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鱼鳞皮肤病治疗方法

鱼鳞皮肤病治疗方法
鱼鳞皮肤病治疗方法

鱼鳞皮肤病治疗方法

无意中发现解决方法,心里特激动,想赶紧分享给各姐妹们,可以用现有材料,完全治疗!

近两年来腿上突然出现鱼鳞病,各种润肤产品都用过,医院看过,冬天每天擦都没效果,一到夏天不敢穿裙子,原来是没有的,随着三十岁奔近,肌能下降,就出现了,头痛啊头痛!

启示:前天商场逛街,在商场里有摆台美肤品,拉着我试用,给我手上先洗,再上冻膜,最后用保鲜膜包住两分钟,皮肤超水,超好。对!就是保鲜膜!

试验:第一天洗完澡,就用千纤草家的水先拍腿,然后用医院开的E膏擦了擦,再用保鲜膜包住,我没记时,约两三分钟取下,哇!效果太明显了,由于试验,很随意,靠近脚边的小腿都没有包好,上下效果太明显了,鱼鳞状变小很多。

千纤草家的水很差,我是最近经济拮据才买的,我用着脸上过敏,丢也浪费,当时随机一想,擦腿吧!

E膏是武汉人民医院自制的,我医院挂号,请医生开的才20元,这个超极好用,一直擦身体和脸,效果很好,很保湿,又便宜,取代了之前护肤品,药店E霜70-80元,里面加了东西,建议到皮肤科医院开自产的,超纯超便宜,意外发现的好用产品,E霜可以美肤,延迟衰老。

试验:第二天洗完澡,也是先用千纤家水拍润湿,半干后用牛油果护手霜,冬天商场打折1元买的还有最后一点,我就拿来试试,用保鲜膜包住约两三分钟,简直不敢相信啊,我可以说我的鱼鳞皮肤好了8成,已经看不到鱼鳞了,缩成了红色小点,很淡很淡,估计再用两三天绝对完全好。

结论:洗澡后,姐妹们可以用自家的保湿强的化妆水先拍湿,半干后用带油性或保湿超好的东东擦,几块钱的东西都行,再用保鲜膜包住,两三分钟或五分钟后取下。产品不重要,关键是方法啊姐妹们,这真是不知方法乱花钱,还没有效果。

鱼鳞病最佳治疗方法

鱼鳞病最佳治疗方法 鱼鳞病又称(蛇皮病)是一种皮肤角化病,可发病于任何年龄,但大多在儿童时期发病,且随着年龄的增长有逐渐加重的趋势,常有家族史(80%属于遗传),该病好发于四肢伸侧,重者波及全身(腰、腹、背部、颈、面部),临床表现为:皮肤干燥粗超,僵硬,掉白皮,有浅褐色或黑褐色鳞片,鳞屑。状似蛇皮和鱼鳞斑纹,轻者汗毛孔堵塞,致使皮肤干燥无汗,长不出汗毛 鱼鳞病的一般治疗 (1)全身治疗:可试用较大剂量维生素A注射或内服,也可应用芳香维生素A酸乙酯、维生素E等治疗。 (2)局部治疗:①外用润肤的油膏,如10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏及30%鱼肝油软膏等;②局部应用角质松解剂,如5%水杨酸软膏、5%硫黄煤焦油软膏或40%—60%丙二醇水溶液等;③可酌情选择紫外线照射、淀粉浴或矿泉水浴等。 鱼鳞病的中医治疗 (1)辨证施治:①血虚风燥证,治以养血活血、润燥熄风,方用养血润肤饮加减;②瘀血阻滞证,治以活血化瘀、养肤润燥,方用血府逐瘀汤加减。 (2)中成药:①十全大补丸9g,口服,3/d,适用于血虚风燥证患者;②大黄廑虫丸3g,口服,3/d,适用于瘀血阻滞证患者。 (3)外治疗法:①皮肤干燥、粗糙、脱屑,可选用杏仁、桃仁、胡麻仁、郁李仁、火麻仁及胡桃仁各适量,共捣烂如泥,水煎后外洗,

外涂胡桃膏或羊髓膏;②皮肤粗糙、增厚、皲裂、可选用大黄、透骨草、桂枝、桃仁、当归、丹参、地骨皮、皂角刺,煎水外洗,然后外涂润肌膏或当归膏。 鱼鳞病的偏方治疗 1、菊花+野菊花泡茶喝,不用太刻意喝很多,当茶喝就可以了,也补充身体需要的水分,可以早晚一杯,泡的时候野菊花少于菊花。 2、一老中医用猪苦胆和一味中药配成糊状膏药,给患者每日涂抹2次,3天后大部分死皮脱落,皮肤也变得比较光滑。 3、取杏仁60g,研碎煎汤外洗,然后将胡桃90g,乳汁10g,捣烂和成膏外用,涂于患处,每日两次。 4、取当归20g、香油50g、黄蜡6g,先将香油熬开,入当归煎至焦枯,去渣令温,加入黄蜡成膏,涂于患处,每日两次。 鱼鳞病护肤品保养 鱼鳞病患者平时应加强护理,使用正确的护肤品,对皮肤具有非常好的改善作用。裕林活肤凝胶,采用人参苦参侧柏百部当归甘草等植物提取液,融合现代技术,能有效修复和改善鱼鳞病引起的皮肤干燥,瘙痒。鳞屑,淡化鱼鳞纹路。对鱼鳞皮肤和蛇皮肤具有很好的作用。采用植物本草配方配制,温和无刺激,安全无副作用。 鱼鳞病目前虽然无法根治,选择一种最佳的治疗方法很重要,小编认为选择一款好的护肤品是最佳的选择,平时就和脸部使用的护肤品一样,直接涂抹就行了,方便,有效,

小腿皮肤像鱼鳞怎么办

小腿皮肤像鱼鳞怎么办 小腿皮肤像鱼鳞怎么办?在日常生活中,我们会看到有些人修长的双腿布满的鱼鳞斑,影响美观不说,还很有可能是疾病的表现,那么到底小腿皮肤像鱼鳞怎么办呢? 文章目录 一、小腿皮肤像鱼鳞怎么办 二、如何诊断是不是鱼鳞病 三、患有鱼鳞病的患者应该注意些什么 小腿皮肤像鱼鳞怎么办 1、小腿皮肤像鱼鳞怎么办 1.1、如果是因为干燥,那么要做好保湿工作。首先要改变洗浴的习惯,含凉性物质的浴液暂时收起来,把滋润的浴液拿出来,改用橄榄油做护肤品,橄榄油中的维生素A、D、E 对皮肤干燥过敏有不错的疗效。沐浴后要抹上润肤乳,一定要天天坚持,平时应多饮水,补充肌体和皮肤的水分丧失,另外合理的膳食结构可以改善体质,延缓衰老。

