第四十五单元 系统性红斑狼疮

第四十五单元系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)是一自身免疫病，血清中出现多种自身抗体和大量免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。

一、病因和发病机制

病因和发病机制目前仍未完全清楚，研究提示与遗传、性激素、环境等多种因素有关。机体在内外因素作用下，丧失了正常的免疫耐受，致淋巴细胞不能正确识别自身组织，从而产生自身免疫反应。突出表现为B细胞高度活化，产生许多针对自身组织包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞浆和各种组织成分的自身抗体，其对SLE的发病、诊断和病情都起了关键作用。

许多自身抗体都有明确致病作用，如ANA中的抗双链DNA抗体与肾小球DNA结合后形成原位免疫复合物，固定并活化补体，释放趋化因子吸引中性粒细胞，后者脱颗粒释放炎性介质；抗DNA抗体也可与循环中相应抗原结合成免疫复合物后，沉积于肾小球，两者均可导致肾小球肾炎。免疫复合物也可沉积在各个器官血管壁，引起血管炎导致该器官的损伤。目前认为免疫复合物是引起SLE 组织损伤的主要机制。

二、临床表现

(一)一般情况

SLE以青年女性生育龄妇女占病人的90％～95％，育龄期男女之比1：9。临床表现复杂多样无固定模式，病程迁延，反复发作，起病形式多样，可为暴发性、急性或隐匿性；可仅有单一器官受累，也可多个系统同时受累。发病诱发因素有日晒、感染、妊娠、分娩、药物、手术等。多数有发热、乏力、消瘦等全身症状。

(二)皮肤与粘膜

80％有皮肤病损，见于暴露部位，出现对称性皮疹，如：面颊部蝶形红斑，盘状红斑，光过敏，下肢网状青斑，口腔溃疡、脱发或雷诺现象。

例题1:系统性红斑狼疮患者的典型皮肤损害为（2000）[ZL]

A.环形红斑

B.结节性红斑

C.面部蝶形红斑

D.多形性红斑

E.网状青斑

答案：C

例题2：SLE病人最典型的面部表现

A痤疮

B湿疹

C蝶形红斑

D色素沉着

E紫癜

答案；C

例题3:【B1型题】(1～3题)共用选项

A面部皮肤对称性红斑

B手关节天鹅颈样畸形

C口腔、阴部溃疡

D眼睑面阳性皮疹

E面容刻板、张口困难

1题．SLE可出现

答案；A

2题．类风湿性关节炎时可出现

答案；B

3题．系统性硬化症时可出现

答案；E

(三)关节与肌肉

85％有关节受累，多数有关节痛，部分伴关节炎。常见部位近端指间关节、腕、足、膝、踝等，对称分布，多无骨质破坏与畸形。长期用糖皮质激素者5％一8％发生股骨头或肱骨头无菌坏死。40％病例有肌痛，有时出现肌炎。

协和习题．关于SLE关节病变，哪项是错误的

A关节肿痛

B呈多关节对称性损害

C近端指间关节多受累

D关节软骨破坏，关节畸形

E大关节很少受累

答案；D

(四)浆膜l／3病例有单或双侧胸膜炎、心包炎，或腹膜炎。

例题：系统性红斑狼疮的心血管损害中，最多见的是[ZL]

A.心肌炎

B.心内膜炎

C.心包炎

D.心功能不全

E.心律失常

答案：C

(五)肾

几乎所有患者的肾组织均有病理变化，有临床表现者约75％，因肾脏损伤造成尿毒症死亡是SLE的常见原因。

协和习题．免疫病理检查几乎所有SLE病人均可出现病变的脏器是

A心脏

B肾

C肺

D肝

E胰腺

答案；B

(六)其他

心、肺、消化道与神经系统均可受累；周围血象可见一系至三系减少，其中白细胞和血小板下降，自身免疫性的贫血对诊断有意义。

例题1．在系统性红斑狼疮的下列临床表现中主要的是

A.育龄女性多发

B.皮肤粘膜与关节表现

C.肾炎

D.浆膜炎

E.贫血

答案：B

解析：SLE中，80%在病程中出现皮疹，关节痛是常见症状。有临床表现的肾炎占75%，60%有贫血。半数以上急性发作期出现浆膜炎。

三、免疫学检查

(一)抗核抗体谱

1．ANA 95％(+)，已取代狼疮细胞检查，但特异性低。

2．抗双链DNA抗体特异性达95％，敏感性70％，且与病情活动有关。

例题1：一定与系统性红斑狼疮的疾病活动性有关的免疫学检测指标是(2005) A抗核抗体

B抗双链DNA抗体

C抗Sm抗体

D抗SsA抗体

E抗中性粒细胞胞浆抗体〖HT〗

答案：B

解析：抗双链DNA抗体是SLE的标记性抗体，多出现在SLE活动期，与SLE的活动性密切相关。

3．抗Sm抗体SLE的标记性抗体，30％(+)，特异性达99％。

例题1：诊断系统性红斑狼疮最有价值的化验是[ZL]

A.抗核抗体

B.类风湿因子

C.狼疮细胞

D.抗Sm抗体

补体

答案：D

例题2：对系统性红斑狼疮的诊断最特异的检查项目是（2000）[ZL]

A.狼疮细胞

B.抗核抗体

C.类风湿因子

D.抗双链DNA抗体

E.抗Sm抗体

答案：E

例题3：下列在系统性红斑狼疮中最具有该病标记性意义的抗体是

A.抗RNP

B.抗双链DNA

C.抗Scl-70

D.抗Sm

E.抗Jo-1

答案：D

解析：抗Sm抗体是诊断SLE的标记抗体之一，特异性达99%。

例题4：(1～4题)

A抗核抗体

B抗Sm抗体

C抗双链DNA抗体

D抗磷酯抗体

E类风湿因子

协和习题1．特异性高，但与SLE活动性无关

答案；B

协和习题2．特异性高，效价随SLE病情缓解而下降

答案；C

协和习题3．哪种抗体阳性的SLE患者易形成动、静脉血栓

答案；D

协和习题4．是SLE的标准筛选试验，但特异性低

答案；A

4．其他抗RNP、抗SS—A(Ro)、抗SS—B(La)、抗组蛋白抗体等均可见于SLE。

(二)补体补体降低有助SLE的诊断，并提示狼疮活动。

(三)皮肤免疫病理活检表皮与真皮连接处有免疫球蛋白IgG(或IgM)沉着，自暴露部位的正常皮肤取材检查的特异性高。

例题：对系统性红斑狼疮的诊断常用而有价值的病理检查是

A.肾穿刺

B.骨髓穿刺

C.肺穿刺

D.淋巴结活检

E.皮肤狼疮带试验

答案：E

解析：狼疮带试验阳性代表SLE活动性，阳性率为50%。

四、诊断标准

国际上多采用美国风湿病学会1982年修订的SLE分类标准，该标准为：①蝶形红斑；②盘状红斑；③光过敏；④口腔溃疡；⑤非侵蚀性关节炎；⑥浆膜炎(胸膜炎、心包炎)；⑦肾脏病变(蛋白尿或管型尿)；⑧神经系统损害(癫痫发作或

精神症状)；⑨血象异常(白细胞<4×109/L或淋巴细胞<1．5×109／L，血小板<100×109／L，溶血性贫血)；⑩免疫学异常，狼疮细胞阳性或抗双链DNA抗体阳性

或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；⑾抗核抗体阳性。ll项中≥4项阳性则可诊为SLE。

例题1：男，27岁，日晒后暴露皮肤出现皮疹，对称性关节痛，查血小板下降，尿蛋白阳性，血ANA(+)，最可能的诊断是（2002）[ZL]

A.日光性皮炎

B. 类风湿关节炎

C.系统性红斑狼疮

D.免疫性血小板下降

E.急性肾小球肾炎

答案：C

例题2：女，26岁。双腕双踝关节痛伴高热1个月。近1周来心悸气促，心脏彩超提示中等量心包积液，X线胸片示右侧少量胸腔积液，血Hb、WBC及血小板下降，尿蛋白(++)，多种抗生素治疗无效，诊断应考虑（2003）[ZL]

