美国看病：美国批准囊性纤维化新药Orkambi

2015年7月3日，美国FDA批准Vertex制药公司ivacaftor+lumacaftor组成的固定剂量复方制剂（商品名Orkambi）用于治疗携带CFTR基因F508del纯合突变的12岁以上囊性纤维化（CF）患者，这是首个获准用于治疗该基因双拷贝突变（CF最常见类型）患者的药物。

FDA药品评价与研究中心新药办公室主任John Jenkins博士在声明中指出：“今天的批准对于扩大CF特异性缺陷靶向治疗药物的可利用性意义重大。”据FDA称，在美国近30,000例CF患者中，约半数为F508del纯合突变，这是一种最常见的CF突变类型。

美国看病-请参阅Orkambi部分处方资料：

Orkambi(lumacaftor/依伐卡托[ivacaftor]) 片，为口服使用。

美国初次批准：2015

【适应症和用途】

Orkambi是lumacaftor和依伐卡托的组合复方，一个囊性纤维化跨膜电导调节(CFTR)增强剂，适用为的治疗囊性纤维化(CF)在年龄12岁和以上是对在CFTR 基因中F508del突变纯合子患者。如患者的基因型是未知，应当用一个FDA批准的CF突变试验检测CFTR基因的两个等位基因上突变F508del的存在。

【使用的限制】

尚未确定在有CF以外那些对F508del突变纯合子患者中Orkambi的疗效和安全性。

【剂型和规格】

片：lumacaftor 200 mg和依伐卡托125 mg。

【剂量和给药方法】

⑴年龄12岁和以上和儿童患者：两片(各含lumacaftor 200 mg/依伐卡托125 mg)每12小时口服服用。

⑵在有中度或严重肝受损患者中减低剂量。

⑶在服用强CYP3A抑制剂患者当开始Orkambi，对治疗头一周减低Orkambi 剂量。

美国看病-美国是医药分开的国家，药房全部实行严格的处方药与非处方药分类管理。对处方药的销售，必须凭美国医生（电子/纸质）处方。如今国内患者可以依托科技，通过好医友国际医疗平台实现远程的病历交互，由美国医生根据患者病情开具电子处方，以正规渠道在好医友美国药房购买到处方药。

【警告和注意事项】

⑴在有晚期肝病患者中使用：在这些患者中Orkambi应被慎用和仅是如获益胜过风险。如在这些患者中使用Orkambi，治疗开始后应被严密监视和剂量应减低。

⑵肝相关事件：在有些病例中曾观察到升高的转氨酶(ALT/AST)伴随升高的胆红素。开始Orkambi治疗前第一年期间每3个月和其后每年测量血清转氨酶和胆红素。对有ALT，AST，或胆红素升高史患者，应被考虑更频。在有ALT或AST >5 ×正常上限(ULN)，或ALT或AST >3 ×ULN与胆红素>2 ×ULN患者中中断给药。解决后，考虑恢复给药获益和风险。

⑶呼吸事件：Orkambi的开始期间更常观察到胸部不适，呼吸困难，和呼吸异常。预测的FEV1(ppFEV1)<40临床经验患者%是受限，和治疗的开始期间建议另外监视这些患者。

⑷药物相互作用：使用有敏感CYP3A底物或有一个狭窄治疗指数CYP3A底物可能减低医药产品的全身暴露和建议不共同给药。激素避孕药不应被依赖作为避孕有效方法和它们的使用伴随月经-相关不良反应增加。与强CYP3A诱导剂使用可能减低依伐卡托的暴露，可能减低其有效性；因此，建议不共同给药。

⑸白内障：儿童患者用依伐卡托治疗，Orkambi的一种组分曾报道非-先天性晶体混账/白内障。建议儿童患者开始Orkambi检查基线和随访。

【不良反应】

对Orkambi最常见不良反应(发生≥5%有CF在CFTR基因对F508del突变纯合子患者)是呼吸困难，鼻咽炎，恶心，腹泻，上呼吸道感染，疲乏，呼吸异常，血肌酸磷酸激酶增高，皮疹，胀气，鼻漏，流感。

可治性罕见病—囊性纤维化

可治性罕见病—囊性纤维化 一、疾病概述 囊性纤维化(cystic fibrosis，CF)是一种侵犯多种脏器的遗传性疾病，主要表现为外分泌腺的功能紊乱、黏液腺增生、分泌液黏稠等。临床上最常影响呼吸道，也有胰脏、肠道、肝脏、肾脏等器官损害。 CF是常染色体隐性遗传疾病，最常见于北欧血统白种人[1]，发病率最高的是欧洲、北美和澳大利亚（1/3 000新生儿），在南美为1/12 000，黑种人儿童为1/17 000，亚洲人种较为罕见（日本1/350 000）。其致病基因是位于染色体7q31的囊性纤维化跨膜传导调节蛋白(CFTR)基因，CFTR是cAMP调节的阴离子通道，在气道、胰道和其他组织上皮细胞的顶端表面表达。当CFTR缺失或活性降低的时候，氯离子和碳酸氢根离子运输也相应地减少，易诱发强烈的分泌物浓缩、阻塞，并最终导致器官损伤[2]。目前，CFTR基因已检测出2 000多种突变，其中有242种突变被证实可导致囊性纤维化。尽管存在致病 基因等位基因的多样性，85%～90%CF白种人患者携带至少一种F508dcl突变。多数囊性纤维化患者于年轻时死亡，但随着近年来治疗的进步，发达国寡CF 的预期寿命可达50岁[3]。 二、临床特征 CF的临床表现可出现在各系统中，包括呼吸、消化、生长发育及生殖系统等。 1．呼吸系统 主要表现为反复支气管感染和气道阻塞症状。CF患者气道内可产生大量黏稠黏液阻塞细小气管，并滞留肺部形成细菌繁殖场所，导致肺部反复感染并发生肺组织的变化。CF患者在新生儿期即可出现症状。早期可有咳嗽、咳痰、运动量减少，伴发肺炎、肺不张后咳嗽加剧，痰黏不易咳出，呼吸急促。同时 可出现咳血、支气管扩张、肺脓肿、肺高压等表现。肺组织变化可导致长期呼吸困难，可见杵状指。肺部广泛纤维化及肺气肿后，可有喘息、气促，常并发气胸和纵隔气肿。CF患者鼻旁窦内的黏液增多也会阻塞鼻旁窦导致感染，长期反复的鼻旁窦感染可出现鼻息肉增生，也可阻塞呼吸道从而引起呼吸困难。

美国简略新药申请(ANDA)介绍(中英文对照)

