多糖合成障碍

关于合成代谢障碍

体格瘦弱是因为人体合成代谢障碍。人体合成代谢障碍分为五大类：多糖合成障碍、脂肪合成障碍、蛋白质合成障碍、骨骼合成障碍、综合型合成障碍。

多糖合成障碍

概述

糖类被人摄入体内后，血糖检查多半正常，但是糖原合成障碍，血糖自我调节能力差，称为多糖合成障碍。多糖合成障碍是人体消瘦的常见种类之一。

症状

患多糖合成代谢障碍者多半血糖检查结果正常，体型多呈梨形消瘦。平时症状并不明显。如果一定要寻找明显症状的话，以下症状可供参考：食欲不好却容易饿、精力差、记忆力差，逻辑思维能力下降，恍如做梦状态。容易犯困、全身乏力、出汗、心慌、颤抖、面色苍白等症状，稍微没吃饱就容易低血糖反应，严重者还可能会精神不集中、吃太多却又腹胀消化不佳，甚至呕吐。躁动、易怒甚至昏迷。

检查

根据患者实际情况可选择不同项交叉检查：血糖检查，BMI检查，皮褶检查法，血常规检查，血糖合成代谢系列生化检查等。

四大疗法

经科学检测分析之后，专科医生会根据患者的消瘦病因，分型定位，进行针对性的疗法体系治疗，该治疗体系的四大疗法，则通过以

下国际前沿的治疗方法得以实现：

1，核磁光波活化治疗：使用核磁光波促合成治疗仪，根据分型治疗原理，针对患者的消瘦类型，调节不同输出频率与输出端光波类型，分别促进糖，脂肪，蛋白质，骨骼的有机合成，患者在接受治疗过程中可以强烈感受到治疗部位合成热效应，磁场效应，易感型体质的患者还可以感受到经路激发效应。治疗结束后，恢复期一到三个疗程内，患者感觉食敏感度增加，合成代谢明显加速，肌肉合成增加，配合运动后酸胀感明显，上臂前臂大腿围度增加；糖，脂肪，骨骼合成明显增加，因为合成代谢需要大量水分，治疗期口干明显，进水量加大，疗程治疗过程中，体重呈阶梯上升。

2，微创介入治疗：根据分型分析之后，临床医师结合病人体质基况，采用微创（无需麻醉，患者几乎无痛）法，直接介入生物敏感因子到机体，持续刺激人体合成代谢经络体系。依患者消瘦分型不同，介入不同部位不同因子，分组治疗，2组到200组不等，激活沉睡的合成系统（糖合成系统，脂肪合成系统，蛋白质合成系统，骨骼合成系统等），患者在完整的疗程治疗结束后，自身合成系统彻底激活，也就是具有了自我“造血”的功能，体重可持续，可控制。达到创造性恢复状态。

3，靶向纳米定位治疗：采用超声微泡定位空化技术，将绿色植物活性分子，促细胞合成因子，靶向递送至身体合成障碍部位，高效，安全，可控，点对点发挥作用。同时所有的活性分子都是依托纳米载体运送，在机体的可吸收性高达98%，患者在系统疗程结束后，胸

围腰围明显增大，肺活量增大，体格发育达到A+水平。

4，生物细胞修复治疗：尤其对于综合型合成代谢障碍的患者，限制并修复细胞DNA损伤，加强自身合成细胞的基因水平修复，使其合成代谢能力得到正常运转，至为关键。目前医学科学高速发展的新型学科---生物技术，给合成代谢障碍的患者带来了更强有力的治疗手段。利用新型生物细胞“导弹”，结合患者代谢障碍分型，快速从基因水平修复合成细胞，体重调节阀呈快速开启模式。

营养代谢病的基本原理

营养代谢病的基本原理 一、蛋白质、脂肪与碳水化合物代谢紊乱原理 蛋白质、脂肪与碳水化合物是构成动物有机体体质、供给生存能量所必需的三大营养物质，也是动物转化和生产肉、蛋、奶等主要动物性产品的材料来源。这三种营养素的不平衡，多引起动物体内的同化和异化过程紊乱，由此造成的病理状态为代谢障碍性疾病。 （一）蛋白质、脂肪与碳水化合物代谢的相互关系 1．糖与蛋白质之间可以相互转变：糖是生物有机体重要的碳源和能源，可用于合成各种氨基酸的碳链结构，再以氨基化或转氨基作用生成相应的氨基酸。例如葡萄糖在代谢过程中可产生丙酮酸、。一酮戊二酸、草酞乙酸以及羚丙酮酸，这四种酮酸经氨基化或转氨基反应分别生成丙氨酸、谷氨酸、天冬氨酸和丝氨酸。此外糖在代谢过程中产生的能量，尚可供氨基酸和蛋白质合成之用。蛋白质可分解为氨基酸，除亮氨酸之外，其他氨基酸的碳骨架均可转变为糖。 2．脂类代谢与蛋白质代谢的相互关系：脂类与蛋白质之间可以相互转变。脂类分子中的甘油可先转变为糖代谢的中间产物，再转变为丙酮酸、。一酮戊二酸、草酞乙酸以及轻丙酮酸，然后接受氨基生成丙氨酸、谷氨酸、天冬氨酸和丝氨酸。脂肪酸虽经p一氧化生成乙酞辅酶A后，再与草酞乙酸缩合为柠檬酸进入三梭酸循环，从而与天冬氨酸和谷氨酸相联系，但这种由脂肪酸合成氨基酸碳链结构的可能性是受限制的。蛋白质可以转变为脂肪。可以转变为糖的氨基酸通过丙酮酸既可转变为甘油，也可脱梭转变为乙酞辅酶A而合成脂肪酸。 3，糖与脂类的相互联系：糖与脂类也可以相互转变。糖酵解的中间产物磷酸二Tr 丙酮可被还原为甘油；丙酮酸氧化脱接生成乙酞辅酶A，然后再缩合成脂肪酸。 脂类分解产生的甘油可以经过磷酸化转变为磷酸甘油，再转变为磷酸二轻丙酮，后者异生为糖。至于脂肪酸转变为糖的过程，则有一定的限度。脂肪酸通过p一氧化生成乙酞辅酶A。在动物体内，不存在乙醛酸循环，通常情况下，乙酞辅酶A都是经三竣酸循环氧化为二氧化碳和水的，生成糖的机会很少。虽然同位素实验表明，脂肪酸在动物体内 也可以转变为糖，但在这种情况下，需要有其他来源补充三梭循环中的有机酸。综上所述，可以看出，糖、脂类和蛋白质等物质在代谢过程中都是彼此影响，相互转化和密切相关的。三按酸循环不仅是各类物质共同的代谢途径，而且是它们之间相互联系的渠道。 （二）蛋白质、脂肪与碳水化合物代谢紊乱原理 1.碳水化合物代谢扰乱：在动物饲料中糖是数量最多的营养物质，占饲料的80％左右，甚至更多。由于各种原因 引起动物体摄入不足，体内的糖得不到补充时，可使动物体内的代谢发生一系列的改变，这些改变都是在激素的调节下产生的（表2-1)0 表2-1饥饿对血浆中某些激素和燃料浓度的影响 (1)肌肉组织释放氨基酸的速度加快：激素平衡的改变使骨骼肌的蛋白质分解加快，释放出氨基酸。释放出的氨 基酸大部分转变为丙氨酸和谷氨酞胺，然后进入血液循环，成为糖异生作用的原料或者成为燃料。： (2）糖异生作用增强：胰岛素对糖异生作用具有抑制作用，饥饿时胰岛素分泌减少，大大减弱了这一作用。同时胰高血糖素可以促进以氨基酸为原料的糖异生作用，胰高血糖素分泌量的增加，大大加快了肝脏摄取丙氨酸，并以丙酮酸异生为糖的速度。所以在饥饿时，氨基酸（特别是丙氨酸）的糖异生作用明显增强，·虽然肌肉组织释放出的丙氨酸增多，但血液中的丙氨酸浓度反而降低。同时，肌肉组织释放出的部分谷氨酞胺，随血液循环进入肠道时被肠勃膜细胞摄取，并转变为丙氨酸，再由门静脉进入肝脏，成为葡萄糖的另一重要来