A.结核菌感染

B.肾小球肾炎急性发作

C.系统性红斑狼疮

D.再生障碍性贫血

E.恶性肿瘤

答案：C

例题3：女性，22岁。不规则低热伴关节痛1个月，3天来尿少、浮肿，皮肤有瘀斑，化验尿蛋白(+++)，红细胞10个／HP，血ESR 40 mm／h，血ANA 1／160（+），首先考虑的诊断是

（2004）[ZL]

A风湿性关节炎

B.系统性红斑狼疮

C.急性肾小球肾炎

D.关节型过敏性紫癜

E.原发性肾病综合征

答案：B

例题4：女性，27岁，双手近端指间关节痛2个月，有时肿胀，伴不规则低热。体检双手近端指间关节有压痛，肿胀不明显，无畸形。血白细胞32×109／L，尿蛋白100 mg／dl，血沉35 mm／h。本例最可能的诊断是（2005）[ZL] A风湿性关节炎

B类风湿关节炎

C反应性关节炎

D系统性红斑狼疮

E急性白血病

答案：D

例题5：女，18岁。发热一月，近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿，化验：血红蛋白90 g/L，白细胞×109/L，尿蛋白+++，抗ds-DNA抗体阳性，应首先考虑诊断（2001）

A.缺铁性贫血

B.慢性肾炎

C.类风湿关节炎

D.系统性红斑狼疮

E.风湿热

答案：D

解析：青年女性，出现多系统损伤，包括面颊部红斑、关节炎、血液系统损伤、肾损、抗ds-DNA抗体阳性，符合系统性红斑狼疮分类标准。

例题6：女，22岁，因多关节疼痛2个月就诊，近l周出现双手指间关节及掌指关节肿胀，晨僵30分钟。血白细胞×109／L，血小板83×109／L：24小时尿蛋白定量1．9g；血沉48mm／第1小时；血抗核抗体阳性；补体C3轻度下降。最可能的诊断是

A. 类风湿关节炎

B．骨关节炎

C．系统性红斑狼疮

D．原发性干燥综合征

E．系统性血管炎

答案C

解析：患者青年女性，出现关节疼痛同时伴有血液系统、肾脏多系统受累，实验室检查抗核抗体阳性、补体下降，根据美国风湿病学会推荐的系统性红斑狼疮分类标准，首先考虑诊断系统性红斑狼疮。

例题7：女，38岁，四肢无力，双下肢浮肿及皮下出血点2月，查尿蛋白（++），红细胞（++），ANA(+)，有光过敏。最大的可能诊断是(2002)

A.多发性肌炎

B.系统性红斑狼疮

C.急性肾小球肾炎

D.慢性肾小球肾炎

E.过敏性紫癜

答案：B

解析：有光过敏、肾损伤、ANA(+)、皮下出血点，系统性红斑狼疮的可能性大。

例题8：女，32岁，双腕和膝关节疼痛，伴高热2个月。曾有癫痫样发作一次。心脏超声检查示中等量心包积液，X线胸片示右侧少量胸腔积液。血常规检查：Hb、WBC和血小板下降。尿蛋白（＋＋＋)，多种抗生素治疗无效，最可能诊断

A.肾小球肾炎急性发作

B.恶性肿瘤颅内转移

C.系统性红斑狼疮

D.结核性胸膜炎和心包炎

E.再生障碍性贫血

答案：C

解析：年轻女性，有对称性关节肿痛、浆膜腔积液、神经系统及血液系统受累、肾脏病变5项阳性，可诊断系统性红斑狼疮。

例题9：下列哪项不符合SLE的血液系统改变

A白细胞减少

B血小板减少

C自身免疫性溶血性贫血

D正色素细胞性贫血

E类白血病样改变

答案；E

鉴别：SLE的鉴别诊断非常复杂，主要是那些以某一系统损伤为主要表现的SLE要与相应的疾病鉴别，如：肾小球炎，特发性血小板减少性紫瘢，溶血性贫血等等。

五、治疗

依病情轻重、疾病活动度、受累器官而定。

(一)一般原则急性期应休息，避免阳光照射，积极控制感染，治疗并发症。

(二)药物治疗

1．非甾体抗炎药用于发热、关节肌肉酸痛、关节炎、浆膜炎而无明显内脏或血液病变的轻症患者；慎用于肾炎，因可使肾功能恶化。

2．抗疟药用于有皮疹、光过敏及关节痛者，可用于轻中度SLE。口服磷酸氯喹250～500mg，或羟氯喹200～400mg，注意眼部不良反应(视网膜退行性病)。3．糖皮质激素目前治疗SLE的主药，常用量泼尼松0．5一lmg/(kg·d)，分次或每晨顿服。一般治疗4～6周，病情好转后渐减，至5—15mg／d长期维持。

甲基泼尼松龙l．0g／d静脉冲击治疗，连续3天，用于有严重中枢神经系统损害和病情突然恶化的狼疮性肾炎。注意高血压、心律失常、感染、高血糖等不良反应。

例题1：女，30岁。低热伴关节肿痛3个月，轻度贫血，抗核抗体(+)，抗双链DNA抗体(+)，疑患系统性红斑狼疮，治疗首选的药物是（2000）[ZL]

A.非甾体抗炎药

B.抗生素

C.免疫抑制剂

D.糖皮质激素

E.柳氮磺胺吡啶

答案：D

例题2：目前治疗系统性红斑狼疮的主药为（2001）

A.非甾体抗炎药

B.磷酸氯喹

C.雷公藤多甙

D.环磷酰胺

E.泼尼松

答案：E

糖皮质激素是目前应用最广、作用最强的抗炎、抗过敏、免疫调节和免疫抑制剂，它可以缓解某些严重症状，取得一时性鼓舞人心的效果，是目前治疗系统性红斑狼疮的主要用药。

例题3：(9~10题共用题干)

女性，32岁，发热、多关节疼痛、双侧胸腔积液、尿蛋白(+)半年，实验室检查发现ANA(+)，抗SSA (+)，抗Sm(+)。

9题．最可能的诊断是(2004)

A.原发性干燥综合征

B.系统性红斑狼疮

C.原发性血管炎

D.类风湿关节炎

E.结核性胸膜炎

答案：B(2004)

解析：有多关节疼痛、双侧胸腔积液、肾损害、ANA(+)、抗Sm(+)5项阳性，可诊断系统性红斑狼疮。

10题．首选治疗的药物

A.非甾体抗炎药

B.镇痛剂，如：扑热息痛

C.小剂量糖皮质激素

D.免疫抑制剂

E.糖皮质激素联合免疫抑制剂

答案：C

解析：临床表现属于一般型SLE，对于轻症SLE的治疗，首推PMC方案，即以小剂量泼尼松（15mg/d）、小剂量甲氨喋呤（w）和羟氯喹（400mg/d）组成的复合治疗方案。

例题4：(5~7题共用题干)

女，30岁，近2个月中度发热，全身肌痛，四肢关节肿痛，口腔溃疡。尿常规示红细胞+，蛋白++。

5题．免疫学检查最可能出现的抗体是

A.抗核抗体

B.抗Jo-1抗体

C.抗Scl-70抗体

D.类风湿因子

E.抗中性粒细胞胞浆抗体

答案：A

解析：四肢关节肿痛，口腔溃疡，尿检异常，应考虑是否为系统性红斑狼疮。抗核抗体是系统性红斑狼疮的筛查实验，见于几乎所有的SLE患者。

6题．最可能的诊断是

A.类风湿关节炎

B.败血症

C.皮肌炎

D.系统性红斑狼疮

E.急性肾小球肾炎

答案：D

解析：年轻女性，有皮肤粘膜、肌肉骨骼及肾等多系统损害，最可能的诊断为系统性红斑狼疮。

7题．为缓解病情，首选的药物是

A.抗生素

B.糖皮质激素

C.非甾体抗炎药

D.镇痛药

E.抗疟药

答案：B

解析：一般型SLE，有发热、关节痛、轻度蛋白尿，应选用糖皮质激素治疗。

4．免疫抑制剂用于重症有中枢神经损害、狼疮性肾炎、心肌损害或病情易于复发又因严重不良反应而不能使用激素者。常用环磷酰胺(CTX)2mg／(kg·d)，口服，亦可0．5-1．Og／m2体表面积，3～4周1次静滴冲击；CTX冲击治疗是稳定肾功能、防止肾纤维化和肾功能衰竭十分有效的方法。其次有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤(MTX)、长春新碱(VCR)等。应注意不良反应，定期复查血象与肝肾功能。

