氨基酸的一般代谢
氨基酸的一般代谢
食物蛋白经过消化吸收后，以氨基酸的形式通过血液循环运到全身的各组织。这种来源的氨基酸称为外源性基酸。机体各组织的蛋白质在组织酶的作用下，也不断地分解成为氨基酸；机体还能合成部分氨基酸(非必需氨基酸)；这两种来源的氨基酸称为内源性氨基酸。外源性氨基酸和内源性氨基酸彼此之间没有区别，共同构成了机体的氨基酸代谢库(metabolic pool)。氨基酸代谢库通常以游离氨基酸总量计算，机体没有专一的组织器官储存氨基酸，氨基酸代谢库实际上包括细胞内液、细胞间液和血液中的氨基酸。
氨基酸的主要功能是合成蛋白质，也合成多肽及其他含氮的生理活性物质。除了维生素之外(维生素PP是个例外)体内的各种含氮物质几种都可由氨基酸转变而成，包括蛋白质、肽类激素、氨基酸衍生物、黑色素、嘌呤碱、嘧啶碱、肌酸、胺类、辅酶或辅基等。
从氨基酸的结构上看，除了侧链R基团不同外，均有α-氨基和α 羧基。氨基酸在体内的分解代谢实际上就是氨基、羧基和R 基团的代谢。氨基酸分解代谢的主要途径是脱氨基生成氨ammonia)和相应的α 酮酸；氨基酸的另一条分解途径是脱羧基生成CO2和胺。胺在体内可经胺氧化酶作用，进一步分解生成氨和相应的醛和酸。氨对人体来说是有毒的物质，氨在体内主要合成尿素排出体外，还可以合成其它含氮物质(包括非必需氨基酸、谷氨酰胺等)，少量的氨可直接经尿排出。R 基团部分生成的酮酸可进一步氧化分解生成CO2和水，并提供能量，也可经一定的代谢反应转变生成糖或脂在体内贮存。由于不同的氨基酸结构不同，因此它们的代谢也有各自的特点。
各组织器官在氨基酸代谢上的作用有所不同，其中以肝脏最为重要。肝脏蛋白质的更新速度比较快，氨基酸代谢活跃，大部分氨基酸在肝脏进行分解代谢，同时氨的解毒过程主要也在肝脏进行。分枝氨基酸的分解代谢则主要在肌肉组织中进行。
食物中蛋白质的含量也影响氨基酸的代谢速率。高蛋白饮食可诱导合成与氨基酸代谢有关的酶系，从而使代谢加快(图7-1)。
图7-1氨基酸代谢的基本概况
一、氨基酸的脱氨基作用
图7－2谷氨酸脱氢酶催化的氧化脱氢反应
脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成α-酮酸的过程。这是氨基酸在体内分解的主要方式。参与人体蛋白质合成的氨基酸共有20种，它们的结构不同，脱氨基的方式也不同，主要有氧化脱氨、转氨、联合脱氨和非氧化脱氨等，以联合脱氨基最为重要。
(一)氧化脱氨基作用(Oxidative Deamination)
氧化脱氨基作用是指在酶的催化下氨基酸在氧化脱氢的同时脱去氨基的过程。
不需氧脱氢酶催化的氧化脱氨基作用
谷氨酸在线粒体中由谷氨酸脱氢酶(glutamate dehydrogonase)催化氧化脱氨。谷氨酸脱氢酶系不需氧脱氢酶，以NAD+或NADP+作为辅酶。氧化反应通过谷氨酸Cα脱氢转给NAD(P)+形成α-亚氨基戊二酸，再水解生成α-酮戊二酸和氨(图7－2)。
谷氨酸脱氢酶为变构酶。GDP和ADP为变构激活剂，ATP和GTP为变构抑制剂。
在体内，谷氨酸脱氢酶催化可逆反应。一般情况下偏向于谷氨酸的合成(△G°′≈30kJ·mal/1)，因为高浓度氨对机体有害，此反应平衡点有助于保持较低的氨浓度。但当谷氨酸浓度高而NH3浓度低时，则有利于脱氨和α-酮戊二酸的生成。
(二)转氨基作用
转氨基作用(Transamination)指在转氨酶催化下将α-氨基酸的氨基转给另一个α－是酮酸，生成相应的α-酮酸和一种新的α-氨基酸的过程。
体内绝大多数氨基酸通过转氨基作用脱氨。参与蛋白质合成的20种α-氨基酸中，除甘氨酸、赖氨酸、苏氨酸和脯氨酸不参加转氨基作用，其余均可由特异的转氨酶催化参加转氨基作用。转氨基作用最重要的氨基受体是α-酮戊二酸，产生谷氨酸作为新生成氨基酸：
进一步将谷氨酸中的氨基转给草酰乙酸，生成α-酮戊二酸和天冬氨酸：
或转给丙酮酸。生成α-酮戊二酸和丙氨酸，通过第二次转氨反应，再生出α-酮戊二酸。
因而体内有较强的谷草转氨酸(glutamic pyruvic transaminase,GPT)和谷丙转氨酸(glutamic oxaloacetic trans aminase，GOT)活性。
转氨基作用是可逆的，该反应中△G°′≈0，所以平衡常数约为1。反应的
方向取绝于四种反应物的相对浓度。因而，转氨基作用也是体内某些氨基酸(非必需氨基酸)合成的重要途径。
2.转氨基作用机理：
转氨基作用过程可分为两个阶段：
(1)一个氨基酸的氨基转到酶分子上，产生相应的酮酸和氨基化酶：
(2)NH2转给另一种酮酸，(如α-酮戊二酸)生成氨基酸，并释放出酶分子：
为传送NH2基因，转氨酶需其含醛基的辅酶－磷酸吡哆醛（pyridoxal－5'－phosphate，PLP)的参与。在转氨基过程中，辅酶PLP转变为磷酸吡哆胺(pyridoxamine 5'-phosphate,PMP)。PLP通过其醛基与酶分子中赖氨酸ω-氨基缩合形成Schiff碱而共价结合子酶分子中。
shtmlEsmond Snell,Alexande Branstein和David Metgler等揭示转氨作用是一种兵乓机制，二阶段各分三步进行(图7-3)。
图7-3PLP依赖的酶促转氨基反应机理
第一阶段：氨基酸转变为酮酸
(1)氨基酸的亲核性NH2基团作用于酶-PLp Schiff碱C原子，通过转亚氨基反应(transimination or trans Schiffigation)形成一种氨基酸-PLp Schiff碱，同时使酶分子中赖氨酸的NH2基团复原。
(2)通过酶活性位点赖氨酸催化去除氨基酸α氢，并通过一共振稳定的中间产物在PLP第4位C原子上加质子，将氨基酸桺Lp Schiff碱分子重排为一个α-酮酸-PMP schiff碱。
(3)水解生成PMP和α－酮酸。
第二阶段：α-酮酸转变为氨基酸
为完成转氨反应循环，辅酶必需由PMP形式转变为E-PLp-Schiff形式，此过程亦包括三步，为上述反应的逆过程。医学全在.线提供https://www.wendangku.net/doc/383088437.html,
(1)PMP与一个α-酮酸作用形成α-酮酸-Schiff碱。
(2)分子重排，α-酮酸-PMp-Schiff碱变为氨基酸-PLP-Schiff碱。
(3)酶活性位点赖氨酸ω-NH2基团攻击氨基酸-PLp-Schiff碱，通过转亚氨基生成有活性的酶-PLP Schiff碱，并释放出形成的新氨基酸。
转氨基反应中，辅酶在PLP和PMP间转换，在反应中起着氨基载体的作用，氨基在α－酮酸和α－ 氨基酸之间转移。可见在转氨基反应中并无净NH3的
生成。
3.转氨基作用的生理意义
转氨基作用起着十分重要的作用。通过转氨作用可以调节体内非必需氨基酸的种类和数量，以满足体内蛋白质合成时对非必需氨基酸的需求。
转氨基作用还是联合脱氨基作用的重要组成部分，从而加速了体内氨的转变和运输，勾通了机体的糖代谢、脂代谢和氨基酸代谢的互相联系。
l(三)联合脱氨基作用
联合脱氨基作用是体内主要的脱氨方式。主要有两种反应途径：
1.由L－谷氨酸脱氢酶和转氨酶联合催化的联合脱氨基作用：先在转氨酶催化下，将某种氨基酸的α-氨基转移到α-酮戊二酸上生成谷氨酸，然后，在L-谷氨酸脱氢酶作用下将谷氨酸氧化脱氨生成α-酮戊二酸，而α-酮戊二酸再继续参加转氨基作用。
L－谷氨酸脱氢酶主要分布于肝、肾、脑等组织中，而α-酮戊二酸参加的转氨基作用普遍存在于各组织中，所以此种联合脱氨主要在肝、肾、脑等组织中进行。联合脱氨反应是可逆的，因此也可称为联合加氨。
2.嘌呤核苷酸循环(purine nucleotide cycle)：骨骼肌和心肌组织中L 谷氨酸脱氢酶的活性很低，因而不能通过上述形式的联合脱氨反应脱氨。但骨骼肌和心肌中含丰富的腺苷酸脱氨酶(adenylate deaminase)，能催化腺苷酸加水、脱氨生成次黄嘌呤核苷酸(IMP)。
一种氨基酸经过两次转氨作用可将α-氨基转移至草酰乙酸生成门冬氨酸。门冬氨酸又可将此氨基转移到次黄嘌呤核苷酸上生成腺嘌呤核苷酸(通过中间化合物腺苷酸代琥珀酸)。其脱氨过程可用图7－4表示。
图7-4腺嘌呤核苷酸循环
目前认为嘌呤核苷酸循环是骨骼肌和心肌中氨基酸脱氨的主要方式。John lowenstein证明此嘌呤核苷酸循环在肌肉组织代谢中具有重要作用。肌肉活动增加时需要三羧酸循环增强以供能。而此过程需三羧酸循环中间产物增加，肌肉组织中缺乏能催化这种补偿反应的酶。肌肉组织则依赖此嘌呤核苷酸循环补充中间产物－草酰乙酸。研究表明肌肉组织中催化嘌呤核苷酸循环反应的三种酶的活性均比其它组织中高几倍。AMP脱氨酶遗传缺陷患者（肌腺嘌呤脱氨酶缺乏症）
易疲劳，而且运运后常出现痛性痉挛。
