蚕豆病

蚕豆病

溶贫概念：红细胞破坏多于生成导致的贫血称为溶血性贫血。

溶贫分类：溶血性贫血有多种分类诊断。

基于病情，分为轻、中、重型乃至溶血危象；

基于病程，分为急、慢性溶血；

基于红细胞形态，分为球形、非球形红细胞溶血；

基于溶血部位，分为血管内、血管外溶血；

基于病因，分为先天（遗传）性、后天（获得）性溶血；

基于病理机制，分为红细胞自身（膜、酶、球蛋白等）异常、红细胞外在（抗体、生物毒素、药物、化学中毒、渗透压改变、机械性损伤等）异常性

溶血。

溶血性贫血的诊断步骤（思路）：

确定是否贫血：确定贫血是否合并其他细胞异常及红细胞形态异常

溶血性贫血多表现为单纯贫血，但在溶血发作期，可有白细胞数偏高、外周

出现幼稚粒细胞、有核红细胞及单核细胞数稍高

确定是否增生性贫血

溶血病人的红细胞系统多呈反应性（代偿性）增生，即具有增生性贫血的特点：

网织红细胞百分比增高（绝对值受红细胞总数的影响，不一定增高！）；外周

血可出现数量不等的有核红细胞；骨髓涂片及活检示红细胞系统明显增生（以

中幼红细胞为主），极个别病人甚至会因骨髓代偿、红髓扩张出现骨痛。

确定是否溶血性贫血：

一旦确定增生性贫血后，应进一步检查有否溶血，并尽可能排除非溶血性增生

性贫血：主要包括造血原料缺乏（叶酸、维生素B6缺乏、缺铁等）及失血引起

的贫血。

常见的溶血表现有：红细胞寿命缩短（同位素法测定）；红细胞破坏产物

（红细胞碎片、血钾、血浆游离血红蛋白、间接胆红素、尿“二胆”或尿含铁

血黄素等）增多及其引起的异常表现（黄疸、深色尿、高血钾等）；消化红细

胞破坏产物的单核/巨噬细胞系统代偿增生（脾大、肝大）。即使是无贫血的溶

血病人也会有这三方面的溶血表现。找到正面支持溶血的证据后，还应通过问

病史、体格检查，甚至必要的化验（红细胞体积、营养素测定），并排除其他

增生性贫血（特别是巨幼细胞贫血），做到确诊溶血。

确定先天抑或后天溶血性贫血：

确定溶血后，即可行对症治疗，如：清除体内过多的红细胞破坏产物（碱

化利尿，利胆、血浆臵换）改善内环境、纠正贫血（输红细胞）、促造血（补

充造血原料）等。

与此同时，应速追查溶血原因：是先天遗传所致？还是后天获得？先天性

溶血一般有如下特点：中、重型多见于婴幼儿，轻型可见于成人；多有体格发

育异常、肝脾肿大、多次输血者可见血色病体征；我国病人多见华南、西南地

区；多有家族遗传史；可有红细胞形态异常；有特异实验室发现；

某些氧化性药物或食品可诱发溶血发作或加重；无特殊有效治疗方法，部

分病人切脾后能缓解病情。

无上述特点者应考虑后天溶血之可能。当然，后天溶血性贫血也有某些可

佐证诊断的特点，如：继发性溶血往往有可查及的病因（与父母血型相关的新

生儿溶血、输血相关性溶血、行军性血红蛋白尿、瓣膜术后溶血、烧伤或错输

液引起血浆渗透压改变继发的溶血、生物或化学中毒引起的溶血、严重感染继

发的溶血、肿瘤性疾病继发的溶血等）。后天原发性溶血相对多见于成人，无

地区聚集性及遗传史，体格发育正常，多有相应实验室发现，用肾上腺皮质激

素治疗反应较好。

确定溶血机制（溶血性贫血诊断的最重要步骤）：

先天性溶血性贫血的特异实验室检查大体包括：

红细胞膜异常检测：红细胞形态及渗透脆性（盐水法、酸化甘油法、蔗糖高渗冷溶

法）、红细胞膜蛋白（电泳）、膜蛋白编码或调控基因（测序，基因芯片）；

红细胞酶异常检测：酶活性（底物法）、酶蛋白（免疫法）、酶编码或调控基因（测序! 基因芯片）；

珠蛋白检测：异常珠蛋白功能（红细胞形态）、性质（珠蛋白小体、乙丙醇试验）、含量（定量、血红蛋白电泳）及编码或调控基因（测序，基因芯片）

治疗性诊断及动态随访

蚕豆病概述：是人类最常见的遗传性溶贫.是由于红细胞G-6-P-D基因突变所致.

