以发热及单侧胸腔积液为首发表现的T细胞恶性淋巴瘤误诊1例分析

以发热及单侧胸腔积液为首发表现的T 细胞恶性淋巴瘤误诊1例分析

高媛,秦军

作者单位:兰州军区乌鲁木齐总医院呼吸科,新疆乌鲁木齐830000

【主题词】　淋巴瘤,T 细胞/诊断;发热/诊断;胸腔积液/诊断;误诊

【中图分类号】　R 733.41 【文献标识码】　B 【文章编号】　1009-6647(2009)09-2145-01 对以发热及单侧胸腔积液为首发表现的T 细胞恶性淋巴瘤误诊1例分析如下。1　病历摘要

男,20岁。因间断发热,咳嗽2个月余入院。患者2个月前出现发热,最高体温达39.6℃,无盗汗、胸痛,胸片示肺炎,给予青霉素输液治疗3d,发热缓解,咳嗽仍无好转,再次拍胸片考虑肺结核,因肝功转氨酶稍高,一直未上抗结核药物治疗,住院期间发现右侧胸腔积液,抽胸水三次,每次均为1000ml 左右,为渗出液,胸部CT 发现双肺多发小结节并右肺大片状影及右侧胸腔积液。入科查体:体形消瘦,全身浅表淋巴结未触及肿大。右肺语颤减弱,叩诊右肺第四肋以下呈实音,听诊右肺第五肋以下呼吸音略减弱并可闻及湿口罗音。肝脾肋下未触及。入院后查血肝功能转氨酶略高,各种肝炎标志物检查均阴性,血常规白细胞只有2×109/L ,骨穿检查正常,胸水仍为渗出液,胸膜活检未见结核及恶性病表现,全身骨扫描及腹部B 超未见异常,故给予三联抗结核药物诊断性治疗半个月,治疗期间仍高热伴大量胸腔积液,半个月后复查胸腔积液时偶然发现肝脾肿大,行B 超引导下经皮肝穿刺活检,病理检查电镜及免疫组化均确诊为T 淋巴细胞淋巴瘤。确诊后行正规化疗第3天,因过度衰竭死亡。2　讨论

因临床症状和影像学表现与肺结核合并结核性胸膜炎类似,而被长期误诊。分析误诊原因:(1)、淋巴瘤肺内浸润少见,临床医师对该疾病认识不足,思路狭窄。(2)原发于肺的淋巴瘤早期约半数患者缺乏症状,只是常规X 线检查时被发现[1],所以临床诊断十分困难。本例因缺乏典型症状和其他影像学改变,

以发热和渗出性胸水为首发表现,长期误诊为结核性胸膜炎,先后抗痨及抽胸水治疗,给患者造成了很大的痛苦且易延误病情。最终因肝脾肿大的出现,通过肝穿刺取较大块组织后做病理及免疫组化才得到确诊。(3)肺淋巴瘤的影像学表现多种多样,病灶可以是单个,亦可为多个,肿块位于中心或边缘,病灶密度变化各异,给明确诊断造成困难。(4)淋巴瘤组织内的成熟淋巴细胞很容易与常见的慢性炎症性淋巴细胞相混淆,借助免疫组化技术可提供更多诊断线索,但所取活检组织大小也会影响诊断,本例胸膜活检未能确诊,肝穿刺后取到大块组织行病理切片并免疫组化检查后确诊,前期胸膜活检未能确诊考虑与胸膜活检针取的组织较少有关。查阅相关文献,肺内淋巴瘤可分为四型[2]:(1)肿块、结节型,单发或多发,肿块呈类圆形,边界多较清晰,部分可形成空洞。此型易与肺癌相混淆。最终通过病理检查才能进行鉴别。(2)炎症、肺泡型,淋巴瘤侵犯肺间质,并逐渐侵犯肺实质,表现为沿肺血管、支气管的斑片状密度增高影,边界模糊。肺炎在临床上是一种常见病,但当正规抗炎无效时,需考虑淋巴瘤的可能。(3)支气管淋巴瘤型,少见,主要是淋巴瘤侵犯支气管内膜,表现为支气管管腔狭窄、闭塞,肺段、肺叶的阻塞性炎症或不张。(4)粟粒性血液播散型。本例考虑为第2型。由于肺内淋巴瘤缺乏临床和影像学特征,诊断需要病理检查,有时多次活检亦不能确诊。对于此类患者应及时开胸或其他途径肺活检,以尽早明确诊断。【参考文献】

[1]　Fichem,Capr om

F,Berger ,et

al.Primary pu lmonary

nonHodgkin's lymphomas [J].Histopathology,2005,26(6):

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[2]　黄卫明,韦勇军,黄勇穗,等.7例肺内淋巴瘤的CT 诊断[J ].现代

诊断与治疗,2004,15(3):185-186.

收稿日期:2008-08-06;修回日期:2008-12-03 责任编辑:李新志

甲亢合并重症肌无力误诊1例分析

盛志新,谢丹红,孙莹

作者单位:中山大学附属第五医院内分泌科,广东珠海519000

【主题词】　甲状腺功能亢进症/并发症;重症肌无力/并发症;误诊

【中图分类号】　R581.105.93 【文献标识码】　B 【文章编号】　1009-6647(2009)09-2145-02 甲亢合并重症肌无力临床上并非罕见,现对甲亢合并重症肌无力误诊1例分析如下。

1　病历摘要

女,41岁。4个月前无明显诱因出现咳嗽、咳痰,伴眼睑下垂、四肢乏力、构音不清,呈晨轻暮重,就诊当地诊所,诊断为

“上感”,予抗炎等治疗,无明显疗效。3个月前,又出现怕热、多

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中国误诊学杂志2009年3月第9卷第9期　Ch in J M isdiagn ,M ar 2009Vol 9No .9

T细胞淋巴瘤怎么回事

T细胞淋巴瘤怎么回事 淋巴瘤的种类比较多，不同淋巴瘤疾病症状、病因、表现都是不一样，治疗的时候也是有不同方法，对淋巴瘤治疗一定要先对它进行认识，使得疾病治疗都是能够正确进行，那T细胞淋巴瘤怎么回事呢，这类疾病是很多人不清楚的，T细胞淋巴瘤比较复杂，下面就详细的介绍下。 T细胞淋巴瘤怎么回事： T细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金病,致病因素如HTLV-和EB病毒在亚洲国家多见用免疫的方法测定细胞表型表现为T 细胞免疫表面标记。 T细胞淋巴瘤常以结外病变居多并且在活检组织中常见坏死/凋亡使反应性增生与淋巴瘤难以鉴别免疫组化细胞遗传学和分子生物学的应用提高了其诊断水平并对其分型和预后评估业很有帮助最近的WHO/EORTC分型辨别出种临床病理学明显不同的外周T细胞NHL分别是：成人T细胞性白血病/淋巴瘤(ATL)外周