这种形式的联合脱氨是不可逆的，因而不能通过其逆过程合成非必需氨基酸。这一代谢途径不仅把氨基酸代谢与糖代谢、脂代谢联系起来，而且也把氨基酸代谢与核苷酸代谢联系起来。
(四)非氧化脱氨基作用(non oxidative deamination)
某些氨基酸还可以通过非氧化脱氨基作用将氨基脱掉。
1.脱水脱氨基如丝氨酸可在丝氨酸脱水酶的催化下生成氨和丙酮酸。
苏氨酸在苏氨酸脱水酶的作用下，生成α－酮丁酸，再经丙酰辅酶Ａ，琥珀酰AoC参加代谢，如下图所示。
这是苏氨酸在体内分解的途径之一。
2.脱硫化氢脱氨基半胱氨酸可在脱硫化氢酶的催化下生成丙酮酸和氨。
3.直接脱氨基天冬氨酸可在天冬氨酸酶作用下直接脱氨生成延胡索酸和氨。
二、氨的代谢
(一)氨的来源
1.组织中氨基酸分解生成的氨组织中的氨基酸经过联合脱氨作用脱氨或经其它方式脱氨，这是组织中氨的主要来源。组织中氨基酸经脱羧基反应生成胺，再经单胺氧化酶或二胺氧化酶作用生成游离氨和相应的醛，这是组织中氨的次要来源，组织中氨基酸分解生成的氨是体内氨的主要来源。膳食中蛋白质过多时，这一部分氨的生成量也增多。
2.肾脏来源的氨血液中的谷氨酰胺流经肾脏时，可被肾小管上皮细胞中的谷氨酰胺酶(glutaminase)分解生成谷氨酸和NH3。
这一部分NH3约占肾脏产氨量的60%。其它各种氨基酸在肾小管上皮细胞
中分解也产生氨，约占肾脏产氨量的40%。
肾小管上皮细胞中的氨有两条去路：排入原尿中，随尿液排出体外；或者被重吸收入血成为血氨。氨容易透过生物膜，而NH+4不易透过生物膜。所以肾脏产氨的去路决定于血液与原尿的相对pH值。血液的pH值是恒定的，因此实际上决定于原尿的pH值。原尿pH值偏酸时，排入原尿中的NH3与H+结合成为NH+4,随尿排出体外。若原尿的pH值较高，则NH3易被重吸收入血。临床上血氨增高的病人使用利尿剂时，应注意这一点。
3.肠道来源的氨这是血氨的主要来源。正常情况下肝脏合成的尿素有15?0%经肠粘膜分泌入肠腔。肠道细菌有尿素酶，可将尿素水解成为CO2和NH3，这一部分氨约占肠道产氨总量的90%(成人每日约为4克)。肠道中的氨可被吸收入血，其中3/4的吸收部位在结肠，其余部分在空肠和回肠。氨入血后可经门脉入肝，重新合成尿素。这个过程称为尿素的肠肝循环(entero hepatin circulation of urea)。
肠道中的一小部分氨来自腐败作用(putrescence)。这是指未被消化吸收的食物蛋白质或其水解产物氨基酸在肠道细菌作用下分解的过程。腐败作用的产物有胺、氨、酚、吲哚、H2S等对人体有害的物质，也能产生对人体有益的物质，如脂肪酸、维生素K、生物素等。
肠道中NH3重吸收入血的程度决定于肠道内容物的pH值，肠道内pH值低于6时，肠道内氨生成NH+4，随粪便排出体外；肠道内pH值高于6时，肠道内氨吸收入血。临床上给高血氨病人作灌肠治疗时，禁忌使用肥皂水等，以免加重病情。
(二)氨的去路
氨是有毒的物质，人体必须及时将氨转变成无毒或毒性小的物质，然后排出体外。主要去路是在肝脏合成尿素、随尿排出；一部分氨可以合成谷氨酰胺和门冬酰胺，也可合成其它非必需氨基酸；少量的氨可直接经尿排出体外。尿中排氨有利于排酸。
图7-5氨的来源和去路
(三)氨的转运
1.葡萄糖－丙氨酸循环：肌肉组织中以丙酮酸作为转移的氨基受体，生成丙酸经血液运输到肝脏。在肝脏中，经转氨基作用生成丙酮酸，可经糖异生作用生成葡萄糖，葡萄糖由血液运输到肌肉组织中，分解代谢再产生丙酮酸，后者再接受氨基生成丙氨酸。这一循环途径称为“丙氨酸-葡萄糖循环(alanine glucose cycle)。通过此途径，肌肉氨基酸的NH2基，运输到脏脏以NH3或天冬氨酸合成尿素。(图7-6)
图7-6葡萄糖-丙氨酸循环
饥饿时通过此循环将肌肉组织中氨基酸分解生成的氨及葡萄糖的不完全分解产物丙酮酸，以无毒性的丙氨酸形式转运到肝脏作为糖异生的原料。肝脏异性生成的葡萄糖可被肌肉或其它外周组织利用。
2.氨与谷氨酸在谷氨酰胺合成酶(glutamine synthetase)的催化下生成谷氨酰胺(glutamine)，并由血液运输至肝或肾，再经谷氨酰酶(glutaminaes)水解成谷氨酸和氨。谷氨酰胺主要从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。
(四)尿素合成
根据动物实验，人们很早就确定了肝脏是尿素合成的主要器官，肾脏是尿素排泄的主要器官。1932年Krebs等人利用大鼠肝切片作体外实验，发现在供能的条件下，可由CO2和氨合成尿素。若在反应体系中加入少量的精氨酸、鸟氨酸或瓜氨酸可加速尿素的合成，而这种氨基酸的含量并不减少。为此，Krebs等人提出了鸟氨酸循环(ornithine cyclc)学说。其后由Ratner和Cohen详细论述了其各步反应。鸟氨酸循环可概括为：
尿素中的两个N原子分别由氨和天冬氨酸提供，而C原子来自HCO-3，五步酶促反应，二步在线粒体中，三步在胞液中进行。其详细过程可分为以下五步：
图7-7CPS-Ⅰ作用机理
1.氨基甲酰磷酸的合成
氨基甲酰磷酸(carbamyl phosphate)是在Mg++、ATP及N 乙酰谷氨酸(N acetyl glutamic acid,AGA)存在的情况下，由氨基甲酰磷酸合成酶I(carbamyl phosphate synthetaseI, CPS I)催化NH3和HCO－３在肝细胞线粒体中合成。
真核细胞中有两种CPS：(1)线粒体CPS -Ⅰ利用游离NH3为氮源合成氨基甲酰磷酸，参与尿素合成。(2)胞液CPS-Ⅱ，利用谷氨酰胺作N源，参与嘧啶的从头合成。医学全在.线提供
CPS-Ⅰ催化的反应包括下述三步(图7-7)。
(1)ATP活化HCO-3生成ADP和羰基硫酸(carbonyl phosphate)
(2)NH2与羰基硫酸作用替代硫酸根，生成氨基甲酸(carbamate)和Pi。
(3)第2个ATP对氨甲酸磷酸化，生成氨基甲酰磷酸和ADP。
此反应是不可逆的，消耗2分子ATP。CPS 1是一种变构酶，AGA是此酶变构激活剂。由乙酰CoA和谷氨酸缩合而成。
肝细胞线粒体中谷氨酸脱氢酶和氨基甲酰磷酸合成酶I催化的反应是紧密偶联的。谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸氧化脱氨，生成的产物有NH3和NADH+H+。NADH经NADH氧化呼吸链传递氧化生成H2O，释放出来的能量用于ADP磷酸化生成ATP。因此谷氨酸脱氢酶催化反应不仅为氨基甲酰磷酸的合成提供了底物NH3，同时也提供了该反应所需要的能量ATP。氨基甲酰磷酸合成酶I将有毒的氨转变成氨基甲酰磷酸，反应中生成的ADP又是谷氨酸脱氢酶的变构激活剂，促进谷氨酸进一步氧化脱氨。这种紧密偶联有利于迅速将氨固定在肝细胞线粒体内，防止氨逸出线粒体进入细胞浆，进而透过细胞膜进入血液，引起血氨升高。
2.瓜氨酸(citrulline)的生成：
乌氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine transcarbamoylase)存在于线粒体中，通常与CPS－I形成酶的复合物催化氨基甲酰磷酸转甲酰基给鸟氨酸生成瓜氨酸。(注意：鸟氨酸，瓜氨酸均非标准α-氨基酸，不出现在蛋白质中)。此反应在线粒体内进行，而鸟氨酸在胞液中生成，所以必需通过一特异的穿棱系统进入线粒体内。
3.精氨酸代琥珀酸(Argininosuccinate)的合成。
瓜氨酸穿过线粒体膜进入胞浆中，在胞浆中由精氨酸代琥珀酸合成酶(Argininosuccinate Synthetase)催化瓜氨酸的脲基与天冬氨酸的氨基缩合生成精氨酸代琥珀酸，获得尿素分子中的第二个氮原子。此反应由ATP供能。
4.精氨酸(Arginine)的生成
精氨酸代琥珀酸裂解酶(Argininosuccinase)催化精氨酸代琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索酸
上述反应中生成的延胡索酸可经三羧酸循环的中间步骤生成草酰乙酸，再经
谷草转氨酶催化转氨作用重新生成天冬氨酸。由此，通过延胡索酸和天冬氨酸，使三羧酸循环与尿素循环联系起来。
5.尿素的生成
尿素循环的最后一步反应是由精氨酸酶(arginase)催化精氨酸水解生成尿素并再生鸟氨酸，鸟氨酸再进入线粒体参与另一轮循环。
尿素合成是一个耗能的过程，合成1分子尿素需要消耗4个高能磷酸键。(3个ATP水解生成2个ADP，2个Pi，1个AMP和PPi)。从尿素循环底物水平上，能量的消耗大于恢复。由L－谷氨酸脱氢酶催化脱氨和延胡索酸经草酰乙酸再生成天冬氨酸反应中均有NADH的生成。经线粒体再氧化可生成6个ATP(图7-8)。