G6PD基因定位于Xq28，男性杂合子,女性纯合子发病。。男性半合子和

女性纯合子均发病，G6PD缺乏显著，而女性杂合子发病与否，取决于其

G6PD缺乏的细胞数量在细胞群中所占的比例，在临床上有不同的表现，

故称为不完全显性。

G～6PD缺陷者仅部分人发病，占10．3％一31．5％，故并不每次吃均发病，有的学者认为是多毒物协同作用的结果。

发病及病情轻重与食用蚕豆量无关

进食蚕豆或蚕豆制品发生急性溶贫.90%于2-5月发病，长江流域以南高发(南高北低特点)。

自限性疾病，造成死亡最常见的原因：严重贫血（输血）；肾衰（碱化尿液）。

临床症状：贫血、黄疸、血红蛋白尿。严重者循环衰竭、肾衰等

1贫血病因分类：

①红细胞和血红蛋白生成不足

①造血物质的缺乏:铁,维生素B12,B6,C,铜等缺乏

②骨髓造血功能的障碍:再障,单纯红再障

③其他:感染或炎症性贫血

②溶血性贫血

①红细胞内在异常：红细胞膜异常(如遗传性球形红细

增多症)

红细胞酶的异常（如G-6-D)

血红蛋白合成障碍等

②红细胞外在因素：免疫性，非免疫性

③失血型贫血

遗传性球形红细胞增多症：特征：贫血、黄疸、脾大

球形红细胞增多（血涂片见胞体小、染色深、中

心淡染区消失的球形红细胞增多）

红细胞渗透脆性增加

治疗：输血、切脾等

地中海贫血（又称海洋性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血）

2诱因：

进食干、鲜蚕豆或蚕豆制品（如豆腐、豆酱、蚕豆粉丝、蚕豆酱油）、食蚕豆乳母喂奶等引起的急性血管内溶血性贫血。

3临床表现：

男性发病率明显高于女性，男女之比为8：l。

潜伏期由2 h到15 d不等，一般为l～2 d

发病年龄主要5岁以下多见，占77．8％，1～3岁最多。3～6岁占20.4％，6岁以上1．8％，随着年龄增长发病率逐渐降低。

发病季节多在3～6月蚕豆成熟季节，占61，1％，其它月份也有散在发病，主要与进食干蚕豆及蚕豆类制品有关。

有遗传倾向者仅占7．4％。我区各民族中发病率无显著差异。

临床表现：。②前驱症状：全身不适、头晕、倦怠、乏力、纳差、恶心、呕吐、腹痛、发热等，持续l一2 d。

③急性血管内溶血性贫血表现：迅速出现面色苍黄、黄疸、尿色

深或酱油色尿，部分病例可有肝脾肿大。

④④重症病例出现全身衰竭：重度贫血、嗜睡、休克、惊厥、昏

迷及急性肾功能衰竭等。

临床分型：

Casbarrini分型：

①顿挫型：头痛、四肢痛、黏膜皮肤苍白以及某些消化道症状如恶心、

呕吐、腹痛、腹泻等。但无血红蛋白尿。大多数不需住院治

疗。

②轻型：除有上述症状外，有轻度的血红蛋白尿。一般在1周内可恢复，

甚少需住院治疗。

③重型：此型病人呈发作性，起病急剧，血红蛋白尿明显。患者面色

白、黄疸、极度衰竭，可有少尿，也有呕吐和腹泻。常需住院

治疗。

⑤暴发型：此型发病更为急剧，有大量和较长时间的血红蛋白尿，

病人呈深度黄疸，严重贫血貌。如不及时抢救，常于24—48 h

内死亡。

中国医学科学院分型：

考虑到Gasbarrini分型仅限于临床症状而无实验室的客观指标，中国医学科学院分院提出将反映疾病严重程度及病情动态变化的血红蛋白水平和血红蛋白尿严重程度作为分型的主要依据，结合有无并发症将蚕豆病分为重型、中型及轻型。

重型：具有以下任何一项者：①Hb<30 g／L；②Hb 31—40 g／L，尿隐血(+++)以上；③伴有严重并发症如肺炎、心力衰竭、酸中毒、肝炎、精神异常、偏瘫或双眼同向斜视等。

中型：具有以下任何一项者：①Hb 31～40 g／L，尿隐血(++)以下；

②Hb 41—50 g／L；③Hb>51 g／L，尿隐血(+++)。③

轻型：Hb>51 g／L，尿隐血(+++)以下。

三个并发症：

出现少尿、无尿时，要警惕急性肾衰竭的发生。

出现气急、心率加快、烦躁不安时，要注意心力衰竭及休克的发生。

出现昏迷、抽搐、意识改变和瞳孔改变时，要注意合并脑水肿的发生。

诊断:一是确定G6PD缺乏的诊断，

二是明确由此酶缺乏所致的溶血性贫血(蚕豆病)的诊断。

红细胞葡萄糖G-6-PD缺乏症

5种临床类型：

①伯氨奎型药物性溶血性贫血、

②蚕豆病、

③新生儿病理性黄疽、

④感染诱发的溶血、

⑤先天性非球形细胞性溶血性贫血。

筛选试验：高铁血红蛋白还原试验

确诊试验:红细胞G-6-P-D活性测定

诊断:①半个月内有食蚕豆史(潜伏期2小时-15天,一般1-2天)

②急性溶血证据(面苍,黄疸,尿色深酱油色即血红蛋白尿,部分肝脾肿大网织红升高,总胆红素高,间胆高)

③红细胞G-6-P-D缺乏的实验室证据.

