常见的先天性心脏病之法洛四联症

常见的先天性心脏病之法洛四联症

法洛四联症是指室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉右位（骑跨）与右心室肥大四种情况合并存在的先天性心脏血管畸形，其中以室间隔缺损与肺动脉口狭窄两者为主。本病为临床上最常见的发绀型先天性心脏血管病，在成人先天性心脏病中所占比例接近10%.

1﹒发病机制

由于肺动脉口存在狭窄，右心室压力增高，工作加重，遂致肥厚。室间隔缺损大，使两侧心室压力相等。右心室的静脉血即被送过室间隔缺损而进入骑跨的主动脉。主动脉同时接受左心室的血液与部分右心室的血液，因而动、静脉血流在主动脉处混合被送达身体各部，造成动脉血氧含量降低，临床上出现发绀与红细胞增多症。肺动脉口狭窄愈重，室间隔缺损愈大，则右至左分流愈多，发绀愈严重。肺动脉口愈狭窄，进入肺循环血流愈少，在肺部氧合的血量也愈少，因而整个循环的氧合血液减少，遂又使发绀更为显著。由于右心室压力增高，体循环血流量增大，静脉回流也增多，右心房负担加重，因而亦增大。肺动脉口狭窄轻，室间隔缺损小的患者，右心室压力不太高，可无右至左分流，因而无发绀，称为非发绀型法洛四联症。

2﹒临床表现

（1）症状：本病的突出症状是发绀。发绀在婴儿期即出现，但在出生后的数月中可由于动脉导管未闭而不出现发绀，或仅在哭闹、吸吮时才出现发绀，婴儿喂奶困难，体重不增。发绀产生后数月至数年可出现杵状指。气喘亦为本病的常见症状，多在劳累后出现，可能是阵发性，这在2个月～2岁间较常见，患者易感乏力，劳累后有气喘与乏力常使患者采取下蹲的姿势，这在2～10岁期间颇为常见。部分患者有头晕、阵发性昏厥，甚至癫痫样抽搐。脑血管意外（如脑梗死）、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。

（2）体征：发绀与杵状指（趾）为常见的体征，患者一般发育较差，智力正常，亦偶有智力迟钝者，左胸或前胸部可能隆起。

心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以至消失，胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。杂音的响度与肺动脉狭窄的程度成反比例，因狭窄越重，则右心室的血液进入骑跨的主动脉越多，而进入肺动脉的越少。心脏浊音区可扩大，心前区与中上腹可有抬举性搏动。

3﹒辅助检查

（1）血液常规检查：可见红细胞计数及血红蛋白含量和血细胞比容均显著增高。

（2）X线检查：主要为右心室肥厚表现，肺动脉段凹陷，形成木靴状外形，肺血管纹理减少。

（3）心电图：心电图的主要改变为右心室的肥大与劳损，右侧心前区各导联的R波明显增高，伴有ST段压低与T波倒置，部分患者有右心房肥大的表现，即P波高尖。心电轴

常右偏＋90°～＋210°之间。

（4）超声心动图检查：可显示右心室肥厚、室间隔缺损及主动脉骑跨。右心室流出道狭窄及肺动脉瓣的情况也可以显示。

（5）磁共振计算机断层显像：显示扩大的升主动脉骑跨于室间隔之上，而室间隔有缺损，肺动脉总干则甚小。右心室漏斗部狭窄，肺动脉瓣瓣环亦可见狭窄。

（6）心导管检查：右心导管检查在本病可有下列发现：

①肺动脉狭窄引起的右心室与肺动脉间的压力阶差改变。分析压力曲线的形态，可帮助判断狭窄的类型；

②心导管可能由右心室直接进入主动脉，或由右心室通过室间隔缺损进入主动脉，从而证实跨位的主动脉和室间隔缺损的存在；

③右心室血氧含量高于右心房，证实有通过室间隔缺损的左至右分流的存在；

④在室间隔缺损较大而主动脉跨位较明显的患者，主动脉、左心室与右心室的收缩压几乎相等。

（7）选择性心血管造影：选择性右心室造影时，可见肺动脉与主动脉同时显影，说明有主动脉骑跨的存在。此外又可显示室间隔缺损的部位与大小、肺动脉口狭窄的情况等。

4﹒诊断和鉴别诊断

本病的诊断结合症状、体征主要依靠正确的辅助检查来确诊。本病预后较差，多数患者在20岁以前死亡，存活至成年有发绀型先天性心脏血管病者以本病为最常见，但需与下列情况相鉴别：

