主动脉夹层诊断和治疗指南
主动脉夹层诊断和治疗指南
主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之式。近年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声（transesophageal echoaortography,TEE）、磁共振血管造影（magnetic resonance angiography,MRA）、CT血管造影（computed tomo graphy angiography,CTA）等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术（endovascular stent-graft exclusion，EVE）丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小，安全性增加。为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的发展，学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究，因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。
概述
主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一，年发病率为5-10/100000，是腹主动脉瘤破裂发生率的2~3倍，死亡率约1.5/100000，男女发病率之比为2~5：1。常见与45－70岁人群，男性发生平均年龄为69岁，女性发生平均年龄为76岁，目前报道最年轻的患者只有13岁，尤其好发于马凡综合征患者，在40岁前发病的女性中50%发生于孕期。从发生部位上看，约70%内膜撕裂口位于升主动脉，20%位于降主动脉，10%发生于主动脉弓部三大血管分支处。
病因学
主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血液动力学相互作用的结果。主动脉中膜是由网状弹力纤维、间隔支撑胶原纤维和规律排列平滑肌细胞组成。平滑肌细胞形成弹力纤维和胶原纤维，本身亦是支持营养层；弹力纤维维持着血管的顺应性；胶原纤维决定了血管横向阻力，同时也影响着血管的顺应性。影响血液动力学的主要因素是血管的顺应性、离心血液的初始能量。而血液动力学对主动脉管壁的主要作用因素是血流的应力（包括剪切应力与残余应力），常用可测指标是血压变化率（dp/dt max）。当各种原因造成血管顺应性的下降，使得血液动力学对血管壁的应力增大，造成血管管壁的进一步损伤，又再次使血液动力学对血管壁的应力增大，从而成为一个恶性循环，直至主动脉夹层形成。
1遗传性疾病
这里主要是指一些可以引起结缔组织异常的遗传性疾病。马凡综合症是目前较为公认的易患主动脉夹层的主要遗传病。据文献报道75％的马凡综合症患者可发生主动脉夹层。其次包括Turner综合症（先天性卵巢发育不全，临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发育程度不一。寿命与正常人相同。）、Noonan综合症（Noonan综合征：似杜纳综合征特征：身材矮小，蹼颈，肘外翻，盾状胸，乳距宽，睾丸小（或隐睾）小阴茎。中-轻度智力低下。雄激素分泌不足，促性腺激素分泌增多。Noonan综合征即先天性侏儒痴呆综合征,是一种正常染色体核型的遗传性疾病。临床表现为精神发育异常、生长发育障碍,男性生殖器分化不全或完全缺如,女性可性腺发育不良或正常发育,生长激素可正常或部分缺如,常伴有各种不同类型先天性异常。）和Ehlers–Danlos综合症（即埃莱尔-当洛综合征、埃-当综合征，又称先天性结缔组织发育不全综合征，是由Ehlers(1901年)与Danlos(1908年)提出，指有皮肤和血管脆弱，皮肤先天性结缔组织发育不全综合征是由Ehlers(1901)与Danlos(1908)提出，指有皮肤和血管脆弱，皮肤弹性过强关节活动过大3大主症的一组遗传性疾病。）均易发生主动脉夹
