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9上淋巴造血系统疾病

第九章淋巴造血系统疾病

淋巴造血系统包括髓性组织(myeloid tissue)和淋巴组织(。lymphoid ti‘ssue)两个部分。髓性组织主要由骨髓和血液中的各种血细胞成分构成，包括红细胞和白细胞(粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等)。淋巴组织包括胸腺、脾脏和淋巴结及在人体广泛分布的淋巴组织。如扁桃体、腺样体、肠黏膜固有层的集合和孤立淋巴小结群等。实际上这两种组织在构成成分和功能上都是密切相关的，如骨髓产生淋巴干细胞，而在正常情况下，骨髓内几乎不见淋巴细胞。而骨髓原发的各种肿瘤性增生性疾病常累及淋巴结和脾脏等淋巴器官。

淋巴结是机体内数量最多且分布最广泛的冼巴组织，如在人体颈部、腋下和腹股沟等处浅表部位及纵隔和腹膜后等深部均有相对集中的淋巴结群存在。淋巴结表面有薄层被膜，数奈输入淋巴管穿越被膜进入被膜下与淋巴寞相连通。淋巴结分为皮质和髓质两部分。皮质位于被膜下方，由浅层皮质、副皮质区及皮质淋巴窦构成。其浅层皮质由淋巴滤泡和薄层的弥散淋巴组织组成．主要为B淋巴细胞。发育良好的淋巴滤泡正中切面，可见生发中心．它可分为暗区和明区两部分。生发中心的顶部及周围有一层密集的小淋巴细胞，称为套区。副皮质区则位于皮质的深层及滤泡间区，为较大片的弥散淋巴组织，主要由T细胞聚集而成。髓质由髓索及其间的髓窦组成。髓索是相互连接的索状淋巴组织，索内合B细胞及一些T细胞、浆细胞及巨噬细胞等。髓窦壁有薄的内皮衬里，腔内有较多巨噬细胞附着于内皮细胞。

淋巴结增生性病变可以是反应性的或肿瘤性的，其中反应性增生是最常见的。本章将简要介绍淋巴结的一些常见的良性病变．重点讨论淋巴组织的肿瘤性疾病。根据新版wHo关于淋巴造血组织肿瘤的分类(2001)，分别介绍淋巴组织肿瘤、髓性肿瘤、组织细胞和树突状细胞肿瘤。

第一节淋巴结良性增生

淋巴结是机体重要的免疫器官，各类病原微生物感染、化学药物、外来的毒物、异物、机体自身的代谢产物等多种冈素均可引起淋巴结内的细胞成分．主要是淋巴细胞、组织细胞和树突状细胞的增生，致淋巴结肿大。淋巴结的增生是机体抗损伤的免疫反应的具体体现。根据病因、组织病理学改变及临床表现，可将淋巴结的良性增生分为三类：一是淋巴结反应性增生；二是淋巴结的各种特殊感染；三是原因不明的淋巴增生性疾病，如巨大淋巴结增殖症以及伴巨大淋巴结病的窦组织细胞增牛痒等。

一、淋巴结反应性增生

淋巴结反应性增生(rea(：tive hypei。plasia oflymph：nodes)，是淋巴结最常见的良性增生性病变。多种因素可致淋巴结反应性增生，但其病理改变基本相似，缺乏特异性，故称为非特异性淋巴结炎，又可分为急性和慢性非特异性淋巴结炎。

(一)急性非特异性淋巴结炎

急性非特异性淋巴结炎常见于颈部，病原体可由发生感染的牙齿或扁桃体被引流人颈部淋巴结．或由四肢的感染而引流到腋窝及腹股沟区淋巴结。

病理改变大体上，发炎的淋巴结肿胀，灰红色。镜下可见淋巴．滤泡增生，生发中心扩大．有大量核分裂象。如果是化脓菌感染，滤泡生发中心可能会发生坏死，形成脓肿；而在感染不太严重时，可见一些中性粒细胞在滤泡周围或淋巴周围或淋巴窦内浸润，窦内皮细胞增生。

临床表现由于炎细胞浸润和水肿，致病变的淋巴结肿大。淋巴结被膜受到牵拉，产生局部疼痛。当有脓肿形成时，则有波动感，其被覆的皮肤发红，有时可穿破皮肤而形成窦道。特别是淋巴结有脓性坏死时。

(二)慢?陛非特异性淋巴结炎

病理改变根据病因的不同，淋巴结可表现为淋巴滤泡增生、副皮质区淋巴增生和窦组织细胞增生等不同的形态学改变。

1．淋巴滤泡增生常由体液免疫反应的刺激而引起。淋巴滤泡的数量增加，大小不一．生发中心明显扩大，周围有小淋巴细胞围绕(图9—1)。增生的B细胞聚集在滤泡生发中心内，含有核碎片的组织细胞散布其间。在副皮质区还可见浆细胞、巨噬细胞等。在类风湿性关节炎、弓形体虫病以及人类免疫缺陷病毒 (human immunode6ciency virus， HIV)感染的早期常有明显的淋巴滤泡增生。在形态学上．淋巴滤泡增生容易与滤泡性淋巴瘤相混淆。下列表现有助于淋巴滤泡增生的诊断：①淋巴结结构保存，滤泡之问有正常的淋巴组织；②生发中心细胞成分的多样性；③核分裂象多；④滤泡主要分布于皮质，其大小形态不一，含有核碎片的组织细胞散在分布于滤泡中；⑤外套层清晰。必要时，可作免疫组化检测和基因重排检测。淋巴滤泡增生的生发中心细胞常不表达Bcl一2蛋白和无Ig轻链限制性表达及基因重排阴性。

2．副皮质区淋巴增生其特征是淋巴结T细胞区的增生，可见活化的T免疫母细胞，这些细胞的大小是静止T淋巴细胞的3～4倍，核圆形，染色质细腻，有数个核仁，以及中等量淡染的细胞质，可见淋巴窦和血管内皮细胞增生。副皮质区淋巴增生常见于活跃的病毒感染，特别是传染性单核细胞增生症、药物所致的免疫反应以及某些抗病毒性疾病的疫苗接种后产生的免疫反应等。

3．窦组织细胞增生表现为窦腔明显扩张，窦组织细胞肥大，这一类型淋巴增生多见于肿瘤引流区的淋巴结，如乳腺癌等。

临床表现淋巴结的慢性炎症反应患者无明显感觉，常见于腹股沟和腋下淋巴结。一般来说，做淋巴结活检的目的主要是为了排除淋巴结的肿瘤或特殊感染。

二、淋巴结的特殊感染

除了非特异性淋巴结炎，淋巴结内还可发生各种各样的特殊感染，其特点是：由特殊的病原微生物引起；有特殊的病理形态学改变如出现肉芽肿等；经特殊检测在病变组织、分泌物或体液中可能找到相关的病原微生物，在临床上需要特殊药物的治疗。

(一)结核性淋巴结炎

结核性淋巴结炎是淋巴结最常见的特殊感染。淋巴结结核可单独存在。也可与肺结核同时存在或作为全身播散性结核的一部分。临床上常表现为一组淋巴结肿大。颈部淋巴结多见，肿大的淋巴结可互相融合成块，也可穿破皮肤形成经久不愈的窦道。常有液化的干酪样坏死物流出。组织学的基本病变是结核性肉芽肿性炎。具体病变详见第十五章第一节。

(二)淋巴结真菌感染

淋巴结较常见的真菌感染是曲菌、新型隐球菌和组织胞质菌等，淋巴结的真菌感染常常是作为机体全身感染的一部分而存的。临床上常表现为局部或全身淋巴结的轻度肿大。具体病因发病机制，病变特点和疾病发生发展规律详见第十五章第八节。

(三)组织细胞坏死?陛淋巴结炎

组织细胞坏死性淋巴结炎(1]l。。StlC)cytic necrotJzing 1ymplaaderll’tl’S)，现认为与第6型人类疱疹病毒(hLlmfln herpes Vl’rt心typel 6，HHV一6)的感染有关。年轻女性患者多见，可见颈部淋巴结轻度肿大，有轻微疼痛，部分患者有发热。组织学表现为在淋巴结的副皮质区及被膜下有片状或灶性凝固性坏死，几乎不见中性粒细胞浸润：在坏死灶及周边可有形态多样的组织细胞(巨噬细胞)活跃增生，常见吞噬现象。巨噬细胞间可见散在或灶状分布的异型T免疫母细胞、浆细胞样单核细胞和淋巴细胞等，核分裂象易见(图9—2)。这种形态学表现很容易被误诊为淋巴瘤。该疾病是自限性的，一般抗生素治疗无效．绝大多数患者在1~3个月内自愈。

(四)猫抓病

猫抓病(cat—scratch disease)是由巴尔通体科(Bartoneuaceae)立克次体感染引起的自限

性淋巴结炎。90％的病人年龄在18岁以下。该病表现为局部淋巴结肿大．多数位于腋下和颈部。被猫抓伤后约2周出现淋巴结肿大，皮肤损伤部位可以出现炎症、肿胀或痂皮。大多数病人淋巴结肿大在2～4个月后消退。病理变化本病特征性病变为由组织细胞演变的上皮样细胞形成肉芽肿，肉芽肿中央中性粒细胞聚集形成星形脓肿。脓肿外周有类上皮细胞增生，有时呈栅栏状排列，一般没有多核的朗格汉斯巨细胞(图9—3)。淋巴结的典型病变及有猫等宠物抓伤史和病原体皮肤敏感试验阳性者，可以确定诊断。