仿制药的简略新药申请程序（ANDA Process）?前言 ?简略新药申请的指南文件 ?法律，法规，政策和程序 o美国联邦法典 o政策和程序手册 ?ANDA 表格和电子申请 ?药品开发和评审定义 ?药品开发方面的常见问题 ?相关主题 前言 An Abbreviated New Drug Application (ANDA) contains data which when submitted to FDA's Center for Drug Evaluation and Research, Office of Generic Drugs, provides for the review and ultimate approval of a generic drug product. 简略新药申请（ANDA）所包括的资料被交至FDA药品评审和研究中心所属的仿制药办公室，用于仿制药的评审和最终批准。Once approved, an applicant may manufacture and market the generic drug product to provide a safe, effective, low cost alternative to the American public.一旦批准，则申请者可以生产和销售该仿制药以向美国公众提供安全，有效，廉价的替代品。 A generic drug product is one that is comparable to an innovator drug product in dosage form, strength, route of administration, quality, performance characteristics and intended use. 仿制药在剂型，剂量，服用方式，质量，性能特征和用途方法都是和原创药物相当的。All approved products, both innovator and generic, are listed in FDA's Approved Drug Products with Therapeutic Equivalence Evaluations (Orange Book).所有被批准的药品，包括原创药和仿制药都列在FDA的具有相当疗效评估的已批准药品（橙皮书）上。Generic drug applications are termed "abbreviated" because they are generally not required to include preclinical (animal) and clinical (human) data to establish safety and effectiveness. 仿制药申请被称为“简略申请”，是因为它们基本上不需要临床前资料（动物实验）和临床资料（人体实验）来建立安全性的有效性。Instead, generic applicants must scientifically demonstrate that their product is bioequivalent (i.e., performs in the same manner as the innovator drug). 仿制药申请者必须要科学地论述他们的产品是生物等效的（也就是，和原创药同样的性能表现）One way scientists demonstrate bioequivalence is to measure the time it takes the generic drug to reach the bloodstream in 24 to 36 healthy, volunteers. 科学家论证生物等效性的一种方法就是测定仿制药到达24￣36位健康志愿者血流中的时间。This gives them the rate of absorption, or bioavailability, of the generic drug, which they can then compare to that of the innovator drug. 这个实验给出

美国先进制造计划

美国-先进制造业国家战略计划 美国依靠其强大的互联网能力，提出“互联网+”制造为基础的再工业化之路。在2011年提出“先进制造业伙伴关系”AMP2.0,（AMP Advanced Manufacturing Partnership），以期通过政府、高校、企业的合作来强化美国的制造业，在2012年2月正式发布《先进制造业国家战略计划》，计划描述了全球先进制造业的发展趋势及美国制造业面临的挑战，明确了三大原则：一是能够应对市场变化和有利于长期经济投资的创新政策，制造商共享的知识资产和有形设施的产业公地的建设，优化联邦政府和机构的投资。也提出了实施美国先进制造业战略的五大目标： 1）加快中小企业投资； 2）提高劳动力技能； 3）建立健全伙伴关系； 4）调整优化政府投资； 5）加大研发投资力度，实现再工业化之路。 美国在2016年2月发布《国家制造创新网络计划年度报告》中描述了该计划的历史和现状，以及各个制造创新机构的详细情况。提出4个战略计划目标：【目标一】提升美国制造的竞争力 ——子目标1：支持更多美国本土制造产品的生产， ——子目标2：培育美国在先进制造研究、创新与技术上的领导地位。 图1-2 ，

图1-2 制造竞争力驱动因素 【目标二】促进创新技术向规模化、经济和高绩的效本土制造能力的转化——子目标1：让美国制造商能够使用经验证的制造能力和资本密集型基础设施 ——子目标2：促进用于解决先进制造挑战的最佳实践的共享与书面化 ——子目标3：促进支持美国先进制造的标准与服务的发展 图1-3为向美国工业界转化先进制造能力-制造成熟度等级。

图1-3制造成熟度等级 【目标三】加速先进制造劳动力的发展 ——子目标1：为科学、技术、工程和数学相关工作培养未来工人； ——子目标2：支持、扩展和交流相关的中等和高等教育途径，包括资格鉴定与认证； ——子目标3：支持州立、地方教育和培训的课程体系与先进制造技能组合要求的协调； ——子目标4：先进知识工人：研究人员和工程师； ——子目标5：确认下一代工人所需的能力。 图1-4为支持公-私合作劳动力发展伙伴关系图

