氨基酸代谢习题
第十章氨基酸代谢习题
一、是非题
1．在一般的情况下，氨基酸不用来作为能源物质。
2．组氨酸脱羧产生的组胺可使血管舒张、血压降低。
3．酪氨酸脱羧产生的酪胺可使血管收缩、血压升高。
4．芳香族氨基酸生物合成的前体是酵解和柠檬酸循环途径的中间物。
5．酪氨酸可以由苯丙氨酸直接生成，所以不是必需氨基酸。
6．苯丙氨酸的分解主要是通过酪氨酸分解途径来完成。
7．植物可以直接吸收空气中的氮。
8．氨基酸通过氧化脱去α-氨基的过程中都生成FADH2。
9．必需氨基酸是指在生活细胞中不能合成，需要人工合成的氨基酸。
10．“代谢库”是指细胞、组织或生物个体内储存某种物质的总量。
11．所有氨基酸的转氨反应，都需要磷酸吡哆醛作辅酶。
12．尿素在肾脏细胞内合成，由肾小管排出。
13．肌酸是指肌肉中的有机酸，是糖类分解代谢的中间物。
14．血红素、细胞色素和叶绿素分子中的卟琳环是由甘氨酸和琥珀酰CoA合成的。
15．去甲肾上腺素和肾上腺素都是酪氨酸的衍生物。
二、填空题
1．Ala、Asp和Glu都是生糖氨基酸，它们脱去氨基分别生成、和。
2．Trp脱羧后生成，其生理作用是；在脑组织中，在外周组织中。
3．分解生成丙酮酸的氨基酸有、、、和五种。
4．分解生成乙酰乙酰辅酶A的氨基酸有、、、和五种。
6．分解生成琥珀酰辅酶A的氨基酸有、和三种。
7．通过生成草酸乙酸进行分解的氨基酸有和两种。
8．多巴（二羟苯丙氨酸）和多巴醌（苯丙氨酸3，4醌）是酪氨酸在酶的作用下转变为的中间产物。
9．参与肌酸合成的三种氨基酸是、和。
10．谷氨酸脱去羧基后生成，它的生理作用是。
11．亮氨酸、和是三种分枝氨基酸，它们分解的过程是先生成相应的酮酸，然后由酶催化脱氢，生成相应的酰基CoA。
12．腐胺是、脱羧后的产物，由腐胺衍生的精胺和亚精胺合称多胺，这是因为
。
13．人体尿素的合成在脏中进行。
14．三种芳香族氨基酸有一段共同的合成途径，起始物是和，经过若干步骤生成莽草酸，然后在转变为。
15．脯氨酸的合成是由通过几步反应后，而成。
三、选择题
1．在由转氨酶催化的氨基转移过程中，磷酸吡哆醛的作用是
A、与氨基酸的氨基生成Schiff碱。
B、与氨基酸的羧基作用生成与酶结合的复合物
C、增加氨基酸氨基的正电性
D、增加氨基酸羧基的负电性
2．肌肉中的游离氨通过下列哪种途径运到肝脏：
A、腺嘌呤核苷酸-次黄嘌呤核苷酸循环
B、丙氨酸-葡萄糖循环
C、鸟嘌呤核苷酸-黄嘌呤核苷酸循环
D、谷氨酸-谷氨酰胺循环。
3．动物体内氨基酸分解产生的α-氨基，其运输和储存的形式是：
A、尿素
B、天冬氨酸
C、谷氨酰胺
D、氨甲酰磷酸
4．组氨酸转变为组胺是通过：
A、转氨作用
B、羟基化作用
C、脱羧作用
D、还原作用
5．由甘氨酸转变为丝氨酸需要转移的甲叉基来自：
A、S·腺苷蛋氨酸
B、甲叉B12
C、N5,N10四氢叶酸
D、羧基化生物素
6、帕金森氏病（Parkinson’s diseae）患者体内多巴胺生成减少，这是由于：
A、酪氨酸代谢异常
B、蛋氨酸代谢异常
C、胱氨酸代谢异常
D、精氨酸代谢异常
7，多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素统称儿茶酚胺，合成儿茶酚胺的限速酶是
A、丙氨酸转氨酶
B、酪氨酸羟化酶
C、丝氨酸水化酶
D、苏氨酸异构酶
8．不参加尿素循环的氨基酸是
A、赖氨酸
B、精氨酸
C、鸟氨酸
D、天冬氨酸
9．氨基酸生物合成的调节主要依靠：
A、氨基酸合成后的化学修饰
B、氨基酸合成后的转氨作用
C、氨基酸合成过程中酶的别构和阻遏效应
D、氨基酸合成后的脱羧作用
10．在下列哪种情况下，E.coli细胞内合成ppGpp
A、E．coli生长环境中缺乏氮源
B、 E.coli生长环境中缺乏碳源
C、 E.coli生长环境的温度太高
D、 E.coli生长环境的温度太低
11．人体通过α-酮酸正常获得非必需氨基酸由下列哪种酶催化：
A、转氨酶
B、脱水酶
C、脱羧酶
D、消旋酶
12．生物体内牛磺酸的合成是由下列哪种氨基酸脱羧而形成
A、半胱氨酸
B、甘氨酸
C、酪氨酸
D、亮氨酸。
13．下列关于尿素循环的叙述正确的是
A、分解尿素提供能量
B、全部在线粒体内发生
C、将有毒的物质转变为无毒的物质
D、用非细胞的能量将人体内的NH3转变成尿
14．在氮的吸收途径中，氨中的氮原子首先出现在：
A、谷氨酸的氨基氮
B、天冬氨酸的氨基氮
C、谷氨酰氨的酰氨基氮
D、天冬酰氨的酰氨基氮
15．苯丙酮尿症是先天性氨基酸代谢缺陷病，原因是
A、缺乏苯丙氨酸氧化酶
B、缺乏二氢蝶啶氧化酶
C、缺乏酪氨酸氧化酶
D、缺乏苯丙氨酸羟化酶或二氢蝶啶还原酶
四、问答与计算
1．当人长期禁食或糖类供应不足时，体内会发生什么变化？
2．请说明一碳单位的来源、种类、结构及其重要的生理功能。
3．谷氨酸在体内的物质代谢中有什么重要功能？请举例说明。
4．在固氮酶促反应中，N2被H2还原成NH3
N2＋12ATP＋12H Z O＋6H+ 十6e-→2NH3十12AMP＋12PPi
转移每对电子需要消耗多少个A TP，并简要说明固氮的过程？
5．计算谷氨酸彻底氧化生成CO2和H2O的过程中能产生多少ATP？
6．天冬酰胺水解生成天冬氨酸和NH3时，△G10= -14.212kJ／mol，ATP→AMP＋
PPi，△G20=-33.44kJ／mol，请回答：
（l）天冬酰胺合成过程：天冬氨酸十ATP＋NH4+→天冬酰胺十AMP＋PPi的△G0是多少？
（2）如果上述反应分两步进行：天冬氨酸十ATP→β-天冬氨酰腺苷酸十PPi和β-天冬氨酰腺苷酸十NH4+→天冬酰胺十AMP（β-天冬氨酰腺苷酸水解反应的△G0 = -41．80kJ ／mol），计算每步反应的△G0是多少？
7．简要说明生物体内联合脱氨存在的方式和意义。
8．解释名词：（1）严密控制（stringent control）；（2）组胺；（3）尿黑症；（4）谷胱甘肽；（5）固氮酶系。’
答案
一、是非题
1对。2对。3对。4错。5对。6对。7错。8错。9错。10对。11对。12错。13错。14对。15对。
二、填空题
1．丙酮酸草酰乙酸α-酮戊二酸
2．5羟色胺对神经有抑制作用收缩血管的作用
3．Ala Gly Ser Thr Cys
4．Phe Tyr Leu Lys Trp
5．Arg His Gln Pro
6．Met Ile Val
7．Asp Asn
8．酪氨酸酶黑色素
9．Gly Arg Met
10．γ-氨基丁酸抑制性神经递质
11．Val Ile α-酮戊二酸脱氢酶
12．鸟氨酸分子中含有许多氨基
13．肝
14．磷酸烯醇式丙酮酸4-磷酸赤藓糖分枝酸
15．谷氨酸自发环化
三、选择题
1．A 2．B 3．C 4．C 5．C 6．A 7．B 8．A 9．C 10．A 11．A 12．A 13．C 14．A 15．D
四、问答与计算
1．一般来说，蛋白质及其分解生成的氨基酸不进行氧化分解为生物体生长发育提供量，但是在长期禁食或因疾病及其它原因，糖类供应不足导致糖代谢不正常时，氨基酸分解产生能量；过多的氨基酸分解在体内就会生成大量的游离氨基，肝脏无力将这些氨基全部转变为尿排出体外，血液中游离氨基过多就会造成氨中毒，肝脏中游离氨基过多产生肝昏迷，脑组织中游离氨基过多导致死亡。