（1）肺动脉口狭窄伴有房间隔缺损由右至左分流（法洛三联症）：此病发绀出现较晚，胸骨左缘第二肋间的收缩期杂音较响，所占时间较长，肺动脉瓣区第二心音减轻、分裂。X 线片上见心脏阴影增大较显著，肺动脉总干明显凸出。心电图中右心室劳损的表现较明显，右心导管检查、选择性心血管造影，发现肺动脉口狭窄属瓣膜型，右至左分流水平在心房部位，可以确立诊断。

（2）艾森门格综合征：室间隔缺损和动脉导管未闭的患者发生严重肺动脉高压时，使左至右分流转变为右至左分流，形成艾森门格综合征。此综合征发绀出现晚，肺动脉瓣区有收缩期喷射音和收缩期吹风样杂音，第二心音亢进并可分裂，可有吹风样舒张期杂音。X线检查可见肺动脉干明显凸出，肺门血管影粗大而肺野血管影细小，右心导管检查发现肺动脉显著高压等，可资鉴别。

（3）三尖瓣下移畸形和三尖瓣闭锁：三尖瓣下移畸形时，右心房增大，右心室相对较小，常伴有房间隔缺损而造成右到左分流。心前区可听到四个心音，X线示心影增大，常呈

球形，右心房甚大。心电图示右心房肥大和右束支传导阻滞，选择性右心房造影显示增大的右心房和畸形的三尖瓣，可以确立诊断。

（4）完全性大血管错位：肺动脉源出自左心室，而主动脉源出自右心室，常有心房或室间隔缺损或动脉导管未闭，心脏显著增大，X线示肺部充血。选择性右心室造影可以确立诊断。

5﹒处理

本病治疗主要是手术。手术时间以3岁以下为宜，手术方法有三类。

①在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加；

②施行肺动脉瓣狭窄切开或漏斗部狭窄的切除，以增加肺循环的血流；

③直视下根治手术，在体外循环的条件下，切开心脏修补室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或切除漏斗部的狭窄或切开瓣环或狭窄的肺动脉段补以心包或涤纶人造组织片，如有房间隔缺损亦同时予以修补。这是彻底纠正本病畸形的治疗方法。但手术死亡率较高。

未经手术矫治合并妊娠者，妊娠期外周阻力下降和静脉回流增加作用在阻塞的右心室流出道，导致右向左分流增加，妊娠期可能发生严重心力衰竭。另外体循环动脉氧饱和度降低对胎儿危害很大，可发生流产及早产。分娩时体循环阻力突然下降可诱发严重发绀、晕厥和死亡。由于孕产妇及胎儿的死亡率较高，一般不宜妊娠。据报道其出生婴儿心脏缺陷的患病率为3%～17%.

常见先天性心脏病介入治疗适应证

常见先天性心脏病介入治疗适应证 ?先天性心脏病发病率0.7-0.8%，估计我国每年新出生的先心病患儿高达15万左右。美国2亿多人口中先心病90万，我国先心病患者可能有300-400万左右 ?先心病已成为影响儿童身心健康及人口素质的重大公共卫生问题 介入性导管术 ?通过特殊的导管及装置由外周血管插入到所需治疗的心血管腔内，全部或部分替代外科手术治疗 ?介入性治疗优点：非开胸、创伤小、疗效好，无手术疤痕，并发症少，住院时间短，死亡率低，部分病例经中、长期随诊证实疗效确切 发展史 ?1966年Rashkind和Miller——房隔造口术 ?1971年Porstmann——PDA海绵塞堵塞术 ?1974年King—— ASD封堵术 ?1977年Rashkind—— ASD封堵术 ?1982年Kan——PBPV 发展史 ?1984年Lababidi—— PBA V ?1985年Inoue—— PBMV ?1992年Cambier——弹簧栓子封堵PDA ?1997年Masura——Amplatzer封堵器治疗PDA、ASD、VSD ?1999年——国产堵闭器 ?近5、6年来，先心病介入治疗在材料、实验、方法学、临床应用及随访研究有了长足的进步，而且也有新的装置出现，如各种血管支架，经皮人工办膜导管置换术。有学者预测，在未来的20年内非冠状A心血管疾病的介入治疗会有突破性进展 介入性导管术治疗效果的保证 ?设备齐全的心导管室装备 彩色多普勒超声心动图，有条件者包括食道超声、心内超声 ?术前要取得患者及家属理解与同意 ?技术条件方面 要求从事先心病介入的医生有较高的医疗素质 有熟练的导管操作技术 有扎实的心脏病专业基础尤其要熟悉各类先心病的解剖，血流动力学，熟练掌握先心病的超声心动图、术前对患者进行适应证的选择、规范化的操作，出现并发症能及时正确处理。 有开展体外循环先心病的心外科支持 目前存在问题 ?开展医院过滥，行为不规范（条件不具备，对先心病概念不清，医生没有受过严格训练，不

