法洛四联症讲解 及手术图解

法洛四联症讲解，及手术图解

一、特点

是最常见的紫绀性复杂性先心病，占紫绀性先心病80%，占所有先心病12%

二、解剖

基本病理解剖包括：右室流出道狭窄、主动脉骑跨、高位室间隔缺损、右心室肥厚，可以理解为特殊的室间隔缺损+肺动脉口狭窄，室间隔缺损大小决定了主动脉骑跨的程度，肺动脉口狭窄程度决定了右心室肥厚的程度。

三、自然预后

自然预后很差，25%一岁以内死亡、40%三岁以内死亡、70%十岁以内死亡、95%四十岁以内死亡，由于缺氧和其并发症及心力衰竭死亡

四、具体解剖

（一）室间隔缺损

室间隔缺损常常为巨大型，儿童为1-1.5cm，成人为1.5-3cm，嵴下型常见（85%）、肺动脉干下型（11%）、嵴内型少见

1、嵴下型室间隔缺损

（1）、嵴下型VSD后缘与三尖瓣之间没有肌束，三尖瓣环与主动脉瓣之间为纤维性直接延续，并构成VSD后缘，膜部间隔发育不全（2）、房室传导束穿过位于主动脉瓣环和二三尖瓣环之间的右右纤维三角内的中心纤维体后分为两支，右束支走行于VSD后下缘右心室面心内膜下，而希氏束和左束支位于VSD后下缘的左心室面心内膜下，所以，在缺损的后下角是修复VSD的危险区，在此区内如缝合不穿透三尖瓣环和窦部室间隔，仅仅缝在三尖瓣隔侧瓣根部和室间隔的右心室面，就不会损伤希氏束和左束支。

2、肺动脉干下型和嵴内型

都位于主动脉瓣下，是圆锥室间隔部分或是完全缺如导致，特点是VSD前缘是肺动脉瓣环，或是与肺动脉瓣环之间有一条纤维肌肉束。嵴内型为室上嵴发育不良型，下缘为残余室上嵴，与心脏传导束较远，肺动脉干下型为室上嵴缺如型，下缘为窦部室间隔，与嵴下型缺损下缘相似

（二）、右心室流出道狭窄

右心室流出道狭窄分两个部分，一个是右心室漏斗部狭窄，一个是肺动脉瓣和肺动脉狭窄

（1）右室流出道狭窄有以下几种情况

①、特点是肥厚的前壁、隔束和壁束以及室上嵴环抱而形成的狭窄，在漏斗部局限性狭窄与肺动脉瓣环之间形成流出腔（第三心室）

②、也有少数形成管状狭窄和在肺动脉下VSD无流出腔

③、极少数全部圆锥隔与右室前壁融合形成先天性漏斗部闭锁

（2）肺动脉瓣和肺动脉狭窄

1、肺动脉瓣及瓣环狭窄或闭锁，肺动脉瓣狭窄多为两瓣叶并且交界融合；有时为单瓣叶，显圆顶状，瓣膜狭小。也有肺动脉瓣缺如。在合并肺动脉瓣和瓣环狭窄的病例，流出腔内膜增生，有时形成肺动脉瓣下纤维环

2、肺动脉干及其分支狭窄，甚至一侧肺动脉缺如和周围肺动脉发育不全。

（三）侧支循环

动脉导管和侧支循环到肺的血流对维持重症四联症或合并肺动脉闭锁病人的生存起重要作用。

大的侧支循环是从主动脉、纵膈周围、支气管和肋间动脉到肺动脉，侧支循环越多，说明周围肺动脉发育越差

（四）主动脉骑跨

主动脉骑跨包括三个内容

1、主动脉瓣顺时针转位，比正常位置转向右侧

2、主动脉右侧移位；

3、圆锥室间隔向左前移位，所以主动脉起源于两心室，骑跨在VSD上

（五）右心室肥厚

（六）特殊结构

注意一些患者是SDI型心脏，除了四联症外，肺动脉和主动脉位置替换

（七）心脏传导系统

如下图，特别是嵴下型室间隔缺损修补时候，因为右束支走行于膜周部VSD后下缘，修补时候非常容易导致患者完全性右束支传导阻滞，希氏束和左束支分为左前半和左后半束支走行在膜周部VSD后下缘左心室面心内膜下，这个地方是危险区，在修补VSD后下缘时候，不能穿透三尖瓣环和室间隔，仅仅缝在隔瓣根部和窦部室间隔的右心室面，可以避免损伤希氏束和左束支。

（八）左心室

左心室小于右心室，肺血流量和发绀轻重决定了左心室大小，如果左心室舒张末期容量指数＜30ml/m2或是左心室和（或）二尖瓣发育不全都不能进行一期根治

（九）肺和肺内动脉

在法洛四联症患者尸检中发现患者肺容量减少，因为确实肺动脉对于肺的营养。所以陈寄梅教授说，法洛四联症最好的手术治疗时机是7个月到1岁，可以改善肺的血供，促进肺实质和肺内动脉的发育

（十）侧支循环

侧支循环多来自支气管动脉，环绕肺动脉走形，少数起源于主动脉及其分支，在一些严重发绀的患者，侧支循环动脉增多和变粗，术中需要在两侧肺动脉上下缘寻找和结扎，否则术后动静脉分流导致肺动脉压力高，如果在灌注后从两侧肺动脉内有大量血涌出，需要采用深低温低流量灌注完成心内修复。

（十一）合并畸形

PDA

升主动脉插管、上下腔插管

3、分离心包注意

一般左肺动脉在心包反折处进入左胸时候形成锐角，这个地方容易形成狭窄，需要补片扩大4、切口

5、切除肥厚的右心室流出道的隔束、壁束

下图为切除隔束和壁束后结果图

6、室间隔修补

经右心室切口进行修补，VSD的下缘和后缘为危险区，传导束走行于室间隔嵴内，进针不能穿透室间隔的，只能在室间隔右室面，在下后缘用双头针带垫片缝线间断褥式缝合，危险区缝合在三尖瓣隔瓣根部和室间隔右室面，垂直于VSD边缘进针，进针离VSD边缘5~6mm，出针离边缘1~2mm，进针深度为1mm，跨度为3~4mm，针距2mm

其余可用连续缝合

缝合完后需要除了后下缘外再次连续缝合，保证没有残余VSD

7、右心室流出道缝合（注意以下几种情况）

①如果切除隔束和壁束肌肉后右心室流出道宽敞可以直接缝合右心室

②多数病例需要用心包或是生物补片加宽右心室流出道、

③如果肺动脉环小或是肺动脉干发育不全，需要跨瓣环补片

④如左肺动脉狭窄，右室漏斗部切口跨过肺动脉瓣环、肺动脉干后，向左肺动脉盐城，右心室流出道补片加宽缝合时候，应加宽到左肺动脉

⑤肺动脉瓣发育不良，肺动脉瓣闭锁或是瓣膜钙化需要做部分切除，需要做跨瓣环带单瓣的右室流出道补片，用自体心包制作

⑥右肺动脉开口狭窄，先向右侧牵拉升主动脉，充分暴露右肺动脉起始部，按手术设计切断右肺动脉起始部，剪开狭窄段以备扩大，先用心包片扩大右肺动脉狭窄段，再与肺动脉干吻合

8、体肺侧支

大的体肺侧支，术前需要心血管造影或是肺动脉CTA明确有无大的侧支与肺动脉有融合，如果有术中可以在肺动脉两侧找到并且结扎，如果不是融合而是单独供应部分肺段，这样的体肺侧支不能结扎，以防发生肺梗死

