5.第十二章 线粒体

线粒体功能障碍

非酒精性脂肪性肝炎的线粒体功能障碍 Mitochondrial dysfunction in nonalcoholic steatohepatitis 非酒精性脂肪性肝炎（NASH）的发病机理目前还不明确，其机制也有待阐明。线粒体功能障碍在不同程度上参与NASH的发病，因为它损伤脂肪肝的内环境稳定，并且诱导自由基的过多产生，进而触发脂质过氧化反应和细胞死亡。在本文中，我们讨论了线粒体在脂肪代谢、能量平衡、活性氧产生中的作用，集中研究线粒体损伤和解偶联蛋白在NASH形成的病理生理学过程中的作用。并且讨论了一些定向线粒体的分子的潜在作用。 关键词：ATP平衡；脂肪酸氧化作用；人嗜中性细胞弹性蛋白酶（HNE）；线粒体；NASH；活性氧；解偶联 肝脏线粒体：结构和功能肝细胞在糖类、脂质和蛋白质代谢过程中起关键作用。来源于脂类和糖类代谢的酶解物通过线粒体的作用产生ATP（1）。每一个肝细胞包含大约800个线粒体（占整个细胞容积的18%），这些线粒体在脂肪酸的氧化和氧化磷酸化过程中其关键作用（2）。线粒体有两层膜—内膜和外膜—这两层膜围成一个密集的细胞基质（3）。线粒体膜由一个磷脂双层和蛋白质组成。线粒体外膜包含许多名为孔道蛋白的膜内在蛋白质。这种蛋白质含有一种通道可以渗透小于5000Da的分子，而大分子主要通过线粒体膜转运蛋白来转运（4）。另一方面，线粒体内膜是不可渗透的，因为他们不包含孔道蛋白，但是含有可以调整代谢产物进出细胞基质通道的特殊运输蛋白。此外，蛋白质负责呼吸链的氧化反应并且ATP合酶也位于线粒体膜的内部（5）。

当前线粒体内膜的模型表明它是连续的并且形成被称作嵴的内转，它的数量和形态反映线粒体对细胞的能量需要的反应(3)。线粒体基质是一种含水层包含一种高密度蛋白，包括丙酮酸和脂肪酸氧化作用以及柠檬酸循环所需的酶类。已经经过鉴定的大约700多种线粒体蛋白质中，有200多种只存在肝脏线粒体中（7）。大多数线粒体蛋白质由核DNA编码，但是还有一些由线粒体DNA（mtDNA）编码。mtDNA是一种位于线粒体基质的圆形的、双链的分子。由于它靠近内膜，缺乏保护性组蛋白以及不完善的DNA修复机制使它对氧化损伤极端敏感（8）。 脂肪酸氧化作用 肝脏游离脂肪酸（FFAs）可能有不同的来源： 脂肪组织 乳糜微粒水解 重新合成 假如能量需要很低，肝脏的游离脂肪酸就被酯化为甘油三酯储存在细胞液中或者分泌到血浆中作为极低密度脂蛋白。另一方面，在能量不足的情况下，游离脂肪酸被用于以下方面： 通过线粒体和过氧化物酶参与 β氧化； 通过内质网参与 ω氧化。 线粒体催化大量短、中和长链游离脂肪酸的β氧化，这一途径构成了脂肪酸氧化供能的主要过程。过氧化物酶优先参与缩短长链脂肪酸的β氧化（9）。但是过氧化物酶途径在数量上是很少的（10）。

九年级科学上册第四章代谢与平衡知识点总结

第四章代谢与平衡知识点总结 第一节食物与营养 【中考考点】食物中的营养素及其在人体中的作用、牙的结构和功能等 【常考题型】选择题、资料分析题 1热量价：每克营养物质在体外完全燃烧或在体内完全氧化时所产生的热量叫热量价。不同物质的热量 价是不同的，蛋白质为千焦，糖类为千焦，脂肪为 千焦。 2. 食物中的七大类营养素 主要有水、糖类、蛋白质、脂肪、无机盐、维生素 和粗纤维等。 3 ?各类营养素的作用： 水：构成细胞的主要成分； 糖类：是人体所需能量的主要来源。 蛋白质 ： ①是细胞生长和修补组织的主要原料， 占人体细胞干重的 50鳩上；②为人体生命活动提供能量。 没有蛋白质就 脂肪:生物体内贮存能量的物质。 （2） 龋齿的形成：牙齿上粘有的糖类食物 f 微生物发酵f 产生酸性物质 f 腐蚀牙釉质（出现黑斑） f 破坏牙骨质 f 牙髓腔受到破坏 f 牙髓受病菌感染发炎、疼痛。 食物残留在牙面上 f 牙釉质受破坏 f 牙本质受破坏 f 牙髓受破坏 （3） 牙齿的作用：牙齿是人取食和消化的重要器官。能切割、撕裂、捣碎和磨细食物。发音和语言。 （4） 牙的分类： ① 成分上分：牙本质、牙骨质（牙根部分）、牙髓腔 （牙髓、神经、血管） ② 形态和功能分：切牙（8颗）、尖牙（4颗）、前磨牙（8颗）、磨牙（12颗） ③ 存在时间分：乳牙（20颗）、恒牙、智牙 无机盐:构成组织（如磷一细胞膜）和维持正常生理活动所必需的物质。 缺Ca 、P —骨质疏松症；缺 Fe —缺铁性贫血；缺 Zn —食欲下降，影响生长发育；缺 I —甲状腺肿大。 维生 粗纤维:促进消化。不能被人体消化和吸收，来源于植物性食物。刺激消化腺分泌消化液，促进肠道的蠕 动，有利于及时排便。减少大肠癌的发病率，有助于减少肠道吸收脂肪，预防心血管疾病。 4 ?几种维生素来源及缺乏症 名称 缺乏症 主要来源 维生素A 夜盲症 肝、鸡蛋黄、胡萝卜、玉米 维生素B1 脚气病 牛肉、肾脏、谷类种皮（麦麸）、豆类 维生素B2 口角炎、唇裂症 酵母、大豆、胚芽、肝 维生素B12 恶性贫血 肝、奶、肉、蛋 维生素C 坏血病 蔬菜、水果 维生素D 成人骨软化、儿童佝偻病 肝脏、鸡蛋、鱼肝油（嗮太阳自身合成） 维生素E 肌肉萎缩 谷物胚芽、绿叶 5.动物的摄食: （1） （2） 海葵——触手捕食 昆虫一一口器：舐吸式一一蝇类 虹吸式一一蝶类 咀嚼式一一蝗虫、蚕 嚼吸式——蜜蜂、蜂类 刺吸式——蚊类 鱼类 滤过方式（4）青蛙 舌（舌根倒生）（5）啄木鸟 喙 猫一可伸缩的钩爪和发达的犬齿（ 7）蛇一头部具有能感受红外线刺激的器官 （3） （6） 6?牙的结构及龋齿的形成： （1） 牙的组成：①一： 牙冠 牙根。 ② 构成牙齿的主要物质是 [2 ] ③ 人体结构中最坚硬的物质是 ④ 人得了龋齿发生疼痛，是由于 ⑤ 保护牙齿要做到饭后漱口， ；二: 牙颈 ；三 牙本质 ； :[1]牙釉质； 病菌 已侵入[3 ] 牙髓腔 而引起 神经发炎 所致; 早晚刷牙 。