第十五章：蛋白质的生物合成.doc

第十五章蛋白质的生物合成 一：填空题 1.蛋白质的生物合成是以________________作为模板，________________作为运输氨基酸的工具， ________________作为合成的场所。 2.细胞内多肽链合成的方向是从________________端到________________端，而阅读mRNA的方向是从________________端到________________端。 3.核糖体上能够结合tRNA的部位有________________部位、________________部位和 ________________部位。 4.ORF是指________________，已发现最小的ORF只编码________________个氨基酸。 5.蛋白质的生物合成通常以________________作为起始密码子，有时也以________________作为起始密码子，以________________、________________和________________作为终止密码子。 6.SD序列是指原核细胞mRNA的5′-端富含________________碱基的序列，它可以和16SrRNA的3′-端的________________序列互补配对，而帮助起始密码子的识别。 7.含硒半胱氨酸的密码子是________________。 8.原核生物蛋白质合成的起始因子(IF)有________________种，延伸因子(EF)有________________种，终止释放因子(RF)有________________种；而真核生物细胞质蛋白质合成的延伸因子通常有 ________________种，真菌有________________种，终止释放因子有________________种。 9.密码子的第2个核苷酸如果是嘧啶核苷酸，那么该密码子所决定氨基酸通常是________________。 10.原核生物蛋白质合成中第一个被参入的氨基酸是________________。 11.真核生物细胞质蛋白质合成对起始密码子的识别主要通过________________机制进行。 12.无细胞翻译系统翻译出来的多肽链通常比在完整的细胞中翻译的产物要长，这是因为 ________________。 13.蛋白质的半寿期通常与________________端的氨基酸性质有关。 14.tmRNA是指________________。 15.同工受体tRNA是指________________。 16.疯牛病的致病因子是一种________________。 17.已发现体内大多数蛋白质正确的构象的形成需要________________的帮助，某些蛋白质的折叠还需要________________和________________酶的催化。 18.SRP是指________________，它是一种由________________和________________组成的超分子体系，它的功能是________________。 19.蛋白质定位于溶酶体的信号是________________。 20.分子伴侣通常具有________________酶的活性。 答案：1. 2 3 4

脂质代谢异常

第二篇代谢性疾病 第四章脂代谢异常 一、概述 血脂是血浆中所有脂质的总称。脂质分子不溶或微溶于水，其在维持细胞的完整性方面具有非常重要的作用，并可使血浆中的物质通过直接弥散或经载体进入细胞内。同时，脂质是体内能量贮存的主要形式，也是肾上腺和性腺类固醇激素以及胆酸合成的前体物质。此外，脂质还是血液中许多可溶性复合物运输的载体。以往对脂质代谢异常的描述往往使用高脂血症（hyperlipidemia）这个名词，因为大量基础研究和流行病学调查发现血浆胆固醇和/或三酰甘油异常增高是直接引起一些严重危害人体健康的疾病如动脉粥样硬化、冠心病、胰腺炎等的罪魁祸首。随着脂代谢紊乱研究的深入，研究者们发现，用高脂血症命名还不能很贴切地反映其他一些脂质及脂蛋白代谢紊乱的情况，如“好”的脂蛋白HDL-胆固醇的降低、“坏”脂蛋白LDL-胆固醇的升高这一致动脉粥样硬化的脂代谢紊乱状态，因此目前更倾向于“脂代谢异常”（dyslipidemia）这样的描述。 引起血浆脂蛋白水平变化的原因很多，如高脂肪饮食、体重增加、年龄增长、雌激素水平降低、基因缺陷、系统性疾病、药物、不良的生活习惯等。高脂蛋白血症可分为以下类别，即主要引起高胆固醇血症（由于LDL水闰增高）以及三酰甘油和胆固醇联合增高等情况。各型高脂血症都已发现几种单基因病变，但很多病例的病因都是多基因的。血浆脂蛋白由于生成过多和/或清除减少而致血浆水平失常。具体分类见表2-4-1

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(一) 脂质的分类、结构与功能 脂质分为：脂肪酸（FA ）、三酰甘油（TG ）、胆固醇（Ch ）和磷脂（PL ）。其中三酰甘油和磷脂为复合脂质。血浆中的胆固醇又分游离胆胆固醇（FC ）和胆固醇脂（CE ）两种，二者统称为血浆总胆固醇（TC ）。 (二) 脂蛋白的结构与分类 脂蛋白是脂质与蛋白质结合的一种可溶性复合物。只有通过脂蛋白的形式，从肠道消化吸收的和在肝脏合成的脂质才能在血液中转运，进而为机体各组织所利用或贮存。此外，脂蛋白还可转运脂溶性维生素、某些药物、病毒和抗氧化酶。脂蛋白中的脂质包括三酰甘油、胆固醇脂、游离胆固醇和磷脂。 脂蛋白呈球形颗粒状结构，其核心为疏水性的脂质（三酰甘油和胆固醇脂），表层有亲水性的蛋白质、游离胆固醇和磷脂等成分构成。 通常，脂蛋白可分为乳糜微粒、乳糜微粒残粒、极低密度脂蛋白、低密度脂蛋白、中间密度脂蛋白和高密度脂蛋白等六种不同的类型，其在脂质转运中的作用各不相同，见表2-4-2。 表2-4-2 血浆脂蛋白的性质、组成和功能 1. 乳糜微粒（CM ） 乳糜微粒是是在十二指肠和空肠上段上皮细胞的高尔基体中由三酰甘油、磷脂和胆固醇共同形成的。新合成的乳糜微粒在未离心的血浆中处于漂浮状态，其中有apo-B48、apo-AI 和apo-AIV 等载脂蛋白，其特异性的载脂蛋白为apo-B48。在血液中，经过脂蛋白脂酶的作用，乳糜微粒中的三酰甘油 密度 （g/ml ） 颗粒 大小 (nm) 电泳 位置 合成 部位 主要脂质 主要载脂蛋白 主要生理功能 乳糜微粒 <0.95 90～1000 原位 小肠 85%甘油 三酯 apoB48 apoA Ⅰ apoC 转运外源性三酰甘油及胆固醇 乳糜微粒 残粒 <1.006 原位 小肠 60%三酰甘油, 20%胆固醇 VLDL <1.006 30～90 前β 肝 55%三酰甘油 20%胆固醇 apoB100 apoE apoC Ⅱ 转运内源性三酰甘油 IDL 1.006～1.019 ～ 由VLDL 衍生 25%三酰甘油 35%胆固醇 LDL 1.019～1.063 20～30 β 由IDL 衍生 5%三酰甘油 60%胆固醇 B100 apoE 转运内源性胆固醇 HDL 1.063～1.21 7.5～10 α 肝、肠、血浆 5%三酰甘油 20%胆固醇 apoA Ⅰ apoA Ⅱ apoC Ⅰ 逆向转运 胆固醇