2．一碳单位或一碳基团（one carbonunit or one carbongroup）是指含一个碳原子的单位或基团，如：甲酸基、羟甲基、亚甲基（甲叉基）、次甲基（甲川基）和甲基，还原性逐渐提高。一碳单位与氨基酸嘌呤和嘧啶核苷酸的合成有密切关系。一碳单位的转移靠四氢叶酸（THFA or FH。），S-腺苷蛋氨酸（SAM）作为甲基载体是生物体内各种化合物甲基的来源。与一碳单位有关的氨基酸合成：
（l）Gly脱氨生成乙醛脱去次甲基转变为甲酸，生成N5，N10-次甲基THFA。
（2）Ser脱水和亚甲基生成N5，N10-亚甲基THFA，Ser转变为Gly。
（3）His分解生成谷氨酸的过程中，形成N5，N10-次甲基THFA。Met活化生成S一腺苷蛋氨酸（SAM）作为甲基载体参加磷脂胆碱的合成，SAM在许多代谢过程中作为甲基供体。
在腺嘌呤核苷酸的合成中，N10一甲酰THFA在转甲酰基酶作用下将5一氨基咪唑-4-氨甲酰核苷酸转变为5一甲酰胺基咪唑-4-氨甲酰核苷酸。在尿嘧啶脱氧核糖核苷酸转变为胸腺嘧啶核苷酸的过程中，由N5，N10-亚甲基THFA提供亚甲基，胸腺嘧啶核苷酸合成酶催化。
3．谷氨酸在生物体内具有非常重要的作用，主要有下列几点：
（1）组成蛋白质的必需成分是由基因编码的二十种氨基酸之一。
（2）脑中积累过多的游离氨会导致休克死亡，在正常情况下游离氨可与谷氨酸结合生成谷氨酰胺，通过血液运到肝脏，通过尿素循环生成尿素。
（3）嘧啶核苷酸生成的第一步，就是由谷氨酰胺与二氧化碳和ATP在氨甲酰磷酸合成酶催化下，生成氨甲酰磷酸。
（4）谷氨酰脱羧生成γ-氨基丁酸，对神经有抑制作用。
（5）L一谷氨酸脱氢酶在动植物和微生物中广泛分布，该酶使氨基酸直接脱去氨基的活力最强，在氨基酸的相互转化起重要作用。
（6）在氨基酸的分解代谢中，Pro、Arg、Gin和His都是先转变为谷氨酸，再脱氨生成a一酮戊H酸进一步分解。Pro在体内的合成是由谷氨酸环化而成。
4．转移每对电子需要消耗4个A TP。固氮菌细胞中的固氮酶是一个非常复杂的酶复合物。由含铁硫蛋白的还原酶和含铅离子的固氮酶两部分组成。首先由细胞内的
NADPH将还原当量转移到还原酶的铁硫蛋白，使其还原，同时ATP也与还原酶结
合，使酶处于高能不稳定状态，把电子传递到固氮酶通过银离子的作用激活N2使
其与H2结合生成NH3。
5．谷氨酸彻底氧化分解的途径如下：谷氨酸→α-酮戊二酸→琥珀酰CoA→琥珀酸延朗索苹果酸→草酰乙酸→丙酮酸→柠檬酸循环①谷氨酸脱氢酶催化氧化脱氨，形成
NADH；②α-酮戊二酸脱氢酶催化氧化脱羧，形成NADH；③底物水平的氧化磷
酸化生成GTP再转变为A TP；④琥珀酸脱氢酶催化脱氢生成FADH2。⑤延胡素酸
水化生成苹果酸；⑥苹果酸脱氢酶催化脱氢，形成NADH；⑦草酰乙酸脱羧（磷酸
烯醇式丙酮酸→烯醇式丙酮酸→丙酮酸）；⑧丙酮酸通过柠檬酸循环氧化分解，生
成4 NADH，1A TP和FADH2。合计：7 NADH；2ATP；2 FADH2。经过呼吸链
共生成27个ATP。
6．（l）天冬酞胺合成过程，天冬氨酸十ATP＋NH4+→天冬酰胺十AMP＋PPi 天冬氨酸→天冬酰胺和ATP→AMP＋PPi
△G0=△G10+ △G20=14.21＋（-33.44）= -19.23kJ／mol
（2）天冬氨酸十ATP→β-天冬氨酰腺苷酸十PPi
△G0=△G30+ △G20=41.80＋（-33.44）=8.36kJ／mol
β-天冬氨酰腺苷酸十NH4+→天冬酰胺十AMP
△G0=△G30+ △G10 =（-41.80）＋14.21=-27.59kJ／mol
两个反应合并：△G0= -19.23kJ／mol。这说明反应过程与反应的自由能变化无关。7．联合脱氨在生物体内各种氨基酸的相互转化中起非常重要的作用。一般来说有两个
方面：
（1）以谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨。
（2）嘌呤核苷酸循环的联合脱氨。
虽然谷氨酸脱氢酶在体内广泛存在且活性高，但是在代谢比较旺盛的组织如骨骼肌、心肌、肝脏和脑组织中，是以源吟核着酸循环的联合脱氨方式为主。
8．（1）严紧控制：如果细菌处在严重缺氮的环境中，缺少足够的氨基酸供给蛋白质的生物合成，细胞内大部分代谢活动停止，这种控制代谢活动的现象称为严紧控制。细菌在氨基酸饥饿时体内产生严紧控制因子PPPGPP，此时各种活动特别是基因表达处于最低状态。（2）组胺：组氨酸脱接生成组胺。存在于体内的肌肉、乳腺、神经组织、肝脏、肺脏和胃粘膜等。具有刺激胃粘膜分泌胃蛋白酶和胃酸，促使血管扩张。在创伤性休克、发炎部位和过敏的组织中都有组胺存在。
（3）尿黑症：在苯丙氨酸和酪氨酸降解的过程中，通过转氨和氧化生成尿黑酸，然后在尿
黑酸氧化酶作用下进一步氧化；如果体内缺乏尿黑酸氧化酶，病人的尿中就会含有尿黑酸，排除体外后，在空气中氧化聚集形成类似黑色素的物质使尿显黑色。
（4）谷胱甘肽：是由三种氨基酸连接而成的具有生物活性的物质，具有强烈的氧化还原作用。GSH还原型谷胱甘肽
巯基脱氢两个分子的谷胱甘肽以二硫键连接在一起，形成氧化型GSSG，在红细胞内作为巯基的缓冲剂，维护血红蛋白和其它红细胞蛋白分子中半胱氨酸巯基的还原态。
（5）固氮酶系：生物固氮是指固氮菌利用细胞内的固氮酶系催化空气中的氮与氢结合生成氨的过程。在固氮过程中，NADPH将电子转移给还原酶的铁硫氧还蛋白，还原型的铁硫氧还蛋白在固氮过程中起电子供体的作用；与此同时ATP与还原酶结合改变酶的构象使其不稳定，ATP水解放出能量将电子转移到固氮酶中的钼离子，还原酶与固氮酶分开；得到电子的钼离子活化氮原子使其与氢结合生成氨。
生物化学氨基酸代谢试题及答案
【测试题】 一、名词解释 1.氮平衡 2.必需氨基酸 3.蛋白质互补作用 4.内肽酶 5.外肽酶 6.蛋白质腐败作用 7.转氨基作用 8.氧化脱氨基作用9.联合脱氨基作用10.多胺11.一碳单位12. PAPS 13. SAM 二、填空题 14．氮平衡有三种，分别是氮的总平衡、____、____ ，当摄入氮＜排出氮时称____。 15．正常成人每日最低分解蛋白质____克，营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为____克。 16．必需氨基酸有8种，分别是苏氨酸、亮氨酸、赖氨酸、____、____ 、____ 、_____、____。17．胰腺分泌的外肽酶有____、____，内肽酶有胰蛋白酶、____和____。 18．氨基酸吸收载体有四种，吸收赖氨酸的载体应是____ ，吸收脯氨酸的载体是____。 19．假神经递质是指____和____，它们的化学结构与____相似。 20．氨基酸代谢去路有合成蛋白质、____、____、____，其中____ 是氨基酸的主要分解代谢去路。21．肝脏中活性最高的转氨酶是____，心肌中活性最高的转氨酶是____。 22．L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是____或____，ADP和GTP是此酶的变构激活剂，____ 和____是此酶的变构抑制剂。 23．生酮氨基酸有____和____。 24．氨的来源有____、____、____，其中____是氨的主要来源。 25．