骨纤维异常增殖症的研究进展

2021年骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症 欧阳光明（2021.03.07） 骨纤维异常增殖症（Fibrousdysplasia）是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。 简介 骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论。该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型，①多骨型骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等)，常多处骨质受累;②单骨型骨纤维组织异常增殖症;多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。③艾布赖特综合征(Albright’ssyndrome):由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从而出现临床症状: (1)病变在上颌下颁

者，以颜面变形为主要表现。 (2)侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，可出现鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。 (3)侵犯颗骨可发生耳后、外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状。 (4)侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，这是由于泪道及眼球受压所致。 (5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系，有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛。 (6)侵犯颅内者虽极少见，但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较大。 骨纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia）是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％，占全部良性骨肿瘤的7％。单骨型约占70％，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％。诊断 本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史、部位、体征及影象学检查，多勿须组织学证据即可确诊。 治疗措施 本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。

浅谈骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症 一、引起骨纤维异常增殖症的原因 骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。 骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关，但均未证实。 目前普遍认为本病不是真性肿瘤，在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损、骨皮质膨胀、骨皮质断裂、骨增粗增厚、骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失、骨质坚度减弱、常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。 二、骨纤维异常增殖症病理改变 血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。 镜下见：网状骨骨小梁的大小，形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中，此组织类似结缔组织化生的结果，骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔，骨小梁紧密排列形成骨网，骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振

光镜下呈网状而非板状，偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管，多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓，这可与骨化纤维瘤鉴别。 三、骨纤维异常增生症有哪些症状？ 骨纤维结构不良也称骨纤维异常增生症，是一种骨内纤维组织呈局限性或广泛性异常增大的病变。有单发性和多发性两种，多发性病变常合并皮肤色素沉着和内分泌障碍。 骨纤维异常增生症最常见的症状是骨缺损。早期大多无症状，逐渐出现疼痛、肿胀、功能障碍和病理性骨折，并可出现多种肢体畸形，如髋内翻、膝内翻、膝外翻等。 多发性骨纤维异常增生症，还伴有以下症状： ①皮肤色素沉着：为棕黄色皮肤色斑，边缘不规则，边界清楚，大小不等，不隆起。 ②性早熟：多见于女性，婴幼儿期即出现不规则阴道流血，并有第二性征出现。 ③广泛骨质变化：可侵犯全身各骨，并出现各种畸形。 四、什么叫骨纤维异常增殖症 什么是骨纤维异常增殖症？骨纤维异常增殖症是一种病因不明，缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病，正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，出生后网状骨支撑紊乱或构成骨的间质分化不良所致。

骨纤维结构不良

骨纤维结构不良 目录 概述 骨纤维结构不良是一种以纤维、骨组织类肿瘤样增生为特点的非遗传性疾患,又称为骨纤维异样增殖症。可表现为单个骨组织或多骨病损，以畸形、疼痛和病理骨折为特点.约3%的多骨病损患者伴有分泌紊乱，常见为性早熟和皮肤“牛奶咖啡斑”样病损(McCune-Albright综合征)，极少数可出现肉瘤变。 病因 骨纤维结构不良的发病原因不明，有人认为是分沁紊乱所致，也有人认为是骨的发育异常所形成，但主要可能还是营养不良或个别营养成分严重丢失，所引发的骨结构发育不良。本病多发生在青少年。11―30岁为高

发年龄围。发生部位为一侧肢体的多数骨，以胫骨、股骨、颌骨较多见，肋骨、颅骨次之。 疾病病理 病变主要为增生的纤维组织及新生的骨小梁，纤维组织由纤细的梭形细胞构成，骨小梁一般较细长，形状不规则。 1．大体检查病损一般呈膨胀性，外有完整包膜，病理表现在不同病例或同一病例不同病灶的成分不同而异，有的呈灰红色，质地柔软，有的呈灰白色，质地坚韧。有的有砂粒感，有的坚如象牙骨。有的含有数量不等的透明软骨，也有的为囊性变，囊含有浆液、血液等不同成分的容物，外为纤维组织膜。 2．显微镜检查病损的基本改变为正常的骨髓组织被增生的纤维组织替代，在纤维结缔组织有化生的骨组织。骨小梁呈纤维骨或编织骨，其基质的纤维排列紊乱而无定向。一般的病损外缘无成骨细胞包绕，仅在发展快的病损，编织骨周边有排列成行的成骨细胞。病损有的可见黏液变性，多核巨细胞或软骨岛。有的部位有破骨细胞活动。大量纤维组织增生，其有骨小梁，周围有活跃的成骨细胞（HE染色×10） 骨纤维结构不良的显微镜下所见 临床症状 临床上表现为骨肿块(隆起)、畸形，并有85%的病例有骨折发生，约三分之一的患者有皮肤色素斑，以背、臀部多见。化验检查可有碱性磷酸酶升高。部分病例可有由多发性骨折、性早熟和皮肤色素斑组成的Albright 综合症。 检查 根据发病年龄、部位等临床表现，特别是结合颅骨X 线表现的特点，可以做出诊断。 实验室检查：血中碱性磷酸酶轻度或中度的升高对颅骨纤维异常增生症的诊断有参考价值。 其他辅助检查：X 线检查对颅骨纤维异常增生症的诊断具有诊断性的价值。颅骨平片主要表现为颅盖板障圆形或类圆形透光区，颅底病变表现为骨质致密增厚。由于正常的骨质被纤维组织所代替，并有骨的增生和有软骨残留，所以其表现可多种多样。大致可分为三种类型：