蛋白质的生物合成习题与参考答案

第十五章蛋白质生物合成 一、填空题： 1．三联体密码子共有 64 个，其中终止密码子共有 3 个，分别为 UAA 、 UAG 、 UGA 。2．密码子的基本特点有四个分别为从5′→3′无间断性、简并性、变偶性、通用性。3．次黄嘌呤具有广泛的配对能力，它可与 U 、 C 、 A 三个碱基配对，因此当它出现在反密码子中时，会使反密码子具有最大限度的阅读能力。 4．原核生物核糖体为 70 S，其中大亚基为 50 S，小亚基为 30 S；而真核生物核糖体为 80 S，大亚基为 60 S，小亚基为 40 S。 5．原核起始tRNA，可表示为 tRNA f甲硫，而起始氨酰tRNA表示为f Met-tRNA f甲硫；真核生物起始tRNA可表示为 tRNA I甲硫，而起始氨酰-tRNA表示为 Met-tRNA f甲硫。 6．肽链延伸过程需要进位、转肽、移位三步循环往复，每循环一次肽链延长 1 个氨基酸残基，原核生物中循环的第一步需要 EF-Tu 和 EF-Ts 延伸因子；第三步需要 EF-G 延伸因子。 7．原核生物mRNA分子中在距起始密码子上游约10个核苷酸的地方往往有一段富含嘌呤碱基的序列称为Shine-Dalgrano序列，它可与16S-rRNA 3′－端核苷酸序列互补。 8．氨酰-tRNA的结构通式可表示为： O tRNA－O－C－R NH2， 与氨基酸键联的核苷酸是 A（腺嘌呤核苷酸）。 9．氨酰-tRNA合成酶对氨基酸和相应tRNA都具有较高专一性，此酶促反应过程中由 ATP 水解提供能量。 10．肽链合成的终止阶段， RF1因子和 RF2因子能识别终止密码子，以终止肽链延伸，而 RF3因子虽不能识别任何终止密码子，但能协助肽链释放。 11．蛋白质合成后加工常见的方式有磷酸化、糖基化、脱甲基化、信号肽切除。12．真核生物细胞合成多肽的起始氨基酸为甲硫氨酸，起始tRNA为 tRNA I甲硫，此tRNA 分子中不含 T C 序列。这是tRNA家庭中十分特殊的。 二、选择题(只有一个最佳答案)： 1．下列有关mRAN的论述，正确的一项是（ C ） A、mRNA是基因表达的最终产物 B、mRNA遗传密码的阅读方向是3′→5′ C、mRNA遗传密码的阅读方向是5′→3′ D、mRNA密码子与tRNA反密码子通过A-T，G-C配对结合 E、每分子mRNA有3个终止密码子 2．下列反密码子中能与密码子UAC配对的是（ D ） A、AUG B、AUI C、ACU D、GUA 3．下列密码子中，终止密码子是（ B ） A、UUA B、UGA C、UGU D、UAU

核苷酸代谢

12 核苷酸代谢 1．你如何解释以下现象：细菌调节嘧啶核苷酸合成的酶是天冬氨酸-氨基甲酰转移酶，而人类调节嘧啶核苷酸合成的酶主要是氨基甲酰磷酸合成酶。 解答：氨基甲酰磷酸合成酶参与两种物质的合成，嘧啶核苷酸的合成和精氨酸的合成。在细菌体内，这两种物质的合成发生在相同的部位（细菌无细胞器的分化），如果调节嘧啶核苷酸合成的酶是此酶的话，对嘧啶核苷酸合成的控制将会影响到精氨酸的正常合成。而人体细胞内有两种氨基甲酰磷酸合成酶，即定位于线粒体内的氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ和定位于细胞质内的氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ，它们分别参与尿素循环（精氨酸合成），嘧啶核苷酸的合成。 2．假如细胞中存在合成核苷酸的全部前体物质，①从核糖-5-磷酸合成1mol腺苷酸需要消耗多少摩尔A TP？②如果用补救途径合成1mol腺苷酸，细胞可节省多少摩尔A TP？ 解答：①从核糖-5-磷酸合成磷酸核糖焦磷酸（PRPP）时，需要将1mol焦磷酸基团从ATP转移到核糖-5-磷酸分子上去，在合成IMP途径的后续步骤中，该焦磷酸被释放并迅速水解生成2mol Pi，相当于消耗2mol ATP。随后在生成甘氨酰胺核苷酸、甲酰甘氨咪唑核苷酸、5-氨基咪唑核苷酸和甲酰胺核苷酸四步反应中，各有1mol ATP的消耗，生成了IMP。在IMP转化成腺苷酸时，由腺苷琥珀酸合成酶催化的反应又另外消耗1mol GTP。所以，从核糖-5-磷酸合成1mol腺苷酸需要消耗7mol ATP。②补救途径合成腺苷酸反应为：腺嘌呤 + 核糖-5-磷酸→ 腺苷+Pi ，腺苷+ ATP → AMP + ADP ,可见从腺嘌呤补救途径合成1mol腺苷酸只消耗1mol ATP，比从头合成核糖-5-磷酸节省6mol ATP 。 3．使用放射性标记的尿苷酸可标记DNA分子中所有的嘧啶碱基，而使用次黄苷酸可标记DNA分子中所有的嘌呤碱基，试解释以上的结果。 解答：使用放射性标记尿苷酸后，尿苷酸（UMP）→UDP→CTP→CDP→dCDP→dCTP；UDP→dUDP→dUMP→dTMP→dTDP→dTTP。放射性标记次黄苷酸后，次黄苷酸（IMP）→GMP→GDP→dGDP→dGTP；次黄苷酸（IMP）→腺苷琥珀酸→AMP→ADP→dADP→dATP。 4．为便于筛选经抗原免疫的B细胞和肿瘤细胞的融合细胞，选用次黄嘌呤–鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺陷(HGPRT–)的肿瘤细胞和正常B细胞融合后在HA T(次黄嘌呤–氨甲蝶呤–胞苷)选择培养基中培养，此时只有融合细胞才能生长和繁殖，请解释选择原理。 解答：细胞内核苷酸合成有两条途径，一是从头合成途径，另一条是补救途径。对于B 细胞，由于不能在培养基上繁殖，所以未融合的B细胞不能在培养基上繁殖。对于肿瘤细胞，因为是HGPRT缺陷型，因而它不能通过补救途径合成核苷酸。又因为选择性培养基HAT中含