囊性纤维化简介

囊性纤维化简介 发病率和病因学 囊性纤维化 是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病，美国的发病率约为 白人婴儿 黑人婴儿 亚裔美国人； 的患者是成人 是常染色体隐性遗传，白人中基因占 相关基因位于染色体 （长臂）基因组 的 对碱基对上 它编码膜相关蛋白，该蛋白称为囊性纤维化跨膜调节基子 最常见的基因突变， 导致 蛋白 位置上的苯丙氨酸残基缺失，并且发生在约 的中；另有 有 种以上较少见的基因突变 的功能尚未明确，但显然是 调节的氯离子通道的一部分，并且调节着氯，钠跨细胞膜的转运 杂合子无异常的临床症状，但存在上皮细胞膜转运的轻度异常 有先天性双侧输精管缺失的患者，或其他原因造成的阻塞性无精症，一个或二个 基因的突变几率增加，或者在 非编码部位有一个不完全的点状突变 这些患者一般没有呼吸道或胰腺疾病的证据，并且汗液氯离子的浓度处于正常，边缘或升高 病理学和病理生理学 病人的外分泌腺几乎都受影响，但在分布和严重程度上差异很大 受侵犯的腺体可分为三类：腺体被管腔内粘稠的和固体状的嗜酸性物质堵塞（如胰腺，小肠腺，肝内胆管，胆囊，颌下腺）；组织学正常，但产生过量分泌物的腺体，如气管支气管腺和十二指肠腺；组织学正常，但分泌过量的钠和氯离子的腺体（汗腺，腮腺，小的唾液腺） 十二指肠分泌物粘稠，含有异常的粘多糖 的成年男性患者由于输精管发育不良或其他形式的阻塞性无精，造成不育；成年女性患者由于子宫颈分泌物粘稠，生育力降低，但许多患囊性纤维化的妇女仍能妊娠到分娩期 然而母亲并发症的发生率很高 有证据表明患儿出生时肺部组织结构正常 以后由于稠厚的粘性分泌物广泛阻塞小气道而导致肺部损害 梗阻和感染继发于毛细和粘液脓性栓子阻塞气道 支气管的变化比肺实质更常见 肺气肿表现不突出 随着肺部病变进展，支气管壁增厚，气道内充满着脓性，粘稠的分泌物，肺不张区域扩大，以及肺门淋巴结肿大 慢性低氧血症导致肺动脉肌层肥厚，肺动脉高压和右心室肥大 许多肺部损害可能是由继发于呼吸道嗜中性粒细胞释放蛋白酶导致的免疫介导的炎症反应 即使在出生早期，气管肺泡冲洗液内含有大量的嗜中性粒细胞；游离中性弹性蛋白酶 和细胞因子 的浓度增加 在病程早期，从气道中分离的病原菌最常见的是金黄色葡萄球菌，但随着疾病进展，最多分离到的是假单胞菌 假单胞菌的粘液样变种是唯一与囊性纤维化有关的病菌 洋葱假单胞菌的移殖发生于 以上的成年患者并且常与肺功能的迅速恶化有关 症状，体征和并发症 由粘稠的胎粪引起的胎粪性肠梗阻可能是最早的征象（参见第 节胃肠道缺陷）并且出现于 受累的新生儿中 常伴肠扭转，肠穿孔或闭琐，很少有例外，随后总是出现囊性纤维化的其他特征 囊性纤维化也可与新生儿胎粪排出延迟和胎粪梗阻综合征相关（一种暂时的末端肠梗阻，由一个或几个浓缩的胎粪栓子塞在肛门或结肠引起） 在无胎粪性肠梗阻的婴儿中，疾病的开始症状常由出生后体重恢复缓慢和在生后 周内体重增加不足所预示 患囊性纤维化的婴儿由于蛋白质吸收不良，即使喂大豆蛋白配方乳或母乳，患儿仍会继发性的出现低蛋白血症，导致水肿和贫血 的患者有肺部受累表现，常常是慢性咳嗽和喘鸣，与反复的或慢性的肺部感染有关 咳嗽是最令人烦恼的症状，常伴有痰，恶心，呕吐，并干扰睡眠 随着病情的发展，辅助呼吸肌参与呼吸运动产生吸气性肋间凹陷，桶状胸，杵状指（趾）和发绀 上呼吸道受侵害包括有鼻息肉和慢性复发性鼻窦炎 青春期病人可有生长迟缓，青春期发育延迟和活动耐力下降 青春期和成年病人的肺部并发症包括有气胸，咯血 肺动脉高压引起的右心衰竭 临床上 的病儿有胰腺功能不足，通常在出生早期出现，以后逐渐加重 临床表现包括大便次数频繁，

美国新药定义的文学性

美国新药定义的文学性  走进FDA 健元留学日记（二） 撰文唐健元上班第一周，我在部门领取了工作电脑（FDA 给所有工作人员每人配备有一台“戴尔”笔记本电脑，正式人员每人还配有一部“黑莓”手机）。 由于FDA人员规模越来越大，现有工位难以满足需要，因此原来每人一间的独立办公室，除管理岗位外，FDA鼓励其他岗位的员工实行办公室分享制，即2人或多人分享同一间办公室。FDA大门及班车 这样一来，原本狭小的办公室就会显得比较拥挤，因此，FDA 又鼓励大家每周可在家办公2天。呵呵，估计国内不少童鞋看到这里，心里乐开了花。是的，FDA规定每周5天的工作日你可以有2天时间勿需去单位上班。办公楼走廊一隅FDA之所以可以这样做的前提在于：一是办公系统信息化建设非常发达，远程登录和在FDA登录后的系统工作界面完全一样，只不过远程登录系统会通过比较安全的VPN去实现；其次，各种会议并不会因为你不在现场就受到影响，现场会议可以通过电视电话网络系统与你连线；第三，FDA实行弹性工作制，上下班时间没有严格的朝九晚五规定，具体工作时间可以根据自己个人实际情况进行调整。而且工作时限也不是FDA绩效考核关注的重点，审评岗位只要严格按

照审评计划的时限完成自己应该完成的工作就行了。 另外，正式人员配备的“黑莓”手机主要用来接收单位信息，收发电子邮件，因此，无论你在哪里，FDA都会和你保持联系。 FDA因为工位不够，在每层楼的走廊尽头都设有十几个开放式工位（Hotel Site）。由于访问学者和实习生是作为FDA的临时人员没有固定工位，因此，大家都是在开放式工位上办公。 随着临时人员的增加，有限的开放式工位也成为一种“稀缺资源”，大家也纷纷仿效国内高校常见的一幕开始在这些工位上放上个人物品以“宣示主权”。（未完待续）美国新药定义的文学性 撰文唐健元 美国药品监管相关法规体系分为三个层级，法律（Law）、规章（Regulations）和政策及程序手册（Manual of Policies & Procedures, MAPPs）以及指导原则（Guidance）。 1.法律和案例法（Legislation and Case Law）联邦法律（Federal Statutory Laws）由国会起草并通过，经总统签字生效后即为法律。联邦案例法（Federal Case Law）是指经联邦司法部门裁定，对法律本义有新的解释，并被引申为此类情况的先例。法律和案例法是FDA履行监管职能的基础。 2.《联邦法规汇编》（Code of Federal Regulation, CFR）《联邦

新药研发的定义及过程

.2新药研发的定义及过程 从新化合物的发现到新药成功上市的过程通常被称为新药研发。新药研发是 一项系统的技术创新工程，其通过试验不断改进药物性能，并证明该药物 的有效性和安全性，同时经过严格的科学审查，最后取得发给的允许上市 的证明文件。 从完整意义上说，新药的研发过程需要历经“药物发现”、“药物临床前研究” 及“药物临床研究”三个阶段。通常，“药物临床前研究”及“药物临床研究” 这两个研究阶段又被统称为“开发阶段”，这三个阶段的工作相互关联并且各有 侧重点。 “药物发现”环节是药物研发活动的开始，具有浓厚的科研探索性质，旨在 找到并确定针对某一疾病具有活性的先导化合物。此阶段工作内容包括作用 机理的研究、大量化合物的合成、活性研究等以寻找先导化合物为目的的研 究工作，涉及到分子生物学、微生物学、生物化学、有机化学甚至基因组学 等学科。药物发现处于新药研发早期，是一项创新程度及偶然性极高的科研 活动，失败率极高，不但需要极高的科研水平，且投入巨大，所以往往由高 校或者科研院所在从事基础研究中完成，研发经费来源主要依靠政府资助学 校科研经费拨款，各级政府科研计划资助等，以及部分制药公司的资金投入。 “药物临床前研究”是药物研发过程中最为复杂的环节，是承上启下的关键阶段，其主要目的 是针对己经确定的先导化合物进行一系列非人体试验的研究， 这一阶段的工作完成后需要向政府监管部门提出临床试验申请并接受技术审 评，审评通过后方可进入下一研究阶段。此阶段工作内容包括药学研究，安 全性评价、药代动力学评价等成药性研究内容参见图一，涉及到药物化学、 药剂学、药物分 析学、药理学、药物代谢动力学、药理毒理学等学科。