1.2、若是鱼鳞病引起的鱼鳞斑 西医多以大剂量维生素A注射或内服,也可应用芳香维生素A酸乙酯、维生素E等治疗。 西医药膏,外用润肤的油膏,如10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏及30%鱼肝油软膏等 ,对皮肤皲裂,干燥具有一定作用,也不能长期事情。 中医多以中药调理为主,辩证施治,活血化瘀,养肤润燥。如偏方有:菊花+野菊花泡茶喝,不用太刻意喝很多,当茶喝就可以了,也补充身体需要的水分,可以早晚一杯,泡的时候

野菊花少于菊花;一老中医用猪苦胆和一味中药配成糊状膏药,给患者每日涂抹2次,3天后大部分死皮脱落,皮肤也变得比较光滑。 对于轻度鱼鳞病,重要的还是平时护理,以护理为主,而 对于很严重的鱼鳞病患者,建议去权威医院就诊,不能耽误 治疗。 2、鱼鳞病的病因有哪些 2.1、寻常型鱼鳞病 为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。 2.2、性联隐性鱼鳞病 为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能 正常脱落,形成鳞屑。 2.3、板层状鱼鳞病 系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点,包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入,至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。

遗传性皮肤病产前诊断研究进展

遗传性皮肤病产前诊断研究进展 吴 艳1,谢艳秋2综述 朱学骏1审校 (11北京医科大学附属第一医院,北京100034;21天津长征医院,天津300001) 摘要:本文着重介绍对一些遗传性皮肤病的产前基因诊断方法及近来的发展。包括:①4种获取胎儿DNA 的方法:羊膜腔穿刺、胎盘绒毛膜活检、孕妇外周血分离胎儿细胞,植入前裂球细胞取材;②基因分析的主要方法:已知突变位点的可采用 DNA 直接测序法,等位基因特异性寡核苷酸探针法(A SO ),限制性内切酶片段长度多态性(R FL P s )等方法,对于突变位点未 知者则进行家族单体性连锁分析。 关键词:产前基因诊断;遗传性皮肤病 中图分类号:R 75815 文献标识码:A 文章编号:100121048(2000)0620309204 收稿日期:1999210225 作者简介:吴 艳,女,1973年出生,住院医生,博士 许多遗传性皮肤病如大疱性表皮松解症等缺乏有效的治疗手段,部分疾病有致死性,部分即使患者存活下来也会严重影响其生活质量。因此进行产前诊断,以及早对患儿采取必要的防治措施是十分必要的。在1992年以前,这类疾病的产前诊断只能在孕18~20周时,B 超引导下取胎儿皮肤活检,作组织病理检查电镜或单克隆抗体免疫荧光检查等以作出诊断[1~4]。但这种有创伤性的方法会引起流产,胎儿皮肤瘢痕等弊端。随着分子生物学研究的进展,人们对这类疾病的致病基因有了较清楚的认识,从而使产前基因诊断成为可能。本文对近年来国际上进行遗传性皮肤病产前诊断的方法与进展作一综述。 1 获取胎儿DNA 的方法 111 羊膜腔穿刺(am n i ocen tesis ,AM N ) 羊膜腔穿刺是在孕15~17周在超声引导下抽取10~15m l 羊水,对其中的胎儿细胞进行培养,经 过一周左右在培养细胞约2×106个时收获[9],提取胎儿DNA 。也可以直接从羊水离心提取胎儿DNA 。后者所需羊水量比前者大,但母体细胞污染比前者轻。因为培养时间长了,可让母体的生长缓慢的纤维母细胞和上皮细胞赶上羊水中胎儿细胞的生长[36]。 选择此孕期是由于羊水量大,约250m l ,且有足够的成活细胞用于培养。随着高分辨超声的应用,早期即孕10~14周羊水穿刺也获得了类似孕中期羊水穿刺的结果[5,6]。此方法相对简单,技术要求 低,在产前诊断成功率高,是目前国内采用的主要方法。 主要并发症有:羊膜腔穿刺可造成自然流产,流产率0.5%~1.5%。本方法要求高分辨超声,操作熟练,对有解剖不利因素如肥胖、子宫异常的患者不适合用本方法[7]。 112 胎盘绒毛膜活检(cho ri on ic villu s sam p ling ,CV S ) 即在孕9~11周B 超引导下吸取10~15m g 胎盘绒毛膜组织,进行细胞培养或直接提取胎儿 DNA 。有经腹(TA CV S )、 经宫颈(TCCV S )和经阴道(TV CV S )三种途径。CV S 是目前世界上最常用的,安全、可靠的孕早期产前诊断方法之一。与AM N 相比它具有能在孕早期进行产前诊断,和可以不需要细胞培养等优越性。但此方法对设备和技术的要求比AM N 高,国内普及情况不如AM N 。 CV S 主要并发症为自然流产,流产率:TA CV S 3.5%,TV CV S 3.7%~5.5%,TV CV S 无统计资料[10]。据B u rton 等报道,CV S 可导致胎儿肢体畸形。他观察391例成活婴儿其中4例发生横断畸形(1%),比正常婴儿1.8 10000的几率要高[8]。对于双胞胎其胎盘分界不清者最好选用AM N [7]。目前世界上对遗传性皮肤病的产前诊断多采用CV S 方法[11,12]。 113 孕妇外周血分离胎儿细胞(m aterm al b loodsam p ling ) [7] 即从孕妇外周血中分离纯化出胎儿有核红细胞,用于产前诊断。研究表明通过胎盘屏障进入母血的胎儿细胞有三种:有核红细胞、滋养层细胞和淋巴细胞,其中胎儿有核红细胞最适合用于产前诊断。文献报道可利用抗转铁蛋白()单克隆抗体,