线粒体功能失调与胰岛素抵抗

线粒体功能失调在胰岛素抵抗中作用 （Jeong-a Kim, Yongzhong Wei, James R. Sowers Role of Mitochondrial Dysfunction in Insulin Resistance Circulation Research 102（4）401-14, 2008 胰岛素抵抗是肥胖，2型糖尿病和包括高血压，血脂紊乱的心代谢综合症的特征之一，这些因素都归结于心血管病危险。胰岛素在经典胰岛素靶组织（骨骼肌，脂肪和肝）的代谢作用，以及在非经典组织的作用（心血管组织）有助于解释胰岛素抵抗和代谢紊乱是心代谢综合症和心血管病的核心病因。糖和脂通过细胞线粒体代谢产生能量，当营养素氧化不充分，ATP产生/氧消耗比例低，导致超氧离子产生。活性氧类形成可增加突变率和刺激致炎过程的不良结局。除活性氧形成外，遗传因素、衰老和线粒体生物起源减少等都促进线粒体功能失调。这些因素也导致经典和非经典胰岛素靶组织胰岛素抵抗，而起源于线粒体功能失调的胰岛素抵抗可能促进代谢和心血管异常，和相继的心血管疾病。因此改善线粒体功能的干预可能改善胰岛素抵抗，这些观察提示线粒体功能失调可能是胰岛素抵抗和相关并发症的中心原因。 胰岛素抵抗，心代谢综合症主要特征与组织肾素-血管紧张素系统活性提高关系，综合症成分间连接增加有关。研究显示刺激血管紧张素II的1型受体增加AngII的表达可以引起骨骼肌和肝线粒体（图1）和心脏（图2）功能和形态改变，阻断 AT1R减少啮齿类模型动物过度肾素-血管紧张素系统的氧化应激和线粒体结构和功能异常。代谢调节主要依赖在能量稳态起重要作用的线粒体（通过代谢营养素，产生ATP和热量），能量摄取和消耗之间不平衡导致线粒体功能失调，其特征为能量产生（ATP产生）/呼吸的比例降低。遗传和环境因素包括运动，食物，衰老和应激都影响线粒体功能和胰岛素敏感性。已经表明线粒体功能失调与骨骼肌和其他组织（肝，脂肪，心脏，血管和胰腺等胰岛素抵抗相关，因此对许多慢性疾病部分因线粒体功能失调引起的胰岛素抵抗可能是一个共同的病理生理上的因素。 线粒体功能 线粒体分内外膜，线粒体呼吸链位于内膜，ATP主要通过2步产生，NADH（或FADH2）氧化和ADP 磷酸化形成ATP (氧化磷酸化)[OXPHOS]). 这些反应偶联于线粒体，在喜氧机体的氧化磷酸化是充分有效和产能存能途径，葡萄糖通过糖酵解和三羧酸循环或脂肪酸β氧化产生NADH或FADH2 ，NADH或 FADH2被氧化成NAD+或FAD而质子通过复合物I，III，IV被泵到线粒体膜间，然后通过呼吸链复合物电子从NADH或FADH2转移给O2,最终产生H2O. 跨膜质子梯度是ATP合成酶（F0F1-ATP 酶）从ADP产生ATP的驱动力。ATP通过腺嘌呤核苷酸转运体与ADP交换进入细胞浆，用于需要能量的各种细胞事件。另外通过质子漏出机制，线粒体产热，质子从膜空间漏出到线粒体基质（解偶联）减少质子移动力和替代ATP的产热，在减少质子梯度中解偶联蛋白Uncoupling proteins (UCPs)起主要作用。 UCP1 专有性表达在褐色脂肪组织，UCP2 到处都有表达，而UCP3表达在骨骼肌 。UCP1（～10%膜蛋白）调节适应性产热，而,UCP2 和 -3 在产热中似不起作用。事实上

第四章--代谢与平衡(1～3节)