2020智慧树,知到《漫谈智能制造技术》章节测试【完整答案】

2020智慧树，知到《漫谈智能制造技术》章节测试【完整答案】 智慧树知到《漫谈智能制造技术》（山东联盟）章节测试答案 绪论 1、德国提出的国家制造业战略是()。 A:国家制造业创新网络(NNMI) B:“工业4.0计划” C:新工业战略 D:机器人2050新战略 答案:“工业4.0计划” 2、智能制造技术能够完全取代人类专家在制造过程中的脑力劳动。() A:对 B:错 答案:错 3、狭义上讲，智能制造主要针对()。 A:智能工厂 B:制造环境 C:制造设备 D:制造过程 答案:智能工厂

4、智能制造技术本质是信息技术和智能技术与装备制造过程技术的深度融合与集成。() A:对 B:错 答案:对 5、()是智能制造发展的根本动力。 A:组织方式创新 B:技术进步 C:市场需求 D:模式创新 答案:市场需求 6、智能制造技术，就迎合了由服务型消费形态向物质型消费形态转变的所有要求。() A:对 B:错 答案:错 7、广义上讲，智能制造是一种新型工业发展方式，包括(),以及智能制造理念下可能催生的其他新型业态。 A:智能工厂 B:智能生产 C:智能产品 D:智能应用

答案:智能工厂,智能生产,智能产品,智能应用 8、技术进步是智能制造技术发展的关键因素。() A:对 B:错 答案:对 9、德国安贝格西门子的智能制造工厂的自动化运行程度已经达到了()。 A:45% B:55% C:75% D:95% 答案:75% 10、日本提出的国家制造业战略是()。 A:未来增长动力落实计划 B:国家制造业创新网络(NNMI) C:机器人2050新战略 D:新工业战略 答案:机器人2050新战略 第三章 1、18世纪后期，最早出现的刀具是()。 A:碳素工具钢刀具

双肺间质纤维化最佳治疗方法

双肺间质纤维化最佳治疗方法 胡斌清 双肺间质纤维化，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。那么，引发双肺间质纤维化的病因是什么呢? 引发双肺间质纤维化的病因： ⒈ 环境因素：有吸入无机粉尘如石棉、煤 ; 有机粉尘如霉草尘、棉尘;还有烟尘、二氧化硫等有毒气体的吸入。 ⒉ 病毒、细菌、真菌、寄生虫等引起的反复感染，常为此病急性发作的诱因，又是病情加重的条件。 ⒊ 药物影响及放射性损伤。 ⒋ 继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病。 双肺间质纤维化最佳治疗方法，中医磁药叠加调节免疫疗法是您最好的选择! 1.磁药叠加调节免疫疗法中的中医药罐是用经过特殊方法炮制的地道天然药材以纳米提纯技术提取，将中医拔罐疗法与中药疗法相结合，即在局部或经络腧穴上，同特质药罐加以高压渗透，促使局部毛细血管张，使药物有效成分直达病灶，迅速带走炎性渗出物，增强肺泡及气管粘膜活性，自动修复病变组织，促进肺部微循环，解除呼吸道平滑肌痉挛，抑制腺体分泌，减少痰液生成，促进肺部病变组织细胞的回复和再生能力。 2.磁药叠加调节免疫疗法中的穴位免疫激活法包括穴位磁药贴敷、刺络放血、穴位点划、磁药使药物和生物磁有机结合，磁借药力，药借磁劲使药效得以充分发挥，增强机体免疫力。肺部有热患者，在经过前期步骤治疗后仍需配之以刺络放血疗法。根据经络学说和针刺原理，用针具刺破特定部位或穴位放血，以疏通经脉，祛瘀生新，调理气血，给疾病一个出口。具有解表泄热、疏通经络、解毒消炎，调整肺部乃至全身脏腑气血功能的作用。 以上就是双肺间质纤维化最佳治疗方法的全部内容，相信您对此也有了一定的了解。既然我们知道它的病因，一定要多加留意。如果患有双肺间纤维化的话，请一定要及时到医院治疗，这样就不会耽误病情的最佳治疗时间。

先进制造技术发展现状与未来趋势

先进制造技术发展现状与未来趋势 摘要：简要介绍了先进制造技术的内涵、特点、构成及分类。并且分析了当前国外先进制造技术的发展现状，特别是对当今一些发达国家的先进制造技术的地位进行了介绍，进一步提出先进制造技术的重点研究领域。阐述了各国21世纪的发展趋势，而且还根据我国的国情概述了我国的发展状况和今后的发展趋势。 关键词：先进制造技术、发展现状、未来趋势 引言 资源、环境、人口是当今人类社会面临的三大主要问题,由于人们的生活条件得到大大的提高，对身边的物质条件要求也越来越高，以至于传统的制造技术已经达不到人们的物质文明方面的要求，而且传统的制造技术往往又是消耗不可再生能源的根源所在。因此，根据人们对精神和物质的追求，我们不得不发展先进制造技术一满足人们的各种需求。近些年来，我们为了更高的物质追求，消耗了很多的能源，一直破坏了我们身边的生态环境。让人们时刻感觉到自己的生存存在着威胁。因此为了改善环境来满足自己和后代的生存需求。近年来 ,围绕生态环境问题 ,人们提出了“既满足当代人的需求 ,又不对子孙后代满足其需要之能力构成危害的发展”的“可持续发展战略”。可持续发展战略的思想具有极为丰富的内涵,它将生态环境与经济发展联结为一个互为因果的有机整体,认为经济发展要考虑到自然生态环境的长期承载能力,使环境和资源既能满足经济发展的需要,又使其作为人类生存的要素之一而直接满足人类长远生存的需要,从而形成了一种综合性的发展战略。 特别是机械制造行业，创造人类财富的支柱产业 ,正在大量消耗人类社会的有限资源 ,并且是造成当前环境污染问题的主要根源之一。为此 ,机械行业实施可持续发