乳酸脱氢酶对溶贫的诊断价值（①初筛，②溶血程度轻200U/L,中400U/L，重800U/L）：溶贫患者血清LDH阳性的比率明显高于非溶贫者，血清LDH活性升高可作为溶贫诊断的初步筛选指标之一

LDH是一种糖酵解酶，广泛存在于人体组织内，正常人血清内含少量。

LDH活性升高可见于急性心肌梗死、骨骼肌损伤、急性肝炎、白血病及恶性肿瘤等疾病。LDH升高在白血病中甚为多见，并常被视为肿瘤细胞负荷指标之一。因此，血清LDH升高的患者应结合其他检查指标综合分析，首先排除白血病诊断。

血清LDH活性检测有助于溶贫的诊断。对LDH活性升高的贫血患者，如能排除白血病，应首先考虑为溶贫的可能。溶贫患者血清LDH 升高，可能有肝功能损害的因素参与，但直接原因为红细胞的溶解、破坏，并与溶血程度有关。溶贫患者血清LDH活性的改变可用于评判药物疗效、指导治疗、估计病情。

鉴别诊断

1 免疫性溶血性贫血：免疫性溶血性贫血与G6PD缺乏性溶血临床表现相

似，但直接和间接Coombs试验阳性，红细胞Heinz小体阴性，血红蛋白电泳无异常区带等，支持免疫性溶血性贫血的诊断。

2 药物性溶血：有一类药物性溶血是由于G6PD

缺乏作为遗传基础而引起的，这类溶血统称为伯氨喹啉型药物溶血。由于这些药物中许多都是比较常见的药物，故容易与蚕豆病溶血混淆

治疗：

①严重贫血而致循环衰竭，而循环衰竭、电解质失衡及血红蛋白碎片在

肾小管沉积易致肾功能衰竭，所以输血是抢救的关键，而肾衰的防治在于补充血容量，维持电解质平衡及纠酸保持尿液碱性（防止血红蛋白在血管内沉积），溶血期供给足够水分。

②应用激素缓解溶血反应。

③应用大剂量维生素C，主要根据维生素C有较强还原性，起抗氧化作用，

稳定红细胞膜。

④积极防治肾功能衰竭：由于红细胞本身缺陷，导致红细胞过度破坏，

易在肾内引起血红蛋白堵塞，大量血红蛋白沉积在肾小管，导致肾小管损伤

发生急性肾劝能衰竭。患儿一旦出现尿少(400ml／d)、浮肿、血尿素氮增高(>20mg/dl)，应警惕急性肾功能衰竭的发生，此时应严格控制人量，积极治疗高血钾，以纠正水、电解质平衡紊乱，恢复有效血容量，

并注意应用碳酸氢钠，以减化尿液，纠正酸中毒。

在补足血容量及血压正常后，适当使用利尿剂，使尿量保持在50ml／h～60ml／h以上以防止尿闭乃至急性肾功能衰竭的发生。

⑤输全血或输浓缩红细胞，对挽救生命、减少并发症有重要意义。血红

蛋白＜7g/dl,应立刻输血；血红蛋白7-9g/dl，存在血红蛋白尿者也需要输血。

3诊治中注意点：

①忌用氧化作用药物，如解热镇痛药（阿司匹林、氨基比林、非那西丁）、

抗疟药、硝基呋喃类药、磺胺类、维生素K类等。

观察尿色的变化，变深还是淡（浓茶色、酱油色、葡萄酒样、茶色、淡茶色、黄色），用透明小样杯盛放每日晨尿，连续几天观察。如尿色转深，说明溶血还在继续。特别注意及时留取尿标本检测尿pH值。根据检测结果调整碳酸氢钠用量，维持尿pH值在7．O一8．0之间，以防止血红蛋白尿集结阻塞肾小管，损害肾功能。

②输血：定血型、交叉配血、查输血前三项、对血源进行G-6-P-D筛查，

选择G-6-P-D正常的血原，遵循“贫血程度越重，输血速度越慢、输血量越少”的原则。

③溶血危象的处理：

患儿入院后迅速建立二条静脉通道：一条通道积极做好输血准备，及时进行血型鉴定和交叉配血。并申请输G_6一PD，近期未进食蚕豆者的同型浓缩RBC，以防加重溶血。输血时应少输、慢输，5 mL/kg〃次，必要时24 h重复输入。在输血过程和输血后患儿烦躁不安、谵妄症状迅速改善，心动过速、心音低钝和呼吸急促、面色苍白逐渐好转。

另一条通道早期即行纠酸补液，疏通微循环。采用5％碳酸氢钠碱化尿液，多巴胺3～5ug(kg〃min)扩张肾血管，增加肾血流；低分子右旋糖酐10 ml ／(kg-次)改善微循环。注意纠正水电解质紊乱。