（三）术中注意事项

1、心脏探查

术中打开心包，应该探查心脏，有无PDA、冠状动脉畸形、左上腔静脉汇入左心房、房室隔缺损和三尖瓣关闭不全，术前发生大的体肺侧支汇入肺动脉，体外循环前需要处理

2、术终心脏彩超和测压

明确有无室间隔分流，有无瓣膜异常，有无右心室流出道梗阻，有无其他未发现的心脏畸形，有无右心室/左心室收缩压比值＞0.75

3、结扎PDA出现异常

结扎PDA后出现上肢高血压、下肢变白、股动脉搏动消失，往往是连同降主动脉一起结扎或是合并主动脉缩窄，应该立即解除结扎线，分离出左肺动脉找到PDA，再结扎，如果是合并主动脉缩窄，需要分期或是同期手术

十一、术后处理

TOF根治术后病人，至少严密监护24小时，有时需要2~3天，常规机械通气4~6小时，定期复查学期，应用正性肌力药物，循环和呼吸稳定后可以脱离呼吸机

十二、术后u并发症

1、低心排综合征

是TOF根治术后常见并发症（10%~20%），除了血容量不足外，多数情况是心内畸形矫正不满意，如果药物不能改善，需要再次手术矫正，外科医生应该避免发生这种情况，手术室应该在手术结束后复查明确有无异常

2、室间隔残余分流

如果分流量大，导致低心排综合征和肺水肿，药物改善不好，需要手术

3、右心室流出道残余梗阻

严重时候导致右心衰竭、三尖瓣关闭不全、低心排综合征，如果跨流出道压差大于50mmHg且临床表现严重，需要再次手术

4、房室传导阻滞

就算是缝合小心，任然3%发生传导阻滞，需要应用临时起搏器，非器质性损伤多能在3~5天内恢复，一个月以上不能恢复的高度房室传

导阻滞应该安放永久性起搏器

医学影像学期考卷

2012级(B卷) 一.A1型题（选择一个是最佳选项，共50题，每题1分，共50分） D1. 1．X线治疗是应用了X线的那个特性： A．穿透性B．荧光效应C．感光效应D．生物学效应E．电离效应B2. 观察儿童骨龄应摄： Ａ．踝关节Ｂ．腕关节Ｃ．膝关节Ｄ．肘关节Ｅ．胸片E3．脂肪在MRI成像中，表现为： A．T1WI呈低信号．T2WI呈高信号 B．T1WI呈高信号．T2WI呈低信号 C．T1WI呈高信号．T2WI呈等信号 D．T1WI呈低信号．T2WI呈低信号 E．T1WI呈高信号．T2WI呈高信号 A4. 以下CT优于MRI检查的是： A.显示钙化灶 B.软组织分辨率高 C.多切层成像 D.多参数成像 E.无需血管造影剂即可显示血管 E5.下列哪项最能提示胃溃疡恶变？ A.胃小弯侧溃疡 B.多发溃疡 C.复合溃疡 D.溃疡位于胃腔轮廓之外，周围粘膜呈星状聚集 E.溃疡直径大于2cm,边缘呈不规则结节状 B6.食管与胃肠道的影像学检查首选 A．X线平片B．硫酸钡造影C．CT检查D．MRI检查E．超声 检查 D7．以下骨密度减低的基本病变为： A．骨质增生硬化 B．骨质坏死 C．骨质增生 D．骨质疏松 E．死骨 A8. 女性患者，5岁，右大腿疼痛，X线片见右股骨远侧干骺段骨髓腔及骨皮质破坏，骨膜增生及软组织肿块，其最大可能是： A. 骨肉瘤 B. 骨髓炎 C. 骨结核 D. 骨软骨瘤 E. 骨巨细胞瘤 E9．关于骨质软化的Ｘ线表现，下列哪项正确？ Ａ．皮质变厚Ｂ．骨质结构清晰Ｃ．骨小梁稀少 Ｄ．假性骨折线出现Ｅ．骨密度减少 C10. 以下为关节基本病变X线表现除了： A．关节肿胀 B. 关节破坏 C. 关节钙化 D. 关节退行性改变 E.关节强直 B11.良、恶性骨肿瘤分别常见于： A. 骨肉瘤、骨髓瘤 B. 骨软骨瘤、骨肉瘤 C . 转移瘤、骨髓瘤 D. 骨软骨瘤、尤文瘤 E. 骨囊肿、骨巨细胞瘤 C12．骨巨细胞瘤的好发年龄是 Ａ．15岁以下Ｂ．15-25岁之间Ｃ．20-40岁之间Ｄ．婴幼儿Ｅ．40岁以上

(仅供参考)法洛四联症讲解,及手术图解

法洛四联症讲解，及手术图解 一、特点 是最常见的紫绀性复杂性先心病，占紫绀性先心病80%，占所有先心病12% 二、解剖 基本病理解剖包括：右室流出道狭窄、主动脉骑跨、高位室间隔缺损、右心室肥厚，可以理解为特殊的室间隔缺损+肺动脉口狭窄，室间隔缺损大小决定了主动脉骑跨的程度，肺动脉口狭窄程度决定了右心室肥厚的程度。 三、自然预后 自然预后很差，25%一岁以内死亡、40%三岁以内死亡、70%十岁以内死亡、95%四十岁以内死亡，由于缺氧和其并发症及心力衰竭死亡 四、具体解剖 （一）室间隔缺损 室间隔缺损常常为巨大型，儿童为1-1.5cm，成人为1.5-3cm，嵴下型常见（85%）、肺动脉干下型（11%）、嵴内型少见 1、嵴下型室间隔缺损 （1）、嵴下型VSD后缘与三尖瓣之间没有肌束，三尖瓣环与主动脉瓣之间为纤维性直接延续，并构成VSD后缘，膜部间隔发育不全（2）、房室传导束穿过位于主动脉瓣环和二三尖瓣环之间的右右纤维三角内的中心纤维体后分为两支，右束支走行于VSD后下缘右心室面心内膜下，而希氏束和左束支位于VSD后下缘的左心室面心内膜下，所以，在缺损的后下角是修复VSD的危险区，在此区内如缝合不穿透三尖瓣环和窦部室间隔，仅仅缝在三尖瓣隔侧瓣根部和室间隔的右心室面，就不会损伤希氏束和左束支。 2、肺动脉干下型和嵴内型 都位于主动脉瓣下，是圆锥室间隔部分或是完全缺如导致，特点是VSD前缘是肺动脉瓣环，或是与肺动脉瓣环之间有一条纤维肌肉束。嵴内型为室上嵴发育不良型，下缘为残余室上嵴，与心脏传导束较远，肺动脉干下型为室上嵴缺如型，下缘为窦部室间隔，与嵴下型缺损下缘相似

（二）、右心室流出道狭窄 右心室流出道狭窄分两个部分，一个是右心室漏斗部狭窄，一个是肺动脉瓣和肺动脉狭窄 （1）右室流出道狭窄有以下几种情况 ①、特点是肥厚的前壁、隔束和壁束以及室上嵴环抱而形成的狭窄，在漏斗部局限性狭窄与肺动脉瓣环之间形成流出腔（第三心室） ②、也有少数形成管状狭窄和在肺动脉下VSD无流出腔 ③、极少数全部圆锥隔与右室前壁融合形成先天性漏斗部闭锁 （2）肺动脉瓣和肺动脉狭窄 1、肺动脉瓣及瓣环狭窄或闭锁，肺动脉瓣狭窄多为两瓣叶并且交界融合；有时为单瓣叶，显圆顶状，瓣膜狭小。也有肺动脉瓣缺如。在合并肺动脉瓣和瓣环狭窄的病例，流出腔内膜增生，有时形成肺动脉瓣下纤维环 2、肺动脉干及其分支狭窄，甚至一侧肺动脉缺如和周围肺动脉发育不全。 （三）侧支循环 动脉导管和侧支循环到肺的血流对维持重症四联症或合并肺动脉闭锁病人的生存起重要作用。 大的侧支循环是从主动脉、纵膈周围、支气管和肋间动脉到肺动脉，侧支循环越多，说明周围肺动脉发育越差 （四）主动脉骑跨 主动脉骑跨包括三个内容 1、主动脉瓣顺时针转位，比正常位置转向右侧 2、主动脉右侧移位； 3、圆锥室间隔向左前移位，所以主动脉起源于两心室，骑跨在VSD上 （五）右心室肥厚 （六）特殊结构 注意一些患者是SDI型心脏，除了四联症外，肺动脉和主动脉位置替换 （七）心脏传导系统 如下图，特别是嵴下型室间隔缺损修补时候，因为右束支走行于膜周部VSD后下缘，修补时候非常容易导致患者完全性右束支传导阻滞，希氏束和左束支分为左前半和左后半束支走行在膜周部VSD后下缘左心室面心内膜下，这个地方是危险区，在修补VSD后下缘时候，不能穿透三尖瓣环和室间隔，仅仅缝在隔瓣根部和窦部室间隔的右心室面，可以避免损伤希氏束和左束支。