新生儿鱼鳞病1例报告分析

新生儿鱼鳞病1例报告分析 发表时间:2012-03-19T15:47:48.280Z 来源:《中外健康文摘》2011年第48期供稿作者:张娜谭燕[导读] 目的了解新生儿鱼鳞病的发病情况,临床特点及治疗原则。 张娜谭燕(贵州省六盘水市盘县人民医院内二科贵州盘县 553500)【中图分类号】R722.1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)48-0211-02 【摘要】目的了解新生儿鱼鳞病的发病情况,临床特点及治疗原则。方法通过对我院第一例新生儿鱼鳞病的个案调查。结果患儿大多因不能吸吮和皮肤继发感染而死亡。结论目前对此病尚无特殊有效的根治措施。【关键词】新生儿火棉胶样染色体隐性遗传 1 临床资料 患儿系G3P2,孕37+3W,因臀位行剖宫产出生,母孕期体健,未服用特殊药物。羊水清亮,无脐带绕颈,Apgar评分1分钟6分,5分钟10分,出生体重3.3kg。22小时(患儿出生时)前,患儿出生时全身被一层黄色胶样物质包裹,呈牛皮纸样,全身皮肤发亮,双上眼睑外翻,哭声可,生后不久包裹处皮肤脱落,皮肤表面潮红,皮肤皲裂;皮肤皱褶处更为明显,双侧睾丸未在阴囊内。患儿出生后遂急转上级医院,确诊为:先天性鱼鳞病。因目前对此病尚无有效的治疗措施,在外未予特殊处理,再次转回我院,送入我科治疗。入院时查体:T 38.5℃,HR 160次/分,R 50次/分,一般情况极差,颜面躯干及四肢皮肤黄染,全身皮肤皲裂呈牛皮纸样,破溃处可见黄色脓性分泌物,皮肤皱褶处更为明显。双上眼睑外翻,耳廓增厚,鼻孔阻塞,双肺呼吸音粗,未闻及干湿罗音。HR 160次/分,节律齐,心音稍低顿,未闻及杂音。腹部无异常。双侧睾丸未在阴囊内。指、趾皮肤可见皲裂。神经系统检查未见异常。入院诊断为:(1)先天性鱼鳞病。(2)新生儿肺炎。(3)HIE。(4)新生儿败血症。(5)缺氧缺血性心肌损害。给予保持皮肤清洁,局部保湿,皮肤外用鱼肝油涂用,头孢哌酮钠抗感染,维生素K1补充凝血因子,营养心肌及对症、支持治疗。因患儿病情危重,家属最终放弃治疗。于生后48小时后死亡。 2 发病原因 鱼鳞病又称先天性鱼鳞样皮肤病,是一组以皮肤干燥,有鳞状脱屑皮肤角化异常为特征的先天性遗传性皮肤病。本病病因不明,除遗传因素外,脂质代谢异常,维生素A不足,以及表皮增生和脱落不平衡也可能是一个病因。按遗传组织学的研究可分为四型:(1)寻常鱼鳞病。(2)性连鱼鳞病。(3)表皮松懈性角化过度型鱼鳞病。(4)层板状鱼鳞病。我院该病例为层板状鱼鳞病。 3 讨论及分析 层板状鱼鳞病是一种较少见的角化性遗传病,该类型主要为常染色体隐性遗传,父母多为近亲结婚,又称火棉胶样婴儿,初生即发病,全身被一层棕黄色牛皮纸包裹,多可见眼睑外翻及唇外翻,24小时内包裹皮肤的膜脱落,皮肤表面潮红,上有大片多角鳞屑,中央固着,边缘游离,往往多称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、腘窝和外阴部较为明显,由于上皮细胞增生过盛,鼻孔进行性阻塞,以致呼吸受影响,皮肤紧缩将口变形,口周可见皲裂。耳廓增厚,指甲、毛发发育不良,质地松脆,指、趾卷曲不能动,重症患者预后较差,多因不能吮吸或继发感染而死亡。此病的组织病理表现为表皮各层增厚,角栓形成,颗粒层增厚或正常。无颗粒细胞变性,棘细胞层增厚。 4 结果 该病目前暂无特殊有效的治疗措施。治疗上给予对症治疗。局部保湿,涂抹一般油膏,轻型可用鱼肝油外涂或5%-10%水杨酸软膏或0.1%维生素A酸软膏。皮肤有继发感染时可适当抗生素软膏。多吃含维生素A及胡萝卜素的疏菜及食物,有助于改善症状。参考文献 [1] 实用儿科学下册.2002,36:2312-2313. [2] 实用新生儿科学.第三版.AverGB,Fletcher MA, MacDonald.MG,Neonatolongy,Pathophysiology and Manggenent of the Newbern,Edl4,TB lippincontt Co,philaclelphla,1994,1264-1265.

鱼鳞病护肤品——清丽雅思

鱼鳞病是一种先天性皮肤角质障碍性疾病,目前是没有办法根治的,只能通过一定的方法来缓解,那就是通过治疗和护理。北京张建疗法研究院声明,治疗是重要的,护理同样重要,如果治疗完成后不注意护理,会使鱼鳞病复发的几率会很大。 现在好多患者在治疗完成后,采取不同的护理方法,有的是单靠药物进行护理,有的什么措施也不采取,只是通过生活中的一些生活习惯来避免复发。其实这些都不是正确的护理方法。因为鱼鳞病最大的特点就是皮肤干燥缺水导致肌肤起皮,所以在护理过程中只能通过不断得给肌肤补充水分来防止肌肤的干燥,张建疗法根据这个特点经过十几年的研发,研究出了鱼鳞病后期护理的产品——“清丽雅思”。 清丽雅思简单介绍: 清丽雅思护肤品主要针对鱼鳞病极度干燥的肌肤使用,除了可抑制皮屑生长强效保湿功能外,与其他护肤品最大的不同在于,“清丽雅思”的中药成分,可抑制、降低引发鱼鳞病发病基因的显性概率,起到防止鱼鳞病的复发和降低遗传的作用。而且“清丽雅思”是根据度假配方进行研制的,纯天然中草药制成,不含任何激素、化学类原料、属于弱酸性,无任何副作用。 清丽雅思的功能特色: 鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,根据国内外专家的研究论证,各型鱼鳞病的致病都源于基因的异常、突变,并且有研究结论:虽然生物体的一切遗传性状都受基因控制,但是基因并不等于性状,不同基因型的个体在不同的环境条件下可以产生不同的表现型。 根据中医所讲,先天禀赋不足,后天添补的原理,“张建疗法”在治疗和“清丽雅思”护肤品中所采用的中药药物都具备了改善体内环境、降低突变基因表达的功效。这也是与普通保湿护肤品或复方乳酸软膏、鱼肝油乳膏等外用药物只是保湿、抗皲裂最大的不同,不仅解决了鱼鳞病患者反复复发的痛苦,也可大大降低后代继续发生鱼鳞病的担忧,实是鱼鳞病患者最佳的选择。 随着患者的需求不断的改变,“清丽雅思”进行了功能化,分为婴儿、护手、去角质、洗发、淡斑、成人、头部、面部等护理套装,根据自身不同部位和不同年龄段的需求做出了定位,使患者能够更好的恢复健康。