氨的转运有两种方式，分别是____、____，在肌肉和肝脏之间转运氨的方式是____。 26．鸟氨酸循环又称____或____。 28．γ-氨基丁酸是由____脱羧基生成，其作用是____。 27．尿素分子中碳元素来自____，氮元素来自____和____，每生成1 分子尿素消耗____个高能磷酸键。29．一碳单位包括甲基、____、____、____、____，其代谢的载体或辅酶是____。 30．可产生一碳单位的氨基酸有____、____、____、____。 31．肌酸激酶有三种同工酶分别是____、____、____，其中____ 主要存在于心肌中。 32．体内可产生硫酸根的氨基酸有____、____、____，其中____ 是体内硫酸根的主要来源。 33．儿茶酚胺包括____、____、____，帕金森氏病是由于脑组织中____生成减少。 34．支链氨基酸包括____、____、____。 三、选择题 Ａ型题 35．下列哪种氨基酸是生糖兼生酮氨基酸 A. Gly B. Ser C. Cys D. Ile E. Asp 36．下列哪种不是必需氨基酸 A. Met B. Thr C. His D. Lys E. Val 37．苯酮酸尿症是由于先天缺乏： A.酪氨酸酶 B.酪氨酸羟化酶 C.酪氨酸转氨酶 D.苯丙氨酸转氨酶 E.苯丙氨酸羟化酶 38．不参与构成蛋白质的氨基酸是： A.谷氨酸 B.谷氨酰胺 C.鸟氨酸 D.精氨酸 E.脯氨酸 39．体内氨基酸脱氨基的主要方式是： A.转氨基 B.联合脱氨基 C.氧化脱氨基 D.非氧化脱氨基 E.脱水脱氨基 40．肌肉组织中氨基酸脱氨基的主要方式是： A.转氨基 B.嘌呤核苷酸循环 C.氧化脱氨基 D.转氨基与谷氨酸氧化脱氨基联合 E.丙氨酸－葡萄糖循环 41．体内氨的主要代谢去路是： A.合成尿素 B.生成谷氨酰胺 C.合成非必需氨基酸
氨基酸代谢题库
氨基酸代谢题库 A 型 1 ?下列哪种不是必需氨基酸 A. Met B ? Thr C ? His D. Lys E . Vai 2 ?苯丙酮酸尿症是由于先天缺乏： A .酪氨酸酶 转氨酶 D .苯丙氨酸转氨酶 E . 3 ?体内氨基酸脱氨基的主要方式是： A ?转氨基 化脱氨基 D ? 非氧化脱氨基 基 4 ?肌肉组织中氨基酸脱氨基的主要方式是： A ?转氨基 氨基 环 5 ?体内氨的主要代谢去路是： A ?合成尿素 B ?生成谷氨酰胺 D ?转氨基与谷氨酸氧化脱氨基联合 E ?丙氨酸-葡萄糖循 B.酪氨酸羟化酶 C ?酪氨酸 苯丙氨酸羟化酶 B ?联合脱氨基 C ?氧 E ? 脱水脱氨 B ?嘌呤核苷酸循环 C.氧化脱 C ?合成非必需氨基酸 E ? 肾 泌 氨 排
D ? 渗入肠道
6.属于S-腺苷甲硫氨酸的功能的是: 脏 E ?肺 &下列哪种氨基酸缺乏可引起氮的负平衡 A ?谷氨酸 B ?苏氨酸 C 酸 9.对PAPS 描述不正确的是： A .参与某些物质的生物转化 B .参与硫酸软骨素的合成 C. 又称活性硫酸根 D ?主要由半胱氨酸分解产 生 E.主要由色氨酸分解产生 10.在鸟氨酸循环中，下列哪种物质要穿出线粒体进行后续反应 A. 鸟氨酸 B .瓜氨酸 C .精氨酸 D .天冬氨酸 11 ?下列哪组维生素参与联合脱氨基作用 B2 12.关于一碳单位代谢描述错误的是： A .一碳单位不能游离存在 B .四氢叶酸是一碳单位代谢辅酶 C. N5一 CH3 — FH4是直接的甲基供体 D .组氨酸代谢可产生亚氨甲基 E . 甘 氨 酸 代 A ?合成嘌呤 B ?合成嘧啶 D ? 甲 基 供 体 素 C ?合成四氢叶酸 7 . ALT 活性最高的组织是： A . 血清 B . 心肌 E . 生 成 黑 色 C . 脾 D . 肝 天冬氨酸 D .丙氨酸 E .丝氨 E .延胡索酸 A. B1, B2 B . B1, B6 C.泛酸，B6 D. B6, PP E .叶酸, 谢 可 产 生 甲 烯
氨基酸代谢复习题-带答案
第八章氨基酸代谢 一、名词解释 86、转氨基作用 答案：（transmination）是α-氨基酸与α-酮酸之间在转氨酶的作用下氨基转移作用。 87、必需氨基酸 答案：（essential amino acids EAA）人类及哺乳动物自身不能合成，必需通过食物摄取得到的组成蛋白质的氨基酸，有Lys,Ile,Leu,Met,Trp,Phe,Val,Thr以及His和Arg。 88、尿素循环 答案：又称鸟氨酸循环（urea cycle）是生物体（陆生动物）排泄氨以维持正常生命活动的一种代谢方式。高等植物可将复杂的氨以酰胺的形式贮存起来，一般不进行尿素循环。整个循环从鸟氨酸开始经瓜氨酸精氨酸再回到鸟氨酸，循环一圈消耗2分子氨，1分子CO2和3分子ATP，净生成1分子尿素。 89、生酮氨基酸 答案：（ketogenic amino acid）可以降解为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA，而生成酮体的氨基酸称生酮氨基酸。有Leu、Ile、Lys、Phe、Trp、Tyr,其中后5种为生酮生糖氨基酸。 90、生糖氨基酸 答案：（glucogenic amino acid）降解产物可以通过糖异生途径生成糖的氨基酸。组成蛋白质的 20种氨基酸中，除了生酮氨基酸外，其余皆为生糖氨基酸。 91、脱氨基作用 答案：（deamination）氨基酸失去氨基的作用，是生物体内氨基酸分解代谢的第一步，分氧化脱氨和非氧化脱氨两种方式。 92、联合脱氨基作用 答案：（dideamination）概括地说即先转氨后脱氨作用。分两个内容，一个指氨基酸先转氨生成谷氨酸和相应的α-酮酸，再在谷氨酸脱氢酶的催化下脱氨基，生成α-酮戊二酸，同时释放氨。另一个指嘌呤核苷酸循环，即天门冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸作用生成腺苷酸代琥珀酸，后者被裂解酶催化，生成AMP和延胡索酸，AMP在腺苷酸脱氢酶作用下，脱去氨，生成次黄嘌呤核苷酸。 93、蛋白酶 答案：（proteinase）又称内肽酶，主要作用于肽链内部肽键，水解生成长度转短的多肽链。 94、肽酶 答案：（Peptidase）水解多肽链羧基末端肽键（羧肽酶）或氨基末端肽键（氨肽酶）。 二、填空题 124、氨的同化途径有合成途径、合成途径。 答案：谷氨酸；氨甲酰磷酸 125、由无机态的氨转变为氨基酸，首先是形成，然后由它通过作用形成其它们氨基酸。
第30章 氨基酸的分解代谢
第三十章氨基酸的分解代谢 第一节氨基酸的来源和分解 一．氨基酸的来源 细胞可以有选择的降解蛋白质，蛋白质的存活期与其对细胞的代谢需求、营养状态和激素的作用相关。 真核细胞降解蛋白质有两种体系，溶酶体无选择的降解蛋白质，而泛肽给选择降解蛋白质加以标记，这一过程需要消耗ATP，有关的机制将在蛋白质生物合成一章介绍。外源蛋白质在哺乳动物的消化道被分解为氨基酸才能吸收，一个70kg 的人每天大约有400g 的蛋白质周转，其中约1/4 被降解或转变为葡萄糖，需要外源蛋白质补充，其余3/4 在体内再循环。细胞内不同的蛋白质周转速度差别很大。氨基酸的代谢有多条途径，可以再合成蛋白质、氧化分解或转化为糖类和脂类。植物和多数细菌氨基酸的合成占主导地位，动物只能合成部分氨基酸，不能合成的氨基酸称作必需氨基酸，包括Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp、His。 二．脱氨基作用和脱羧基作用 大多数氨基酸的脱氨基作用是将氨基转移到á-酮戊二酸或草酰乙酸，然后通过谷氨酸脱氢酶或嘌呤核苷酸循环脱氨基，称作联合脱氨基作用。因此，多数氨基酸的脱氨基作用是由氨基转移反应开始的，氨基转移反应的辅酶是PLP 和PMP。
