Dubin-Johnson
病例报告│Case report
- 80 - Dubin-Johnson综合症1例报告
段卓新
(甘肃省兰州市兰州军区机关门诊部 730000)
【关键词】Dubin-Johnson综合症；肝穿刺活检
患者,男，28岁，因间歇性乏力、纳差、眼黄、皮肤黄染4y于2013-10-20入院。患者于2009-05月开始反复出现乏力、肝区不适、皮肤及巩膜黄染，到当地医院检查诊断为“急性黄疸型肝炎”给予保肝降酶、利胆退黄等治疗后症状缓解黄疸消退。此后，间歇出现尿黄及皮肤黄染。休息和治疗后减轻。查体：36.1℃，P68/min ，R17/min，BP120/86mmHg。精神尚好，皮肤巩膜中度黄染，未见皮疹及出血点，浅表淋巴结不肿大，无肝掌蜘蛛痣。心肺阴性 ，腹平坦，腹软，右上腹部有压痛，无反跳痛，莫菲氏征阴性，肝肋下2.0cm，软，轻度压痛及叩痛，脾未及，移动性浊音（-）,辅助检查，血常规:WBC4.1×109/L,RBC 3.12×1012/L, HGB 98g/L, PLT256×1012/L, N68.9%, L20.3%。尿常规BIL +；生化：TBIL 96umol/L, DBi58umol/L, Alb42.3g/L, Glob 28.2g/L, ALT236u/L, AST 124u/L, AKP95u/L, rGT84u/L,；肝炎病毒标志物检测均为阴性（甲、乙、丙、戊、抗EBV 及抗CMV型病毒）。肝穿刺活检：肉眼观：肝组织呈黑色，光镜下见肝小叶结构正常，肝细胞浊肿，肝小叶中心区肝细胞内可见大小不等的棕褐色颗粒。最后诊断: Dubin-Johnson综合症，给于静滴甘利欣、门冬氨酸钾镁、口服中药等综合治疗26d上述症状消失，查体无阳性体征，肝功化验正常临床治愈出院。
讨论：Dubin-Johnson综合症为常染色体隐性遗传性疾病。临床有下列特点：① 临床特征是慢性或间歇性黄疸 ；②有家族性，以青少年发病较多；③血清酶学检测可以正常；④口服造影剂胆囊不显影；⑤肝组织病理学检查肝小叶结构正常，肝细胞内可见大小不等的棕褐色或绿褐色色素沉着，色素成分一般认为是脂褐质。⑥ 感染、饮酒、疲劳、手术等因素可使黄疸加重。发病时患者血清直接胆红素增高，主要原因是非结合胆红素在肝细胞微粒体中形成结合胆红素后，由于结合胆红素在肝细胞内转运和向毛细胆管排泌发生障碍，返流入血使血中直接胆红素增高所致。本病的确诊依据依赖于病理学检测。因此，在临床遇有长期反复出现黄疸者，除外病毒性肝炎后因考虑本病，及早行肝脏组织活检以确定诊断。
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华蟾素胶囊、打屁虫研制成斑蝥胶囊、砒霜提炼成三氧化二砷，都广泛运用于临床癌瘤治疗〔7〕，虽然没有广告媒体宣传的那样神奇，但是其以毒攻毒的抗癌作用是肯定的。所以，癌病治疗方法之五就是正治法的留者攻之，用以毒攻毒为法。常用蜈蚣、斑蝥、蜂房、全蝎、守宫、蟾蜍、土鳖虫、硫磺、半夏、巴豆、乌头、附子、砒霜、轻粉等。
2.7客者除之。痰凝湿聚是癌瘤发病的基本病理之一。朱丹溪曾曰：“凡人身上中下，有块物者，多属痰证。”因此，对于癌瘤的治疗方法之七就是客者除之，以化痰除湿为法。化痰除湿不仅可以减轻症状，而且可使有些癌瘤得以控制。临床常用瓜蒌、半夏，山慈菇、贝母、前胡、马兜铃、杏仁、苍术、厚朴、茯苓、佩兰、苡仁、徐长卿、猪苓、泽泻、车前子、防己等。
以上7法既可单一运用，又可结合四诊及肿瘤单病种分型，1-2法组合或交叉运用，以达观其事也为要。切忌稀里糊涂治疗，乱七八杂开方。
3 病案举例
屈XX，女，62岁，2011年6月26日初诊。当年3月经华西医院病检确诊右肺腺癌，给予TP方案化疗，右侧胸腔大量胸水不减，受邀前诊。四诊患者咳嗽气促，痰色黏痰，多汗，纳呆，舌苔白腻淡，脉濡滑。辨病为肺积，辩证为气虚痰湿型，治法益气化痰，方用四君子汤合星蒌半夏汤加减，党参10g 黄芪60g 白术10g 茯苓10g 法半夏10g 胆南星10g 百部10g 紫菀10g 前胡10g 全瓜蒌30g 建曲15g 山楂15g。10剂水煎服。服药后患者咳嗽、气促减轻，饭量大增，睡眠好，面色渐渐红润，后结合患者体质好，给予胸前穿刺引流后，局部灌注顺铂90mg。再诊考虑患者因局部灌注及化疗体虚，骨髓抑制，改用扶正培本法治疗，方选八珍散加减，白人参30g、茯苓10g、黄芪60g、当归15g、熟地30g、川芎10g、桑葚15g、旱莲草20g、大枣15g、全瓜蒌30g、白花蛇舌草30g。4剂服后患者无脚软身软等虚象，复查胸水明显减少，后改用前方化痰祛湿党参10g、黄芪60g、白术10g、茯苓10g、法半夏10g、胆南星10g、百部10g、紫菀10g、前胡10g、全瓜蒌30g、建曲15g、山楂15g。10剂水服后患者咳嗽、气促、胸闷消失，纳佳眠好，面色红润，活动后呼吸匀畅。
患者半年后复诊，主诉口干，痰黏，多汗，手心发热，细查脉象细弦稍弱，舌红少苔，辩证为气阴亏虚，阴虚血热型，治以益气养阴清热，方选沙参麦门冬汤与合百合固金汤加减，沙参20g、麦冬20g、天冬20g、石斛10g、知母15g、天花粉15g、鳖甲20g、牡丹皮15g、贝母10g、半枝莲20g、白花蛇舌草30g、牡蛎20g。10剂服用后，于2013年年底前来复诊，诉口干好转，查脉象及舌苔好转，但仍然属于阴虚血热型，继续用前方加减服汤20剂后，2014年5月患者再诊，主症全部消除，舌质柔软嫩红，薄白苔，脉象细弦，仍用前方维持，加强营养，随访患者健在。
由此可见，该病例治疗过程中，根据病程结合四诊选用化痰除湿、扶正培本（补益气血+养阴生津），两种抗癌治法，交替进行，取得了治疗非小细胞肺癌胸壁转移5年成活率的良好效果。
【参考文献】
[1]宋.杨土瀛,《仁斋直指附遗方论》〔 〕福建科学技术出版社. 1989-10-01
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[6]元.朱震亨《丹溪心法》〔 〕北京，中医古籍出版社，1996.03.
[7]王居祥《肿瘤内科中西医结合治疗》〔 〕北京，人民卫生出版社.2009.
作者简介：段卓新（1970-），女，主管护师