全血细胞减少的鉴别诊断知识讲解

全血细胞减少的鉴别诊断

摘要：目的分析全血细胞减少症的鉴别诊断方法。方法根据骨髓细胞和细胞化学染色，骨髓活检，HGE染色及Gomori硬网蛋白纤维染色、铁染色后，用光镜进行观察，结合临床表现及相关检查确定全血细胞减少的病因。结果500 例患者通过综合分析可确定病因495 例，并发现前三位病因分别是：再生障碍性贫血200 例（40%），骨髓增生异常综合征110 例（22%），急性白血病40例（8%）。结论全血细胞减少症，首先确定是否为血液系统疾病所致，排除了血液系统本身的病因后，再进行其他方面的检查；造血系统疾病是全血细胞减少的常见病因，也不能忽视非造血系统疾病所致的全血细胞减少。

关键词：全血细胞减少；鉴别诊断；方法

全血细胞减少是指外周血中白细胞、红细胞及血小板均减少。它不是一种独立的疾病，而是多种病因在血液学检查时出现的一种共同表现，可由造血系统疾病引起，也可由非造血系统疾病引起，本文详细阐述了全血细胞减少类疾病的鉴别诊断。

1 造血系统疾病引起的全血细胞减少

1.1造血系统的难治性疾病

1.1.1AA是由于骨髓增生不良而引起全血细胞减少症，

其外周血全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，一般无脾肿大。骨髓至少一个部位增生减低或重度减低，（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少）骨髓小粒空虚，以非造血细胞为主。外周血淋巴细胞比例增高。组化染色碱性磷酸酶升高，有核红细胞PAS染色阴性。一般抗贫血药物治疗无效。

1.1.2低增生性骨髓增生异常综合征（MDS）患者，尤其是伴骨髓纤维化的MDS及其中的难治性贫血，外周血常显示红细胞大小不均，易见大红细胞及有核红细胞，单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和畸形血小板。骨髓增生多活跃，有两系或三系病态造血，巨幼样及多核红细胞较常见，中幼粒增多，核浆发育失衡，胞浆颗粒减少，可见核异常或分叶过多。巨核细胞不少，淋巴细胞样小巨核多见。组织化学检查显示有核红糖元（PAS）阳性，环状铁粒幼细胞增多，小巨核酶标阳性。进一步可依据骨髓活检、染色体检查加以鉴别。

1.1.3PNH有时也表现为骨髓低增生，临床上与AA关系密切。但PNH网织红细胞绝对值大于正常，骨髓增生多活跃，幼红细胞增生较明显，含铁血黄素尿试验（rouse）可阳性，酸化血清溶血试验（Ham）和蛇毒因子（CoF）溶血试验多阳性，红细胞微量补体溶血敏感试验（mCLST）可检出PNH红细胞，N-ALP减少，血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。

1.2造血系统的恶性疾病

1.2.1AL特别是低增生性AL可呈慢性过程，肝、脾、淋

巴结肿大，外周血全细胞胞减少，骨髓增生减低，应仔细观察血象及多部位骨髓象，可发现较多的白血病细胞，骨髓活检有助于明确诊断。

1.2.2MH的特点是起病急骤，病情凶猛，发热为首发及常见症状，大多为不规则高热，抗生素及激素治疗无效。患者往往有白细胞减少，但随着病情进展可发生全血细胞减少，少数患者外周血可找到异常组织细胞。而外周血浓缩寻找异常组织细胞可以提高阳性率。

1.2.3淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，临床上以无痛性淋巴结肿大最为典型，肝、脾、及淋巴结肿大，晚期有恶病质，发热及贫血。

1.2.4MM的特点是年龄偏大，有骨骼破坏，异常球蛋白增加，IgG、IgA、IgM、IgD、或IgE增加，骨髓中浆细胞（原始浆细胞、幼稚浆细胞）增多，且有形态异常（双核、多核浆细胞）。尿中出现B-J蛋白，全身骨骼X线提示穿凿样改变等。

1.2.5MF的特点是在纤维形成期也常表现为骨髓低增生和全血细胞减少，慢性病例常有脾肿大，极少数患者脾不肿大，外周血可见幼稚粒和有核红细胞，若合并脾功能亢进，全血细胞减少明显，骨髓穿刺多次"干抽"，骨髓活检显示胶原纤维和/或网状纤维明显增生。