先天性鱼鳞病样红皮病

先天性鱼鳞病样红皮病 鱼鳞病是一种以皮肤干燥伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性皮肤病。此病通常无自觉症状,皮损在冬季寒冷干燥季节加重,在潮湿温暖的夏季减轻。皮肤干燥时瘙痒不适,发生皲裂时则感疼痛。皮损随年龄增长而加重,青春期后,由于皮脂腺、汗腺分泌增多,症状可减轻。患者常有家族遗传史,自幼发病,持续终身。 鱼鳞病目前还没有根治的方法,但可以通过一些治疗方法来控制、减轻症状。可以外用10%的尿素霜或皮肤屏障保护剂,增加皮肤的水合程度;洗澡不要过频,洗澡时忌用碱性强的肥皂,以免加重皮肤干裂,洗完澡后全身涂抹尿素霜或皮肤屏障保护剂;另外,可以外用维A 酸软膏改善角化程度,减少鳞屑;较重的患者口服维A酸制剂也可缓解症状。 鱼鳞病一年四季都会有,但冬天比较严重,夏天比较不明显。鱼鳞病的形成与皮肤的汗腺、皮脂腺有着直接的关系。夏天,人体分泌旺盛,汗腺、皮脂腺循环正常,有充足的水分,皮脂分泌在皮肤表层,使皮肤正常或片状鱼鳞减轻,随着天气的变冷,气温降低,人体的整个内分泌系统也相对减弱,汗腺、皮脂腺分泌功能产生障碍致使皮肤表皮干燥,掉皮脱屑,所以要治好鱼鳞病,必须从根本上解决汗腺、皮脂腺的障碍问题。汗腺具有分泌汗液、排泄废物、调节体温的作用。鱼鳞病患者都有汗腺分泌障碍,长期不排汗致使体内毒素不易排出,不能正常调节体温而导致脸色潮红、心慌、胸闷,鱼鳞病不仅仅是皮肤病,它还直接影响全身脏腑功能。皮脂腺长在表皮下毛发附近,皮脂腺可分泌油性皮脂,盖在皮肤表面,防止水分脱失,对皮肤和汗毛起保护作用,皮脂和汗液一起形成一层脂质膜,使皮肤光润、柔软、不易脆裂。鱼鳞病患者皮脂腺分泌异常,则皮肤干燥、无光、脱屑、鱼鳞化。 鱼鳞病真的是很影响形象的一种顽固性的皮肤病,不过遗传的比原发的要好一点,由于遗传的一般都是发现比较早并且并发的年龄较小,治疗起来会比哪些拖了很久没有治疗的要容易一点点。这种病用药膏什么的见效非常快,一般1至2周效果就会非常的好,但是最大的缺点就是容易产生依赖性,一旦停药就会很快反复并且复发的范围和程度都非常的厉害,常用的话还会因为激素的关系影响肾脏。中药治疗光内服的话效果较慢,但是如果能配合外洗就会有很神奇的效果,见效也是非常快的,最最重要的是中药是可以从根本上把体质调理成不适合鱼鳞病的生长,可以非常有效截断鱼鳞病的生长温床,让它没有办法长,并且中药没有副作用,如果有什么美肤的要求还可以跟医生提出,在治病的同时都可以一起搞定。 组织病理:角化过度,颗粒层正常或增厚,棘层轻度增厚,真皮无明显变化,有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全治疗这并不能乱用药不能用激素、免疫抑制剂、汞、砷等类药、副作用很大,用后会引起皮肤萎缩、变薄、毛细血管扩张、色素斑、多毛,长期使用会产生依赖性,使人体发胖.产生骨质疏松,还会损害肝脏,治好后日常生活中多注意一些会降低复发的几率,治疗牛皮癣推荐使用中药浴治疗,中药浴治疗牛皮癣效果好、见效快、安全。重要的。在治疗的同时日常生活中要注意调养,平时多吃新鲜水果和蔬菜,多喝水,有充足的睡眠,保持良好的精神状态都是很重要。 此种病可用百癣一洗净治疗,百癣一洗净治疗鱼鳞病可以说是目前效果最好、见效最快、最安全的方法,孕妇和小孩都可以用,严重鱼鳞病患者一个月内可以治好恢复正常皮肤,正常皮肤也可以用,用后可以美白,出生时整个身体包裹在黄褐色类似油性羊皮纸样、发亮、紧张的胶膜中 ,不久即变干燥 ,眼睑、口唇外翻 ,有唇裂 ,四肢半曲屈状 ,手指、足趾呈爪状 ,面部及胸部有部分脱落 ,露出鲜红色嫩软皮。 药浴属于传统中医疗法中的外治法之一,它是将水盛于器皿内,浸泡身体的某些部位或

小孩鱼鳞病怎么治,治疗鱼鳞病的医院

小孩鱼鳞病怎么治,治疗鱼鳞病的医院 北京仁德皮肤病医院鱼鳞病治疗中心由从事鱼鳞病研究几十年具有丰富临床经验的皮肤病专家王卓超教授坐诊。 王教授从医以来,潜心研究鱼鳞病的发病机理与辩证施治。从鱼鳞病发病的病理生理学、皮肤组织细胞学入手,运用中医理论,认为鱼鳞病为:先天禀赋不足,后天肝、脾、肺、肾失调,而使皮下组织通透性差,人体消化的水谷精微不能充分输布于表皮,津血失布而致肌肤失养,要彻底治愈鱼鳞病,必须运用宣肺健脾益肾活血通络润肤的治则,从调整人体机能入手,结合中药现代药理学和临床医学研究,吸收国内外的先进经验,经反复临床验证研究出一套治疗鱼鳞病特效疗法,采用内服外用、内调外导之法,调节脏腑功能,改善血液微循环,强化皮肤的新陈代谢,增强皮下组织的通透性,保证皮肤的充足给养,逆转皮肤的异常角化,使汗腺皮脂腺正常分泌,长出汗毛,从而恢复皮肤的光洁与弹性,调节人体免疫机能及生理功能。 鱼鳞病是一组以皮肤干燥并伴有片状鱼鳞样固着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病,临床上可见寻常型鱼鳞病,性连锁性鱼鳞病,板层状鱼鳞病,先天性大疱性鱼鳞病样红皮病和先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病等多种类型。 鱼鳞病的病因与发病机制 寻常型鱼鳞病患者表皮中丝聚蛋白减少甚至缺乏,可能与丝聚合蛋白原合成转录后调控异常有关:其致病基因定位于1q21,但仍克隆出致病基因。 性连锁鱼鳞病已证实大部分患者Xp22.3上编码糖皮质激素硫酸酯酶(STS)的基因缺失,而另一部分患者则有STS基因突变,导致角质层糖皮质激素硫酸脂增多,影响角质层细胞正常脱落而形成鳞屑。 板层状鱼鳞病与与染色体14q11.2的谷氨酰胺转移酶1(TGM1)基因突变,确实,插入有关先天性大疱性鱼鳞病样红皮病已证实系定位于12,17号染色体长臂角蛋白1和角蛋白10基因突变,影响角蛋白中间丝即张力细丝的正常排列于功能,进而导致角化异常及表皮松解。 先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病由多个基因如TGM1基因,12-R 脂氧合酶基因,脱氧合酶3基因的突变引起。 临床表现

北京张建鱼鳞病研究院——寻常型鱼鳞病介绍

北京张建鱼鳞病研究院 遗传性鱼鳞病康复网 https://www.wendangku.net/doc/e716088810.html, 寻常性鱼鳞病 寻常性鱼鳞病(ichthyvsis Vulgaris)亦称单纯鱼鳞病、干皮病,显性遗传寻常性鱼鳞病或光泽鱼鳞病。属常染色体显性遗传,为常见多发病。发病率约为1/250。 [病因与发病机制] 本病为常染色体显性遗传。可能与皮肤中细丝聚集素或其前体前细丝聚集素减少或缺乏有关,也有认为与脂质代谢异常、维生素A水平低下、脱屑过程受损和角质层内桥粒异常存留有关。 [临床表现] 多在出生后数月至8岁前发病。首先在背部、肢体伸侧出现少量干燥鳞屑。继之,在腹部、肢体伸侧也可出现鳞屑。鳞屑呈多角形式菱形,边缘上翘,中央粘着,观之如鱼之鳞甲,故名。患者往往全身皮肤干燥,下肢尤其明显。腋下、腹股沟、腘窝、肘窝等皱褶部位,常无损害。头皮及颜面外周也有轻度的类似损害。每至春夏气温升高,相对湿度增大时,鳞屑脱落,皮肤变得光滑。秋冬来临时,疾病又复发如故。随年龄增长,疾病有逐渐加重的趋势。青春期后,由于皮脂腺、汗腺功能活跃,症状可趋缓解,但不完全消失而伴随终生。 本病又一表现是上臂和大腿伸侧,乃至颊部出现毛囊性角化丘疹,损害成片时如同锉刀一般。患者掌纹及跖纹多且乱,而且很深。手掌和足底有轻重不一的角化过度,甚至形成很厚的角质性斑块,以致冬季时掌、跖部位常发生皲裂,引起疼痛。