常见先天性心脏病的主要特点归纳

房间隔缺损ASD 室间隔缺损VSD 动脉导管未闭 PDA 法洛四联症F4 定义房间隔连续性中 断室间隔连续性中 断 大动脉之间异常 的管状通道，出 生后一年管状通 道未闭合时称动 脉导管未闭 室间隔缺损，肺 动脉狭窄，右心 室肥厚，主动脉 骑跨 血流方向左向右分流右向左分流 病理分型原发孔型 继发孔型（卵圆 孔型房缺最常 见） 静脉窦型（上腔 静脉窦型，下腔 静脉窦型） 冠状窦型 混合型膜周部（膜部室 缺最常见） 漏斗部 肌部 管型 漏斗型 窗型 主动脉瘤型 临床听诊胸骨左缘2/3肋 间可闻及收缩期 喷射性杂音，肺 动脉瓣区S2固 定性分裂胸骨左缘3/4肋 间可闻及收缩期 杂音并伴有震 颤，肺动脉瓣区 S2亢进 胸骨左缘第2肋 间外侧可闻及收 缩期及舒张期连 续性响亮、粗糙 的杂音，伴有震 颤，部分存在周 围血管征 胸骨左缘可闻及 响亮的收缩期杂 音,S2明显减弱 或消失，多伴发 绀或仵状指 分流量大小两房间的压力差 缺口面积 右心室的舒张期 顺应性缺口面积 两室间的压力差 肺血管的阻力大 小 导管粗细 体循环及肺循环 间的压力差 体循环阻力及右 心室射血阻力的 比值 血流动力学右心受累为主左心受累为主左心受累为主取决于体循环阻 力及右心室射血 阻力的比值 超声表现直接征象：房间 隔回声连续性中 断，断端回声增 强增宽。 间接征象：右心 房右心室扩大， 右心室流出道增 宽，肺动脉内径 增宽，室间隔及 左心室后壁呈同 向运动。 CDFI：房水平可 探及左向右分流直接征象：室间 隔回声连续性中 断，断端回声增 强，增宽。 间接征象：左心 室左心房增大， 左心室壁运动增 强，二尖瓣活动 幅度增大。右心 室流出道增宽及 肺动脉扩大，肺 动脉瓣开放时间 短及收缩期振 直接征象：多切 面可见显示降主 动脉及主肺动脉 之间异常通道。 间接征象：左心 房、左心室扩大， 肺动脉增宽，三 尖瓣、肺动脉瓣 反流速度增快； 右室壁增厚；右 心扩大、左心不 大、室间隔异常 运动。 直接征象：1、肺 动脉狭窄。2、室 间隔缺损。3、主 动脉骑跨。3、右 心室前壁增厚， 右心房，右心室 增大。 CDFI示：左室长 轴观，收缩期见 一束红色血流信 号从左室流出道 进入主动脉，同 时右室侧见一束