骨纤维异常增殖症的临床X线表现

骨纤维异常增殖症的临床Ｘ线表现 骨纤维异常增殖症系正常骨组织逐渐被异常增生的纤维组织所代替的一种疾病，病因和发病机制尚不明了，多认为由原始间叶组织发育异常，骨内纤维组织异常增生所致。武警兵团指挥部医院近年共收治骨纤患者5例，均为男性，年龄最大19岁，最小15岁，平均17岁。其中有1例患者伴骨折，其余4例均无明显外伤史来院拍片偶然发现。 1 典型病例 例1患者男19岁，自述训练后感右膝关节不适，在单位卫生队理疗效果不佳，查体：右胫骨上段局限突起，触及较硬轻度压痛，关节活动自如，实验室检查：WBC7.6×109/LN 0.68 L 0.32 RBC：3.8×1012/L；X线检查：右胫骨近端，可见囊状膨胀透亮区，边缘较清晰，可见环形硬化带，局部骨皮质变薄，囊内可见斑点状致密影。X线意见：不排除骨纤维异常增殖症。手术取局部骨质送病检，患处清创引流。病理检查：多处取材改变相似，由新生骨小梁及纤维组织呈漩涡状、束状排列，核分裂像少见。符合骨纤维结构不良。 例2患者男，17岁，打篮球时被同伴撞击胸部疼痛剧烈，查体：胸廓对称，左侧胸壁锁骨中线外两指处，局部略隆起，压痛明显。听诊呼吸音清晰，心脏各瓣膜区未闻及病理性杂音。胸片示：左侧第九前肋增宽呈膨胀性改变，前段骨皮质不连续，位置尚可，其内密度增高如磨玻璃样，上下缘不光滑，相邻肋间隙略变窄，双侧肋隔角锐利，膈肌光滑，心影外形不大，X线意见：左侧第九前肋骨纤维异常增殖症伴骨折。后该患者住院经手术切除送病理检查，多处取材改变相似，符合骨纤维结构不良。 2 讨论 骨纤维异常增殖症系Weil氏1922年首先发现的，亦称为骨纤维结构不良、内纤维性变、骨纤维瘤等[1]。本病就诊年龄为3～60岁，其中11~30岁的70%，男多于女，国内统计骨纤维恶变率占2%～5%[2]，病变早期可无任何症状，病程较缓慢数年致数十年不等，发病越早症状越明显，可引起肢体的延长或缩短，成年后进展缓慢基本稳定，如此时生长加快，疼痛剧烈，应注意恶变的可能，如侵犯颅面骨常表现为头颅或颜面不对称、突眼等，称为“骨性狮面”，还可有头痛，鼻塞以及嗅觉、听力和视力减退等症状[3]。本病的诊断主要依靠X线检查，术后病检为确诊的依据。X线表现可归纳为以下五种改变：①囊性膨胀改变：可为单囊或多囊膨胀，常表现为骨皮质变薄，外突，外缘光滑，边界清楚，无骨膜增生；②磨玻璃样改变：多见于长管状和肋骨，主要是指囊状膨胀性改变中的密度均匀增高，如磨玻璃状，病理上为网织骨，是本病的特征性表现；③丝瓜络样改变：常见于肋骨、股骨和肱骨，患骨膨胀增粗，皮质变薄甚至消失。骨小梁粗大扭曲，颇似丝瓜瓤；④虫噬样改变：此型常与丝瓜络样改变同时存在，病变呈多发的点状溶骨性骨破坏，边缘锐利如虫噬一样，有时酷似溶骨性转移瘤；⑤硬化改变：以成年人多见，可能为广泛的修复性纤维化骨形成所致，病变较稳定，未见有恶变报告，常见于肋骨，长管骨少见。骨纤可有骨骼畸形和病理骨折等并发症的出现，前者常见于骨盆及下肢骨。后者以股骨多见，可反复、多次骨折，更

骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症

骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症 骨化性纤维瘤ossifying fibroma,OF 骨纤维异常增殖症fibrous dysplasia,FDOF和FD正常骨结构消失，代之增生的纤维组织及新生成熟/不成熟的骨组织。 OF-板层骨小梁，在小梁外围可见骨母细胞及不等量的破骨细胞围绕。OF中成骨细胞镶边现象明显多于FD。FD-编织状骨小梁，且骨小梁边缘无骨母细胞及破骨细胞。 颅（颌）面骨两者在密度上没有太大差别，其不同的生长方式和病灶边界是两者的主要区别点。 OF表现为以髓腔为中心向四周膨胀性生长，单骨受累，边界清楚。FD多为髓腔的弥漫性闭塞膨大，常多骨受累，病变区与正常骨质区移行，无明确边界。 四肢骨OF和FD影像学表现相似，鉴别较困难，其好发部位、病灶边缘和范围大小是影像学上主要的区别点，有时常需结合病理作出诊断。 OF表现为胫骨前侧皮质内向髓腔内外膨胀生长，范围相对较局限的破坏区，内可见不均匀钙质样高密度，边界清楚。FD的典型表现为髓腔内囊状膨胀性改变，呈磨玻璃样密度，边界不清，病变范围较广泛，承重患骨常合并骨折和弯曲变形。单骨局灶性FD以股骨近段多见，病变伴有清楚的硬化缘，内含毛玻璃样密度和絮状骨化影为其特征。FD(骨纤维

异常增殖症)： 正常的骨组织被异常增生的不成熟网织骨及纤维组织所取 代的一种良性疾病。可发生于全身任何骨骼，最常见于四肢长骨、肋骨、颅面骨（颅底骨）。包括单骨型、多骨型和Albright 综合征（多骨型伴内分泌紊乱，女性，常见为性早熟和皮肤牛奶色素斑）。 X线： 因纤维组织增生程度、骨样组织、新生骨小梁含量及成熟程度分五型：磨玻璃型、囊肿型、丝瓜瓤型、虫蚀型、硬化型，可以一种类型为主，多种并存。常表现为膨胀性囊状透亮区，骨干常增粗、变形，边缘可硬化，骨皮质菲薄，外缘光滑，内缘稍毛糙，在囊状透亮区中或边缘常有索条状骨纹及斑点状毛玻璃样致密影。可有病理性骨折及周围软组织水肿。CT： 内含高于肌肉的软组织密度和斑点状、絮状钙质样高密度影，反映增生的纤维组织和纤维组织化骨。 MRI： T1WI均匀低信号，有坏死出血为高信号。T2WI信号可变，T2WI低信号说明有大量骨小梁形成；病灶坏死液化则为长 T1长T2；钙化、骨化则信号较低；如T2WI呈高信号，其 内有散在的成骨细胞，说明病变代谢活跃。增强扫描一般均有不同程度的强化。OF（骨化性纤维瘤/骨纤维结构不良）：

骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症 骨纤维异常增殖症（Fibrousdysplasia）是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。 简介 骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论。该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型，①多骨型骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等)，常多处骨质受累;②单骨型骨纤维组织异常增殖症;多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。③艾布赖特综合征(Albright’ssyndrome):由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从而出现临床症状: (1)病变在上颌下颁者，以颜面变形为主要表现。(2)侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，可出现鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。(3)侵犯颗骨可发生耳后、外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状。(4)

侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，这是由于泪道及眼球受压所致。(5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系，有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛。(6)侵犯颅内者虽极少见，但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较大。 骨纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia）是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％，占全部良性骨肿瘤的7％。单骨型约占70％，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％。 诊断 本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史、部位、体征及影象学检查，多勿须组织学证据即可确诊。 治疗措施 本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。 鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但有