氨基转移反应：氨基酸1+á-酮酸2≒á-酮酸1+氨基酸2。丙氨酸氨基移换酶催化的反应：
氨基移换酶的作用机制：
谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨基作用：体内过多的氨会使身神经系统中毒，可能的原因是氨会与á-酮戊二酸反应生成谷氨酸，同时消耗NADPH，使柠檬酸循环不能正常进行。水生生物可以将氨直接排出体外；鸟类和爬行类将氨转化为尿酸排出体外；多数陆生生物将氨转化为尿素排出体外。
24 氨基酸分解代谢
第30、31章、氨基酸代谢（下册P299和p340） 本章的重点：1、掌握脱氨基的多种方式。2、掌握转氨基作用的概念。掌握体内最重要的转氨酶（GPT、GOT）的名称、催化的反应并了解它们在临床诊断上的主要应用。掌握转氨酶的辅酶的名称、与VitB6的关系并了解其作用机制。3、熟悉L-谷氨酸脱氢酶（GLDH）催化的反应。4、掌握“一般联合脱氨基作用”的概念、进行部位及反应过程。熟悉“嘌呤核苷酸循环”的进行部位并了解其大致反应过程。 本章的主要内容： 细胞总是不断地从氨基酸合成蛋白质，又把蛋白质降解为氨基酸，由此可排除不正常蛋白质，排除积累过多的酶和“调节蛋白”，使细胞代谢得以正常进行。对正常蛋白质细胞也要进行有选择的降解。蛋白质降解为氨基酸后氨基酸会继续进行分解代谢。 §3.1 氨基酸分解代谢（P303）： 氨基酸的分解代谢总是先脱去氨基。脱氨基的方式，不同生物不完全相同。氧化脱氨基作用普遍存在于动植物中，非氧化脱氨基作用主要见于微生物。陆生脊椎动物将脱下的氨基合成尿素，脱氨后的氨基酸碳骨架进行氧化分解，形成能进入柠檬酸循环的化合物，最后氧化成CO2和H2 O。 (1) 氨基酸的脱氨基作用： 绝大多数氨基酸脱氨基出自转氨基作用，氨基酸与α-酮戊二酸在氨基转移酶作用下发生氨基酸脱氨同时生成Glu（也有的转到草酰乙酸上生成Asp）。 （1）氨基转移反应分两步进行： 1. 氨基酸先将氨基转移到酶分子的辅酶磷酸吡哆醛（PLP）上，自 身形成α-酮酸，PLP则形成磷酸吡哆胺（PMP）。 2．PMP的氨基转移到α-酮戊二酸（或草酰乙酸）上，生成Glu（或Asp），PLP恢复。 详细机制可见P305 图30-3。 （2）转氨酶： 已发现有50种以上的转氨酶，大多数需要α-酮戊二酸为氨基受体。 1. 丙氨酸转氨酶（ALT），又称谷丙转氨酶（G..P.T），主要存在于 肝细胞浆中，用于诊断肝病。 2. 天冬氨酸转氨酶（AST），又称谷草转氨酶（G..O.T），在心、 肝中含量丰富，可用于测定心肌梗死，肝病。 人体转氨酶以ALT和AST活力最高。 （二）氧化脱氨基作用
氨基酸代谢习题
氨基酸代谢习题 （一）填空（42分） 1．氨基酸的降解反应包括（）和（）作用。 2．转氨酶和脱羧酶的辅酶通常是（）。 3．谷氨酸经脱氨后产生（）和氨，前者进入（）进一步代谢。 4．尿素循环中产生的（）和（）两种氨基酸不是蛋白质氨基酸。 5．尿素分子中两个N原子，分别来自（）和（）。 6．氨基酸脱下氨的主要去路有（）、（）和（）。 7．生物体中活性蛋氨酸是（），它是活泼（）的供应者。 （二）选择题（24分） 1．转氨酶的辅酶是： A．NAD+ B．NADP+ C．FAD D．磷酸吡哆醛 2．参与尿素循环的氨基酸是： A．组氨酸B．鸟氨酸C．蛋氨酸D．赖氨酸 3．γ-氨基丁酸由哪种氨基酸脱羧而来: A．Gln B．His C．Glu D．Phe 4．L-谷氨酸脱氢酶的辅酶含有哪种维生素： A．维生素B1 B．维生素B2 C．泛酸D．维生素PP 5．在尿素循环中，尿素由下列哪种物质产生： A．鸟氨酸B．精氨酸C．瓜氨酸D．半胱氨酸 6．下列哪种氨基酸是其前体参入多肽后生成的： A．脯氨酸B．羟脯氨酸C．天冬氨酸D．异亮氨酸 7．组氨酸经过下列哪种作用生成组胺的： A．还原作用B．羟化作用C．转氨基作用D．脱羧基作用8．氨基酸脱下的氨基通常以哪种化合物的形式暂存和运输： A．尿素B．氨甲酰磷酸C．谷氨酰胺D．天冬酰胺 （三）是非判断题（15分） （）1．蛋白质的营养价值主要决定于必需氨基酸的组成和比例。 （）2．谷氨酸在转氨作用和使游离氨再利用方面都是重要分子。 （）3．氨甲酰磷酸可以合成尿素和嘌呤。
（）4．磷酸吡哆醛只作为转氨酶的辅酶。 （）5．在动物体内，酪氨酸可以经羟化作用产生去甲肾上腺素和肾上腺素。 （四）问答题（19分） 1．什么是尿素循环，有何生物学意义？（9分） 2．为什么说转氨基反应在氨基酸合成和降解过程中都起重要作用？（10分） 参考答案 （一）填空（42分，每空3分） 1．脱氨；脱羧； 2．磷酸吡哆醛 3．α-酮戊二酸；三羧酸循环； 4．鸟氨酸；瓜氨酸 5．氨甲酰磷酸（或NH3）；天冬氨酸 6．生成尿素；合成谷氨酰胺；合成非必需氨基酸 7．S-腺苷蛋氨酸；甲基 （二）选择题（24分，每小题3分） 1．（D）2．（B）3．（C）4．（D）5．（B）6．（B）7．（D）8．（C） （三）是非判断题（15分） 1．对：2．对：3．错：4．错：5．对： （四）问答题（答题要点）。（19分） 1．答：（1）尿素循环：尿素循环也称鸟氨酸循环，是将含氮化合物分解产生的氨经过一系列反应转变成尿素的过程。有解除氨毒害的作用 （2）生物学意义：有解除氨毒害的作用（9分） 2．答：（1）在氨基酸合成过程中，转氨基反应是非必需氨基酸合成的主要方式，许多氨基酸的合成可以通过转氨酶的催化作用，接受来自谷氨酸的氨基而形成。 （2）在氨基酸的分解过程中，氨基酸也可以先经转氨基作用把氨基酸上的氨基转移到α-酮戊二酸上形成谷氨酸，谷氨酸在谷氨酸脱羟酶的作用上脱去氨基。（10分）
氨基酸的一般代谢
氨基酸的一般代谢 食物蛋白经过消化吸收后，以氨基酸的形式通过血液循环运到全身的各组织。这种来源的氨基酸称为外源性基酸。机体各组织的蛋白质在组织酶的作用下，也不断地分解成为氨基酸；机体还能合成部分氨基酸(非必需氨基酸)；这两种来源的氨基酸称为内源性氨基酸。外源性氨基酸和内源性氨基酸彼此之间没有区别，共同构成了机体的氨基酸代谢库(metabolic pool)。氨基酸代谢库通常以游离氨基酸总量计算，机体没有专一的组织器官储存氨基酸，氨基酸代谢库实际上包括细胞内液、细胞间液和血液中的氨基酸。 氨基酸的主要功能是合成蛋白质，也合成多肽及其他含氮的生理活性物质。除了维生素之外(维生素PP是个例外)体内的各种含氮物质几种都可由氨基酸转变而成，包括蛋白质、肽类激素、氨基酸衍生物、黑色素、嘌呤碱、嘧啶碱、肌酸、胺类、辅酶或辅基等。 从氨基酸的结构上看，除了侧链R基团不同外，均有α-氨基和α 羧基。氨基酸在体内的分解代谢实际上就是氨基、羧基和R 基团的代谢。氨基酸分解代谢的主要途径是脱氨基生成氨ammonia)和相应的α 酮酸；氨基酸的另一条分解途径是脱羧基生成CO2和胺。胺在体内可经胺氧化酶作用，进一步分解生成氨和相应的醛和酸。氨对人体来说是有毒的物质，氨在体内主要合成尿素排出体外，还可以合成其它含氮物质(包括非必需氨基酸、谷氨酰胺等)，少量的氨可直接经尿排出。R 基团部分生成的酮酸可进一步氧化分解生成CO2和水，并提供能量，也可经一定的代谢反应转变生成糖或脂在体内贮存。由于不同的氨基酸结构不同，因此它们的代谢也有各自的特点。 各组织器官在氨基酸代谢上的作用有所不同，其中以肝脏最为重要。肝脏蛋白质的更新速度比较快，氨基酸代谢活跃，大部分氨基酸在肝脏进行分解代谢，同时氨的解毒过程主要也在肝脏进行。分枝氨基酸的分解代谢则主要在肌肉组织中进行。 食物中蛋白质的含量也影响氨基酸的代谢速率。高蛋白饮食可诱导合成与氨基酸代谢有关的酶系，从而使代谢加快(图7-1)。 图7-1氨基酸代谢的基本概况 一、氨基酸的脱氨基作用 图7－2谷氨酸脱氢酶催化的氧化脱氢反应