生物化学核苷酸代谢试题(卷)与答案解析

【测试题】 一、名词解释 1．嘌呤核苷酸的补救合成 2．嘧啶核苷酸的从头合成 3．Lesch-Nyhan综合征 4．de novo synthesis of purine nucleotide 5．嘧啶核苷酸的补救合成 6．核苷酸合成的抗代谢物 7．feed-back regulation of nucleotide synthesis 二、填空题 8．嘧啶碱分解代谢的终产物是_______。 9．体内的脱氧核糖核苷酸是由各自相应的核糖核苷酸在水平上还原而成的，-酶催化此反应。 10．嘌呤核苷酸从头合成的原料是及等简单物质。 11．体内嘌呤核苷酸首先生成，然后再转变成和。 12．痛风症是生成过多而引起的。 13．核苷酸抗代谢物中，常用嘌呤类似物是____；常用嘧啶类似物是_____。 14．嘌呤核苷酸从头合成的调节酶是______和______。 15．在嘌呤核苷酸补救合成中HGPRT催化合成的核苷酸是____和____。 16．核苷酸抗代谢物中，叶酸类似物竞争性抑制______酶，从而抑制了______的生成。 17．别嘌呤醇是______的类似物，通过抑制_____酶，减少尿酸的生成。 18．由dUMP生成TMP时，其甲基来源于_____，催化脱氧胸苷转变成dTMP的酶是___ __，此酶在肿瘤组织中活性增强。 19．体内常见的两种环核苷酸是______和____。 20．核苷酸合成代谢调节的主要方式是____，其生理意义是____。 21．体内脱氧核苷酸是由_____直接还原而生成，催化此反应的酶是______酶。 22．氨基蝶呤（MTX）干扰核苷酸合成是因为其结构与_____相似，并抑制___ __酶，进而影响一碳单位代谢。 三、选择题 A型题 23．下列关于嘌呤核苷酸从头合成的叙述哪些是正确的？ A.嘌呤环的氮原子均来自氨基酸的α氨基 B.合成过程中不会产生自由嘌呤碱 C.氨基甲酰磷酸为嘌呤环提供氨甲酰基 D.由IMP合成AMP和GMP均由ATP供能 E.次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转移酶催化IMP转变成GMP 24．体内进行嘌呤核苷酸从头合成最主要的组织是 A.胸腺 B.小肠粘膜 C.肝 D.脾 E.骨髓 25．嘌呤核苷酸从头合成时首先生成的是 A.GMP B.AMP C.IMP D.ATP E.GTP 26．人体内嘌呤核苷酸分解代谢的主要终产物是 A.尿素 B.肌酸 C.肌酸酐 D.尿酸 E.β丙氨酸 27．胸腺嘧啶的甲基来自 A.N10-CHO FH4 B.N5，N10=CH-FH4 C.N5，N10-CH2-FH4 D.N5-CH3 FH4 E.N5-CH=NH FH4 28．嘧啶核苷酸生物合成途径的反馈抑制是由于控制了下列哪种酶的活性？

治疗全身性脂肪代谢障碍患者药物Myalept

2014年2月24日，美国食品药品监督管理局(FDA)批准Myalept(重组甲硫氨酰-人类瘦蛋白metreleptin)注射用作为替代治疗为治疗瘦蛋白缺乏的并发症，除了饮食，在有先天性全身性或获得性全身性脂肪代谢障碍患者。它是目前美国市场上首个也是唯一一个获得FDA批准用于治疗先天性或获得性脂肪代谢障碍并发症的药物，并被美国、欧盟、日本定为孤儿药。 FDA药物评价和研究中心药物评价II室副主任Mary Parks，医学博士说：“Myalept是第一个适用于伴先天性或获得性全身性脂肪代谢障碍合并症被批准治疗和为有这种孤儿(罕见)疾病患者提供一种治疗选择。” 全身性脂肪代谢障碍是伴脂肪组织缺乏的情况。有先天性全身性脂肪代谢障碍患者出生时少或无脂肪组织。有获得性全身性脂肪代谢障碍患者一般随时间而丢失脂肪组织。因为激素瘦蛋白(leptin)是由脂肪组织制造，有全身性脂肪代谢障碍患者有非常低瘦蛋白水平。瘦蛋白和其他激素，如胰岛素调节摄取食物。 通过重组DNA 技术制造一种瘦蛋白类似物Myalept。在一项开放，单臂包括48例研究评价Myalept的安全性和有效性。患者有先天性或获得性全身性脂肪代谢障碍也有糖尿病，高甘油三酯血症，和/或空腹胰岛素水平升高。试验显示HbA1c (一种血糖控制测量)，空腹血糖，和甘油三酯减低。.在临床试验中，用

Myalept治疗患者观察到最常见副作用是低血糖，头痛，体重减轻，和腹痛。 Myalept禁止用于肥胖症患者。此外，Myalept也没有被批准用于HIV相关的全身脂肪代谢障碍或其他代谢性疾病，包括尚未确诊为全身脂肪代谢障碍并发症的糖尿病，高甘油三脂血症等。 美国是医药分开的国家，药房全部实行严格的处方药与非处方药分类管理。对处方药的销售，必须凭美国医生（电子/纸质）处方。如今国内患者可以依托科技，通过好医友国际医疗平台实现远程的病历交互，由美国医生根据患者病情开具电子处方，以正规渠道在好医友美国药房购买到处方药。