展战略已势在必行。因此，先进制造技术是机械行业的发展趋势。 1.先进制造技术的内涵、特点、构成与分类 1.1先进制造技术的内涵 先进制造技术(AMT)是以人为主体，以计算机技术为支柱，以提高综合效益为目的，是传统制造业不断地吸收机械、信息、材料、能源、环保等高新技术及现代系统管理技术等方面最新的成果，并将其综合应用于产品开发与设计、制造、检测管理及售后服务的制造全过程，以实现优质、高效、低耗、清洁、敏捷制造，并取得理想技术经济效果的前沿制造技术的总称。从本质上讲，先进制造技术是传统制造技术、信息技术、自动化技术和现代管理技术等的有机结合。 1.2先进制造技术的特点 AMT以实现优质、高效、低耗、清洁、灵活生产，提高产品对动态多变市场的适应能力和竞争力为目标。它不局限于制造工艺而是覆盖了市场分析、产品设计、加工和装配、销售、维修、服务以及回收再生的全过程。主要特点有以下几个方面： 1）强调人为主体作用，将人、技术、管理三者进行有机结合； 2）是利用系统工程技术将各种相关技术集成的一个有机整体； 3）强调环境保护，要求产品室“绿色商品”，即产品在生产过程中资源消耗最少，环境污染最小，对人体无危害； 4）强调计算机技术、信息技术、管理技术在产品设计、制造和生产组织等方面的应用； 5）不断运用科技新手段和新成果来研究、改造及充实传统制造技术硬应用到产品的市场调研、设计、制造、生产管理、市场营销及售后服务的所有领域及其全部过程，以实现优质、高效、低耗、清洁、灵活生产，提高综合效益。 1.3先进制造技术的构成 先进制造技术在不同发展水平的国家和同一国家的不同发展阶段，有着不同的技术内涵，对我国而言，它是一个多层次的技术群。先进制造技术的内涵和层次及其技术构成如图1所示。图中从内

中美新药审批的区别

中美新药审批的对比 在中国批准的新药确实更多吗？ 医药行业业内人士闻知最近中国批准了数量巨大的新药，包括一些真正的创新性产品，都想知道中国在全球医药业竞争力怎么会减弱，就象纺织工业遇到南美到南非的竞争而萎缩一样。毕竟，在2003年中国成为了世界上第一个批准基因疗法的国家。Gendicine，一种用于治疗头颈部鳞状上皮细胞癌的以腺病毒为载体的TP53基因治疗药物首先在中国获得了批准，目前还在进行治疗其它癌症的临床试验。该产品的开发者，中国深圳的赛百诺基因技术公司在其网站上发表了他们的野心，…要成为世界领先的基因治疗公司?。 根据美国洛杉矶“中国卫生事业咨询公司”的经理Bill Liang的说法，2004年，有10011例新药申请（NDAs）潮水般涌进了中国食品与药品管理局（SFDA），它们中的大多数都获得了批准。相反，在2004年美国FDA仅批准了136例NDAs。 下一个五年中国政府用于生物技术的资金会有大幅增加，纽约时报称中国已经快要批准用于治疗癌症的第一个溶瘤病毒药物(11月17日，上海三维生物技术有限公司的溶瘤病毒药物H101已经获得中国食品药品监督管理局的批准)。看起来中国在新药开发领域将很快，或已经开始超过美国了。 然而，这在商界和科学界是非常普遍的，在表象背后逐渐显现出更复杂和更有趣的事实。 原始的NDA数据不能表明事实 Liang指出，依*这些原始的NDAs的数据来对比中国和美国的制药产业和生物技术是错误的，这是因为这里所谓的NDA在美国和中国申请和批准程序有很大的不同。 在中国，进入市场的每一个产品的申请都被称为“新药申请（NDA）”，包括进口药物。也就是真正创新的药物称为新药申请，已有药物的新使用方式（新剂型、新给药方式等）也被称为新药申请。通过新药申请，药监局对正在使用的，但以前没有注册过的药物登记入册，包括大量的 中成药。这一点和美国不具可比性。因此美国FDA每年收到很少的新药上市申请，但其中真正创新药物的比例要比中国高得多。 两个国家都承认，只有当一种化合物以前从未作为药物在世界任何地方批准上市过，才被认为是一种新药，中国称它为新化学实体（NCE），而美国称它为新分子实体（NME）。 Liang称，去年递交到中国SFDA的10011例NDAs中，没有一个是真正的新药即新化学实体－NCEs。Liang 又补充道，在2004年递交到SFDA的NDAs中有超过8500例申请是对中国药典中已有的药物在剂量，给药途径或其它新用法方面做变更的申请，而另外的1500多例申请是对新的进口药物的注册申请。 Liang称，SFDA没有公开的把新药的批准鉴别出来，因此中国的NDA数量反映的仅仅是申请数量。他又补充道，而Gendicine这样的新药尤其引人注目，因此可以推测去年批准的新药中实际上并没有多少真正的新药。如果有的话，一定会大张旗鼓的宣传。 去年美国批准的119例NDA中有36例是美国FDA称为NMEs的真正的新药。 美国和中国NDA的审批时间的长短 美国FDA把NDAs的考察分为两类：优先审批，即对那些用以治疗“威胁生命疾病，而目前又没有可接受治疗药物”的新药进行优先审评；其他的药物采用“标准审批”。 2004年FDA批准的119例NDAs中，有29例为优先审批，审评的中位时间为6个月，其余的90个药物为标准审评，中位审评时间为12.9个月。在36例真正的…新药?中（NMEs 或是新生物制剂），21例接受的是平均时间为6个月的优先审评，15例接受的是平均时间为24个月的标准审评。 2003年，美国FDA批准了72例NDAs。其中，14例接受了中位时间为7.7个月的优先审评，其它58例接受了中位时间为15个月的标准审评。2003年所有批准的NDAs中，21例

