1.一般治疗 2.再灌注治疗 （1）直接PCI（经皮冠状动脉介入治疗）（以下为优先选择指征）：

①具备急诊PCI的条件，发病<12小时的所有患者；尤其是 发病时间>3小时的患者； ②高危患者。如并发心源性休克，但AMI<36小时，休克<18 小时，尤其是发病时间>3小时的患者； ③有溶栓禁忌证者； ④高度疑诊为STEMI者。 急诊PCI指标：从急诊室至血管开通（door-to-balloon time）<90分钟。 （2）静脉溶栓治疗（以下为优先选择指征）： ①无溶栓禁忌证，发病<12小时的所有患者，尤其是发病时间 ≤3小时的患者； ②无条件行急诊PCI； ③PCI需延误时间者（door-to-balloon time>90分钟）。 溶栓指标：从急诊室到溶栓治疗开始（door-to needle time）<30分钟。（四）标准住院日为：10-14 天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD10：I21.0- I21.3急性ST段抬高心肌梗 死疾病编码； 2.除外主动脉夹层、急性肺栓塞等疾病或严重机械性并发症者； 3.当患者同时具有其他疾病诊断时，如在住院期间不需特殊处理 也不影响第一诊断的临床路径流程实施，可以进入路径。（六）术前准备（术前评估）就诊当天所必需的检查项目。 1. 心电、血压监护；

静脉溶栓路径和知情同意书

急性脑梗死静脉溶栓路径 （Checklist） 姓名性别_________ 年龄___ 床号_________ 门诊号_______________住院号联系电话 ●是否属于适应症? 1. 年龄18～80岁 2. 发病4.5小时以内 3. 神经功能损害的体征持续存在超过1h，且比较严重（NIHSS 5～25分） 4. 溶栓前脑CT检查已排除颅内出血且无早期大面积脑梗死影像学改变 5. 患者或家属签署知情同意书 ●是否存在禁忌症? 禁忌症（3小时内） 1.病史、体检提示或CT证实蛛网膜下腔出血 2.既往有脑出血史 3.近3个月内有头颅外伤史或脑梗死史（无明显后遗症的腔梗除外）或心肌梗死 史 4.近3周内有胃肠或泌尿系统出血 5.近2周内进行过大的外科手术 6.近1周内有在不易压迫止血部位的动脉穿刺史 7.严重内科疾病，包括呼吸、心脏、肝脏或肾脏功能衰竭 8.体检发现有活动性出血或外伤（如骨折）的证据 9.正在应用抗凝药（INR>1.5) 或卒中发作前48h内应用肝素且APTT延长者 10.血小板计数<100×109/L 11.溶栓前随机血糖<2.2mmol/L或>22.2mmol/L 12.降压治疗后血压仍高于180/110mmHg 13.脑CT显示早期大面积病灶（超过MCA分布区的1/3） 14.卒中发作时有癫痫 15.妊娠，月经期 ●额外的禁忌症（3-4.5小时内） 1.年龄>80岁 2.严重的卒中（NIHSS>20分） 3.既往卒中史合并糖尿病史 4.口服抗凝药物，不论INR

●是否在3或4.5小时内? 发病时间（以最后看起来正常的时间为准，卒中前有频繁TIA者以最后一次神经功能缺损症状起始点为准）: 日时分 患者到达医院时间: 日时分 头颅CT时间：日时分 知情同意书签署时间：日时分 rtPA开始时间：日时分 患者体重：Kg，拟用rtPA治疗剂量：__________mg，协议使用剂量：_____mg （如果考虑出血风险过高患者和家属又强烈要求溶栓，则剂量在0.6~0.9mg/Kg体重，就低不就高） ●如果病人有溶栓意向 请急诊科通知神经内科医师急会诊，神经内科医师执行如下医嘱 1．建立静脉通道，使用0.9%氯化钠生理盐水持续ivdrip 2．测指尖血糖（）mmol/l 3．血细胞计数□ 正常□不正常 4．凝血机制+D- Dimer □ 正常□不正常 5．肝功□ 正常□不正常 6．肾功□ 正常□不正常 7．心肌酶□ 正常□不正常 8．氧饱和度□ 正常□不正常 9．心梗三项□ 正常□不正常 10．乳酸脱氢酶□ 正常□不正常 11．电解质□ 正常□不正常 12．急查颅脑CT，开立申请单。□ 已执行□未执行 13．急查心电图□ 已执行□未执行 14．评估或测体重（) K g □ 已执行□未执行 15．签署知情同意书□ 已执行□未执行 16．开立rt-PA医嘱:爱通立50mg+生理盐水100ml □ 已执行□未执行 17．领药□ 已执行□未执行急诊病人转入急诊抢救室，团注首剂后即转至神经内科16楼病房抢救室 □ 已执行□未执行住院病人转病房抢救室□ 已执行□未执行