1.3造血系统良性疾病

全血细胞减少的鉴别诊断知识讲解

全血细胞减少的鉴别诊断 摘要：目的分析全血细胞减少症的鉴别诊断方法。方法根据骨髓细胞和细胞化学染色，骨髓活检，HGE染色及Gomori硬网蛋白纤维染色、铁染色后，用光镜进行观察，结合临床表现及相关检查确定全血细胞减少的病因。结果500 例患者通过综合分析可确定病因495 例，并发现前三位病因分别是：再生障碍性贫血200 例（40%），骨髓增生异常综合征110 例（22%），急性白血病40例（8%）。结论全血细胞减少症，首先确定是否为血液系统疾病所致，排除了血液系统本身的病因后，再进行其他方面的检查；造血系统疾病是全血细胞减少的常见病因，也不能忽视非造血系统疾病所致的全血细胞减少。 关键词：全血细胞减少；鉴别诊断；方法 全血细胞减少是指外周血中白细胞、红细胞及血小板均减少。它不是一种独立的疾病，而是多种病因在血液学检查时出现的一种共同表现，可由造血系统疾病引起，也可由非造血系统疾病引起，本文详细阐述了全血细胞减少类疾病的鉴别诊断。 1 造血系统疾病引起的全血细胞减少 1.1造血系统的难治性疾病 1.1.1AA是由于骨髓增生不良而引起全血细胞减少症，

其外周血全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，一般无脾肿大。骨髓至少一个部位增生减低或重度减低，（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少）骨髓小粒空虚，以非造血细胞为主。外周血淋巴细胞比例增高。组化染色碱性磷酸酶升高，有核红细胞PAS染色阴性。一般抗贫血药物治疗无效。 1.1.2低增生性骨髓增生异常综合征（MDS）患者，尤其是伴骨髓纤维化的MDS及其中的难治性贫血，外周血常显示红细胞大小不均，易见大红细胞及有核红细胞，单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和畸形血小板。骨髓增生多活跃，有两系或三系病态造血，巨幼样及多核红细胞较常见，中幼粒增多，核浆发育失衡，胞浆颗粒减少，可见核异常或分叶过多。巨核细胞不少，淋巴细胞样小巨核多见。组织化学检查显示有核红糖元（PAS）阳性，环状铁粒幼细胞增多，小巨核酶标阳性。进一步可依据骨髓活检、染色体检查加以鉴别。 1.1.3PNH有时也表现为骨髓低增生，临床上与AA关系密切。但PNH网织红细胞绝对值大于正常，骨髓增生多活跃，幼红细胞增生较明显，含铁血黄素尿试验（rouse）可阳性，酸化血清溶血试验（Ham）和蛇毒因子（CoF）溶血试验多阳性，红细胞微量补体溶血敏感试验（mCLST）可检出PNH红细胞，N-ALP减少，血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。 1.2造血系统的恶性疾病 1.2.1AL特别是低增生性AL可呈慢性过程，肝、脾、淋

全血细胞减少鉴别分析

全血细胞减少的鉴别分析 全血细胞减少是血液病史中较常见的实验室特征，临床上主要表现贫血、出血及感染。能引起全血细胞减少的原因很多（见表1），及早明确病因是进行全理及时治疗的关键。如能抓住各种疾病的本质，认真询问病史，详细体格检查，再配合必要的实验室检查，一般鉴别不难。现将六种常见能引起全血细胞减少的疾病临床和血液特征分别叙述如下： 能引起全血细胞减少的疾病 正常造血血细胞被置换血细胞破坏增加 白细胞性白血病阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓纤维 多发性骨髓瘤脾功能亢进 恶性组织细胞病系统性红斑狼疮感染 恶性肿瘤骨转移淋巴瘤败血症粟粒性结核 造血物质缺乏伤寒 营养性贫血病毒性肝炎 再生障碍性贫血其它 1再生障碍性贫血 再生障碍性贫血（简称再障）：是由多种原因引起骨髓造血功能衰竭。临床上以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。再障的诊断标准：（1）全血细胞减少伴有相应临床表现，有进行性贫血、皮肤粘膜或内脏出血及反复感染；（2）网织红细胞减少＜1%,绝对值