氨基酸代谢复习题带答案教学提纲
氨基酸代谢复习题带 答案
第八章氨基酸代谢 一、名词解释 86、转氨基作用 答案：（transmination）是α-氨基酸与α-酮酸之间在转氨酶的作用下氨基转移作用。 87、必需氨基酸 答案：（essential amino acids EAA）人类及哺乳动物自身不能合成，必需通过食物摄取得到的组成蛋白质的氨基酸，有Lys,Ile,Leu,Met,Trp,Phe,Val,Thr以及His和Arg。 88、尿素循环 答案：又称鸟氨酸循环（urea cycle）是生物体（陆生动物）排泄氨以维持正常生命活动的一种代谢方式。高等植物可将复杂的氨以酰胺的形式贮存起来，一般不进行尿素循环。整个循环从鸟氨酸开始经瓜氨酸精氨酸再回到鸟氨酸，循环一圈消耗2分子氨，1分子CO2和3分子ATP，净生成1分子尿素。 89、生酮氨基酸 答案：（ketogenic amino acid）可以降解为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA，而生成酮体的氨基酸称生酮氨基酸。有Leu、Ile、Lys、Phe、Trp、Tyr,其中后5种为生酮生糖氨基酸。 90、生糖氨基酸 答案：（glucogenic amino acid）降解产物可以通过糖异生途径生成糖的氨基酸。组成蛋白质的 20种氨基酸中，除了生酮氨基酸外，其余皆为生糖氨基酸。
91、脱氨基作用 答案：（deamination）氨基酸失去氨基的作用，是生物体内氨基酸分解代谢的第一步，分氧化脱氨和非氧化脱氨两种方式。 92、联合脱氨基作用 答案：（dideamination）概括地说即先转氨后脱氨作用。分两个内容，一个指氨基酸先转氨生成谷氨酸和相应的α-酮酸，再在谷氨酸脱氢酶的催化下脱氨基，生成α-酮戊二酸，同时释放氨。另一个指嘌呤核苷酸循环，即天门冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸作用生成腺苷酸代琥珀酸，后者被裂解酶催化，生成AMP 和延胡索酸，AMP在腺苷酸脱氢酶作用下，脱去氨，生成次黄嘌呤核苷酸。 93、蛋白酶 答案：（proteinase）又称内肽酶，主要作用于肽链内部肽键，水解生成长度转短的多肽链。 94、肽酶 答案：（Peptidase）水解多肽链羧基末端肽键（羧肽酶）或氨基末端肽键（氨肽酶）。 二、填空题 124、氨的同化途径有合成途径、合成途径。 答案：谷氨酸；氨甲酰磷酸 125、由无机态的氨转变为氨基酸，首先是形成，然后由它通过作用形成其它们氨基酸。 答案：谷氨酸；转氨 126、氨基酸降解的主要方式有作用，作用，作用。
氨基酸的代谢概述
第三节氨基酸的一般代谢 一、氨基酸的来源与去路 （一）氨基酸的来源 1．食物蛋白质经消化被吸收的氨基酸 2．体内组织蛋白质的降解产生氨基酸 3．体内合成非必需氨基酸 （二）氨基酸去路 1．合成蛋白质和多肽 2．氨基酸分解代谢 3．转变成含氮化合物、嘌呤、嘧啶、肾上腺素等
二、氨基酸的分解代谢 （一）氨基酸的脱氨基作用 有4种： 氨基酸氧化脱氨基作用 转氨基作用 联合脱氨基作用 嘌呤核苷酸循环。
1．氨基酸氧化脱氨基作用 通式： 体内存在酶有3种： L-氨基酸氧化酶(animo aci oxideativese ） D-氨基酸氧化酶 L-谷氨酸脱氢酶（L-glutamate dehydrogenase ） R-CH-COOH NH 2 氨基酸氨基酸氧化酶 -2H R-C-COOH NH 亚氨酸H 2O NH 3R-C-COOH O -酮酸α
L-谷氨酸脱氢酶（L-glutamate dehydrogenase）
2．转氨基作用 ⑴转氨基作用的概念 在转氨酶的作用下,可逆地把氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上,生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成α-酮酸（α-ketoacid）。故为转氨基作用。 氨基酸α-酮酸 COOH H2N H R1+ R2 + 转氨酶 C COOH H2N H C COOH R1 C O COOH R2 C O
⑵转氨基作用的特点： ①转氨酶（transaminase）。其辅酶为磷酸吡 哆醛，属于维生素B6。其作用机制： ②转氨基作用是合成非必需氨基酸的重要途径。 ③体内存在多种转氨酶。其中最重要的酶是： 谷丙转氨酶(glutamic pyruvic transaminase, GPT,又称ALT )和谷草转氨酶（glutamic oxaloacetic transaminase,GOT又称AST）。 ④转氨酶在体内广泛存在,但各组织中含量不等。 应用的意义：可作为临床上疾病诊断和预后 的指标之一。
生物化学氨基酸代谢知识点总结
第九章氨基酸代谢 第一节：蛋白质的生理功能和营养代谢 蛋白质重要作用 1.维持细胞、组织的生长、更新和修补 2.参与多种重要的生理活动（免疫，酶，运动，凝血，转运） 3.氧化供能 氮平衡 【 1.氮总平衡：摄入氮 = 排出氮（正常成人） 氮正平衡：摄入氮 > 排出氮（儿童、孕妇等） 氮负平衡：摄入氮 < 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）2.意义：反映体内蛋白质代谢的慨况。 蛋白质营养价值 1.蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比 2.必需氨基酸-----甲来写一本亮色书、假设梁借一本书来 3.蛋白质的互补作用，指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需 氨基酸可以互相补充 ~ 而提高营养价值。 第二节：蛋白质的消化、吸收与腐败 外源性蛋白消化 1.胃：壁细胞分泌的胃蛋白酶原被盐酸激活，水解蛋白为多肽和氨基
酸，主要水解芳香族氨基酸 2.小肠：胰液分泌的内、外肽酶原被肠激酶激活，水解蛋白为小肽和氨基酸；生成的寡肽继续在小肠细胞内由寡肽酶水解成氨基酸 氨基酸和寡肽的主动吸收 1.吸收部位：小肠，吸收作用在小肠近端较强 2.吸收机制：耗能的主动吸收过程 、 ○1通过转运蛋白（氨基酸+小肽）：载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。○2通过r-谷氨酰基循环（氨基酸）：关键酶----r--谷氨酰基转移酶， 具体过程参P199图 !