(五)传染性单核细胞增多症

传染性单核细胞增多症(infectI’OL-s monon。lcleosis)是青壮年的一种急性自限性疾病。由嗜B淋巴细胞的EB病毒(疱疹病毒的一种)引起。

‘病理变化病变常累及血液、淋巴液、脾脏、肝脏、中枢神经系统。周围血淋巴细胞绝对数增加，白细胞计数在12 00—0～1800()／斗L，其中60％以上为淋巴细胞。多数淋巴细胞体积变大。直径12～16’g，m，出现异型性，特征是胞质丰富，含有多个清亮空泡，核卵圆形，边缘锯齿状或皱褶状，这种异型的淋巴细胞带有T细胞标记，在周围血涂片中出现可作为本病的诊断依据。

此外．全身淋巴结肿大，尤其是颈后、腋下和腹股沟淋巴结，组织学上可见异型淋巴细胞遍布在淋巴组织内，占据整个副皮质区。B细胞出现反应性增生，滤泡增大。偶尔淋巴结中出现与霍奇金淋巴瘤标志性的施一瑞细胞(Reed—Ster-nbeI?g cells)相似的异型细胞。在这种情况下，须做特殊检查以排除霍奇金淋巴瘤的可能。

大多数病例出现脾大，重量为300～500g。脾脏的组织学改变与淋巴结类似，也可见大量的异型淋巴细胞浸润。

肝脏组织学上，异型淋巴细胞浸润汇管区和肝窦，肝小叶内可见点状或灶状坏死，其内可见淋巴细胞。

临床特点典型的传染性单核细胞增多症表现为发热、喉痛、淋巴结肿大，病人的精神行为改变也很常见和突出。大多数病人，病变4～6周内消退。偶尔出现并发症，最为常见是肝功能不全。

一、概述

第二节淋巴组织肿瘤

．(一)淋巴组织肿瘤的概念

淋巴组织肿瘤(1Vmphoid neoplasnls)指来源于淋巴细胞及其前体细tlj包的恶性胛熘，包括淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。淋巴瘤在我国约占所有恶性肿瘤的3％~4％。急性淋巴母细胞白血病和淋巴母细胞性淋巴瘤多见于儿童和年轻人，而慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤和毛细胞白血病则多见于中老年人。近年来淋巴组织肿瘤的发病在围内外均呈上升趋势。

恶性淋巴瘤(n~aligrrant lympt]omit，ML)是指原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，简称淋巴瘤。根据瘤细胞的形态、免疫表型和分子生物学特点，可将其分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin LyInpholna，HL)和非霍奇金淋巴瘤(non一卜todgkin lymphoma，NHL)两大类。后者包括前体B和T细胞肿瘤、成熟B细胞肿瘤、成熟T 和NK细胞肿瘤等，绝大多数为B细胞源性，其次为T／NK细胞源性，而组织细胞性肿瘤罕见。由于淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分，故淋巴瘤也是机体免疫细胞发生的一类恶性肿瘤。由于肿瘤性增生的淋巴细胞在形态学、免疫表型和生物学特性上都部分相似于其相应的正常细胞，因此可以从形态学、免疫表型和基因水平上判定肿瘤细胞的属性，辅助淋巴组织肿瘤的诊断和鉴别诊断。

(二)WHO关于淋巴组织肿瘤的分类

淋巴造血组织肿瘤分类较为复杂，其中非霍奇金淋巴瘤有许多不同的分类法．如R：~ppaport分类、Lukes和Collirls分类、Kiel分类及REAL分类等。目前采用新版wHo(2001)淋巴造血组织肿瘤分类，其特点是：①以细胞系为线索，是集淋巴细胞、髓细胞、组织细胞与树突状细胞和肥大细胞的肿瘤于一体的分类；②该分类将肿瘤的组织病理学、免疫学表型、遗传学特征和临床表现相结合来确定每一个独立亚型；③引入亚型和变型的概念，减少了淋巴瘤的亚型；④一些有特殊临床病理表现、免疫表型和遗传学改变的淋巴组织肿瘤被单列出或作为新的亚型提出；⑤明确了淋巴瘤和淋巴细胞白血病的关系．将两者视为同一疾病过程的不同发展阶段；⑥废弃了以往对淋巴瘤的恶性程度的分级，根据淋巴瘤的病变范围及其生物学行为，引进了惰性(ir~dolent)、侵袭性(aggressl。ve)和高侵袭性(}figt?ly：tgg：。essl’Ve)淋巴瘤的概念，更容易为临床医生所理解；⑦霍奇金淋巴瘤旧称霍奇金病，因其肿瘤细胞起源于生发中心B细胞及其衍生细胞，故将其更名为霍奇金淋巴瘤。

在wHo分类中，根据肿瘤细胞的起源，淋巴组织肿瘤被分为前体B细胞肿瘤(不成熟B 细胞肿瘤)、外周B细胞肿瘤(成熟B细胞肿瘤)、前体T细胞肿瘤(不成熟T细胞肿瘤)、外周T细胞肿瘤(成熟T细胞肿瘤)和霍奇金淋巴瘤。详见表9—1。

由于HL和NHL在病理改变、临床表现和治疗及预后等方面均不同，故两者的鉴别诊断很重要。

(三)淋巴细胞的分化与淋巴组织肿瘤

在正常B和T细胞分化过程中，要发生抗原受体基因重排，这一机制确保每一个分化成熟的淋巴细胞具有独一无二的抗原受体。在多数淋巴组织肿瘤，抗原受体基因的重排先于淋巴细胞转化，故由肿瘤性祖细胞产生的所有子细胞具有相同的抗原受体基因构型和序列．并合成相同类型的抗原受体蛋白(免疫球蛋白或T细胞受体)，即单克隆性。正常的免疫反应是多克隆性的，其组成的淋巴细胞表达多种不同的抗原受体。因此，进行抗原受体基因及其蛋白产物的分析可用于区别反应性和肿瘤性淋巴增生。约80％～85％的淋巴组织肿瘤是B细胞来源的，其余的多为T细胞来源，不同的B、T淋巴瘤处于分化过程中的不同阶段(图9—4)。在免疫表型上，cD2、cD3、cD4、cD7和cD8是T细胞及其肿瘤的标志；cI)10、cDl9、cD20和表面Ig是B细胞及其肿瘤的标记；而CDl6、cD56是NK细胞的标记。幼稚的B和T细胞(淋巴母细胞)表达末端脱氧核苷酸转移酶(terminal deoxyilU卜cleotidvl trarlsfel?ase．TdT)，区别于幼稚的髓样细胞(髓母细胞)和成熟的淋巴细胞肿瘤。

其他标记如cDl3、cDl4、cDl5和cD64仅在髓样细胞表达，因此可用来区别髓样肿瘤还是淋巴样肿瘤，后者不表达这些标记。由于多数淋巴组织肿瘤类似于正常B和T细胞分化过程中的某个阶段的细胞形态，一方面，这是该类肿瘤组织学分类的基础(图9—5)．另一方面，采用免疫组织化学技术进行淋巴细胞分化抗原的检测有助于细胞属性的判定和肿瘤的分型。

(四)淋巴组织肿瘤的临床分期

关于淋巴组织肿瘤的临床分期，目前仍使用的是1971在Ann Arbor召开的关于HL的临床治疗工作会议上制定的costwolds(1989)修改的临床分期，Ann Arbor分期系统也同样适用于NHL。

二、霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤(|todgkin lymphoma，HL)，亦称霍奇金病(Hodgkin’s disease；，HD)是一个独特的淋巴瘤类型，约占所有淋巴瘤的10％～20％。HL有两个发病高峰．分别在15～27岁和5()岁前后，但以前者多见。HL有以下特点：①约90％的病例原发于淋巴结。病变往

往从一个或一组淋巴结开始，逐渐由近及远地向附近的淋巴结扩散；②HL的肿瘤细胞是一种独特的瘤巨细胞，分别由Sternberg(1898)和Reed(1902)首先描述，故称Reed—SteI’nberg 细胞(Reed—sternberg ceⅡ，R—s cell)，瘤细胞在病变组织的所有细胞成分中仅占1％~5％，且R—s细胞在不同病例的肿瘤组织或同一病例不同病变时期时所占的数量和比例各异；③HL病变组织中常有不等量的各种炎细胞存在和不同程度的纤维化：(垒)在HL的后期，约10％的病例可累及骨髓。

(一)病理改变

HL多发生于颈部和锁骨上淋巴结，其次是腋下、纵隔、腹膜后和主动脉旁淋巴结等。首发症状是局部淋巴结的无痛性、进行性肿大。晚期可累及脾、肝和骨髓等器官。以脾脏受累最多见。

大体改变受累淋巴结肿大，随着病程进展，相邻的肿大淋巴结彼此粘连、融合．直径可达到1f)em以上，不活动。若发生在颈淋巴结时，可形成包绕颈部的巨大肿块(图9—6)。随着纤维化程度的增加，肿块质地由软变硬。肿块常呈结节状，切面灰白色呈鱼肉样。