＜5万/mm; （3）多无肝、脾、淋巴结肿大；（4）骷髅检查增生不良，如增生良好，须有巨核细胞减少或却如；而骨髓非造血细胞成分增加，易见“非造血细胞团”；（5）骨髓活检示造血细胞减少；（6）中性粒细胞硷性磷酸酶活性增高，血清铁增高。临床上能查出病因者称继发性再障，以区分原因未明的原发性再障。在继发性再障中，是最常见的原因，约占半数以上，而氯霉素为最常见，其次为保泰松。据报道服用氯霉素再障的发生就要比未用此药高13倍，它多见于12岁以下儿童，女性发病率高于男性，常用于药后半月至1 月出现症状，预后差，死亡率高。近年来对于肝炎后再障的报道日益增多，它有两种临床类型：a型占绝大多数，男性比女性及青年比中年多见，多数病例在肝炎后10周内出现再障症状。再障的发生与肝炎的严重程度无关，肝炎程度一般较轻，而一旦发生再障则病情重，预后不良。b型占少数，常在慢性肝炎基础上发生，一般肝炎后1~25年才发病，发病年龄较大（岁），骨髓多呈再生低下，生存期比a型长，平均再障后存活年，乙型肝炎抗原可阳性。 2阵发性睡眠性血红蛋白尿 阵发性睡眠性血红蛋白尿（简称：pnh）：是一种慢性血管内溶血，临床以发作性睡眠时加重的血红蛋白尿及全血细胞减少为特征，其基本病变是获得性红细胞膜缺损。pnh的诊断要点：（1）有多发作性血红蛋白尿史，常在睡眠后第2早晨表现为酱油色尿和葡萄酒样尿；（2）常伴有黄疸及肝脾肿大；（3）血象呈全血细胞减少，网织红细胞增高，周围血象可出现少许有核红细胞；（4）骨髓象呈丧生

贫血是什么原因造成的

贫血是什么原因造成的 贫血是什么原因造成的 根据临床症状的不同，贫血可有不同的分类。按贫血发展的速度分急、慢性贫血。按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血。按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血。按骨髓红系增生情况分增生性贫血(如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等)和增生低下性贫血(如再生障碍性贫血)。 一、造血干祖细胞异常所致贫血： (1)再生障碍性贫血(aplastic anemia，aa)：aa是一种骨髓造血功能衰竭症，与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。部分全血细胞减少症的发病机制与b细胞产生抗骨髓细胞自身抗体，进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。 (2)纯红细胞再生障碍贫血(pure red cell anemia，prca)：prca是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害，进而引起贫血。依据病因，该病可分为先天性和后天性两类。先天性prca即diamond-blackfan综合征，系遗传所致。后天性prca包括原发、继发两类。有学者发现部分原发性prca患者血清中有自身epo或幼红细胞抗体。继发性prca主要有药物相关型、感染相关型(细菌和病毒，如微小病毒b19、肝炎病毒等)、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型(如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴

细胞白血病等)以及急性再生障碍危象等。 (3)先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia，cda)：cda是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式，该病可分为常染色体隐陛遗传型和显性遗传型。 (4)造血系统恶性克隆性疾病：这些疾病造血干祖细胞发生了质的异常，包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。前者因为病态造血，高增生，高凋亡，出现原位溶血。后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化，造血调节也受到影响，从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。 二、造血微环境异常所致贫血： 造血微环境包括骨髓基质，基质细胞和细胞因子。骨髓基质和基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎，均可因损伤骨髓基质和基质细胞，造血微环境发生异常而影响血细胞生成。 温馨提示：造血细胞的增殖、分化、代谢所必需的物质，就是平时所指的造血原料，如脂类、蛋白质、维生素、微量元素等。红细胞生成的减少可能是由任何一种造血原料不足所引起的。缺铁会严重影响血红素的合成，该类贫血为血红素合成异常性贫血。该类贫血的红细胞形态变小，属于小细胞低色素性贫血。 贫血应该如何预防? 贫血者最好不要喝茶，多喝茶只会使贫血症状加重。因为食