双休课堂——浙教版九年级(上)科学同步测试卷(十九) 第四章代谢与平衡(1～3节) 班级_______ 姓名_______ 学号_______ 得分_______ 一、选择题(每空2分，共44分) 1．定期进行血液检查对我们每个人来说都是必要的。在抽取静脉血时，护士常用橡皮条扎住上臂，小臂上的静脉血管往往会变得格外明显。这与下面哪项生物学知识没有直接联系…………( ) A．静脉内的血液是从远心端流向近心端 B．静脉都分布得很浅 C．静脉血管腔较大 D．静脉内有瓣膜 2．血液经过肺循环后，其主要变化是……………………………………………( ) A．由动脉血变成了静脉血 B．血液中的养料变成了废物 C．由静脉血变成了动脉血 D. 血液中的废物变成了养料 3．在血液循环系统中，位于左心室和股动脉之间的血管是……………………( ) A．肺动脉 B．主动脉 C. 上、下腔静脉 D．肺静脉 4．在膳食中，需要量小，但对人体的作用却是很大的是……………………………( ) A. 糖类和脂肪 B．无机盐和维生素 C．无机盐和蛋白质 D．维生素和蛋白质5．有一同学在小烧杯中倒人l0毫升植物油，加人一组消化液，并充分振荡，置于37℃的温水中1小时左右，植物油不见了，你认为这一组消化液是…………………( ) A．唾液、胆汁、胃液 B．胆汁、肠液、胰液 C．胃液、肠液、唾液 D．胰液、肠液、唾液 6．胃液中的胃蛋白酶进入小肠后，催化作用大大降低，原因是……………………( ) A．酶发挥催化作用只有一次 B．胃蛋白酶被小肠稀释 C．小肠内的温度高于胃内的温度 D．小肠的酸碱度比胃内的酸碱度高 7．能促进人体小肠对钙、磷元素的吸收和利用，促进儿童骨骼正常发育的维生素是( ) A．维生素A B．维生素B C．维生素D D．维生素E 8．最近，旅美中国学者章蓓和美国、瑞典、西班牙的科学家们合作研究，发现了一种功能类似于胰岛素的真菌化合物。这一发现为治疗糖尿病的研究“开启了一扇全新之门”，它有可能使糖尿病患者将来只通过服药就能进行治疗，而不必注射胰岛素。关于文中“真菌化合物”的推测，肯定错误的一项…………………………………………………………( ) A．该化合物应该是可以直接被消化道吸收的 B．该化合物应是相对分子质量较小的有机物 C．该化合物具有降低血糖浓度的功能 D．该化合物应该是蛋白质 9．下列蛋白质在体内代谢的图解中，各字母表示的生理过程和物质依次是…………( ) A．消化、吸收、运输、分解、能量 B．消化、吸收、合成、分解、氨基酸 C．消化、吸收、合成、分解、能量 D．消化、吸收、合成、排泄、能量 10．龋齿的形成过程是………………………………………………………( ) A．食物残留在牙面上→牙釉质受破坏→牙腔受破坏→牙质受破坏

线粒体及其相关疾病的遗传学研究进展

线粒体及其相关疾病的遗传学研究进展（作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 作者：齐科研相蕾陈静宋玉国霍正浩杨泽 【关键词】线粒体DNA 基因突变疾病 线粒体广泛分布于各种真核细胞中，其主要功能是通过呼吸链(电子传递链和氧化磷酸化系统)为细胞活动提供能量，并参与一些重要的代谢通路，维持细胞的钙、铁离子平衡，以及参与其他生命活动的信号传导。 此外，线粒体还与活性氧(reactiveoxygen species，ROS)的产生及细胞凋亡有关［1-3］。组成线粒体的蛋白质有1000多种，除呼吸链复合体蛋白受mtDNA与核基因双重编码，其他蛋白均由核基因编码。mtDNA突变或核基因突变都能引起线粒体功能紊乱［1，4］。早在1963年，Nass等人就发现有遗传物质DNA的存在。1981年，Anderson等发表了人类mtDNA全序列。1988年，Holt和Wallace分别在线粒体脑病和Leber’s遗传性视神经病(LHON)患者的细胞中发现了mtDNA突变，从此开辟了研究mtDNA突变与人类疾病的新领域。随着对mtDNA研究的深入，人们对mtDNA的突变和人类疾病的相关性

日益重视。芬兰的数据显示人群单个点突变(3243A＞G)的比率为1∶6000，然而，英国资料表明mtDNA疾病的患病率或易患比率为1∶3500［5］。动物模型和人类研究证据均证明，mtDNA突变是引起人类多因素疾病，部分遗传性疾病以及衰老的重要原因之一。本文将从以下几个方面对mtDNA突变和相关疾病进行阐述。 1 线粒体DNA的遗传学特征 线粒体DNA是存在于线粒体内而独立于细胞核染色体的较小基因组。与核基因相比，线粒体DNA具有一些显著特征。 1.1 母系遗传 Giles等［6］通过对几个欧洲家系线粒体DNA进行了单核苷酸多态性分析时，发现mtDNA 分子严格按照母系遗传方式进行传递。母系遗传是指只由母亲将其mtDNA分子传递给下一代，然后再通过女儿传给后代。有研究表明［7］，在受精过程中，精子线粒体会被卵子中泛素水解酶特异性识别而降解，这很好地解释为什么父源性mtDNA不能传播给后代。 1.2 异质性和突变负荷 核基因突变所产生的突变体分为纯合子(homozygote，等位基因都发生突变，含量为100％)和杂合子(heterozygote，等位基因中的一个发生突变，突变含量为50%)与核基因不同，线粒体基因突

线粒体病理知识

线粒体（Mitochondria）的超微结构与超微病理 前言 *1894年Altmann首先在动物细胞中发现，命名为生物芽体， *1897年Benda命名为线粒体。 *除细菌、蓝绿藻和服乳动物成熟红细胞以外，所有的真核细胞都有线粒体 *线粒体是细胞中能量供给场所。 一、线粒体的形态结构及功能 1、形态与分布 线粒体的形态是不断变化的，一般大多数是呈圆形或卵圆形，有时也出现细长的线状，其 横径比较一致，一般为05-1um，长径变化较大，可达2-5um，在骨骼肌细胞中，有时可达 8-10um。 线粒体的分布随细胞的不同而异，其分布特点与细胞的功能密切相关，一般来说，在生理 活动旺盛的细胞比不旺盛的细胞数目多动物细胞比植物多，如肝细胞中有2000个左右，精子细胞中有25个左右。 2、线粒体的超微结构 线粒体是由双层膜包围的封闭囊状细胞器，共包括四部分：外膜、内膜、外腔和内腔。 线粒体的内膜和外膜之间为外室，内膜向内形成许多折叠，称线粒体嵴，嵴是线粒体识别 的重要标志。线粒体嵴间为内室，其内充满基质，成中等电子密度，基质内有高电子密度 的基质颗粒， ①外膜：线粒体的外膜厚6um左右，表面光滑，与内膜不相连，其内有许多由运转蛋白在 脂质双分子层中形成的大的水性通道，分子量小于5000的物质可以通过。外膜表面有许多酶系，其中单胺氧化酶是外膜的标志酶。 ②内膜：线粒体的内膜结构比较复杂，厚约5-7um。具有高度的选择通透性，只允许相对 分子量小于150的不带电的分子，如水分子、氧分子、CO2及甘油等通过。 内膜向内腔凹陷形成许多嵴，增加了内膜的表面积，嵴的形状有两种：板层状嵴和管泡状嵴：板层状嵴大多为弯曲的小管，切面成小泡状或管状，绝大多数细胞的线粒体嵴为板层状。管泡状嵴位于少数分泌甾类激素的内分泌细胞中，如肾上腺皮质细胞、黄体细胞核睾 丸间质细胞。 线粒体嵴的长短、数量及排列方式随细胞的种类和生理病理状态而异。 线粒体经超声波处理，用磷钨酸负染，可见线粒体嵴的基质面上附着许多紧密排列的基粒，基粒由头片、短柄和基片组成，头片是直径为8-10nm的小球，为ATP合成酶。 线粒体的内膜上有许多与电子传递呼吸链有关的酶，其中琥珀酸脱氢酶和细胞色素氧化酶 为其标志酶。 ③外腔：内外膜之间的空隙。 ④内腔：内膜之间的囊腔，其内充满无定形的细颗粒状的基质，线粒体中参与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解和蛋白质合成等有关的酶类都存在于基质中。基质中有双链DNA