肺纤维化的有效治疗方法是什么

肺纤维化的有效治疗方法是什么 肺纤维化是一种非常严重的疾病，它给我们的肺部健康带来了巨大的伤害，如果不及时的治疗，久而久之导致病情恶化，让患者的呼吸受到限制，除了难受以外还会危及生命。因此患者要及时治疗，那么肺纤维化的有效治疗方法是什么呢?跟随胡斌清主任了解一下吧。 先要了解肺纤维化的病因为有效治疗作准备 ①导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗苭物、放射损伤、有害气体吸入等。接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，也可导致肺纤维化。 ②一些风湿免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，可伴发肺纤维化，有的肺纤维化甚至发生在前。 另外肺纤维化患者治疗期间也要做好护理工作： 护理肺纤维化患者注意什么，具体如下： 1.肺纤维化患者-要保证有足够的休息时间。 2.肺纤维化患者-要有舒适的居住环境。房间要安静，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。 3.肺纤维化患者-居室要经常打扫，但要避免干扫，以免尘土飞扬。房间里不宜铺设地毯、地板膜，也不要放置花草。被褥、枕头不宜用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充，而且要经常晒，勤换洗。 4.肺纤维化患者-注意保暖，避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。 5.肺纤维化患者-积极开展体育活动，加强体育锻炼，提高抗病能力，如做深呼吸、散步、练太极拳等。 6.肺纤维化患者-远离外源性过敏原，诸如：鸟类、动物(宠物或实验饲养者)、木材(红杉尘、软木加工)、蔗糖加工、蘑菇养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源(热水管道、空调、湿化器、桑拿浴)以及农业杀虫剂等。 7.肺纤维化患者-自我按摩：取手三里、迎香、太阳、百会(高血压患者甚用)轻轻顺时针方向按揉，常年不断。 健康饮食，也能有效缓解肺纤维化。 一、病情严重的肺纤维化病人可给予半流食或软食，可以减轻呼吸急迫所引起的吞咽困难和咀嚼，有利于消化吸收，也可防止食物反流。 二、多饮水，病情严重的肺纤维化患者因张口呼吸，饮食少，出汗多，患者失水，并使痰液黏稠不易咯出，因此及时增加液体摄入量、补充水分，对于防止或纠正失水，具有重要的意义，鼓励患者多饮水;患者不能饮食，可用静脉补液，这样有利于促使黏稠痰液排出、稀释痰液。伴有心衰的患者要适量饮水。 三、肺纤维化的饮食尽量不吃或少吃辛辣、煎炸等刺激性油腻食物，平素要吃得清淡，尤其对于肥胖的肺纤维化患者，脂肪供给量宜低。吃肉以瘦肉为宜，以达到祛痰湿与适当控制体重的目的。辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，导致热助邪胜，邪热郁内而不达，久之可酿成疾热上犯于肺，加重病情。 四、供给多种维生素、较高比例的碳水化合物饮食或优质蛋白。如：糙米、蛋类、荞麦面、玉米面、蔬菜和水果等。 肺纤维化的有效治疗方法是什么 三穴五针起到舒筋通络、健脾扶正，使脾的运化功能正常，培元固本，使肾的纳气功能

肺囊性纤维化

肺囊性纤维化 肺囊性纤维化疾病概述 囊性纤维化（cysticfibrosis，CF）是一种侵犯多脏器的遗传性疾病。主要表现为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，汗液氯化钠含量增高。临床上有肺脏、气道、胰腺、肠道、胆道、输精管、子宫颈等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列症状，而以呼吸系统损害最为突出。 肺囊性纤维化病因病理 【病因】 囊性纤维化是由于位于第7对染色体CF基因突变引起的常染色体隐性遗传病，病人是纯合子，其双亲是杂合子。病人的同胞中半数可带有隐性基因，而1／4可得病。一般带有隐性基因的杂合子占出生新生儿的2％～5％，约在2000～2500个新生儿中有一个可得病。囊肿性纤维化外分泌腺机能障碍的发病机理尚不清楚。据研究提示患者的上皮细胞氯离子通道调节有缺陷，氯化物分泌的减少导致气道表面液体的减少；呼吸道粘膜上皮的水、电解质跨膜转运有障碍；粘液腺分泌物中酸性糖蛋白含量增加，改变了粘液流变学的特性，可能为分泌物变粘稠的原因。 本病主要发生在白种人，北欧、美国发病率较高，黑种人较少，亚洲人极少见。各地区患病率不一致，病人与新生儿的比例约为1∶500至1∶3500。婴幼儿时期发病，主要发生于儿童，约3％在成年后作出诊断，死亡率高。近年来由于早期诊断与合理、积极治疗，病人存活率已有所提高，至少有25％患者可活到成年，9％年龄超过30岁。 【病理说明】 肺和消化道为主要的受累脏器。粘稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染，是呼吸系统的主要病理基础。患者于出生时呼吸道无病变发现，发病早期出现支气管腺体肥大，杯状细胞变性，以后支气管粘液腺分泌出粘稠分泌物，使粘膜上皮纤毛活动受到抑制，粘液引流不畅。支气管堵塞引起肺不张和继发性感染；反复发作，产生广泛支气管炎、肺炎、支气管扩张、细支气管扩张、肺脓肿，逐渐引起肺部广泛纤维化和阻塞性肺气肿。在以上病理基础上导致阻塞性和限制性混合的呼吸功能损害，表现为肺通气不足，吸入气体分布不均，通气与血流比例失调以及弥散功能障碍，出现缺氧和二氧化碳潴留症状，最后导致呼吸衰竭；同时肺循环阻力增加，引起肺动脉高压和肺源性心脏病。鼻息肉、慢性鼻窦炎也是常见的并发症。 粘稠分泌物阻塞胰腺外分泌管，早期出现胰管扩张、腺泡扩大形成囊肿，继以广泛纤维化伴细胞浸润、萎缩，引起糖尿病。外胰腺管阻塞，胰腺酶包括胰蛋白酶、脂肪酶和淀粉酶

美国药物研发过程

美国药物研发过程 一种药物从最初的实验室研究到最终摆放到药柜销售平均需要花费12年的时间。进行临床前试验的5000种化合物中只有5种能进入到后续的临床试验，而仅其中的1种化合物可以得到最终的上市批准。 临床试验 临床前研 究向 F D A 提 出 研 发 中 新 药 申 请 Ⅰ期Ⅱ期Ⅲ期 向 F D A 提 出 新 药 申 请 FDA Ⅳ期 所需时间（年）3.5 1 2 3 2.5 共 12 FDA 要求 的附 加的 上市 后试 验 试验人群实验室和 动物试验 20～80 例健康志 愿者 100～300 例病患志 愿者 1000～3000 例病患试验 者过程 审核/ 批准 试验目的评定药物 安全性和 生物活性 确定药物 安全性和 剂量 评估药物 有效性，寻 找副作用 验证药物有 效性，监控长 期使用的不 良反应 成功率5000种 化合物被评估5种进入临床试验 1种 被批 准 这份报告真实再现了药物的发明和发展进程。美国的新药批准体系也许是世界上最严格的体系。根据国会的技术评估部在1993年2月所作的报告来看，一种药物从实验室到上柜销售平均将花去公司3.59亿美元。 这份流程图和这篇文章给出了药物研发的成功率以及每个步骤所花费的时间。总体来看，每5种进入临床的药物中只有1种能进行所有的试验和批准过程。 新药开发阶段如下： 临床前试验：由制药公司进行的实验室和动物研究，以观察化合物针对目标疾病的生物活性，同时对化合物进行安全性评估。这些试验大概需要3.5年的时间。 研发中新药申请（Investigational New Application, IND）：在临床前试验完成后，公司要向FDA提请一份IND，之后才能开始进行药物的人体试验。如果30天内FDA没有发出不予批准的申明，此IND即为有效。提出的IND需包括以下内容：先期的试验结果，后续研究的方式、地点以及研究对象；化合物的化学结构；在体内的作用机制；动物研究中发现的任何毒副作用以及化合物的生产工艺。另外，IND必须得到制度审核部门（the Institutional Review Board）的审核和批准。同时，后续的临床研究需至少每年向FDA提交一份进展报告并得到准许。 临床试验，Ⅰ期：此阶段大概需要1年时间，由20～80例正常健康志愿者参加。这些