大剂量维生素C,

短疗程使用糖皮质激素采用大剂量维生素C静脉滴注，2—3 g／d，

甲泼尼松龙静脉滴注5—8 mg/kg〃次，2次／d，共3 d。

预防感染

输血：

蚕豆病血源选择注意：

（１）不能输G-6-ＰＤ缺陷者的供血；

（２）不要输亲属的供血；

（３）不能输近日曾进食蚕豆及蚕豆制品者的供血。

避免应用有Ｇ-6ＰＤ缺乏的血液已成为共识, ，建议在Ｇ-６ＰＤ缺乏流行地区和蚕豆病高发地区应建议献血者检测档案，以提高输血的安全性，同时应尽可能采用鲜血，因库血随库存时间延长红细胞Ｇ-６-ＰＤ活性呈进行性降低，主张库存时间最好不要超过７ｄ。

输血过程中遵循原则：“贫血程度越重。输血速度越慢，输血量越少”的原则，以避免加重患儿心脏负担。

输红细胞悬液（MAP）。(1U即200ml全血)如配血不成，则中心血站改洗涤红。

5-15ml/kg,输注速度0.5-1.5ml/min.

蚕豆病的成因与治疗方案大全

蚕豆病是由什么原因引起的？ 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。 已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。 蚕豆病用药禁忌原则 G6PD缺乏症常用药用药要点 禁用： 磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。 慎用： 链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、 氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、V IT C（维C银翘片、水溶性维生素）、V IT K3、V IT K4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。 可用： 双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。 蚕豆病的饮食禁忌 禁止食用的食品 珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或金银花蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花,结果或收获季节去蚕豆地. 禁止使用的日用品

蚕豆病禁忌

一、日常禁忌 1、禁止食用的食品 珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或金银花 蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花,结果或收获季节去蚕豆地. 2、禁止使用的日用品 樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解! 3、禁用药物 乙酰苯胺,美蓝,硝咪唑,呋喃旦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,苯肼,伯氨喹啉,扑疟母星,戊胺喹,磺胺,乙酰磺胺,磺胺吡啶,噻唑酮,甲苯胺蓝, SMZ,TNT等. 4、慎用的药物 链霉素,氯霉素,磺胺异恶唑,SMM,磺胺脒,SML,SMPZ,TMP,秋水仙碱,氯奎,奎宁,异烟肼,乙胺嘧啶,保泰松,丙磺舒,阿斯匹林,醋氨酚（扑热息痛,对乙酰氨基酚,百服宁,泰诺,泰诺林,必理通,散列痛）,消炎痛,非那西汀,尼美舒利,双氯芬酸,布洛芬,氨基比林（安乃近,安痛定）,安替比林,苯妥英钠,左旋多巴,安坦,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,安他唑林,苯海拉明,VitC（维C银翘片, 水溶性维生素）,VitK3,VitK4,百乐君,对氨苯甲酸,吡苄明,各种退热止痛药（何济公,小儿退热散）,薄荷（感冒灵颗粒,感冒清热颗粒,保济丸）,樟脑,川莲,牛黄（牛黄解毒丸,牛磺酸颗粒,小儿咽扁颗粒,小儿速效感冒灵,小儿清热宁颗粒）,腊梅花,熊胆（清开灵）,开口茶,七里散,婴儿素,穿琥宁,炎琥宁,氨茶碱.

5、建议定期监测血常规和尿潜血,0~3岁次/半年,≥4岁次/年. 6、一旦患病,最好上医院看病,并向医生说明患有蚕豆病. 7、锻炼好身体,增强免疫力.平时多给BB喝水,多晒温和的阳光,呼吸新鲜的空气,有条件的话带他去爱婴坊等地方游泳也不错. 8、您要买日常用品有成分介绍的也注意一下其成分,有以上禁忌的就不要用了. 二、服药禁忌 在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。 1．下列药物和食物较易引起溶血，应禁用： 抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎; 磺胺类：磺胺甲 牛黄解毒丸 基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺; 解热镇痛药：乙酰苯胺; 砜类：噻砜; 其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘（樟脑）、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆; 中药：薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。

蚕豆病忌药

蚕豆病（G-6-PD酶缺乏）不能吃以下药物： （1）磺胺类药物：磺胺嘧啶、SMZ、SMZ-TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、对氨苯磺酰胺、磺胺醋酰等 （2）呋喃类：呋喃坦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、呋喃西林等。 （3）抗疟药：伯氨喹、扑疟喹啉、戊奎、奎宁、氯喹等。 （4）退热止痛药：乙酰水杨酸、乙酰苯肼、乙酰苯胺、非那西林、安替西林、安替匹林、氨基比林、保泰松等。 （5）中药：薄荷、萘(樟脑)、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。 （6）其它: 噻唑砜、萘啶酸、奎尼丁、二巯基丙醇、维生素C（大剂量）、水溶性维生素K（VitK3、VitK4）、苯肼、丙磺舒、氯霉素、尼立达唑、三硝基甲苯、蚕豆及其制品、亚甲蓝、甲苯胺蓝、左旋多巴、苯妥英钠、异烟肼、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、甲苯胺蓝、珍珠粉、美蓝。（7）补充：链霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、阿斯匹林、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、 VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。