生物化学习题-蛋白质的生物合成

第十二章蛋白质的生物合成 一、知识要点 （一）蛋白质生物合成体系的重要组分 蛋白质生物合成体系的重要组分主要包括mRNA 、tRNA 、rRNA、有关的酶以及几十种蛋白质因子。其中，mRNA是蛋白质生物合成的直接模板。tRNA的作用体现在三个方面：3ˊCCA接受氨基酸；反密码子识别mRNA链上的密码子；连接多肽链和核糖体。rRNA和几十种蛋白质组成合成蛋白质的场所——核糖体。 遗传密码的特点：无标点性、无重叠性；通用性和例外；简并性；变偶性。 （二）蛋白质白质生物合成的过程 蛋白质生物合成的过程分四个步骤：氨基酸活化、肽链合成的起始、延伸、终止和释放。 其中，氨基酸活化即氨酰tRNA的合成，反应由特异的氨酰tRNA合成酶催化，在胞液中进行。氨酰tRNA合成酶既能识别特异的氨基酸，又能辩认携带该氨酰基的一组同功受体tRNA分子。 肽链合成的起始对于大肠杆菌等原核细胞来说，是70S起始复合物的形成。它需要核糖体30S和50S亚基、带有起始密码子AUG的mRNA、fMet-tRNA f 、起始因子IF1、IF2、IF3（分子量分别为10 000、80 000和21 000的蛋白质）以及GTP和Mg2+的参加。 肽链合成的延伸需要70S起始复合物、氨酰-tRNA、三种延伸因子：一种是热不稳定的EF-Tu，另一种是热稳定的EF-Ts，第三种是依赖GTP的EF-G以及GTP和Mg2+。 肽链合成的终止和释放需要三个终止因子RF1、RF2、RF3蛋白的参与。 比较真核细胞蛋白质生物合成与原核细胞的不同。 （三）蛋白质合成后的修饰 蛋白质合成后的几种修饰方式：氨基末端的甲酰甲硫氨酸的切除、肽链的折叠、氨基酸残基的修饰、切去一段肽链。 二、习题 （一）（一）名词解释 1．密码子(codon) 2．反义密码子(synonymous codon) 3．反密码子(anticodon) 4．变偶假说(wobble hypothesis) 5．移码突变(frameshift mutant) 6．氨基酸同功受体(isoacceptor) 7．反义RNA(antisense RNA) 8．信号肽(signal peptide) 9．简并密码(degenerate code) 10．核糖体(ribosome) 11．多核糖体(poly some) 12．氨酰基部位(aminoacyl site) 13．肽酰基部位(peptidy site) 14．肽基转移酶(peptidyl transferase) 15．氨酰- tRNA合成酶(amino acy-tRNA synthetase) 16．蛋白质折叠(protein folding) 17．核蛋白体循环(polyribosome) 18．锌指(zine finger) 19．亮氨酸拉链(leucine zipper) 20．顺式作用元件(cis-acting element) 21．反式作用因子(trans-acting factor)

核苷酸代谢

八、核苷酸代谢 1、人体内嘌呤核苷酸从头合成最活跃的组织是： A. 脑 B. 肝 C. 骨髓 D. 胸腺 E. 小肠粘膜 2、人体内嘌呤分解的终产物是: A. 尿素 B. 肌酸 C. 尿酸 D. 肌酸酐 E.CO2和NH3 3、嘌呤核苷酸从头合成首先生成的核苷酸是： A. GMP B. IMP C. AMP D. ATP E. GTP 4、哺乳动物体内直接催化尿酸生成的酶是： A. 核苷酸酶 B. 腺苷酸脱氨酶 C.尿酸氧化酶 D. 黄嘌呤氧化酶 E. 鸟嘌呤脱氨酶 5、最直接联系糖代谢与核苷酸合成的物质是： A. 葡萄糖 B. 葡糖-6-磷酸 C. 葡糖-1-磷酸 D. 核糖-5-磷酸 E.葡糖1,6-二磷酸 6、次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶参与的反应是： A. 嘧啶核苷酸从头合成 B.嘌呤核苷酸从头合成 C.嘧啶核苷酸补救合成 D.嘌呤核苷酸补救合成 E.嘌呤核苷酸分解代谢 7、哪种物质不是嘌呤核苷酸从头合成的直接原料： A. CO2 B. 谷氨酸 C. 甘氨酸 D. 天冬氨酸 E. 一碳单位 8、谷氨酰胺-PRPP氨基转移酶催化的反应是： A.从甘氨酸合成嘧啶环 B.从核糖-5-磷酸生成磷酸核糖焦磷酸 C.从磷酸核糖焦磷酸生成磷酸核糖胺 D.从次黄嘌呤核苷酸生成腺嘌呤核苷酸 E. 从次黄嘌呤核苷酸生成鸟嘌呤核苷酸 9、谷氨酰胺中的酰胺基为核苷酸合成提供的元素是： A. 腺嘌呤上的氨基 B. 嘌呤环上的两个氮原子 C. 嘧啶环上的两个氮原子 D. 尿嘧啶核苷酸上的两个氮原子 E. 胸腺嘧啶核苷酸上的两个氮原子 10、嘌呤核苷酸从头合成的正性调节分子是 A．二磷酸腺昔B.5"一磷酸核糖 C. 腺嘌呤核苷酸 D. 鸟嘌呤核苷酸E．次黄嘌呤核苷酸 11、下列氨基酸中参与体内嘧啶核苷酸合成的是： A. 甘氨酸 B. 谷氨酸 C. 精氨酸 D.天冬氨酸 E.天冬酰胺 12、下列途径中与核酸合成关系最为密切的是： A. 糖酵解 B. 糖异生 C. 尿素循环 D.磷酸戊糖途径 E.柠檬酸循环 13、下列不受甲氨蝶呤抑制的生物化学过程是： A.DNA复制 B.蛋白质合成 C. 嘧啶碱合成 D. 嘌呤碱合成 E. 四氢叶酸合成 14.阿糖胞苷干扰核苷酸代谢的机制是：

脂质代谢练习题

脂质代谢 一、A1 1、体内甘油三酯的合成部位是 A、神经细胞 B、脂肪细胞 C、肾细胞 D、脾细胞 E、乳腺细胞 2、甘油三酯合成的基本原料是 A、甘油 B、胆固醇酯 C、胆碱 D、鞘氨醇 E、胆固醇 3、合成胆固醇的限速酶是 A、HMG CoA合成酶 B、HMG C0A裂解酶 C、HMG CoA还原酶 D、鲨烯环氧酶 E、甲羟戊酸激酶 4、胆固醇合成的主要场所是 A、肾 B、肝 C、小肠 D、脑 E、胆 5、胆固醇在体内的主要生理功能 A、影响基因表达 B、合成磷脂的前体 C、控制胆汁分泌 D、影响胆汁分泌 E、控制膜的流动性 6、胆固醇体内合成的原料 A、胆汁酸盐和磷脂酰胆碱 B、17-羟类固醇和l7-酮类固醇 C、胆汁酸和VD等 D、乙酰CoA和NADPH E、胆汁酸