2016美国国家制造创新网络战略计划-中文

美国国家制造创新网络战略计划 概要 国家制造创新网络计划（NNMI）的愿景是实现美国在先进制造领域的全球领导地位，该网络由美国政府、产业界、学术界等各类机构组合而成，以解决单一部门无法解决的，跨部门的制造业挑战。 NNMI每家机构都是某一技术领域中技术发展和人才培训方面的领头者，这些机构关注那些为美国制造业所接受的研究成果，致力于将其有前景的早期研究成果向概念化验证阶段转化，并为大中小型制造企业提供最先进的设施。此外，这些机构还为最新技术提供人才培养与技能培训。通过特定的技术开发项目将制造业供应链连接起来，形成的创新网络就会成为美国成熟的较大规模制造业供应链奠定基础。 这是NNMI项目的第一个战略规划，文中描述了此项目的愿景与发展目标。该规划还确定了实现目标的方法，包括项目投资战略、联邦政府投资的协调机制以及项目评估的指标体系等。 二战后，美国制造业驱动了经济发展。研究人员绝不会单单研究创新，而是认为在国内的创新生态系统中，创新贯穿于整个 1

经济发展过程。随着新产品新服务的发展，它们不断规模化、商业化并且分销到全球各地的消费者手中。 数十年来，我们看到产品设备离岸发展，这一趋势开始于家具、服装、纺织，最近扩大到高端制造业。2001年，美国的高端技术制造业从贸易顺差转变为逆差，随后几年发生多米诺效应，贸易逆差不断扩大。随着越来越少的技术商业化，产品商业化的能力也在不断丧失，而这只会讲更多的生产转向海外。 2011年，美国总统科技顾问委员会（PCAST）的报告中强调，这种情况已经为美国带来风险。2012年，在先前发现的基础上，美国先进制造联盟指导委员会（AMP）强调问题的关键在于，美国私营部门在成果转化方面面临着技术与资金上的限制。2012年，美国行政机构设立了第一个制造创新机构，位于俄亥俄州杨斯顿的美国造，这一经验有助于完善制造创新网络的初始概念。此外，官方机构也参与区域研讨会，对此作出了正式的响应，于2013年发布了“国家制造创新网络：初步设计”。 2014年秋季，美国总统科技顾问委员会（PCAST）正式建议联邦政府作为最初的发起人，在先进制造领域构建全政府参与协调的网络，国家制造创新网络（NNMI）在此过程扮演着重要角色。 2

治疗肺纤维化偏方

治疗肺纤维化偏方?有没有一种独特的偏方可以治疗肺纤维化呢?这是肺纤维化病人苦苦追寻的一个问题。那么如何治疗肺纤维化?祖国中医传承5000年，博大精深，对于肺纤维化的治疗有着其独到的办法。请全国肺病中医诊疗中心的呼吸科专家陈银魁教授来为大家解读中医是如何治疗肺纤维化的。 肺纤维化的危害很大，治疗费用也比较高，肺纤维化用偏方能治好吗?专家提醒患者，不要盲目采用偏方来治疗，最好去正规医院接受全面系统正规的治疗，采用中医疗法“磁药叠加调节免疫疗法”进行治疗，该疗法治疗肺纤维化有以下突破： 突破1、消除病毒：“磁药叠加调节免疫疗法”采用中医疗法，使国内名贵中草药快速直达病灶，形成持久的攻击力，从气管到肺泡同步作用，全面消除深层的病毒，并将杀死的细菌、病毒排除体外，彻底清除体内哮喘、气管炎等疾病病巢，斩除致病根源。 突破2、激活免疫：“磁药叠加调节免疫疗法”不仅能诱导机体的免疫系统产生应激反应，同时其精制的药物能恢复并提高呼吸系统免疫功能，构建牢固免疫防护屏障，防止再次感染。 突破3、修复再生：“磁药叠加调节免疫疗法”精致的中草药含有特殊的管壁粘膜修复因子，可以保护气管，修复由于感染、发炎引起的受损粘膜或组织，同时促进受损组织或粘膜细胞再生，重新形成功能完整的机体。 突破4、安全高效：通过对近80000名患者的临床验证发现，“磁药叠加调节免疫疗法”以绿色、安全、高效、价格低、无痛苦等优势，广为患者接纳、推广。经临床验证，通过该疗法治愈的患者至今未发现复发的现象，再次证明了该疗法不仅有快速治疗的特点，同时也能长久的维持疗效。 以上就是陈银魁主任为我们解读的治疗肺纤维化偏方，希望能对广大肺纤维化患者有所帮助。陈教授说：病人应该以乐观的精神与病魔作斗争，要相信祖国5000年传承的中医科学。只有这样才能彻底摆脱病痛的困扰。 治疗肺纤维化偏方?肺纤维化要怎么治疗?作为国家公立三级甲等医院的全国肺病中医诊疗中心，一直在努力于肺部疾病的治疗，凭借精湛的医疗技术和专家团队取得了傲人的业绩，也深受广大患者好评!我们将努力为大家解除烦恼，望广大患者和我们一样对待肺纤维化及早及时行动起来!肺纤维化怎么治好?让我们一起用行动来回答。 温馨提示：全国肺病中医诊疗中心尊重人性，高度重视患者知情权、名誉权、隐私权。我们采用先进的管理模式和服务理念，全力照顾并尊重每一位患者，推行"一医一患一诊室"的问诊方式和病案保密制度，以高度保密的态度与管理方式处理各种问题。每个细节都以患者为中心，并为患者提供24小时贵宾级个性化服务。