蚕豆病的用药禁忌

蚕豆病的用药禁忌_饮食的护理 蚕豆病给很多患者带去了苦恼，有些患者在不知情的情况下食用一些禁忌食品严重的话会有生命危险，所以了解蚕豆病的知识是很有必要的。那么蚕豆病的用药禁忌有哪些呢? 蚕豆病症状： 蚕豆病起病急，常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病，表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状。严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿，甚至休克，偶然可以致死。症状轻重与食蚕豆的多少无关，有时吃1、2粒也发病;有的吸入或接触蚕豆花粉即可发病。 蚕豆病重在预防。本人或家族中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆，并避免接触蚕豆花粉 蚕豆病的用药禁忌： 1.抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎; 磺胺类：磺胺甲基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺; 解热镇痛药：乙酰苯胺; 砜类：噻砜; 其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟脑)、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆; 中药：薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。 2.下列药物可能会引起溶血，但无慢性非球形红细胞溶血性贫血

者，用正常治疗剂量时不会引起溶血： 抗疟药：氯喹、奎宁、乙胺嘧啶; 磺胺类：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺二甲基异恶唑; 解热镇痛药：扑热息痛(商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓)、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林; 其他：氯霉素、链霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因胺、安坦、亚硫酸钠甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、维生素k(甲萘醌) 按以上来看应该不可以服用《保婴丹》，因为这种药成分里有牛黄，好像可以服用《妈咪爱》，你可以向医生认真询问成品药的成分，再请教医生是否可以服用，另外此病常发生于初夏蚕豆成熟季节，应当在这时候多加防范。还有G6PD缺陷的病因属基因缺陷，所以日后对儿子成年的结婚对象应当了解一下，尽量改良遗传基因。 饮食护理： 禁食蚕豆及其豆制品，给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物，富含维生素丰富的新鲜蔬菜和瓜果，如猪肝、瘦肉、鱼、菠菜、黄瓜、蕃茄、桔子等。鼓励患儿多饮水，防止急性肾功能衰竭。 健康教育： 蚕豆病的发生与遗传有关，而进食蚕豆和使用具有氧化作用的药物，可导致蚕豆病的发生，因此，加强蚕豆病的健康教育尤为重要。

蚕豆病

蚕豆病 溶贫概念：红细胞破坏多于生成导致的贫血称为溶血性贫血。 溶贫分类：溶血性贫血有多种分类诊断。 基于病情，分为轻、中、重型乃至溶血危象； 基于病程，分为急、慢性溶血； 基于红细胞形态，分为球形、非球形红细胞溶血； 基于溶血部位，分为血管内、血管外溶血； 基于病因，分为先天（遗传）性、后天（获得）性溶血； 基于病理机制，分为红细胞自身（膜、酶、球蛋白等）异常、红细胞外在（抗体、生物毒素、药物、化学中毒、渗透压改变、机械性损伤等）异常性 溶血。 溶血性贫血的诊断步骤（思路）： 确定是否贫血：确定贫血是否合并其他细胞异常及红细胞形态异常 溶血性贫血多表现为单纯贫血，但在溶血发作期，可有白细胞数偏高、外周 出现幼稚粒细胞、有核红细胞及单核细胞数稍高 确定是否增生性贫血 溶血病人的红细胞系统多呈反应性（代偿性）增生，即具有增生性贫血的特点： 网织红细胞百分比增高（绝对值受红细胞总数的影响，不一定增高！）；外周 血可出现数量不等的有核红细胞；骨髓涂片及活检示红细胞系统明显增生（以 中幼红细胞为主），极个别病人甚至会因骨髓代偿、红髓扩张出现骨痛。 确定是否溶血性贫血： 一旦确定增生性贫血后，应进一步检查有否溶血，并尽可能排除非溶血性增生 性贫血：主要包括造血原料缺乏（叶酸、维生素B6缺乏、缺铁等）及失血引起 的贫血。 常见的溶血表现有：红细胞寿命缩短（同位素法测定）；红细胞破坏产物 （红细胞碎片、血钾、血浆游离血红蛋白、间接胆红素、尿“二胆”或尿含铁 血黄素等）增多及其引起的异常表现（黄疸、深色尿、高血钾等）；消化红细 胞破坏产物的单核/巨噬细胞系统代偿增生（脾大、肝大）。即使是无贫血的溶 血病人也会有这三方面的溶血表现。找到正面支持溶血的证据后，还应通过问 病史、体格检查，甚至必要的化验（红细胞体积、营养素测定），并排除其他 增生性贫血（特别是巨幼细胞贫血），做到确诊溶血。 确定先天抑或后天溶血性贫血： 确定溶血后，即可行对症治疗，如：清除体内过多的红细胞破坏产物（碱 化利尿，利胆、血浆臵换）改善内环境、纠正贫血（输红细胞）、促造血（补 充造血原料）等。 与此同时，应速追查溶血原因：是先天遗传所致？还是后天获得？先天性 溶血一般有如下特点：中、重型多见于婴幼儿，轻型可见于成人；多有体格发 育异常、肝脾肿大、多次输血者可见血色病体征；我国病人多见华南、西南地 区；多有家族遗传史；可有红细胞形态异常；有特异实验室发现；