例题1：使用环磷酰胺治疗系统性红斑狼疮的指征是（2003）[ZL]

A.口腔溃疡

B.关节炎

C.肾炎

D.浆膜炎

E.蝶形红斑

答案：C

例题2：女，20岁，系统性红斑狼疮患者，狼疮肾，尿蛋白持续(++)，足量糖皮质激素治疗4周无效，应（2002）[ZL]

A.加大激素用量

B. 加用免疫抑制剂

C.加抗疟药

D.雷公藤

E.加利尿剂

答案：B

例题3：应用大量环磷酰胺间歇静脉冲击治疗系统性红斑狼疮的主要作用是（2001）

A.减轻心肌损害

B.防止肾纤维化与肾功能恶化

C.减轻血管炎性损害

D.防止中枢神经系统损害

E.增加血小板，防止溶血

答案：B（2001）

解析：应用大量环磷酰胺间歇静脉冲击治疗系统性红斑狼疮的主要作用是治疗狼疮肾炎，防止肾纤维化与肾功能恶化。

例题4：系统性红斑狼疮，狼疮肾炎(病理为IV型)首选的免疫抑制剂为(2004) A环磷酰胺

B甲氨蝶呤

C长春新碱

D依木兰

E雷公藤

答案：A

解析：狼疮性肾炎按病理改变差异分为六型：Ⅰ型：正常或微小病变；Ⅱ型：系

系统性红斑狼疮百科

系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。 北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。 系统性红斑狼疮简介 SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。但各地的患病率报道有明显差异。SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。 北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类 按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。 (1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。 (2)狼疮肾炎(LN)：SLE的肾脏损伤多出现在一半到三分之二的患者，诊断狼疮肾炎的主要依据是肾脏病理活检、尿蛋白及红白细胞检查，评价肾脏损伤的程度除了依据临床资料外，更重要的是依据肾脏活检的病理及免疫分型。 (3)神经精神性狼疮(NPSLE)：是SLE的中枢神经或周围神经系统的弥漫性或局灶性受累而导致的一系列神经精神性临床表现的综合征。约40%在发病时即出现神经精神性症状，63%出现在SLE确诊后的第一年内。[3][1] 发病原因 系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清，并非单一因素引起，可能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。通常认为具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或参与下引起机体免疫功能异常、诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及其在各组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。[1] 北京军区总医院风湿免疫科专家介绍:系统性红斑狼疮发病机制 (1)疾病易感性

系统性红斑狼疮练习题(含答案)

系统性红斑狼疮练习题（含答案） 一、最佳选择题 1、系统性红斑狼疮诊断要点中不包括： A、盘状红斑 B、抗核抗体阳性 C、肾脏病变 D、脱发 E、光过敏 2、系统性红斑狼疮患者下列哪种情况不适用于激素冲击治疗 A、急性肾衰 B、狼疮癫痫发作 C、严重的血小板减少 D、严重狼疮性肺炎 E、关节炎 3、对系统性红斑狼疮诊断特异性最高的指标是： A、ANA B、抗RNP抗体 C、抗Sm抗体 D、抗SSA 抗体 E、抗dsDNA抗体 4、重症系统性红斑狼疮患者中甲基强的松龙冲击治疗的剂量是： A、200-300mg/d B、100-200mg/d C、300-400mg/d D、400-600mg/d E、500-1000mg/d 二、填空题 1、SLE的基本病理改变是___________ 。 2、静脉注射大剂量丙种球蛋白治疗SLE适用于___________ 、___________ 。 3、SLE的主要死亡原因是___________ 、___________ 、___________ 、___________ 。 4、SLE病因可能与___________ 、___________ 、___________ 有关。 三、是非题 1、系统性红斑狼疮应多晒太阳。（） 2、抗虐药对SLE皮疹、关节痛及轻型患者有效。（） 3、ANA对SLE诊断特异性很高。（） 4、dsDNA抗体对SLE诊断特异性很高。（） 5、几乎所有的SLE患者肾组织均有病理变化。（） 四、名词解释 1、系统性红斑狼疮 2、抗磷脂综合征 五、问答题 1、系统性红斑狼疮的诊断标准是什么 2、抗核抗体对SLE诊断的意义如何 3、试述SLE患者的活动指标

系统性红斑狼疮饮食注意,禁忌汇总.doc

来源：病患如我 狼疮患者在日常饮食中如果没有遵守系统性红斑狼疮饮食注意事项，没有重视红斑狼疮 饮食禁忌，可能会引起或加重红斑狼疮病情。红斑狼疮患者一定要懂得忌口，才有利于身体的恢复，关于系统性红斑狼疮患者的饮食注意事项有以下五点： 系统性红斑狼疮饮食注意事项1: 多补充维生素C、蛋白质 红斑狼疮的病理基础是全身性血管炎，此时血管的通透性增加，出现内脏器官的炎症表现或 出现雷诺现象，因此要多吃含有维生素C的食物。 红斑狼疮患者50%以上有明显的肾脏损害，蛋白质经常从尿中大量丢失造成低蛋白血症、水 肿，引起身体的很多病理变化，每个病人每日平均要丢失2 克左右，所以会导致血液中蛋白质的含量下降，每日必须补充一些优质蛋白来维持机体的蛋白质平衡。补充的蛋白质要以动物性优质蛋白质为主，如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。 系统性红斑狼疮饮食注意事项2: 食物量适当 食物量要适当，瘦肉天天每人不超过100 克，鸡蛋不超过 2 个，假如食入量过多，病人不但不能完全吸收，还增加肾脏负担。 肾病尿蛋白阳性患者，最好少食或不食用豆类及豆制品。 系统性红斑狼疮饮食注意事项3: 清淡为主，不宜大鱼大肉 从临床看，红斑狼疮患者能量代谢发生障碍，在形成低蛋白血症的同时，有的还形成高脂血症，特别是当患者伴有发热时，消化功能降低，故宜多吃清淡轻易消化的食物，不宜多食富 含脂肪的大鱼大肉。 系统性红斑狼疮饮食注意事项4: 低盐 侵害肾脏的病人，大多伴随水肿，在单采用激素治疗时，由于排钠功能的减退，又会导致水钠滞留，更加重了高血压。因此要限制病人的食盐摄入量，给予低盐饮食，一般每日在 3 克左右，以免水肿症状加重。同时要补充一些活化的维生素 D 来帮助钙的吸收。 系统性红斑狼疮饮食注意事项5: 低糖、补钙 激素是治疗红斑狼疮的首选药物，在红斑狼疮患者长期使用激素后，使糖、钙、磷代谢功能发生紊乱，严峻者可形成糖尿病，骨钙丢失，造成骨质疏松，严峻者可造成骨坏死。所以在