法洛四联症汇总

法洛四联症 【疾病概述】 法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)是一种常见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的10％左右，在紫绀型心脏病中居首位，占50％~90％。1888年Fallot首先对此症的病理解剖及临床表现做了详细的描述，故称为法洛四联症，其包括四种病变：①室间隔缺损；②肺动脉狭窄；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。事实上法洛四联症是由于一个单一的解剖异常引起的：心脏胚胎发育时漏斗隔向前向左移位而导致具有特征性的对位不良型室间隔缺损和右室流出道漏斗部狭窄。 法洛四联症因室间隔缺损大，主动脉又骑跨于室间隔缺损之上，在收缩期两心室压力相等，主动脉同时接受左、右心室的排血。主动脉右移骑跨愈多，主动脉接受右室排血愈多，紫绀也愈重。另一方面，紫绀的轻重还取决于右室流出道阻塞的严重程度及肺动脉的发育情况。对于肺血流梗阻小的病人而言，他们的病理生理改变类似于一个左向右分流的室间隔缺损。这类病人将出现肺循环血量的增加、肺循环与体循环比值增加以及充血性心力衰竭症状。这些病人没有或只有少量右向左分流。当肺动脉血流梗阻严重时在心室水平可出现明显的右向左分流。这些患者将出现缺氧症状，血氧饱和度在70％～80％或更低。尽管有缺氧症状，但是这类患者的生长发育还是基本正常的。介于这两类患者之间的主要是那些肺动脉狭窄刚好抵消了肺充血和肺高压的患者。这类患者可能仅有轻度的缺氧（氧饱和度≈90％）而没有其它症状。主动脉右移骑跨越多，右室流出道越窄，右室负荷就越重，右室严重肥厚者左室常发育差，术后右室及左室均易衰竭。 法洛四联症的临床症状主要表现为①紫绀：紫绀程度和出现早晚与右室流出道狭窄程度和主动脉骑跨程度有关。患儿多在生后3－6个月以后出现紫绀，轻症患者在儿童期或成人期才出现紫绀。发绀在哭闹与运动时加重，平静休息时减轻，随年龄增长，漏斗部狭窄加重，紫绀也随之加重。②呼吸困难和乏力：因缺氧，患儿多无力，不吵闹，不善活动。出现发作性缺氧时呼吸困难，紫绀加重，昏睡，甚至昏迷，抽搐，死亡。③蹲踞：是四联症的特征性姿势。蹲踞时发绀和呼吸困难减轻，发绀重者蹲踞较频繁。在不会行走的婴儿表现为屈背收腿状态，

法洛四联症术后患者如何护理

法洛四联症术后患者如何护理 法洛四联症术后孩子要采取少食多餐的原则，不要进食太过油腻的食物，进水量不宜过多，防止引起患儿水肿等。不过因为手术技术的改进，手术后的并发症等逐渐减少，不会发生严重的腹水、水肿等情况，但是还是要适量控制进水量。其次术后还要遵嘱医嘱定时服药，维护心功能的强心利尿 药。 法洛四联症术后有三次复诊，第一次在1个月后，复诊要全面检查和调整药物。第二次复诊在3个月到半年，如果经过两次的复查，没有问题的患儿就可以正常的学习和生活，也不需要再吃药了。如果出现呼吸困难、急促等家长要带孩子及时就诊。术后每年复查一次心脏彩超，心电图。小儿先天性心脏病术后饮食需要注意什 么 1、饮食以高蛋白、高热量、易消化的均衡饮食为主，切忌暴饮暴食。尽量避免摄取过多的盐分以及味精。 2、如病情需要应用利尿剂、洋地黄制剂时，也要限制水的摄入，避免出现水肿， 导致心功能不全。

3、多服用含钾量较高的食物，如菠菜、苦瓜、木瓜、香蕉等，预防低钾血症。如无医生指导，不需要单独服用钾剂。 4、家长应学会记录出入量，维持每天出入量的均衡。 5、饮食要新鲜，以防腹泻加重病情。小儿要控制零食、饮料，不要食用不清洁、过期或含色素及添加剂较多的零食。 6、有心衰病儿，饮食严格限盐，不要吃放碱的馒头和苏打饼干。 大部分先天性心脏病手术后的患儿生长发育与正常儿童相同，家长应尽量避免过分宠爱、娇纵孩子，培养其正常的人 格 。 先天性心脏病病人出院后注意什么 先心病病人出院后只是外科治疗的结束，并不意味机体完全康复，因此，出院后应注意以下问题，做好家庭护理。

（1 生活要有规律：先心病病人出院后身体比较虚弱，要注意休息，不要过多看电视和玩耍，要保证足够的睡眠，要保持适宜的温度和湿度，家人及外人不要在病人居住的卧室吸烟，为保持空气新鲜，每天上午可开窗通风半小时，开窗时要注意保暖，时间不宜过长。若无条件洗澡，可用湿水擦洗，保持皮肤清洁。出院3个月内，不宜到公共场所活动，防止感染疾病。 （2）注意饮食卫生：病人出院后要注意补充营养，一般没什么特殊禁忌，但应食用价值高易消化的食品，如瘦肉、鱼、鸡蛋、水果和种种蔬菜等。复杂畸形，心功能低下，术后持续有充血心力衰竭者要严格控制盐的摄入,小儿2-4克，并给予易消化的软食，如馄饨、面条、稀饭等。先心病病人宜少食多餐，食量不可过饱，更不能暴食，以免加重心脏负担。饮食要新鲜，符合卫生学要求，以防腹泻加重病情。小儿要控制零

法洛四联症护理常规教学文案

法洛四联症护理常规

法洛四联症 ﹙一﹚定义 法洛四联症是包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚在内的联合心脏畸形，是常见的复杂的发绀型先天性心脏病。 ﹙二﹚临床表现 1、发绀：新生儿即可发绀，哭闹时更加显著，随年龄的增大而逐年加重 2、气促和呼吸困难：患儿步行后可出现气促，喜爱蹲踞是特征性姿态，蹲踞时发绀和呼吸困难有所减轻；严重患儿常在活动后突然呼吸困难，发绀加重，出现缺氧性昏厥和抽搐，甚至死亡。多伴发育障碍，口唇、指（趾）甲床发绀、杵状指（趾）。 ﹙三﹚护理诊断/护理问题 1、低效性呼吸型态与术后伤口疼痛有关。 2、心输出量减少与心功能减退、水电解质失调有关。 3、有脱管的危险与患者烦躁、管道固定不当有关。 4、体温升高与术后炎症应激反应有关。 5、有感染的危险与机体免疫力低下有关。 6、皮肤受损的危险与被动体位、活动受限有关。 7、潜在并发症低心排出量综合征、完全性房室传导阻滞。 ﹙四﹚观察要点（如手术分术前、术后） 1、术前 （1）心功能监测，严密的观察心律的性质和心率。