股肿 (深静脉血栓形成) 临床路径

股肿（下肢深静脉血栓形成）中医临床路径 路径说明：本路径适合于西医诊断为下肢深静脉血栓形成的急性期患者。 一、股肿（下肢深静脉血栓形成）中医临床路径标准住院流程 （一）适用对象 中医诊断：第一诊断为股肿 西医诊断：第一诊断为下肢深静脉血栓形成 （二）诊断依据 1.疾病诊断 （1）中医诊断标准：参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》 1）小腿深静脉血栓形成:腓肠肌疼痛肿胀，有挤压痛足背疼痛加重，胫足踝水肿。 2）髂股静脉血栓形成：起病急，发热，自臀部以下整个下肢水肿疼痛，大腿内侧股三角处有明显触痛，皮肤发白，重侧紫绀，皮温增高。慢性期，肿胀减轻，浅静脉扩张充映，皮肤增厚，小腿可出现色素沉着。 3）个别病例因血栓脱落引起肺栓塞时，则有胸痛，呼吸困难，咳嗽，咳血，面色紫绀，血压下降，甚至厥脱。 4）有长期卧床，久坐不动，外伤，产褥，盆腹腔手术，肿瘤或其他血管病史。 5）急性期白细胞总数增高，静脉血流图、超声多普勒、静脉造影有助诊断。 （2）西医诊断标准：参照1995年中国中西结合学会周围血管疾病专业委员会制订《下肢深静脉血栓形成诊断标准》 1）发病急骤，患者胀痛或剧痛，股三角或小腿有明显压痛。 2）患者广泛性肿胀。 3）患者皮肤呈暗红色，温度升高。 4）患肢广泛性浅静脉怒张。 5）Homan’s征阳性。 2.疾病分期 （1）急性期：发病4周以内。 （2）慢性期：发病4周至3个月 3.证候诊断:参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组股肿（下肢深静脉血栓形成）诊疗方案”。

1）湿热下注：患肢明显肿胀，胀痛、压痛明显，皮肤暗红而热，浅静脉扩张，皮肤按之凹陷，伴有发热，口渴不欲饮，小便短赤，大便秘结，舌质红，苔白或黄腻，脉弦滑数。 2）痰湿瘀邪阻络：患肢疼痛、肿胀，皮肤发紫，活动后则甚，小腿部挤压刺痛，或见条索状物，按之柔韧或似弓弦；舌暗或有瘀斑，苔白腻，脉滑或沉迟。 3）肝气郁结证 胸腹壁有条索状物，固定不移，刺痛、胀痛，或牵掣痛，伴胸闷、嗳气等；舌质淡红或有瘀点、瘀斑，苔薄，脉弦或弦涩。 （三）治疗方案的选择参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组股肿（下肢深静脉血栓形成）诊疗方案” 1.诊断明确，第一诊断为股肿（下肢深静脉血栓形成）。 2.患者适合并接受中医治疗。 （四）标准住院日≤28天。 （五）进入路径标准 1.第一诊断必须符合股肿和下肢深静脉血栓形成的患者。 2.疾病分期属于急性患者。 3.患者同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。 4.急性动脉栓塞、原发性盆腔肿瘤、淋巴性水肿、原发性下肢深静脉瓣膜功能不全等疾病患者，不进入本路径。 （六）中医证候学观察 四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。注意证候的动态变化。 （七）入院检查项目 1.必需的检查项目 （1）血常规、尿常规、便常规+隐血 （2）肝功能、肾功能、血糖、电解质 （3）感染性疾病筛选（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒） （4）凝血功能+D-二聚体