修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准

2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准 SLICC Revision of the ACR Classification Criteria for SLE Petri, Michelle, Systemic Lupus International Collaborating Clinic (SLICC) 参考网址：1. 2. Purpose: The ACR Classification Criteria for SLE date from 1982 with a 1997 revision that was not validated. Because of new knowledge of autoantibodies, neuropsychiatric lupus, the importance of low complement and the need for lupus nephritis to be a "stand alone" criterion, the SLICC group undertook a revision. Method: An initial set of relevant variables was determined. Real patient scenarios (n=716) of SLE and non-SLE controls were submitted by SLICC centers. A consensus diagnosis was arrived at for each scenario. The consensus diagnoses were used to identify the variables that were most predictive of SLE. Recursive partitioning was employed to derive a classification rule based on multiple candidates predictor variables. This preliminary classification rule was discussed at three SLICC meetings, independently validated by a SLICC steering comittee and further refined. Results: Classify a patient as having SLE if: The patient has biopsy-proven lupus nephritis with ANA or anti-dsDNA OR the patient satisfies four of the criteria, including at least one clinical and one immunologic criterion. Clinical Criteria 1. Acute or subacute cutaneous lupus 2. Chronic cutaneous lupus 3. Oral/Nasal ulcers 4. Nonscarring alopecia 5. Inflammatory synovitis with physician-observed swelling of two or more joints OR tender joints with morning stiffness 6. Serositis 7. Renal: Urine protein/creatinine (or 24 hr urine protein) representing at least 500 mg of protein/24 hr or red blood cell casts 8. Neurologic: seizures, psychosis, mononeuritis multiplex, myelitis, peripheral or cranial neuropathy, cerebritis (acute confusional state) 9. Hemolytic anemia 10. Leukopenia (<4000/mm3 at least once) OR Lymphopenia (<1000/mm3 at least once) 11. Thrombocytopenia (<100,000/mm3) at least once

系统性红斑狼疮病因

：系统性红斑狼疮病因/机 红斑狼疮中医病因病机 病因 1、素体亏虚 西医学认为红斑狼疮有遗传因素。中医学认为患病的个体都有其特殊性，由于这种特殊性导致某种致病因子或疾病的易感性。《方极·五变篇》有："肉不坚，腠理疏，则善病风，……五脏皆柔弱者善病消瘅。"说明脏腑组织有坚脆刚柔的不同。《医宗金鉴》有："人感受邪气难一，因其形藏不同，或从寒化，或从热化，或从虚化，或从实化，故多端不齐也。"也说明由于个体体质的差 异性而引起不同的疾病。而红斑狼疮患者由于先天禀赋不足，形成素体亏虚之状。 人们在日常生活中，常根据生活实践总结出一些格言，中医有一个挂在嘴边的理论："邪之所奏，其气必虚。"其中的"邪"指外来的致病因素，如外界环境因素，风吹日晒雨淋，日常生活不良习惯，细菌病毒感染等，这些外来的侵害造成疾病的均称之为"邪"。"气"指人的体质，抗御"邪"气侵害的能力。一 个人之所以会患病，除了外界因素外，还与个人的体质有关，在相同的致病条件下，有的人患病，有的人健康如常，便是这个缘故。红斑狼疮患者的患病， 同样离不了这种规律的支配。那么红斑狼疮患者的"气"又是怎么虚的呢？一方 面是患者先天禀赋不足，在人类的繁衍过程中，形体禀受于父母，而其间可以形成机体的整体或局部器官的虚弱，形成了红斑狼疮的易患体，如红斑狼疮有遗传倾向也说明了这一点。另一方面是由于后天的损伤，如反复感受外邪，日久外邪在体内留连，耗伤正气，使抗病能力减弱，或劳伤、食伤、精神所伤，而使正气受损，或应用一些毒性药物使机体的抗病力降低。凡此种种，均致抗病力下降，形成红斑狼疮的易感体，加上邪气的侵袭，即红斑狼疮诱发因素的作用而患本病。

系统性红斑狼疮的诊断标准是什么

系统性红斑狼疮的诊断标准是什么 红斑狼疮被称为世界三大疑难病症之一，具有病因未明，病程长，多系统、多脏器受累，易复发，死亡率高等特点。据统计显示，红斑狼疮人群患病率70/10万，其中女性患者为113/10万，我国现约有100万红斑狼疮患者，为全球之最。患者被确诊红斑狼疮后往往面临巨大的心理压力，更由于长期服药、疾病多次复发或者继发感染，而长期笼罩在病魔的阴影中。 系统性红斑狼疮的诊断标准： 系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统，多器官的自身免疫性疾病，若肾脏受累即为狼疮性肾炎。根据一般病理检查肾脏受累者约占90％，从发病机理来看，遗传因素只是一种易感倾向，环境因素在本病的促发中起重要作用，如病毒感染，药物因素，以及日光（紫外线）照射等。本病90％以上见于女性，凡青，中年女性患者有肾脏疾病表现，伴有多系统病变，特别是发烧，关节炎，皮疹，血沉显著增高者，均应怀疑本病，并应做常规检查和与本病有关的免疫血清学化验，以明确诊断。 1、面部蝶形红斑：弥漫红斑，扁平或高起于颧骨或鼻梁，可以是单侧。 2、盘状红斑伴有粘着性鳞屑和毛囊口角栓：有些损害可出现萎缩疤，这些损害除面部外亦可见于其他部位。 3、雷诺氏现象：需要观察到两种颜色。 4、脱发：病史和医院观察到大量迅速脱发。 5、光敏感：病史或医生观察到患者皮肤暴露区对阳光反应。 6、盘状红斑：片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。 7、颊部红斑：扁平或高起，在两颧突出部位固定红斑。 8、口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 9、光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。 10、浆膜炎：胸膜炎或心包炎。 11、关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。 12、神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。 13、肾脏病变：尿蛋白》0．5g/24h或管型（红细胞，血红蛋白，颗粒管型或混合管型）。

系统性红斑狼疮病人的十大注意事项1

系统性红斑狼疮病人的十大注意事项 系统性红斑狼疮（以下简写为SLE）是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。 SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。 SLE是严重危害人体健康的常见病。如有上述表现的人，应当抓紧时间去医院检查，以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。 医生在为您治疗的同时，会特别提醒您十大项注意事项： 一、注意调养，保持积极乐观的态度。中医学认为，SLE的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火，火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重本病。因此，保持情志豁达、饮食有节、起居有常，使人体脏腑功能协调，气血调和，才会有益于疾病恢复。 二、注意劳逸结合，适当锻炼，节制性生活。SLE患者在病情处于活动期时，应卧床休息，病情稳定后适当参加一些社会活动，从事一些力所能及的工作，但不宜过劳。适当锻炼身体，注意节制性生活，病情活动期应严格避孕，病情稳定一年以上才可考虑妊娠。 三、注意预防感冒，积极防治各种感染。感冒及各种感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、肠道感染都易诱发SLE并加重病情。 四、注意避免皮肤直接暴露在太阳光下。SLE患者对紫外线特殊敏感（光过敏），故外出时要特别注意。另外，某些食物如香菇、芹菜、草头（南苜宿、紫云英）、无花果，某些药物如补骨脂、独活、紫草、白疾藜等能引起光敏感，

系统性红斑狼疮的诊断标准.docx

1、美国风湿病学会 1997 年修订的 SLE 分类标准： （ 1）颊部红斑 固定红斑，平坦或高起于皮面，在两颧突出部位。 （ 2）盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性 瘢痕。 （ 3）光过敏从病史中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹。 （ 4）口腔溃疡 经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 （5）关节炎 非侵蚀性关节炎，累及 2 个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。 （ 6）胸膜炎或心包炎 ①胸膜炎性疼痛病史，或有胸膜摩擦音，胸膜增厚或积液的放射线证据；或②心包炎，经心电图证实或听诊有心包摩擦音。 （7）肾脏病变 ①持续蛋白尿 (>0.5g/d 或 >3+) ；或②任何类型的细胞管型 (红细胞、血红蛋 白、颗粒或混合管型。 （8）神经病变 ①癫痢发作 —— 除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、 酮症酸中毒以 及电解质紊乱； 或②精神变态 —— 除外药物或已知的代谢紊乱， 如尿毒症、 酮症酸中毒以及 电解质紊乱。 （ 9）血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少①溶血性 贫血 — 网织红细胞增多；或②白细胞减少 (<4 ×10 9 /L ， 2 次或 2 次以上 )；或③淋巴细胞减少 9 次或 2 次以上 )；或④血小板减少 ( <100 ×109 /L ，无导致血小板减少药物损 (<1.5 ×10 /L ， 2 害史 )。 （10 ）免疫学异常 ①抗双链 DNA 阳性；或②抗 Sm 阳性；或③抗磷脂抗体阳性 (a ． IgG 或 IgM 抗心磷脂抗体血清滴度异常；或者 b ．用标准方法测狼疮抗凝试验阳性；或者 c ．梅 毒螺旋体制动反应或以螺旋体抗体吸收实验荧光法确证的梅毒假阳性血清试验阳性至少 6 个月 )。