图7-8尿素循环的能量代谢
6.尿素循环的调节
CPS－I是线粒体内变构酶，其变构激活剂AGA由N 乙酰谷氨酸合成酶催化生成，并由特异水解酶水解。肝脏生成尿素的速度与AGA浓度相关。当氨基酸分解旺盛时，由转氨作用引起谷氨酸浓度升高，增加AGA的合成，从而激活CPS-I，加速氨基甲酰磷酸合成，推动尿素循环。精氨酸是AGA合成酶的激活剂，因此，临床利用精氨酸治疗高氨血症。
(五)高氨血症和氨中毒
正常生理情况下，血氨处于较低水平。尿素循环是维持血氨低浓度的关键。当肝功能严重损伤时，尿素循环发生障碍，血氨浓度升高，称为高氨血症。氨中毒机制尚不清楚。一般认为，氨进入脑组织，可与α酮戊二酸结合成谷氨酸，谷氨酸又与氨进一步结合生成谷氨酰胺，从而使α 酮戊二酸和谷氨酸减少，导致三羧酸循环减弱，从而使脑组织中ATP生成减少。谷氨酸本身为神经递质，且是另一种神经递质γ-氨基丁酸(γ-aminobutyrate,GABA)的前体，其减少亦会影响大脑的正常生理功能，严重时可出现昏迷。
二、α-酮酸的代谢
氨基酸经联合脱氨或其它方式脱氨所生成的α-酮酸有下述去路。
1.生成非必需氨基酸－α－酮酸经联合加氨反应可生成相应的氨基酸。八种必需氨基酸中，除赖氨酸和苏氨酸外其余六种亦可由相应的α-酮酸加氨生成。但和必需氨基酸相对应的α－酮酸不能在体内合成，所以必需氨基酸依赖于食物供应。
2.氧化生成CO2和水这是α-酮酸的重要去路之一。由图7?可以看出α-酮酸通过一定的反应途径先转变成丙酮酸、乙酰CoA、或三羧酸循环的中间产物，再经过三羧酸循环彻底氧化分解。三羧酸循环将氨基酸代谢与糖代谢、脂肪代谢紧密联系起来。
图7-9氨基酸与糖、脂肪的关系
3.转变生成糖和酮体使用四氧嘧啶(alloxan)破坏犬的胰岛β-细胞，建立人工糖尿病犬的模型。待其体内糖原和脂肪耗尽后，用某种氨基酸饲养，并检查犬尿中糖与酮体的含量。若饲某种氨基酸后尿中排出葡萄糖增多，称此氨基酸为称生糖氨基酸(glucogenic amino acid)；若尿中酮体含量增多，则称为生酮氨基酸(ketogenic amino acid)。尿中二者都增多者称为生糖兼生酮氨基酸(glucogenic and ketogenic amino acid)。从表7-1中可以看出，凡能生成丙酮酸或三羧酸循环的中间产物的氨基酸均为生糖氨基酸；凡能生成乙酰CoA或乙酰乙酸的氨基酸均为生酮氨基酸；凡能生成丙酮酸或三羧酸循环中间产物同时能生成乙酰CoA或乙酰乙酸者为生糖兼生酮氨基酸。医.学全在.线,提供https://www.wendangku.net/doc/383088437.html,
表7－1氨基酸和糖、脂肪的共有中间代谢产物
氨基酸简称共同中间代谢产物生糖或生酮
天草酰乙酸生糖
丝、甘、丙、羟、脯、半胱、胱丙酮酸生糖
苏丙酮酸、琥珀酰辅酶A 生糖
色丙酮酸、乙酰乙酸生糖兼生酮
谷、组、鸟、精、瓜、脯α-酮戊二酸生糖
蛋、缬琥珀酰辅酶A 生糖
异亮琥珀酰辅酶A、乙酰辅酶A 生糖兼生酮
酪、苯丙乙酰乙酸、延胡索酸生糖兼生酮
亮乙酰乙酸生酮
赖乙酰辅酶A、α-酮戊二酸（？）生糖兼生酮
亮氨酸为生酮氨基酸，赖氨酸、异亮氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸为生糖兼生酮氨基酸，其余氨基酸均为生糖氨基酸。
三、脱羧基作用
部分氨基酸可在氨基酸脱羧酶(decarboxylose)催化下进行脱羧基作用(decarboxylation)，生成相应的胺，脱羧酶的辅酶为磷酸吡哆醛。
从量上讲，脱羧基作用不是体内氨基酸分解主要方式，但可生成有重要生理功能的胺。下面列举几种氨基酸脱羧产生的重要胺类物质。
1.γ-氨基丁酸(γ-aminobutyric acid GABA)
GABA由谷氨酸脱羧基生成，催化此反应的酶是谷氨酸脱羧酶。此酶在脑、肾组织中活性很高，所以脑中GABA含量较高。
GABA是一种仅见于中枢神经系统的抑制性神经递质，对中枢神经元有普遍性抑制作用。在脊髓，作用于突触前神经末梢，减少兴奋性递质的释放，从而引起突触前抑制，在脑则引起突触后抑制。
GABA可在GABA转氨酶(GABA－T)作有下与α－酮戊二酸反应生成琥珀酸r－半醛(succinic acid semialdehyde)，进而氧化生成琥珀酸。
神经元胞体和突触的线粒体内含有大量的GABA转氨酶。由此就构成了GABA旁路(图7-10)。它能使α 酮戊二酸经此旁路生成琥珀酸，活跃三羧酸循环，可为脑组织提供约20%的能量。谷氨酸具有兴奋作用，GABA有抑制作用，两者可共同调节神经系统的功能。临床上对于惊厥和妊娠呕吐的病人常常使用维生素B6治疗，其机理就在于提高脑组织内谷氨酸脱羧酶的活性，使GABA生成增多，增强中枢抑制作用。
图7-10 脑中TCA循环和GAB代谢旁路
2.组胺(histamine)
由组氨酸脱羧生成。组胺主要由肥大细胞产生并贮存，在乳腺、肺、肝、肌肉及胃粘膜中含量较高。
组胺是一种强烈的血管舒张剂，并能增加毛细血管的通透性。可引起血压下降和局部水肿。组胺的释放与过敏反应症状密切相关。组胺可刺激胃蛋白酶和胃酸的分泌，所以常用它作胃分泌功能的研究。
3.5羟色胺(5 hydroxytryptamine,5 HT)
色氨酸在脑中首先由色氨酸羟化酶(tryoptophan hydroxylase)催化生成5羟色氨酸(5 hydroxy tryptophan)，再经脱羧酶作用生成5羟色胺。
5－羟色胺在神经组织中有重要的功能，目前已肯定中枢神经系统有5－羟色胺能神经元。5－羟色胺可使大部分交感神经节前神经元兴奋，而使付交感节前神经元抑制。
其它组织如小肠、血小板、乳腺细胞中也有5-羟色胺，具有强烈的血管收缩作用。
4.牛磺酸(taurine)
体内牛磺酸主要由半胱氨酸脱羧生成。半胱氨酸先氧化生成磺酸丙氨酸，再由磺酸丙氨酸脱羧酶催化脱去羧基，生成牛磺酸。牛磺酸是结合胆汁酸的重要组成分。
5.多胺(palyamine)
鸟氨酸在鸟氨酸脱羧酶催化下可生成腐胺(putrescine)，S－腺苷蛋氨酸(S－adenosyl methionine SAM)在SAM脱羧酶催化脱羧生成S－腺苷－3－甲硫基丙胺。在精脒合成酶(spormidine synthetase)催化下将S－腺苷－3－甲硫基丙胺的丙基移到腐胺分子上合成精脒(cpermidine)，再在精胺合成酶(spermine symthetase)催化下，再将另一分子S－腺苷－3－甲硫基丙胺的丙胺基转移到精脒分子上，最终合成了精胺(sperrmine)。腐胺、精脒和精胺总称为多胺或聚胺polyamine)(图7-11)。
图7-11多胺的生成
多胺存在于精液及细胞核糖体中，是调节细胞生长的重要物质，多胺分子带有较多正电荷，能与带负电荷的DNA及RNA结合，稳定其结构，促进核酸及蛋白质合成的某些环节。在生长旺盛的组织如胚胎、再生肝及癌组织中，多胺含量升高。所以可将利用血或尿中多胺含量作为肿瘤诊断的辅助指标。
生物化学氨基酸代谢试题及答案
【测试题】 一、名词解释 1.氮平衡 2.必需氨基酸 3.蛋白质互补作用 4.内肽酶 5.外肽酶 6.蛋白质腐败作用 7.转氨基作用 8.氧化脱氨基作用9.联合脱氨基作用10.多胺11.一碳单位12. PAPS 13. SAM 二、填空题 14．氮平衡有三种，分别是氮的总平衡、____、____ ，当摄入氮＜排出氮时称____。 15．正常成人每日最低分解蛋白质____克，营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为____克。 16．必需氨基酸有8种，分别是苏氨酸、亮氨酸、赖氨酸、____、____ 、____ 、_____、____。17．胰腺分泌的外肽酶有____、____，内肽酶有胰蛋白酶、____和____。 18．氨基酸吸收载体有四种，吸收赖氨酸的载体应是____ ，吸收脯氨酸的载体是____。 19．假神经递质是指____和____，它们的化学结构与____相似。 20．氨基酸代谢去路有合成蛋白质、____、____、____，其中____ 是氨基酸的主要分解代谢去路。21．肝脏中活性最高的转氨酶是____，心肌中活性最高的转氨酶是____。 22．L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是____或____，ADP和GTP是此酶的变构激活剂，____ 和____是此酶的变构抑制剂。 23．生酮氨基酸有____和____。 24．氨的来源有____、____、____，其中____是氨的主要来源。 25．氨的转运有两种方式，分别是____、____，在肌肉和肝脏之间转运氨的方式是____。 