层。均为常染色体遗传性疾病，患者发病年龄较轻。主要病变为中膜的纤维素样病变坏死，这与中膜结构先天性发育缺陷有关。病变造成中膜层的缺损薄弱，壁内血肿形成，使得血管顺应性的下降，血液动力学中的应力作用增大，损伤内膜直至破裂，导致血液涌入，形成主动脉夹层。
2先天性心血管畸形
文献统计主动脉夹层患者中9％合并有先天性主动脉瓣畸形。先天性主动脉缩窄的病人其夹层的发病率是正常人的8倍。在先天性主动脉瓣二瓣化畸形中，主动脉中膜层常有囊性坏死的结构性改变，而主动脉缩窄的中膜有退行性变。血管形状的改变导致了血液动力学的变化，使得应力在某点集中，累积效应造成此点中膜结构的改变，直至主动脉夹层形成。以主动脉缩窄为例，缩窄的近端主动脉承受了异常的血流，而远端血流因素减弱，主动脉夹层多出现在缩窄的近端，几乎不发展至缩窄以下的主动脉。
3高血压
高血压在主动脉夹层形成中的作用是不容置疑的，约80％的主动脉夹层患者合并有高血压。Prokop等发现，血压变化率（dp/dtmax）愈大，主动脉夹层也就愈易发生且进展愈快。他们还发现，非波动性高血压即使高达400mmHg也不会引起夹层，波动性血压在120mmH g时就可引起。
4特发性主动脉中膜退行性变化
中膜退行性变化主要出现于高龄患者的夹层主动脉壁中，包括囊性坏死和平滑肌退行性变化。这两种变化往往不是单独存在发展的，但不同年龄段有不同的特征。文献报道小于40岁以中膜囊性变为主，随着年龄的增大平滑肌细胞的退行性病变渐为主要。无论何种变化，导致的结果都是中膜结构的中空化，弹力板层的功能缺陷或丧失。这种中膜中空化在使得管壁对抗血液动力学应力作用下降的同时，也造成了由于血管管壁顺应性的变化而导致的血液动力学改变，相互作用最终形成主动脉夹层。
5主动脉粥样硬化
主动脉粥样硬化曾被想当然地认为因破坏内膜而使得内膜撕裂引起主动脉夹层。但现代尸检表明，夹层往往在主动脉巨大粥样硬化斑块处停止。粥样硬化斑块出血曾一度被认为是内膜撕裂的罪魁祸首，现有研究表明，其实粥样硬化斑块与夹层动脉瘤形成的最大可能是堵塞了动脉滋养血管，引起壁内血肿，斑块的出血对夹层形成的影响不大。当然还是有人认为粥样硬化斑块破坏了主动脉壁的顺应性，导致血流动力学的改变，使得斑块周围的内膜易被撕裂。
6主动脉炎性疾病
主动脉炎性疾病造成主动脉夹层较为罕见，主要是一些结缔组织病变，如：巨细胞动脉炎、系统性红斑狼疮、肾性胱氨酸病等。其中，巨细胞动脉炎，通过免疫反应引起主动脉壁损害与主动脉夹层形成被认为有较密切的关系。而梅毒性主动脉炎与主动脉夹层的关系有较大争议。有人认为只要对主动脉壁中膜有损伤，就必然与夹层动脉瘤形成有关，另一些人
则认为梅毒性动脉炎不仅与夹层动脉瘤发生无关，甚至可以防止夹层动脉瘤的发生。因为，主动脉壁细胞浸润后形成的疤痕及主动脉外周纤维化可能修补了中膜损害，防止夹层动脉瘤的形成。
7损伤
外力撞击引起的主动脉夹层并不罕见，由于位于固定与相对不固定交界处的主动脉中膜内膜在瞬间外力的冲击下发生扭曲断裂，血液涌入导致夹层动脉瘤形成。但有关研究表明若无中膜层的病变基础，顶多形成局限性血肿或夹层，甚至部分夹层血栓化，而不会导致广泛性的主动脉夹层。
8妊娠
妊娠期好发主动脉夹层，一些学者通过实验已否认了雌激素对血管壁的影响，认为最大可能是由于妊娠期血流动力学变化引起的，但有些学者仍坚持是与妊娠期间结缔组织的变化有关。
病理学
一临床病理学
1分型
主动脉夹层的分型的根据是夹层内膜裂口的解剖位置和夹层累及的范围。其中使用最广泛和最著名的分型是1965年DeBakey等人提出的三型分类法：I型：主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。Ⅱ型：主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉。Ⅲ型：主动脉夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型；向下累及腹主动脉者为ⅢB型。