系统性红斑狼疮病人的十大注意事项

系统性红斑狼疮（以下简写为SLE）是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。 SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。 SLE是严重危害人体健康的常见病。如有上述表现的人，应当抓紧时间去医院检查，以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治 疗。 医生在为您治疗的同时，会特别提醒您十大项注意事项： 一、注意调养，保持积极乐观的态度。中医学认为，SLE的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火，火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重本病。因此，保持情志豁达、饮食有节、起居有常，使人体脏腑功能协调，气血调和，才会有益于疾病恢复。 二、注意劳逸结合，适当锻炼，节制性生活。SLE患者在病情处于活动期时，应卧床休息，病情稳定后适当参加一些社会活动，从事一些力所能及的工作，但不宜过劳。适当锻炼身体，注意节制性生活，病情活动期应严格避孕，病情稳定一年以上才可考虑妊娠。 三、注意预防感冒，积极防治各种感染。感冒及各种感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、肠道感染都易诱发SLE并加重病情。 四、注意避免皮肤直接暴露在太阳光下。SLE患者对紫外线特殊敏感（光过敏），故外出时要特别注意。另外，某些食物如香菇、芹菜、草头（南

苜宿、紫云英）、无花果，某些药物如补骨脂、独活、紫草、白疾藜等能引起光敏感，应尽量不用。 五、注意戒烟、戒酒。香烟中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎症，应戒除。酒性温烈，会加重SLE病人的内热症状，不宜饮 用。 六、有一些西药常能引发或加重本病，注意避免使用。如肼苯达嗪、心得安、氯丙嗪、丙基或甲基硫氧嘧啶、金制剂、D-青霉胺、苯妥英钠、异烟肼、青霉素、链霉素、磺胺类药等。 七、注意有的保健品对SLE病人非旦无益，反而有害。如人参、西洋参、绞股蓝及其复方制剂，因含人参皂甙，既能提高人体的细胞免疫功能，又能提高人体的体液免疫，这对非SLE的人确实有强身健体，延年益寿的功效，但对SLE病人，由于这类保健品提高了免疫球蛋白，使免疫复合物增多，激活了抗核抗体，从而可加重或诱发SLE。 八、注意避免使用含雌激素的药品和食品。紫河车（胎盘）、脐带、蜂皇浆、蛤蟆油、某些女性避孕药均含有雌激素，而雌激素正是SLE发病的重要因素之一。 九、注意不吃羊肉、狗肉、马肉、鹿肉、驴肉。这类肉食品性温热食，用后不仅会加重SLE病人的内热症状，而且临床上发现有个别病人吃了这类肉类病情加重，造成不良后果。 十、注意补充优质蛋白和多种维生素，少吃含高脂肪、高胆固醇的食物。狼疮性肾炎病人长期有蛋白从尿中丢失，故应及时补充。较优质的蛋白质来源有牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等。维 生素，特别是B族维生素、维生素C对防治SLE的某些症状大有裨益，应多加

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南: 据了解，此次更新是继2010年中华医学会颁布《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》后，十年来首次更新。2020新版《指南》以临床问题为导向，以循证科学为依据，接轨国际理念，结合我国国情，在诊断、病情评估及治疗等方面提供规范诊疗建议。 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 系统性红斑狼疮(Systematic Lupus Erythematosus，以下简称SLE)是一种系统性自身免疫病，影响全身多系统和脏器。以反复复发与缓解为主要临床特点，疾病发生早期即可造成广泛器官损害，严重影响患者生存质量；如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。目前，中国SLE患病人群超过100万，患病率高居世界第二。随着诊治水平不断提高，中国SLE患者的生存率得到显著改善。患病后的10年生存率从1950年代的50%提升至目前的89%。然而，患者的“下一个十年”生存状况却不甚乐观，令人担忧。 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 “过去三十年间，SLE患者的预后虽有显著改善，但10年以上的生存率出现明显拐点，25年至30年的生存率从89%骤降至30%。”北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授介绍，“如何解决患者“下一个十年”的生存问题，预防和减少复发，提升患者生活质量，延缓疾病进展，改善患者长期预后，仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。”

近十年来，随着新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制定的理念、方法和技术也在不断发展和更新，2020新版《指南》与时俱进，强调推进SLE的早期诊断与达标治疗。提出SLE治疗应遵循早期、个体化治疗，最大程度延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后的原则。并清晰定义了短期和长期治疗目标。 “SLE的早期诊断为早期干预、快速达标提供了更多机会和窗口。治疗的短期目标以控制疾病活动、改善临床症状为主，目的是达到临床缓解或可能达到的疾病最低活动度，尽可能的在早期减少器官损害。”曾小峰教授强调：“治疗长期目标的核心在于预防和减少复发。通过药物方案的调整，减少激素等药物不良反应，预防和控制器官损害，降低病死率，提高患者生活质量。” 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 新版《指南》将SLE缓解或低疾病活动度评估与治疗策略逐步细分，着力推进达标治疗。特别针对糖皮质激素强调了剂量个体化及病情稳定时尽早减量乃至停药。曾小峰教授强调：“没有激素最终成功减量至相对安全的剂量范围(≤7.5 mg/d)，就谈不上实现真正的SLE 缓解/低疾病活动，亦就谈不上SLE的达标治疗。” 长期使用激素的不良反应如继发感染、脆性骨折等，会随激素剂量的增加而增多，有研究显示，接受>7.5mg/d泼尼松的SLE患者更易发生激素相关心血管(包括心肌梗死、心力衰竭和脑血管疾病)、肾脏、肌肉骨骼等损害。因此临床医师应尽可能采用控制病情所需的最低激素剂量。

系统性红斑狼疮的肺部表现有什么

系统性红斑狼疮的肺部表现有什么 系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus，SLE)是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病，突出表现有多种自身抗体，并通过自身免疫复合物等途径，造成几乎全身任何器官系统都可受累。SLE的肺受累远比其它结缔组织病更为常见[1]。SLE可以累及呼吸系统的任何部位包括胸膜、肺实质、肺血管和呼吸肌。主要表现为：肺部感染，胸膜炎，急性狼疮性肺炎，肺泡出血，急性可逆性低氧血症，慢性间质性肺炎(纤维化)，阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎，呼吸肌无力，肺动脉高压，肺血栓栓塞，阻塞性肺病，上呼吸道功能障碍[2-4]。 SLE肺部受累可以在疾病的任何阶段出现，发病率报道不一，有认为达 60%[2，5]，而另有报道SLE起病时胸膜受累者占17%，肺受累者占 3%，在整个病程中胸膜受累可达36%，肺受累达7%[9]。轻者如胸膜炎可以没有任何症状，重者如肺泡出血则可危及生命。SLE各种肺部病变的临床及影像学表现、甚至组织病理表现可以相互重叠，部分患者在整个病程当中还可以出现不止一种肺部症状。SLE肺部受累提示预后不良，死亡率比没有肺部受累者高两倍以上[6，7]。本文将对SLE的肺部表现进行综述。 一、胸膜病变 SLE胸膜受累比其它结缔组织病更常见，胸膜炎也是SLE最常见的肺部表现，发病率17-60%[3，8，9]，尸检证实胸膜炎或胸腔积液发生率可达50-93%[9，10，14]。胸膜炎可为SLE首发症状，45-60%患者表现为胸痛，常伴呼吸困难、咳嗽、低热，可伴或不伴胸腔积液[9]。 胸膜炎的病理特点是淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维化，纤维素性胸膜炎伴不同程度机化，苏木精体罕见[2，3，9]。胸腔镜检查可见脏层胸膜上覆结节，免疫荧光检查可见免疫球蛋白和补体沉积[2，3]。胸腔积液外观通常黄色清亮或呈淡血性，一般非血性。均为渗出液，蛋白及乳酸脱氢酶(LDH)含量增高[9，14]。胸腔积液中可以检测出ANA(滴度大于1：320)、抗dsDNA及典型的狼疮细胞，具有相对特异性，但敏感性不高[2，11]。SLE 胸腔积液中补体C3、C4降低、免疫复合物水平增高、类风湿因子阳性，但类风湿性关节炎(RA)也可出现类似变化。与后者不同的是，SLE胸腔积液中 GLU的水平更高(>56mg/dl，RA<20mg/dl);而RA胸腔积液中LDH的水平更高(>500IU/L)[12]。 16-50%的SLE患者可以通过X线平片发现胸腔积液[9]，但Fenlon等[13]分析34例SLE，通过高分辨CT(HRCT)发现仅 21%有胸腔积液。胸腔积液一般为少到中量，双侧或单侧分布(各占50%)。大量胸腔积液应注意除外其它疾病。新出现的胸腔积液必须行诊断性穿刺[9]。胸腔积液好转后往往会残留少许胸膜增厚。合并胸膜、心脏和(或)肺部病变的SLE患者比单纯胸膜受累者更容易出现胸腔积液的复发或迅猛加重[9]。