线粒体与细胞凋亡

万方数据

万方数据

万方数据

线粒体与细胞凋亡 作者：周艺群， 谷志远， ZHOU Yi-qun， GU Zhi-yuan 作者单位：浙江大学医学院附属口腔医院口腔颌面外科,浙江,杭州,310006 刊名： 解剖科学进展 英文刊名：PROGRESS OF ANATOMICAL SCIENCES 年，卷(期)：2006,12(1) 被引用次数：14次 参考文献(17条) 1.樊廷俊;夏兰;韩贻仁线粒体与细胞凋亡[期刊论文]-生物化学与生物物理学报 2001(01) 2.赵云罡;徐建兴线粒体,活性氧和细胞凋亡[期刊论文]-生物化学与生物物理进展 2001(02) 3.蔡循;陈国强;陈竺线粒体跨膜电位与细胞凋亡[期刊论文]-生物化学与生物物理进展 2001(01) 4.Hortelano S;Dallaporte B;Zamzami N Nitric oxide induces apoptosis via triggering mitochondrial permeability transition[外文期刊] 1997(2-3) 5.Marchetti P;Hirsch T;Zamzami N Mitochondrial permeability transition triggers lymphocyte apoptosis 1996(11) 6.Marchetti P;Castodo M;Susin SA Mitochondrial permeability transition is a central coordinating event of apoptosis[外文期刊] 1996(03) 7.Susin SA;Zamzami N;Castedo M Bcl-2 inhibits the mitochondrial release of an apoptogenic protease [外文期刊] 1996(04) 8.Chou JJ;Li H;Salvesen GS Solution structure of BID,an intracellular amplifier of apoptotic signaling[外文期刊] 1999 9.Ji HB;Zhai QW;Liu XY Transcription regulation of bcl-2gene 2000(02) 10.Tsujimoto Y;Shimizu S Bcl-2 family:Life or death switch 2000(01) 11.Zamzami N;Susin SA;Marchetti P Mitochondrial control of nuclear apoptosis 1996(04) 12.Ruth MK;Ella BW;Douglas RG The release of cytochrome c from apoptosis[外文期刊] 1997(5303) 13.Narita M;Shimizu S;ItoT Bax interacts with the permeability transition pore to induce permeability transition and cytochrome c release in isolated mitochondrial 1998(25) 14.Cosulich SC;Savory PJ;Clarke PR Bcl-2 regulates amplification of caspase activation by cytochrome C[外文期刊] 1999(03) 15.Bossy-Wetzel E;Green DR Caspases induce cytochrome C release from mitochondria by activating cytosolic factors[外文期刊] 1999(25) 16.Sutton VR;Davis JE;Cancilla M Initiation of apoptosis by granzyme B requires direct cleavage of bid,but not direct granzyme B-mediated caspase activation[外文期刊] 2000(10) 17.Stoka V;Turk B;Schendel SL Lysosomal protease pathways to apoptosis.Cleavage of bid,not pro-caspases,is the most likely route[外文期刊] 2001(05) 本文读者也读过(10条) 1.杨胜细胞凋亡机制简述[期刊论文]-科技信息（学术版）2007(26) 2.冯俊奇.李秀兰.白人骁.FENG Jun-qi.LI Xiu-lan.BAI Ren-xiao细胞凋亡机制研究进展[期刊论文]-国际生物医学工程杂志2006,29(1)

九上科学第四章 代谢与平衡(综合卷A)含答案

浙教版九年级(上)科学同步测试卷 第四章代谢与平衡(综合卷A) 班级_______ 姓名_______ 学号_______ 得分_______ 一、选择题(每空2分，共40分) 1．下列关于酶的叙述中，错误的是………………………………………………( ) A．酶的催化作用会受到温度的影响 B．唾液淀粉酶除了可以催化淀粉的分解，也可以催化蛋白质的分解 C．酶的催化效率很高 D．每种酶只能催化一种或一类物质的化学反应 2．在人体的消化道中存在着大量微生物，如大肠杆菌、双歧杆菌等，它们对维持人体正常的生理功能具有重要的作用，滥服抗生素往往会破坏这些正常的菌群。这些微生物的代谢类型是……( ) A．异养需氧型 B．异养厌氧型 C．自养需氧型 D．自养厌氧型 3．馒头、面包膨大松软，里面有很多小孔，这是因为在制作过程中…………………( ) A．加入了酵母菌，分解面粉中的有机物，产生了二氧化碳 B．加入了酵母菌，分解面粉中的有机物，产生了酒精 C．加入了乳酸菌，分解面粉中的有机物，产生了二氧化碳 D．加入了乳酸菌，分解面粉中的有机物，产生了乳酸 4．在天气寒冷的冬天，同学们将教室门窗紧闭，时间一长就会出现头晕、注意力不集中、记忆力下降等现象。同学们对这些现象的原因有以下各种分析，你认为错误的是…………( ) A．脑部缺氧 B．脑细胞能量供应不足 C．脑细胞兴奋性下降 D．脑细胞血糖供应不足 5．心脏是人体血液循环的动力泵。如图为心脏的结构模式图，其中①是……………………………………………………( ) A．左心房 B．左心室 C．右心房 D．右心室 6．食物中的营养素主要有水、糖类、蛋白质、脂肪、无机盐、维生素和粗纤维素等七大类，其中的粗纤维素虽然不能被人体消化吸收，但对人体有非常重要的生理作用。下列食物中含有丰富粗纤维素的是…………………………………………( ) A．鱼、虾 B．鸡蛋、猪肉 C．菠菜、芹菜 D．牛奶、牛肉 7．下列物质在口腔内就能分解成小分子化合物的是……………………………( ) A．蛋白质 B．淀粉 C．脂肪 D．纤维素 8．某家长为临近学业考试的孩子设计了一份晚餐食谱：米饭、炒猪肝、清蒸鲫鱼。为了均衡膳食，请补充一种食物使食谱营养更合理……………………………………( ) A．煎鸡蛋 B．稀饭 C．五香牛肉 D．炒青菜 9．果酒放久了易产生沉淀，如果加入蛋白酶就可使沉淀消失，而加入其他酶则无济于事。这一事实说明……………………………………………………( ) A．酶是一种蛋白酶 B．酶的催化效率高 C．酶的催化受环境的影响 D．酶具有专一性