（2）肺功能监测，观察患者呼吸的频率、节律，有无咳嗽，咳痰及血氧饱和度的变化。 （3）监测体温，观察有无感染征象。 2、术后 （1）循环系统的护理。 （2）呼吸系统的护理。 （3）肾功能的监测。 （4）管道护理。 （5）体温监测。 （6）并发症观察。 ﹙五﹚护理措施 1、术前 （1）按心血管外科围手术期术前一般护理常规。 （2）测量四肢血压。 （3）活动：有肺动脉高压者避免剧烈活动，防止缺氧发作。适当限制重症患儿活动，当缺氧发作时，立即吸氧、休息，以防缺氧性晕厥。 （4）血红蛋白较高患者，平时需多饮水，小儿术前3—4小时饮一次糖水或淡奶，或者给予静脉补液，防止脱水导致血液粘稠度增加诱发缺氧发作。 （5）密切观察其有无心力衰竭、感冒或肺部感染等症状。 （6）预防感染：保暖防寒，避免受凉后感冒，并发呼吸道感染。 （7）遵医嘱吸氧，提高肺内氧分压，利于肺血管扩张、增加肺的弥散功能，纠正缺氧。

法洛四联症术后心脏重症监护护理体会

龙源期刊网 https://www.wendangku.net/doc/4d16238253.html, 法洛四联症术后心脏重症监护护理体会 作者：张伟 来源：《医学信息》2015年第07期 摘要：目的研究法洛四联症术后心脏重症监护护理体会。方法对2012年1月～2013年1月某院收治的45例患有法洛四联症的儿童术后进行重症监护护理的临床资料进行详细的分析。结果 45例法洛四联症患儿在术后紫钳消失，并且在精心照顾后全部恢复健康。平均重症监护的时间为（2.5±0.7）d，平均使用呼吸机的时间为（8.8±2.5）h。结论法洛四联症术后进行心脏重症监护护理是很有必要的，对患儿术后的康复有着重要的作用。 关键词：法洛四联症；心脏；重症监护护理；儿童 法洛四联症是一种常见的儿童先天性心脏病，主要包括四种病变即：室间隔缺损、肺动脉缩窄、右心室肥厚和主动脉畸形。法洛四联症患儿会经常啼哭，活动后容易出现哮喘等症，长期患病会导致幼儿身体发育不良、体重较轻等情况。由于幼儿长期患有心脏疾病，致使其血液循环系统较为异常，与正常儿童相比身体发育滞后，所以患儿在进行心脏手术时借助医疗器械进行手术后，身体的循环系统与术前有所改变，这样就对法洛四联症患儿的术后护理工作提出了新的要求，需要在重症监护室进行观察监护从而使患儿早日恢复健康。 1 资料及方法 1.1一般资料选取2012年1月～2013年1月某院收治的45例法洛四联症心脏病患者，其中男23例，女22例。年龄2～12岁，平均体重（31±1.2）kg。45例患儿口唇均出现不同程度的紫钳并且肺动脉心音减弱，并无缺氧发病史。术前对45例法洛四联症心脏病患儿进行X线检查，通过平片可以看到患儿的新影呈靴型，并且肺血流动量较少。 1.2方法对45例法洛四联症心脏病患儿在体外循环中低温低流量情况下进行心脏手术， 体外循环时间60～120min，并在术后对全部患儿进行重症监护护理。 2 结果 45例法洛四联症心脏病患儿手术后，紫钳消失，平均重症监护的时间为（2.5±0.7）d，平均使用呼吸机的时间为（8.8±2.5）h，并且在重症监护护理的精心照顾后全部恢复健康。 3 讨论 法洛四联症心脏病患儿由于长期患病，肺血流量较少、身体血液循环较差，在手术中极易产生肺损伤的情况，危害患儿的健康。另外，由于患儿已经习惯原有的肺流量循环情况，术后患儿血液循环正常，肺流量突然增大会让肺血管发育缓慢的儿童难以适应从而产生不良的反

手术治疗儿童法洛四联症44例

手术治疗儿童法洛四联症44例 发表时间：2012-12-11T09:51:03.403Z 来源：《中外健康文摘》2012年第33期供稿作者：蒋丽琼 [导读] 术后30例患儿心脏彩超提示肺动脉瓣反流，其中29例为轻度反流，1例为轻-中度反流。 蒋丽琼（浙江大学医学院附属儿童医院浙江杭州 310003） 【中图分类号】R722.1 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2012）33-0227-02 【摘要】目的总结儿童法洛四联症（TOF）的外科手术情况，初步探讨手术时机、手术方式及与近期疗效的关系，以提高手术效果。方法我院2011年1月至2011年12月间共手术治疗TOF患儿44例，均为择期手术。年龄1.7±2.3（0.4-12.9）岁，体重9.8±3.9（5.5-26.5）Kg，患儿术前均行超声心动图检查，17例行右心导管及心室造影检查。43例行一期根治手术，经右室流出道切口或跨肺动脉瓣环切口修补室间隔缺损、疏通右室流出道梗阻，跨瓣环补片42例。1例采取姑息手术（B-T中央分流及侧枝融合术）。结果本组病例全部存活，2例术后发生低心排综合征，经治疗后好转。结论 TOF患儿采取一期根治手术可获得满意的近期效果。 【关键词】法洛四联症儿童手术治疗 法洛四联症（Tetralogy of Fallot, TOF）是最常见的一种复杂紫绀型先天性心脏病，约占紫绀先心病手术的80%[1]，自然死亡率高，目前国内外多主张早期治疗，体外循环、外科技术及围手术期治疗水平的进步为本病的早期根治提供了保证，分期治疗到一期根治是TOF 治疗的趋势。我院2011年1月至2011年12月间共对44例TOF患儿实施了手术，效果满意，现报告如下： 1 资料与方法 1.1 临床资料 全组44例TOF患儿中，均为择期手术，采取一期根治手术者43例，姑息手术1例（B-T中央分流及侧枝融合术），患儿年龄1.7±2.3（0.4-12.9）岁，其中≤1岁患儿21例，1至2岁患儿16例，≥2岁患儿7例，体重9.8±3.9（5.5-26.5）Kg，性别男：女为25：19。患儿术前多有不同程度的紫绀（72.7%，32/44）、杵状指（11.4%，5/44），术前红细胞压积0.45±0.06（0.34-0.6），患儿术前均行心电图、X线胸片、超声心动图检查，28例患儿测Mcgoon指数，为1.76±0.38（1.17-3），17例患儿术前行右心导管及心室造影检查。主要合并心脏畸形见表1。 表1 TOF患儿主要合并心脏畸形的例数及百分比 1.2 手术方法 除1例患儿于全麻非体外循环下行B-T中央分流及侧枝融合术外，余43例行TOF根治术患儿均于全麻低温体外循环并经主动脉根部灌晶体停跳液。均取胸骨正中切口入径，经右室流出道切口或跨肺动脉瓣环切口修补室间隔缺损、疏通右室流出道梗阻，跨瓣环补片42例，占97.7%（42/43），右室流出道和/或肺动脉的加宽使用自体心包补片40例，使用牛心包补片2例，使用牛颈静脉带瓣管道1例。均为择期手术，无急诊手术。体外循环时间98±19（65-147）分钟，主动脉阻断时间67±13（42-91）分钟。 2 结果 本组病例全部存活。1例患儿因肺动脉严重狭窄及侧枝循环行B-T中央分流及侧枝融合术，予呼吸机辅助呼吸4天，监护治疗7天，术后恢复满意，无并发症。1例术后出现低心排综合征、多脏器功能衰竭及严重心律失常（室性心动过速、室上性心动过速、房室分离等），两次床旁开胸复苏，后合并重症肺炎及真菌血症，行气管切开，经呼吸机辅助呼吸39天，监护治疗64天后好转，遗留神经系统并发症，神志淡漠。1例10岁患儿，左肺动脉缺如，右肺动脉发育良好，予牛颈静脉带瓣管道行右心室-肺动脉连接，术后恢复满意，无严重并发症。 本组术后出现的并发症有：低心排综合征2例，肾功能不全1例，室间隔缺损残余分流8例，右室流出道残余狭窄1例，神经系统并发症1例，心律失常6例（其中房室传导阻滞5例）。1例患儿术后出现Ⅲ°房室传导阻滞，予临时起搏器应用，后转为Ⅱ度Ⅰ型房室传导阻滞，2例术后出现Ⅱ度Ⅰ型房室传导阻滞，后分别转为窦性心律及Ⅰ度房室传导阻滞。术后30例患儿心脏彩超提示肺动脉瓣反流，其中29例为轻度反流，1例为轻-中度反流。 3 讨论 对于法洛四联症，目前国内外多主张早期行一期根治手术，一般认为最佳手术年龄为2岁以内[2]，此时侧枝循环少、心肌继发性改变少，一些大规模的对照性研究提示根治性手术的早期生存率高达98%以上[3]。本组84%患儿（37/44）于2岁前行根治手术，所有44例患儿全部存活，早期生存率100%。传统认为，Nakata指数＜150、McGoon指数＜1.2、左心室收缩末期容积指数＜30ml/m2是TOF根治术的高危因素，本组28例患儿测Mcgoon指数，其中27例McGoon指数>1.2，1例McGoon指数1.17，行根治手术后出现严重低心排综合征、多脏器功能衰竭，术后生命体征极不稳定，经数次抢救治疗后好转。少数重症患儿的姑息治疗仍难以避免，本组1例患儿肺动脉严重狭窄，行B-T中央分流及侧枝融合术。对于有反复或严重缺氧发作、内科保守治疗效果不佳的TOF婴幼儿，可考虑急诊手术，但死亡率可能增高[4]。有研究认为，患儿年龄、肺动脉发育情况及术中主动脉阻断时间等是影响法洛四联症术后近期死亡率的危险因子[5]。低心排综合征是TOF根治术后最常见的死亡原因[6]，室性心律失常是TOF根治术后突然死亡的主要原因，与年龄、肺血管及左室发育差、手术矫形不满意、术中