【 大肠下段的腐败作用 1.产生胺：肠道细菌脱羧基作用生成胺，其中 假神经递质：酪胺和苯乙胺未能及时在肝转化，入脑羟基化成β-羟酪胺，苯乙醇胺，其结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。 2.产生氨： 3.产生其他物质：有害（多），如胺、氨、苯酚、吲哚； 可利用物质（少），如脂肪酸、维生素 ：
氨基酸代谢题库1-2-10
氨基酸代谢题库1-2- 10
问题： [单选,A1型题]蛋白质生理价值的高低主要取决于（） A.氨基酸的种类 B.必需氨基酸的种类 C.必需氨基酸的数量 D.氨基酸的数量 E.必需氨基酸的种类、数量及比例 蛋白质生理价值的高低，是看它们所含人体必需氨基酸的种类、含量及其比例是否与人体需要的相近似。愈相近似的生理价值愈高，相差很远的生理价值就很低。一般来说，动物蛋白质所含的人体必需氨基酸从组成和比例方面都较合乎人体的需要，植物蛋白质则差一些。所以，动物蛋白质的营养价值一般比植物蛋白质为高。故选E。
问题： [单选,A1型题]下列哪一途径不属于氨的去路（） A.还原氨基化生成非必需氨基酸 B.生成氨甲酰磷酸 C.由谷氨酸生成谷氨酰胺 D.HMGCoA的生成 E.含氮化合物的生成 氨是有毒的物质，人体必须及时将氨转变成无毒或毒性小的物质，然后排出体外。血氨的去路：①在肝脏转变为尿素；②合成氨基酸；③合成其他含氮物；④合成天冬酰胺和谷氨酰胺；⑤直接排出。故选D
问题： [单选,A1型题]S-腺苷蛋氨酸（SAM）的重要作用是（） A.生成蛋氨酸 B.合成四氢叶酸 C.生成腺嘌呤核苷 D.提供甲基 E.合成同型半胱氨酸 S-腺苷基蛋氨酸由三磷酸腺苷（ATP）和甲硫氨酸在细胞内通过蛋氨酸腺苷基转移酶催化合成，在作为辅酶参与甲基转移反应的时候丢失一个甲基分解成S-腺苷基组氨酸。大部分的S-腺苷基蛋氨酸在肝脏生成。它因带有"活动甲基"而在转甲基作用中扮演重要的角色。故选D。 (单机游戏下载 https://www.wendangku.net/doc/a218900366.html,/)
问题： [单选,A1型题]除下列哪一种氨基酸外，均为营养必需氨基酸（） A.赖氨酸 B.丝氨酸 C.苏氨酸 D.色氨酸 E.甲硫氨酸
氨基酸的代谢
一、氨基酸代谢的概况 ?重点、难点 ?第一节蛋白质的营养作用 ?第二节蛋白质的消化,吸取 ?第三节氨基酸的一般代谢 ?第四节个别氨基酸代谢 食物蛋白质经过消化吸收后进人体内的氨基酸称为外源性氨基酸。机体各组织的蛋白质分解生成的及机体合成的氨基酸称为内源性氨基酸。在血液和组织中分布的氨基酸称为氨基酸代谢库(aminoacidmetabolic pool)。各组织中氨基酸的分布不均匀。氨基酸的主要功能是合成蛋白质，也参与合成多肽及其它含氮的生理活性物质。除维生素外，体内的各种含氮物质几乎都可由氨基酸转变而来。氨基酸在体内代谢的基本情况概括如图。大部分氨基酸的分解代谢在肝脏进行，氨的解毒过程也主要在肝脏进行。 图8-2 氨基酸代谢库 二、氨基酸的脱氨基作用 脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成α—酮酸的过程，是体内氨基酸分解代谢的主要途径。脱氨基作用主要有氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基、嘌呤核苷酸循环和非氧化脱氨基作用。 (一)氧化脱氨基作用
氧化脱氨基作用是指在酶的催化下氨基酸在氧化的同时脱去氨基的过程。组织中有几种催化氨基酸氧化脱氨的酶，其中以L-谷氨酸脱氢酶最重要。L-氨基酸氧化酶与D-氨基酸氧化酶虽能催化氨基酸氧化脱氨，但对人体内氨基酸脱氨的意义不大。 1.L-谷氨酸氧化脱氨基作用由 L谷氨酸脱氢酶(L-glutamatedehydrogenase)催化谷氨酸氧化脱氨。谷氨酸脱氢使辅酶NAD+还原为NADH+H+并生成α-酮戊二酸和氨。谷氨酸脱氢酶的辅酶为NAD+。 谷氨酸脱氢酶广泛分布于肝、肾、脑等多种细胞中。此酶活性高、特异性强，是一种不需氧的脱氢酶。谷氨酸脱氢酶催化的反应是可逆的。其逆反应为α-酮戊二酸的还原氨基化，在体内营养非必需氨基酸合成过程中起着十分重要的作用。 (二)转氨基作用 转氨基作用：在转氨酶(transaminase ansaminase)的催化下，某一氨基酸的a-氨基转移到另一种a-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成a-酮酸。转氨酶催化的反应是可逆的。因此，转氨基作用既属于氨基酸的分解过程，也可用于合成体内某些营养非必需氨基酸。 图8-4 转氨基作用 除赖氨酸、脯氨酸和羟脯氨酸外，体内大多数氨基酸可以参与转氨基作用。人体内有多种转氨酶分别催化特异氨基酸的转氨基反应，它们的活性高低不一。其中以谷丙转氨酶(glutamicpyruvic transaminase，GPT，又称ALT)和谷草转氨酶(glutamic oxaloacetictransaminase，GOT，又称AST)最为重要。它们催化下述反应。 转氨酶的分布很广，不同的组织器官中转氨酶活性高低不同，如心肌GOT最丰富，肝中则GPT最丰富。转氨酶为细胞内酶，血清中转氨酶活性极低。当病理改变引起细胞膜通透性增高、组织坏死或细胞破裂时，转氨酶大量释放，血清转氨酶活性明显增高。如急性肝炎病人血清GPT活性明显升高，心肌梗死病人血清GOT活性明显升高。这可用于相关疾病的临床诊断，也可作为观察疗效和预后的指标。 各种转氨酶的辅酶均为含维生素B6的磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺。它们在转氨基反应中起着氨基载体的作用。在转氨酶的催化下，α—氨基酸的氨基转移到磷酸吡哆醛分子上，生成磷酸吡哆胺和相应的α—酮酸；而磷酸吡哆胺又可将其氨基转移到另一α—酮酸分子上，生成磷酸吡哆醛和相应的α—氨基酸(图8—6)，可使转氨基反应可逆进行。
第三章 氨基酸分解代谢 (30章).