线粒体功能障碍和人体疾病的研究进展

兰州交通大学化学与生物工程学院综合能力训练Ⅰ——文献综述 题目：线粒体疾病的最新研究进展 作者：朱刚刚 学号：201207730 指导教师：谢放 完成日期：2014-7-16

线粒体疾病的最新研究进展 摘要：本文为了对线粒体疾病研究的最新进展进行论述，分别从线粒体功能障碍、线粒体疾病、以及相关线粒体疾病的治疗与干预策略三个方面进行了综述。重点从线粒体的功能障碍进行了介绍。 关键词：线粒体、线粒体tDNA、线粒体疾病。 引言：线粒体疾病主要是指由于线粒体DNA突变所导致的一类疾病。 有许多人类疾病的发生与线粒体功能缺陷相关,如线粒体肌病和脑肌病、线粒体眼病,老年性痴呆、帕金森病、O型糖尿病、心肌病及衰老等,有人统称为线粒体疾病。线粒体疾病的发生被认为与氧化磷酸化过程相关基因的突变有关。一、线粒体功能障碍 1线粒体结构、基因组特征及主要功能 1.1线粒体结构及基因组特征电镜下的线粒体是由两层单位膜套叠而成的封闭囊状结构，从外向内依次分为外膜、膜间隙、内膜、基质。不同于经典的“隔舱板”理论，最新提出的三维重构模型认为: (1)外膜与内质网或细胞骨架连接形成网络；(2)内外膜间随机分布横跨两端，宽20nm 的接触点；(3)内膜通过界面与嵴膜接口部分相连，并不直接向内延伸形成嵴膜；(4)嵴膜非“隔舱板”式而是管状或扁平状，相互间可连接或融合，呈现不同的形式。执行线粒体功能的生物大分子分布在不同的空间：外膜上有Bcl-2家族蛋白、膜孔蛋白以及离子通道蛋白；内膜中有电子传递链(呼吸链)复合物I~IV和复合物V(ATP合成酶); 膜间隙和嵴膜腔分布着细胞色素C、凋亡诱导因子(apoptosis in-ducing factor，AIF)和Procaspase 2、3、9及其他酶蛋白；电压依赖性阴离子通道(VDAC)、ADP/ATP转换蛋白(ANT)和线粒体膜转运孔(mitochondrialper-meabletransition pore，MPTP)存在于接触点；三羧酸循环(TCA cycle)酶系、存储钙离子的致密颗粒及线粒体基因组则包含于基质中。【1】与核基因组(nDNA)不同，mtDNA 结构简单，仅含16 569 个碱基，编码2 种rRNA、22 种tRNA和13种参与呼吸链形成的多肽。通常裸露且不含内含子，既缺乏组蛋白保护和完善的自我修复系统，又靠近内膜呼吸链，极易受环境影响，突变频率比nDNA 高10~20 倍。 1.2线粒体功能作为糖、脂肪、氨基酸最终氧化释能的场所，线粒体的主要功能是进行氧化磷酸化、合成ATP，为生命活动提供直接能量。除此以外，它还扮演着多种角色，其中之一是充当“钙库”，参与细胞内钙离子的信号传导。

第四章代谢与平衡基础知识要点

第四章代谢与平衡基础知识点 第一节食物与摄食 2．食物中的七大类营养素主要有水、糖类、蛋白质、脂肪、无机盐、维生素和粗纤维等。 3．各类营养素的作用： 糖类：①是人体细胞最主要的供能物质；②人体细胞的—种组成成分。 蛋白质：①是细胞生长和修补的主要原料；②为人体生命活动提供能量； ③参与人体的各种生理活动。 脂肪：生物体贮存能量的物质。 水：①细胞的重要组成成分；②各种生理活动的基础。 无机盐：构成组织和维护正常生理功能所必需的物质。如缺锌时会使儿童味蕾功能下降,造成食欲减弱。缺铁易贫血，缺钙易患佝偻症，缺碘易甲状腺肿大。 维生素：是维持人体正常生理活动不可缺少的微量有机物。 粗纤维：来源于植物性食物，不能被人体消化吸收，刺激消化腺分泌消化液，促进肠道的蠕动，有利于及时排便。减少大肠癌的发病率，有助于减少肠道吸收脂肪，预防心血管疾病。 4．几种维生素来源及缺乏症 名称缺乏症主要来源 维生素A夜盲症肝、鸡蛋黄、胡萝卜、玉米 维生素B1脚气病牛肉、肾脏、谷类种皮、豆类 维生素C坏血病蔬菜、水果 维生素D 成人骨软化、儿童佝 偻病 肝脏、鸡蛋、鱼肝油（嗮太阳 自身合成） 5．动物的摄食： （1）海葵——触手捕食 （2）昆虫——口器：舐吸式——蝇类虹吸式——蝶类咀嚼式——蝗虫、蚕 嚼吸式——蜜蜂、蜂类刺吸式——蚊类（3）鱼类——滤过方式（4）青蛙——舌（舌根倒生）（5）啄木鸟——喙 （6）猫——可伸缩的钩爪和发达的犬齿（7）蛇——头部具有能感一二 三