先天性心脏病介入治疗的现状及展望

·专家笔谈· 先天性心脏病介入治疗的现状及展望 马春野 DOI ：10.3877/cma．j．issn．1674-0785．2012．22．006作者单位：130021 长春，吉林大学白求恩第一医院心外科 Email ：Machunye001@yahoo．com．cn 先天性心脏病（简称先心病）是儿童常见的先天畸 形之一，是胎儿时期心脏、血管发育异常所致，活产婴 儿先心病发病率为6? 8?［1］ 。早产儿先心病的发病 率为12.5?［2］ 。2011年我国出生人口1604万人， 也就是说我国每年的新生儿中，约有13万人以上患有先心病。 手术是治疗先心病的传统方法，但外科手术创伤大，有时术后会发生严重并发症，术后恢复时间长，手术瘢痕大，给患者及家属留下沉重的心理负担，这一直成为困扰医师和患者的难题。而具有“不开刀、损伤小、恢复快、效果好”特点的微创介入治疗是目前全球医学界主要发展方向之一。 自1966年Rashkind 等 ［3］ 首先应用头端带有球囊 的特种导管进行球囊房间隔造口术（BAS ），介入性治疗开始成为先心病治疗范畴， 1967年Porstmann 等［4］ 应用泡沫塑料塞子堵闭动脉导管未闭（PDA ）， 1974年King 等［5］及1977年Rashkind 进行了房间隔缺损（ASD ）封堵术，1982年Kan 等［6］报道球囊扩张术治疗 肺动脉瓣狭窄， 1984年Lababidi 等［7］成功进行了主动脉瓣狭窄球囊扩张术，这个阶段因为器械及操作均尚 未成熟、 操作复杂、并发症多，使得国内很少开展。直到1997年Amplatzer 发明了镍钛合金的封堵器，其具有 安全性好、操作简便、可控制性强、并发症少的优点。其后随着国产镍钛合金封堵器的研制成功，治疗成本大幅下降，使先心病的介入治疗方法在我国迅速推广与普及，目前，介入疗法已成为许多种先心病的首选治疗方法，相当一部分病变可以通过介入方式达到治愈的目的，使几乎100%的PDA 、 80%的ASD 、70%的室间隔缺损（VSD ）均可通过导管介入治疗获得痊愈。 一、目前国内开展先心病介入治疗的区域和医疗单位 从2009年我国开展正规先心病介入诊疗技术培训及资格认证，至今培养了大批专科技术人才，至2010年我国先心病注册介入医师是738名，全国所有的省市自治区均已开展了先心病的介入治疗，很多基层医 院也已经陆续开展该项目。 二、完成先心病介入治疗的例数、病种及疗效我国从1998年正式开展先心病介入治疗，目前开展的医院有350多家，根据卫生部先心病直报系统统计结果显示，其中每年完成数量＞500例的有3家医院；完成200 500例的有16家医院；100 199例的有27家医院；其余的医院每年完成数量不超过100例。2010年我国共完成各类先心病介入治疗18648例，其中PDA 封堵术5466例，ASD 封堵术6793例，VSD 封堵术4252例，肺动脉瓣球囊成形术680例，总成功率97.6%，并发症发生率为0.92%，死亡率0.05%。因为目前我国有许多基层医院也已经开展先心病介入手术，但尚未进入直报系统，根据介入器材厂商统计，目前我国年完成介入治疗例数已经超过20000例。随着 技术进步与器械发展， 国内许多大的心脏中心陆续开展了一些少见复杂的先心病的介入治疗，同时杂交手 术（Hybrid ）（镶嵌）治疗手术室的建立及推广使得介入技术与外科手术紧密结合，使其治疗效果及成功率明显提高，并发症及死亡率显著下降。目前我国先心病介入治疗不仅在数量，而且在病种及治疗范围达到国际领先。 三、常见的先心病介入治疗技术日趋成熟 1.PDA ：PDA 封堵术的成功率已达98%以上，且极少发生晚期并发症，单纯PDA 介入治疗已经基本替代外科手术；封堵材料选择PDA 直径≥2mm 应用蘑菇伞形封堵器；PDA 直径＜2mm 采用Cook 公司可控弹 簧栓子。动脉导管开口位置欠佳、 从肺动脉侧通过困难的病例可以通过主动脉侧导入置换导丝抓捕建立动 静脉轨道的方法获得成功治疗。但目前PDA 封堵术仍有些问题需待解决，如PDA 合并重度肺动脉高压介入治疗适应证的选择、介入治疗时机的把握以及术后治疗效果的随访；婴儿PDA 介入治疗时机的把握；PDA 合并二尖瓣关闭不全的治疗方法选择；介入术后溶血的规范性治疗方案等。 2．ASD ：ASD 封堵术的整体成功率也已达97%以上。缺损条件佳者已基本取代外科手术；但有经验的超声科医师准确的术前检查及诊断要比手术医师的技术更为重要。目前国产小型号封堵器在组织相容性及成型效果方面已经基本与进口封堵器效果无统计学差 · 9207·中华临床医师杂志（电子版）2012年11月第6卷第22期Chin J Clinicians （Electronic Edition ），November 15，2012，Vol．6，No．22