镜下改变HL的组织学特征是以多种反应性炎细胞混合浸润为背景，数量不等的、形态不一的肿瘤细胞散布其间。肿瘤细胞包括R—S细胞及其变异型细胞。典型的R—s细胞(诊断性R—S细胞)是一种直径15～45¨m的双核或多核瘤巨细胞。瘤细胞胞质丰富，略嗜酸或嗜碱性，核圆形或椭圆形，双核或多核。染色质沿核膜聚集呈块状，核膜厚。核内有一大而醒目的、直径与红细胞相当的、包涵体样的嗜酸性核仁，核仁周围有空晕。典型的双核R—s细胞其双核呈面对面排列，彼此对称，形成所谓“镜影细胞” (mirror im—age cell) (图9—7上)。除了典型的R—s细胞外．具有上述形态特征的单核瘤巨细胞称为霍奇金细胞(}todgkin cell)，这类细胞的出现提示HL的可能。其他变异型的R—S细胞常见于HL的某些亚型中：①陷窝细胞(1acunar cells)，．瘤细胞体积大，胞质宽而空亮，核多叶有皱褶，核膜薄，染色质稀疏，有一个或多个较小的嗜碱性核仁(图9—7A)。胞质空亮是由于甲醛固定后胞质收缩至核膜附近所致；②L＆H型细胞(】ymphohistiocytic?vattiant，L＆H)，亦称“爆米花”细胞(1~opcol—n cells)，瘤细胞的体积大，多分叶状核，染色质稀少，有多个小的嗜碱性核仁，胞质透明(图9—7c)；③多核瘤巨细胞，瘤细胞体积巨大，形态极不规则。细胞核大，形态不规则，染色质粗，常可见大而明显的、嗜酸性的包涵体样核仁(图9一’7B)。常见多极核分裂。R—s细胞的死亡方式是凋亡，凋亡细胞皱缩，核同缩，即所谓木乃伊化，又称干尸细胞。

(二)组织学分型

在wHo分类中，将HL分为五种亚型，其中结节硬化型、混合细胞型、富于淋巴细胞型和淋巴细胞消减型四个亚型属经典霍奇金淋巴瘤(classie：al卜todgkin LyInphorna，cHL)；兰占节性淋巴细胞为主型(Ilodtllar lymphocyte!pre—doInl‘nance I_todgkin lyⅡaphoma， NLPHL) 之瘤细胞为L＆H型细胞，特征性地表达B细胞的免疫表型而单独列出，以区别于cHL。

1．经典霍奇金淋巴瘤

(1)结节硬化型(nodtIlar sclerosis，NS)：多见于年轻女性。好发生于颈部、锁骨上，特别是纵隔淋巴结。组织学特征是：①肿瘤细胞为陷窝细胞；②粗大的胶原分隔病变的淋巴结为大小不等的结节。多种细胞浸润背景中，肿瘤细胞散在分布。特征性的免疫表型是CDl5’．CD3()’．CE)45。不表达B或T细胞分化抗原。

(2)混合细胞型(mixed cellulafity，Mc)：MC约占所有HL的20％～25％，肿瘤细胞与各种炎细胞混合存在。诊断性R—s细胞及其单核变异型均多见。免疫表型与’NS相同(图9—8)，背景中的小淋巴细胞主要是T细胞。Mc以男性多见，常伴，EB病毒感染，与淋巴细胞为主型和Nc相比较，Mc更多见于年长者，有系统性症状，临床分期高，但预后较好。后期

Mc可转为淋巴细胞减少型HL。

(3)富于淋巴细胞型(1ymphoc：’yte—rich。LR)：少见，病变组织中有大量反应性淋巴细胞存在。多数病例之淋巴结弥漫性受累．有时可见残余淋巴滤泡。该型HL与结节性淋巴细胞为主型HL的主要区别是：该型常见单核或诊断型R—s细胞，以及特征性的cD45一．cD20一，cD30’和cDl5’的免疫表型。约40％的病例伴EB病毒感染，预后好。(4)淋巴细胞减少型(1ynapho(：yte deple—tiol，，LD)：最少见的HL亚型，不到5％。病变组织中有极少量的淋巴细胞和大量R—s细胞或其多形性变异型瘤细胞。肿瘤细胞的免疫表型与Mc和NS相同。LD好发于老年人，HIV阳性者，以及发展中国家和地区的人群等，与其他亚型的HL相比较，预后差。

2．结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤NLPHL 约占所有HL的5％。病变淋巴结呈深染的模糊不清的结节状，典型艮s细胞难觅，常见的是多分叶核的爆米花细胞．即L＆H型细胞。嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和浆细胞少见，几乎无坏死和纤维化。瘤细胞表达B细胞标记，不表达cDl5，偶表达cD30。约3％～5％的病例可转化为弥漫大B细胞瘤。不伴EB病毒感染。NLPHL患者多为男性，年龄小于35岁。主要表现是颈和腋下肿块．预后极好，十年生存率高达80％。

(三)病理诊断

典型的R—S细胞对该病具有诊断价值；陷窝细胞的存在对．NS亦具有诊断意义。当病变组织中缺乏诊断性R—s细胞或主要是各种变异型肿瘤细胞时，需借助于免疫组织化学染色来协助诊断。cD20是针对B淋巴细胞分化抗原的单克隆抗体，结节性淋巴细胞为主型HL之瘤细胞表达该抗原，而其他各型均为阴性；cDl5是髓一单核细胞分化抗原．约70％的HL病例之瘤细胞表达该抗原；cD30是一活化淋巴细胞抗原，约80％的病例之瘤细胞呈阳性。cDl5和CD30是最常用于HL的诊断和鉴别诊断的抗原标记。

(四)临床表现、分期和预后

局部淋巴结无痛性肿大是HL的主要临床表现，也是就诊的原因。多数患者就诊时为临床I或Ⅱ期，常无系统症状；临床Ⅲ、Ⅳ期或Mc和LD亚型者常有系统症状，如夜汗和体重减轻等。部分患者常有发热等。

HL的扩散是可预知的，首先是淋巴结肿大，然后是脾脏、肝脏，最后是骨髓累及和淋巴结外病变。基于这一共同的扩散方式，对局部病变者可采用放疗。冈此，HL的临床分期在估计预后和治疗方案的选择上均有重要意义。临床I和ⅡA期患者的治愈率接近90％；即使是进展性HL，约60％~70％的患者可获得5年的无病生存期。部分患者达到治愈。

有关HL的R—S细胞属性，利用显微切割方法对单个R—s细胞及其变异型的分析，证明了R—S细胞及其变异型细胞是滤泡生发中心或生发中心后B细胞起源。约1％～2％病例，也可能起源于T细胞。

研究表明，HL的发生与EB病毒感染密切相关，EBv阳性的肿瘤细胞表达潜伏膜蛋臼1(1atent：meinbrane pr()tel‘n一1，LMP一1)， LMP一1传导信号，使NF—KB表达上调。NF—Kp是在淋巴细胞活化中起重要作用的转录因子，因此NF—KB的不适时活化似是经典型HL的常见事件。

R—s细胞分泌许多细胞因子，如IL一5、IL一6、IL一13、TNF和GM—cSE等，在这些细胞因子的影响下，致HL病变组织中有大量反应性细胞成分存在，后者反过来又支持肿瘤细胞的生长和生存。’

三、非霍奇金淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤(NHL)约占所有淋巴瘤的80％～90％，其中2／3原发于淋巴结，1／3原发于淋巴结外器官或组织，如消化道和呼吸道、肺、皮肤、涎腺、甲状腺和中枢神经系统等。与HL不同之处在于发病部位的随机性或不定性，肿瘤扩散的不连续性，组织学分类的复

杂性和临床表现的多样性。在某些NHL，淋巴瘤与淋巴细胞白血病有重叠，两者为同一疾病的不同发展阶段。

在我国发生在成人淋巴结的NHL主要是弥漫大B细胞淋巴瘤；在儿童和青少年则是急性淋巴母细胞白血病／淋巴瘤和Bm?kitt淋巴瘤；淋巴结外淋巴瘤主要有黏膜相关淋巴瘤和鼻型NK／T细胞淋巴瘤，前者主要发生在胃肠道、涎腺和肺等，后者主要累及中线面部的器官和组织。下面将对当前我国常见的一些NHL类型进行介绍。

1．弥漫大B细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤(di觚se large B—cell lyInpl-ionla，DLBcL)是一组异质性B细胞淋巴瘤，约占所有NHL的20％～30％。

病理改变相对单一形态、体积较大的瘤细胞弥漫浸润，其直径为小淋巴细胞的4～5倍。细胞形态多样，类似中心母细胞、免疫母细胞、间变大细胞或浆母细胞。核圆形或卵圆形．染色质边集，有单个或多个核仁(图9—9)。

免疫表型和细胞遗传学肿瘤细胞表达B细胞分化抗原cDl9、cI)20和cD79a，多数表达表面Ig，不表达TdT。该组肿瘤常见的分子遗传学改变是Bcl一6基因突变。肿瘤表达谱cDNA 芯片的研究，根据不同的基因表型将DLBcL分为两组：①生发中心B细胞来源DLBcL：②生发中心外活化B细胞来源DLB—CL。约10％P20％的DLBCL有t(14；18)。