1970年，Stanford大学的Daily等人提出了一种更简捷分型方法，Stanford A型相当于DeBakey I型和Ⅱ型，Stanford B型相当于DeBakeyⅢ型。近年来，随着腔内血管外科技术的发展，使得Stanford分型与临床手术方法关系越来越密切。
2分类
Ⅰ类（典型的主动脉夹层，即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔）（见图3.1）
主动脉夹层发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂（通常撕裂起于中外膜之间），所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔。由于两腔压力不同，假腔周径常大于真腔，真假腔经内膜的破裂口相交通。夹层病变可从裂口开始向远端或近端发展，病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生。
Ⅱ类（主动脉中膜变性，内膜下出血并继发血肿）（见图3.2）
由于主动脉内外膜弹力系数不同，加之主动脉中层变性等综合因素，易造成主动脉壁内滋养动脉破裂出血，并继发壁内血肿。影像学检查中往往不能发现其内膜存在破损或裂口。
该类病变约占主动脉夹层的10%~30%。该类夹层又可分为两个亚类。A亚类表现为主动脉内壁光滑，主动脉直径不超过3.5cm，主动脉壁厚不超过0.5cm。在超声检查中约1/3的该类患者可发现主动脉壁内低回声区，低回声区内无血流信号，血肿的平均长度约11cm，该类常见于升主动脉。B亚类多发生于主动脉粥样硬化患者，主动脉内壁有粗糙的粥样斑块及钙化区，主动脉直径超过3.5cm，主动脉壁厚平均约1.3cm，约70%的该类患者可在超声检查中发现低回声区。该类病变发生于降主动脉的机率大于升主动脉。随访资料证实主动脉壁内出血及血肿形成的患者中28%~47%会发展为I类主动脉夹层，10%的患者可以自愈。
Ⅲ类（微夹层继发血栓形成）（见图3.3）
指微小的主动脉壁内膜破损且有附壁血栓形成。这种病变在随访中呈现两种预后。如果内膜破损在继发血栓基础上愈合则称为不完全性微小夹层；如果破损扩大血流进入已经破坏的中膜则形成典型I类主动脉夹层。
Ⅳ类（主动脉斑块破裂形成的主动脉壁溃疡）（见图3.4）
主动脉粥样硬化斑块溃疡可经CTA、MRA、腔内超声等得以诊断。这种病变主要局限于胸降主动脉和腹主动脉，一般不影响主动脉的主要分支，溃疡病变的持续发展可导致主动脉破裂、假性动脉瘤或主动脉夹层形成。
Ⅴ类（创伤性主动脉夹层，同病因6）（见图3.5）
3分期
传统的主动脉夹层的分期，是以14天为界。发生夹层14天以内为急性期，超过14天为慢性期。分类的原因是14天以内主动脉夹层的并发症发生率，尤其是破裂率远远高于14天以上的夹层。De Bakey等人又根据主动脉壁结构炎症程度，将慢性期中两周到两月之间定义为亚急性期，在此期间主动脉壁脆性和炎症程度较前两周轻。
二组织病理学
1大体变化
在急性夹层动脉瘤中，夹层的内、外壁组织水肿、脆弱，夹层中可见血栓及流动的血液。大体上看可见主动脉壁呈蓝色，伴肿胀，在外壁薄弱处可见有血液渗出。这里有一点需注意的就是大多数急性主动脉夹层的主动脉直径并没有扩大。而慢性夹层动脉瘤的主动脉直径是扩大的，其主动脉夹层外壁可见洋葱状板层结构。