有关儿童先天性心脏病的一些信息

有关儿童先天性心脏病的一些信息 据介绍，江西省为先心病救助对象手术治疗定点医院有6家，分别为南昌市第一医院、江西省人民医院、昌大一附医院、昌大二附医院、省儿童医院、赣南医学院第一附属医院。对于儿童专家建议在儿童医院会好些，但还要就情况而论。 中国江西网8月30日南昌讯（记者杨振康报道）省儿童医院首例儿童先天性心脏病免费救治手术在上午8时20开始，10时40分结束。记者从省儿童医院心脏病中心了解到，手术获得成功，目前孩子已经转入监护室病房，预计后天可以从监护室转出。 省儿童医院.江西省儿童医院省小儿心脏病治疗中心是江西省目前唯一的一所由省卫生厅批准授牌的治疗小儿心脏病的专科医疗机构中心自年成立以来已完成先心手术近台手术成功率%受术者最小年龄为９天最低体重kg其中小于岁的婴儿占%复杂先心占%手术死亡率% 南昌市第一医院.年我院率先在省内开展左右心导管检查及选择性冠状动脉造影术并获得市科技进步奖 先后开展了冠心病介入治疗快速心律失常射频消融术先天性心脏病介入治疗。 随之介绍江西省人民医院， 江西省人民医院心内科成立于年江西省心脏介入医学领先学科拥有省内一流的设备多年来心内二科全体医务人员紧跟国内外发展势态不断大胆引进新技术和新项目洪浪主任医师于率先在省内开展了冠心病心律失常先天性心脏病。 昌大一附医院.现共有各级医护人员余人每年门诊病人数达万人次住院病人达余人次广泛熟练地开展了冠心病心绞痛急性心肌梗死的经皮球囊扩张术及支架植入术快速性心律失常(阵发性室上性心动过速阵发性房扑房颤室性心动过速)的射频消融治疗先天性心脏病(房间隔缺损动脉导管未闭室间隔缺损)封堵术. 昌大二附医院.南昌大学第二附属医院心内科（原江西医学院第二附属医院心内科）建科于年心内科作为省内首先开展心脏病介入诊疗的学科在冠心病先天性心脏病心律失常等各个领域处于国内先进省内领先的地位 赣南医学院第一附属医院。这所医院有关心内科方面的了解甚少。 这几所医院比较了下，你们可根据自身特殊情况选择。 该病在为治疗前需要注意.一般不能受刺激、受惊吓的因为先天性心脏病的小儿往往体质较差，营养状况欠佳，机体防御能力不好，所以容易并发感染发热，而且病情演变较快、较重。反复呼吸道感染，除发热外，易并发心力衰竭等，有可能因此贻误治疗时机。所以当先天性心脏病的小儿出现发热，一定要及时就医，及时治疗。平时对这种小儿应加强护理，耐心喂养，冷暖得当，尽量预防感染，以争取治疗时机，提高小儿生存质量。 关于如何申请，则到当地卫生局申请现在国家有免费治疗心脏病等几项政策但还是需要自己承担一些费用一般是5000到10000元左右 在此，祝愿宝宝能早日恢复健康，并能永远快快乐乐！

先天性心脏病介入封堵术

先天性心脏病介入封堵术(图) 时间:2009年08月27日来源: https://www.wendangku.net/doc/ae2103219.html, 字体大小:[ 大中小 ] 在线咨询网上挂号 摘要：先天性心脏病传统治疗采用外科手术治疗。上海远大心胸医院心内科采用了介入治疗：不用开刀，采用介入方法将缺损的部位封堵，以达到治疗先天性心脏病的目的。 先天性心脏病介入封堵术示意图(1) 先天性心脏病介入封堵术示意图(2)