T细胞淋巴瘤未定型(PTCL-U)血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SCPTCL)皮肤γδT细胞淋巴瘤(CGD-TCL)肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)肠病型肠道T细胞淋巴瘤(EITCL)等这几种T细胞淋巴瘤具有独特特征需个体化诊断治疗。 T细胞淋巴瘤的疗效和预后较B细胞淋巴瘤差而其疗效的提高有赖于新型药物的出现针对T细胞淋巴瘤发生的相关的原癌基因和抑癌基因的基因靶向治疗和针对其免疫表型的抗体治疗正在研究中由病毒导致的T细胞淋巴瘤也可能成为潜在的治疗靶点因此对于T细胞淋巴瘤的分子学机制的进一步研究及对其预后的更精确的评估显得尤为重要。 在对T细胞淋巴瘤怎么回事认识后，治疗T细胞淋巴瘤的时候，患者要注意这样方法，要选择一些特殊治疗方式，而且治疗T细胞淋巴瘤的时候，家属对患者护理上，都是要全面进行，使得患者疾病治疗能够得到很好结果。

CD30+间变性大细胞淋巴瘤研究进展

CD30+间变性大细胞淋巴瘤研究进展 关键词：淋巴瘤; 间变大细胞; CD30 CD30+间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma,ALCL）是非霍奇金淋巴瘤中的一个特殊类型，其特征为淋巴结副皮质区和窦状隙内有表达CD30的间变性大淋巴细胞浸润，临床进展较迅速，常伴有B症状和结外病变，尤其多见皮肤和骨的累及。ALCL的免疫表型主要为T细胞型，部分为裸细胞型，少数具有B细胞表型的间变大细胞淋巴瘤在REAL 及新的WHO分型中已划入弥漫性大B细胞淋巴瘤。还有部分ALCL在形态学和免疫表型上与霍奇金病有重叠。自1985年Stein等首次提出以来，ALCL在形态学、遗传学、临床特征及治疗等方面均得以较为深入的研究，现将有关进展作一总结。 1.形态学特征及分类： ALCL病理表现主要是淋巴结副皮质区浸润和窦状隙内播散。由于肿瘤细胞形态变化较大并伴有反应性细胞，ALCL在形态学上主要分为普通型、小细胞型、淋巴组织细胞型、大细胞型、类霍奇金病型及一些少见类型，其中前三种较为常见。 1.1普通型[1]：可见成片的大淋巴细胞，胞核呈马蹄形，染色质较少，可见多个核仁。这类细胞在所有ALCL亚型中均可见到，为ALCL的特征性细胞。 1.2小细胞型[2]：具有大小不等的细胞，其中小、中细胞胞核不规则，而大细胞常分布于小血管的周围。该型具有一些普通型的特征（成片的CD30+大细胞）并可以转化为普通型。 1.3淋巴组织细胞型[3]：间变性肿瘤细胞被大量的组织细胞所掩盖，但可通过CD30免疫标记区分。组织细胞为反应性细胞，增殖活性低，Ki-67和CD30标记均阴性。由于肿瘤细胞较普通型小，在Kiel分型中被错划为周围T细胞淋巴瘤。 2.遗传学特征： 1994年Morris等[4]首次发现ALCL最常见的染色体异常为t(2;5)(p23;q35)，2号染色体上的ALK基因与5号染色体上的NPM基因融合。约60％的CD30+ALCL患者有涉及ALK 的基因重排，在儿童及年轻人中ALK阳性的比例更高。ALK阳性ALCL预后相对较ALK 阴性者好可能与前者发病年龄较轻有部分关联。 2.1 NPM(Nucleophosmin，核磷酸蛋白)：NPM基因由一个金属结合位点、两个氨基酸丛集区、两个核定位信号（NLS）组成。NPM蛋白是一个38kD的高度保守的核仁磷酸蛋白，能往返于胞浆和核仁，将新合成的蛋白运送到核仁内，其发挥功能依赖于N端的寡聚结构域和C端的核定位信号。NPM蛋白在有丝分裂中被高度磷酸化，参与前核糖体颗粒装配的晚期阶段。Okuda等[5]发现在有丝分裂中由CDK2/cyclin E介导的磷酸化作用启动中心体的复制时，NPM充当了CDK2/cyclin E的作用靶点。在淋巴瘤细胞中，普遍存在的NPM启动子能够使NPM-ALK融合基因处于高表达状态，并且由NPM片断介导的寡聚作用导致NPM-ALK蛋白的活化。 2.2 ALK(anaplastic lymphoma kinase)：ALK基因位于2号染色体p23，编码了一个含1620个氨基酸的受体型酪氨酸激酶[6]。ALK分子具有穿膜RTK的典型结构，包括一个较大的细胞外片断、亲脂性穿膜区以及胞浆内的酪氨酸激酶活化区。NPM-ALK蛋白中与NPM融合的仅是ALK分子的胞浆部分。ALK的细胞外区与白细胞酪氨酸激酶（LTK）的细胞外部分非常类似，故被归入胰岛素受体亚家族。ALK是一个在进化上保守的酪氨酸激酶，经Northern 杂交检测到其在鼠的大脑和脊髓中表达，并经免疫杂交发现在新生鼠的大脑中高表达，而成