右肺纤维化是怎么回事

右肺纤维化是怎么回事 陈银魁右肺纤维化因为其非常难以治疗，几乎不可能逆转的性质而被人们称为“不是癌症的癌症”。从名字上我们就不难看出右肺纤维化是多么可怕的一个疾病，所以很多患者每天都是愁眉不展，长吁短叹的。这种疾病确实很难治疗，也不容易好转，只有提前预防才能有效避免，但是已经患病的话该怎么办呢?只有靠护理和治疗双管齐下才可能出现转机。护理能够帮助病人找回自我，加上积极配合治疗，这样才能让患者更有效的治疗和控制。但是在治疗之前，我们首先要弄清楚右肺纤维化是怎么回事? 右肺纤维化是由多种原因引起的弥漫性肺部炎性疾病，主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞，及肺血管，中医认为此病属传统医学的肺痿范畴，那么右肺纤维化是怎么回事呢? 1、吸进无机粉尘：吸进性无机粉尘包括二氧化硅、石棉、滑石、锑、铝、煤、铍、钡、铁等。 2、放射线损伤：放射线治疗后，在放射野内的正常肺组织受到损伤而引起炎症反应，反应严峻时肺脏可能会发生严峻的纤维化。 3、吸进有机粉尘：如发霉的干草、谷物等可致农民肺;蘑菇种植者反复吸进肥料和生产环境中的抗原可致蘑菇肺;其他还有养鸽(鹦鹉)肺、湿化器肺、空调肺等等。 4、药物损伤：药物所引起的肺损伤是多种多样的，肺间质纤维化是其中最常见的一种类型。药物诱发的慢性肺间质疾病经常不易察觉，有时很难发觉药物为病因。 右肺纤维化是怎么回事?专家表示，右肺纤维化的必要预防很重要： 1、改变不良生活习惯，戒烟忌酒。 2、注意避寒保暖，防止受凉感冒。

3、饮食上要清淡、平衡、易消化。 4、了解右肺纤维化，保持好的心态。 5、多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及鱼、虾、蟹等易诱发哮喘的食物。 6、积极配合治疗，选择科学有效的治疗方式。 右肺纤维化是怎么回事?目前右肺纤维化已经成为人比较关注的一种疾病，国内外都在探讨该病的发病机理和治疗方案，但都未能确定具体的发病因素和有针对性的治疗药物，只能以控制病情为主。右肺纤维化对我们人类的危害很大，我们生活中一定要多去掌握该疾病的基本常识，生活中针对性的做好疾病的预防和保健工作

囊性纤维化疾病

研究性学习报告 囊性纤维化疾病 我们小组的选题是囊性纤维化疾病， 病因分析囊性纤维化疾病即囊性纤维病变，是一种严重的单基因遗传疾病，这样的话，让我们分成次来进行研究。 基因层次囊性纤维化疾病是一宗单基因疾病，相关基因位于染色体79（长臂）基因组ＤＮＡ的２５００００对基因上。７０％的患者的发病机制是运载氯离子的载体蛋白基因发生变化，模板脸上缺失ＡＡＡ或ＡＡＧ三个碱基，从而导致蛋白质翻译不正常。另有３０％有６００中以上种少见的基因突变。迄今为止，已经发现超过１０００中导致ＣＦ的ＣＦＴＲ基因突变。 蛋白质&细胞层次在上一子题目曾提到过的７０％导致了ＣＦＴＲ蛋白（囊性纤维化跨膜调节基子）５０８位置上苯丙氨酸缺失，而CFTR基因的功能是在上皮细胞膜的氯离子通道，从而通过此影响几乎所有的人体细胞氯离子的流动，没有这种蛋白质苯丙氨酸的缺失，氯离子调节有障碍，呼吸道粘膜上皮的水、电解质跨膜运输有障碍，粘液腺分泌物中酸性糖蛋白含量增加，使得分泌物变得干厚并具有阻塞性。 个体层次患有囊新纤维化疾病的少儿，通常会表现为发育不良。原因在于囊性纤维化疾病可使胰脏受损，其负责分泌胰岛素的胰岛B细胞也有可能遭受损失而死亡，进而导致糖尿病，受影响的肠道吸收能力容易导致营养不良。 反复咳嗽。在蛋白质层次已经探究过，由于氯离子通道异常，导致呼吸道内产生稠厚的黏痰，阻碍呼吸，引起反复咳嗽。 影响外分泌腺（肺部和呼吸道）。由于胰脏分泌失调，外分泌腺被堵塞，消化液分泌受阻，使脂肪和蛋白质的吸收和消化出现问题。表现为病人粪便不成形，经常腹泻，大便次数增多，且带有臭味以及未完全吸收的脂肪。此外还会引起病人的四肢肿大，肚子胀大，同时贫血。刚才从不同层次探究了囊性纤维化疾病，然而仅仅从这些还不能准确的判断病人是否患有疾病。 诊断囊性纤维化疾病的检查可分为两种，实验室检查和辅助检查。实验室检查：汗液试验&腱腺刺激试验。辅助检查：X光线、ＣＴ、ＭＲＩ。 治疗目前囊性纤维化疾病尚未有行之有效的治疗方法，现阶段的主要目的为防止感染减少飞不分泌液的量和粘稠程度，改善呼吸，维持足够的营养。如前面对病因分析一样，我们依然分层次探究对囊性纤维化疾病的探讨。 个体层次经过之前探究，患者主要有呼吸困难，营养不良，消化不良等症状。所以可以通过两种途径来改善一、扩张支气管二、服用消化酶；补充高能量的营养物；注射胰腺酶。 基因＆蛋白质层次毕竟是单基因遗传疾病从基因改造蛋白质方面会更加行之有效，虽然目前在这方面还没有重大突破，但根据我们所学的医学细胞生物学相关知识还是可以进行大胆推断。通过基因工程，将正常人的ＣＦＴＲ基因导入有缺陷的受精卵中，使其正常发育；研究特定的抗体作用于ＣＦＴＲ蛋白，促进或抑制起功能；甚至直接改写基因修改补全基因。在目前基因治疗方面无重大突破的当今我们又如何避免自己的子孙后代免受病痛折磨？这就不得不研究一下囊性纤维化疾病的遗传方式了。 遗传方式囊性纤维化疾病——单基因常染色体隐性遗传将疾病，遗传规律遵循孟德尔分离定律。设囊性纤维化疾病的致病基因为ａ，则此病的患者为纯合子ａａ，纯合子ＡＡ和杂合子Ａａ均为正常人，但由于杂合子携带致病基因，当夫妻双方均为杂合子时，子女有１／４的概率有病。