系统性红斑狼疮如何鉴别诊断

系统性红斑狼疮如何鉴别诊断 系统性红斑狼疮给患者造成严重的影响，所以及时的发现系统性红斑狼疮疾病对于患者来说是非常的重要的。那么，系统性红斑狼疮的诊断该如何做呢?下面就让我们来一起了解一下系统性红斑狼疮的诊断吧。 系统性红斑狼疮给患者造成严重的影响，所以及时的发现系统性红斑狼疮疾病对于患者来说是非常的重要的。那么，系统性红斑狼疮的诊断该如何做呢?下面就让我们来一起了解一下系统性红斑狼疮的诊断吧。 系统性红斑狼疮的诊断 1、系统性红斑狼疮病人前期症状是发烧与全身不适，通常会在数月到数年之间愈来愈严重，并伴有脱发、关节疼痛与肿胀、发疹等现象。 2、若出现大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿，等现象即肾病综合征样表现。如出现血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退，则是急进性肾炎表现。 3、特别出现胸膜炎、心脏等问题，其包括心包炎、心内膜炎(心包与心内膜肿起)，淋巴腺肿、短暂性健忘、四肢无力等系列症状。系统性红斑狼疮前期会出现单纯性血尿或蛋白尿，若血尿。蛋白尿中伴有浮肿。腰酸或或高血压，即肾炎样表现。 4、总之，系统性红斑狼疮症状早发现早诊断早治疗是不容忽视的，系统性红斑狼疮的缓解与复发是相互对立的两个方面，对立双方在一定条件下是可以互相转化的。我们可以寻找，捕捉和创造使病情缓解的有利因素和避免或消除复发的不利因素。及时抓住复发的早期征兆，及早进行药物治疗和加强自我保护，不等“火种”燃烧就将其扑灭。 以上就是关于系统性系统性红斑狼疮的诊断的介绍，希望对大家有一定的帮助。的诊断 1、系统性红斑狼疮病人前期症状是发烧与全身不适，通常会在数月到数年之间愈来愈严重，并伴有脱发、关节疼痛与肿胀、发疹等现象。 2、若出现大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿，等现象即肾病综合征样表现。如出现血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退，则是急进性肾炎表现。 3、特别出现胸膜炎、心脏等问题，其包括心包炎、心内膜炎(心包与心内膜肿起)，淋巴腺肿、短暂性健忘、四肢无力等系列症状。系统性红斑狼疮前期会出现单纯性血尿或蛋白尿，若血尿。蛋白尿中伴有浮肿。腰酸或或高血压，即肾炎样表现。

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南 系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关。SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE患病率约为30~70/10万，男女患病比为1∶10~12。随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%，并在2008—2016年逐渐趋于稳定（高收入国家5年生存率为95%，中低收入国家5年生存率为92%）。SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。 1：如何诊断SLE？ 推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断（1B）；在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊（2C）

2：SLE 患者的治疗原则和目标是什么？ SLE 的治疗原则为早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后（1C）。SLE治疗的短期目标为控制疾病活动、改善临床症状（1C），达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度；长期目标为预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低病死率，提高患者的生活质量（1C）

系统性红斑狼疮诊断标准及治疗进展(完整版)

系统性红斑狼疮诊断标准及治疗进展（完整版） 摘要 系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的、复杂的自身免疫性疾病，2009年美国风湿病学会(ACR)年会上SLE国际临床协作组提出新的SLE分类标准，分为临床标准和免疫学标准2个部分，更强调临床相关性，更重视脏器受累，灵敏度更高，但特异性低于1997年ACR标准。Kidney Disease：Improving Global Outcomes(KDIGO)指南和ACR指南分别对狼疮性肾炎的治疗原则加以阐述，建议儿童和成人的治疗方案一样，根据体型和肾小球滤过率调整剂量。生物制剂可用于传统免疫抑制剂无效或不能耐受的SLE，是SLE治疗革命性的进展。 系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的、复杂的自身免疫性疾病，亦被称为自身免疫性疾病的"原型"。13世纪，Rogerius frugardi提出以"狼疮"(lupus，拉丁语为狼)这一术语去描述面部皮肤侵蚀性溃疡，1872年Moretz kaposi首先描述了SLE的全身性特征，随着对本病研究的不断深入，人们逐渐认识到心、肺、神经系统、肾脏、消化系统等多系统和器官均可受累。因研究时间、地理位置及研究对象不同，SLE的患病率有较大出入。最新数据表明，美国SLE的患病率为143.7/10万，女性患者是男性的6倍，黑人妇女患病率是白种人的2倍[1]。儿童SLE(pSLE)的患病率为9.73/10万，其中84%为女童，40%为黑人[2]。

近30年来，SLE的诊断标准得以不断完善，2009年美国风湿病学会(ACR)年会上SLE国际临床协作组(SLICC)提出新的SLE分类标准，并于2012年正式发表于ACR的官方杂志"Arthritis Rheum"。同时随着循证医学研究的发展，对该病的治疗日趋规范，Kidney Disease：Improving Global Outcomes (KDIGO)指南和ACR指南的临床应用极大地改善了患者的预后，尤其靶向生物制剂是SLE治疗革命性的进展。现就SLE最新诊断标准和治疗介绍如下。 1 诊断标准 自1948年以来，美国、英国和日本等国家相继提出20多种SLE诊断标准，ACR分别在1971年、1982年和1997年制定或修订了SLE的分类标准，其中1997年的标准至今仍被广泛应用于临床，该诊断标准的11项中符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。 2009年ACR年会上SLICC依据1997年分类标准提出新的SLE分类标准[3]，见表1。该标准分为临床标准和免疫学标准2个部分，取消了一些特异性和敏感性不高的临床表现，更重视脏器受累，接受随机尿蛋白/肌酐比值作为肾脏累及的指标，并将肾活检作为一项独立的标准，肾活检确诊的患者只需抗核抗体或抗双链DNA(double-stranded DNA，dsDNA)抗体阳性即可诊断SLE。免疫学标准方面抗核抗体、抗dsDNA 抗体、抗Sm抗体相互独立，抗dsDNA抗体需要酶联免疫吸附试验(ELISA)检测2次阳性，纳入β2糖蛋白1抗体(β2GP1)、补体和抗人球蛋白试验(Coombs试验)。