临床表现老年男性患者略多，平均年龄60岁。常在短期内出现淋巴结迅速长大或结外肿块。病情进展迅速，可累及肝脾，但骨髓受累者少见。该肿瘤除原发于淋巴结外，还可原发于纵隔、口咽环、胃肠道、皮肤、骨和脑等处。部分发生于淋巴结外的DLBcL，根据其病变部位的特殊性或临床表现不同，又有数种临床亚型，如纵隔原发大B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤、原发渗出性大B细胞淋巴瘤等。若未及时诊断和治疗，患者会在短期内死亡。一般采用强化治疗，约60％～80％的患者可完全缓解，约50％的患者可达临床痊愈。病变局限者远较病变弥漫或肿瘤体积大者的预后好。生发中心来源的DLBcL的预后较生发中心外活化B细胞来源的DLBCL的预后好。

2．滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤(R311icular lymph011ta，FL)是滤泡生发中心细胞来源的惰性B细胞肿瘤，欧、美国家常见，约占所有NHL的25％～45％。在中国，约占NHL的10％～13％。

病理改变 FL的组织学特征是在低倍镜下肿瘤细胞常呈明显的结节状生长方式(图9—10)。肿瘤性滤泡主要由中心细胞(cencrocyte，cc)和中心母细胞(centroblast，cB)以不同比例组成。中心细胞的细胞核形态不规则、有裂沟，核仁不明显，胞质稀少；中心母细胞的体积比正常淋巴细胞大3～4倍，核圆形或分叶状，染色质呈斑块状近核膜分布。有1～3个近核膜的核仁。多数FL的肿瘤细胞是中心细胞，随着病程的进展，中心母细胞数量逐渐增多。生长方式从滤泡型发展成弥漫型，提示肿瘤侵袭性增高。免疫表型和细胞遗传学 FL的肿瘤细胞表达cDl9、cD20、cDlO和单克隆性的表面Ig。约90％的病例之肿瘤细胞表达Bcl一2蛋白(图9—10)，而正常滤泡生发中心B细胞为．Bcl一2阴性。几乎所有肿瘤细胞都表达Bcl一6。T(14；18)是FL的特征性细胞遗传学改变，其结果是14号染色体上的IgH基因和18号染色体上的Bcl一2基因拼接．导致Bcl一2基因的活化，以及Bcl一2蛋白的高表达。因此，Bcl一2蛋白也是区别反应性增生的滤泡和FL的肿瘤性滤泡的有用标记。

临床表现FL常见于中年人。主要表现为局部或全身淋巴结无痛性肿大．以腹股沟淋巴结受累多见。常有脾脏大，部分患者发热和乏力等。约30％～50％的病例有骨髓受累。但不影响预后。尽管FL难以治愈。强化治疗也不会改善病情，但在临床上表现为惰性过程。病情进展缓慢，预后较好。五年生存率超过70％。约30％～50％的患者可转化为DLBcL。3．MAI—T型结外边缘区B细胞淋巴瘤(黏膜相关淋巴组织淋巴瘤) 边缘区淋巴瘤(mar舀nal zc)He lymphoina)是一类低度恶性B细胞淋巴瘤，这类肿瘤最初在黏膜部位被认识，又称之为黏膜相关淋巴组织(mucosa aSSOC：iated lymphoid tiss~je，MALT)淋巴瘤。MALT淋巴瘤占所有

B细胞淋巴瘤的7％～8％，发病率仅次于弥漫大B细胞淋巴瘤。多数为成人，中位年龄60岁。发病部位以胃肠道最多见，其次为眼附属器、皮肤、甲状腺、肺、涎腺及乳腺等。

病理改变结外器官的附属淋巴组织被称为黏膜相关淋巴组织．它包括小肠Peyei?板这种固有结构和在胃、呼吸道、甲状腺、涎腺及泪腺等处后天继发性形成的结构。MALT淋巴瘤的病变特点是：①肿瘤细胞常见于反应性淋巴滤泡套区的外侧；②瘤细胞多为中心细胞样细胞(centrocyte like cells，cLc)或单核样B细胞(morlocytoid B—ceⅡ)；③瘤细胞与上皮腺管共同形成淋巴上皮病变(1ylnphoepithehal lesioil，LEL)；④常见浆细胞分化及类似于核内包涵体的杜氏小体；⑤有时瘤细胞侵入生发中心形成滤泡内植入。

免疫表型和细胞遗传学 MALT淋巴瘤的肿瘤细胞表达cDl9、cD20、c【)22、cD’79a。而CI)5、CI)10、CD23、(2yclin[)1阴性。表面免疫球蛋白Igm、tgA阳性。IgI)阴性。T(11；

18) (q21；q21)是部分MALT淋巴瘤的特征性细胞遗传学改变。

MALT淋巴瘤之所以受到关注是因为：①常伴有慢性炎症、自身免疫性疾病或某些特殊病原微生物感染等疾病；如涎腺的Siogt?en综合征，甲状腺的}lastlhnoto甲状腺炎，幽门螺杆菌性胃炎等，在上述疾病的基础上，发生MALT淋巴瘤；②病变可长期局限于原发部位而不扩散，仅在疾病的后期，才发生系统性播散；③初始病因根除后，肿瘤可能消退。

在慢性炎症的基础上发生的MALT淋巴瘤经历了一个从反应性淋巴增生向B细胞淋巴瘤发展的逐渐过渡，形成B细胞肿瘤。MALT淋巴瘤具有惰性的临床过程，缓慢扩散，多数MALT 淋巴瘤病例预后良好，抗肿瘤幽门螺杆菌治疗对幽门螺杆菌相关胃MALT淋巴瘤可达到长期缓解的目的。晚期可发生远距离转移，部分病例可向DLBcL转化。

淋巴系统

二、淋巴结 1.淋巴结的形态淋巴结为是哺乳类特有的周围淋巴器官。为大小不等（米粒大小）的圆形或椭圆形小体，（豆形），质软，色灰红，共约450个，位于淋巴回流的通路上。淋巴回流时常含有大分子抗原或微生物，淋巴结对淋巴液进行滤过，对病毒、细菌、异物甚至癌细胞等，进行清除或阻截；淋巴结产生淋巴细胞进行免疫反应。 2.淋巴结微细结构淋巴结的大小、结构及内含成分与机体的免疫功能状态密切相关。淋巴结一侧凹陷，一侧凸出，几条淋巴管从凸侧进入即输入淋巴管，淋巴结内也有管道及淋巴窦，淋巴管与淋巴窦相通，淋巴液入淋巴结后，经淋巴窦走出，即1~2条淋巴输出管，一个淋巴结的输出管即另一个淋巴结的输入管。淋巴结表面有结缔组织构成的被膜，数条输入淋巴管穿越被膜与被膜下淋巴窦相连。一侧凹陷为门部，有输出淋巴管、神经、血管出入。被膜和门部的结缔组织伸入实质形成相互连接的小梁，构成淋巴结的粗网架；在粗网架之间由网状组织构成淋巴结的细网架，网眼中填充大量淋巴细胞、巨噬细胞、交错突细胞等。实质可分为浅层的皮质和深层的髓质两部分。（1）皮质：位于被膜下方，由浅层皮质、副皮质区及皮质淋巴窦构成，是淋巴结的主要构成部分，各部分的结构和厚度随免疫状态的不同而有很大变化。 ①浅层皮质：紧贴被膜下窦，含淋巴小结及小结之间的弥散淋巴组织，为B 细胞区。受抗原刺激后，浅层皮质内出现淋巴小结，此层增厚，当淋巴小结发育成次级淋巴小结，体积增大，深入到深层副皮质区，并出现大的生发中心，这时的淋巴小结分成三部分：帽、明区、暗区。淋巴小结之间的弥散淋巴组织为小结间区，含有较多的初始B细胞，是淋巴结最先接受抗原刺激的部位，可诱生新的淋巴小结。 ②副皮质区位于皮质深层，为较大片的弥散淋巴组织，其淋巴细胞主要为 T细胞，又称胸腺依赖区。有毛细血管后微静脉，是血液中淋巴细胞进入淋巴组织的重要通道。此处的内皮细胞胞质内常见穿越细胞。血流经过此处时，约10%的淋巴细胞穿越内皮进入副皮质区，再迁移至淋巴结其它部位。 ③皮质淋巴窦包括被膜下淋巴窦和小梁周窦，小梁周窦的末端为盲端，仅部分与髓质淋巴窦直接相通。淋巴窦壁由内皮细胞围成，内皮外有薄层基质、少量网状纤维和一层扁平网状细胞，窦内有星状内皮细胞作支架，其中有巨噬细胞和淋巴细胞，淋巴在窦内缓慢流动，有利于巨噬细胞清除异物和处理抗原。当大量抗原物质进入淋巴结内，巨噬细胞即大量增多。淋巴内的各种细胞和淋巴浆不断穿过或渗过内皮，进人皮质淋巴组织；而淋巴组织中的细胞等成分也不断进人淋巴，这样淋巴组织便成为一种动态的结构，