[组织病理] 轻至中度角化过度,颗粒层变薄或缺如。毛囊孔和汗腺可见角质栓,汗腺及皮脂腺呈现萎缩,真皮正常。 [诊断标准] 系谱分析:本病是外显率很高的常染色体显性遗传性疾病。患者的家族中必有一方是患者。同胞中(无论男女)可能患同病。患者子女中可有同病患者(风险率为50%)因本病患者适合度很高,几乎f=1。所以极少或基本没有新发突变引起的散发病例。 【临床症状】 (1)以肢体伸侧为主的鳞片状角质化鳞屑,冬重夏轻. (2)伴有毛囊角化丘疹(毛周角化症)。掌、跖纹多而紊乱,且较深。常有轻重不一的掌跖角化过度。

张健疗法与鱼鳞病治疗

张健疗法与鱼鳞病治疗 一、简介 “张健疗法”,原名“中药熏蒸气化分层疗法”,由我国鱼鳞病治疗领域的权威奠基人张健医生在数十年潜心研究与临床实践中发明,这是国内最早将中医熏蒸手段与专利解毒祛鳞中药配方进行结合后,应用于鱼鳞病治疗中并取得时代性成功意义的权威疗法,不仅拥有国家专利认证殊荣(专利号码:ZL03121032.5),同时一举囊括了我国医学领域的诸多重大奖项,而且张健医生著作的《论治鱼鳞病》已被中央文献出版社出版专辑《中国精神文明大典》收录。“张健疗法”自2000年伊始正式运用于临床实践,已成功为国内数以万计的患者成功治愈了各种类型的鱼鳞病。 二、发明人介绍 张健院长毕业于天津医科大学,从医50余年,历任成都420厂职工医院副院长,北京玉泉山肿瘤医院院长,北京东城中医院副院长。现任北京中医疑难病研究会常务理事、专家技术委员会委员、“张健疗法”治疗鱼鳞病专利技术发明人,获发明专利。该专利技术由国家知识产权局做为国际选项进行推广,此项技术获全国疑难病诊疗临床应用一等奖,“张健疗法”治疗鱼鳞病的论文已收录到中央文献出版社编写的“中国精神文明大典”中,并且由中国医师协会授予中国医师爱心奖和科技人才奖。于2004年在中国中医研究院鱼鳞病课题研究室的基础上创建北京张建鱼鳞病研究院,任职院长。 三、施治依据 中医文化在人类文明历史的长河中源远流长、亘古不衰,既是数千年华夏民族一路荆棘、遍尝百草的智慧结晶,又为后世子孙的千秋基业留下了无数繁星闪烁的浓蕴瑰宝。“张健疗法”即最早得益于传统医学著作《黄帝内经》中“摩之浴之,安外而内治”的论述启发,并积极依据中医理论中“血燥风盛,淤血阻滞,肌肤失养”的基本病理进行施治,同时,“张健疗法”还充分汲取并融合了现代医学研究中通过以熏蒸方式有机结合药力和热力,在促进皮肤血液循环的基础上增强药物吸收能力、达到提升角质层水合作用、实现皮肤湿润健康的原理实验成果。而且,“张建疗法”所有熏蒸药物均为纯中药配方,没有任何激素与毒副作用,既有效防止了肠胃及肝脏对药物的分解破坏作用,又避免了口服药对肝脏、脾肾的毒副作用,是真正的绿色疗法,自诞生以来在鱼鳞病治疗领域中以其特有的神奇效果让其他任何医疗方案始终都无法超越。 四、作用原理 “张健疗法”在治疗鱼鳞病的过程中,以熏蒸手段作为基本施治方式,将解毒祛鳞的专利配方中药通过热力作用于皮肤,药物经皮肤吸收,气血转运进入血液,其特殊组方成份将起到清热解毒、养血滋阴、祛风化燥、由外而内的显著效用,从而全面调节人体内分泌,纠正代谢紊乱,同时,独有活性因子能够促进血液良性循环,强力疏通毛孔,激活细胞活力并促进再生,保障汗腺正常分泌,使汗毛在短期内正常生长,达到排汗、散热、泄毒的生理作用,改善皮肤通透性,增加皮肤弹性,肌体微循环得以修复,增强皮肤抵抗力和免疫力,只需要七天就可以将鱼鳞病患者全身的鳞屑祛除干净,使皮肤恢复正常。

中国儿童特应性皮炎诊疗共识(2017版)

中国儿童特应性皮炎诊疗共识(2017版) ?????特应性皮炎(AD)是一种慢性反复发作的炎症性皮肤病,以剧烈瘙痒和湿疹样损害为主要特征,好发于儿童,大多数婴儿期发病,患儿往往有特应性素质[1]。特应性体质主要是指个人或家属有过敏性哮喘、过敏性鼻炎、过敏性结膜炎和(或)AD史以及IgE显著升高[2]。AD、过敏性哮喘和过敏性鼻炎被称为儿童特应性三联征,三联征中AD 发病年龄最早,因此在儿童期的发病率要远高于成年期。与成人期AD相比,婴幼儿期AD无论在皮损分布、皮损类型、用药选择、护理与预防等方面均有明显不同。为规范我国儿童AD的临床诊疗,中华医学会皮肤性病学分会儿童皮肤病学组组织国内儿童AD诊疗专家依据国内外AD指南以及长期积累的临床经验,针对我国临床诊疗特点制定中国0 ~ 18岁儿童AD的诊疗共识。 中国儿童特应性皮炎诊疗共识(2017版)中华医学会皮肤性病学分会儿童皮肤病学组 DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2017.11.002《中华皮肤科杂志》,2017,50(11):784-789 一、流行病学 我国AD患病率总体呈上升趋势。2004年,中国10个城市问卷调查显示,1 ~ 7岁儿童AD患病率为3.07%[3]。2012