初探周围血管病之静脉血栓临床路径

初探周围血管病之静脉血栓临床路径 (一)适用对象第一诊断为静脉血栓行保守或手术治疗 (二)诊断依据 根据《临床诊疗指南-外科学分册，中华医学会编著，人民卫生出版社》 1.发病时以左下肢为多见，以患肢粗肿、胀痛及浅静脉曲张或扩张为主症，行走或站立时加重，有明显的手术等创伤史。 2.患肢肿胀变硬，凹陷性不明显，早期皮肤温度降低，患肢足背动脉搏动减弱。 3.超声波检查发现患脏静脉有阻塞。 4.当确诊为静脉血栓形成时，根据肢体肿胀范围，可判断病变的部位 (三)治疗方案的选择根据《临床诊疗指南-外科学分册，中华医学会编著，人民卫生出版社》： 一、非手术治疗 适用于周围型血栓，以及中央型和混合型血栓中病史超过7天、重要脏器有严重合并症、恶性肿瘤晚期、身体状况极差不能耐受手术的。 主要包括： 1、为防止发生肺栓塞，须绝对卧床、制动、禁止按摩2周以上。 2、患肢抬高：需高于心脏水平。 3、抗凝治疗：其作用在于防止血栓继续扩展和其他部位形成新血栓。常用抗凝剂有肝素、低分子肝素和香豆素类衍化物。 应用肝素时，需测定凝血时间调节剂量。用量过多可引起出血，如血尿、内脏出血等。一旦发生可用硫酸鱼精蛋白拮抗，必要时可输新鲜血。 香豆素类衍化物是一种凝血酶原抑制剂。其作用诱导期长，一般在用药后24～48小时起效。作用消失时间也长，并有药物累积作用，停药后要经过 4～10天作用才完全消失。凝血酶原值应维持在20～30%。常用香豆素类衍化物为华法林钠(Warfarin Sodium)，根据凝血酶原时间调节剂量。香豆素类衍化物引起出血时，可用维生素K，必要时可输新鲜血。 肝肾功能不全及有出血倾向者，禁用抗凝疗法。

静脉溶栓标准

静脉溶栓入选/排除标准 rt-PA静脉溶栓入选/排除标准 1、纳入标准 住院患者年龄18-80岁 临床诊断为缺血性脑卒中，并引起可评估的神经功能缺损（如语言、运动功能、认知的损害、凝视障碍，视野缺损或/和视觉忽视）。缺血性卒中定义为突然发生的急性的局灶性的神经功能缺损，推测原因为脑缺血，CT除外出血 在症状出现3小时内开始溶栓治疗。 卒中症状持续至少30分钟，治疗前无明显改善。症状必须和全脑缺血（如晕厥）、癫痫或偏头痛有明显区别。 依据参加研究所在国的法律，患者同意接受溶栓治疗，并对病史数据的采集保存和随访过程知情同意 愿意并有能力遵循研究方案。 2、排除标准/禁忌症 CT检查发现高密度病灶(出血)、明显的占位效应伴中线移位（梗塞范围大）、急性低密度病灶或脑沟消失>MCA供血范围的1/3、颅内肿瘤、动静脉畸形或蛛网膜下腔出血征象 昏迷或临床评估（如NIHSS >25）和/或其它合适的影像学证实为严重卒中发病时伴有癫痫发作 3月内有过卒中史 发病前48小时内应用肝素，并且aPTT超出实验室正常值的上限 既往有卒中史且合并糖尿病病史 血小板计数 <100,000/mm3 积极的降压治疗后高血压仍未得到控制。未控制的高血压是指间隔至少10分钟，重复3次测得的收缩压 >185mmHg或舒张压>110mmHg 血糖 <50mg/dl（2.7mmol/l）或>400mg/dl（22.2mmol/l）目前或既往6个月内有显著出血性疾病 患者在口服抗凝药物（如华法令）,INR >1.5 已知有颅内出血病史或怀疑颅内出血（包括蛛网膜下腔出血） 妊娠期或哺乳期者 有严重中枢神经系统损害的病史（如肿瘤、动脉瘤、颅内或脊髓手术） 出血性视网膜病，例如糖尿病（视觉障碍可能提示视网膜出血）或其他出血性眼部病变 细菌性心内膜炎、心包炎 延长的或外伤性心肺复苏（ >2min）, 过去10天内分娩或近期非压力性血管(如锁骨下静脉或颈静脉)的穿刺急性胰腺炎 已证实的溃疡性胃肠疾病（3个月内） 动脉瘤、动静脉畸形。 具有增加出血危险性的肿瘤 严重的肝脏疾病，包括肝衰竭、肝硬化、门脉高压、食管静脉曲张和活动性肝炎。 过去十天有大手术或严重创伤、颅脑外伤史 对阿替普酶活性成分或其他组成成分过敏