2016造血与淋巴组织肿瘤who分类一览表

骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化，纤维化前/早期原发性骨髓纤维化，明显纤维化期特发性血小板增多症慢性嗜酸粒细胞性白血病，NOS 骨髓增殖性肿瘤，无法分类肥大细胞增多症皮肤肥大细胞增多症（CM）系统性肥大细胞增多症惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）* 冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM）* 系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN）** 侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）* 肥大细胞白血病（MCL）肥大细胞肉瘤（MCS）伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA，PDGFRB或FGFR1异常，或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN）慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T）骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类骨髓增生异常综合征（MDS）伴单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞的MDS 伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS 伴多系病态造血的MDS 伴原始细胞过多的MDS 伴孤立del(5q)的MDS MDS，不能分类临时病种：儿童期难治性血细胞减少症

伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML 伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤* 髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤* 伴胚系ANKRD26突变的髓系肿瘤* 伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤* 伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤* 急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病 AML伴t(8;21)(q22;; RUNX1-RUNX1T1 AML伴inv(16) or t(16;16);q22); CBFB-MYH11 APL 伴PML-RARA AML伴t(9;11);; MLLT3-KMT2A AML 伴t(6;9)(p23;; DEK-NUP214 AML 伴inv(3) or t(3;3);; GATA2, MECOM AML (原始巨核细胞) 伴t(1;22);; RBM15-MKL1 临时病种: AML伴BCR-ABL1 AML伴突变的NPM1 AML伴CEBPA等位基因突变临时病种: AML 伴RUNX1突变伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病治疗相关髓系肿瘤急性髓系白血病，NOS AML微分化型 AML不伴成熟型 AML伴成熟型急性粒单细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红系白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增殖伴骨髓纤维化髓系肉瘤唐氏综合征相关髓系增殖暂时异常的髓系造血唐氏综合征相关髓系白血病

淋巴造血系统

第八章淋巴造血系统疾病一、教学大纲要求 1、掌握淋巴样肿瘤的类型。 2、掌握非霍奇金淋巴瘤的主要组织学类型、病变和免疫表型。 3、掌握霍奇金淋巴瘤的组织学类型和病理变化。 4、掌握髓样肿瘤的类型、急性髓母细胞白血病和慢性髓性白血病的主要类型，熟悉各型的临床与病理特征。 4、了解组织细胞肿瘤概念、类型及病理变化。二、理论内容提要（一）淋巴样肿瘤 1．分类与比较 2．霍奇金淋巴瘤（1）基本特点：病变往往从一个活或一组淋巴结开始，组建由邻近淋巴结向远处淋巴结扩散；原发于淋巴结外者极其罕见；具有特征性的瘤巨细胞即R-S 细胞，常伴有多种炎细胞浸润和纤维化。（2）镜下表现：肿瘤性成分：R-S细胞，典型者称为镜影细胞；变异的R-S 细胞：腔隙型细胞（陷窝细胞），爆米花细胞，多形性或未分化细胞；单核R-S 细胞。反应性细胞：淋巴细胞，浆细胞，中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，上皮样细胞，组织细胞。

3．非霍奇金淋巴瘤（1）B 细胞性：滤泡型淋巴瘤，弥漫性大细胞性B细胞淋巴瘤，Burkitt 淋巴瘤等。（2）T细胞性：外周T细胞性淋巴瘤，NK/T 细胞淋巴瘤等。（二）髓样肿瘤： 1. 概念：骨髓造血干细胞呈单克隆性增生，取代正常骨髓细胞。 2. 分类：分为三大类：①急性髓母细胞白血病②慢性髓增生性疾病③骨髓异常增生综合症分类形态评论 MO最少分化型AML 无髓母细胞的形态和化学标记，但表达髓细胞系抗原占AML2%-3% M1未分化型AML 主要为极不成熟的髓母细胞，极少占AML20%，粒细胞或Auer小体预后很差 M2分化型AML 主要为髓母细胞和前髓细胞，占AML30%，常有Auer小体预后好 M3急性前髓细胞性主要为早幼粒细胞，每个细胞占AML5-10%%，白血病内有多个Auer小体 M4急性髓性单核细胞有髓细胞和单核细胞分化证据，占AML20%-30%%，白血病周围血单核细胞增多预后较好 M5急性单核细胞白血病以单核细胞和前单核细胞为主占AML10%，儿童和青少年常见 M6急性红白血病以奇异多核巨型母细胞样红母占AML5%，细胞为主，也见髓母细胞老年人多见 M7急性巨核细胞白血病以巨核细胞系列母细胞为主抗血小板抗体阳性，骨髓纤维化 3．急性髓母细胞白血病的临床与病理类型：其诊断与分类以形态学、组织化学、免疫表型及核型分析为基础。 4．骨髓异常增生综合症：概念、病理形态、临床表现和预后 5．慢性骨髓增生性疾病包括4类疾病：①慢性髓性白血病，②真性红细胞增多症，③骨髓化生并骨髓纤维化，④原发性血小板增多症（三）慢性髓性白血病的病理与临床特点 1．发病年龄：主要为25-60岁成人，40-50岁为高峰。 2．发病率：占所有白血病的15%-20%。 3．来源：多能干细胞。 4．病变特征：瘤细胞主要为粒细胞系和巨核细胞系列细胞，骨髓和周围血中出现大量粒细胞。 5．临床表现：发展缓慢，主要表现疲劳、衰弱、体重下降、脾脏肿大、外周血白细胞计数增高，超过100000/ul。

淋巴与造血系统疾病

第三章淋巴和造血系统疾病了解淋巴结良性病变。了解髓样肿瘤。了解组织细胞和树突状细胞肿瘤。淋巴造血系统：造血器官和血液。=>髓样组织和淋巴样组织。髓样组织myeloid tissue：骨髓和各种造血细胞。淋巴样组织：胸腺、脾、淋巴结和在人体内散在分布的淋巴组织。造血系统淋巴造血系统各种成分的量和质的变化所引起的各种疾病。淋巴结良性病变：淋巴结反应性增生=> 淋巴结非特异性反应性增生：B细胞为主的增生；T；组织细胞；混合。结局：刺激的抗原一旦消失，可恢复正常。淋巴结特殊感染：淋巴结结核【最常见，肉芽肿性炎-结核结节】；淋巴结真菌感染【曲菌和新型隐球菌】；组织细胞坏死性淋巴结炎恶性淋巴瘤：恶性淋巴瘤指来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括霍奇金淋巴瘤和非霍【B细胞肿瘤、T&NK】。合计为三大类。几点总结性的话： 1）大多数淋巴样肿瘤来自于B细胞。 2）起源于B细胞，可表现为滤泡性，or弥漫性。 3）免疫特点： CD 2、3、4、7、8是T细胞 CD 10、19、20是B细胞 CD 16、56是NK细胞幼稚B和T（淋巴母细胞）表达末端脱氧核苷酸转移酶 CD 34 多潜能干细胞，在分化最早期的淋巴样& 4）生物行为学特点： NHL发生于某一局部时，已有广泛播散，在治疗上须进行全身治疗。 HD在局部时，仅扩散至相邻的淋巴结。因此HD在早期是可以通过局部治愈的。霍奇金淋巴瘤：1+4 定义：恶性淋巴瘤一种，病理特点细胞具有多样性，并有特征性的R-S细胞为特点。瘤组织内细胞成分多样：瘤细胞和反应性细胞。瘤细胞：典型的R-S（reed-sternberg）细胞，单核的R-S细胞，陷窝细胞和L&H型R-S细胞，多形性或未分化型细胞其和NHL最不同的三点 1）肿瘤中有形态特殊的肿瘤性巨细胞，RS细胞。这些细胞与各种反应性非肿瘤性炎症细胞混合存在； 2）患者有相对特殊的临床表现

第九节淋巴造血系统疾病

第九章淋巴造血系统疾病确诊何杰金氏病（HD ）的特征性细胞是 A 幼稚淋巴细胞 B 免疫母细胞 C 多形性组织细胞 D R-S 细胞 E 多核巨细胞答案：D 在非何杰金淋巴瘤中，非B 淋巴细胞起源的肿瘤细胞是 A 小核裂细胞 B 大核裂细胞 C 小无核裂细胞 D 大无核裂细胞 E 曲核细胞答案：E 急性粒细胞性白血病时，瘤细胞在骨膜下浸润，聚集成肿块，称为A 棕色瘤B 黄色瘤C 绿色瘤D Wilms 瘤E 以上都不是答案：C ph ' 染色体是

A 22 号染色体长臂易位至9 号染色体长臂 B 17 号染色体长臂易位至15 号染色体长臂 C 21 号染色体三体 D 5 号染色体短臂丢失 E 45 XO 性染色体单体答案：A 有ph ' 染色体标记的主要是哪一种白血病 A 急性粒细胞性白血病 B 慢性粒细胞性白血病 C 急性淋巴细胞性白血病 D 慢性淋巴细胞性白血病 E 急性单核细胞性白血病答案：B 急性白血病的骨髓组织，下列哪一项是不正确的？ A 主要为原始细胞 B 巨核细胞增多 C 红细胞系生成受抑制 D 成熟的白细胞数量不多 E 骨髓增生活跃

霍奇金淋巴瘤的特点 A 病变先从一个淋巴结开始，逐渐向远处扩散 B 细胞单一性 C 多处浅淋巴结同时发生 D 首先累及深部淋巴结 E 以上都不是答案：A 下列哪一个类型的霍奇金病预后最好 A 结节硬化型 B 淋巴细胞为主型 C 淋巴细胞消减型 D 混合细胞型 E 弥漫性纤维化型答案：B 霍奇金病中的独特细胞是 A Langerhans 细胞 B 泡沫细胞 C Langerhans 巨细胞 D R-S 细胞 E Aschoff 细胞

(整理)1淋巴造血系统疾病.