全血细胞减少的鉴别诊断

全血细胞减少的鉴别诊断 全血细胞减少是血液病中较常见的实验室特征，临床上主要表现贫血、出血及感染。能引起全血细胞减少的原因很多（见表1），及早明确病因是进行合理及时治疗的关键。如能抓住各种 疾病的本质，认真询问病史，详细体格检查，再配合必要的实验室检查，一般鉴别不难。现将六种常见能引起全血细胞减少的疾病临床和血液学特征分别叙述如下。 表1 能引起全血细胞减少的疾病（略） 1 再生障碍性贫血 再生障碍性贫血(简称再障）：是由多种原因引起骨髓造血功能衰竭。临床上以全血细胞 减少为主要表现的一组综合症。再障的诊断标准：①全血细胞减少伴有相应临床表现，有进行性贫血、皮肤粘膜或内脏出血及反复感染；②网织红细胞减少<1％，绝对值<5万／mm；③ 多无肝、脾、淋巴结肿大；④骨髓检查增生不良，如增生良好，须有巨核细胞减少或缺如；而骨髓非造血细胞成分增加，易见“非造血细胞团”；⑤骨髓活检示造血细胞减少；⑥中性粒细胞 硷性磷酸酶活性增高，血清铁增高。临床上能查出病因者称继发性再障．以区分于原因未明的原发性再障。在继发性再障中，药物是最常见的原因，约占半数以上，而氯霉素为最常见，其次为保泰松。据报道服用氯霉素再障的发生率要比未用此药高13倍，它多见于12岁以下儿童，女性发病率高于男性，常于用药后半月至1月出现症状，预后差，死亡率高。近年来对于肝炎后再障的报道日益增多，它有两种临床类型：A型占绝大多数，男性比女性及青年比中年 多见，多数病例在肝炎后10周内出现再障症状。再障的发生与肝炎的严重程度无关，肝炎程 度一般比较轻．而一旦发生再障则病情重，预后不良。B型占少数，常在慢性肝炎基础上发生，一般肝炎后1～25年才发病，发病年龄较大(40．5岁)，骨髓多呈再生低下，生存期比A型长，平均再障后存活2．4年，乙型肝炎抗原可阳性。 2 阵发性睡眠性血红蛋白尿 阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称：PNH)：是一种慢性血管内溶血，临床以发作性睡眠时加 重的血红蛋白尿及全血细胞减少为特征，其基本病变是获得性红细胞膜缺损。PNH的诊断要点：①多有发作性血红蛋白尿史，常在睡眠后d2早晨表现为酱油色尿和葡萄酒样尿；②常伴 有黄疸及肝脾肿大：③血象呈全血细胞减少，网织红细胞增高，周围血象可出现少许有核红细胞；④骨髓象呈增生活跃，红系增生为主，但也可增生低下；⑤尿含铁血黄素可持续阳性，酸溶血试验或糖水试验阳性。本病按血红蛋白尿发作情况可分为频发、偶发及不发三组，约3／ 4患者在病程中可有血蛋白尿发作，以血红蛋白尿为首发症状约占50％。但也有1/4患者始终 无血红蛋白尿发作。再障与PNH关系较密切，25%PNH在病程中可发生骨髓增生不良，15％再障可出现PNH红细胞异常，所以二者可以并存，并互相转化。有的病例既象再障又象PNH，称为“再障—PNH综合症”。

血小板减少的常见原因分析

血小板减少的常见原因分析 血小板是形态不规则的小体，圆形或椭圆形，直径2～3微米。由骨髓巨核细胞的细胞分隔而成。巨核细胞逐渐成熟，胞浆增大，出现颗粒，最后断裂形成血小板。长期以来它被认为是细胞碎片，现已证明是能进行新陈代谢的活细胞。循环中血小板在正常情况下，每立方毫米血液中有１０--３０万个，生活约10天，但其中约1/4有生理功能，其余的可能为衰老的无活性者。衰老的血小板大多在网状内皮系统中破坏。血小板是血液的重要组成部分之一，具有非常复杂的结构和组成。血小板中存在着许多与肌动蛋白的聚合，交联成束或膜连结相关的蛋白质。血小板有多种细胞器，其中最重要的是各种颗粒成分，如α颗粒、致密颗粒(δ颗粒)与溶酶体(λ颗粒)。血小板有两种特有的膜系统，即开放管道系统(ocs)和致密管道系统(DTS)。血小板膜含有多种蛋白质，这些蛋白质往往连接大量的碳水化合物支链而成为糖蛋白，正常循环中的血小板不能与血浆纤原结合，只有当血小板被活化时才能与维血浆纤原结合，介导血小板聚集。这一控制功能对于机体保持正常血流，只在必要时发挥止血功能有重要意义。 血小板的主要生理功能是促进止血，加速凝血，防止出血；并能嵌在血管内皮细胞间隙处，保持血管内皮完整性，并有修复作用，当组织受伤出血时，血小板常成群聚集，促进血液凝固而起止血作用。 血小板低于100×109/L时即可称为血小板减少，低于50×109/L时可有出血倾向。血小板减少常见于以下情况和疾病： （1）血小板生成障碍：如再生障碍性贫血、白血病、巨幼细胞性贫血、骨髓纤维化、放射线损伤等； （2）血小板破坏或消耗过多：原发性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、恶性淋巴瘤、风疹、药物过敏引起的血小板减少、弥散性血管内凝血等； （3）血小板分布异常：脾功能亢进； （4）放射治疗和化疗等。 在我们日常工作中，导致血小板降低的一个非病理的重要因素是由于抗凝剂导致血小板聚集和抽血操作不当导致的血小板聚集。EDTAK2做为抗凝剂，使得血液不凝固并保持红细胞、白细胞、血小板体积形态不发生改变，从而进行血细