黏液性脂肪肉瘤的影像学及病理学分析

黏液性脂肪肉瘤的影像学及病理学分析 摘要】目的：探讨黏液性脂肪肉瘤的影像学表现及病理学特征。方法：回顾性 分析20例黏液性脂肪肉瘤患者的CT及MRI影像学特点。结果：患者术前CT显 示病变为界限较清楚的低密度影，其内混有网纹状的软组织密度影，MRI显示SE T1WI为低信号，T2WI为高信号，呈水样密度，增强扫描后实性成分明显强化， 影像学检查缺乏特异性诊断，较难分辨肿物性质及良恶性。组织学形态上，由不 同成熟阶段的脂肪母细胞、黏液样基质及毛细血管网组成，部分区域具有“肺水肿样”特征。脂肪母细胞呈S-100阳性，CD99阳性，CD31、CD34阴性。结论：黏液 性脂肪肉瘤因组织病理学的多样性，导致影像学表现的多样性，术前影像学检查 常表现为低密度水肿样，诊断无特异性，病理检查可助于确诊。 【关键词】黏液性；脂肪肉瘤；影像学；病理学；CT；MRI 【中图分类号】R730.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）36-0155-02 黏液性脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma，MLS）是临床常见的脂肪肉瘤之一， 虽属于低度恶性肿瘤的范畴，但具有广泛转移的潜能，同时影像学检查往往无特 征性表现，难以与其他囊性病变相鉴别[1]。笔者选取20例MLS患者的临床资料，就其CT、MRI表现与病理学特征进行对比分析，探讨不同病理亚型的影像学特征，提高对MLS的诊断水平。 1.材料与方法 1.1一般资料随即选取我院2013年1月～2015年1月具有完整影像资料并 确诊为MLS患者20例，其中男13例，女7例，年龄37～72岁，平均年龄 （53.4±4.1）岁。病程3个月～3年，平均病程（1.2±0.3）年。其中3例表现为腹部不适，2例腹痛，可扪及腹部包块，2例大腿疼痛，其余均为发现肿块就诊。 1.2检查方法 20例患者术前均行CT 检查，均采用平扫及增强，使用PHILLIPS Brilliance 256层 iCT扫描仪，层厚5mm，层距5mm，对比剂使用欧派克80～100mL，注射速率 2.5mL/s。16例行MRI检查，均采用先平扫后增强，使用SIEMENS Avanto I_CLASS 1.5TMR扫描仪，T1WI 采用自旋回波（SE）、T2WI 采用 快速自旋回波（FSE），DWI 采用横轴位单次激发的SE/EPI 技术，患者均行T1WI、T2WI 及脂肪抑制序列（STIR）及DWI，增强扫描对比剂使用GDDTPA 15～20mL， 注射速率2.0mL/s。扫描行横断位、冠状位和矢状位。 2.结果 2.1肿瘤部位、形态与大小本组MLS患者共20例，12例发生于下肢（其中 大腿8例，小腿2例，踝关节2例），均位于深部肌肉或肌间隙内；5例发生于 腹膜后（其中腹膜腔4例，右侧肾后间隙1例），1例因右侧肾脏受压而向左前 方移动；2例发生上肢，位于深部肌肉间隙，临近骨质未见明显受累，周围软组 织未有明显水肿；1例发生于臀部。肿瘤形态呈椭圆形或梭形8例，圆形5例， 部分边缘呈分叶状，其余均为不规则形7例。肿瘤直径范围1.4～15cm，平均 6.7cm，体积最大者约8.3cm× 7.2cm×7.6cm，位于腹膜后。 2.2影像学表现 CT检查示：病变为界限较清楚的低密度影，CT值约22～ 30HU，呈分叶状，其内混有网纹状的软组织密度影，并可见分隔。增强扫描后， 实性成分显著强化（图1、2）。8例病灶内可见网格状、片状显著强化（图3），12例病灶内可见轻度不均匀强化。MRI检查示：SE T1WI为低信号（与周围肌肉 组织相比），T2WI为高信号，呈水样密度，病变边界清晰，5 例病变内见结节状、