第三章氨基酸分解代谢下册P299 30章 细胞总是不断地从氨基酸合成蛋白质，又把蛋白质降解为氨基酸，由此可排除不正常蛋白质，排除积累过多的酶和“调节蛋白”，使细胞代谢得以正常进行。对正常蛋白质细胞也要进行有选择的降解。蛋白质降解为氨基酸后氨基酸会继续进行分解代谢。 §3.1 氨基酸分解代谢（P303）： 氨基酸的分解代谢总是先脱去氨基。脱氨基的方式，不同生物不完全相同。氧化脱氨基作用普遍存在于动植物中，非氧化脱氨基作用主要见于微生物。陆生脊椎动物将脱下的氨基合成尿素，脱氨后的氨基酸碳骨架进行氧化分解，形成能进入柠檬酸循环的化合物，最后氧化成CO2和H2 O。 (一)氨基酸的脱氨基作用： 绝大多数氨基酸脱氨基出自转氨基作用，氨基酸与α-酮戊二酸在氨基转移酶作用下发生氨基酸脱氨同时生成Glu（也有的转到草酰乙酸上生成Asp）。（1）氨基转移反应分两步进行： 1.氨基酸先将氨基转移到酶分子的辅酶磷酸吡哆醛（PLP）上，自身形成α-酮酸，PLP则形成磷酸吡哆胺（PMP）。 2．PMP的氨基转移到α-酮戊二酸（或草酰乙酸）上，生成Glu（或Asp），PLP 恢复。 详细机制可见P305 图30-3。 （2）转氨酶： 已发现有50种以上的转氨酶，大多数需要α-酮戊二酸为氨基受体。 1.丙氨酸转氨酶（ALT），又称谷丙转氨酶（G..P.T），主要存在于肝细胞浆中，用于诊断肝病。 2.天冬氨酸转氨酶（AST），又称谷草转氨酶（G..O.T），在心、肝中含量丰富，可用于测定心肌梗死，肝病。 人体转氨酶以ALT和AST活力最高。 （二）氧化脱氨基作用 在氧化脱氨基作用中以谷氨酸脱氢酶活性最高，该酶以NAD(P)+为辅酶，使Glu经氧化作用，脱2H，再水解脱去氨基，生成α-酮戊二酸，如P306 图30-4所示。 谷氨酸脱氢酶由6个相同的亚基构成，分子量为33万，是变构调节酶，被GTP和ATP抑制，被ADP激活。活性受底物及产物浓度左右。 （三）联合脱氨基作用 氨基酸脱氨基重要方式是联合脱氨基作用。 （1）氨基酸的α-氨基借助转氨作用转移到α-酮戊二酸的分子上，生成相应的α-酮酸和Glu，然后Glu在谷氨酸脱氢酶催化下，脱氨基生成α-酮戊二酸，同时释放出氨（P307图30-5）。 此过程在肌体中广泛存在。 （2）嘌呤核苷酸的联合脱氨基作用：次黄嘌呤核苷酸与Asp作用形成中间产物腺苷酸琥珀酸，后者在裂合酶作用下分解成腺嘌呤核苷酸和延胡索酸，腺嘌呤核苷酸水解生成游离氨基酸和次黄嘌呤核苷酸（P307图30-6）。 此过程在骨骼肌、心肌、肝脏及脑中存在。
氨基酸代谢题库
氨基酸代谢题库 一、A型选择题 1．下列哪种不是必需氨基酸 A．Met B．Thr C．His D．Lys E．Val 2．苯丙酮酸尿症是由于先天缺乏： A．酪氨酸酶B．酪氨酸羟化酶 C．酪氨酸转氨酶 D．苯丙氨酸转氨酶 E．苯丙氨酸羟化酶 3．体内氨基酸脱氨基的主要方式是： A．转氨基 B．联合脱氨基 C．氧化脱氨基 D．非氧化脱氨基E．脱水脱氨基 4．肌肉组织中氨基酸脱氨基的主要方式是： A．转氨基B．嘌呤核苷酸循环C．氧化脱氨基 D．转氨基与谷氨酸氧化脱氨基联合E．丙氨酸-葡萄糖循环 5．体内氨的主要代谢去路是： A．合成尿素 B．生成谷氨酰胺 C．合成非必需氨基酸 D．渗入肠道E．肾泌氨排出
6.属于S-腺苷甲硫氨酸的功能的是： A．合成嘌呤 B．合成嘧啶 C．合成四氢叶酸 D．甲基供体E．生成黑色素 7．ALT活性最高的组织是： A．血清B．心肌C．脾D．肝脏 E．肺 8．下列哪种氨基酸缺乏可引起氮的负平衡 A．谷氨酸 B．苏氨酸 C．天冬氨酸 D．丙氨酸 E．丝氨酸 9．对PAPS描述不正确的是： A．参与某些物质的生物转化 B．参与硫酸软骨素的合成 C．又称活性硫酸根 D．主要由半胱氨酸分解产生 E．主要由色氨酸分解产生 10．在鸟氨酸循环中，下列哪种物质要穿出线粒体进行后续反应 A．鸟氨酸 B．瓜氨酸 C．精氨酸 D．天冬氨酸 E．延胡索酸 11．下列哪组维生素参与联合脱氨基作用 A．B1，B2 B．B1，B6 C．泛酸，B6 D．B6，PP E．叶酸，B2 12．关于一碳单位代谢描述错误的是： A．一碳单位不能游离存在 B．四氢叶酸是一碳单位代谢辅酶 C．N5一CH3一FH4是直接的甲基供体 D．组氨酸代谢可产生亚氨甲基 E．甘氨酸代谢可产生甲烯基
氨基酸的代谢
一、选择题 1.转氨酶的辅酶是（）。E A、NAD+ B、NADP+ C、FAD D、FMN E、磷酸吡哆醛 2. 氨的主要去路是（）。A A、合成尿素 B、合成谷氨酰胺 C、合成丙氨酸 D、合成核苷酸 E、合成非必需氨基酸 3. 1mol尿素的合成需消耗ATP摩尔数是（）。C A、2 B、3 C、4 D、5 E、6 4.有关鸟氨酸循环，下列说法哪一个是错的。（）A A 循环作用部位是肝脏线粒体 B、氨基甲酰磷酸合成所需的酶存在于肝脏线粒体 C、尿素由精氨酸水解而得 D、每合成1mol尿素需消耗4molATP E、循环中产生的瓜氨酸不参与天然蛋白质合成 5．参与尿素循环的氨基酸是（）。B A、蛋氨酸 B、鸟氨酸 C、脯氨酸 D、丝氨酸 E、丙氨酸 6. 一碳单位的载体是（）。B A、二氢叶酸 B、四氢叶酸 C、生物素 D、焦磷酸硫胺素 E、硫辛酸 7 . 在鸟氨酸循环中，尿素有下列哪种物质水解而得。（）C A、鸟氨酸 B、半胱氨酸 C、精氨酸 D、瓜氨酸 E、谷氨酸 8 . 参与转变作用的氨基酸是（）。D A、Tyr B、Trp C、Glu D、Cys E、Ser 9. 人类营养必需氨基酸指（）。A A、Val，Leu B、Trp，Pro C、Phe，Tyr D、Met，Cys E、Ser，Trp 10 .尿素循环与三羧酸循环是通过哪些中间产物的代谢连接起来的。（）C A、Asp B 、草酰乙酸C、Asp和延胡索酸D、瓜氨酸E、Asp和瓜氨酸 11 .尿素循环中，能自由通过线粒体膜的物质是（）。B A、氨基甲酰磷酸 B、鸟氨酸和瓜氨酸 C、精氨酸和延胡索酸 D、精氨酸和代琥珀酸 E、尿素和鸟氨酸 12 .联合脱氨作用所需的酶有（）。B A、转氨酶和D－氨基酸氧化酶 B、转氨酶和L-谷氨酸脱氢酶 C、转氨酶和腺苷酸脱氢酶 D、腺苷酸脱氢酶和L-谷氨酸脱氢酶 E、以上都是 13. 不能脱下游离氨的氨基酸脱氨方式是（）。B A、氧化脱氨基 B、转氨基 C、联合脱氨基 D、嘌呤核苷酸循环 E、以上都是 14. 能增加尿中酮体排出量的氨基酸是（）。A A、Leu B、Gly C、His D、Ser E、Ala 15. 即增加尿中葡萄糖也增加尿中酮体的排出量的氨基酸是（）。E A、Ile B、Trp C、Tyr D、Thr E、以上都是 16. 动物体内转氨酶的种类虽然很多，但就其辅酶来说仅有一种，即（）。E A、磷酸 B、辅酶A C、辅酶Ⅰ D、辅酶Ⅱ E、磷酸吡哆醛
生物化学氨基酸代谢试题及答案