26．鸟氨酸循环又称____或____。 28．γ-氨基丁酸是由____脱羧基生成，其作用是____。 27．尿素分子中碳元素来自____，氮元素来自____和____，每生成1 分子尿素消耗____个高能磷酸键。29．一碳单位包括甲基、____、____、____、____，其代谢的载体或辅酶是____。 30．可产生一碳单位的氨基酸有____、____、____、____。 31．肌酸激酶有三种同工酶分别是____、____、____，其中____ 主要存在于心肌中。 32．体内可产生硫酸根的氨基酸有____、____、____，其中____ 是体内硫酸根的主要来源。 33．儿茶酚胺包括____、____、____，帕金森氏病是由于脑组织中____生成减少。 34．支链氨基酸包括____、____、____。 三、选择题 Ａ型题 35．下列哪种氨基酸是生糖兼生酮氨基酸 A. Gly B. Ser C. Cys D. Ile E. Asp 36．下列哪种不是必需氨基酸 A. Met B. Thr C. His D. Lys E. Val 37．苯酮酸尿症是由于先天缺乏： A.酪氨酸酶 B.酪氨酸羟化酶 C.酪氨酸转氨酶 D.苯丙氨酸转氨酶 E.苯丙氨酸羟化酶 38．不参与构成蛋白质的氨基酸是： A.谷氨酸 B.谷氨酰胺 C.鸟氨酸 D.精氨酸 E.脯氨酸 39．体内氨基酸脱氨基的主要方式是： A.转氨基 B.联合脱氨基 C.氧化脱氨基 D.非氧化脱氨基 E.脱水脱氨基 40．肌肉组织中氨基酸脱氨基的主要方式是： A.转氨基 B.嘌呤核苷酸循环 C.氧化脱氨基 D.转氨基与谷氨酸氧化脱氨基联合 E.丙氨酸－葡萄糖循环 41．体内氨的主要代谢去路是： A.合成尿素 B.生成谷氨酰胺 C.合成非必需氨基酸
生物化学(本科)第七章 氨基酸代谢随堂练习与参考答案
生物化学(本科)第七章氨基酸代谢 随堂练习与参考答案 第一节蛋白质的营养作用第二节蛋白质的消化、吸收与腐败第三节氨基酸的一般代谢第四节氨的代谢第五节氨基酸转变的小分子生理活性物质第六节血红素与胆红素代谢 1、(单选题)人体的营养非必需氨基酸就是 A.色氨酸 B.甲硫氨酸 C.丙氨酸 D.苯丙氨酸 E.苏氨酸 参考答案:C 2、(单选题)不出现于蛋白质中的氨基酸就是 A.半胱氨酸 B.胱氨酸 C.瓜氨酸 D.精氨酸
E.赖氨酸 参考答案:C 3、(单选题)营养充足的婴儿、孕妇、恢复期病人常保持 A.氮平衡 B.氮的负平衡 C.氮的正平衡 D.氮的总平衡 E.以上都不就是 参考答案:C 4、(单选题)哺乳类动物体内氨的主要去路就是 A.渗入肠道 B.在肝中合成尿素 C.经肾泌氨随尿排出 D.生成谷氨酰胺 E.合成氨基酸 参考答案:B 5、(单选题)生物体内氨基酸脱氨的主要方式就是
A.氧化脱氨 B.还原脱氨 C.直接脱氨 D.转氨 E.联合脱氨 参考答案:E 6、(单选题)体内氨的储存及运输的主要形式之一就是 A.谷氨酸 B.酪氨酸 C.谷氨酰胺 D.谷胱甘肽 E.天冬酰胺 参考答案:C 7、(单选题)合成尿素首步反应的产物就是 A.鸟氨酸 B.氨基甲酰磷酸 C.瓜氨酸
D.精氨酸 E.天冬氨酸 参考答案:B 8、(单选题)高氨血症导致脑功能障碍的生化机制就是氨增高可 A.抑制脑中酶活性 B.升高脑中pH C.大量消耗脑中α-酮戊二酸 D.直接抑制呼吸链 E.升高脑中尿素浓度 参考答案:B 9、(单选题)肾中产生的氨主要来自 A.氨基酸联合脱氨酸作用 B.谷氨酰胺的水解 C.尿素的水解 D.胺的氧化 E.嘌呤核苷酸循环
氨基酸代谢复习题-带答案
第八章氨基酸代谢 一、名词解释 86、转氨基作用 答案：（transmination）是α-氨基酸与α-酮酸之间在转氨酶的作用下氨基转移作用。 87、必需氨基酸 答案：（essential amino acids EAA）人类及哺乳动物自身不能合成，必需通过食物摄取得到的组成蛋白质的氨基酸，有Lys,Ile,Leu,Met,Trp,Phe,Val,Thr以及His和Arg。 88、尿素循环 答案：又称鸟氨酸循环（urea cycle）是生物体（陆生动物）排泄氨以维持正常生命活动的一种代谢方式。高等植物可将复杂的氨以酰胺的形式贮存起来，一般不进行尿素循环。整个循环从鸟氨酸开始经瓜氨酸精氨酸再回到鸟氨酸，循环一圈消耗2分子氨，1分子CO2和3分子ATP，净生成1分子尿素。 89、生酮氨基酸 答案：（ketogenic amino acid）可以降解为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA，而生成酮体的氨基酸称生酮氨基酸。有Leu、Ile、Lys、Phe、Trp、Tyr,其中后5种为生酮生糖氨基酸。 90、生糖氨基酸 答案：（glucogenic amino acid）降解产物可以通过糖异生途径生成糖的氨基酸。组成蛋白质的 20种氨基酸中，除了生酮氨基酸外，其余皆为生糖氨基酸。 91、脱氨基作用 答案：（deamination）氨基酸失去氨基的作用，是生物体内氨基酸分解代谢的第一步，分氧化脱氨和非氧化脱氨两种方式。 92、联合脱氨基作用 答案：（dideamination）概括地说即先转氨后脱氨作用。分两个内容，一个指氨基酸先转氨生成谷氨酸和相应的α-酮酸，再在谷氨酸脱氢酶的催化下脱氨基，生成α-酮戊二酸，同时释放氨。另一个指嘌呤核苷酸循环，即天门冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸作用生成腺苷酸代琥珀酸，后者被裂解酶催化，生成AMP和延胡索酸，AMP在腺苷酸脱氢酶作用下，脱去氨，生成次黄嘌呤核苷酸。 93、蛋白酶 答案：（proteinase）又称内肽酶，主要作用于肽链内部肽键，水解生成长度转短的多肽链。 94、肽酶 答案：（Peptidase）水解多肽链羧基末端肽键（羧肽酶）或氨基末端肽键（氨肽酶）。 二、填空题 124、氨的同化途径有合成途径、合成途径。 答案：谷氨酸；氨甲酰磷酸 125、由无机态的氨转变为氨基酸，首先是形成，然后由它通过作用形成其它们氨基酸。
生物化学氨基酸代谢知识点汇总
生物化学氨基酸代谢知识点汇总
————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：
第九章氨基酸代谢 第一节：蛋白质的生理功能和营养代谢 蛋白质重要作用 1.维持细胞、组织的生长、更新和修补 2.参与多种重要的生理活动（免疫，酶，运动，凝血，转运） 3.氧化供能 氮平衡 1.氮总平衡：摄入氮= 排出氮（正常成人） 氮正平衡：摄入氮> 排出氮（儿童、孕妇等） 氮负平衡：摄入氮< 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）2.意义：反映体内蛋白质代谢的慨况。 蛋白质营养价值 1.蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比 2.必需氨基酸-----甲来写一本亮色书、假设梁借一本书来 3.蛋白质的互补作用，指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨 基酸可以互相补充 而提高营养价值。 第二节：蛋白质的消化、吸收与腐败 外源性蛋白消化 1.胃：壁细胞分泌的胃蛋白酶原被盐酸激活，水解蛋白为多肽和氨基
酸，主要水解芳香族氨基酸 2.小肠：胰液分泌的内、外肽酶原被肠激酶激活，水解蛋白为小肽和氨基酸；生成的寡肽继续在小肠细胞内由寡肽酶水解成氨基酸 氨基酸和寡肽的主动吸收 1.吸收部位：小肠，吸收作用在小肠近端较强 2.吸收机制：耗能的主动吸收过程 ○1通过转运蛋白（氨基酸+小肽）：载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。○2通过r-谷氨酰基循环（氨基酸）：关键酶----r--谷氨酰基转移酶， 具体过程参P199图
氨基酸代谢习题