循环系统复习题(带答案)

循环系统复习题(带答案) 单选题 1.典型慢性肺原性心脏病应具备哪一项X线表现？ A、肺动脉高压、右室大 B、肺瘀血、右室大、左房大 C、肺充血、左、右室大 D、肺少血、右室大、主动脉宽 E、肺水肿，心脏普遍大 2.指出不属于肺循环改变的肺部病变是A、肺充血B、肺淤血C、肺出血D、肺血减少E、肺动脉高压 3.心脏正侧位片，显示两肺呈瘀血征，心影呈二尖瓣型，心胸比值为，心影可见左心缘出现四个弓，主动脉弓较小，心尖上翘，心底有双重密度影。应诊断为A、慢性肺源性心脏病B、缩窄性心包炎C、先天性心脏病房间隔缺损D、风湿性心脏病二尖瓣狭窄E、风湿性心脏病二尖瓣狭窄伴关闭不全 4.“二尖瓣型心”的基本特征是A、右心室增大B、肺动脉段膨隆C、主动脉结突出D、

右心房增大E、心尖向左下延伸 5.只引起左心室负荷加大的主要原因是A、肺循环高压B、体循环高压C、右心回心血量增加D、三尖瓣关闭不全E、心房水平左向右分流 6.女性患儿，8岁，自幼心慌、气短、活动受限、易感冒，体检胸左缘第2-3肋间闻及机器样连续性杂音。照片示两肺多血，主动脉结宽，肺动脉段凸出，二者之间填平，左、右心室增大，心及主动脉搏动强烈。应诊断为A、动脉导管未闭B、二尖瓣关闭不全C、房间隔缺损D、室间隔缺损E、法洛四联症7.女性患者，24岁，因患风湿性心脏病而摄心、大血管远达高千伏心脏后前位和左侧位。照片示二尖瓣型心，心胸比值0、53，左心房和右心室增大，两肺门影增大模糊，上肺门大于下肺门，两肺纹理多而模糊，并有网状影及淡薄的密度增高影为背景。肺部改变应考虑为A、肺充血B、肺动脉高压C、肺少血D、肺栓塞E、肺瘀血8.男性患者，

法洛四联症的病理解剖及手术治疗(罗会昭)

法洛四联症的病理解剖及手术治疗 一、病理解剖： 四联： 肺动脉狭窄 主要、原发 室间隔缺损 主动脉骑跨 继发 右心室肥厚 发病机制：漏斗部发育不全及漏斗部室间隔向前、头端偏移延伸 右室流出道梗阻（RVOTO） 漏斗部室间隔 流入道室间隔排列错位不能愈合室间隔缺损 小梁部室间隔 漏斗隔前移主动脉骑跨 肺动脉狭窄右心室肥大 （一）肺动脉狭窄 1、漏斗部狭窄最多见典型 ∵肥厚的室上嵴、隔束及壁束 漏斗间隔左前移 （1）类型： 低位狭窄最常见第三心室 中间位狭窄漏斗腔小 高位狭窄无漏斗腔肺动脉瓣正常 弥漫性管状狭窄漏斗部发育不良、肺动脉瓣及主肺动脉狭窄 漏斗部缺如又动脉瓣下VSD，肺动脉瓣及瓣环狭窄 异常肌束少见 2、肺动脉瓣狭窄占75％

（70％）二瓣畸形、增厚、小 发育不全、瓣叶缺如（3％～5％） 闭琐 3、肺动脉瓣环狭窄见于高位漏斗狭窄、管状狭窄者 4、肺动脉及其分支狭窄极少数左右肺动脉缺如 5、单纯肺动脉瓣膜及瓣环狭窄5％ （二）室间隔缺损（VSD） 大都为宽大，1.5～3.0cm，单一3％～15％多发 周边：底部：室间隔肌肉边，前端止于园椎乳头肌 （下缘） 后部：室缺边缘与三尖瓣隔瓣的植入部相适应 （后缘）有时为隔瓣与主动脉纤维连接→嵴 高部：主动脉瓣环与右室前壁的连接处 （上缘） 前部：倾斜、厚的室间隔肌肉组织止于园椎乳头肌 （前缘） （三）主动脉骑跨前移、顺钟向旋转 （四）右心室肥厚壁厚≒左室壁肌小梁粗大 （五）其它病理改变 （1）左心室小也可能增大壁厚多正常EF很少降低 （2）冠状动脉异常7＋％4％造成手术困难 前降支起自右冠状动脉横越RVOT 右冠状动脉起自左冠状动脉横过RVOT 左冠状动脉起自肺动脉 右冠状动脉的粗大分支横跨于RVOT （3）体－肺侧支循环 （4）右位主动脉弓、房缺、PDA、冠状动脉畸形、镜面右位心、房室隔缺损等。