先天性心脏病介入封堵术示意图(3) 先天性心脏病是出生时即存在的心脏、血管结构和功能上的异常，包括房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等。常有心悸、气急、疲劳、头晕、紫绀、下蹲习惯、呼吸道感染及发育不良。传统治疗采用外科手术治疗。上海远大心胸医院心内科采用了介入治疗：不用开刀，采用介入方法将缺损的部位封堵，以达到治疗先天性心脏病的目的。上海远大心胸医院心内科治疗特色手术时间短，术后2天病人即可康复出院，疗效与外科开胸手术相同。 先心病介入治疗是近年来新兴的一种治疗先心病的方法，具有不开胸、创伤小，根治性等优点，现已成为适应症患者的首选治疗方法，尤其是国产器材的临床应用、大幅降低了手术费用，同时介入技术的成熟，使这一手术在国内的发展和普及尤为迅速，成为近年心脏病介入领域的一大亮点。 治疗时医生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管)，通过特制的直径为2—4毫米的鞘管，在X线和超声的引导下，将大小合适的封堵器送至病变部位封堵缺损或未闭合的动脉导管，以达到治疗目的。通过临床实践证实，先心病介入封堵具有创伤小、手术时间短（约1小时）、恢复快（术后第二天即可下床）、不需特殊麻醉及体外循环、住院周期短（约1周）等优点。只有当病人年龄小、不能配合手术者才需要全身麻醉。该封堵术的适应症很广，房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损均可以采用介入方法进行治疗。介入治疗先心病也有其局限性，不适合于已有右向左分流、严重肺动脉高压、合并需要外科矫正的畸形、边缘不佳的巨大缺损等。 先心病介入治疗与外科手术相比有如下优点： 1.无需在胸背部切口，仅在腹股沟部留下一个针眼(3mm左右)。由于创伤小，痛苦小，术后几天就能愈合，不留疤痕；也无需打开胸腔，更不需切开心脏。 2.治疗时无需实施全身外循环，深低温麻醉。患儿仅需不插管的基础麻醉就能配合，大龄患儿仅需局部麻醉。这样，可避免体外循环和麻醉意外的发生，也不会对儿童的大脑发育产生影响。

《儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识》解读

‘儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识“解读 陈捷1,傅立军2,杜军保3*(1.福建医科大学省立临床医学院儿科,福建福州350001;2.上海交通大学儿童医学中心,上海200127;3.北京大学第一医院儿科,北京100034) 中图分类号:R725.4 文献标识码:A 文章编号:1008-1070(2015)05-0022-04 doi:10.3969/j.issn.1008-1070.2015.05.007 先天性心脏病介入治疗历经40余年的发展,特别是近20年来陆续开展的肺动脉瓣狭窄二动脉导管未闭二房间隔缺损二室间隔缺损二主动脉瓣狭窄二主动脉缩窄等先天性心脏病亚型的介入治疗,已成为儿童先天性心脏病重要的治疗手段三在大量的临床病例的支撑下,国内外均开展了大量样本的临床研究,相继发表了多版先天性心脏病导管检查及介入治疗的共识或指南三2008年美国心脏病学会/美国心脏协会在Circu-lation 和J Am CollCardiol 杂志上发布了‘ACC /AHA 成人先天性心脏病治疗指南“[1]三2010年欧洲心脏病学会署名并经欧洲儿科心脏病协会同意在Eur Heart J 杂志上发布了‘欧洲心脏病学会成人先天性心脏病治疗指南(2010版)“[2]三随后2011年美国心脏协会起草并经美国儿科学会及美国心血管造影和介入治疗学会同意在Circulation 杂志上发表了‘儿科心脏病心导管检查及介入治疗适应证“的科学声明[3]三我国早在 2004年,由‘中华儿科杂志“编委会联合‘中华医学杂志“英文版编委会制定了‘先天性心脏病经导管介入治疗指南“(简称‘治疗指南“)[4]三中国医师协会心血管病分会先天性心脏病工作委员会2011年在‘介入放射学杂志“分期发布了我国‘常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识“[5-9]三这一系列的共识/指南性文件极大地促进了我国先天性心脏病介入治疗的发展三 2015年1月中华医学会儿科学分会心血管学组联合中国医师协会儿科医师分会先天性心脏病专家委员会在‘中华儿科杂志“上发布‘儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识“(简称‘共识“)[10]三该共识的发表是在总结10年来儿童先天性心脏病介入治疗经验的基础上,并参考欧美相关指南,集全国儿科心血管领域的专家二学者之力修订而成,具有重要的指导意义三现就该‘共识“一些重要内容进行解读三 1 ‘共识“进一步精简了儿童常见先天性心脏病介入治疗的类型 相较于2004年‘治疗指南“,本版‘共识“删除了球囊房间隔造口术(balloon aortic septostomy ,BAS )的内容,将介绍的重点落在肺动脉瓣狭窄(pulmonary ste-nosis ,PS )二主动脉瓣狭窄(aortic stenosis ,AS )二主动脉缩窄(coarctation of the aorta ,CoA )二动脉导管未闭(pa-tent ductus arteriosus ,PDA )二继发孔型房间隔缺损(at-rial septal defect ,ASD )以及室间隔缺损(ventricular septal defect ,VSD )等常见先天性心脏病介入治疗上,‘共识“同样也没有涉及近几年来国外逐渐开展的经皮心脏瓣膜置换术和复杂先天性心脏病的镶嵌治疗三 究其原因,是由于近年来心脏外科手术的进展,新生儿大动脉转位BAS 术在国内已很少应用,并且除BAS 外,复杂先天性心脏病的介入镶嵌治疗往往也比常见先天性心脏病来得复杂,当前所积累的临床经验也十分有限三对于当前国内外的大多数中心而言,常见先天性心脏病的介入治疗仍是儿童先心介入治疗的主体,故‘共识“所介绍的儿童常见先天性心脏病介入治疗主要限定在儿童常见先天性心脏病的范围内三2 ‘共识“进一步规范了儿童常见先天性心脏病介入治疗的指征 相较于2004年的‘治疗指南“,本次颁布的‘共识“在总结大量先天性心脏病介入经验的基础上,也参考国外相关指南,进一步规范了儿童常见先天性心脏病的介入治疗指征三总体上来看,本版‘共识“拓宽了儿童常见先天性心脏病介入治疗的指征三在大的基调上对其推荐类别的表述沿用国际上通用的方式(推荐等级分为Ⅰ类二Ⅱa 类和Ⅱb 类二Ⅲ类),较以往指南做了更加详细的叙述,更加规范的推荐等级表述,也便于不同水平的先天性心脏病介入治疗中心选择自身最* 通信作者,Email :junbaodu1@https://www.wendangku.net/doc/ae2103219.html, 22 (总462)‘中国医刊“2015年第50卷第5期 ?指南与共识?