7、下列物质中参加胆固醇酯化成胆固醇酯过程的是 A、LCAT B、IDL C、LPL D、LDH E、HMG-CoA还原酶 8、胆固醇体内代谢的主要去路是在肝中转化为 A、乙酰CoA B、NADPH C、维生素D D、类固醇 E、胆汁酸 9、血浆蛋白琼脂糖电泳图谱中脂蛋白迁移率从快到慢的顺序是 A、α、β、前β、CM B、β、前β、α、CM C、α、前β、β、CM D、CM、α、前β、β E、前β、β、α、CM 10、合成VLDL的主要场所是 A、脂肪组织 B、肾 C、肝 D、小肠粘膜 E、血浆 11、脂肪动员的关键酶是 A、脂蛋白脂肪酶 B、甘油一酯酶 C、甘油二酯酶 D、甘油三酯酶 E、激素敏感性甘油三酯酶 12、酮体包括 A、草酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮 B、乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮酸 C、乙酰乙酸、γ-羟丁酸、丙酮 D、乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮 E、乙酰丙酸、β-羟丁酸、丙酮 13、肝脏在脂肪代谢中产生过多酮体主要由于 A、肝功能不好

第七章脂类代谢

第七章脂类代谢 一、内容提要 脂类包括脂肪和类脂。脂肪又称甘油三酯，类脂包括胆固醇及其酯、磷脂、糖脂等。脂肪是体内重要的储能和供能物质，而类脂除构成生物膜的重要成份外，还可转化为体内某些生物活性物质、参与细胞识别及信息传递等。 储存在脂肪组织中的甘油三酯在脂肪酶的催化下逐步水解为游离脂肪酸和甘油并释放入血，以供其它组织氧化利用的过程称为脂肪动员。激素敏感性甘油三酯脂肪酶（HSL）为脂肪动员限速酶，其活性受多种激素的调节。 脂肪酸的氧化可分为脂肪酸的活化、脂酰CoA进入线粒体、脂肪酸的β-氧化及乙酰CoA彻底氧化四个阶段。存在于内质网及线粒体外膜上的脂酰CoA合成酶，催化脂肪酸与HSCoA反应生成脂酰CoA，反应由ATP供能；催化脂肪酸氧化的酶存在于线粒体基质内，胞液中活化的脂酰CoA需要线粒体外膜和内膜内侧的肉碱脂酰转移酶I和肉碱脂酰转移酶Ⅱ及肉碱脂酰转位酶的作用，由肉碱携带进入线粒体，肉碱脂酰转移酶I是脂肪酸β-氧化的限速酶；脂肪酸的β-氧化是从脂酰基的β-碳原子开始，进行脱氢、加水、再脱氢、硫解四步连续的反应，将脂酰基断裂生成一分子乙酰CoA和比原来少二个碳原子的脂酰CoA的过程，脂酰基可继续进行β-氧化，最终可将脂酰基生成乙酰CoA；乙酰CoA经三羧酸循环彻底氧化，生成的FADH2和NADH+H+可经氧化磷酸化产生能量。 酮体包括乙酰乙酸、β-羟丁酸及丙酮。肝细胞线粒体存在活性较强的合成酮体酶类，尤其是羟甲基戊二酰CoA（HMG-CoA）合酶，利用脂肪酸β-氧化生成的大量乙酰CoA 缩合为HMG-CoA，经HMG-CoA裂解后生成乙酰乙酸，乙酰乙酸还原生成β-羟丁酸或脱羧生成丙酮。肝没有利用酮体的酶，而肝外组织具有活性很强的利用酮体的酶，如琥珀酰CoA转硫酶、乙酰乙酰硫激酶，可将酮体转化为乙酰CoA，再经三羧酸循环彻底氧化。 甘油主要在甘油激酶的催化下，生成α-磷酸甘油，参与糖代谢。 脂肪酸合成的主要原料为乙酰CoA，合成部位在胞液，肝是合成脂肪酸的主要场所。乙酰CoA羧化酶是脂肪酸合成的限速酶，可催化乙酰CoA生成丙二酰CoA，以丙二酰CoA为二碳供体，在脂肪酸合酶复合体的作用下，经缩合、还原、脱水、再还原连续的反应，每次增加二个碳原子，反复进行，合成脂肪酸。脂肪酸合酶复合体是一种多酶复合体，该酶是由两个完全相同的多肽链（亚基）首尾相连的二聚体组成，在每一条多肽

蛋白质生物合成考题

第十四章蛋白质的生物合成 一、单项选择题 1、原核生物中起始氨基酰-tRNA是 A．fMet-tRNA fMet B.Met-tRNA Met C. Arg-tRNA Arg D.leu- tRNA leu E.Asn--tRNA Asn 2、与mRNA上5′-ACG-3′密码子相应的tRNA反密码子（5′→3′）是 A.CGA B.IGC C.CIG D.CGI E.GGC 3、tRNA分子具有下列结构特征 A.密码环 B.有5'端-C-C-AOH末端 C.有反密码环和5'端-C-C-AOH末端 D.有多聚A尾 E. 3'端有C-C-AOH末端，另一侧有反密码环 4、在蛋白质生物合成中催化氨基酸之间形成肽键的酶是 A．氨基酸合成酶 B．羧基肽酶 C．转肽酶 D．氨基肽酶 E．氨基酸连接酶 5、原核生物翻译起始复合物有下列组分 A. DNA模板＋RNA＋RNA聚合酶 B. 翻译起始因子＋核糖体 C. 核糖体＋fMet-tRNA fMet＋mRNA D. 核糖体＋起始－tRNA E．氨基酰－tRNA合成酶 6、催化氨基酸活化的酶是 A.氨基酸- tRNA 转移酶 B.氨基酰- tRNA 合成酶 C.氨基肽酶 D.氨基酸转移酶 E.羧基肽酶 7、蛋白质生物合成的终止信号由下列哪种因子识别？ A. σ B. RF C. EF D. IF E. ρ 8、通过结合细菌的核糖体大亚基而杀灭或抑制细菌的抗生素是 A.四环素 B.氯霉素 C.链霉素 D.嘌呤霉素 E.放线菌酮 9、翻译延长阶段所需的酶是 A. 转肽酶 B. 磷酸化酶 C. 肽链聚合酶 D. 氨基酰－tRNA合成酶 E.氨基肽酶 10、肽链延长时接受氨基酰-tRNA的部位是 A.小亚基 B.大亚基 C.A位 D.P位 E.肽位 11、氨基酸是通过那种化学键与tRNA 结合的 A. 肽键 B.磷酸酯键 C.酐键 D.酯键 E.氢键 12、在mRNA分子的5'端,下列密码子具有起始信号作用 A. UAA B. UAG C. UGA D.GUA E.AUG