多发性骨髓瘤

血液系统肿瘤 概述 骨髓中的浆细胞恶变的疾病。 多发性骨髓瘤是怎样一种疾病呢？在恶性血液病之中，骨髓瘤是与老年化及免疫能力关系最为密切的疾病。近年来，随着社会老龄化，骨髓瘤的发病人数正在急剧上升，其年龄和性别的死亡率的峰值，也有向高龄化移动的趋势。 过去，骨髓瘤曾是男性居多，最近男女差别已基本消失。 要注意因抗感染能力低下的问题。 恶变的机理和过程：骨髓中的浆细胞具有制造抗体的重要机能，即能产生对抗感染，增加抵抗力的免疫球蛋白。当浆细胞恶变为骨髓瘤细胞时，瘤细胞会无限制地恶性增殖，并破坏骨质，发展成为骨髓瘤。 因病变同时可在身体的各个部位发生，所以称为多发性骨髓瘤。 一般情况下，浆细胞可制造出数种免疫球蛋白。但一经恶变，在血液或尿液中，能大量发现单一种类的免疫球蛋白，即骨髓瘤蛋白，也就是M蛋白，从而导致正常免疫球蛋白减少，进而对感染的抵抗力下降，易发生肺炎等感染。 骨髓瘤的种类：根据骨髓瘤细胞的增殖方式，可分为四种类型：①单发病灶型（仅形成一个病灶）。②多发病灶型（限局在几个地方增殖的类型）。③弥漫增殖型（广泛扩大增殖的类型）。④混合型（弥漫增殖型加多发病灶型）。 以上这些类型对治疗效果及预后来说，均有各自的特征。而且由于形成肿瘤的类型和变为浆细胞白血病的类型等的不同，其病理状态也多种多样，加之M蛋白的种类的不一，预后也必然有所差别。 自觉症状 腰椎、胸椎和背部的骨痛是其特征。 症状 本病突出的特点是全身持续性骨痛，这是因为全身各处的骨骼受到破坏的缘故。尤其以胸部、背部和腰部的骨痛最显著。而且身体活动时，也可明显疼痛；有些天骨痛，有些天似乎不痛，没有规律，且程度不同。 由于种瘤压迫不同部位的神经，可引起视力障碍或手足活动受限、手足麻木等。而骨髓的正常造血功能障碍，可发生全身倦怠、头晕目眩、呼吸困难和因感染所致的发热，以及发生出血倾向等。如骨髓瘤造成肾损害时，可发生食欲不振、浮肿等。

间变性大细胞淋巴瘤并文献复习

间变性大细胞淋巴瘤并文献复习 发表时间：2013-08-12T08:42:11.433Z 来源：《中外健康文摘》2013年第19期供稿作者：黄伟健[导读] ALCL具有独特的临床病理表现和免疫表型，组织病理形态与免疫表型相结合有助于提高诊断准确性、帮助鉴别诊断和预后的判断。 黄伟健（广西玉林市红十字会医院病理科广西玉林 537000）【摘要】目的探讨间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特征、病理组织学、免疫表型和预后的特点。方法对7例ALCL患者的临床特征、组织学特点、免疫表型进行分析并复习文献。结果 7例ALCL中6例为系统性ALCL，1例为原发皮肤性ALCL（C-ALCL）。ALK+ALCL患者的发病年龄较ALK-ALCL年轻，CD30、ALK共同阳性时EMA的阳性表达率增高。结论 ALCL具有独特的临床病理表现和免疫表型，组织病理形态与免疫表型相结合有助于提高诊断准确性、帮助鉴别诊断和预后的判断。【关键词】间变性大细胞淋巴瘤免疫表型诊断鉴别诊断间变性大细胞淋巴瘤（Anaplastic Large Cell Lymphoma，ALCL）是一种少见的非霍奇金淋巴瘤。被认为是一类包括T细胞和裸细胞型的非霍奇金淋巴瘤[1]。现收集我院2010年7月～2012年12月ALCL7例，报道如下。 1. 资料与方法 1.1临床资料本组病例共7例，男3例，女4例，年龄2岁～55岁，平均年龄26.4岁。首发症状为浅表淋巴结肿大5例，其中1例伴有腹腔中部肿物。淋巴结直径约1.5cm～6cm，质硬、活动差，多相互融合，无压痛；皮肤肿物1例，皮肤表面隆起肿物约5×3 cm，周围围绕多个直径1～2cm的小肿物；胃肿物伴腹腔肿物（通过胃镜活检取材）1例。伴随贫血症状者4例，伴随发热者3例。 1.2 方法肿瘤标本经10%中性福尔马林固定，常规脱水、石蜡包埋、HE常规染色、光镜观察。免疫组化染色采用MaxVision法。第一抗体CD30、ALK、EMA、TIA-1、Pax-5、Galcetin-3、CD3、CD20、CD79、CD43及试剂盒均购自福州迈新公司。 CD30、EMA表达于肿瘤细胞的胞膜和/或胞浆为阳性，ALK、Galcetin-3表达于胞浆和/或胞核为阳性，CD3、CD20、CD79、CD43表达于胞膜为阳性，Pax-5表达于胞核为阳性，TIA-1表达于胞浆为阳性。 2. 结果 2.1 眼观送检淋巴结组织5例，淋巴结直径1.5～ 3.5cm，质硬、包膜不完整，多呈融合状，切面实性、灰白、质地细腻、鱼肉样；皮肤肿物1例为带皮肤组织，大小约1.5×1×1cm，切面灰白、幼嫩有光泽、鱼肉样；胃镜活检组织1例，直径约0.1 cm的细小组织4小点。 2.2 镜检 5例淋巴结组织均见正常淋巴结结构大部分或全部受破坏，瘤细胞沿着淋巴结副皮质区、淋巴窦内扩散，淋巴结被膜下窦消失。其中3例为普通型ALCL，瘤细胞较大，成片或弥漫分布，间变性、异型性明显，核仁明显，出现细胞核大而不规则，呈肾形、马蹄形、花环状的大淋巴样特征性细胞。少部分呈多核、瘤巨细胞甚至R-S样巨细胞；另外2例分别为小细胞型ALCL、淋巴组织细胞型ALCL，小细胞型可见小至中等大小的瘤细胞混合、弥漫浸润，核多呈不规则形，细胞常环绕血管周围。淋巴组织细胞型是在大量组织细胞及数量不等的小淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞背景中夹杂少量特征性肿瘤细胞。1例皮肤肿物活检组织镜下见中等偏大异型淋巴样细胞弥漫浸润真皮及皮下组织，可见特征性肿瘤细胞，未见嗜表皮现象。1例胃镜活检组织镜下见瘤细胞较大，间变性、异型性明显，弥漫分布，浸润胃黏膜层、黏膜下层。 2.3 免疫表型 7例ALCL均表达CD30、Galcetin-3，4例（57.%）ALK阳性，5例（71.4%）CD43阳性，3例（42.9%）CD3、TIA-1阳性，2例（28.6%）EMA阳性，CD20、CD79a、Pax-5均阴性。 3. 讨论 间变性大细胞淋巴瘤占到非霍奇金淋巴瘤的7.71%左右[2]。在2008年WHO分类中分为ALK+系统性ALCL（ALK+ALCL）、ALK-系统性ALCL（ALK-ALCL）及原发皮肤性ALCL（C-ALCL）三型[3]。在本组7例ALCL中6例为系统型ALCL（另一例为C-ALCL），其中4例为ALK+ALCL，平均年龄23.5岁，2例为ALK-ALCL，平均年龄32.5岁，提示ALK+ALCL患者发病年龄较ALK-ALCL年轻，多发生于30岁以下。与国内相关文献报道相似[4][5]。7例ALCL中CD30、ALK共同阳性表达的4例，其中2例（50%）EMA阳性表达，2例EMA（—）；CD30（+）、ALK（—）的有3例，且EMA全部阴性。有文献报道当CD30和ALK共同阳性表达时，EMA的阳性表达率非常高，甚至达到100%，而当CD30（+）、ALK（—）时，EMA的阳性率仅为14.3%[6]。另外C-ALCL一般很少表达EMA，如Savage等报道的22例C-ALCL 阳性率只有20%[7]。 目前ALCL的诊断须结合形态学、组织病理学、免疫组化甚至细胞和遗传学技术等多方面的指标方能确诊。组织病理学是病理诊断的基础，大部分病例都具有较多的特征性肿瘤细胞，一些少见亚型如小细胞型、淋巴组织细胞型只要仔细寻找一般都会找到少量特征性肿瘤细胞。对一些疑似病例增加免疫组化检查是必要的，明显有助于ALCL的诊断与鉴别诊断，顾安康等[8]的研究表明，结合CD30的表达，诊断准确性可提高到85%左右，而仅依靠组织病理学其诊断准确性只有40%。虽然在免疫表型上须具备CD30（+）和T细胞/裸细胞标记，但CD30并不是ALCL的特异性抗体。因为CD30还可以见于霍奇金淋巴瘤（CHL）、一些T、B细胞淋巴瘤等肿瘤中。ALK除在个别间变型弥漫大B细胞淋巴瘤表达外，尚未发现其他肿瘤中有ALK表达[9][10]，因此ALK是ALCL特异性最强的标记物。 有时ALCL与CHL、T细胞淋巴瘤难鉴别，尤其是小细胞型ALK-ALCL与CD30+的PTCL-NOS（外周T细胞淋巴瘤，非特指性）更难鉴别，两者都不表达B细胞标记物和ALK。有文献报道[11] Clusterin蛋白在ALK+ALCL、ALK-ALCL、PTCL-NOS、CHL中的阳性率分别为94%、71%、7%、3%，表明Clusterin蛋白在ALK-ALCL中有较高的阳性表达率，有助于与PTCL-NOS、CHL的鉴别。 C-ALCL与系统性ALCL相比预后较好，其10年生存率（OS）约90%[3]，ALK+ALCL的预后又明显好于ALK-ALCL，前者5年生存率（OS）大约85.1%～87.5%，后者大约35.2%～46.9%[12][13]。由于三者预后明显不同，严格区分三者对指导临床治疗与预后判断具有积极意义。 参考文献 [1]Stein H, Foss H D, Durkop H, et al. CD30(+) anaplastic large cell lymphoma: a reviem of its histopathologic, genetic, and clinical features[J].Blood, 2000,96(12):3681-95.