全血细胞减少症

全血细胞减少症 全血细胞减少症（pancytopenia,PCP）是指多次外周血常规检查中白细胞计数（WBC）、血红蛋白（Hb）及血小板计数（PLT）均低于正常值的下限。其不是疾病的诊断，而是引起血液有形成分减少的疾病的共同临床表现，了解全血细胞减少症的病因对正确的诊断、治疗疾病和评估疾病的预后有着极为重要的意义。 全血细胞减少症的病因分为两大类：造血系统疾病及非造血系统疾病。 一、造血系统疾病 1、再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA） 目前许多的临床研究资料表明，引起全血细胞减少的原因常为造血系统疾病，且以再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）最多见，尤其在青中年男性患者中更为明显。其发病机制为各种因素，尤其机体的免疫调节机制的紊乱：如T细胞亚群分布异常、辅助T细胞/抑制T细胞比例倒置以及造血负调控因子如干扰素－r、白介素2和肿瘤坏死因子－a水平升高等，从而引起造血干细胞的减少和功能异常最终导致骨髓造血功能衰竭，三系细胞生成减少。其临床特点是：骨髓增生低下，粒、红、巨三系造血细胞明显减少，淋巴细胞、浆细胞等非造血细胞相对增加，小粒空虚。患者外周血全血细胞减少，网织红细胞计数减少，淋巴细胞比例增高，组化染色碱性磷酸酶升高，有核红细胞糖原染色阴性。 2.阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH） 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性红细胞膜缺陷引起的溶血病。其发病机制主要是由于造血干细胞的PIG－A基因发生突变，导致糖磷脂酰肌醇锚磷脂合成障碍，使CD55和CD59等补体调节蛋白不能连接于细胞膜，导致红细胞对补体的敏感性增加，发生血管内溶血。此病有时也表现为骨髓低增生, 临床上与AA 关系密切。但PNH 患者有血红蛋白尿，免疫表型分析有补体调节蛋白CD55、CD59表达阴性和血管内溶血的证据, 如: 游离血红蛋白升高,结合珠蛋白降低, 间接胆红素升高, 尿含铁血黄素阳性。同时血Ham′s 试验;尿Rou‘s试验; 糖水试验等均可以与AA 相鉴别。 3.骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS） 骨髓增生异常综合征（MDS）是一种造血干细胞克隆性疾病，以外周血细胞减少，骨髓出现病态造血为特点。这些表现可渐进发展，导致细胞减少加剧，部分病例可转化为急性白血病，多见于中老年患者。目前对其发病机制的研究表明，免疫异常导致的干细胞损伤与MDS患者的外周全血细胞减少有着密切的关系，主要包括有：T细胞增殖分化失调，外周血活化的抑制T细胞即CD8+、CD25+、HLA-DR+T细胞增多，CD4+细胞减少， CD4+(Th)/CD8+(Ts)比例失调,其中HLA-DR+T细胞增多可产生INF-r、TNF-a等，Ts细胞可产生造血负调控因子，如IL-2、INF-r、TNF-a ，这些因子可抑制髓系祖细胞增殖和分化，从而抑制造血；B细胞活化与体液免疫异常，Hamblin等观察到，MDS患者中10％－66％存在自身抗体和单克隆性免疫球蛋白病，提示MDS可能存在B细胞活化并与体液性自身免疫性过程有关，其实验室表现为多种免疫蛋白水平升高和多种自身抗体产生，是MDS并发自身免疫现象或自身免疫疾病的病理基础之一。其临床特点是：85％病例骨髓增生活跃或明显活跃，少数正常增生，个别增生低下，可见特征性的“幼稚前体细胞异常定位（abnormal localization of immature precursor，ALIP）”，即3－5个以上原粒或早幼粒细胞聚集成簇，位于小梁旁区或小梁间区。骨髓中较多的巨核细胞，且多为小巨核细胞，核型不规则、核浆