B、原始和幼稚淋巴细胞 C、成熟的小淋巴细胞 D、中、晚幼粒细胞 E、成熟的中性粒细胞答题答案：E显示答案：D 第4题慢性粒细胞性白血病与类白血病反应的区别是： A、贫血 B、末梢血内出现幼稚粒细胞 C、发热 D、中性粒细胞碱性磷酸酶缺如或活性降低 E、外周血白细胞数目异常增高答题答案：?显示答案：D 第5题有关白血病的描述中，不正确的是： A、肝脾淋巴结浸润急性较慢性白血病轻 B、髓性白血病比淋巴细胞性白血病多见 C、急性白血病比慢性白血病多见 D、白血病淋巴结浸润常出现累及被膜及周围脂肪组织现象 E、白血病肝脏浸润主要集中在汇管区及周围肝窦答题答案：?显示答案：E 第6题哪种白血病脾脏肿大最显著： A、急性粒细胞性白血病 B、毛细胞性白血病

淋巴造血系统疾病

淋巴造血系统疾病【淋巴系统组织学】淋巴器官：胸腺、脾脏和淋巴结；结外淋巴组织：扁桃体、腺样体、MALT A.淋巴组织：以网状细胞和网状纤维为支架，网眼内充满大量淋巴细胞、一些浆细胞、巨噬细胞和少量交错突细胞或滤泡树突状细胞等。按其存在形式，一般将淋巴组织分为弥散淋巴组织和淋巴小结两种。 1.弥散淋巴组织：与周边组织无明显边界；Th细胞为主；有毛细血管后微静脉。血液内的淋巴细胞进入淋巴组织的重要通道。 2.淋巴小结（淋巴滤泡）：细胞密集，边界清楚，球形；B细胞为主；抗原刺激下，增大、增多；细胞成分：B细胞、滤泡树突状细胞、巨噬细胞、Th细胞、发育、分化中的浆细胞；可分为：初级淋巴小结（小、无生发中心）和次级淋巴小结（大、有生发中心）。次级淋巴小结中央，染色浅，分裂相多；B细胞为主；可分为暗区和明区、小结帽。 B.淋巴器官 1.胸腺：胸腺上皮细胞分泌胸腺素和胸腺生成素。皮质：分化发育中的淋巴细胞是胸腺中的主细胞，故又称胸腺细胞，仅5%的细胞能分化为初始T细胞。髓质：胸腺髓质淋巴细胞较少，多为成熟的T淋巴细胞，并有若干胸腺小体（外周的较幼稚，近中心的较成熟。分泌胸腺基质淋巴细胞生成素TSLP，刺激胸腺DC成熟）。血－胸腺屏障：1.连续Cap内皮及其紧密连接；2. 内皮基膜；3.血管周隙含巨噬细胞；4.胸腺上皮基膜；5.胸腺上皮细胞。阻碍诸多物质（抗原、抗体、异物、代谢成分等）进入胸腺皮质，维持胸腺内环境的稳定，保证胸腺细胞的正常发育。 2.淋巴结：免疫应答的主要部位。被膜：结缔组织皮质：浅层皮质：淋巴小结和附近的薄层弥散淋巴组织，皮质的B细胞区；副皮质区：大片弥散淋巴组织，居皮质的深层，皮质的T细胞区（胸腺依赖区），还有很多交错突细胞，巨噬细胞和少量B细胞。皮质淋巴窦：被膜下淋巴窦、小梁周窦髓质：髓索：淋巴索，连接成网，B细胞为主，另有浆细胞、巨噬细胞；髓窦：腔内巨噬细胞较多。淋巴结的功能：滤过淋巴；免疫应答；参与淋巴细胞再循环。 3.脾：被膜伸入实质即为脾小梁，构成脾的粗支架，小梁内有小梁动脉。白髓（white pulp）相当于副皮质区：动脉周围淋巴鞘、淋巴小结（脾小体）、边缘区（淋巴细胞从血液进入淋巴组织的重要通道）红髓：脾索：淋巴索，连接成网，B细胞为主。有笔毛动脉开口于脾索，内含大量血细胞。脾窦（splenic sinus）：血窦，内皮细胞为长杆状，细胞间有裂隙，基膜不完整，外有网状纤维缠绕。脾的功能：滤血；免疫应答；造血；调节循环血量。

第九章淋巴造血系统疾病

第九章淋巴造血系统疾病一、名词解释 1. Burkitt 淋巴瘤（Burkitt’s lymphoma）：非霍奇金淋巴瘤的一种类型，原发部位最常见于颌面部和胃肠道。瘤细胞呈滤泡中心母细胞分化，瘤组织常呈“星空”图像。病因学上与EB病毒感染关系密切。临床上分非洲地区性，散发性和HIV相关性三种类型，均高度恶性。 2. 蕈样霉菌病（mycosis fungoides）：原发于皮肤的低度恶性T细胞淋巴瘤，临床上进展缓慢，依次可分为皮肤红斑期、斑块期和肿块期。瘤细胞表达辅助性T细胞（CD4+）免疫表型。瘤细胞浸润于真皮和表皮，表皮内的浸润灶称“巴氏微脓肿”。二、选择题：【A型题】 1.关于霍奇金病，有诊断意义的细胞是： A. 类上皮细胞 B. 陷窝细胞 C. 镜影细胞 D. 异物巨细胞 E. 异型性组织细胞 2.脾脏在哪种白血病时肿大最明显？ A. 急性粒细胞性白血病 B. 慢性粒细胞白血病 C. 急性淋巴细胞性白血病 D. 慢性淋巴细胞性白血病 E. 单核细胞性白血病 3.Ph1染色体主要出现在哪种白血病？ A. 急性淋巴细胞性白血病 B. 慢性淋巴细胞性白血病 C. 急性粒细胞性白血病 D. 慢性粒细胞性白血病 E. 单核细胞性白血病 4.急性、慢性粒细胞性白血病时，在骨内、骨膜下或其它器官内，可由白血病细胞形成瘤结，外观呈某种颜色，称为：A. 白色瘤 B. 黄色瘤 C. 绿色瘤 D. 棕色瘤 E. 转移瘤 5.霍奇金淋巴瘤中不出现哪种细胞？ A. R-S细胞 B. 陷窝细胞 C. 单核R-S细胞 D. 多形性或肉瘤样细胞 E. 异型的组织细胞 6.下列哪个是B细胞来源的恶性淋巴瘤？ A. 多发性骨髓瘤 B. 霍奇金淋巴瘤 C. 蕈样霉菌病 D. Burkitt淋巴瘤 E. 组织细胞增生症

1-WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类

WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类的形态学要点河北医科大学第二医院李顺义 WHO从上世纪九十年代参与造血与淋巴组织肿瘤分类以来，已经出版过多个版本。2008年分类是经22个国家130多位顶级专家深思熟虑、反复讨论研究，在2001年分类基础上而制定的，具有科学性和权威性。学习和掌握WHO(2008)分类对了解国际造血与淋巴组织肿瘤动态，统一国际、国内标准，促进国内外学术交流是非常有益的。一、WHO(2008)分类的特点 1.WHO(2008)分类与2006《造血与淋巴组织肿瘤病理学和遗传学》中译版比较，从11部分扩展为14部分，增加了髓系肿瘤和淋巴系肿瘤分类的引言和概要，增加了伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或PGFR1基因异常，也增加了系列不明的急性白血病。而将肥大细胞增多症（或肥大细胞疾病）放入骨髓增殖性肿瘤中。 2.增加了部分典型彩图，如Fig.1.04、Fig1.06。 3.修改了部分图例，如Fig.2.12。 4.更新了部分列表，如Fig.8.04。 5.引入了一些最新遗传学资料，如光谱化核分型与形态学诊断（Fig.10.40）。光谱化核分型(Spectral Karyotyping SKY)是一种实验室技术能让科研人员同时看到全部23对染色体,而每对染色体又各带有不同的荧光色彩。二、髓系肿瘤髓系肿瘤介绍了骨髓增殖性肿瘤（MPN）、髓系肿瘤伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或PGFR1异常、骨髓增生异常-骨髓增殖性疾病（MDS-MPD）、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性髓细胞白血病和相关的原幼细胞肿瘤及系列未明急性白血病。

淋巴造血系统疾病复习资料

淋巴造血系统疾病复习资料一、淋巴组织反应性增生 1.定义：各种损伤和刺激引起淋巴结内的淋巴细胞和组织细胞增生，使淋巴结肿大。２.病因(多种多样) 感染性：病毒(如传染性单核细胞增多症，EBV)、细菌（如结核病;猫抓热）、真菌、原虫(如弓浆虫病) 自身免疫病（如红斑狼疮）代谢性( 如Nieｍann-Pick病) 医源性(如淋巴管造影）恶性肿瘤（如窦组织细胞增生）特发性(如Kikｕchi病*,Castlemａn病）３.病理形态学特点肉眼特点：淋巴结体积增大，切面灰白、土黄镜下特点:淋巴结反应的病理变化依赖于外来刺激的性质和反应细胞的种类