t淋巴母细胞淋巴瘤症状有什么

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 生活常识分享t淋巴母细胞淋巴瘤症状有什么 导语：t淋巴母细胞淋巴瘤是纵膈肿瘤的相似肿瘤，淋巴是人体非常重要的器官，淋巴也运用着造血系统，如果淋巴出现了疾病会导致人体出现各种疾病， t淋巴母细胞淋巴瘤是纵膈肿瘤的相似肿瘤，淋巴是人体非常重要的器官，淋巴也运用着造血系统，如果淋巴出现了疾病会导致人体出现各种疾病，而淋巴母细胞淋巴瘤也会随时危害着人体的生命健康，淋巴母细胞淋巴瘤是因为患者长期的不注重身体所造成的，那么淋巴母细胞淋巴瘤的具体症状都有哪些呢？让我们一起来看看； 临床表现：淋巴母细胞淋巴瘤以青少年男性多见，有纵隔占位或伴颈部淋巴结肿大者应考虑淋巴母细胞淋巴瘤可能。淋巴母细胞淋巴瘤80%为细胞起源，20%为细胞起源。急性淋巴细胞白血病80%为细胞起源，20%为细胞起源。淋巴母细胞性淋巴瘤是—种非霍奇淋巴瘤的少见类型，患者多为儿童(>10岁)和青年(<30岁)，男性居多。常侵犯纵隔、骨髓、中枢和淋巴结。临床通常为三或四期的进展期表现，病程短，进展迅速，预后差，病程早期易发生骨髓侵犯，并易转化为T急性淋巴母细胞白血病。淋巴母细胞性淋巴瘤常侵犯骨、皮肤、骨髓和淋巴结。 诊断：病理诊断特点：可有星空现象，核分裂明显。 治疗：治疗原则以化疗为主，加局部放射治疗。对三或四期患者采用与白血病一样的治疗方案。具体治疗方案依据原发部位、受侵范围、临床分期而不同。采用方案治疗效果较差，仅获得30~40%的长期生存率。淋巴母细胞淋巴瘤生物学特性与急性淋巴细胞白血病相似，治疗上常采用急性淋巴细胞白血病的方案。目前国外对儿童青少年淋巴母细胞瘤疗效最好的方案是德国的淋巴母方案，其6年无事件生存率达

T细胞淋巴瘤的治疗

T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展 山西医学科学院山西大医院张巧花侯淑玲 T细胞非霍奇金淋巴瘤（T-NHL）是一种来源于T淋巴细胞的恶性克隆性增殖性疾病。异质性强，病理诊断类型复杂，2008年WHO病理分20种类型，临床表现与治疗因不同发病部位、不同病理类型以及基因型而差异较大。T-NHL的发病机制尚不清楚，近年来随着对T淋巴细胞作用机制以及T-NHL的生物学、细胞遗传学以及分子生物学研究的不断深入，T-NHL的诊治取得了瞩目的进展。 一、T-NHL的流行病及诊断与分型 1.流行病因。 T-NHL的发病率远低于B-NHL,而且与地域分布有关，亚洲人群发病率高于欧美地区。T-NHL在我国占非霍奇金淋巴瘤的34%，而在欧美国家仅占所有 5%-15%。亚洲地区以节外病变为主，如EB病毒相关的鼻部自然杀伤细胞（NK）淋巴瘤/T-NHL；在欧美地区主要是淋巴结内型，包括非特指型的外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS）、间变型大B细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T-NHL。 2.诊断 WHO于2008年更新的NHL疾病分类中，在2001年基础上进行了更精细的分类，将T-NHL分为20种独立的疾病，每种独立的类型都有其各自的定义及相应的病理形态、免疫表型和遗传特点。按照发病部位可分为：播散型、节内型、节外型和皮肤型。原发性全身型ALCL中有分为ALK+和ALK-两个独立的亚型。将皮肤脂膜炎样T-NHL仅限于表型为αβ。原表型为γδ的皮肤脂膜炎样T-NHL由于预后较差，另外归类于原发性皮肤型PTCL。原发皮肤侵袭性嗜表皮性CD8+细胞毒性T-NHL和原发性皮肤小/中CD4+T-NHL也归类在原发性皮肤型PTCL中。蕈样霉菌病(MF)和sezary综合征分为不同两型。增加了EB病毒相关的克隆性淋巴组织增殖性疾病（儿童）。