受红外线刺激的器官 6．牙的结构及龋齿的形成： （1）牙的组成：①一： 牙冠 ；二： 牙颈 ； 三： 牙根 。 ②构成牙齿的主要物质是[ 2 ] 牙本质 ； ③人体结构中最坚硬的物质是：[1]牙釉质； ④人得了龋齿发生疼痛，是由于 病菌 已侵入[ 3 ] 牙髓腔 而引起 神经发炎 所致； ⑤保护牙齿要做到 饭后漱口，早晚刷牙 。 （2）龋齿的形成：牙齿上粘有的糖类食物 → 微生物发酵 → 产生酸性物质 → 腐蚀牙釉质（出现黑斑）→ 破坏牙骨质 → 牙髓腔受到破坏 → 牙髓受病菌感染发炎、疼痛。 （3）牙齿的作用：牙齿是人取食和消化的重要器官。能切割、撕裂、捣碎和磨细食物。发音和语言。 （4）牙的分类： ①形态和功能分：切牙（8颗）、尖牙（4颗）、前磨牙（8颗）、磨牙（12颗） ②存在时间分：乳牙（20颗）、恒牙（32颗） 第二节 食物的消化和吸收 1. 消化系统的组成：消化道 和 消化腺 。食物在由消化腺分泌的 消化液 作用下消化。 （1）消化道： 口腔 、 咽 、 食道 、 胃 、 小肠 、 大肠 、 肛门 。 （2）消化腺： 唾液腺 、 胃腺 、 肝脏 、 肠腺 、 胰腺 。 2、消化系统的主要功能：①将食物分解成能被身体利用的小分子化合物；②将

线粒体功能障碍与人体疾病地研究的进展(20201221054219)

兰州交通大学化学与生物工程学院 综合能力训练I 文献综述 题目：线粒体疾病的最新研究进展 作者：朱刚刚

学号：201207730 指导教师：谢放 完成日期：2014-7-16 线粒体疾病的最新研究进展 摘要：本文为了对线粒体疾病研究的最新进展进行论述，分别从线粒体功能障碍、线粒体疾病、以及相关线粒体疾病的治疗与干预策略三个方面进行了综述。重点从线粒体的功能障碍进行了介绍。 关键词：线粒体、线粒体tDNA、线粒体疾病。 引言：线粒体疾病主要是指由于线粒体DNA突变所导致的一类疾病。 有许多人类疾病的发生与线粒体功能缺陷相关，如线粒体肌病和脑肌病、线粒体眼病，老年性痴呆、帕金森病、O型糖尿病、心肌病及衰老等，有人统称为线粒体疾病。线粒体疾病的发生被认为与氧化磷酸化过程相关基因的突变有关。 一、线粒体功能障碍 1线粒体结构、基因组特征及主要功能 1.1 线粒体结构及基因组特征电镜下的线粒体是由两层单位膜套叠而 成的封闭囊状结构，从外向内依次分为外膜、膜间隙、内膜、基质。不同于经典的“隔舱板”理论，最新提出的三维重构模型认为：(1)外膜与内质网或细胞骨架连接形成网络；⑵内外膜间随机分布横跨两端，宽20nm的接触点；(3)内膜通过界面与嵴膜接口部分相连，并不直接向内延伸形成嵴膜；(4)嵴膜非“隔舱板”式而是管状或扁平状，相互间可连接或融合，呈现不同的形式。执行线粒体功能的生物大分子分布在不同的空间：外膜上有Bcl-2家族蛋白、膜孔蛋白以及离子 通道蛋白；内膜中有电子传递链(呼吸链)复合物l~IV和复合物V(ATP合成酶); 膜间隙和嵴膜腔分布着细胞色素C、凋亡诱导因子(apoptosis in-dueing factor，AIF)和Procaspase 2、3、9及其他酶蛋白；电压依赖性阴离子通道(VDAC)、ADP/ATP 转换蛋白(ANT)和线粒体膜转运孔

线粒体遗传病

线粒体疾病的遗传 一、线粒体的功能： ?是细胞有氧呼吸的基地和供能的场所，供应细胞生命活动95%的能量 ?线粒体的主要功能是把氧化各种底物产生的自由能转化为可被细胞直接利用的形式 ——ATP ?细胞氧化（细胞呼吸） ?无氧酵解：1分子葡萄糖→2ATP 线粒体有氧呼吸：1分子葡萄糖→36~38ATP 二、mtDNA的遗传特点： 1、具有复制半自主性。（M染色体，25号染色体） 线粒体内含有DNA分子，被称为人类第25号染色体，是细胞核以外含有遗传信息和表达系统的细胞器，其遗传特点表现为非孟德尔遗传方式，又称核外遗传。 2、部分遗传密码与核DNA不同。 3、母系遗传。（不符合经典遗传定律）。 精卵结合时，受精卵中的线粒体DNA几乎全都来自于卵子，来源于精子的mtDNA 对表型无明显作用，这种双亲信息的不等量表现决定了线粒体遗传病的传递方式不符合孟德尔遗传，而是表现为母系遗传（maternal inheritance），即母亲将mtDNA传递给她的儿子和女儿，但只有女儿能将其mtDNA传递给下一代。 4、在细胞分裂间期经过复制和分离。 细胞分裂时，突变型和野生型mtDNA发生分离，随机地分配到子细胞中，使子细胞拥有不同比例的突变型mtDNA分子。 5、具有阈值效应。 在克隆和测序的研究中发现一些个体同时存在两种或两种以上类型的mtDNA，这是由于mtDNA发生突变，导致一个细胞内同时存在野生型mtDNA和突变型mtDNA，称为“杂质”（heteroplasmy）。野生型mtDNA对突变型mtDNA有保护和补偿作用，因此，mtDNA突变时并不立即产生严重后果。 突变所产生的效应取决于该细胞中野生型和突变型线粒体DNA的比例，只有突变型DNA达到一定数量（阈值）才足以引起细胞的功能障碍，这种现象称为阈值效应。阈值效应的一个表现就是在某些线粒体遗传病的家系中，有些个体起初并没有临床症状，但随年龄增加由于自发突变、环境选择等原因，突变型DNA逐渐积累，线粒体的能量代谢功能持续性下降，最终出现临床症状。 6、突变率极高（比核基因大10-20倍）。 A、突变率高的原因: ?mtDNA中基因排列紧凑，任何突变都可能会影响到其基因组内的某一重要功能区域 ?mtDNA是裸露的分子，不与组蛋白结合

线粒体讲义.