《最新整理》蚕豆病

蚕豆病 蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD酶）缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝、酱油）均可致病。 蚕豆病只能重在预防，根治的可能性小，也就是说蚕豆病是不能治好的。 蚕豆症是一种性染色体隐性遗传，意思是女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病，男性只有一个X性染色体，所以只要这个X染色体异常就会发病。只有一个异常X染色体的女性没有症状，但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体，就会发病。 患者一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血，一旦发病，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、厌食、恶心、黄疸、尿色加深（血红蛋白尿）等。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，甚至会危及生命。而平时有家长还以为患儿皮肤发黄是因为肝炎引起，从而导致误诊。 （1）输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。 （2）肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期，大量，短程用药。 （3）纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正，这是抢救危重患者的关键措施。 （4）补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水，电解质平衡 （5）对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对肾脏有损害作用的药物。 中医对蚕豆病湿热蕴结型是怎样辨证施治的？ 症状：身目黄色鲜明，发热口渴，心烦不宁，恶心呕吐，脘腹胀满，纳呆食少，大便秘结，小便短赤或呈酱油色尿，舌质红，苔黄腻或黄糙，脉弦数或滑数。 病机：食蚕豆后，中毒较重，毒入营血，血毒相搏，毒重血旺，则高热；毒热伤及肝胆，而使肝胆失于疏泄，以致胆汁不循常道而泛于肌肤发为黄疸；因热为阳邪，热重于湿，则身目黄色鲜明；热邪内盛，灼伤津液，则口渴；湿热蕴结中焦，运化失常，则纳呆食少；胃失和降，浊气上犯，则恶心呕吐，心烦不宁；

蚕豆病的症状与急救方法

蚕豆病的症状与急救方法 何谓蚕豆病呢，顾名思义，因为吃了新鲜蚕豆引发的急性疾病，那么蚕豆病有什么注意事项呢？比如蚕豆病不能吃什么这些。今天整理了一些关于蚕豆病在预防、治疗与恢复的注意事项： 一、您要买日常用品有成分介绍的也注意一下其成分,有以上禁忌的就不要用了. 二、蚕豆病不能吃的一些东西 珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或金银花蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花,结果或收获季节去蚕豆地. 三、蚕豆病禁止使用的日用品 樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解! 四、蚕豆病不能用的药物 乙酰苯胺,美蓝,硝咪唑,呋喃旦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,苯肼,伯氨喹啉,扑疟母星,戊胺喹,磺胺,乙酰磺胺,磺胺吡啶,噻唑酮,甲苯胺蓝, SMZ,TNT等. 五、蚕豆病要慎用的药物 链霉素,氯霉素,磺胺异恶唑,SMM,磺胺脒,SML,SMPZ,TMP,秋水仙碱,氯奎,奎宁,异烟肼,乙胺嘧啶,保泰松,丙磺舒,阿斯匹林,醋氨酚（扑热息痛,对乙酰氨基酚,百服宁,泰诺,泰诺林,必理通,散列痛）,消炎痛,非那西汀,尼美舒利,双氯芬酸,布洛芬,氨基比林（安乃近,安痛定）,安替比林,苯妥英钠,左旋多巴,安坦,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,安他唑林,苯海拉明,VitC（维C银翘片, 水溶性维生素）,VitK3,VitK4,百乐君,对氨苯甲酸,吡苄明,各种退热止痛药（何济公,小儿退热散）,薄荷（感冒灵颗粒,感冒清热颗粒,保济丸）,樟脑,川莲,牛黄（牛黄解毒丸,牛磺酸颗粒,小儿咽扁颗粒,小儿速效感冒灵,小儿清热宁颗粒）,腊梅花,熊胆（清开灵）,开口茶,七里散,婴儿素,穿琥宁,炎琥宁,氨茶碱. 六、蚕豆病的一些建议 建议定期监测血常规和尿潜血,0~3岁次/半年,≥4岁次/年.锻炼身体 七、一旦患病,最好上医院看病,并向医生说明患有蚕豆病. 八、锻炼好身体,增强免疫力.平时多给BB喝水,多晒温和的阳光,呼吸新鲜的空气,有条件的话带他去爱婴坊等地方游泳也不错.