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)治疗现状

皮肤T细胞淋巴瘤治疗进展 皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)主要包括蕈样肉芽肿(MF)和Sezary综合征(SS)等。这类疾病大多恶性程度较低，病情进展缓慢。但晚期由于全身免疫系统异常，继发感染及罹患第2种肿瘤的概率明显增加。本病目前尚无法根治，治疗的主要目标在于维持长期缓解。传统治疗方法可分为局部治疗和全身治疗。局部治疗包括补骨脂素长波紫外线(PUV A)、维A酸、氮芥、卡氮芥、电子束照射；全身治疗有化疗、光量子疗法和干扰素(IFN)-α等。早期患者以局部治疗为主，晚期则以全身治疗为主。 随着对CTCL病理发生机制研究的深入。免疫调节异常在疾病进展中的意义逐渐被认识。CTCL细胞为成熟CD4型T细胞，具有免疫调节能力。通过分泌Th2型细胞因子．如白介素(IL)-4、IL-5、IL-10等。促进Th2系统，而抑制Thl 系统，并使参与细胞免疫的CD8-T细胞、自然杀伤(NK)细胞和树突状细胞数量减少，在局部形成有利于肿瘤细胞生长的微环境。改变这种微环境．增强Thl反应，将有利于CTCL治疗。细胞因子如IFN-α、IFN-γ 、IL一12、Toll样受体(Toll—like receptor，TLR)激动剂imidazoquinolines、IFN-γ、cDNA腺病毒载体TG1042均是基于免疫调节原理的治疗新手段。 维A酸类x受体(retinoid x receptor．RXR)选择性维A酸类衍生物贝沙罗汀bexarotene)是第3代维生素A衍生物。因其对RXR具有高度选择性．因此又被称为rexinoids。贝沙罗汀通过激动细胞核受体RXR，调节基因转录。促进肿瘤细胞凋亡。 贝沙罗汀有凝胶及胶囊两种剂型。临床研究结果表明．1％贝沙罗汀凝胶外用安全和有效，对I A～ⅡA期难治性CTCL的总缓解率达54％，除有轻、中度局部皮肤刺激外，未观察到严重的不良反应。 贝沙罗汀胶囊(商品名targretin)(每粒75 mg)口服后达峰时间约2 h．半衰期约7 h，含脂食物可增加其吸收。吸收后与血浆蛋白结合率达99％。II期和Ⅲ期临床试验结果表明，给予贝沙罗汀300mg／(m2·d)口服，对早期(I A-ⅡA)难治性CTCL的总缓解率为54％，治疗73周后复发率仅13％。不良反应主要为可逆性高三酰甘油血症(79％)、高胆固醇血症(48％)、头痛(47％)、中枢性甲状腺功能下降(40％)、白细胞降低(28％)。本药对于难治性进展期患者同样有效，临床试验

多发性骨髓瘤的诊断标准

多发性骨髓瘤的诊断标准 识别多发性骨髓瘤的诊断标准，让我们为治疗做准备。多发性骨髓瘤(MM)为发生于B淋巴细胞的恶性浆细胞病。好发于中老年，但近年发病率有增高及发病年龄有提前趋势。本病误诊率很高，患者可因发热、尿改变、腰腿痛被误诊为呼吸系统感染、肾炎、骨病而延误病情。那么，多发性骨髓瘤都有哪些诊断标准呢?现在就让我们专家来为大家介绍一下，希望能为大家带来帮助! 现代中医血液肾病医院专家指出，多发性骨髓瘤的诊断标准有如下几种： 一、常规检查 骨髓：出现一定比例的异常浆细胞(骨髓瘤细胞主要为原始浆细胞或幼稚浆细胞)或组织活检证实为骨髓瘤细胞。血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(单克隆免疫球蛋白可在血清蛋白电泳的γ区或β区或α2区出现一窄底高峰，又称M蛋白)或尿单克隆免疫球蛋白轻链(即尿本周氏蛋白);无其他原因的溶骨性病变或广泛骨质疏松。

二、鉴别诊断 1.反应性浆细胞增多症：见于结核、伤寒、自身免疫病等，一般骨髓浆细胞不超过10%，且均为成熟浆细胞。 2.其他产生M蛋白的疾病：诊断多发性骨髓瘤的方法要科学准确，慢性肝病、自身免疫病、恶性肿瘤如淋巴瘤等可产生少量M蛋白。 3.意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)：血清中M蛋白低于30g/L，骨髓中浆细胞低于10%，无溶骨性病变、贫血、高钙血症和肾功能不全。M蛋白可多年无变化。约5%的患者最终发展为多发性骨髓瘤。 4.骨转移癌：不同的多发性骨髓瘤患者就要采用不同的方法进行治疗，还需要通过正确的检查才可以确定治疗方法，多伴成骨形成，溶骨性缺损周围有骨密度增加，且血清碱性磷酸酶明显升高。有原发病灶存在。 三、医学分析 1.免疫分型：用患者骨髓进行检查，CD10、CD19、 CD20等B细胞标记单抗、 CD38 、CD138浆细胞标记单抗表达增高。 2.细胞遗传学检查：多了解有关多发性骨髓瘤疾病的常识，会让人们把预防工作做到位，远离多发性骨髓瘤才不会受到伤害，多表现为14q+、del(14)、t(11;14);

儿童ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤诊疗规范

附件5-4 儿童ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤诊疗规范 （2019年版） 一、概述 间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma，ALCL）是T细胞来源的恶性淋巴瘤，肿瘤细胞具有丰富的、多形性的胞浆和马蹄形的细胞核，表达CD30抗原。本病很大一部分患者与t（2;5）（p23，q35）相关，易位导致的ALK 基因异常表达与肿瘤的发生、生物学特性以及患者的预后有明确的相关性。因此2008年的WHO分类，进一步根据是否存在ALK基因的异常表达，将ALCL分为两个不同的疾病：ALK+ ALCL和ALK–ALCL。 ALCL占成人非霍奇金淋巴瘤的1%～2%，儿童淋巴瘤的10%～15%，并以男性占多数（男：女=1.5：1）。在儿童和青 少年患者中超过90%的患者为ALK+ALCL，而成人患者中仅40%～50%为ALK+ALCL。 二、适用范围 经病理、免疫组化、基因检测确诊为ALK阳性系统性间变性大细胞淋巴瘤的患者。不包括ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤和皮肤型间变性大细胞淋巴瘤。 三、诊断 （一）临床表现