第四十五单元系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)是一自身免疫病，血清中出现多种自身抗体和大量免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。 一、病因和发病机制 病因和发病机制目前仍未完全清楚，研究提示与遗传、性激素、环境等多种因素有关。机体在内外因素作用下，丧失了正常的免疫耐受，致淋巴细胞不能正确识别自身组织，从而产生自身免疫反应。突出表现为B细胞高度活化，产生许多针对自身组织包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞浆和各种组织成分的自身抗体，其对SLE的发病、诊断和病情都起了关键作用。 许多自身抗体都有明确致病作用，如ANA中的抗双链DNA抗体与肾小球DNA 结合后形成原位免疫复合物，固定并活化补体，释放趋化因子吸引中性粒细胞，后者脱颗粒释放炎性介质；抗DNA抗体也可与循环中相应抗原结合成免疫复合物后，沉积于肾小球，两者均可导致肾小球肾炎。免疫复合物也可沉积在各个器官血管壁，引起血管炎导致该器官的损伤。目前认为免疫复合物是引起SLE组织损伤的主要机制。 二、临床表现 (一)一般情况 SLE以青年女性生育龄妇女占病人的90％～95％，育龄期男女之比1：9。临床表现复杂多样无固定模式，病程迁延，反复发作，起病形式多样，可为暴发性、急性或隐匿性；可仅有单一器官受累，也可多个系统同时受累。发病诱发因素有日晒、感染、妊娠、分娩、药物、手术等。多数有发热、乏力、消瘦等全身症状。 (二)皮肤与粘膜 80％有皮肤病损，见于暴露部位，出现对称性皮疹，如：面颊部蝶形红斑，盘状红斑，光过敏，下肢网状青斑，口腔溃疡、脱发或雷诺现象。 例题1:系统性红斑狼疮患者的典型皮肤损害为（2000）[ZL] A.环形红斑 B.结节性红斑 C.面部蝶形红斑 D.多形性红斑 E.网状青斑 答案：C 例题2：SLE病人最典型的面部表现 A痤疮 B湿疹 C蝶形红斑 D色素沉着 E紫癜

136系统精讲-肌肉骨骼系统和结缔组织-第七节 系统性红斑狼疮病人的护理

1.患者女性，21岁，系统性红斑狼疮患者，近日体温升高，关节红肿有压痛，并伴有面部红斑，请问该病累及关节、肌肉时可表现为 A.关节畸形 B.关节附近肌肉萎缩 C.非畸形性关节炎 D.梭状指 E.天鹅颈样畸形 【答案】:C 【解析】:90%以上的病人有关节受累，大多数关节肿痛是首发症状，受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝和踝关节。呈对称分布，较少引起畸形。肌痛见于50％的病人，有时出现肌炎，但很少引起肌肉萎缩。 2.患者女性，37岁，因发热，关节肿痛，皮肤红斑入院，疑为系统性红斑狼疮，请问该病人最具特异性的指标是 A.抗RNP抗体 B.狼疮带试验 C.抗核抗体 D.抗Sm抗体 E.血清补体C增高 【答案】:D 【解析】:Sm是细胞核中的酸性核蛋白，特异性高达99%，但敏感性低，一般认为抗Sm抗体是SLE的标志性抗体。 3.某女性患者因全身关节痛，面有蝶形红斑入院，查血抗Sm抗体(+)，确诊为系统性红斑狼疮。请问下列不符合系统性红斑狼疮护理要求的是 A.床单清洁干燥 B.居室阳光充足 C.病室空气流通 D.病室内温度18℃～20℃ E.病室内湿度50%～60% 【答案】:B

【解析】:病人应避免在烈日下活动，禁忌日光浴。 4.患者女性，34岁，因低热，面有蝶形红斑，口腔溃疡，头发稀少入院检查，查血：抗Sm抗体(+)，血沉增快。确诊为系统性红斑狼疮，请问非甾体类抗炎药不适用于系统性红斑狼疮的哪种情况 A.肾炎 B.发热 C.关节肌肉疼痛 D.关节炎 E.浆膜炎 【答案】:A 【解析】:非甾体类抗炎药主要用于发热、关节、肌肉酸痛，而无明显血液病变的轻症病人。 5.患者女性，25岁，诊断为系统性红斑狼疮，经住院治疗后症状基本缓解。请问对系统性红斑狼疮患者的保健指导，下列错误的是 A.病情处于缓解期半年以上可妊娠 B.常需终身治疗 C.外出时尽量避免日光照射 D.肥皂水洗脸每日3～4次 E.忌用易诱发本病的药物 【答案】:D 【解析】:皮肤护理是保健指导的关键，应避免紫外线照射，忌日光浴；避免刺激性物质接触皮肤，如碱性肥皂、化妆品、油膏、染发烫发剂、发定型剂等；避免食用可诱发或加重本病的药物和食物。病情稳定及肾功能正常者可受孕，并在医生指导下妊娠。 6.患者女性，35岁，工人。发现全身暴露部位有对称性皮疹，关节肌肉酸痛1个月，常有低热，经检查发现有蛋白尿、血尿，怀疑系统性红斑狼疮收入住院。以下哪一项是SLE的标志性抗体 A.血补体 B.抗核抗体 C.抗SM抗体