主动脉夹层可以沿主动脉顺行撕裂，也可以逆行撕裂，还可以同时向两个方向撕裂。撕裂可以发生在裂口形成后的数秒钟内，也可以发生在血压波动无法控制的情况下。Stanfo rd B型夹层较少发生逆行撕裂，逆行撕裂波及主动脉弓部的几率约10%－15%。顺行撕裂通常呈螺旋状，并累及了降主动脉圆周的外1/2－2/3，并且很少局限于降主动脉上部。由于膈肌主动脉裂口有比较僵硬的纤维连接组织附着，引起顺行撕裂停止在膈肌水平，形成ⅢA 型夹层；但是大多顺行撕裂夹层累及了整个腹主动脉甚至达到髂动脉水平，形成ⅢB型夹层。胸腹主动脉夹层往往累及主动脉的左后外侧部位，常出现内脏动脉和右侧肾动脉真腔供血，
左肾动脉假腔供血。夹层的出口（再入口）往往在肋间动脉、腰动脉或内脏动脉根部附近并伴有这些动脉的断裂，有的出口在夹层的远端。假腔内血流的速度是造成夹层破裂，缺血并发症及血栓形成的主要因素之一。
62％的原发性撕裂位于升主动脉，离主动脉环距离越远撕裂出现的频率越低。50％以上的撕裂位于升主动脉起始段的2cm以内。另外，主动脉峡部即闭合的动脉导管（动脉韧带）附着处，亦是内膜撕裂率较高的地方。撕裂方向往往是横向的，与纵向之比是5：1。内膜撕裂后血液经过此破口进入主动脉中膜，劈开中膜，沿板层薄弱处顺行或逆行方向向远处发展。在发展过程中，有时会在夹层内层继发裂口，形成通道，可减轻假道内的血流压力。、
主动脉夹层向腔外破裂的位置，主要取决于腔内原发性撕裂的位置。心包积血是主动脉夹层瘤死亡的主要原因。其中，升主动脉向心包内破裂的占70％；主动脉弓向心包内破裂的就降至35％；胸降主动脉为12.3％；而原发裂口在腹主动脉的仅占7％。除心包积血外，胸腔段破裂出血最易发生的部位以左侧为主，其与右侧的比例约为5：1，可能与胚胎发育及血液动力学因素相关。
2组织学变化
夹层动脉瘤组织病理学上最突出的变化是中膜的退行性变化。这也是人们之所以得出夹层动脉瘤的发病基础为中膜结构缺损的原因。急性期，主动脉壁出现严重的炎症反应，慢性期，可见新生的血管内皮细胞覆盖于夹层腔表面。
弹力纤维的退行性变化主要出现在40岁以下的病人，大多数与遗传性疾病有关。光镜下表现为弹力纤维消失，为粘多糖所取代，血管壁结构消失，平滑肌排列紊乱，也就是所谓的“囊性坏死”。
平滑肌的退行性变化多见于老年人，尤以高血压患者多见。光镜下主要表为，平滑肌细胞减少，为粘液样物质所替代。这种所谓的粘液样物质可能是平滑肌细胞凋亡后残留的细胞液。
病理生理学
1Stanford A型夹层
发生于升主动脉的急性夹层多累及整个主动脉弓，仅有10％的病人会局限于升主动脉或主动脉弓，大多夹层向远端发展，内脏动脉有不同程度受累。冠状动脉所在的瓣叶常会因夹层逆行撕裂而失效，进而脱垂的瓣膜进入左心室导致急性主动脉衰竭。主动脉瓣另外两叶瓣膜由于冠脉对其内、中、外膜的固定作用而免遭破裂螺旋力的撕裂。夹层累积冠脉所致的猝死其表现正如心肌缺血一样，血流会涌入心包造成填塞或破入纵膈，均可导致猝死。
夹层累及降主动脉及锁骨下动脉开口远端时，可进而累及锁骨下动脉及头臂干，并常可累及主动脉远端。夹层的多个出口并不少见，内脏动脉常同时受累，其开口常来自假腔。急性升主动脉夹层往往导致主动脉衰竭或血液进入心包导致填塞。另外，夹层也可以引起不同程度的冠脉或脑皮质功能不全。
一般认为Stanford A型夹层的早期死亡率高于Stanford B型夹层，后者更常见具有慢性病程。在我国，夹层发病高峰在50～60岁，平均发病年龄约比腹主动脉瘤年轻10～15岁，男性多于女性。Stanford A型患者约2/3在急性期内死于夹层破裂或心包填塞、心率失常、主动脉功能衰竭、冠状动脉闭塞等并发症。据报道Stanford B型夹层约75%可以度过急性期，但其5年生存率不超过15％，其中多数患者死于夹层的破裂。
2Stanford B型夹层
B型急性期主要的并发症是夹层破裂和脏器缺血，其中急性期死亡率超过30%以上。尽管主动脉外膜是主动脉壁三层中最坚固的一层，但是夹层假腔破裂率仍然非常高。夹层破裂的诱发因素包括高血压控制不良，假腔高速血流，夹层出口过小和主动脉直径增大。由于夹层裂口和假腔的位置特殊，使得急性期B型夹层破裂发生于左侧胸腔，同时发生胸膜的破裂和血胸形成，往往造成患者死亡。有时由于主动脉外膜和胸膜连接紧密，血胸量不多，可能有良性的结局。另外，破裂可以发生在纵膈、右侧胸腔、腹膜后或者腹腔。有少数报道夹层破裂进入心包、食管、气管和肺内。