常有发热等B组症状，侵犯淋巴结，极易发生淋巴结外侵犯，使临床表现多种多样。 1.一般症状：患者经常伴随B组症状，特别是高热。大部分患者（70%）在确诊时已达Ⅲ～Ⅳ期。 2.淋巴结侵犯：巴结肿大约在90%的患者中出现，外周淋巴结最常受累，其次是腹膜后淋巴结和纵隔肿物，淋巴结播散的方式既可为连续的，也可不连续，侵犯的淋巴结可为无痛性肿大，也可伴有红肿热痛。 3.结外侵犯：ALK+ALCL患者较其他亚型的NHL患者更多（60％患者）更早地出现包括皮肤、骨、软组织、肺在内的结外侵犯。结外侵犯的临床表现多种多样。 （1）软组织和皮肤：是最常出现的结外受累部位，可为多个或单个瘤灶，表现为皮下结节、大的溃疡、多发或弥漫的丘疹样红黄色皮损等。 （2）骨：骨侵犯也很常见，从小的溶骨性损害到骨瘤样的大瘤灶均可见。 （3）肺：肺部病变可为结节样或浸润样，其中约20%的患者伴有恶性渗出。 （4）骨髓：骨髓侵犯的患者不足15%，骨髓活检比骨髓穿刺阳性率更高。用PCR的方法检测NPM-ALK可以在50%患者的骨髓中检测到肿瘤的微小播散。 （5）中枢神经系统：患者在诊断时很少出现中枢神经系统（CNS）侵犯，多见于晚期患者。CNS疾病可以表现为脑膜

血管免疫母性T细胞淋巴瘤治疗及预后因素研究

血管免疫母性T细胞淋巴瘤治疗及预后因素研究 【摘要】：目的：探讨血管免疫母性T细胞淋巴瘤的临床治疗效果以及预后因素。方法：选择本院在2011年11月—2016年11月收治的25例患有血管免疫母性T细胞淋巴瘤的病人，并对其一般资料以及随访数据进行系统性分析。结果：病人在患病时全部存在淋巴结肿大，且进行诊治时共有80.0%的病人被确诊为Ⅲ/Ⅳ期，共计60.0% 的病人则被诊断为伴有全身症状。血清β2微球蛋白上升病人有44.0%，血清乳酸脱氢酶上升病人有32.0% 。病人全部应用含蒽环类药品进行联合化疗治疗，经化疗后可评价病人有24例，其中完全缓解占据总比例的33.3% 、部分缓解占据总比例的29.2%、稳定占据总比例的4.2%、进展占据总比例的33.3%。分期Ⅰ/Ⅱ期病人与联合化疗病人的总生存期与无病生存期明显延长，且差异比较显著(即P <0.05)，女性病人总生存率明显高于男性病人(即P <0.05)。结论：患有血管免疫母性T细胞淋巴瘤的病人主要以高龄群体为主，预后效果比较差。采用Ann-Arbor分期Ⅰ/Ⅱ期与初始联合化疗的方式进行治疗能够适当缓解病情，进而改善预后效果。 【关键词】：T细胞淋巴瘤；血管免疫母细胞性；治疗效果；预后因素 所谓血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤，其所表示的是根据T淋巴细胞异常增生和高内皮血管以及滤泡树突状细胞增生作为基本特征的外周T细胞淋巴瘤，通常情况下也可将其称之为血管免疫母细胞淋巴结病，在非霍奇金淋巴瘤中可占据1%-2%的比例，一般均体现在侵袭性等方面，晚期病人比较常见，发作率比较高，预后效果差[1]。为了明确此种疾病的临床病理特点以及预后因素，本文采用回顾性分析方式对25例患有该症的病人进行探讨，现报导如下。 1.资料与方法 1.1一般资料 选择本院在2011年11月—2016年11月收治的25例患有血管免疫母性T细胞淋巴瘤的病人，并对其一般资料以及随访数据进行系统性分析。其中男性病人18例，女性病人7例，且年龄均处于16-76岁范围之内，低于60岁的病人共计17例，高于60岁病人8例。 1.2治疗方法 病人均采用联合化疗进行治疗，其中单纯化疗病人共有20例，化疗治疗后进行放疗的病人共有4例，术后进行联合化疗的病人有1例。病人全部应用含蒽环类药品进行联合化疗

淋巴瘤诊疗规范(2018年版)

淋巴瘤诊疗规范（2018年版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为10万，2015年预计发病率约为10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T 细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对

T细胞淋巴瘤的治疗

细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展 山西医学科学院山西大医院张巧花侯淑玲细胞非霍奇金淋巴瘤（）是一种来源于淋巴细胞地恶性克隆性增殖性疾病.异质性强，病理诊断类型复杂，年病理分种类型，临床表现与治疗因不同发病部位、不同病理类型以及基因型而差异较大.地发病机制尚不清楚，近年来随着对淋巴细胞作用机制以及地生物学、细胞遗传学以及分子生物学研究地不断深入，地诊治取得了瞩目地进展. 一、地流行病及诊断与分型 .流行病因. 地发病率远低于,而且与地域分布有关，亚洲人群发病率高于欧美地区.在我国占非霍奇金淋巴瘤地，而在欧美国家仅占所有.亚洲地区以节外病变为主，如病毒相关地鼻部自然杀伤细胞（）淋巴瘤；在欧美地区主要是淋巴结内型，包括非特指型地外周细胞淋巴瘤（）、间变型大细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性. .诊断 于年更新地疾病分类中，在年基础上进行了更精细地分类，将分为种独立地疾病，每种独立地类型都有其各自地定义及相应地病理形态、免疫表型和遗传特点.按照发病部位可分为：播散型、节内型、节外型和皮肤型.原发性全身型中有分为和两个独立地亚型.将皮肤脂膜炎样仅限于表型为αβ.原表型为γδ地皮肤脂膜炎样由于预后较差，另外归类于原发性皮肤型.原发皮肤侵袭性嗜表皮性细胞毒性和原发性皮肤小中也归类在原发性皮肤型中.蕈样霉菌病()和综合征分为不同两型.增加了病毒相关地克隆性淋巴组织增殖性疾病（儿童）. 年制定地分类中，按照细胞形态分为间变性和非间变性两种.非间变性又可分为：节内型、节外型和皮肤型. 在血管免疫母细胞细胞淋巴瘤（）研究发现：血管内皮生长因子（）过度表达，可能是血管大量形成地主要原因.人类组织可见高表达.阿地定义为：位于染色体上地基因重排导致地遗传学改变，产生嵌合蛋白.其中最常见地是位于号