核苷酸复习题

核苷酸 一级要求单选题 1 用15N 标记谷氨酰胺的酰胺氮喂养鸽子后, 在鸽子体内下列主要哪种化合物中含15N？ A 嘧啶环的N1 B GSH C 嘌呤环的N1和N7 D 嘌呤环的N3和N9 E 肌酸 D 2 在嘌呤核苷酸的合成中,第4位及5位的碳原子和第7位氮原子主要来源于: A 天冬氨酸 B 谷氨酸 C 谷氨酰胺 D 丙氨酸 E 甘氨酸 E 3 下列对嘌呤核苷酸合成的描述哪种是正确的? A 利用氨基酸、一碳单位和CO2合成嘌呤环,再与5'-磷酸核糖结合而成 B 利用天冬氨酸、一碳单位、CO2和5'-磷酸核糖为原料直接合成 C 嘌呤核苷酸是在5-磷酸核糖-1-焦磷酸(PRPP)提供磷酸核糖分子的 基础上与氨基酸、CO2及一碳单位作用逐步形成 D 在氨基甲酰磷酸的基础上逐步合成 E 嘌呤核苷酸是先合成黄嘌呤核苷酸(XMP),再转变为AMP、GMP C 4 AMP分子中第六位碳原子上的氨基来源于: A 谷氨酰胺的酰胺基 B 谷氨酸 C 天冬酰胺的酰胺基 D 甘氨酸 E 天冬氨酸 E 5 人体嘌呤核苷酸分解代谢的特征性终产物是: A NH3 B CO2 C 黄嘌呤 D 次黄嘌呤 E 尿酸 E 6 下列对嘧啶核苷酸从头合成途径的描述哪种是正确的? A 先合成嘧啶环,再与PRPP中 B 在PRPP的基础上,与氨基酸及 的磷酸核糖相连 CO2作用逐步合成 C UMP的合成需要有一碳单位的参加 D 主要是在线粒体内合成 E 需要有氨基甲酰磷酸合成酶I参加 A 7 嘧啶环中的第一位N原子来源于: A 游离的氨 B 谷氨酸 C 谷氨酰胺的酰胺基 D 天冬氨酸 E 天冬酰胺的酰胺基 D 8 dTMP的嘧啶环中第五位碳原子上的甲基来源于: A S-腺苷蛋氨酸 B N5N10-CH2-FH4 C N5-CH3FH4 D N10-CHOFH4 E N5N10=CH-FH4 B 9 下列哪种氨基酸为嘌呤和嘧啶核苷酸生物合成的共同原料? A 谷氨酸 B 甘氨酸 C 天冬氨酸 D 丙氨酸 E 天冬酰胺 C 10 下列关于嘌呤核苷酸从头合戒的叙述哪项是正确的

罕见的全身脂肪代谢障碍

罕见的全身脂肪代谢障碍 现年27岁的美国女子利兹?维拉斯奎兹（Lizzie Velasquez）被网友戏称为“全球最丑的女人”。她出生时早产了4周，体重不到1公斤，她患上了罕见的马凡氏综合征和脂肪代谢障碍。身高1.57米的利兹天生“零脂肪”，体重只有不到30公斤。 全身脂肪代谢障碍是一种病症，又名全身性脂肪萎缩，为先天性的脂肪萎缩。主要表现为全身皮下脂肪和内脏脂肪萎缩，伴内脏疾病或某些先天畸形，皮肤出现多毛、黑棘皮病样损害，全身可伴肝大、骨发育加快、高脂血症、糖尿病等。 【病因】 先天性全身性脂肪萎缩是常染色体隐性?z传，通常父母有近亲结婚，目前发现的基因突变包括AGPAT2和BSCL2等。可能由于脂肪贮存缺陷，而致脂质不能正常地贮存于皮下脂肪。 获得性全身性脂肪萎缩的病因还不太确定，可能与感染和自身免疫等因素有关，组织活检可有脂膜炎的表现，患者可以存在其他自身免疫疾病。 【发病机制】

发病机制还不确切。有人认为属常染色体隐性遗传，可能由于脂肪贮存缺陷而导致脂肪代谢亢进的结果。 【临床表现】 分为先天性与获得性两类。 1.先天性出生时或2岁内发病，表现为皮下脂肪消失，皮肤变干，但弹性良好，可伴有黑棘皮改变，腋下、腹股沟等皱褶处最为显著，全身多毛，头发浓密卷曲，前额发际低下可达眉弓部。骨发育较快，身高超过同龄标准，手足关节增大，头颅变长，面容消瘦，下额尖，颧骨凸出，具有特征性面容。躯体肌肉形似健壮，腹肌增厚，腹部膨突，常伴有脐疝。性器官早熟肥大。通常肝脾肿大，血脂高，皮肤形成黄色瘤，心肌肥大，肾功改变，智力不全。3岁时可出现高血糖。 2.获得性临床表现与先天性全身性脂肪萎缩类似，区别在于起病可出现在儿童或成年阶段，起病前脂肪完全正常，在数天到数周内出现全身脂肪萎缩。 【检查】 可行胰岛素抵抗相关检查。 组织病理：皮下和内脏脂肪消失。电镜显示脂肪细胞含有许多脂肪小滴。 【诊断】 最主要根据全身皮下脂肪消失同时伴有严重胰岛素抵

核苷酸代谢题

第十章核苷酸的代谢 A型题 1．参与辅酶Ⅰ构成的核苷酸是（A ） A、AMP B、ADP C、GMP D、GDP E、CMP 2．嘌呤核苷酸从头合成先合成出（ D ） A、AMP B、CMP C、GMP D、IMP E、XMP 3．嘌呤核苷酸分解代谢的最终产物是（ C ） A、胺 B、尿素 C、尿酸 D、β-氨基异丁酸 E、β-氨基丙氨酸 4．嘧啶核苷酸从头合成首先合成出（B ） A、TMP B、UMP C、CMP D、CDP E、UDP 5．嘌呤核苷酸从头合成的原料不包括（ E ） A、PRPP B、5-PR C、Gln D、Gly E、S-腺苷蛋氨酸 6．痛风症是因为某种代谢物沉积于关节，软 组织处引起的。这种代谢物是（C ） A、黄嘌呤 B、尿素 C、尿酸 D、碳酸盐 E、胆固醇 7.5-FU的抗癌机制为 D A.合成错误的DNA B.抑制尿嘧啶的合成 C.抑制胞嘧啶的合成 D.抑制胸苷酸合成酶 E.抑制FH2还原酶