【测试题】 一、名词解释 1、氮平衡 2、必需氨基酸 3、蛋白质互补作用 4、内肽酶 5、外肽酶 6、蛋白质腐败作用 7、转氨基作用 8、氧化脱氨基作用 9、联合脱氨基作用 10、多胺 11、一碳单位 12、 PAPS 13、 SAM 二、填空题 14.氮平衡有三种,分别就是氮的总平衡、____、____ , 当摄入氮＜排出氮时称____。 15.正常成人每日最低分解蛋白质____克, 营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为____克。 16.必需氨基酸有8种,分别就是苏氨酸、亮氨酸、赖氨酸、____、 ____ 、 ____ 、_____、____。 17.胰腺分泌的外肽酶有____、____,内肽酶有胰蛋白酶、____与____。 18.氨基酸吸收载体有四种, 吸收赖氨酸的载体应就是____ , 吸收脯氨酸的载体就是____。 19.假神经递质就是指____与____,它们的化学结构与____相似。 20.氨基酸代谢去路有合成蛋白质、____、____、____,其中____ 就是氨基酸的主要分解代谢去路。 21.肝脏中活性最高的转氨酶就是____,心肌中活性最高的转氨酶就是____。 22.L-谷氨酸脱氢酶的辅酶就是____或____,ADP与GTP就是此酶的变构激活剂,____ 与____就是此酶的变构抑制剂。 23.生酮氨基酸有____与____。 24.氨的来源有____、____、____,其中____就是氨的主要来源。 25.氨的转运有两种方式,分别就是____、____, 在肌肉与肝脏之间转运氨的方式就是____。 26.鸟氨酸循环又称____或____。 28.γ-氨基丁酸就是由____脱羧基生成,其作用就是____。 27.尿素分子中碳元素来自____,氮元素来自____与____, 每生成1 分子尿素消耗____个高能磷酸键。 29.一碳单位包括甲基、____、____、____、____,其代谢的载体或辅酶就是____。 30.可产生一碳单位的氨基酸有____、____、____、____。 31.肌酸激酶有三种同工酶分别就是____、____、____,其中____ 主要存在于心肌中。 32.体内可产生硫酸根的氨基酸有____、____、____,其中____ 就是体内硫酸根的主要来源。 33.儿茶酚胺包括____、____、____,帕金森氏病就是由于脑组织中____生成减少。 34.支链氨基酸包括____、____、____。 三、选择题 Ａ型题 35.下列哪种氨基酸就是生糖兼生酮氨基酸？ A、 Gly B、 Ser C、 Cys D、 Ile E、 Asp 36.下列哪种不就是必需氨基酸？ A、 Met B、 Thr C、 His D、 Lys E、 Val 37.苯酮酸尿症就是由于先天缺乏: A、酪氨酸酶 B、酪氨酸羟化酶 C、酪氨酸转氨酶 D、苯丙氨酸转氨酶 E、苯丙氨酸羟化酶 38.不参与构成蛋白质的氨基酸就是: A、谷氨酸 B、谷氨酰胺 C、鸟氨酸 D、精氨酸 E、脯氨酸 39.体内氨基酸脱氨基的主要方式就是: A、转氨基 B、联合脱氨基 C、氧化脱氨基 D、非氧化脱氨基 E、脱水脱氨基 40.肌肉组织中氨基酸脱氨基的主要方式就是: A、转氨基 B、嘌呤核苷酸循环 C、氧化脱氨基 D、转氨基与谷氨酸氧化脱氨基联合 E、丙氨酸－葡萄糖循环
生物化学试题库及其答案——蛋白质降解和氨基酸代谢
一、填空题 1．根据蛋白酶作用肽键的位置，蛋白酶可分为酶和酶两类，胰蛋白酶则属于酶。 2．转氨酶类属于双成分酶，其共有的辅基为或；谷草转氨酶促反应中氨基供体为氨酸，而氨基的受体为该种酶促反应可表示为 。 3．植物中联合脱氨基作用需要酶类和酶联合作用，可使大多数氨基酸脱去氨基。 4．在线粒体内谷氨酸脱氢酶的辅酶多为；同时谷氨酸经L-谷氨酸氢酶作用生成的酮酸为，这一产物可进入循环最终氧化为CO2和H2O。 5．动植物中尿素生成是通循环进行的，此循环每进行一周可产生一分子尿素，其尿素分子中的两个氨基分别来自于和。每合成一分子尿素需消耗分子ATP。 6．根据反应填空
7．氨基酸氧化脱氨产生的a-酮酸代谢主要去向是、、 、。8．固氮酶除了可使N2还原成以外，还能对其它含有三键的物质还原，如等。该酶促作用过程中消耗的能量形式为。 9．生物界以NADH或NADPH为辅酶硝酸还原酶有三个类别，其中高等植物子叶中则以硝酸还原酸酶为主，在绿藻、酵母中存在着硝酸还原酶或硝酸还原酶。 10．硝酸还原酶催化机理如下图请填空完成反应过程。 11．亚硝酸还原酶的电子供体为，而此电子供体在还原子时的电子或氢则来自于或。
12．氨同化（植物组织中）通过谷氨酸循环进行，循环所需要的两种酶分别为 和；它们催化的反应分别表示为和。 13．写出常见的一碳基团中的四种形式、、、；能提供一碳基团的氨基酸也有许多。请写出其中的三种、、。 二、选择题（将正确答案相应字母填入括号中） 1．谷丙转氨酶的辅基是（） A、吡哆醛 B、磷酸吡哆醇 C、磷酸吡哆醛 D、吡哆胺 E、磷酸吡哆胺 2．存在于植物子叶中和绿藻中的硝酸还原酶是（） A、NADH—硝酸还原酶 B、NADPH—硝酸还原酶 C、Fd—硝酸还原酶 D、NAD（P）H—硝酸还原酶 3．硝酸还原酶属于诱导酶，下列因素中哪一种为最佳诱导物（） A、硝酸盐 B、光照 C、亚硝酸盐 D、水分 4．固氮酶描述中，哪一项不正确（）
氨基酸代谢
第十二章 氨基酸代谢 第一节 体内氨基酸的来源 一、 外源氨基酸 （一）蛋白质在胃和肠道被消化被成氨基酸和寡肽 1.场所一：胃 酶类：胃蛋白酶原、胃酸、胃蛋白酶 消化程度：多肽及少量氨基酸 2.场所二：小肠 酶类：肠激酶、胰液蛋白酶（原）、内/外肽酶 消化程度：氨基酸和小肽 ——小肠是蛋白质消化的主要部位 3.场所三：小肠粘膜细胞内 酶类：寡肽酶（例如氨基肽酶及二肽酶等） 消化程度：最终产生氨基酸。 （二）氨基酸的吸收是一个主动转运过程 吸收部位：主要在小肠粘膜细胞 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 吸收机制：耗能的主动吸收过程 1.方式一：载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP 供能将氨基酸、Na+转 入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。 2.方式二：γ-谷氨酰基循环 （三）未被吸收的蛋白质在肠道细菌作用下发生腐败作用 腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚、硫化氢等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质，对机体有一定的营养作用。 组胺和尸胺：降血压；酪胺：升血压；酪胺和苯乙胺：假神经递质（肝性脑病） 二、 内源氨基酸 （一）蛋白质的降解及其半寿期 1.半寿期：蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用t1/2表示。 2. PEST 序列：脯-谷-丝-苏，快速降解标志序列。 （二）真核细胞内有两条主要的蛋白质的降解途径 胃蛋白 胃蛋白酶 + 多肽碎片 胃酸、胃蛋白酶 (十二指肠分泌，胆汁激活)
1．外在和长寿蛋白质在溶酶体通过ATP-非依赖途径降解 （1）不依赖ATP （2）利用溶酶体中的组织蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋 白 2．异常和短寿蛋白质在蛋白酶体通过需要ATP 的泛素途径降解 （1）依赖ATP （2）泛素共价地结合于底物蛋白质，蛋白酶体特异性地识别被泛素标记的蛋白质并将其迅速降解，泛素的这种标记作用是非底物特异性的，称为泛素化。 （3）降解异常蛋白和短寿命蛋白 3*.P53蛋白：细胞内的分子警察 由这种基因编码的蛋白质是一种转录因子，其控制着细胞周期的启动。如果这个细胞受损，又不能得到修复，则P53蛋白将参与启动过程，使这个细胞在细胞凋亡中死去。 三、外源性氨基酸和内源性氨基酸组成氨基酸代谢库 第二节 氨基酸的转换和分解 一、转氨基作用（氨基酸与α-酮酸之间的氨基交换） 1.重要的转氨酶：谷氨酸转氨酶GTA 2.磷酸吡哆醛PLP 是 转氨酶的辅酶. 二、氨基酸脱氨基的途径 （一）氧化脱氨基 1.在肝内谷氨酸脱氢酶催化Ｌ-谷氨酸脱去氨基 场所：肝、脑、肾细胞线粒体基质 2. 联合脱氨基作用 ① 转氨基偶联氧化脱氨基作用 ② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 （二）嘌呤核苷酸循环脱去氨基 1.此种方式主要在肌肉组织进行。 α-酮戊二酸 丙酮酸 草酰乙酸 Asp Glu AST Ala α-酮戊二酸 丙酮酸Glu ALT 草酰乙酸