蚕豆病注意事项

蚕豆病注意事项 西药： 抗疟疾药：伯氨喹啉、扑疟母星、氯喹； 磺胺类药：磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、复方新诺明； 止痛药：非那西丁、阿斯匹林； 砜类药：氨苯砜、普洛明； 抗菌药：硝基呋喃类、氯霉素、对氨基水杨酸； 杀虫类：β萘酚、锑波芬、硝基哒唑； 其他：丙磺舒、二巯基丙醇（BLA）、大剂量的维生素K。 中药：薄荷、樟脑、苯酚、川连、腊梅花、金银花、熊胆、七厘散、珍珠末、牛黄解毒丸、民间杂乱中草药等。 忌食用蚕豆或蚕豆制品等。 放置衣服时避免使用樟脑箱、樟脑丸、卫生丸等。 定期监测血常规和尿潜血，0~3岁次/半年，≥4岁次/年。 蚕豆病在预防、治疗与恢复的注意事项 一、您要买日常用品有成分介绍的也注意一下其成分,有以上禁忌的就不要用了. 二、蚕豆病不能吃的一些东西 珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或金银花蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花,结果或收获季节去蚕豆

地. 三、蚕豆病禁止使用的日用品 樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解! 四、蚕豆病不能用的药物 乙酰苯胺,美蓝,硝咪唑,呋喃旦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,苯肼,伯氨喹啉,扑疟母星,戊胺喹,磺胺,乙酰磺胺,磺胺吡啶,噻唑酮,甲苯胺蓝, SMZ,TNT等. 五、蚕豆病要慎用的药物 链霉素,氯霉素,磺胺异恶唑,SMM,磺胺脒,SML,SMPZ,TMP,秋水仙碱,氯奎,奎宁,异烟肼,乙胺嘧啶,保泰松,丙磺舒,阿斯匹林,醋氨酚（扑热息痛,对乙酰氨基酚,百服宁,泰诺,泰诺林,必理通,散列痛）,消炎痛,非那西汀,尼美舒利,双氯芬酸,布洛芬,氨基比林（安乃近,安痛定）,安替比林,苯妥英钠,左旋多巴,安坦,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,安他唑林,苯海拉明,VitC（维C银翘片, 水溶性维生素）,VitK3,VitK4,百乐君,对氨苯甲酸,吡苄明,各种退热止痛药（何济公,小儿退热散）,薄荷（感冒灵颗粒,感冒清热颗粒,保济丸）,樟脑,川莲,牛黄（牛黄解毒丸,牛磺酸颗粒,小儿咽扁颗粒,小儿速效感冒灵,小儿清热宁颗粒）,腊梅花,熊胆（清开灵）,开口茶,七里散,婴儿素,穿琥宁,炎琥宁,氨茶碱.

有关蚕豆病的资料

蚕豆病不能吃什么？ 禁止食用的食品 珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。 蚕豆病要注意什么？ 禁止使用的日用品 樟脑、臭丸、冬青油、颜料、曼秀雷敦薄荷膏、比膏、平安膏、跌打酒有牛黄、蓝汞水、紫药水(龙胆紫)、庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份)，白花油，万金油或红花油等(均含有水杨酸)，有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解! 蚕豆病用药禁忌 在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。 1.下列药物和食物较易引起溶血，应禁用： 抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎;

磺胺类：磺胺甲 牛黄解毒丸基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺; 解热镇痛药：乙酰苯胺; 砜类：噻砜; 其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟脑)、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆; 中药：薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。 2.下列药物可能会引起溶血，但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者，用正常治疗剂量时不会引起溶血： 抗疟药：氯喹、奎宁、乙胺嘧啶; 磺胺类：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺二甲基异恶唑; 解热镇痛药：扑热息痛(商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓)、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林;

其他：氯霉素、链霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因胺、安坦、亚硫酸钠甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、维生素k(甲萘醌). 相关文章>> ·蚕豆病病发要谨慎用药 ·不来则已，一来便来势汹汹的蚕豆病 ·蚕豆病治疗方法的介绍 ·12元便可摆脱可怕的遗传病 蚕豆病的症状有哪些? 福州儿童医院内一科林世光主任说，患者一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血，一旦发病，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、厌食、恶心、黄疸、尿色加深(血红蛋白尿)等。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，甚至会危及生命。而平时有家长还以为患儿皮肤发黄是因为肝炎引起，从而导致误诊。 蚕豆病怎样治疗?

溶血性贫血-蚕豆病)

溶血性贫血-蚕豆病 蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD酶）缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。常见于小儿，特别是 5 岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝、酱油）均可致病。母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。 一、临床表现： 早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹疼，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续 3 日前后。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹疼加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%病人脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1?2日内死亡。 二、诊断： 该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7 : 1,在生吃蚕豆后数小时至数日（1?3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作 2 ?6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验（还原率大于75％），尤其是荧光点试验诊断。 1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。 2. 临床特点： ①潜伏期数小时至48 小时。 ②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹疼，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加 重，可持续3日前后。③实验检查：高铁血红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率＞75%比色法），蚕豆病病人MHb还原率31%?74% （杂合子遗传者），还原率＜30%（纯合子型）；血中含变性珠蛋白小体（赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0?0.28%）。

蚕豆病药物禁用

禁用：乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、 伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、SMZ、TNT、磺胺嘧啶、SMZ—TMP、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、苯肼、噻唑砜、萘啶酸、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、奈（不接触臭丸）。 慎用：扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生 素 C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等 慎用：链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水 仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。 可用：双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、 小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。 禁止食用的食品：珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