年上海地区问卷调查显示,3 ~ 6岁城市儿童AD患病率为8.3%[4],2013年12月至2014年5月,中华医学会皮肤性病学分会儿童皮肤病学组开展中国首个AD的现场流行病学调查,结果表明,中国12个城市1 ~ 7岁儿童AD的患病率为12.94%,AD患病率随着年龄增长逐步下降,从1 ~ 2岁年龄段的19.94%逐步降至6 ~ 7岁年龄段的10.39%,这与其自然病程一致;74.60%为轻度,23.97%为中度,1.44%为重度[5]。 二、病因与发病机制 (一)遗传学机制:AD属多基因疾病,遗传是构成AD 易感性的重要因素[6]。AD发病有母系遗传倾向:母方患AD,子女出生后3个月发病的概率为25%,2岁内超过50%;父亲有特应性疾病史,子女罹患AD的概率约为22%;父母双方有特应性疾病史,其子女AD患病概率高达79%[7]。AD 患儿父亲和母亲中AD的发生率分别为37%和63%[8],即母方患病的子女患AD的风险高于父方患病的子女。此外,AD患者的同卵双胞胎兄弟或姐妹AD发生率为80%,异卵双生者AD发生率为20%[9]。目前已发现32个与AD相关的易感区域[1],候选易感基因包括与皮肤屏障功能相关的基因[如中间丝聚合蛋白(FLG)基因、丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因等]以及与免疫机制相关的基因如编码高亲力IgE受体α链的FCER1A基因、Toll样受

第9章角化与萎缩性性皮肤病

第9章角化与萎缩性性皮肤病 毛囊角化病(Keratosis follicularis) 本病又名Darier病, Darier-White综合征。发病原因与遗传有关,目前已确定其致病基因位于12q23-24,由于ATP2A2基因突变所致。该基因编码肌内质网ATP酶2型,这是一种在上皮细胞内高表达的酶,其功能是将细胞浆内钙离子泵入内质网。其功能的缺陷导致钙离子依赖的细胞间粘附因子的异常,致使上皮细胞结构与功能受损。因此本病可以累及皮肤或粘膜上皮,并非毛囊性疾病。 【诊断】 1.发病规律:本病属于常染色体遗传,男女发病机会相等。个别患者为散发。一般在青春期前起病,病情夏季加重,日晒诱发病情加重,冬季减轻。病情加重时在腋下、股内侧等多汗摩擦皱褶部位出现糜烂、结痂,有较多脓性分泌物产生臭味。 2.皮肤损害 (1)好发部位:皮肤损害好发生在皮脂溢出部位,如头皮、前额、鼻两侧、颈部、上胸背部、腋下、腹股沟、臀沟和外阴等处。皮损多呈对称分布。少数患者皮疹局限或呈线状分布。 (2)皮损特点:初发病时表现毛囊性丘疹,细小、坚实。逐渐增大成疣状增生的斑块,表面粗糙、有棕黄色或污灰色皮损,表面有油腻性结痂或鳞屑。揭除表面结痂形成漏斗状小凹。 (3)可发生甲损害,出现甲下角化过度、甲脆弱碎裂、缺损。或存在白色或红色纵纹。 3.粘膜损害特点:常有口腔粘膜损害,表现为舌与齿龈的白色小丘疹和糜烂。也可以累及口咽、食道、肛门或直肠粘膜。 4.自觉症状:患者无明显不适症状,或仅有轻度瘙痒,皮损破溃时自觉疼痛。 5.组织病理显示表皮角化不良,可见圆体和谷粒。基层上方棘层松解,形成不规则绒毛。表皮内可见乳头瘤样增生、棘层肥厚、角化过度。真皮内可见慢性炎症细胞浸润。 【鉴别诊断】 1.黑棘皮病:皱褶部位色素加深,有天鹅绒样乳头瘤增生。 2.融合性网状乳头瘤病:皮损主要发生在上胸背部,外形为低平的褐色斑丘疹。

鱼鳞病遗传的几率有多大

鱼鳞病遗传的几率有多大 鱼鳞病,相信大家都很熟悉了,它是一种皮肤角化疾病,遗传因素是鱼鳞病的一个重大原因,当然日常情绪等也是鱼鳞病的病因。很多患者都会担心鱼鳞病会不会遗传下一代,因此而有巨大的困扰。那么,鱼鳞病遗传几率到底是多少,对此,下面给大家介绍下鱼鳞病的遗传几率这一问题。 鱼鳞病的遗传几率的相关因素: 一、近亲结婚鱼鳞病遗传几率大 近亲结婚会让遗传几率大大增加、智力障碍的发生率也大大增加。近亲结婚的夫妇携带的疾病可能相同。在一般婚配中夫妇双方即使一方有病态遗传基因,也会被另一正常基因所掩盖,使后代不表现异常。 二、非近亲结婚与近亲结婚差异大 近亲结婚的子女在围产期、新生儿期和乳儿期的死亡率比非近亲结婚者高1-2倍。可以说,近亲结婚是某些遗传病发生和延续的“土壤”,是很常见的鱼鳞病病因。据调查,近亲结婚的遗传病发病率比非近亲结婚高十几倍到数十倍。 如果避免近亲结婚就可以使鱼鳞病遗传的发病率显著下降,可使先天性鱼鳞病遗传几率下降80%;先天性全色盲、小头症下降50%,白化病下降40%;先天性聋哑下降30%,此外,近亲婚配的子女发育迟缓,身长及体重等指示明显下降,智商也低于正常人的后代。近亲结婚就不同了,夫妇有共同祖先,有若干相同的基因,包括病态基因,堂兄弟姐妹之间,从共同祖先得到相同基因的机会为八分之一,于是双方病态基因相遇,使得后代的先天性缺陷或遗传病就显露出来。对于发病率较低的疾病,如白化病,这种风险率一般高于随机婚配;如果是发病率较高的疾病,如我国南方的地中海贫血或蚕豆病,这种近亲结婚带来的风险并不一定高于当地人群随机婚配引起的发病风险。

鱼鳞病是个很麻烦的疾病,所以为了避免把病传到下一代,患者也应该做好鱼鳞病的预防工作,例如一定要禁止近亲结婚,以免造成鱼鳞病遗传的几率增加,同时,患者自身应注意鱼鳞病的治疗和护理工作,防止病情加重,皮肤专家建议鱼鳞病患者可外用纯中药萃取的施氏草本霜,每日涂抹2-5次,坚持一月即可祛除。

陕西西安鱼鳞病治疗鱼鳞病医院

陕西西安鱼鳞病治疗医院 西安市华中医院鱼鳞病治疗中心由从事鱼鳞病研究几十年具有丰富临床经验的皮肤病专家张昊杰教授坐诊。 张教授从医以来,潜心研究鱼鳞病的发病机理与辩证施治。从鱼鳞病发病的病理生理学、皮肤组织细胞学入手,运用中医理论,认为鱼鳞病为:先天禀赋不足,后天肝、脾、肺、肾失调,而使皮下组织通透性差,人体消化的水谷精微不能充分输布于表皮,津血失布而致肌肤失养,要彻底治愈鱼鳞病,必须运用宣肺健脾益肾活血通络润肤的治则,从调整人体机能入手,结合中药现代药理学和临床医学研究,吸收国内外的先进经验,经反复临床验证研究出一套治疗鱼鳞病特效疗法,采用内服外用、内调外导之法,调节脏腑功能,改善血液微循环,强化皮肤的新陈代谢,增强皮下组织的通透性,保证皮肤的充足给养,逆转皮肤的异常角化,使汗腺皮脂腺正常分泌,长出汗毛,从而恢复皮肤的光洁与弹性,调节人体免疫机能及生理功能。 鱼鳞病是一组以皮肤干燥并伴有片状鱼鳞样固着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病,临床上可见寻常型鱼鳞病,性连锁性鱼鳞病,板层状鱼鳞病,先天性大疱性鱼鳞病样红皮病和先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病等多种类型。 鱼鳞病的病因与发病机制 寻常型鱼鳞病患者表皮中丝聚蛋白减少甚至缺乏,可能与丝聚