全血细胞减少有关知识

全血细胞减少是由什么原因引起的？ (一)发病原因 再障病因分类见表1。约50%～75%的病例原因不明为特发性，而继发性主要与药物及其他化学物质、感染及放射线有关。现择要分述于下： 1.药物药物是最常见的发病因素。药物性再障有两种类型：①和剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药。细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞，因此发生全血细胞减少时，骨髓仍保留一定量的多能干细胞，停药后再障可以恢复;白消安和亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞，并且也作用于非增殖周期的干细胞，因此常导致长期骨髓抑制难以恢复。此外，苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制。②和剂量关系不大，仅个别患者发生造血障碍，多系药物的过敏反应，常导致持续性再障。这类药物种类繁多，常见的有氯(合)霉素、有机砷、阿的平、三甲双酮、保泰松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康(炎痛喜康)、磺胺、甲砜霉素、卡比马唑(甲亢平)、甲巯咪唑(他巴唑)、氯磺丙脲等。药物性再障最常见是由氯霉素引起的。据国内调查，半年内有服用氯霉素者发生再障的危险性为对照组的33倍，并且有剂量-反应关系。氯霉素可发生上述二种类型的药物性再障，氯(合)霉素的化学结构含有一个硝基苯环，其骨髓毒性作用与亚硝基-氯霉素有关，它可抑制骨髓细胞内线粒体DNA聚合酶，导致DNA及蛋白质合成减少，也可抑制血红素的合成，幼红细胞浆内可出现空泡及铁粒幼细胞增多。这种抑制作用是可逆性的，一旦药物停用，血象即恢复。氯霉素也可引起和剂量关系不大的过敏反应，引起骨髓抑制多发生于服用氯霉素后数周或数月，也可在治疗过程中突然发生。其机理可能是通过自身免疫直接抑制造血干细胞或直接损伤干细胞的染色体所致。这类作用往往是不可逆的，即使药物停用。凡干细胞有遗传性缺陷者，对氯霉素的敏感性增加。 氯霉素是一种具有二氯乙酰基支链的硝基苯化合物。氯霉素与再障发病有密切的相关性，其实际危险性为l/2万～1/3万，比未接触者高l0～20倍。国内多因素分析研究资料表明，发病前1年或半年内有服用氯(合)霉素史者，发生再障的危险性分别为对照组的6倍或33倍。美国医学会药物副反应登记处的资料显示，50%的人用该药后38天内发病。临床有两种类型：

全血细胞减少疾病的诊断

全血细胞减少相关疾病的诊断 随着科学的不断发展，人类智慧的不断提升，我们对困扰了一代代人的医学难题有了进一步的认识，攻克了一个个的难关。然而就在这个科技已经高速发展的社会，血液系统的疾病始终令人头疼不已。在这里，我将阐述我对全血细胞减少相关疾病的诊断的认识。 全血细胞减少不是一个单一的疾病，而是由多种疾病所造成的一种外周血象的改变。血象的改变是外周血液中红细胞/血红蛋白、血小板、白细胞的计数持续低于正常值。造成全血细胞减少的疾病主要是血液系统疾病，少部分由于非造血系统疾病所致。 造成全血细胞减少的疾病主要有再生障碍性贫血、骨髓异常增生综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿、巨幼红细胞性贫血、原发性骨髓纤维化、恶性组织细胞病、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血停滞等，其他一些肝脏、脾脏、肾脏的疾病以及感染、出血、恶性肿瘤往往也可引起全血细胞减少。 1、再生障碍性贫血 再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓造血功能障碍，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确，已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再障主要见于青壮年，其发病高峰期有2个，即15～25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。

诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查）。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。 2、骨髓增生异常综合征 骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病转化。MDS 治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。 根据患者血细胞减少和相应的症状及病态造血、细胞遗传学异常、病理学改变，MDS的诊断不难确立。MDS的诊断尚无“金标准”是一个除外性诊断，常应与慢性再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、巨幼细胞性贫血、慢性粒细胞性白血病相鉴别。 3、阵发性睡眠性血红蛋白尿症 阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因（突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A 突变造成糖基磷脂酰肌醇合成异常，导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。可用流式细胞术诊断。

全血细胞减少症相关疾病及机制

全血细胞减少症相关疾病及机制 再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病、低增生下性急性白血病、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞。主要通过骨髓象及其他相关检查加以鉴别 1.再生障碍性贫血：是引起全血细胞减少最常见的疾病，表现为全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少及白细胞分类淋巴细胞相对增高。其骨髓象特点为骨髓多部位增生减低或重度减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚(有条件应做骨髓活检可见造血组织均匀减少) 2.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：患者可出现贫血、黄疸、脾大、睡眠后反复血红蛋白尿、全血细胞减少、骨髓红系增生。尿含铁血黄素（+），糖水试验及酸溶血试验（+）骨髓和外周血出现CD55－CD59－细胞可资鉴别。 3.骨髓增生异常综合征（MDS）：是恶性克隆性疾病，出现一系至三系减少，骨髓活跃/减低，粒、红、巨核系出现病态造血，原始细胞比例可增高。 4.恶性组织细胞病：患者高热，进行衰竭，出血，黄胆，肝大，脾大等，外周血可出现全血细胞减少，骨髓内有异常组织细胞。 5.低增生下性急性白血病：患者可出现全血细胞减少，但骨髓中原始、幼稚细胞增多。

6.自身抗体介导的全血细胞减少：Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少，可测得成熟或未成熟血细胞自身抗体，均表现全血细胞减少,骨髓增生活跃，对糖皮质激素、大剂量静脉丙球的治疗反应好。 7.急性造血功能停滞：在溶贫、感染等发生，全血细胞尤其以RBC骤然下降，Ret降为0，骨髓三系减少，片尾部可见巨大原RBC，病程自限性。 发病机制 再障发病机制极为复杂，目前认为与以下几方面有关。 1.造血干细胞内在增殖缺陷 2.(1)再障骨髓中造血干细胞明显减少：干细胞集落形成能力显著降低，异常干细胞可抑制正常干细胞功能。Scope等应用抗CD34及抗CD33单克隆抗体对15例不同严重程度AA患者及11 例正常人骨髓单个核细胞(BMMNC)进行双色免疫荧光染色，通过荧光活化细胞分选术(FACS)检测了AA患者及正常人骨髓中造血干/祖细胞数量，发现AA患者CD34细胞较正常人减少68%(p 3.(2)SAA患者DNA修复能力明显降低：用抗淋巴细胞球蛋白(ALG)治疗后仍不能纠正。 (3)部分经免疫抑制剂治疗有效的病例：在长期随访过程中演变为克隆性疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综

血细胞减少症的症状

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 血细胞减少症的症状 导语：有些人经常会无缘无故头晕，由于去医院检查的时候发现是血细胞减少症，什么是血细胞减少症呢？从表面上看来就是血细胞的缺少，因此就会发生 有些人经常会无缘无故头晕，由于去医院检查的时候发现是血细胞减少症，什么是血细胞减少症呢？从表面上看来就是血细胞的缺少，因此就会发生贫血，出现头晕的现象也自然就不奇怪了，那么具体来说，血细胞减少症到底是怎样一种病呢？血细胞减少症的症状是什么？ 血细胞减少症分先天性和获得性两大类，以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见，其主要类型为贫血。获得性再障可分原发和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障，后者划分标准须血象具备以下三项中之二项：①中性粒细胞绝对值<500/mm 3，②血小板数<2万/mm 3，③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%，如<50%，则造血细胞<30%。其中中性粒细胞绝对值<200/mm 3者称极重型再障。1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型，慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。 再障临床表现主要为贫血、出血、感染。临床表现的轻重取决于血红蛋白、白细胞、血小板减少的程度，也与临床类型有关。 1.急性再障 急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短，发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、黏膜(口腔、 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