外周T细胞淋巴瘤诊疗规范

外周T细胞淋巴瘤（非特指型）诊疗规范 （征求意见稿） 苏州大学附属第一医院血液科 1. 概述 外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma, PTCL）是一组起源于胸腺后成熟T 淋巴细胞的淋巴系统恶性肿瘤。NCCN2014版明确指出PTCL包括4类亚型：外周T细胞淋巴瘤-非特指型（Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL-NOS），血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL），间变大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma, ALCL）和肠病相关T 细胞淋巴瘤（Enteropathy associated T-cell lymphoma, EATL）。 外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL-NOS）是PTCL中最常见的亚型。所谓“非特指型”，是强调这一亚型与已明确的各种独立的成熟T细胞淋巴瘤均不符合，即PTCL-NOS其实是一大组不属于已明确的任何一类独特亚型的成熟T细胞淋巴瘤。PTCL-NOS是一类异质性疾病，在细胞形态学、遗传学、分子生物学和临床表现等方面均无特异性。本病属于排除性诊断，即只有在排除其它独立分型的T细胞淋巴瘤后，方能做出PTCL-NOS的诊断。本病临床表现为侵袭性病程，对化疗不敏感，易复发，5年生存率仅为25～45%。 2. 流行病学 PTCL-NOS是最常见的T细胞淋巴瘤亚型。在西方国家，PTCL-NOS占所有NHL的7%～10%，占PTCL发病的30%。而亚洲国家发病率更明显高于欧美，占所有NHL的15%～22%，占PTCL发病的50%。发病常见于中老年人，中位年龄55岁，儿童少见。男性多见，男女比例约为2:1。 3. 病因及发病机制 本病病因尚未明确，可能与EBV感染有一定关系，也可能与自身免疫功能降低或周围环境影响有关。发病机制有待进一步研究。

常见的恶性淋巴瘤的免疫表型特征

临床上常见的恶性淋巴瘤免疫表型特征: 1、T细胞和NK细胞淋巴瘤 (1)前体T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)：此型淋巴瘤TDT，CD7，cCD3表达最具特征。同时还可表达CD38，CD2，CD5，CD10;LCA，CD3常阴性。髓系相关抗原CD13和/或CD33在此型中常有表达。 (2)T前淋巴细胞淋巴瘤(T-PLL)：表达T细胞相关抗原，约60%病例CD4+/CD8-，而CD4+/CD8+或CD4-/CD8+较少，不表达TDT，CD10可与T-LBL区别。 (3)成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)：表达T细胞相关抗原，绝大部分病例呈CD4+/CD8-，通常不表达CD7，特征为几乎全部病例CD25阳性，粒酶B，TIA-1阴性。 (4)NK-T细胞淋巴瘤：瘤细胞表达CD56、CD3，多数病例表达粒酶B、穿孔系，约90%以上病例表达细胞毒性颗粒相关蛋白TIA-1。一般不表达CD4/CD8、CD25、CD57，B细胞和组织细胞分化抗原阴性。 (5)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AILT)：CD45R0、CD3阳性，通常CD4阳性细胞多于CD8+，滤泡树突状细胞标记物CD21阳性，常可异常表达CD5、CD7。 (6)外周T细胞淋巴瘤(PTL)：T细胞相关抗原阳性，但常有部分丢失，尤以CD7、CD5多见，以大细胞为主者，可见CD30+/-，但ALK、EMA阴性可与ALCL区别。 (7)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)：特征性肿瘤大细胞表达CD30，多数表达EMA，约10-20%表达CD15，须注意与HL区别。60-80%表达ALK，据报导此标记物阳性表达者5年生成率可达80%，儿童常ALK、EMA共表达，成人多为ALK+/EMA-或ALK-/EMA+。ALCL 在多数情况下仅表达少数T细胞相关抗原，通常CD45R0，CD2、CD4阳性，而CD3、CD5、CD7常不表达。 2.B细胞恶性淋巴瘤： (1)前B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL)：瘤细胞表达TdT、HLA-DR，CD79a，几乎全部病例表达CD19、大多数病例表达CD10，还不同程度表达cCD22。LCA、CD20常阴性。 (2)B前淋巴细胞淋巴瘤(B-PLL)：强表达B细胞相关抗原，1/3病例可异常表达CD5，SIg阳性。不表达CD23可与CLL/SLL鉴别。 (3)慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤(CLL/SLL)：同时表达CD5、CD23、CD43及B 细胞相关抗原，但CD20表达可能很弱。不表达CD10、CyclinD1。CD5异常表达为其持征，但CD5对组织处理，尤其是组织固定要求较高，要注意假阴性。 (4)套细胞淋巴瘤(MCL)： 同时表达CyclinD1、CD5和B细胞相关抗原，但CyclinD1敏感性较差，组织固定和抗原修复方式是染色的关键。近年推出的兔源性单抗效果好些。KI-67的高表达与不良预后有关。此型不表达CD10、CD23，可与CLL/SLL、FL鉴别。