合蛋白原合成转录后调控异常有关:其致病基因定位于1q21,但仍克隆出致病基因。 性连锁鱼鳞病已证实大部分患者Xp22.3上编码糖皮质激素硫酸酯酶(STS)的基因缺失,而另一部分患者则有STS基因突变,导致角质层糖皮质激素硫酸脂增多,影响角质层细胞正常脱落而形成鳞屑。 板层状鱼鳞病与与染色体14q11.2的谷氨酰胺转移酶1(TGM1)基因突变,确实,插入有关先天性大疱性鱼鳞病样红皮病已证实系定位于12,17号染色体长臂角蛋白1和角蛋白10基因突变,影响角蛋白中间丝即张力细丝的正常排列于功能,进而导致角化异常及表皮松解。 先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病由多个基因如TGM1基因,12-R 脂氧合酶基因,脱氧合酶3基因的突变引起。 临床表现 寻常型鱼鳞病本型最常见,系常染色体显性遗传,自幼年发病,皮损冬重夏轻。好发于四肢伸侧和背部,尤以颈前最为明显,屈侧及皱褶处甚少累及,轻者仅表现为冬季皮肤干燥,表面有细碎的糠秕样鳞屑。典型皮损为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,鳞屑中央固着,周边微翘起,如鱼鳞状,常伴有掌跖角化,毛周角化。通常无自觉症状。 性连锁鱼鳞病较少见,系性连锁隐性遗传,由于本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,女性为携带者,一般出生时或生后不久

鱼鳞病

鱼鳞病知识 北京张建鱼鳞病研究院 【鱼鳞病基本概述】 鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣(肌肤甲错)。多于幼年时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,重者皮肤皲裂、表皮僵硬、导致自身汗毛稀少、排汗异常,致使体内水液代谢失衡,影响内分泌系统。 此病症寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。通常通过吃药或使用激素类产品可以达到去除鳞屑的治疗效果,但容易复发,鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害,但与正常人相比有一些不适的感觉,特别影响人体的外形美,但病灶严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状,造成极大的痛苦。 【临床常见鱼鳞病发病病因】 凡事都有个原因,疾病也一样。那么鱼鳞病的病因是什么呢?实际上,这种病是一种遗传性皮肤病,所谓遗传病,就是由于遗传物质的改变而产生的疾病。大家都知道,人的遗传物质是DNA,通俗一点的说法就是基因。鱼鳞病就是由于基因发生了变异而产生的疾病,这是现代医学对鱼鳞病的看法。 鱼鳞病在中医里称“蛇皮癣”。中医认为多由先天禀赋不足,而致血虚风燥,或瘀血阻滞,体肤失养而成。禀赋不足者,肾精衰少,皮肤失于精血濡养而肌肤甲错,精血不能濡润,日久化燥生风,或外受风邪而成;瘀血阻滞者,因禀赋虚弱,气血瘀阻,经脉不畅,体肤失养所致。 【鱼鳞病常见类型及临床表现】 寻常型鱼鳞病的临床表现: 是各型鱼鳞病中最轻的和最常见的一型。婴幼儿时期发病,多累及下肢伸侧,手背等处,尤以小腿最为显著。四肢屈侧、腋窝、腹股沟等、褶皱部位多为不受累,头皮通常也不受累。患者皮肤干燥,冬季尤为干燥,表面有细碎的糠样鳞屑,又称干皮病。典型皮损呈淡褐色至深褐色菱形或多角型鳞屑,鳞屑中央固着,边缘游离,如鱼鳞状。臂部及四肢伸侧可有毛囊角化性丘疹,掌跖常见线状破裂和掌纹加深,通常无自觉症状。 性连锁型鱼鳞病的临床表现: 本型鱼鳞病较少见,仅见于男性,女性只能为基因携带者,一般不发病。婴儿早期发病,好发于颈部、躯干,并可累及屈侧部褶皱位。鳞屑通常呈不规则,粗大之外观,鳞屑之间有浅白色纹理将其隔开,鳞屑色泽较深,由灰褐色到黑色,看上去污秽不堪。往往有大片皮损,呈或多或少的对称分布。颈部、颜面周围、外耳及耳前、腹部、臂部尤为明显。腋窝、肘窝、腋窝等屈侧褶皱部往往受累。头皮受累后可显得蓬头垢面。毛发粗糙、干燥,有时可出现不规则的脱发。一般不会伴有毛囊角化性损害,掌跖多为正常。虽然每个患者的严重程度不同,但就同一个体而言,病情很少有变化。皮损终生存在,不会随年龄增长而减轻或消失。自觉症状有不同的干燥,发紧或痒感。

鱼鳞病治疗偏方,8大有效小妙招分享

鱼鳞病治疗偏方,8大有效小妙招分享鱼鳞病是一种比较普遍常见的皮肤并,当然治疗的方法也是有很多的,而一些民间的小偏方对鱼鳞病的治疗也是很有效果的,下面就来看看小编和大家分享的八个小妙招吧。(当然,这些小妙招或许会因人而异,并不是唯一的治疗标准哦。)专家建议平常配合一些有保湿作用的护肤品使用,比如施氏草本霜,效果更好。 鱼鳞病治疗偏方 偏方1 当归、赤白芍、川芎、生地黄、白蒺藜、荆芥穗、防风各30克,何首乌、黄芪、甘草各15克制用法:水煎服。适应症:鱼鳞病 偏方2 天冬、生地、熟地、当归各15克,党参、黄芪、丹参、鸡血藤各30克,麦冬、白芍、茯苓各12克,红花、陈皮各10克制用法:水煎服。适应症:鱼鳞病 偏方3 生地、熟地各20克。天冬、麦冬、当归、黄芩、天花粉各15克,黄芪30克,桃仁、红花、五味子各10克制用法:水煎服。适应症:鱼鳞病 偏方4

珍珠母、磁石、代赭石、生牡蛎各30克,板蓝根15克,黄芩、皂角刺、银花各12克,红花6克制用法:水煎服,每日1剂,连服10-20剂。适应症:鱼鳞病偏方5 板蓝根、败酱草、马齿苋、大青叶各30克,紫草20克,红花6克,赤芍、丹皮各12克制用法:水煎服。适应症:鱼鳞病 偏方6 首乌、桂枝、白芍、当归、玉竹、胡麻仁各15克,甘草、生姜、大枣各5克制用法:水煎服,每日1剂,连服1月。适应症:鱼鳞病 偏方7 组成:当归15g,川芎log.白芍15g,生地20g,防风20g,白蒺藜20g,荆芥15g,何首乌15g,黄芪30g,甘草15g。 用法:水煎,每日1剂,分3次服。 备注:本方具有养血祛风之功效,用于血虚凤燥型湿疹、瘾疹、神经性皮炎、鱼鳞病、皮肤瘙痒症等。 偏方8 原料:桃仁、红花、熟地、独活、防风、防己各30克,粉丹皮、川芎、当归各45克,羌活、生地、白鲜皮各60克。鱼鳞病偏方制用法:共研细末,水泛为丸如绿豆大。每次3-6克,每日2次。