4.临床病理联系：淋巴结反应性增生是临床上引起淋巴结肿大的最常见的原因二、Kiｋuchi病（Kｉkuchi’s diseasｅ) 别名：组织细胞性坏死性淋巴结炎(Histioｃｙｔic necｒotiｚｉｎｇ lｙmphadｅnitis）亚急性坏死性淋巴结炎(Sｕbacuｔe nｅｃrotiｚiｎｇlymphａdeｎitiｓ） 1.多见于亚洲人 2.好发于年轻人，女性更为常见 3.1/3-１/２患者发热；约50％患者外周血白细胞减少, 25%可见非典型性淋巴细胞 4.多为单侧颈部淋巴结肿大,常伴疼痛 5. 病理组织学特点：淋巴结副皮质区显著增生伴坏死 6.免疫表型特点：Maｃroｐｈage(CD６８+) 、T cell(CD8＋) 、Ｂ cell virtually abｓeｎｔ 7．细胞遗传学特点： Dｉｐlｏｉd patteｒｎ 8.自限性疾病 9．可能与病毒感染有关三、Lanｇerhａns细胞组织细胞增生症（Laｎgerｈａns cell ｈistiocytosiｓ) 别名：组织细胞增生症X(Hｉｓtiｏcytosｉs X) 1.定义:是Lａｎgerhａns 细胞或其前身的增生性疾病,包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。２．亚型：?嗜酸性肉芽肿(eoｓｉｎｏpｈiｌic ｇranｕlｏma)、?慢性进行性组织细胞增生症(cｈｒoｎｉc pｒogressivｅ Lanｇerｈans ceｌl hisｔiocytoｓｉs)或称Hand-Ｓchül ｌeｒ-Chrｉstiaｎ病、?急性弥散性组织细胞增生症（acute ｄiｓsｅminaｔed Ｌanｇｅｒhans ｃeｌl hiｓｔｉocytｏsis）或称Lettｅｒeｒ-Siwｅ病 3.共同点:Lａnｇerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。＊Langerhans细胞特点:ＬM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，有纵行核沟; 免疫组化:S-10０（+)

2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表

2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化，纤维化前/早期原发性骨髓纤维化，明显纤维化期特发性血小板增多症慢性嗜酸粒细胞性白血病，NOS 骨髓增殖性肿瘤，无法分类肥大细胞增多症皮肤肥大细胞增多症（CM）系统性肥大细胞增多症惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）* 冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM）* 系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN）** 侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）* 肥大细胞白血病（MCL）肥大细胞肉瘤（MCS）伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA，PDGFRB或FGFR1异常，或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN）慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T）骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类骨髓增生异常综合征（MDS）伴单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞的MDS 伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS 伴多系病态造血的MDS

伴原始细胞过多的MDS 伴孤立del(5q)的MDS MDS，不能分类临时病种：儿童期难治性血细胞减少症伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML 伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤* 髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤* 伴胚系ANKRD26突变的髓系肿瘤* 伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤* 伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤* 急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病 AML伴t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1 AML伴inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11 APL 伴PML-RARA AML伴t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2A AML 伴t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214 AML 伴inv(3)(q21.3q26.2) or t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM AML (原始巨核细胞) 伴t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1 临时病种: AML伴BCR-ABL1 AML伴突变的NPM1 AML伴CEBPA等位基因突变临时病种: AML 伴RUNX1突变伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病治疗相关髓系肿瘤急性髓系白血病，NOS AML微分化型 AML不伴成熟型 AML伴成熟型急性粒单细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红系白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病

淋巴造血系统

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第八章淋巴造血系统疾病一、教学大纲要求１、掌握淋巴样肿瘤的类型。 2、掌握非霍奇金淋巴瘤的主要组织学类型、病变和免疫表型。３、掌握霍奇金淋巴瘤的组织学类型和病理变化。 4、掌握髓样肿瘤的类型、急性髓母细胞白血病和慢性髓性白血病的主要类型，熟悉各型的临床与病理特征。 4、了解组织细胞肿瘤概念、类型及病理变化。二、理论内容提要（一)淋巴样肿瘤 1. 分类与比较 2 ．霍奇金淋巴瘤（1）基本特点：病变往往从一个活或一组淋分类霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤类型结节型淋巴细胞为主型Ｂ细胞源性(80%～85%) 经典型：又分4个亚型: Ｔ细胞源性结节硬化型? ＮK 细胞源性混合细胞型 ?组织细胞源性淋巴细胞减少型? 淋巴细胞为主型? 部位: 颈部和锁骨上淋巴结>纵隔、颈部、腋窝和腹股沟等浅表部位 ?腹膜后主动脉旁淋巴结的淋巴结和结外淋巴组织组织学: 成分复杂，有肿瘤细胞成分单一成分和非肿瘤细胞成分临床?无痛性淋巴结肿大，不规则发无痛性浅表单个或多个 ?热,夜汗，体重下降、瘙痒淋巴结肿大，伴不规则发热预后?5年生存率达75% 因细胞来源不同，预后不同， ?5年生存率70%

巴结开始,组建由邻近淋巴结向远处淋巴结扩散;原发于淋巴结外者极其罕见；具有特征性的瘤巨细胞即R-S 细胞,常伴有多种炎细胞浸润和纤维化。（2）镜下表现:肿瘤性成分：Ｒ-Ｓ细胞,典型者称为镜影细胞;变异的R-Ｓ细胞：腔隙型细胞（陷窝细胞)，爆米花细胞，多形性或未分化细胞；单核R-S细胞。反应性细胞:淋巴细胞，浆细胞,中性粒细胞，嗜酸性粒细胞,上皮样细胞，组织细胞。 3．非霍奇金淋巴瘤 (1)Ｂ细胞性：滤泡型淋巴瘤，弥漫性大细胞性Ｂ细胞淋巴瘤，B ｕrｋｉtt 淋巴瘤等。 (2）T细胞性:外周T细胞性淋巴瘤，NK／T 细胞淋巴瘤等。 (二)髓样肿瘤: 1. 概念:骨髓造血干细胞呈单克隆性增生,取代正常骨髓细胞。 2．分类：分为三大类:①急性髓母细胞白血病②慢性髓增生性疾病③骨髓异常增生综合症分类形态评论 MO最少分化型AML 无髓母细胞的形态和化学标记, 但表达髓细胞系抗原占AＭＬ2％-3% M１未分化型AML主要为极不成熟的髓母细胞，极少占A ＭL２０%，粒细胞或Auer小体预后很差Ｍ2分化型AＭＬ主要为髓母细胞和前髓细胞,占AM Ｌ30%，常有Auｅr小体预后好Ｍ3急性前髓细胞性主要为早幼粒细胞，每个细胞占AML5-10%％, 白血病内有多个Auer小体 M4急性髓性单核细胞有髓细胞和单核细胞分化证据，占AMＬ20%-３0%%, 白血病周围血单核细胞增多预后较好Ｍ5急性单核细胞白血病以单核细胞和前单核细胞为主占ＡML1０%，儿童

病理(淋巴造血系统)教材

(九)淋巴造血系统 1.霍奇金病的病理特点、组织类型及其与预后的关系。 2.非霍奇金淋巴瘤的病理学类型、病理变化及其与预后的关系。 3.白血病的病因分类及各型白血病的病理变化及临床表现。一·淋巴造血系统概述 1.包括：骨髓、胸腺、淋巴结、结外淋巴组织、脾脏、肝脏等 2.位置：分散在全身各处，所以考虑淋巴造血系统疾病时切忌将病变局限在某一个器官或组织造血干细胞髓细胞原粒细胞早幼粒细胞中幼粒细胞晚幼粒细胞粒细胞幼单核细胞单核细胞原巨核细胞幼巨核细胞颗粒型巨核细胞血小板型巨核细胞血小板原红细胞早幼红细胞中幼红细胞晚幼红细胞网织红细胞红细胞淋巴母细胞抗原刺激B淋巴细胞 B免疫母细胞浆细胞中心母细胞中心细胞记忆B细胞淋巴母细胞抗原刺激T淋巴细胞 T免疫母细胞效应T细胞二．霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma,HL） 1.特点： ①以儿童和青年成人为主 ②通常累及淋巴结，主要是颈部淋巴结 ③肿瘤细胞，即R-S（Reed-Sternberg）细胞和Hodgkin细胞（散在分布的多核或单核的瘤巨细胞，总称H/R-S细胞），仅占细胞总数的少部分，并分散在丰富的反应性炎细胞和伴随细胞群之中 ④肿瘤细胞通常为T细胞围绕，形成玫瑰花环 2.病理变化（1）病变部位 ①一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始，其次为腋下淋巴结，纵隔淋巴结，腹膜后淋巴结，主动脉旁淋巴结局部淋巴结的无痛性、进行性肿大往往是首发症状，也是导致病人就诊的主要原因 ②晚期可累及脾、肝、骨髓、消化道等处，以脾脏受累相对多见（2）大体:淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状或橡胶状，可见小坏死灶（黄白色）早期：有活动性，互相无融合晚期：无活动性，巨大肿大淋巴结融合成大的包块，不易推动