氨基酸代谢习题 （一）填空（42分） 1．氨基酸的降解反应包括（）和（）作用。 2．转氨酶和脱羧酶的辅酶通常是（）。 3．谷氨酸经脱氨后产生（）和氨，前者进入（）进一步代谢。 4．尿素循环中产生的（）和（）两种氨基酸不是蛋白质氨基酸。 5．尿素分子中两个N原子，分别来自（）和（）。 6．氨基酸脱下氨的主要去路有（）、（）和（）。 7．生物体中活性蛋氨酸是（），它是活泼（）的供应者。 （二）选择题（24分） 1．转氨酶的辅酶是： A．NAD+ B．NADP+ C．FAD D．磷酸吡哆醛 2．参与尿素循环的氨基酸是： A．组氨酸B．鸟氨酸C．蛋氨酸D．赖氨酸 3．γ-氨基丁酸由哪种氨基酸脱羧而来: A．Gln B．His C．Glu D．Phe 4．L-谷氨酸脱氢酶的辅酶含有哪种维生素： A．维生素B1 B．维生素B2 C．泛酸D．维生素PP 5．在尿素循环中，尿素由下列哪种物质产生： A．鸟氨酸B．精氨酸C．瓜氨酸D．半胱氨酸 6．下列哪种氨基酸是其前体参入多肽后生成的： A．脯氨酸B．羟脯氨酸C．天冬氨酸D．异亮氨酸 7．组氨酸经过下列哪种作用生成组胺的： A．还原作用B．羟化作用C．转氨基作用D．脱羧基作用8．氨基酸脱下的氨基通常以哪种化合物的形式暂存和运输： A．尿素B．氨甲酰磷酸C．谷氨酰胺D．天冬酰胺 （三）是非判断题（15分） （）1．蛋白质的营养价值主要决定于必需氨基酸的组成和比例。 （）2．谷氨酸在转氨作用和使游离氨再利用方面都是重要分子。 （）3．氨甲酰磷酸可以合成尿素和嘌呤。
（）4．磷酸吡哆醛只作为转氨酶的辅酶。 （）5．在动物体内，酪氨酸可以经羟化作用产生去甲肾上腺素和肾上腺素。 （四）问答题（19分） 1．什么是尿素循环，有何生物学意义？（9分） 2．为什么说转氨基反应在氨基酸合成和降解过程中都起重要作用？（10分） 参考答案 （一）填空（42分，每空3分） 1．脱氨；脱羧； 2．磷酸吡哆醛 3．α-酮戊二酸；三羧酸循环； 4．鸟氨酸；瓜氨酸 5．氨甲酰磷酸（或NH3）；天冬氨酸 6．生成尿素；合成谷氨酰胺；合成非必需氨基酸 7．S-腺苷蛋氨酸；甲基 （二）选择题（24分，每小题3分） 1．（D）2．（B）3．（C）4．（D）5．（B）6．（B）7．（D）8．（C） （三）是非判断题（15分） 1．对：2．对：3．错：4．错：5．对： （四）问答题（答题要点）。（19分） 1．答：（1）尿素循环：尿素循环也称鸟氨酸循环，是将含氮化合物分解产生的氨经过一系列反应转变成尿素的过程。有解除氨毒害的作用 （2）生物学意义：有解除氨毒害的作用（9分） 2．答：（1）在氨基酸合成过程中，转氨基反应是非必需氨基酸合成的主要方式，许多氨基酸的合成可以通过转氨酶的催化作用，接受来自谷氨酸的氨基而形成。 （2）在氨基酸的分解过程中，氨基酸也可以先经转氨基作用把氨基酸上的氨基转移到α-酮戊二酸上形成谷氨酸，谷氨酸在谷氨酸脱羟酶的作用上脱去氨基。（10分）
氨基酸代谢复习题带答案教学提纲
氨基酸代谢复习题带 答案
第八章氨基酸代谢 一、名词解释 86、转氨基作用 答案：（transmination）是α-氨基酸与α-酮酸之间在转氨酶的作用下氨基转移作用。 87、必需氨基酸 答案：（essential amino acids EAA）人类及哺乳动物自身不能合成，必需通过食物摄取得到的组成蛋白质的氨基酸，有Lys,Ile,Leu,Met,Trp,Phe,Val,Thr以及His和Arg。 88、尿素循环 答案：又称鸟氨酸循环（urea cycle）是生物体（陆生动物）排泄氨以维持正常生命活动的一种代谢方式。高等植物可将复杂的氨以酰胺的形式贮存起来，一般不进行尿素循环。整个循环从鸟氨酸开始经瓜氨酸精氨酸再回到鸟氨酸，循环一圈消耗2分子氨，1分子CO2和3分子ATP，净生成1分子尿素。 89、生酮氨基酸 答案：（ketogenic amino acid）可以降解为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA，而生成酮体的氨基酸称生酮氨基酸。有Leu、Ile、Lys、Phe、Trp、Tyr,其中后5种为生酮生糖氨基酸。 90、生糖氨基酸 答案：（glucogenic amino acid）降解产物可以通过糖异生途径生成糖的氨基酸。组成蛋白质的 20种氨基酸中，除了生酮氨基酸外，其余皆为生糖氨基酸。
91、脱氨基作用 答案：（deamination）氨基酸失去氨基的作用，是生物体内氨基酸分解代谢的第一步，分氧化脱氨和非氧化脱氨两种方式。 92、联合脱氨基作用 答案：（dideamination）概括地说即先转氨后脱氨作用。分两个内容，一个指氨基酸先转氨生成谷氨酸和相应的α-酮酸，再在谷氨酸脱氢酶的催化下脱氨基，生成α-酮戊二酸，同时释放氨。另一个指嘌呤核苷酸循环，即天门冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸作用生成腺苷酸代琥珀酸，后者被裂解酶催化，生成AMP 和延胡索酸，AMP在腺苷酸脱氢酶作用下，脱去氨，生成次黄嘌呤核苷酸。 93、蛋白酶 答案：（proteinase）又称内肽酶，主要作用于肽链内部肽键，水解生成长度转短的多肽链。 94、肽酶 答案：（Peptidase）水解多肽链羧基末端肽键（羧肽酶）或氨基末端肽键（氨肽酶）。 二、填空题 124、氨的同化途径有合成途径、合成途径。 答案：谷氨酸；氨甲酰磷酸 125、由无机态的氨转变为氨基酸，首先是形成，然后由它通过作用形成其它们氨基酸。 答案：谷氨酸；转氨 126、氨基酸降解的主要方式有作用，作用，作用。
氨基酸的一般代谢
氨基酸的一般代谢 食物蛋白经过消化吸收后，以氨基酸的形式通过血液循环运到全身的各组织。这种来源的氨基酸称为外源性基酸。机体各组织的蛋白质在组织酶的作用下，也不断地分解成为氨基酸；机体还能合成部分氨基酸(非必需氨基酸)；这两种来源的氨基酸称为内源性氨基酸。外源性氨基酸和内源性氨基酸彼此之间没有区别，共同构成了机体的氨基酸代谢库(metabolic pool)。氨基酸代谢库通常以游离氨基酸总量计算，机体没有专一的组织器官储存氨基酸，氨基酸代谢库实际上包括细胞内液、细胞间液和血液中的氨基酸。 氨基酸的主要功能是合成蛋白质，也合成多肽及其他含氮的生理活性物质。除了维生素之外(维生素PP是个例外)体内的各种含氮物质几种都可由氨基酸转变而成，包括蛋白质、肽类激素、氨基酸衍生物、黑色素、嘌呤碱、嘧啶碱、肌酸、胺类、辅酶或辅基等。 从氨基酸的结构上看，除了侧链R基团不同外，均有α-氨基和α 羧基。氨基酸在体内的分解代谢实际上就是氨基、羧基和R 基团的代谢。氨基酸分解代谢的主要途径是脱氨基生成氨ammonia)和相应的α 酮酸；氨基酸的另一条分解途径是脱羧基生成CO2和胺。胺在体内可经胺氧化酶作用，进一步分解生成氨和相应的醛和酸。氨对人体来说是有毒的物质，氨在体内主要合成尿素排出体外，还可以合成其它含氮物质(包括非必需氨基酸、谷氨酰胺等)，少量的氨可直接经尿排出。R 基团部分生成的酮酸可进一步氧化分解生成CO2和水，并提供能量，也可经一定的代谢反应转变生成糖或脂在体内贮存。由于不同的氨基酸结构不同，因此它们的代谢也有各自的特点。 各组织器官在氨基酸代谢上的作用有所不同，其中以肝脏最为重要。肝脏蛋白质的更新速度比较快，氨基酸代谢活跃，大部分氨基酸在肝脏进行分解代谢，同时氨的解毒过程主要也在肝脏进行。分枝氨基酸的分解代谢则主要在肌肉组织中进行。 食物中蛋白质的含量也影响氨基酸的代谢速率。高蛋白饮食可诱导合成与氨基酸代谢有关的酶系，从而使代谢加快(图7-1)。 图7-1氨基酸代谢的基本概况 一、氨基酸的脱氨基作用 图7－2谷氨酸脱氢酶催化的氧化脱氢反应
生物化学氨基酸代谢知识点总结
第九章氨基酸代谢 第一节：蛋白质的生理功能和营养代谢 蛋白质重要作用 1.维持细胞、组织的生长、更新和修补 2.参与多种重要的生理活动（免疫，酶，运动，凝血，转运） 3.氧化供能 氮平衡 【 1.氮总平衡：摄入氮 = 排出氮（正常成人） 氮正平衡：摄入氮 > 排出氮（儿童、孕妇等） 氮负平衡：摄入氮 < 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）2.意义：反映体内蛋白质代谢的慨况。 蛋白质营养价值 1.蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比 2.必需氨基酸-----甲来写一本亮色书、假设梁借一本书来 3.蛋白质的互补作用，指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需 氨基酸可以互相补充 ~ 而提高营养价值。 第二节：蛋白质的消化、吸收与腐败 外源性蛋白消化 1.胃：壁细胞分泌的胃蛋白酶原被盐酸激活，水解蛋白为多肽和氨基
酸，主要水解芳香族氨基酸 2.小肠：胰液分泌的内、外肽酶原被肠激酶激活，水解蛋白为小肽和氨基酸；生成的寡肽继续在小肠细胞内由寡肽酶水解成氨基酸 氨基酸和寡肽的主动吸收 1.吸收部位：小肠，吸收作用在小肠近端较强 2.吸收机制：耗能的主动吸收过程 、 ○1通过转运蛋白（氨基酸+小肽）：载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。○2通过r-谷氨酰基循环（氨基酸）：关键酶----r--谷氨酰基转移酶， 具体过程参P199图 !