第二章：线粒体 半自主性细胞器：线粒体和叶绿体 线粒体和叶绿体都具有自己的遗传物质和进行蛋白合成的装置，但组成线粒体和叶绿体的各种蛋白质都是由核DNA和线粒体DNA或叶绿体DNA分别编码的，所以它们都是半自主性的细胞器。 线粒体通过氧化磷酸化作用进行能量转换，为细胞进行各种生命活动提供能量。 线粒体的结构和化学组成： 外膜（outer memberane）：起界膜作用 内膜（inner memberane）：向内折叠成嵴（cristae） 外膜和内膜将线粒体分割成两个区室，一个是内外膜之间的腔隙，称为膜间隙（intermemberane space）,另一个为内膜所包围的空间，称为基质（matrix）。 外膜含有一些特殊的酶类，如参与肾上腺素氧化、色氨酸降解的酶等，表明外膜不仅参与膜磷脂的合成，而且还而已对那些将在线粒体基质中进行彻底氧化的物质进行初步分解。外膜的标志酶是单胺氧化酶。 标志酶：通过细胞化学分析，线粒体各部位有特征性的酶。 内膜含有多种运转系统，还含有大量的合成ATP的装置。在内膜的嵴上有许多排列规则的颗粒，称为线粒体基粒（elementary particle）又称耦联因子1，简称F1，是ATP合酶的头部，内膜的标志酶是细胞色素氧化酶。 基质中的酶类最多，三羧酸循环，脂肪酸氧化、氨基酸降解等有关的酶都存在于线粒体基质中。此外，基ongoing还含有线粒体的遗传系统，包括DNA、RNA、核糖体和转录翻译遗传信息所必须的各种装置。标志酶：苹果酸脱氢酶。

线粒体的功能： 线粒体是物质最终彻底氧化分解的场所，其主要功能是进行三羧酸循环及氧化磷酸化合成ATP，为细胞的生命活动提供直接的能量。此外，线粒体还与细胞中氧自由基的生成，调节细胞氧化还原电位和信号转导，调控细胞凋亡、基因表达、细胞内多种离子的跨膜转运以及电解质稳态平衡，包括线粒体对细胞Ca+的稳态调节等有关。 糖酵解（EMP）场所——细胞质 在无氧条件下，葡萄糖进行分解，形成2分子丙酮酸并提供能量(ATP)的过程。 葡萄糖+ 2ADP + 2Pi +2NAD+ →2丙酮酸+ 2ATP +2NADH +2H+ + 2H2O 糖酵解分为准备和实施阶段： 准备阶段（前5步）：葡萄糖→2个磷酸三碳糖+消耗2ATP 实施阶段（后5步）：2个磷酸三碳糖→2丙酮酸+产生4ATP 催化的关键酶：己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶 糖酵解途径的调节： 己糖激酶：受6-磷酸葡萄糖，ATP柠檬酸，3-磷酸甘油酸的抑制 磷酸果糖激酶（主要）：受ATP，柠檬酸，3-磷酸甘油酸，磷酸烯醇式丙酮酸的抑制，AMP 可以解除抑制。 丙酮酸激酶主要受ATP的抑制。

第四章代谢与平衡知识梳理

第四章《代谢与平衡》知识梳理 姓名 1：食物中的营养素及其作用 1、水：构成的主要成分。体内的和都必须溶解在水中才能进行运输。 2、糖类：包括淀粉、葡萄糖、蔗糖等，是。在等食物中含量较高。 3、蛋白质：细胞主要原料。青少年由于处于长身体时期，故对蛋白质需求量很大，也可为人体的生命活动提供。 4、脂肪：生物体内能量的物质。当人体内的氧化分解不足以提供人体所需能量时，才会分解提供能量。 5、无机盐：不能提供能量，但是人体维持正常生理活动所必需的营养物质，其中包括钠和磷等元素。例如缺会导致儿童味蕾功能下降。 6、食物纤维：由组成，不能被消化吸收，但对人体有非常重要的作用。刺激消化腺分泌，促进肠道蠕动，利于排便等。 7、维生素（vitamin）：种类很多，必须从食物中获得。参与人体内许多重要的生理活动，对保持人的身体健康关系极大。看表格，了解常见维生素的名称、来源和缺乏症。 8、健康的饮食要求，并且与身体消耗的营养物质保持相对平衡，即。 2.人消化系统的重要器官——牙 牙的作用：人的重要器官。

人的乳牙的总数为颗，恒牙的总数为28～32颗。 （3）牙的保护：如果食物在牙缝中酸化后，就会腐蚀牙齿，时间一长就会形成，也就是我们俗称的蛀牙，因此我们要保护好牙齿、预防龋齿，就必须做好每天的牙齿清洁工作。 【典型例题】 例1．食物中的营养素主要有水、糖类、蛋白质、脂肪、无机盐、维生素和纤维素等七大类，其中的纤维素虽然不能被人体消化吸收，但对人体有非常重要的生理作用。下列食物中含有丰富纤维素的是（）A．鱼、虾B．鸡蛋、猪肉C．菠菜、芹菜D．牛奶、牛肉 例2．某家长为临近学业考试的孩子设计了一份晚餐食谱：米饭、炒猪肝、清蒸鲫鱼。为了均衡膳食，请补充一种食物使食谱营养更合理（） A. 煎鸡蛋 B. 稀饭 C. 五香牛肉 D. 炒青菜 例3．处于青春期的青少年生长发育的速度很快。营养学专家建议青少年要适当多吃奶、蛋、鱼、肉等含蛋白质丰富的食品。因为蛋白质是人体（） A．细胞生长和组织修补的主要原料B．主要的供能物质 C．主要的贮能物质D．溶解养分和废物的物质 例4．下列各组食物中，含蛋白质较多的是（） A．牛奶鸡蛋瘦肉B．花生肥肉茶油 C．苹果白菜芹菜D．玉米馒头米饭 3.食物的消化与吸收 （一）消化系统 组成：一条和一些能分泌的消化腺 1、消化道：如图从上到下依次是口腔、咽、食道、胃、 小肠、大肠、肛门。