法洛四联症超声心动图的诊断分析

法洛四联症超声心动图的诊断分析 【摘要】目的：探讨法洛四联症的超声心动图检查的诊断方法价值。方法：选取我院收治的46例法洛四联症（TOF）患者超声心动图的声像表现及诊断进行分析。结果：二维超声心动 图（2-DE）诊断灵敏度97.9%，特异度99.8%，符合率99.6%。所有患者均表现为房室连接均 一致，大动脉心室连接基本一致。结论：超声心动图可以准确判断室间隔缺损的大小及位置、右室流出道及肺动脉狭窄程度，对于外科手术治疗尤为重要。术后超声心动图对手术效果及 左心功能恢复情况的评价也有重要价值。 【关键词】法洛四联症；超声心动图 法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，在先天性心脏病中占11%～13%。本病包括肺 动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚的一组先天性心血管复合畸形。超声心动 图对于外科手术治疗尤为重要。选取2014年1月~2016年3月收治的法洛四联症患者46例 行超声心动图检查诊断分析如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料本组收治的法洛四联症患者46例，其男32例，女14例，年龄3个月~19岁， 平均年龄2岁。所有患儿均因发现青紫及心脏杂音入院拟诊为先天性心脏病法洛四联症。 1.2 方法采用彩色超声仪，超声探头频率为3.0~7.2MHz，患儿取平臣或左侧位，心脏常规探查，重点扫查胸骨旁、剑突下心底大动脉短轴、胸骨旁左室长轴及胸骨上凹主动脉短轴切面。 2 超声心动图表现 2.1 M型与二维超声心动图 2.1.1直接征象①主动脉增宽：左心室长轴切面可见主动脉明显增宽、前移，其前壁与室间 隔连续性中断，且两断端不在同一平面，形成主动脉骑跨。②室间隔缺损：左心室长轴切面、心尖五腔切面及大动脉短轴切面均可显示室间隔连续性回声中断[1]。③肺动脉口狭窄：大动脉短轴切面，可显示狭窄的漏斗部，局限性狭窄者可在右室流出道见到异常肌束或隔膜；弥 漫性狭窄者可见右室流出道处右室壁肥厚，右室流出道狭窄，少数严重的右室漏斗部发育不全，可见漏斗部与右室游离壁融合在一起，形成漏斗部闭锁。肺动脉瓣增厚、回声增强、开 放受限。有时可见瓣环及其左、右肺动脉有缩窄。少数患者虽有右室漏斗部或肺动脉瓣结构，但肺动脉瓣无孔，形成肺动脉瓣闭锁。 2.1.2间接征象心尖四、五腔心切面，可显示右房、右室扩大，右室肥厚，左房室正常或偏小。 2.1.3M型超声显示右心增大，左室腔相对较小，由心底向二尖瓣水平做连续扫描，可见主动脉前壁回声突然消失，与室间隔连续中断，室间隔回声出现于主动脉前壁之后。 2.2彩色多普勒超声心动图脉冲多普勒取样容积置于室间隔缺损处，可记录到双向低速血流 分流频谱。大动脉短轴切面将取样线置于右室流出道或肺动脉瓣狭窄处，尽量与其长轴方向 平行，可记录到收缩期高速负向充填频谱[2]。彩色多普勒血流显像左室长轴切面，收缩期可 见源于右室流出道的蓝色血流与源于左室流出道的红色血流，心尖五腔心切面显示左右心室 蓝色血流，同时进入升主动脉。室间隔缺损处可出现双向分流束。大动脉短轴切面，收缩期 可见来自右室流出道狭窄处的五彩镶嵌血流束射向肺动脉。 2.3 诊断结果二维超声心动图诊断灵敏度97.9%，特异度99.8%，符合率99.6%；左位心45例，镜面右位心1例。内脏正位45例，内脏反位1例。心房正位45例，心房反应1例。心

临床医学概论儿科题库

1 新生儿轻度窒息的Apgar评分标准为：C A 0-1分； B 0-4分； C 4-7分； D 4-8分； E 5-8分 2 新生儿重度窒息的Apgar评分标准为：D A 0-1分； B 0-4分； C 0-5分； D 0-3分； E 0-7分 3 新生儿窒息的Apgar评分表内容包括：A A 心跳呼吸肌张力弹足底或插鼻管反应皮肤颜色； B 皮肤颜色哭声吸吮能力心率喉头反射 C 心跳肌力弹足底反应皮肤颜色哭声 D 呼吸脉搏皮肤颜色哭声插鼻管反应 E 心跳呼吸肌力皮肤颜色孕周 4 下列关于新生儿窒息ABCDE复苏方案，错误的是：E A airway：清理呼吸道； B breathing：建立呼吸，增加通气； C circulation：维持正常循环； D drug：药物治疗； E ECG：心电图 5 诊断和评价新生儿有无窒息的简便快速的方法是：A A Apgar评分； B 肤色心率弹足底反应； C 心率呼吸肌张力； D 心率呼吸肤色； E 心率呼吸弹足底反应 6 小儿支气管肺炎常见病原体：B A 支原体； B 细菌和病毒； C 真菌； D 细菌和腺病毒； E 病毒和金葡菌 7 肺炎合并心力衰竭的临床表现哪些是错误的：B A 突然烦躁不安发绀面色苍白； B 心率突然加快>160次/分； C 呼吸突然加快>60次/分； D 心音低钝奔马律颈静脉怒张； E 肝脏迅速增大 8 下列哪种可以诊断为支气管肺炎：C A 突然出现呛咳有肺不张和肺气肿； B 持续性咳嗽使用支气管舒张剂有效有过敏反应 X胸片示肺纹理增多排列紊乱和肺气肿； C 发热咳嗽气促肺部固定的细小水泡音 X胸片可见两肺中下野有大小不等的小斑片阴影 D 咳嗽阵发喘憋肺部可闻及喘鸣音 X胸片可有不同程度肺气肿 E 高热皮肤可见荨麻疹或猩红热样皮疹白细胞总数及中性粒细胞明显升高 X胸片病变发展迅速可有小脓肿肺大疱 9 肺炎抗生素使用原则错误的是:C A 尽可能使用广谱抗生素； B 早期足量使用足疗程抗生素； C 所有肺炎常规使用抗生素； D 咳嗽一经缓解后即可停用抗生素； E 根据药敏试验选用敏感抗生素

法洛四联症护理常规

法洛四联症 ﹙一﹚定义 法洛四联症是包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚在内的联合心脏畸形，是常见的复杂的发绀型先天性心脏病。 ﹙二﹚临床表现 1、发绀：新生儿即可发绀，哭闹时更加显著，随年龄的增大而逐年加重 2、气促和呼吸困难：患儿步行后可出现气促，喜爱蹲踞是特征性姿态，蹲踞时发绀和呼吸困难有所减轻；严重患儿常在活动后突然呼吸困难，发绀加重，出现缺氧性昏厥和抽搐，甚至死亡。多伴发育障碍，口唇、指（趾）甲床发绀、杵状指（趾）。 ﹙三﹚护理诊断/护理问题 1、低效性呼吸型态与术后伤口疼痛有关。 2、心输出量减少与心功能减退、水电解质失调有关。 3、有脱管的危险与患者烦躁、管道固定不当有关。 4、体温升高与术后炎症应激反应有关。 5、有感染的危险与机体免疫力低下有关。 6、皮肤受损的危险与被动体位、活动受限有关。 7、潜在并发症低心排出量综合征、完全性房室传导阻滞。 ﹙四﹚观察要点（如手术分术前、术后） 1、术前 （1）心功能监测，严密的观察心律的性质和心率。 （2）肺功能监测，观察患者呼吸的频率、节律，有无咳嗽，咳痰及血氧饱和度的变化。 （3）监测体温，观察有无感染征象。 2、术后 （1）循环系统的护理。 （2）呼吸系统的护理。 （3）肾功能的监测。 （4）管道护理。