【 大肠下段的腐败作用 1.产生胺：肠道细菌脱羧基作用生成胺，其中 假神经递质：酪胺和苯乙胺未能及时在肝转化，入脑羟基化成β-羟酪胺，苯乙醇胺，其结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。 2.产生氨： 3.产生其他物质：有害（多），如胺、氨、苯酚、吲哚； 可利用物质（少），如脂肪酸、维生素 ：
07生物化学习题与解析--氨基酸代谢.doc
氨基酸代谢 一、选择题 （一）A型题 1.不出现于蛋白质中的氨基酸是 A .半胱氨酸 B .胱氨酸 C .瓜氨酸 D .精氨酸 E .赖氨酸 2.肌肉中氨基酸脱氨基的主要方式是 A .嘌呤核苷酸循环 B .谷氨酸氧化脱氨基作用 C .转氨基作用 D .鸟氨 酸循环E .转氨基与谷氨酸氧化脱氨基的联合 3.生物体内氨基酸脱氨基的主要方式是 A .氧化脱氨基 B .还原脱氨基 C .直接脱氨棊 D .转氨棊 L；睇厶貧其 4:哺￡类动S体内氨的主要去路是 A .渗入肠道 B .在肝中合成尿素 C .经肾泌氨随尿排出 D .生成谷氨酰胺R .合成营养非必需氨基酸 5.蛋0质的互补作用是指 A .糖和蛋白质混合食用，以提高食物的营养价值 B .脂肪和蛋白质混合食用，以提高食物的营养价值 C .几种营养价值低的蛋白质混合食用，以提高食物的营养价值 D .糖、脂肪、蛋白质及维生素混合食用，以提高食物的营养价值 E . 用糖和脂肪代替蛋0质的作用 6.脑中氨的主要去路是 A .扩散入血 B .合成谷氨酰胺 C .合成谷氨酸 D .合成尿素 E .合成嘌呤 7.丙氨酸-葡萄糖循环中产生的葡萄糖分子来自于 A .肌肉内的谷氨酸 B .肌肉内的a -酮戊二酸 C .丙氨酸 D .肝细胞内的u -酮戊二酸 E .肝细胞内的谷氨酸 8.消耗性疾病恢复期的病人体内氮平衡的状态是 A .摄入氮＜排出氮 B .摄入氮＜排出氮 C .摄入氮〉排出氮 D .摄入氮&排出氮 E .摄入氮=排出氮 9.下列属于营养必需氨基酸的是 A . Leu B . Ser C . Pro D . Glu E . Ala 10.转氨酶的辅酶是 A .维生素 B 1的磷酸酯B .维生素B 2的磷酸酯 C ?维生素B 12的磷酸酯 D .维生素PP的磷酸酯 E .维生素B 6的磷酸酯 11.临床上对肝硬化伴有高血氨患者禁用碱性肥皂液灌肠，这是因为A . 肥皂液使肠道pH值升高，促进氨的吸收B .可能导致碱中毒 C .可能严重损伤肾功能 D .可能严重损伤肝功能 R .可能引起肠道功能紊乱 12.体内最重要的甲基直接供体是 A . S-腺苷甲硫氨酸 B . N 5 -甲基四氢叶酸 C . N 5 , N 10 -甲烯四氢叶酸 D . N 5 , N 10 -甲炔四氢叶酸 E . N 10 -甲酰四氢叶酸 13.磺胺类药物可干扰哪种物质的合成
生化—氨基酸代谢习题
（一）单选题 1．转氨酶的辅酶为（） A．NAD+B．NADP+C．FAD D．FMN E．PLP 2．氨的主要代谢去路是（） A．合成尿素B．合成谷氨酰胺C．合成丙氨酸D．合成核苷酸E．合成非必需氨基酸 3．合成尿素的器官是（） A．肝脏B．肾脏C．肌肉D．心脏E．胰腺 4．1mol尿素的合成需消耗ATP摩尔数（） A．2 B．3 C．4 D．5 E．6 5．有关鸟氨酸循环，下列说法哪一个是错误的（） A．该循环发生的部位是肝脏线粒体 B．氨基甲酰磷酸合成所需的酶存在于肝脏线粒体 C．尿素由精氨酸水解而得 D．每合成1mol尿素需消耗4mol ATP E．循环中生成的瓜氨酸不参与天然蛋白质合成 6．肾脏中产生的游离氨主要由下列反应产生（） A．胺的氧化B．氨基酸嘌呤核苷酸循环脱氨C．尿素分解D．谷氨酰胺水解 E．氨基酸氧化脱氨 7．以甘氨酸为原料参与合成的物质有（） A．谷胱甘肽B．血红素C．嘌呤核苷酸 D．胶原蛋白E．以上都是 8．下列氨基酸中参与尿素循环的是（） A．蛋氨酸B．天冬氨酸C．脯氨酸 D．丝氨酸E．丙氨酸 9．一碳单位的载体是（） A．二氢叶酸B．四氢叶酸C．生物素 D，焦磷酸硫胺素E．硫辛酸 10．甲基的直接供体是（） A．蛋氨酸B．S-腺苷蛋氨酸C．半胱氨酸 D．牛磺酸E．胆碱 11．在鸟氨酸循环中，尿素由下列哪种物质水解产生的？（） A．鸟氨酸B．半胱氨酸C．精氨酸 D．瓜氨酸E．谷氨酸 12．蛋白质的腐败作用指（） A．肠道尿素分解B．肠道未吸收氨基酸在肠道细菌作用下分解 C．肠道中胺的生成D．肠道中吲哚物质的生成 E．上面的都对 13．鸟氨酸循环的主要生理意义是（） A．把有毒的氨转变为无毒的尿素B．合成非必需氨基酸 C．产生鸟氨酸的主要途径D．产生瓜氨酸的主要途径 14．请指出下列哪一种酶可作为肝细胞高度分化程度的指标（） A．乳酸脱氢酶B．氨基甲酰磷酸合成酶ⅠC．醛缩酶D．丙酮酸脱氢酶E．氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ。
氨基酸的代谢
一、氨基酸代谢的概况 ?重点、难点 ?第一节蛋白质的营养作用 ?第二节蛋白质的消化,吸取 ?第三节氨基酸的一般代谢 ?第四节个别氨基酸代谢 食物蛋白质经过消化吸收后进人体内的氨基酸称为外源性氨基酸。机体各组织的蛋白质分解生成的及机体合成的氨基酸称为内源性氨基酸。在血液和组织中分布的氨基酸称为氨基酸代谢库(aminoacidmetabolic pool)。各组织中氨基酸的分布不均匀。氨基酸的主要功能是合成蛋白质，也参与合成多肽及其它含氮的生理活性物质。除维生素外，体内的各种含氮物质几乎都可由氨基酸转变而来。氨基酸在体内代谢的基本情况概括如图。大部分氨基酸的分解代谢在肝脏进行，氨的解毒过程也主要在肝脏进行。 图8-2 氨基酸代谢库 二、氨基酸的脱氨基作用 脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成α—酮酸的过程，是体内氨基酸分解代谢的主要途径。脱氨基作用主要有氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基、嘌呤核苷酸循环和非氧化脱氨基作用。 (一)氧化脱氨基作用
氧化脱氨基作用是指在酶的催化下氨基酸在氧化的同时脱去氨基的过程。组织中有几种催化氨基酸氧化脱氨的酶，其中以L-谷氨酸脱氢酶最重要。L-氨基酸氧化酶与D-氨基酸氧化酶虽能催化氨基酸氧化脱氨，但对人体内氨基酸脱氨的意义不大。 1.L-谷氨酸氧化脱氨基作用由 L谷氨酸脱氢酶(L-glutamatedehydrogenase)催化谷氨酸氧化脱氨。谷氨酸脱氢使辅酶NAD+还原为NADH+H+并生成α-酮戊二酸和氨。谷氨酸脱氢酶的辅酶为NAD+。 谷氨酸脱氢酶广泛分布于肝、肾、脑等多种细胞中。此酶活性高、特异性强，是一种不需氧的脱氢酶。谷氨酸脱氢酶催化的反应是可逆的。其逆反应为α-酮戊二酸的还原氨基化，在体内营养非必需氨基酸合成过程中起着十分重要的作用。 (二)转氨基作用 转氨基作用：在转氨酶(transaminase ansaminase)的催化下，某一氨基酸的a-氨基转移到另一种a-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成a-酮酸。转氨酶催化的反应是可逆的。因此，转氨基作用既属于氨基酸的分解过程，也可用于合成体内某些营养非必需氨基酸。 图8-4 转氨基作用 除赖氨酸、脯氨酸和羟脯氨酸外，体内大多数氨基酸可以参与转氨基作用。人体内有多种转氨酶分别催化特异氨基酸的转氨基反应，它们的活性高低不一。其中以谷丙转氨酶(glutamicpyruvic transaminase，GPT，又称ALT)和谷草转氨酶(glutamic oxaloacetictransaminase，GOT，又称AST)最为重要。它们催化下述反应。 转氨酶的分布很广，不同的组织器官中转氨酶活性高低不同，如心肌GOT最丰富，肝中则GPT最丰富。转氨酶为细胞内酶，血清中转氨酶活性极低。当病理改变引起细胞膜通透性增高、组织坏死或细胞破裂时，转氨酶大量释放，血清转氨酶活性明显增高。如急性肝炎病人血清GPT活性明显升高，心肌梗死病人血清GOT活性明显升高。这可用于相关疾病的临床诊断，也可作为观察疗效和预后的指标。 各种转氨酶的辅酶均为含维生素B6的磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺。它们在转氨基反应中起着氨基载体的作用。在转氨酶的催化下，α—氨基酸的氨基转移到磷酸吡哆醛分子上，生成磷酸吡哆胺和相应的α—酮酸；而磷酸吡哆胺又可将其氨基转移到另一α—酮酸分子上，生成磷酸吡哆醛和相应的α—氨基酸(图8—6)，可使转氨基反应可逆进行。
生物化学氨基酸代谢试题及答案