8.体内进行嘌呤核苷酸从头合成最主要的组织是 E A.小肠粘膜 B.骨髓 C.胸腺 D.脾 E.肝 9.嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸的合成原料不同的是 C A.天冬氨酸 B.磷酸核糖 C.甘氨酸 D.二氧化碳 E.谷氨酰胺 10.体内脱氧核苷酸生成的主要方式是 B A.由一磷酸核苷还原 B.由二磷酸核苷还原 C.由三磷酸核苷还原 D.直接由核糖还原 E.由核苷还原 11.dTMP合成的直接前体是 D A.TMP B. TDP C.dCMP D.dUMP E.dUDP B型题 A、氨喋呤 B、5-氟尿嘧啶 C、6-巯基嘌呤 D、氮杂丝氨酸 E、羟基脲 1．嘧啶核苷酸的类似物是（ B ） 2．嘌呤核苷酸的类似物是（C ） 3．叶酸的类似物是（A ） 4. 与谷氨酰胺类似（D） A.抑制尿酸生成 B.抑制嘧啶核苷酸分解 C.抑制UMP→UDP D.抑制嘌呤核苷酸从头合成 E.抑制NDP→dNDP 5. 6-MP D 6.别嘌呤醇 A 【X型题】 1.嘌呤核苷酸从头合成的原料包括 ABCDE A.天冬氨酸 B.一碳单位 C.磷酸核糖 D.谷氨酰胺 E. CO2 2.核苷酸有下列哪些功能 ABCDE A.参与RNA合成 B.参与物质代谢调节 C.参与某些辅酶组成

第八章核苷酸代谢

第八章核苷酸代谢 【大纲要求】 一、掌握 1．嘌呤、嘧啶核苷酸从头合成原料、部位、特点； 2．嘌呤、嘧啶核苷酸的分解代谢产物； 3．脱氧（核糖）核苷酸的生成。 二、熟悉 1．嘌呤和嘧啶核苷酸的补救合成； 2．嘌呤、嘧啶核苷酸的抗代谢物。 三、了解 1．嘌呤、嘧啶核苷酸从头合成途径及调节； 2．嘌呤核苷酸的互相转变。 【重点及难点提要】 一、重点难点 1．重点：嘌呤核苷酸、嘧啶核苷酸合成的从头合成途径，从头合成的原料及关键步骤、关键酶。 2．难点：嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸的从头合成代谢调节机制；核苷酸合成代谢过程中的一些抗代谢物，以及它们的作用机理。 二、教学内容概要 核苷酸具有多种重要的生理功能，其中最主要的是作为合成核酸分子的原料。除此，还参与能量代谢、代谢调节等过程。人体内的核苷酸主要由机体细胞自身合成，不属于营养必需物质。 体内嘌呤核苷酸的合成有两条途径：从头合成和补救合成。从头合成的原料是磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及CO2等简单物质，其合成特点：在磷酸核糖焦磷酸（PRPP）的基础上经过一系列酶促反应，逐步形成嘌呤环。首先生成IMP，然后再分别转变成AMP和GMP。从头合成过程受着精确的反馈调节。补救合成实际上是现成嘌呤或嘌呤核苷的重新利用，虽然合成量极少，但对脑、骨髓等组织具有重要意义。 机体也可以从头合成嘧啶核苷酸，但不同的是先合成嘧啶环，再磷酸核糖化而生成核苷酸。嘧啶核苷酸的从头合成也受反馈调控。 体内脱氧核糖核苷酸合成有两条途径：一是在相应的二磷酸核苷水平上还原生成；二是dUMP转变生成TMP，其甲基供体为N5，N10-甲烯四氢叶酸。 根据嘌呤和嘧啶核苷酸的合成过程，可以设计多种抗代谢物，包括嘌呤、嘧啶类似物，叶酸类似物，氨基酸类似物等。这些抗代谢物在抗肿瘤治疗中有重要作用。 嘌呤在人体内分解代谢的终产物是尿酸，黄嘌呤氧化酶是这个代谢过程的重要酶。痛风症主要是由于嘌呤代谢异常，尿酸生成过多而引起的。嘧啶分解后产生的β氨基酸可随尿排出或进一步代谢。 【自测题】 一、选择题 【A型题】 1．关于嘌呤核苷酸的合成描述正确的是 A．利用氨基酸、一碳单位和CO2为原料，首先合成嘌呤环再与5-磷酸核糖结合而成 B．以一碳单位、CO2、NH3和5—磷酸核糖为原料直接合成 C．5—磷酸核糖为起始物，在酶的催化下与ATP作用生成PRPP，再与氨基酸、CO2和一碳单位作用，逐步形成嘌呤核苷酸 D．在氨基甲酰磷酸的基础上，逐步合成嘌呤核苷酸 E．首先合成黄嘌呤核苷酸（XMP），再转变成AMP和GMP

代谢综合征

代谢综合征，是指人体的蛋白质、脂肪、碳水化合物等物质发生代谢紊乱，在临床上出现一系列综合征，即称代谢综合征。例如糖代谢紊乱时就出现糖耐量低减，导致糖尿病;脂肪代谢障碍时出现高脂备症，脂肪肝。肥胖症、高血粘稠度等，蛋白质代谢障碍，出现高尿酸血症(痛风)等。并可由以上三大代谢障碍而出现许多并发症，如高血压，动脉硬化，冠心病，脑中风等。也可概括为“八高症”：即高血糖，高血脂，高血压，高血粘稠度，高尿酸血症，高脂肪肝，高胰岛素血症(因为胰岛素抵抗，致胰岛素过度分泌，引起的继发性高胰岛素血症)，高体重(肥胖症)。 症状体征 1、腹部肥胖或超重; 2、致动脉粥样硬化血脂异常[高甘油三酯(TG)血症及高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)]低下; 3、高血压; 4、胰岛素抗性及/或葡萄糖耐量异常; 5、有些标准中还包括微量白蛋白尿、高尿酸血症及促炎症状态(C-反应蛋白CRP)增高及促血栓状态(纤维蛋白原增高和纤溶酶原抑制物—1，PAI-1)增高。 这些成分聚集出现在同一个体中，使患心血管疾病的风险大为增加。 治疗方法 由于代谢综合征中的每一种成分都是心血管病的危险因素，它们的联合作用更强，所以有人将代谢综合征称为“死亡四重奏”(中心性肥胖、高血糖、高甘油三酯血症和高血压)，因此代谢综合征是对一组高度相关疾病的概括性和经济的诊断与治疗的整体概念，要求进行生活方式的干预(如减轻体重、增加体育锻炼和精神协调)，降血糖、调脂和抗高血压治疗都同等重要。 所有的治疗都应围绕降低各种危险因素。包括有效减轻体重;减轻胰岛素抵抗;良好控制血糖;改善脂代谢紊乱，控制血压等。 1. 减轻体重 任何肥胖伴糖尿病的患者均需减肥。主要通过饮食和生活方式的改变及必要的药物。研究表明，要使肥胖者体重长期降至正常的可能性较小。减肥的目标是至少使体重持久降低5%～15%。 ● 饮食调节：控制总热卡量，减低脂肪摄入。对于25≤BMI≤30mg/m2者，给予每日1200kcal(5021千焦)低热量饮食，使体重控制在合适范围。 ● 运动锻炼：提倡每日进行轻至中等强度体力活动30分钟，如骑自行车、擦地板、散步、跳舞等。