先天性心脏病介入封堵

先天性心脏病介入封堵器 先天性心脏病的介入治疗主要有封堵器堵闭和球囊扩张两项主要技术，对于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性缺损使用堵闭术，而对于肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄等疾病则使用球囊扩张术治疗。目前常用的封堵器为Amplatzer封堵器，其优点有：中心自膨性，自向心性，可反复回收, 输送鞘小，操作简便，并发症少，适应征选择范围广，完全封堵率高, 安全性高。 1．房间隔缺封堵器 房间隔缺封堵器 Amplatzer房间隔缺损封堵器是由镍钛合金网密集编织而成的自膨性双伞结构，双伞间有一短的腰部连接，腰部直径与房间隔缺损大小一致．双盘及腰部充填的三层聚酯补片由聚酯线牢固缝合至每个盘，通过聚酯片诱导血凝增加装置的封堵能力，从而达到完全封闭。 2. 动脉导管封堵器 动脉导管封堵器 Amplatzer动脉导管未闭封堵器也是由镍钛合金网密集编织而成，其单盘直径较腰部多出的2mm边缘保证了装置安全定位与导管未闭口，网内的三层聚酯补片诱导血凝增加装置的封堵能力。 3. 室间隔缺损封堵器

室间隔缺损封堵器 Amplatzer室间隔缺损封堵器是由镍钛合金网密集编织而成的自膨性双盘结构，双盘间由一短的腰部连接，腰部直径与室间隔缺损大小一致．双盘及腰部充填的三层聚酯补片由聚酯线牢固缝合至每个盘，通过聚酯片诱导血凝增加装置的封堵能力，从而达到完全封闭。 4. 卵圆孔未闭封堵器 卵圆孔未闭封堵器 缺血性脑卒中与卵圆孔未闭存在明显相关, <55岁的卒中患者40%为隐性卒中。 卵圆孔未闭封堵器与房缺封堵器材料相似，但其右房伞直径大于左房伞。 5．肺动脉瓣狭窄球囊扩张术 肺动脉瓣狭窄是一种较严重的先天性心脏病，患者常有胸闷、气喘、紫绀、发育障碍等。将可膨胀的球囊经导丝送至肺动脉瓣口，用造影剂充盈球囊使其扩张，使狭窄的肺动脉瓣撕裂、扩张，从而明显改显临床症状，可以完全替代外科手术治疗。手术时间短，创伤极小，安全，疗效好，再狭窄发生率低。 主要适应证：单纯性典型的PS，压差≥4.7Kpa(35mmHg),瓣膜发育不良型约2/3有效；法乐三联症；复杂型先天性心脏病伴肺动脉瓣狭窄者的姑息疗法；术后再狭窄的扩张治疗 6．经皮球囊主动脉瓣成形术