【测试题】 一、名词解释 1、氮平衡 2、必需氨基酸 3、蛋白质互补作用 4、内肽酶 5、外肽酶 6、蛋白质腐败作用 7、转氨基作用 8、氧化脱氨基作用 9、联合脱氨基作用 10、多胺 11、一碳单位 12、 PAPS 13、 SAM 二、填空题 14.氮平衡有三种,分别就是氮的总平衡、____、____ , 当摄入氮＜排出氮时称____。 15.正常成人每日最低分解蛋白质____克, 营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为____克。 16.必需氨基酸有8种,分别就是苏氨酸、亮氨酸、赖氨酸、____、 ____ 、 ____ 、_____、____。 17.胰腺分泌的外肽酶有____、____,内肽酶有胰蛋白酶、____与____。 18.氨基酸吸收载体有四种, 吸收赖氨酸的载体应就是____ , 吸收脯氨酸的载体就是____。 19.假神经递质就是指____与____,它们的化学结构与____相似。 20.氨基酸代谢去路有合成蛋白质、____、____、____,其中____ 就是氨基酸的主要分解代谢去路。 21.肝脏中活性最高的转氨酶就是____,心肌中活性最高的转氨酶就是____。 22.L-谷氨酸脱氢酶的辅酶就是____或____,ADP与GTP就是此酶的变构激活剂,____ 与____就是此酶的变构抑制剂。 23.生酮氨基酸有____与____。 24.氨的来源有____、____、____,其中____就是氨的主要来源。 25.氨的转运有两种方式,分别就是____、____, 在肌肉与肝脏之间转运氨的方式就是____。 26.鸟氨酸循环又称____或____。 28.γ-氨基丁酸就是由____脱羧基生成,其作用就是____。 27.尿素分子中碳元素来自____,氮元素来自____与____, 每生成1 分子尿素消耗____个高能磷酸键。 29.一碳单位包括甲基、____、____、____、____,其代谢的载体或辅酶就是____。 30.可产生一碳单位的氨基酸有____、____、____、____。 31.肌酸激酶有三种同工酶分别就是____、____、____,其中____ 主要存在于心肌中。 32.体内可产生硫酸根的氨基酸有____、____、____,其中____ 就是体内硫酸根的主要来源。 33.儿茶酚胺包括____、____、____,帕金森氏病就是由于脑组织中____生成减少。 34.支链氨基酸包括____、____、____。 三、选择题 Ａ型题 35.下列哪种氨基酸就是生糖兼生酮氨基酸？ A、 Gly B、 Ser C、 Cys D、 Ile E、 Asp 36.下列哪种不就是必需氨基酸？ A、 Met B、 Thr C、 His D、 Lys E、 Val 37.苯酮酸尿症就是由于先天缺乏: A、酪氨酸酶 B、酪氨酸羟化酶 C、酪氨酸转氨酶 D、苯丙氨酸转氨酶 E、苯丙氨酸羟化酶 38.不参与构成蛋白质的氨基酸就是: A、谷氨酸 B、谷氨酰胺 C、鸟氨酸 D、精氨酸 E、脯氨酸 39.体内氨基酸脱氨基的主要方式就是: A、转氨基 B、联合脱氨基 C、氧化脱氨基 D、非氧化脱氨基 E、脱水脱氨基 40.肌肉组织中氨基酸脱氨基的主要方式就是: A、转氨基 B、嘌呤核苷酸循环 C、氧化脱氨基 D、转氨基与谷氨酸氧化脱氨基联合 E、丙氨酸－葡萄糖循环
氨基酸的代谢
一、选择题 1.转氨酶的辅酶是（）。E A、NAD+ B、NADP+ C、FAD D、FMN E、磷酸吡哆醛 2. 氨的主要去路是（）。A A、合成尿素 B、合成谷氨酰胺 C、合成丙氨酸 D、合成核苷酸 E、合成非必需氨基酸 3. 1mol尿素的合成需消耗ATP摩尔数是（）。C A、2 B、3 C、4 D、5 E、6 4.有关鸟氨酸循环，下列说法哪一个是错的。（）A A 循环作用部位是肝脏线粒体 B、氨基甲酰磷酸合成所需的酶存在于肝脏线粒体 C、尿素由精氨酸水解而得 D、每合成1mol尿素需消耗4molATP E、循环中产生的瓜氨酸不参与天然蛋白质合成 5．参与尿素循环的氨基酸是（）。B A、蛋氨酸 B、鸟氨酸 C、脯氨酸 D、丝氨酸 E、丙氨酸 6. 一碳单位的载体是（）。B A、二氢叶酸 B、四氢叶酸 C、生物素 D、焦磷酸硫胺素 E、硫辛酸 7 . 在鸟氨酸循环中，尿素有下列哪种物质水解而得。（）C A、鸟氨酸 B、半胱氨酸 C、精氨酸 D、瓜氨酸 E、谷氨酸 8 . 参与转变作用的氨基酸是（）。D A、Tyr B、Trp C、Glu D、Cys E、Ser 9. 人类营养必需氨基酸指（）。A A、Val，Leu B、Trp，Pro C、Phe，Tyr D、Met，Cys E、Ser，Trp 10 .尿素循环与三羧酸循环是通过哪些中间产物的代谢连接起来的。（）C A、Asp B 、草酰乙酸C、Asp和延胡索酸D、瓜氨酸E、Asp和瓜氨酸 11 .尿素循环中，能自由通过线粒体膜的物质是（）。B A、氨基甲酰磷酸 B、鸟氨酸和瓜氨酸 C、精氨酸和延胡索酸 D、精氨酸和代琥珀酸 E、尿素和鸟氨酸 12 .联合脱氨作用所需的酶有（）。B A、转氨酶和D－氨基酸氧化酶 B、转氨酶和L-谷氨酸脱氢酶 C、转氨酶和腺苷酸脱氢酶 D、腺苷酸脱氢酶和L-谷氨酸脱氢酶 E、以上都是 13. 不能脱下游离氨的氨基酸脱氨方式是（）。B A、氧化脱氨基 B、转氨基 C、联合脱氨基 D、嘌呤核苷酸循环 E、以上都是 14. 能增加尿中酮体排出量的氨基酸是（）。A A、Leu B、Gly C、His D、Ser E、Ala 15. 即增加尿中葡萄糖也增加尿中酮体的排出量的氨基酸是（）。E A、Ile B、Trp C、Tyr D、Thr E、以上都是 16. 动物体内转氨酶的种类虽然很多，但就其辅酶来说仅有一种，即（）。E A、磷酸 B、辅酶A C、辅酶Ⅰ D、辅酶Ⅱ E、磷酸吡哆醛
氨基酸代谢习题
氨基酸代谢 A型题： 1．生物体内氨基酸脱氨基的主要方式为： A．氧化脱氨基 B．还原脱氨基 C．直接脱氨基 D．转氨基 E．联合脱氨基 2．人体内氨的最主要代谢去路为： A．合成非必需氨基酸 B．合成必需氨基酸 C．合成NH4+随尿排出 D．合成尿素随尿排出 E．合成嘌呤、嘧啶、核苷酸等 4．可经脱氨基作用直接生成α-酮戊二酸的氨基酸是： A．谷氨酸B．甘氨酸C．丝氨酸D．苏氨酸E．天冬氨酸5．经转氨基作用可生成草酰乙酸的氨基酸是： A．甘氨酸B．天冬氨酸C．蛋氨酸 D．苏氨酸E．丝氨酸 8．能直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是：
A．天冬氨酸B．缬氨酸C．谷氨酸 D．丝氨酸E．丙氨酸 14．鸟氨酸循环的限速酶是： A．氨基甲酰磷酸合成酶 B．鸟氨酸氨基甲酰转移酶 C．精氨酸代琥珀酸合成酶 D．精氨酸代琥珀酸裂解酶 E．精氨酸酶 17．体内转运一碳单位的载体是： A．叶酸B．维生素B12C．硫胺素 D．生物素E．四氢叶酸 18．下列哪个不是一碳单位： A．-CH3B．C02C．-CH2- D．-CH=NH- E．-CH= 21．鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于： A. 游离氨B．谷氨酰胺C．天冬酰胺D．天冬氨E．氨基甲酰磷酸24．甲基的直接供体是： A．N l0-甲基四氢叶酸B．S-腺苷蛋氨酸C．蛋氨酸 D．胆碱E．肾上腺素 25．血氨的最主要来源是： A．氨基酸脱氨基作用生成的氨 B．蛋白质腐败产生的氨
C．尿素在肠道细菌脲酶作用下产生的氨 D．体内胺类物质分解释放出的氨 E．肾小管远端谷氨酰胺水解产生的氨 36．参与转氨基作用生成天冬氨酸的α-酮酸是：A．α-酮戊二酸 B．丙酮酸 C．草酰乙酸 D．苯丙酮酸 E．对羟苯丙酮酸 43．氨基酸经脱氨基作用产生的α-酮酸的去路除外：A．氧化供能 B．转变成脂肪 C．转变成糖 D．合成必需氨基酸 E．合成非必需氨基酸 44．由S-腺苷蛋氨酸提供的活性甲基实际来源于：A．N5-甲基四氢叶酸 B．N5，N10-亚甲基四氢叶酸 C．N5，N10-次甲基四氢叶酸 D．N5-亚氨甲基四氢叶酸 E．N10-甲酰基四氢叶酸
华中农业大学生物化学本科试题库第11章氨基酸代谢(可编辑修改word版)