蚕豆病

蚕豆病 蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，表 现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明，同一地区 G6PD缺乏者仅少数人发病，而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆 病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、 广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性占90％。成 人患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于 G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生 于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因 南北各地气候不同而发病有迟有早。 别称胡豆黄 英文名称favism 常见病因 食用蚕豆触发的急性溶血性贫血 常见症状 起病急遽，全身不适，疲倦乏力，畏寒，发热，头晕，头痛，呕吐， 腹痛 专家解读 小心与食物“犯冲” 少数人食入或接触某些食物后会引起强烈的反应，会出现多种不适症状。

常见病因 食用蚕豆触发的急性溶血性贫血 常见症状 起病急遽，全身不适，疲倦乏力，畏寒，发热，头晕，头痛，呕吐，腹痛 病因 在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。 但蚕豆病发病情况颇为复杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机制比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。 临床表现

蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。 本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死。 检查 1.过筛试验 高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法。 2.红细胞检查 红细胞海因小体计数。 3.酶活性 G6PD活性测定。 诊断

蚕豆病

蚕豆病的遗传方式 蚕豆病是一种遗传性疾病。它是由于红细胞内6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺陷，以致食用蚕豆后引起溶血性贫血，故名“蚕豆病”。 它是我国南方最常见的遗传病之一，呈X性连锁不完全显性遗传,,病理基因G-6-PD基因在X染色体上(X连锁不完全显性遗属于单基因遗传。不完全显性遗传，是半显性，即杂合子表现度介于纯合子显性与纯合子隐性之间（显隐基因都有一定程度的表达），这与高中所学的孟德尔式遗传后代中出现显著分离比不同，所以它也是一种遗传方式。X连锁就是这种遗传方式与X染色体关联。蚕豆病属于这种遗传方式，男的半合子发病，女性杂合子表现度较男性轻。)，所以男性多于女性。（比例约7：1）。蚕豆症属于性连遗传，常常由母亲传给儿子。 蚕豆病发生的分子机制 蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。 基因及染色体定位 病理基因G-6-PD基因在X染色体上 蚕豆病的临床症状 早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。 2.临床特点： ①潜伏期数小时至48小时。 ②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。 ③实验检查：高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病患者MHb还原率31%～74%(杂合子遗传者)，还原率<30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0～0.28%)。 蚕豆病的诊断方法 结合病史和急性溶血症状，诊断不难。高铁血红蛋白还原试验、还原型谷胱甘肽稳定性试验和G6PD活性直接测定等试骑可进一步确定病人的红细胞是否缺乏G6PD。 蚕豆病的检查 这个要结合患者的实际情况来定夺检查事项为好。遗传性疾病，对于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏病症，是最常见的一种遗传性酶缺乏病，食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染

【蚕豆病】G6PD缺乏症蚕豆病 基础知识入门必读

G6PD缺乏症蚕豆病基础知识入门必读 蚕豆病-简介 蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆（viciafaba）又名胡豆黄。 蚕豆病在中国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性患者占90％。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。 本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验（还原率大于75％），特别是荧光点试验诊断。一旦确诊，应立即停吃生蚕豆，输血，输液，碱化尿液，防止急性肾功能衰竭。在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。 蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。 由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。 蚕豆病-临床表现

蚕豆病总结

关于蚕豆病的知识点总结 1关于发热，恶心，呕吐的具体机制 发热： 致热源发热：机体调定点的升高，导致产热与散热维持新的平衡，从而使温度升高。可能是：白细胞致热源、外源性致热源、类固醇致热源。 非致热源发热：物理和化学因素直接作用于体温调节中枢所引起的发热 而且这里要清楚发热和过热的区别，过热的调定点并未发生改变。 恶心：为上腹部不适和紧迫欲吐的感觉，为迷走神经兴奋的症状。 呕吐：是通过胃的强烈收缩迫使胃或部分小肠内容物经食管、口腔而排出体外的现象， 中枢性呕吐（患者是这种） 反射性呕吐 前庭障碍性呕吐 2遗传学知识的巩固 完全显性：子一代所表现的性状都和亲本之一完全一样 共显性遗传：双亲的性状同时在子一代的个体上表现出来 不完全显性遗传：子一代表现的性状是双亲性状的中间型 常染色体遗传：常染色体遗传，男女患病概率均等

伴性染色体遗传：性染色体遗传，男女患病概率取决于xy 染色体 该患者是伴x不完全显性遗传 3地域性的探讨 根据查询资料可知，这种病主要在西南边境一带，这一代的的这种基因突变较高，扩大到全世界的范围来看，地中海，非洲这类地方也有这种疾病，得知患有地贫的人不容易患疟疾，然后发现全球范围内有疟疾分布的地方就有蚕豆病，地贫等病的发生，由此可以推断出这是环境选择出的优势基因。4贫血的原因 红细胞数量少：合成原料不足『缺铁性贫血』，骨髓异常（再生障碍性贫血） 红细胞破裂（地贫，溶血） 失血:外伤 重金属：抑制酶的活性(ALA合酶) 激素分泌不足：促红细胞生成素（肾性贫血） 5溶血的原因 内环境不稳定 红细胞膜先天缺陷 红细胞膜被氧化性物质攻击 蛇毒 细菌引起