骨纤维异常增殖症的影像学表现

骨纤维异常增殖症的影像学表现 目的探讨骨纤维异常增殖症的影像学表现。方法回顾11例骨纤维异常增殖症的影像学表现，其中11例均行X线检查，8例行CT检查并进行三维重建，3例行MRI检查。结果骨纤维异常增殖症的影像学表现复杂，表现多种多样，其分为三型：变形性骨炎、硬化型、囊型。结论本病的影像学表现对本病的诊 断及治疗起着不可估量的作用。 骨纤维异常增殖症（FDB）又称骨纤维结构不良、纤维囊性骨炎，是一种以骨纤维异常增殖变性为特征的生长发育性骨病，占良性骨病变的12%。笔者收集 本院2000~2010年经临床或病理证实、资料完整的FDB 11例，分析如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料本组11例，男8例，女3例，年龄3~43岁。发病部位：单骨型6例，其中股骨2例，肱骨、桡骨、上颌骨、蝶骨各1例；多骨型3例，肋骨2例，跖、趾1例。11例病变部位均有疼痛不适，局部畸形隆起3例，2例合 并病理性骨折。 1.2 方法11例患者均行X线平片检查，所用设备为富士CR，X摄影系统（CAPSULA X+DryPix4000）；其中8例行CT检查，所用设备为西门子SENSATION64层螺旋CT；3例行MRI检查,SYMPHONG P-SPRINT1.5T超导磁共振，1例行增强扫描。 2 结果 2.1 X线表现病灶密度常有差异，根据其病理成分，将FDB分为4肿类型，可单独存在也可混合存在。（1）囊状改变（本组6例）。单囊表现为边缘硬化而清晰的透亮区，骨皮质轻度膨胀变薄，外缘较光整，内缘呈波浪状或较粗糙，囊内可见少量斑点状致密影；多囊则呈多个大小不等的囊状透光区，其中可见条状 骨纹和斑点状钙化影，病灶边缘硬化（图1～3）。（2）磨玻璃样改变（本组

颅面骨骨纤维异常增殖症的CT影像诊断简析

颅面骨骨纤维异常增殖症地影像诊断 摘要：目地探讨颅面骨骨纤维异常增殖症地影像特点，提高其诊断精确性.方法回顾性分析例经手术或活检病理证实地骨纤维异常增殖症地临床、病理及影像特点.结果单骨型例（），多骨型例（）；绝大多数骨纤维异常增殖症地影像表现为多形态改变，主要包括：磨玻璃样增白伴膨胀改变；膨胀囊状改变伴磨玻璃样密度；仅例表现为弥漫性硬化改变.其中合并病理骨折例，综合症例.正确诊断例（），误诊例.结论颅面骨骨纤维异常增殖症地影像表现有一定特征性，检查对其诊断、鉴别及指导治疗具有重要意义. 关键词：骨纤维异常增殖症；颅面骨；体层摄影术；线计算机 骨纤维异常增殖症( ，)为正常骨组织由异常增生地纤维组织所代替，是一种进展缓慢地良性骨纤维组织疾病，又称骨纤维结构不良.其在全身骨骼均可发病，颅面骨为好发部位.笔者搜集了例年间经手术或活检病理证实为骨纤维异常增 殖症地资料，回顾性分析其影像表现，并与临床、病理资料进行对照，旨在加强认识及提高诊断精确性. 材料与方法 一般资料本组例全部经病理证实，其中男例，女例，年龄岁，平均岁，岁以下者约占.病程：个月年.实验室检查：血磷、血钙及血清碱性磷酸酶均在正常范围内.临床表现：主要

有局部疼痛不适、渐进性膨隆、硬块、肿胀或变形；面部患病者呈不同程度地非对称性畸形，多伴有鼻塞、嗅觉减退及视力和听力下降等；例眼球轻度突出；例张口受限；例无明显症状，首次因外伤或其他疾病检查发现.例患者中例为手术病理证实，例为穿刺活检病理证实. 检查方法设备：使用及螺旋，常规扫描，层厚根据病灶部位分别选择—不等，部分图像行．薄层重建后，作多方位多平面重组()后处理.矩阵为×. 结果 临床分型及发病情况单骨型例：下颌骨例，颧骨例，上颌骨例；多骨型例：患者病变涉及块或多块骨，其中例合并病理骨折，例伴有同侧下肢骨多发病灶、背部褐色斑及性早熟诊断为综合症. 表现绝大多数病例地影像表现为多形态改变，包括）磨玻璃样增白伴膨胀改变例：见于颅穹窿骨及面骨，表现为骨质膨大、增厚，正常层次结构消失，代之以半透明状磨玻璃样密度影，值（图）；个别病例还伴有边界清楚地类圆形高密度硬化灶，直径不等；）膨胀囊状改变伴磨玻璃样密度例，均为多骨型病例，表现为均匀囊状膨胀或骨体膨大伴局限囊样和泡状低密度（图），值，大多同时伴有磨玻璃样改变；）弥漫性硬化改变例，见于蝶骨及颧骨，表现为骨质轻度膨大、呈均匀一致地高密度改变.