肺转移瘤的影像学诊断(五)

肺转移瘤的影像学诊断 天津医科大学附属肿瘤医院放射科叶兆祥鲍润贤 肺转移瘤相当常见，尸检报告肺转移瘤的发生率为30%?53%从理论上讲任何恶性肿瘤均可 发生肺转移，但一些富血运以及直接引流到体静脉的肿瘤更易发生肺转移。 CT对检出肺转移瘤的敏感性远胜于胸部平片及普通体层摄影。因而，对一些极易发生肺转移或以肺作为转移首站的一些肺外肿瘤患者，以及有无肺转移明显影响治疗方案的患者，CT检查应列为常规及首选的检查。此类病变包括：头颈部恶性肿瘤，肾癌，睾丸癌，绒毛膜癌，骨及软组织肉瘤，黑色素瘤，内分泌肿瘤（如甲状腺、肾上腺）；大多数小儿肿瘤（神经母细胞瘤除外）等等。 对某些肿瘤，肺部可能是作为第二个转移站。如消化道肿瘤（胃、胰腺、结肠）及卵巢癌的瘤栓通常先抵达肝，再经门静脉引流后抵肺。此类肿瘤除肺外，尚应仔细探查其他部位（如肝）有无转移。如首站未发现有转移灶，则肺内转移的可能性就比较低。 一、肺转移瘤的发病机理 肺、胸膜及气管的继发性肿瘤侵犯可由：①肿瘤直接侵犯；②或经动脉（通常由肺动脉，少数由支气管动脉）、肺淋巴管、越过胸腔以及罕见经气道而发生的真正转移。 （一）肿瘤直接侵犯 肿瘤直接侵犯到肺或气管远较转移少见，通常发生于相邻器官或组织的恶性肿瘤的直接侵蚀。 （二）转移 肺外恶性肿瘤可经由4个途径转移至肺和胸膜。 1经肺或支气管动脉播散：在上腔或下腔静脉内的肿瘤细胞，或在淋巴管内的肿瘤细胞经胸导管引入静脉，最终经肺动脉（常见）或支气管动脉（少见）转移至肺。 2?经肺及胸膜淋巴管播散。可经由两个途径：①首先经血运播散至肺内小动脉，然后侵犯邻近的间质及淋巴管，沿此途径播散至肺门或肺外围；②首先转移至纵隔淋巴结，然后沿淋巴管逆行播散到肺门及支气管肺淋巴结，最后累及胸膜及肺淋巴管，并向肺外围播散。 3?经胸膜腔播散。肿瘤细胞或碎片脱落到胸腔后可越过胸腔至肺。 4.经气道播散。从实验动物中证明，肿瘤细胞可经由气道接种。 二、肺转移瘤的CT检查敏感性和特异性 目前CT上可发现的最小结节约为0.5mm直径。据各家报道，CT对检测小结节的敏感性约为51%?73%之间。除病灶太小，其他一些因素，诸如部分容积效应、呼吸深度不一、误为血管断面、