先天性心脏病介入手术护理常规

先天性心脏病介入手术护理常规 先天性心脏病是胎儿心脏和大血管在母体内发育异常所造成的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。近年来应用先天性心脏病介入治疗动脉导管未闭、房间隔缺损和室间隔缺损，应用球囊导管扩张狭窄的瓣膜（如肺动脉瓣狭窄）和血管，从而大大提高了先天性心脏病根治手术效果。 一、护理评估 1.病史有无发绀、呼吸道感染、心脏杂音、运动耐量减少等症状。 2.辅助检查超声心动图、胸片、实验室检查。 3.心理社会因素易出现焦虑、恐惧等不良心理反应。 二、护理问题 1.知识缺乏缺乏相关疾病知识有关。 2.舒适的改变与术后肢体制动有关。 3.潜在并发症残余分流、溶血、血栓与栓塞、出血、房室传导阻滞、封堵器脱落等。 三、护理措施 （一）术前护理 1.心理指导：向患者及家属讲解手术的必要性及安全性，保证充足的睡眠，避免受凉感冒。 2.指导患者完成必要的实验室检查、超声心动图、胸片、心电图

等。 3.做好手术区域皮肤的清洁。 4.成人术前不需禁食，可进食清淡易消化饮食，避免胀气，避免过饱;患儿术前6小时禁食。 5.训练患者床上大小便，术前排空膀胱。 （二）术后护理 1.密切观察伤口及足背动脉搏动情况：动脉穿刺者以1kg沙袋压迫6～8小时，12 小时制动，24小时下床活动;静脉穿刺者沙袋压迫4～6小时，6小时制动，12小时下床活动。 2.密切观察下肢皮肤颜色、温度及循环等情况，并进行双侧对比。 3.观察生命体征及血氧饱和度变化，密切观察有无并发症发生，备好急救物品。 4.房间隔缺损、室间隔缺损封堵术后抗凝治疗3～6个月，注意观察有无出血倾向。 5.术后行胸片及超声心动图检查观察封堵器位置和残余分流情况。 四、健康指导 1.减少激烈活动，以防止封堵器脱落。 2.按时复查，术后1、3、6、12 个月来医院复查，注意休息，防止感冒。 3.按医嘱服用抗凝剂，注意观察出血倾向。 五、护理评价

先天性心脏病试题

A1型题 1．先天性心脏病中最常见的类型是( ) A．室间隔缺损 B．房间隔缺损 C．动脉导管未闭 ; D．法洛四联症 E．肺动脉瓣狭窄 2．胎儿血液循环下列哪项正确( ) A．胎儿左右心室均向全身供血 B．下腔静脉血全部流向右室 — C．胎儿有2根脐静脉1根脐动脉

D．脐动脉血氧含量最高 E．主动脉压力大于肺动脉压力 3．先天性心脏病分类哪项正确( ) A．房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄属潜在青紫型 》 B．法洛四联症、大血管转位属潜在青紫型 C．动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄属无分流型 D．动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损属潜在青紫型 E．法洛四联症、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损属青紫型 4．关于原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴变化下列哪项正确( ) < A．原发孔型房间隔缺损心电轴右偏，继发孔型房间隔缺损心电轴左偏 B．原发孔型房间隔缺损心电轴左偏，继发孔型房间隔缺损心电轴右偏 C．原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴均右偏

D．原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴均左偏 E．原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴在正常范围| 5．法洛四联症缺氧发作时有效的抢救措施应除外( ) A．平卧位 B．给氧 C．静脉注射西地兰 D．静脉注射心得安 . E．肌内注射苯巴比妥钠 6．下列哪种先天性心脏病不发生Eisenmenger’s综合征( ) A．室间隔缺损 B．房间隔缺损

C．动脉导管未闭 … D．肺动脉狭窄 E．完全性肺静脉异位引流 7．房间隔缺损在胸骨左缘2~3肋间可听到2~3／6级收缩期喷射音，是由于( ) A．血流通过缺损部位 B．右室流出道相对性狭窄 - C．右心室扩大 D．肺动脉瓣相对性关闭不全 E．主动脉瓣相对性狭窄 8．室间隔缺损和动脉导管未闭患儿出现声音嘶哑，最常见的原因( ) A．左室大压迫喉返神经 @