系统性红斑狼疮合并中枢神经系统感染与神经精神性狼疮的临床区别

?１８８“史堡匦遑瘟堂盘查２Ｑ！Ｑ生３旦箜！垒鲞筮３塑￡蜮ⅡＩ丛￡Ｈ螳趔，鲢§盟ｈ２Ｑ！Ｑ，ｙ出：！生盟Ｑ：§ 系统性红斑狼疮合并中枢神经系统感染 与神经精神性狼疮的临床区别 冯学兵周康兴丁从珠孙凌云 【摘要】目的了解系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）患者发生中概神经系统（ＣＮＳ）感染与神经精神性狼疮 （ＮＰＳＬＥ）的临床区别。方法回顾分析既往４年收治的１２例合并ＣＮＳ感染的ＳＬＥ住院患者临床表现、 实验室检查和预后情况。和同期收治的１５例中枢性ＮＰＳＬＥ住院患者进行对比分析，采用两样本均数的 ｔ检验，Ｍａｎｎｗｈｉｔｎｅｙ检验和Ｆｉｓｈｅｒ确切概率法进行统计学处理。结果１２例合并ＣＮＳ感染的ＳＬＥ患者中 女性１０例占８３％，平均发病年龄（３７±４）岁。与ＮＰＳＬＥ患者ＩＳＬＥ疾病活动指数（ＳＩ。ＥＤＡＩ）（１４．３±Ｉ．６）］ 相比，合并ＣＮＳ感染的ＳＬＥ患者ＳＬＥＤＡＩ（６．４±１．２），狼疮活动性低（Ｐ＜０．０１），而发病前糖皮质激素用量 大［（２８：３±２．５）ｍ州与（８．４±３．０）ｍｇＣｄ］（Ｐ＜０．０１），应用免疫制剂者多（８３％与３３％，Ｐ＜Ｏ．０５ｏ合并ＣＮＳ感 染的ＳＬＥ患者临床症状以头痛、发热最为常见（Ｐ＜０．０１），其血清白蛋白水平［（３４．２±ｉ．２）ｇ／Ｌ］高于对照 组［（２９．９±１．６）ｇ／Ｌ］（Ｐ＜Ｏ．０５）；脑脊液检查显示，这些患者白细胞数显著升高［（３２６＋１０４）／斗ｌ与（５±３）／斗ｌ， Ｐ＜０．０１］，糖含量显著降低［（１．３８＿＋０．２７）ｍｍｏｌ／Ｌ与（３．４７±ｏ．２９）ｍｍ０１］Ｌ，Ｐ＜０．０１］，蛋白水平［（１２４６±１５５） ｍｇ／Ｌ］亦较对照组［与（６６９±２０６）ｍ川。］增高（Ｐ＜Ｏ．０５ｏ结论ＳＬＥ患者发生ＣＮＳ感染后预后不佳。长期使 用大剂量激素和免疫抑制剂者如出现不能解释的头痛、发热症状且狼疮整体活动性不高时，应及时行脑 脊液检查排除此病。 【关键词】红斑狼疮，系统性；中枢神经系统感染；狼疮血管炎，中枢神经系统 ＣｌｉｎｉｃａｌｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｓｂｅｔｗｅｅｎｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍｉｎｆｅｃｔｉｏｎａｎｄｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｄｃＩｕｐｕｓｉｎｐａｆｉｅｎ协 ｗｉｔｈｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓＦＥＮＧＸｕｅ—ｂｉｎｇ，ＺＨＯＵＫａｎｇ－ｘｉｎｇ，ＤＩＮＧＣｏｎｇ－ｚｈｕ，ｓＵＮＬ流ｇ— Ｉｍｍｕｎｏｌｏｇｙ，ｔｈｅ够ｆ池ｄＮａｎｊｉｎｇＤｒｕｍＴｏｗｅｒＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＮａｎｊｉｎｇ ｙｕｎ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲｈｅｕｍａｔｏｌｏｇｙａｎｄ ＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＭｅｄｉｃ耐Ｓｃｈｏｏｌ，Ｊｉａｎｇｓｕ２１０００８．Ｃｈｉｎａ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】０ｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｉｄｅｎｔｉｆｙｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｓｂｅｔｗｅｅｎｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍ（ＣＮＳ）ｉｎｆｅｃ— ｔｉｏｎａｎｄｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｌｕｐｕｓｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔＩｌｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ（ＳＬＥ）．ＭｅｔｈｏｄＣｌｉｎｉｃａｌｍ朋一 ｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ．１ａｂｔｅｓｔｒｅｓｕｌｔｓａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆ１２ＳＬＥｐａｔｉｅｎｔｓｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄｗｉｔｈＣＮＳｉｎｆｅｃｔｉｏｎｓ。ｈｏｓｐｉｔａｌｉｚｅｄｉｎ ＮａｎｊｉｎｇＤｒｕｍＴｏｗｅｒＨｏｓｐｉｔａｌｉｎｔｈｅｐａｓｔｆｏｕｒｙｅａｒｓ．ｗｅｒｅｒｅｖｉｅｗｅｄａｎｄｃｏｍｐａｒｅｄｗｉｔｈｔｈｏｓｅｏｆ１５ｅｏｎｃｏｍｉ— ｔａｎｔｌｙｔｒｅａｔｅｄｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｅｅｎｔｒａｌｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｌｕｐｕｓ（ＮＰＬ）．Ｔｗｏ—ｉｎｄｅｎｐｅｎｄｅｎｔｓａｍｐｌｅｓｔｔｅｓｔ，Ｍａｎｎ— ａｎｄＦｉｓｈｅｒｅｘａｃｔｔｅｓｔｗｅｒｅｕｓｅｄｆｏｒｓｔａｔｉｓｔｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓ．Ｒｅｓｕｌｔｓ８３％ｏｆＳＬＥｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＣＮＳ ｗｈｉｔｎｅｙｔｅｓｔ ｉｎｆｅｃｔｉｏｎｓｗｅｒｅｆｅｍａｌｅａｎｄｔｈｅａｖｅｒａｇｅｄｉｓｅａｓｅｏｎｓｅｔａｇｅｗａｓ（３７±４）ｙｅａｒｓ．Ａｓｃｏｍｐａｒｅｄｔｏｎｅｕｒｏ—ｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃ ｌｕｐｕｓｐａｔｉｅｎｔｓ（ｔｈｅｃｏｎｔｒｏｌｇｒｏｕｐ）．ｔｈｏｓｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＣＮＳｉｎｆｅｃｔｉｏｎｓ【ｉｎｆｅｃｔｉｏｎｇｒｏｕｐ）ｈａｄｌｏｗｅｒｌｕｐｕｓ ｄｉｓｅａｓｅａｃｔｉｖｉｔｙ（ＳＬＥＤＡＩｓｃｏｒｅ１４．３±１．６口ｓ６．４±１．２．Ｐ＜０．０１）ａｎｄｔｏｏｋｈｉｉｇｈｅｒｄｏｓｅｏｆｅｏｒｔｉｅｏｓｔｅｒｏｉｄｓ【ａｖｅｒａｇｅ ｐｒｅｄｎｉｓｏｎｅｄｏｓｅ（２８．３±２．５）∥ｓ【８．４±３．０）ｍｒ４ｄ，Ｐ＜Ｏ．０ｌＪａｎｄｍｏｒｅｉｍｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓｉｖｅｓａｇｅｎｔｓ（８３％口ｓ３３％． Ｐ＜０．０５）ｂｅｆｏｒｅｔｈｅｏｃｃｕｒｒｅｎｃｅｏｆＣＮＳｓｙｍｐｔｏｍｓ．Ｈｅａｄａｃｈｅａｎｄｆｅｖｅｒｗｅｒｅｍｏｒｅｃｏｍｍｏｎｉｎｔｈｅｉｎｆｅｃ— ｔｉｏｎｇｒｏｕｐ（１００％口ｓ４６．７％ａｎｄ９１．７％口３２０％．ｂｏｔｈＰ＜Ｏ．叭）ａｎｄｓｉｍｕｌｔａｎｅｏｕｓｌｙｈｉｇｈｅｒｓｅｒｕｍａｌｂｕｍｉｎｌｅｖｅｌｓ 【（３４．２±１．２）ｇ／Ｌ口５（２９．９±１．６）异，Ｉ。ＪｗｅｒｅｄｅｔｅｃｔｅｄｉｎｔｈｏｓｅｐａｔｉｅｎｔｓｃｏｍｐａｒｅｄｔｏｔｈｅＮＰＬｐａｔｉｅｎｔｓ（Ｐ＜０．０５）． ＣｅｒｅｂｍｓｐｉｎａｌｆｌｕｉｄｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓｈｏｗｅｄｔｈａｔｔｈｅｒｅｗｅｒｅｉｎｃｒｅａｓｅｄｔｏｔｓｌｅｅｌＩｃｏｕｎｔｓｌ（３２６±１０４），山与（５±３） ／恤ｌ，ｄｅｃｒｅａｓｅｄｓｌｕｅｏｓｅｌｅｖｅｌｓｌ（１．３８±０．２７）ｍｍ０１／ＬＩ）８（３．４７±０．２９）ｍｍｏｌ／ＬＪ鹊ｗｅｌｌａｓｅｌｅｖａｔｅｄｐｒｏｔｅｉｎｌｅｖｅｌｓ 【（１２４６±１５５）ｍｇ／Ｌ／）５（６６９±２０６）ｍｇ／ＬｊｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＣＮＳｉｎｆｅｅｔｉｏｎｓ（Ｐ＜０．０１。Ｐ＜０．０ｌａｎｄＰ＜０．０５）． ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＡｐｏｏｒｐｒｏｇｎｏｓｉｓｃｏｕｌｄｂｅｅｘｐｅｃｔｅｄｗｈｅｎＳＬＥｐａｔｉｅｎｔｓｄｅｖｅｌｏｐＣＮＳｉｎｆｅｃｔｉｏｎｓ．Ｆｏｒｔｈｏｓｅｗｈｏ ｈａｖｅｂｅｅｎｇｉｖｅｎｈｉｇｈｄｏｓｅｏｆｅｏｒｔｉｅｏｓｔｅｒｏｉｄｓａｎｄｉｍｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓｉｖｅａｇｅｎｔｓｆｏｒａｌｏｎｇｔｉｍｅｂｕｔｗｉｔｈｏｕｔｓｔｒｏｎｇ ｅｖｉｄｅｎｃｅｏｆｌｕｐｕｓｄｉｓｅａｓｅａｃｔｉｖｉｔｙ。ＣＮＳｉｎｆｅｅｔｉｏｎｓｈｏｕｌｄｂｅｃｏｎｓｉｄｅｒｅｄａｔｔｈｅａｐｐｅａｒａｎｃｅｏｆｈｅａｄａｃｈｅａｎｄ ｆｅｖｅｒ，ａｎｄｔｉｍｅｌｙｃｅｒｅｂｒｏｓｐｉｎａｌｆｌｕｉｄｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｉｓｒｅｑｕｉｒｅｄｆｏｒｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓ． 【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ１ＬｕｐｕｓｅｒｙｔＩｌｅｍａ协ｓｕｓ，ｓｙｓｔｅｍｉｃ；Ｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍｉｎｆｅｃｔｉｏｎｓ；Ｌｕｐｕｓｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ， ｃｅｎｔｒａｌｎｅｕｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍ ＤＯＩ：１０．３７６０／ｅｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－７４８０．２０１０．０３．０１３ 作者单位：２１０００８南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科