第11 章氨基酸代谢单元自测题 (一) 名词解释 1．氨基酸代谢池2．氮平衡3．蛋白质的营养价值4．必需氨基酸 5．非必需氨基酸6．自身激活作用7．γ—谷氨酰基循环8．转氨基作用 9．联合脱氨基作用10．尿素循环11．一碳单位 (二)填空题 1.正常动物的蛋白质代谢情况是属于平衡，即= 。 2.体内不能合成而需要从食物提供的氨基酸称为。 3.食物蛋白质的消化自部位开始，蛋白质的主要消化部位是。 4.胃液中胃蛋白酶可激活胃蛋白酶原，此过程称。 5.肠道中氨的主要来源有和，同时也是血氨的。 6.谷氨酸在肝脏L—谷氨酸氧化酶作用下生成和还原型NADPH 或NADH，前者可进人循环最终氧化为CO2 和H2O。 7.直接生成游离氨的脱氨基方式有和，骨骼肌有循环。 8.只将氨基从一个氨基酸移向另一个氨基酸的脱氨基方式是。 9.转氨酶的辅酶称，它与接受底物脱下的氨基结合转变为。 10.丙氨酸经转氨基作用可产生游离氨和，后者可进入途径进一步代谢。 11.L—谷氨酸脱氢酶的辅酶是，和是此酶的别构抑制剂。 12.嘌呤核苷酸循环中最终将NH3 释放出的化合物称，催化的此反应的酶是。 13.转运氨并降低其毒性的氨基酸称和。 14.鸟氨酸循环是合成的过程。催化此循环的酶存在于。 15.尿素分子中两个N 原子，一个来自，另一个来自，通过由其他氨基酸提供。 16．由尿素合成过程中产生的两种氨基酸和不参与人体内蛋白质合成。 17．氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化和等合成氨基甲酰磷酸，是此酶的激活剂。 18．在鸟氨酸循环中，水解产生尿素和鸟氨酸，故此循环又称鸟氨酸循环。 19．体内直接甲基供体是，含(氨基酸)。 20.合成黑色素的主要原料是或。 21.儿茶酚胺包括、和三种物质。 （三）选择题 1.含谷丙转氨酶（GPT）最多的器官是： a．胰脏b．心脏c．肝脏d．肾脏e．血清 2．转氨酶的辅酶为： a．NAD+ b．NADP+ c．FAD d．FMN e．磷酸吡哆醛 3．氨的主要代谢去路是： a．合成尿素b．合成谷氨酰胺c．合成丙氨酸 d．合成核苷酸e．合成非必需氨基酸 4.合成尿素的器官是： a．肝脏b．肾脏 c.肌肉d．心脏e．胰腺 5．1 摩尔尿素的合成需消耗ATP 摩尔数： a．2 b．3 c. 4 d．5 e．6 6.有关鸟氨酸循环，下列说法哪一个是错的： a.反应部位是肝脏线粒体b．氨基甲酰磷酸合成所需的酶存在于肝脏线粒体 c．尿素由精氨酸水解而得d．每合成1 摩尔尿素需消耗4 摩尔ATP e. 循环中生成的瓜氨酸不参与天然蛋白质合成 7.肾脏中产生的氨主要由下列反应产生： a.胺的氧化 b. 氨基酸嘌呤核苷酸循环脱氨c．尿素分解 d. 谷氨酰胺水解e．氨基酸氧化脱氨 8．参与尿素循环的氨基酸是： a．蛋氨酸b．鸟氨酸c．脯氨酸d．丝氨酸e．丙氨酸 9．γ—氨基丁酸由哪种氨基酸脱羧而来： a．Glu b．Gln c．Ala d．Val e．His 10．在鸟氨酸循环中，尿素由下列哪种物质水解而得： a．鸟氨酸b．半胱氨酸c．精氨酸d．瓜氨酸e．谷氨酸 11．参与生物转化作用的氨基酸是： a．酪氨酸b．色氨酸c．谷氨酸d．半胱氨酸e．丝氨酸 12．血液中非蛋白氨最主要来源是： a．尿素b．尿酸c．肌酐d．游离氨基酸e．肌酸 13．血氨的主要来源： a．氨基酸脱氨基作用b．氨基酸在肠道细菌作用下分解产生 c．尿素在肠道细菌脲酶水解产生d．肾小管谷氨酰胺的水解e．胺类的分解
氨基酸代谢试题库
氨基酸代谢题库 一、A型选择题 1．下列哪种不是必需氨基酸？ A．Met B．Thr C．His D．Lys E．Val 2．苯丙酮酸尿症是由于先天缺乏： A．酪氨酸酶B．酪氨酸羟化酶 C．酪氨酸转氨酶 D．苯丙氨酸转氨酶 E．苯丙氨酸羟化酶 3．体内氨基酸脱氨基的主要方式是： A．转氨基 B．联合脱氨基 C．氧化脱氨基 D．非氧化脱氨基E．脱水脱氨基 4．肌肉组织中氨基酸脱氨基的主要方式是： A．转氨基B．嘌呤核苷酸循环C．氧化脱氨基 D．转氨基与谷氨酸氧化脱氨基联合E．丙氨酸-葡萄糖循环 5．体内氨的主要代谢去路是： A．合成尿素 B．生成谷氨酰胺 C．合成非必需氨基酸 D．渗入肠道E．肾泌氨排出 6.属于S-腺苷甲硫氨酸的功能的是： A．合成嘌呤 B．合成嘧啶 C．合成四氢叶酸 D．甲基供体E．生成黑色素 7．ALT活性最高的组织是： A．血清B．心肌C．脾D．肝脏 E．肺 8．下列哪种氨基酸缺乏可引起氮的负平衡？ A．谷氨酸 B．苏氨酸 C．天冬氨酸 D．丙氨酸 E．丝氨酸 9．对PAPS描述不正确的是： A．参与某些物质的生物转化 B．参与硫酸软骨素的合成 C．又称活性硫酸根 D．主要由半胱氨酸分解产生 E．主要由色氨酸分解产生 10．在鸟氨酸循环中，下列哪种物质要穿出线粒体进行后续反应？ A．鸟氨酸 B．瓜氨酸 C．精氨酸 D．天冬氨酸 E．延胡索酸 11．下列哪组维生素参与联合脱氨基作用？
A．B1，B2 B．B1，B6 C．泛酸，B6 D．B6，PP E．叶酸，B2 12．关于一碳单位代谢描述错误的是： A．一碳单位不能游离存在 B．四氢叶酸是一碳单位代谢辅酶 C．N5一CH3一FH4是直接的甲基供体 D．组氨酸代谢可产生亚氨甲基 E．甘氨酸代谢可产生甲烯基 13．精氨酸酶主要存在于哪种组织？ A．肝脏B．肾脏C．脑组织D．血浆E．小肠 14．下列哪种物质未参与尿素生成？ A．精氨酸B．CPS—I C．CPS一ⅡD．AGA E．瓜氨酸 15．关于氨基甲酰磷酸叙述错误的是： A．可在肝线粒体中生成 B．可在胞液中生成 C. 可由氨提供氮源 D. 可由谷氨酰胺提供氮源 E．只用于合成尿素 16．可产生一碳单位的氨基酸是： A．丙氨酸 B．甘氨酸 C．缬氨酸 D．苏氨酸 E．半胱氨酸 17. 不需SAM提供甲基生成的物质是： A．肉碱B．肾上腺素C．胆碱D．肌酸 E．胸嘧啶 18．下列哪种物质不是由酪氨酸代谢生成？ A．苯丙氨酸B．多巴胺C．去甲肾上腺素D．黑色素E．肾上腺素 19．血氨升高的主要原因是： A．体内氨基酸分解增加 B．食物蛋白质摄入过多 C．肠道氨吸收增加D．肝功能障碍E．肾功能障碍 20．肾脏产生的氨主要来自： A．尿素水解B．谷氨酰胺水解C．氨基酸脱氨基 D．胺的氧化E．血液中的氨 21．氨基酸彻底分解的产物是： A．胺, 二氧化碳B．二氧化碳，水，尿素C．尿酸 D．氨，二氧化碳E．肌酸酐，肌酸 22．甲基的直接提供体是： A．S-腺苷甲硫氨酸 B. 甲硫氨酸 C. 同型半胱氨酸 D．胆碱E．N5一CH3一
氨基酸代谢
第十二章 氨基酸代谢 第一节 体内氨基酸的来源 一、 外源氨基酸 （一）蛋白质在胃和肠道被消化被成氨基酸和寡肽 1.场所一：胃 酶类：胃蛋白酶原、胃酸、胃蛋白酶 消化程度：多肽及少量氨基酸 2.场所二：小肠 酶类：肠激酶、胰液蛋白酶（原）、内/外肽酶 消化程度：氨基酸和小肽 ——小肠是蛋白质消化的主要部位 3.场所三：小肠粘膜细胞内 酶类：寡肽酶（例如氨基肽酶及二肽酶等） 消化程度：最终产生氨基酸。 （二）氨基酸的吸收是一个主动转运过程 吸收部位：主要在小肠粘膜细胞 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 吸收机制：耗能的主动吸收过程 1.方式一：载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP 供能将氨基酸、Na+转 入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。 2.方式二：γ-谷氨酰基循环 （三）未被吸收的蛋白质在肠道细菌作用下发生腐败作用 腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚、硫化氢等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质，对机体有一定的营养作用。 组胺和尸胺：降血压；酪胺：升血压；酪胺和苯乙胺：假神经递质（肝性脑病） 二、 内源氨基酸 （一）蛋白质的降解及其半寿期 1.半寿期：蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用t1/2表示。 2. PEST 序列：脯-谷-丝-苏，快速降解标志序列。 （二）真核细胞内有两条主要的蛋白质的降解途径 胃蛋白 胃蛋白酶 + 多肽碎片 胃酸、胃蛋白酶 (十二指肠分泌，胆汁激活)
1．外在和长寿蛋白质在溶酶体通过ATP-非依赖途径降解 （1）不依赖ATP （2）利用溶酶体中的组织蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋 白 2．异常和短寿蛋白质在蛋白酶体通过需要ATP 的泛素途径降解 （1）依赖ATP （2）泛素共价地结合于底物蛋白质，蛋白酶体特异性地识别被泛素标记的蛋白质并将其迅速降解，泛素的这种标记作用是非底物特异性的，称为泛素化。 （3）降解异常蛋白和短寿命蛋白 3*.P53蛋白：细胞内的分子警察 由这种基因编码的蛋白质是一种转录因子，其控制着细胞周期的启动。如果这个细胞受损，又不能得到修复，则P53蛋白将参与启动过程，使这个细胞在细胞凋亡中死去。 三、外源性氨基酸和内源性氨基酸组成氨基酸代谢库 第二节 氨基酸的转换和分解 一、转氨基作用（氨基酸与α-酮酸之间的氨基交换） 1.重要的转氨酶：谷氨酸转氨酶GTA 2.磷酸吡哆醛PLP 是 转氨酶的辅酶. 二、氨基酸脱氨基的途径 （一）氧化脱氨基 1.在肝内谷氨酸脱氢酶催化Ｌ-谷氨酸脱去氨基 场所：肝、脑、肾细胞线粒体基质 2. 联合脱氨基作用 ① 转氨基偶联氧化脱氨基作用 ② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 （二）嘌呤核苷酸循环脱去氨基 1.此种方式主要在肌肉组织进行。 α-酮戊二酸 丙酮酸 草酰乙酸 Asp Glu AST Ala α-酮戊二酸 丙酮酸Glu ALT 草酰乙酸