线粒体的能量代谢与自由基代谢

线粒体的能量代谢与自由基代谢 摘要：线粒体作为真核细胞的能量工厂，时刻为细胞提供能量，并且能够产生 氧自由基，自由基在人体活动中是必然存在的，在正常过程中，人体自由基的产 生和消解是处于动态平衡的，当自由基过多或者过小时都能够对机体产生损伤。 本篇文章介绍了线粒体的能量代谢、自由基的产生以及运动对自由基的影响。 关键词：线粒体；自由基；运动形式 中图分类号：G634.6 文献标识码：A 文章编号：1671-5691（2018）08- 0214-01 1.线粒体的功能 线粒体是是真核细胞能量产生的主要场所，也在细胞信号调节控和细胞凋亡 调节中起重要作用。线粒体系由双层膜构成的棒状或粒状结构，分为线粒体外膜、膜间隙、内膜和基质。由于细胞对于能量需求的不同，各个细胞内所含的线粒体 由几个到上万个不等。线粒体作为能量加工厂，能够氧化三大营养物质的反应产 物三磷酸腺苷( ATP)，在线粒体内经过一系列的反应释放出能量，线粒体除了直接为细胞活动提供能量还是产生氧自由基的主要场所，氧自由基的种类包括：超氧 阴离子，羟自由基和过氧化氢等[1]。超氧阴离子和羟自由基是非常不稳定的，而 过氧化氢则极易扩散而存在时间相对较长。这些自由基的产生既可以是外源性的，也可以来源于多种内源性途径。 2.自由基的概念 自由基在化学上也称之为“游离基”，指的是化合物的分子在光热等外界条件下，共价键发生均匀裂解后，外层的轨道上有一个或者一个以上未配对的分子、 离子。它的化学性质非常活泼，易与其他分子发生反应，打破其原有的平衡。如 氢自由基、氧自由基、氯自由基等，其中在人体中最常见的是氧自由基。人体本 身能够产生自由基，自由基能够增强白细胞的吞噬效果；参与胶原蛋白的合成、 凝血酶原的合成以及肝脏的解读作用。同时在调节细胞分裂和抑制肿瘤等方面也 有很大作用。但是过多的自由基对人体也是不利的，自由基能攻击细胞膜上的不 饱和脂肪酸，产生衰老的过氧化物，引起一系列的对细胞具有破坏作用的连锁反应。同时自由基尤其是氧自由基可集中在心脏、大脑、肝脏等器官，导致生物膜 和糖类、蛋白质、脂类超氧化反应发生断裂、变性和解聚，从而导致损伤和老化，继而产生许多慢性疾病，如肿瘤、糖尿病、高血压等。自由基在人体中需要保持 一个动态平衡的过程才是对人体最有利的。 2.1人体自由基的产生 人体自由基的产生主要是以下几个方面，首先是辐射分解，辐射照射可以使 许多物质分解而产生自由基，如日光照射、复印机、计算机、手机等，同时紫外 线的照射对身体损伤也跟自由基的损伤有关，从微观角度来说细胞内的线粒体、 细胞液、内质网、细胞核、细胞质、细胞膜等都可以产生自由基，并且各自的代 谢水平不同。在人体正常的生理活动中都可以产生自由基，如精神抑郁、焦虑、 烦躁、体力透支、人体在进行运动时因组织缺血缺氧等多种情况。 2.2人体自由基的消解 人体内的自由基处于一个相对平衡的状态，有自由基的产生就有自由基的消解，自由基的消解首先是有自由基相互碰撞而毁灭，第二种方法主要是由体内的 抗氧化防御系统，人体内的抗氧化防御系统是指人体自身体内存在能清除氧自由 基的酶类或非酶类物质所组成的一个防御系统，属于内源性抗氧化防御系统。第

线粒体遗传与线粒体疾病

第十三章线粒体疾病 广义的线粒体病（mitochondrial disease）指以线粒体功能异常为主要病因的一大类疾病。除线粒体基因组缺陷直接导致的疾病外，编码线粒体蛋白的核DNA突变也可引起线粒体病，但这类疾病表现为孟德尔遗传方式。目前发现还有一类线粒体疾病，可能涉及到mtDNA与nDNA的共同改变，认为是基因组间交流的通讯缺陷。通常所指的线粒体疾病为狭义的概念，即线粒体DNA突变所致的线粒体功能异常。 第一节疾病过程中的线粒体变化 线粒体对外界环境因素的变化很敏感，一些环境因素的影响可直接造成线粒体功能的异常。例如在有害物质渗入（中毒）、病毒入侵（感染）等情况下，线粒体亦可发生肿胀甚至破裂，肿胀后的体积有的比正常体积大3～4倍。如人体原发性肝癌细胞癌变过程中，线粒体嵴的数目逐渐下降而最终成为液泡状线粒体；缺血性损伤时的线粒体也会出现结构变异如凝集、肿胀等；坏血病患者的病变组织中有时也可见2到3个线粒体融合成一个大的线粒体的现象，称为线粒体球；一些细胞病变时，可看到线粒体中累积大量的脂肪或蛋白质，有时可见线粒体基质颗粒大量增加，这些物质的充塞往往影响线粒体功能甚至导致细胞死亡；如线粒体在微波照射下会发生亚微结构的变化，从而导致功能上的改变；氰化物、CO等物质可阻断呼吸链上的电子传递，造成生物氧化中断、细胞死亡；随着年龄的增长，线粒体的氧化磷酸化能力下降等等。在这些情况下，线粒体常作为细胞病变或损伤时最敏感的指标之一，成为分子细胞病理学检查的重要依据。 第二节线粒体疾病的分类 根据不同的角度，线粒体疾病可以有不同的分类。从临床角度，线粒体疾病主要涉及心、脑等组织器官或系统；从病因和病理机制角度，线粒体疾病有生化分类和遗传分类之别。 一、生化分类