（5）体温监测。 （6）并发症观察。 ﹙五﹚护理措施 1、术前 （1）按心血管外科围手术期术前一般护理常规。 （2）测量四肢血压。 （3）活动：有肺动脉高压者避免剧烈活动，防止缺氧发作。适当限制重症患儿活动，当缺氧发作时，立即吸氧、休息，以防缺氧性晕厥。 （4）血红蛋白较高患者，平时需多饮水，小儿术前3—4小时饮一次糖水或淡奶，或者给予静脉补液，防止脱水导致血液粘稠度增加诱发缺氧发作。 （5）密切观察其有无心力衰竭、感冒或肺部感染等症状。 （6）预防感染：保暖防寒，避免受凉后感冒，并发呼吸道感染。 （7）遵医嘱吸氧，提高肺内氧分压，利于肺血管扩张、增加肺的弥散功能，纠正缺氧。 （8）遵医嘱给予极化液，调整心功能者，使用强心、利尿、扩管药，确保药物的准确输入，监测水、电解质平衡，必要时记录出入量或尿量。 2、术后转入CICU （1）按心血管外科围手术期CICU一般护理常规。 （2）呼吸功能维护：呼吸机辅助，给予呼气末正压（PEEP），从4cmH2O 开始，切忌瞬间加大，以免发生气胸。 （3）吸痰次数不应过频，充分镇静，防止躁动。 （4）密切监测心率（律）变化：带临时起搏器患者固定好起搏导线及按起搏器护理。 （5）补充血容量同时注意心功能维护。 3、术后转出CICU （1）按心血管外科围手术期转出CICU一般护理常规。 （2）严格限制入量，在急性渗出期，按医嘱及时补充血浆和白蛋白。 （3）并发症的观察、预防、护理：IIIo房室传导阻滞，确保起搏器的使用或异丙肾上腺素的应用。

法洛四联症围手术期的护理

法洛四联症围手术期的护理 目的：探讨法洛四联症围手术期的护理，以指导临床护理工作，提高护理质量。方法：对笔者所在科2008年1月-2011年8月法洛四联症患者28例围手术期的护理进行分析、总结。结果：28例法洛四联症患者通过围手术期精心护理和术后密切的监护均顺利康复出院。结论：做好法洛四联症围手术期的护理，能够减少并发症的发生，提高手术成功率。 [Abstract] Objective：To investigate the perioperative nursing care of tetralogy of Fallot，in order to guide clinical nursing work，and improve the quality of care.Methods：Analysis and summary the perioperative care of 28 patients with tetralogy of Fallot during Jan 2008 to Aug 2011.Results：Through the perioperative intensive care and close monitoring after surgery，all 28 cases were successfully recovered and discharged.Conclusion：The good perioperative care can reduce the incidence of complications，increase the successful rate of operation. [Key words] Tetralogy of Fallot；Open heart surgery；Perioperative；Nursing 法洛四联症(tetralogy of Fallot，TOF)是最常见的发绀型先天性心脏病，是由四种不同病变：肺动脉缩窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚所组成的畸形。法洛四联症患者术前均有不同程度的发绀，杵状指，啼哭、进食及活动后气喘甚至缺氧发作，多数患者有蹲踞现象并伴运动系统发育迟缓、体重轻、营养不良[1]。因为血液循环异常，患儿发育一般较正常儿童滞后，再加上术中经历全麻气管插管、升降体温阻断循环、心肺转流，术后机体容易发生呼吸、循环功能的改变，所以在法洛四联症围手术期的护理上，对护理人员提出了更高更严的要求。如何进行专业的围手术期精心护理和术后密切的监护，促进患者早日康复，显得更加重要。现将围手术期护理体会总结如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 本组法洛四联症患者28例，男13例，女15例，年龄8~18岁，平均12.5岁。其中合并动脉导管未闭4例，合并房间隔缺损3例。临床表现上伴有不同程度发绀、活动能力较差、喜蹲踞、杵状指(趾)，SpO2 60%~94%。 1.2 手术方法 患者均于深低温低流量体外循环下行心内直视法洛四联症根治术，体外循环时间60~120 min，均给予精心围术期护理。 1.3 围手术期护理

法洛四联症根治术后并发症的临床探讨

法洛四联症根治术后并发症的临床探讨 【摘要】目的探讨分析法洛四联症(TOF)根治术后并发症的发生原因及防治措施。方法回顾分析110例(TOF)根治术的临床资料，男65例，女45例。结果术后早期共发生各类并发症45例，死亡7例，死亡率为6．36%。结论重视术前检查诊断，畸形矫正要满意，强调术后早期处理。 【关键词】法洛四联症(TOF)根治术；并发症防治 自1997年6月至2007年12月，笔者共为110例法洛四联症(TOF)患者进行了根治手术，术后共发生各种并发症45例，现总结报告如下。 1 资料与方法 1．1 一般资料本组男65例，女45例，年龄2．5~40岁。其中学龄前48例，7~18岁37例，成人25例，术前均有不同程度紫绀。术前经心脏超声检查或心导管检查确诊。并发动脉导管未闭13例，卵圆孔未闭5例，房间隔缺损12例，左上腔静脉异位引流7例，肺动脉干下型室间隔缺损8例，膜周部缺损15例。术前心电图均示右室肥大，心脏超声均示肺动脉发育不良及左室舒张末期容积指数较正常明显偏小。 1．2 手术方式本组手术均经胸骨正中切口在体外循环直视下进行，升主动脉插管供血，经右房置入上下腔静脉引流管，经右上肺静脉或未闭卵圆孔置入左房引流管。室间隔缺损的修补：本组中35例采用国产或进口涤纶补片修补，近几年来，均采用自体心包片修补室缺，一般大小与缺损口径相仿，如左室偏小或准备行右室流出道拓宽者，补片略大于缺损，均采用带垫褥式缝合。右室流出道的疏通与拓宽：经右室流出道表面纵或斜切口避开冠状血管切开右心室，切除或离断部分肥厚的壁束、隔束及特别肥厚的室上嵴，对肺动脉瓣环狭窄及主肺动脉狭窄者，剪开肺动脉瓣，沿流出道切口向上延伸至近肺动脉分叉处。心肌保护及体外循环：主动脉根部灌注4℃改良ST．mass冷钾停跳液15~20 ml/kg，阻断时间长者追加灌注，体外循环转流时间76~152 min，平均(94．2±36．4)min，主动脉阻断时间43~98 min，平均(68．4±15．8)min，流出道补片采用自体心包或自体心包外衬涤纶补片，38例因自体心包有限采用牛心包补片，用4-0 Prolene线连续缝合，46例行跨环补片，50例右心室补片，单纯右室流出道疏通未行拓宽14例。 2 结果 本组术后早期共发生各类并发症45例，见表1。死亡7例，死亡率为6．36%。手术方式与并发症的关系见表2。前5年30例中出现并发症21例次，占70%，后5年80例中出现24例，占30%。术后随访5个月~10年，患者紫绀消失，生长发育良好，能正常工作或学习，心功能Ⅱ级以下。 3 讨论 法洛四联症(TOF)是一种较常见的复杂性先天性心脏病，解剖畸形复杂，基本病理变化是右室流出道狭窄和高位巨大室间隔缺损右向左分流导致的肺动脉血流减少，血液粘稠，氧运输障碍，导致严重的低氧血症，甚至缺氧发作[1]。