重庆迪邦鱼鳞病治疗中心——鱼鳞病

重庆迪邦鱼鳞病治疗中心 性性连连锁锁鱼鱼鳞鳞病病 性连锁鱼鳞病(X-Linked ichthyosis )又称黑鱼鳞病,X 连锁隐性遗传鱼鳞病。 [病因与发病机制] 本病与类固醇硫酸酯酶异常有关,类固醇硫酸酯酶水解硫酸酯,包括硫酸胆固醇和硫酸类固醇。男性性连寻常性鱼鳞病患者,许多组织中的类固醇硫酸酯酶活性降低或缺乏,包括表皮、角质层、白细胞及培养的纤维细胞。此外,酶物----硫酸胆固醇可在鳞屑中积聚。女性携带者白细胞类固醇硫酸酯酶水平介于正常个体及男性患者之间。 在男性,性连寻常性鱼鳞病的发病率约为1:2000~6000,约半数成年男性患者可有逗点状角膜混浊,但不影响视力。也可出现在女性携带者,血清、表皮、鳞屑的硫酸胆固醇水平升高,凝胶电泳显示β一脂蛋白(低密度脂蛋白)增加,此可作为诊断的特征之一。血清硫酸胆固醇水平由正常的80~200mg/dl 增高至200~9000mg/dl 时,常可确定诊断。 类固醇硫酸酯酶基因位于X 染色体短臂二区二带三亚带上(XP22.3,约80%患者此酶基因缺乏。如邻近硫酸酯酶缺失可发生点状软骨发育不良和X 连锁鱼鳞病重叠综合征。表皮中,类固醇硫酸酯酶催化水解硫酸胆固醇。X-连锁鱼鳞病患者类固醇硫酸酯酶缺乏,说明硫酸胆固醇的水解对正常脱屑是非常重要的。同时研究表明,有些患者类固醇硫酸酯酶活性正常,且不伴角膜混浊,这显示了X-连锁鱼鳞病的遗传异质性。故类固醇硫酸酯酶水平正常的男性鱼鳞病患者不能除外X-连锁隐性遗传鱼鳞病。 [临床表现]

出生时或出生后不久发病,除手掌和足底外,全身皮肤都被累及。腋、肘窝、腘窝、腹股沟、肛围及外生殖器周围等褶皱外,因相对较潮湿,损害稍轻。皮肤损害虽然与寻常性鱼鳞病相似,但远较后者更严重。在寒冷干燥季节,堆积极厚的污褐色角质鳞屑块,犹如全身披挂一副黑色的铠甲。随年龄增长,颈、面、头皮等外损害可能减轻,但腹及下肢变得更加严重。炎热潮湿季节虽可缓解,但仅是堆积的鳞屑稍少一些而已。疾病伴随终生。上臂、大腿外不出现毛囊性角质化丘疹。掌跖纹与常人无异,也不发生掌跖角化过度。 近半数的患者,经裂隙灯检查,可发现角膜深部,即角膜后壁及后弹力层上有散在浑浊点。不少患者伴有性器官发育异常。患者体格发育较差,身体常较同齡人瘦小。很多患者的母亲(即携带者)在胫前有轻度的病变。 [组织病理] 角化过度,颗粒层正常或稍增厚,汗腺减少。真皮内有以淋巴细胞为主的围管性炎性细胞浸润。[诊断标准] 系谱分析:家系中只有男性患病。患者集中在与母亲有血缘关系的一方,如表兄弟、舅、外祖父(外祖父患病时,舅不患病)等。 发病年龄:发病早。多在出生时或出生后不久发病。 临床症状:损害波及全身,褐黑色的鳞屑堆积很厚。掌跖部位正常。肢体伸侧外无毛周角化性丘疹。[诊断疑点]

鱼鳞病治疗指南

鱼鳞病治疗指南 疾病简介: 鱼鳞病(ichthyosis)是一种由角质细胞分化和表皮屏障功能异常的皮肤疾病,在临床上以全身皮肤鳞屑为特点。鱼鳞病根据发病原因分为获得性鱼鳞病及遗传性鱼鳞病,其中以遗传性鱼鳞病较为常见,其遗传模式多样,包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X 染色体-连锁遗传方式。 疾病分类 按发病机制,鱼鳞病可分为遗传性和获得性两大类。遗传性鱼鳞病通常由角质细胞分化和表皮屏障功能相关基因突变引起。获得性鱼鳞病病因复杂多样,任何影响角质层形成和分解过程中关键代谢酶的活性的因素均可能导致获得性鱼鳞病的发生,特别是影响丝聚合蛋白的合成和代谢过程的因素,其中最为常见的为系统性恶性肿瘤,特别是霍奇金病。某些自身免疫性疾病,、HIV感染、营养缺乏、以及一些影响胆固醇代谢的药物也可引发获得性鱼鳞病。 通常来讲,遗传性鱼鳞病最为常见,与皮肤屏障组成部分相关的基因突变可导致该病的发生。这些成分包括:角质细胞形成有关的结构蛋白,细胞连接蛋白,细胞连接水解、脂质代谢及DNA修复所需酶类。 缩写:ARCI,常染色体隐性先天性鱼鳞病;CEDNIK,脑-不孕-神经病变-鱼鳞病-掌跖角化;FLG,丝聚蛋白; IV,寻常型鱼鳞病; KID,角膜炎-鱼鳞病-耳聋综合征;LK,兜甲蛋白角化病;MEDNIK,智力障碍-肠下垂-耳聋-神经病变-鱼鳞病-角化病。 寻常型鱼鳞病 最常见的角化性疾病。患病率为1/250,以半显性遗传方式遗传,致病基因为编码丝聚蛋白的FLG基因。轻型患者多为FLG杂合突变,严重患者多为FLG纯合或者双等位基因突变。该病在杂合体患者中表现出不完全的外显率,在家系内和家系之间表现出不同的表型。 发病机理 在角质形成细胞终末分化阶段,丝聚合蛋白原(角质透明颗粒的主要蛋白)被分解为能够聚集角蛋白中间丝的丝聚合蛋白多肽,丝聚合蛋白原及角蛋白中间丝等交叉连接到角质细胞包膜,形成表皮屏障。在寻常型鱼鳞病中,由于基因突变导致丝聚合蛋白的减少或缺失,致使角质化过程异常。角质层粘附增加和鳞屑形成被认为是丝聚合蛋白分解代谢产物保水氨基酸缺乏所致。 临床表现

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