淋巴造血系统病理学多选题集

淋巴造血系统疾病一、A型题 535￣557条二、X型题 558￣575条一、单项选择题(A型题) 535.引起伯基特(Burkitt)淋巴瘤的病毒是( ) A.EB(Epstein-Barr)病毒 D.Ⅰ型人T细胞病毒 B.人乳头状瘤病毒 E.Ⅱ型人T细胞病毒 C.人疱疹病毒 536.引起蕈样霉菌病的病原体是( ) A.疱疹病毒 D.Ⅱ型人T细胞病毒 B.毛霉菌 E.结核杆菌 C.曲菌 537.* 急性白血病(acute leukemia)最重要和具有诊断意义的病理改变是( ) A.外周血白细胞增多 D.骨髓幼稚白细胞增多 B.骨髓巨核细胞减少 E.肝内幼稚白细胞浸润 C.淋巴结肿大 538.非急性淋巴细胞性白血病(acute lymphocytic leukemia)的特征之一是( ) A.好发于儿童 D.DNA多聚酶(TdT)阳性 B.B细胞起源者居多 E.瘤细胞有嗜苯胺蓝颗粒 C.瘤细胞核染色质粗大、成堆 539.预后较好的急性淋巴细胞性白血病的肿瘤细胞常起源于( ) A.成熟T细胞 D.成熟B细胞 B.早B细胞 E.不成熟T细胞 C.早B细胞前身 540.在骨髓活检组织中,以异形、幼稚巨核细胞为主(大于30%)的白血病称之为( ) A.急性淋巴细胞性白血病 D.急性单核细胞性白血病 B.急性巨核细胞型白血病 E.慢性粒细胞白血病 C.未分化型急性粒细胞型白病 541.慢性白血病(chronic leukemia)最大的危害性在于( ) A.巨脾症 D.慢性感染 B.慢性贫血 E.急变 C.血小板增多

542.可伴有小淋巴细胞淋巴瘤的白血病常是( ) A.急性淋巴细胞性白血病 D.慢性粒细胞性白血病 B.急性单核细胞型白血病 E.急性粒-单核细胞型白血病 C.慢性淋巴细胞白血病 543.巨脾症最常见于( ) A.急性淋巴细胞性白血病 D.急性粒细胞性白血病 B.急性单核细胞性白血病 E.慢性淋巴细胞性白血病 C.慢性粒细胞性白血病 544.Ph1 (Phiadelphia)染色体通常发生于( ) A.急性淋巴细胞性白血病 D.慢性粒细胞性白血病 B.急性单核细胞性白血病 E.慢性淋巴细胞性白血病 C.急性粒细胞性白血病 545.Ph1 染色体是指( ) A.22号染色体长臂移位到9号染色体长臂 B.22号染色体长臂移位到9号染色体短臂 C.22号染色体短臂移位到9号染色体长臂 D.21号染色体长臂移位到9号染色体长臂 E.21号染色体长臂移位到9号染色体短臂 546.确诊何杰金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)的特征性细胞是( ) A.幼稚淋巴细胞 D.多核巨细胞 B.免疫母细胞 E.多形性组织细胞 C.R-S细胞 547.陷窝细胞是一种形态变异的( ) A.变异的淋巴细胞 D.形态特殊的白血病细胞 B.变异的R-S细胞 E.变异的成纤维细胞 C.多形核瘤样细胞 548.预后最好的何杰金淋巴瘤的亚型是( ) A.淋巴细胞为主型 D.混合细胞型 B.淋巴细胞消减型 E.网状型的结节硬化型 C.弥漫纤维化型的结节硬化型 549.何杰金淋巴瘤的亚型,可随病情的发展相互转化,最可能发生的是( ) A.淋巴细胞消减型→淋巴细胞为主型 B.混合细胞型→结节硬化型 C.结节硬化型→淋巴细胞消减型 D.淋巴细胞为主型→混合细胞型 E.淋巴细胞消减型→结节硬化型

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淋巴造血系统疾病复习资料一、淋巴组织反应性增生 1.定义：各种损伤和刺激引起淋巴结的淋巴细胞和组织细胞增生，使淋巴结肿大。 2.病因(多种多样) 感染性：病毒（如传染性单核细胞增多症，EBV）、细菌（如结核病；猫抓热）、真菌、原虫（如弓浆虫病) 自身免疫病（如红斑狼疮）代性（如Niemann-Pick病）医源性（如淋巴管造影）恶性肿瘤（如窦组织细胞增生）特发性(如Kikuchi病*，Castleman病） 3.病理形态学特点肉眼特点：淋巴结体积增大，切面灰白、土黄镜下特点：淋巴结反应的病理变化依赖于外来刺激的性质和反应细胞的种类

4.临床病理联系：淋巴结反应性增生是临床上引起淋巴结肿大的最常见的原因二、Kikuchi病（Kikuchi’s disease）别名：组织细胞性坏死性淋巴结炎（Histiocytic necrotizing lymphadenitis) 亚急性坏死性淋巴结炎（Subacute necrotizing lymphadenitis) 1.多见于亚洲人 2.好发于年轻人，女性更为常见 3.1/3-1/2患者发热；约50%患者外周血白细胞减少, 25%可见非典型性淋巴细胞 4.多为单侧颈部淋巴结肿大，常伴疼痛 5. 病理组织学特点：淋巴结副皮质区显著增生伴坏死 6.免疫表型特点:Macrophage(CD68+) 、T cell(CD8+) 、B cell virtually absent 7. 细胞遗传学特点: Diploid pattern 8.自限性疾病 9.可能与病毒感染有关三、Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis) 别名：组织细胞增生症X(Histiocytosis X) 1.定义：是Langerhans 细胞或其前身的增生性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。 2.亚型：·嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma)、·慢性进行性组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)或称Hand-Schüller-Christian 病、·急性弥散性组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称Letterer-Siwe病 3.共同点：Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。 *Langerhans细胞特点：LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，有纵行核沟；免疫组化:S-100（+）

造血系统和淋巴组织病理

造血系统和淋巴组织病理 (The pathology of hematopoietic and lymphoid tissues) 概述: 造血系统和淋巴组织。组成：造血器官、骨髓、脾脏、淋巴结及散在的淋巴组织；功能：产生各种血细胞；脾脏、淋巴结为体内免疫器官，机体重要的防御作用；造血系统在各种病因，尤其是传染性因子作用，出现多种病理过程。本章重点讲授：脾炎，淋巴结炎，骨髓炎。第一节脾炎（splenitis）一、概念：指脾脏的炎症。二、病因：伴发于多种传染病，血液原虫病。因为该器官为免疫器官，血液过滤器官—→吞噬，清除病原，易受刺激，损伤。三、类型：按病变特征和病程分为急性炎性脾肿、坏死性脾炎和慢性脾炎。（一）急性炎性脾肿（acute inflammatory splenectasis） 1 定义及原因：伴有脾脏明显肿大的急性脾炎。主要见于急性败血性传染病：炭疽，急性猪丹毒，副伤寒，马传贫等；以及血液原虫：牛泰勒焦虫，马梨形虫。 2 病理变化眼观：体积肿大（2～10倍），颜色暗红或黑红色，被膜紧张，边缘钝圆，切面流出血样液体，固有结构不清（脾小体，小梁）质地柔软，脾髓稀软，易刮下。镜下：脾髓内充盈大量血液，脾实质细胞（淋巴细胞，网状细胞）弥漫性坏死，崩解，数量减少；白髓体积缩小，数目减少，红髓中的细胞成分大为减少，坏死灶内结构疏松，可见渗出的浆液、中性粒细胞混杂，被膜和小梁中的平滑肌，纤维细胞肿胀，溶解。 3 结局病因消除—→炎症消散吸收—→充血消失—→淋巴组织增生—→结构与功能恢复。机体状况不良+再生能力弱+破坏严重——→脾萎缩，被膜增厚和小梁增粗。（二）坏死性脾炎（necrotic splenitis） 1 定义及原因：脾脏实质坏死明显而体积不肿大的急性脾炎。多见于急性传染病：巴氏杆菌，猪瘟，鸡新城疫、猪伪狂犬病等。 2 病理变化眼观：体积不肿大，其外形、色彩、质地与正常脾脏无明显差别。镜下：脾脏的实质细胞坏死特别明显。白髓，红髓中散在坏死灶，其中淋巴细胞，网状细胞多数胞核破裂，溶解，胞浆肿胀，崩解，坏死灶内有浆液渗出和中性粒细胞浸润。被膜和小梁均有变性，坏死的变化，脾内含血量不见增多，增生过程通常很明显。鸡坏死性脾炎（新城疫，霍乱）：坏死主要见于鞘动脉的网状细胞，扩大波及周围淋巴组织，严重时可见与临近的坏死灶融合。

2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN）慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类骨髓增生异常综合征（MDS 伴单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞的MDS 伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS 伴多系病态造血的MDS 伴原始细胞过多的MDS 伴孤立del（5q）的MDS MDS，不能分类临时病种：儿童期难治性血细胞减少症伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML 伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤* 髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤* 伴胚系ANKRD2荧变的髓系肿瘤* 伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤* 伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤* 急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病 AML 伴t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1 AML 伴inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11 APL 伴PML-RARA AML 伴t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2A AML 伴t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214 AML 伴inv(3)(q21.3q26.2) or t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM AML (原始巨核细胞) 伴t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1 临时病种：AML伴BCR-ABL1 AML伴突变的NPM1

9上 淋巴造血系统疾病

淋巴系统

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第九节 淋巴造血系统疾病

(整理)1淋巴造血系统疾病.

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