超声诊断名词解释,简答题-1

名词解释 1.胎盘早剥:妊娠20周后或分娩期,正常位置的胎盘在胎儿娩出前部分或全部从子宫壁剥离，称胎盘早剥。 2.超声墨菲征阳性：胆囊炎时将探头压迫胆囊体表区触痛加重，探头深压腹壁接近胆囊底部嘱病人深呼吸，触痛加剧并突然屏气不动。 3.散射：如果物体的直径小于超声波的波长时，则声波向物体的四面八方辐射。 4.声晕：实性肿块附近出现环状暗带。某些病灶中心呈高回声而其周围形成圆环状低回声，名晕圈或声晕。 5.WES征：充满型胆囊结石，胆囊内液性暗区消失，呈弧状强回声伴宽的直线声影，叫做WES征。W：近场胆囊壁，E：结石强回声，S：后方声影。 6.SAM现象：收缩期二尖瓣前叶异常向前运动的现象。是由于肥厚梗阻型心肌病时，左室流出道狭窄，收缩期左室流出道内血流速度异常增高所致。是判断肥厚型心肌病有无左室流出道梗塞的重要征象。 7.超声多普勒效应：当声源与声接收器之间有相对运动时，接收到的声波频率与声源发射的频率间有一定的差距，这种频率的改变叫频移，此现象叫多普勒效应。 8.负性造影区：在进行心脏声学造影时,血流通过异常的通道,使注射造影剂的部位产生一特殊的无回声区,即...急性心肌梗塞室间隔穿孔者，可在右室出现负性造影区。借此征象可帮助诊断心脏病的某些异常分流。 9.自发造影现象： 简答题 1.简述卵巢性畸胎瘤的超声表现（至少六种）？ a.脂液分层征；肿瘤内有一高回声水平界线，线上方为脂质成分，呈均质密集细小光点，线下为液性无回声区。 b.面团征；肿物无回声区的光团回声，边缘较清楚，附于囊肿壁的一侧，为发-脂裹成的团块所致。 c.瀑布征或垂柳征；当肿瘤中的毛发与油脂物呈松散结合未构成团块时，声像图上呈表面回声高，后方回声渐次减弱，而且反射活跃似瀑布状或垂柳状。 d.星花征；其粘稠的油脂物呈现均质密集细小光点，并伴高回声光点，浮游于无回声区中，推动和加压时弥散性分布的光点可随之移动。 e.壁立结节征；肿瘤囊壁可见到隆起的结节高回声，似乳头状，其后可伴声影。 f.多囊征；肿瘤的无回声区内可见刀小（子）囊，即囊肿囊的表现。 g.杂乱结构征；复杂性中，囊内可含有牙齿，骨组织，钙化及油脂样物质，声像图于无回声区内见明显增强的光点，光团，光斑，并伴声衰减或声影，但肿块仍有完整的包膜回声。h.线条征；肿瘤无回声区内内多条短线状高回声，平行排列，浮于其中，可随体位移动。 2.前置胎盘的分型及其位置的描述？ 1.中央性前置胎盘：子宫颈内口完全被胎盘覆盖 a.中央型：胎盘的中心部分覆盖子宫颈内口 b.前壁型:胎盘的大部分附着于子宫前壁，小部分跨过宫颈内口延伸至后壁 c.后壁型：胎盘大部分附着于后壁，小部分跨过宫颈内口延伸至前壁 d.侧壁型:胎盘大部分附着于子宫左/右侧壁，下段小部分跨过宫颈内口延伸至对侧。 2.边缘性前置胎盘：胎盘下缘到达宫颈内口，但未覆盖宫颈内口 3.低置胎盘：胎盘下缘距离宫颈内口距离小于2cm

法洛四联症患儿术前镇静的研究进展

儿科术前镇静一直以来是儿科麻醉医师关注的焦点，近几年随着国内外术前镇静研究的增多，咪达唑仑、氯胺酮、 右美托咪定（dexmedetomidine，Dex）等以不同剂量、不同途径相继被应用于儿科术前镇静，研究也越来越倾向于依据手术种类、患儿病情针对性地应用麻醉性药物进行术前镇静，达到精准医疗的目的。 本文就近年术前用药的发展、法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）特殊的解剖和病理生理学，针对TOF的术前 评估以及术前镇静的相关文献进行综述，并探究影响镇静效果的可能机制以及未来的发展方向。 1.TOF的解剖和病理生理学 1.1 TOF的解剖学特征 TOF是具有一组心脏畸形的疾病，即大的圆锥.心室室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD）、主动脉骑跨、右室流出道梗阻（right ventricular outflow tract，RVOT），包括漏斗肌肥厚、肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣环狭窄、肺动 脉主干狭窄及左右肺动脉狭窄或梗阻和右心室肥厚。TOF的VSD来自于胚胎期的神经管脊，是因22q11缺失、发 育异常所致。缺损位于膜部并向前延伸至主动脉下区域，形成程度不等的主动脉骑跨。几乎所有的TOF患者均有漏 斗部狭窄，程度不等，如圆锥间隔发育良好，在右心室心腔和肺动脉瓣环之间形成明确的漏斗腔；如发育不良则可 导致严重的RVOT。RVOT及所合并缺损的严重程度影响肺血流，产生相应的临床症状和病程。梗阻程度可以进一 步发展形成后天性的漏斗部闭锁。部分TOF患儿还合并有其他心脏畸形。 1.2 TOF的病理生理学 TOF的病理生理改变主要决定于RVOT的程度和VSD的大小，二者并存导致了心内右向左的分流，VSD往往是非 限制性的，因此随着肺动脉瓣狭窄和发育不良程度的加重，右心室血经VSD进入主动脉的右向左分流百分比增加， 主动脉内静脉血比例升高，加上肺血流量明显减少，血氧交换不足，发绀加重。由于肺动脉漏斗部梗阻及主动脉骑跨，右心室排血阻力增加，右心室不能将腔静脉回流的血液全部射人肺动脉，右心室收缩期后负荷增大，做功增加，导致右心室的代偿性肥厚，右室肥厚在婴儿期之后尤甚，造成RVOT的动力性梗阻程度加重，发绀加重。RVOT、 体循环阻力和肺循环阻力三者之间的相互关联决定了心内分流量。还有部分肺血流来自未闭的动脉导管、体肺循环 侧支和手术建立的体肺分流，主肺动脉发育良好的大的体肺循环侧支少见。 2. TOF患儿的术前评估 术前对TOF患儿进行综合、细致的评估对保证术前用药、诱导前期及诱导期的安全是十分必要的。此类患儿的病情 比非先天性心脏病患儿复杂，除了与非先天性心脏病患儿一样的术前评估以外，还有其特殊之处。首先，左向右分 流性先天性心脏病因肺血增加，肺部感染较为多见。非先天性心脏病患儿2周内发生实质性的上呼吸道感染，需延 迟或停止手术至患儿呼吸道感染有所控制。但TOF发生肺炎的不在少数，尤其是1岁以内患儿；TOF患儿的肺炎多是由于心脏解剖及功能异常所引起，需要手术打破恶性循环，肺炎才会好转。术前给药需选择合适的给药途径以减 少对患儿的刺激。其次，少数TOF患儿由于发育不良或扩张的主动脉、肺动脉压迫伴有气道狭窄，包括气管、气管 隆突上、主支气管、支气管狭窄，前两者可能引起面罩通气与插管困难，术前给药应当慎重，以免引起呼吸抑制， 造成急症困难气道。再者，在心血管方面，检查患儿氧饱和水平、运动耐量、生长发育、饮食与大小便情况，有助 于评估当前的心功能状态。 对于右向左分流性先天性心脏病，理想的术前用药应符合下述几个特点：①无交感神经兴奋作用；②维持体循环阻力；③不增加肺血管阻力；④无呼吸、循环的抑制；⑤起效快、副作用小。另外，作为TOF的经典特征——缺氧发作，术前应当掌握患儿有无缺氧发作；若有缺氧，发作的频数和程度，有无诱因，是否需要氧疗甚至药物干预，做 到心中有数；对于缺氧发作高危患者，术前给药后更需严密监测。某些TOF患儿因肺血管或左心室发育不良，需要 做一期姑息手术，所以术前访视需了解患儿是行一期姑息还是根治术，对于二期根治术需了解上一次手术史、麻醉史，有无麻醉的副作用或并发症。先天性心脏病患儿常合并贫血与凝血异常，术前也需加以考虑。实验室检查（如 胸片和超声心动图报告）也有助于评估呼吸系统和心血管系统的解剖和功能状况。 3.患儿的术前镇静 目前的术前镇静包括药物干预与非药物干预方法，后者包括小丑医师、卡通游戏录像、特殊分离技术、音乐、父母 陪伴、医务人员情绪干预等睇。，相比而言，药物的抗焦虑及镇静作用更加确切。近几年关于咪达唑仑口服或滴鼻、