如何选择外周T细胞淋巴瘤治疗方案

如何选择外周T细胞淋巴瘤治疗方案 医师网2013-08-01分享 作者：解放军307医院淋巴头颈肿瘤科杨秋实仲凯励张伟京 外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组疾病的统称，是具有成熟T细胞免疫表型的异质型形态改变的侵袭性肿瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤（NHL）病例的5%~15%。许多不同的临床综合征包括在这群疾病中，包括外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCL-NOS/PTCL-U）、血管免疫母T细胞淋巴瘤（AITL）、间变大细胞淋巴瘤（ALCL，ALK-/ALK+）、肝脾T细胞淋巴瘤（HSTL）、肠病相关性T细胞淋巴瘤（EATL）等。其中，PTCL-U和ALCL是PTCL最常见的两种亚型。而结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）通常不包含在内。 PTCL的发病率具有地域和种族的差异。国际T细胞淋巴瘤计划是针对全部NK/T细胞全球发病情况的研究，截至2013年已经入组1314例患者，结果显示亚洲地区结外NK/T 细胞淋巴瘤（鼻型）发病率较高，而欧美地区AITL和PTCL-NOS发病率较高，全组5年总生存（OS）率不到50%。由于PTCL的总体预后较差，其一线治疗一直是临床关注的热点。近年来选用高强度化疗治疗的方案治疗，如EPOCH、HyperCVAD/HD-MTX/Ara-C，但总体疗效不佳。因此如何提高外周T张伟京教授细胞淋巴瘤一线诱导化疗的疗效值得医生思考。PTCL的发病率具有地域和种族的差异。 国际T细胞淋巴瘤计划是针对全部NK/T细胞全球发病情况的研究，截至2013年已经入组1314例患者，结果显示亚洲地区结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）发病率较高，而欧美地区AITL和PTCL-NOS发病率较高，全组5年总生存（OS）率不到50%。由于PTCL 的总体预后较差，其一线治疗一直是临床关注的热点。近年来选用高强度化疗治疗的方案治疗，如EPOCH、HyperCVAD/HD-MTX/Ara-C，但总体疗效不佳。因此如何提高外周T细胞淋巴瘤一线诱导化疗的疗效值得医生思考。 传统化疗一线方案选择 CHOP/CHOP样方案 早在1993年，Meta分析结果就显示，2912例NHL患者中，208例PTCL患者有87%采用CHOP方案诱导化疗，中位化疗2周期，其中完全缓解（CR）率为57%，之后32%行自体造血干细胞移植，10%行异基因造血干细胞移植，5年OS仅为28.5%，无事件生存（EFS）率为18.4%。与其他一线治疗方案相比，疗效无明显差异，因此尽管疗效欠佳，CHOP方案仍作为当时的PTCL一线治疗方案。迄今CHOP 方案还是全球医生的一线治疗选择吗？ 近年在国际T细胞淋巴瘤计划的基础上开展的全球前瞻性多中心观察性研究COMPLETE结果显示，一线治疗选用化疗者占86%，其中选用CHOP或CHOP样方案占39%，仍然是PTCL一线治疗最多的选择。

T细胞淋巴瘤的研究进展

T细胞淋巴瘤的研究进展 T细胞淋巴瘤（T-cell lymphoma，TCL）是一种较少见的恶性淋巴瘤，在欧洲和美国，其发生率约为非霍奇金淋巴瘤（NHL）的15%，在我国为25% ~ 35%，台湾和日本则更常见。TCL可能与成年人T细胞白血病毒-1（HTLV-1）和EB病毒的感染以及某些特殊的染色体易位有关。由于TCL发病率较低，难以开展大规模临床试验，所以TCL的治疗明显滞后于B细胞淋巴瘤。现就TCL的研究现状及进展作一综述。 1.TCL的分类 2001年WHO根据TCL的临床特点及生物学特征对其进行了重新分类，新的分类中将T和NK 细胞肿瘤归为一大类，共分为以下16种，其中以非特指型外周T细胞淋巴瘤（PTCL-U）（50% ~ 60%）最常见。 T / NK细胞淋巴瘤的WHO分类（2001）： 前体T / NK细胞肿瘤 前体T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病（T-LBL / ALL） NK母细胞淋巴瘤 周围T / NK细胞肿瘤（PTCL） 白血病型或弥散型 T细胞幼淋巴细胞白血病（T-PLL） T-大颗粒淋巴细胞性白血病（T-LGL） 侵袭性NK细胞白血病（ANKCL） 成年人T细胞淋巴瘤/白血病（A TCL / L） 皮肤型 蕈样真菌病/赛塞里（Sezary）综合征（MF/SS） 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发皮肤型 淋巴瘤样丘疹病 淋巴结为主型 外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL-U） 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITCL） 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发系统型其他结外型 其它结外型 结外NK / T细胞淋巴瘤，鼻型（NK / TCL） 肠病型T细胞淋巴瘤（ETTCL） 肝脾γδT细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

间变性大细胞淋巴瘤

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma ， ALCL) 亦称 ki-1 淋巴瘤，细胞形态待殊，类似 R-S 细胞，有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈 CD30 + ，亦即 Ki-1(+), 常有 t (2 ； 5) 染色体异常，临床常有皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。免疫表型可为 T 细胞型。临床发展迅速，治疗同大细胞淋巴瘤。 间变性大细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤，即是非霍奇金淋巴瘤的一种独立类型，由德国病理学家Stein等于1985年应用Ki-1（CD30）抗体识别，常呈间变性特征，被命名为间变性大细胞淋巴瘤。REAL分类将B细胞表型者归为弥漫性大B 细胞性淋巴瘤。目前，ALCL只包括T表型和Null（非T非B）表型。约60%-85%左右ALCL病例表达间变性淋巴瘤激酶（anaplasticlymphomakinase，ALK）融合蛋白，这是由于2号染色体上的ALK基因位点的畸变所致。最常见的是t（2；5）（p23；q35）而形成融合基因NPM-ALK，它是由位于5号染色体上的核仁磷酸蛋白B23（NPM）基因与位于2号染色体的ALK基因相融合形成，表达融合蛋白为NPM-ALK蛋白；最近尚有更多的ALK基因与其他基因通过染色体转位或者是染色体的倒转而形成的融合基因被发现，如t（1；2）（q25；p23）所形成的TPM3-ALK基因，t（2；3）（p23；q21）产生的TFG-ALKs基因，TFG-ALKL基因和TFG-ALKxL基因，inv（2）（p23；q35）所形成的ATIC-ALK基因，t（2；17）（p23；q23）形成的CLTCL-ALK基因及t（X；2）（q11；p23）形成的MSN-ALK基因。 临床特征 在临床上ALCL被分为原发性（系统性和皮肤）及继发性（由其他淋巴瘤转化而来）两种，约占全部NHL的2%-7%。由于越来越多研究表明原发性系统性ALCL中ALK阳性和ALK阴性病例其表现有明显差异，因此将ALK阳性和ALK阴性的原发性系统性ALCL分别介绍。 1．ALK阳性原发性系统性ALCL ALK阳性的原发性系统性ALCL主要发生在30岁之前的病人。Falini 等的研究还表明其性别差异很明显，男女比率为6：1，并且主要发生在20－30年龄段。ALCL通常表现为外周和腹部淋巴结的肿大。约有2/3的病人有发热或者是I II/Ⅳ期。在约60%的病例有结外的累及，约40%有两个或两个以上结外被累及。而皮肤（21％）、骨（17％）和软组织（7％）是最常