缺血并发症是急性ⅢB型夹层主要的特征性临床表现，由夹层累及降主动脉和腹主动脉分支引起。大多数夹层患者发生主动脉闭塞并非裂口瓣膜所致，而是由于假腔对真腔压迫形成，并常见与胸腹主动脉交界部位。某些急性期时，由于夹层进展导致真腔进行性狭窄，引起血压升高，增加了夹层破裂和远端缺血的几率，进而影响脊髓、肾脏、消化道和下肢供血，如果夹层出口能够扩大到可以重新恢复腹主动脉血供，夹层进展可以自行停止。如果出口不够大，夹层持续进展，就需要采用外科手段来解决。
夹层发生缺血并发症的原因有三种机制：一是假腔压迫真腔造成分支动脉开口狭窄，二是夹层延伸进入分支动脉壁造成分支动脉管腔狭窄，三是夹层裂口（入口和出口）撕裂的内膜活瓣封闭了分支动脉开口。缺血并发症的严重程度取决于分支动脉阻塞的程度，缺血的时间，侧支循环的功能和器官或肢体对缺血的耐受程度。解剖学和临床研究对解释这些多因素病因学提供了依据。Hirst等人对累及腹主动脉的夹层破裂死亡患者进行病理解剖分析，发现27.7％伴有内脏动脉受累，26.1％伴有下肢动脉受累。而Cambria等人根据临床资料统计的结果是内脏动脉受累率8.7％，下肢动脉受累11.7％。
缺血的临床症状因受累的器官而不同。脊髓缺血可以引起肢体麻木、瘫痪或部分神经功能障碍，如Brown-Sequard综合征。下肢缺血的症状比较少见，通常表现为一侧或双侧股动脉搏动的消失。在B型夹层中，由于左侧锁骨下动脉开口的闭塞造成左上肢无脉。肠道缺血可以没有特殊表现，除非重要的内脏动脉（髂动脉或肠系膜上动脉）受累可以出现肠道缺血的症状，如肠梗就是一种严重的危及生命的并发症。如果单侧肾动脉受累，对侧肾动脉功能正常，肾脏缺血也可能没有任何症状。对于伴有高血压和肾功能不全的急性夹层患者，有一系列复杂因素的影响，如肾脏和肾动脉基础病变，降压药物对肾脏的影响等。
通过内科药物治疗，大多B型夹层可以度过急性期到达慢性期。
CT发现少数B型夹层可以自行愈合，但多数B型夹层由CT影像发现存在假腔内血栓形成和主动脉中度扩张，约85％出现假腔血栓后部分再通。假腔的进行性扩张会造成动脉瘤的形成，几率约35％。
动脉瘤的形成主要局限于降主动脉上方与裂口相对的位置或在肾动脉以下的腹主动脉段。最近对夹层动脉瘤的扩张率进行了研究，发现慢性B型的扩张速度直径平均每年增加0. 59cm，相当每年体积增加94.1ml。大多肾动脉以下夹层动脉瘤的形成与中膜退行性病变有关，进一步扩张可能造成胸腹主动脉瘤的形成。
动脉瘤的形成是夹层晚期破裂并造成降主动脉夹层死亡率的主要原因，假腔的完全血栓化，预示着愈后良好，一旦血栓化的夹层再复发夹层或后发的动脉瘤形成，仍有较高的破裂几率。
当急性夹层形成造成的短暂和局部的缺血，随着侧支循环建立并代偿了分支动脉近端的闭塞，缺血症状由急性转为慢性。慢性缺血主要的表现有间歇性跛行、肠绞痛、肾血管性高血压或缺血性肾功能不全。
主动脉夹层的诊断
一主动脉夹层影像学检查方法的选择和应用
1主动脉Duplex彩超
包括经胸主动脉彩超（TTE）和经食道主动脉彩超（TEE）。其优点是无创，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，并可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞。对于A型主动脉夹层，TTE的敏感性为70~100%，特异性可达80~90%，而TEE的敏感性和特异性均可达到95%以上。对B型各区主动脉夹层，超声诊断的准确性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情况下，其诊断的准确性更低。TEE的缺点是可能引起干呕、心动过速、高血压等，有时需要麻醉。
2主动脉CTA
CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，SSD、MIP、MVR等重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图象，是目前最常用的术前影像学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近100%。其主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰。
3主动脉MRA
MRA无创，可从任意角度显示主动脉夹层真、假腔和累及范围，其诊断主动脉夹层的准确性和特异性均接近100%，有替代动脉造影成为主动脉夹层诊断金标准的趋势。其缺点是扫描时间较长，用于循环状态不稳定的急诊病人有一定限制；另外，磁场周围有磁性金属时干扰成像，因而不适用于体内有金属植入物的患者。
4主动脉DSA
尽管无创诊断技术发展迅速，主动脉DSA仍然保留着诊断主动脉夹层“金标准”的地位。目前常在腔内隔绝术中应用。其常规方法是采用经动脉穿刺，将6F造影导管送至升主动脉或弓部，以20~25ml/s的速度注射造影剂40~50ml以正、斜位片全面评估主动脉夹层裂口的数量、分布、大小及与重要分支动脉的关系，结合术前MRA和/或CTA精确评估瘤颈
的口径、长度及扭曲度等，以最终选定腔内移植物和确定隔绝方案。经股动脉插管有时不易进入夹层真腔，导致造影困难，此时可改用经肱动脉插管造影。新一代三维DSA造影对准确判断夹层裂口的大小和位置有其他各项检查难以企及的效果。DSA的缺点是其有创操作及造影剂均有导致并发症的可能。
5血管腔内超声
血管腔内超声可清楚显示主动脉腔内的三维结构，对主动脉夹层诊断的准确性高于TT E和TEE。目前腔内超声探头的口径已可减小至8.2F，可通过0.035的导丝经穿刺导入。常在腔内隔绝术中应用，对评判夹层裂口和内漏具有较高使用价值。
（二）主动脉夹层的确定性诊断步骤
1确定是否有主动脉夹层
典型的主动脉夹层容易明确诊断，但应该注意和动脉粥样硬化性主动脉瘤鉴别（见表1）。
表1、主动脉夹层和动脉粥样硬化性动脉瘤的鉴别
2确定主动脉夹层的病因、分型、分类和分期
主动脉夹层的病因、分型、分类和分期是决定其治疗策略的重要依据，在获得完整的病史和CTA或MRA等影像学资料后应尽快作出综合判断。其中确定主动脉夹层裂口的位置和数量是其手术治疗的主要基础。传统开放手术旨在以人工血管置换病变动脉段；腔内隔绝术的原则是通过腔内移植物隔绝封闭破裂口以彻底消除主动脉夹层破裂的后患。
3鉴别夹层的真假腔
夹层真假腔的鉴别是腔内隔绝术治疗成功的关键，但有时鉴别比较困难，应根据多种影像学检查的发现综合判断，常用的判别指标见表2。
表2、主动脉夹层真假腔的鉴别
4确定有无主动脉夹层外渗和破裂预兆
夹层外渗导致的心包腔积液是急性主动脉夹层死亡的主要原因之一。MRA和CTA检查中经常能发现纵隔和胸膜腔积液。夹层进行性外渗常常是其破裂的预兆，也是急诊行手术或腔内隔绝术的主要指征。
5确定有无主动脉瓣返流及心肌缺血
脉压差增大和心脏舒张期杂音常提示主动脉瓣返流，彩超可确定诊断。如彩超发现主动脉返流应同时测量返流量和主动脉瓣环直径，以作为判断有无手术指征的依据。主动脉夹层累及冠状动脉开口时可导致心肌缺血，但需要排除并存的冠脉疾病，TEE可发现冠状动脉的开口是否被夹层遮蔽，DSA冠脉造影仍然是金标准。
6确定有无主动脉分支动脉受累及
主动脉分支动脉受累可导致受累靶器官缺血的各种临床症状，同时主动脉的重要分支动脉受累导致的脏器急性缺血也是主动脉夹层急诊手术的指征之一。无名干或颈总动脉受累可导致脑梗死，肾动脉受累可导致肾梗死或肾缺血性高血压，髂动脉受累可导致急性下肢缺血，肋间动脉受累可导致截瘫。
急性主动脉夹层的急诊初步处理
1临床表现
症状：对怀疑主动脉夹层的患者最重要的是尽快明确诊断。在急诊室遇到的典型的主动脉夹层患者往往是60岁左右的男性，90%伴有高血压病史和突发剧烈胸背痛史。如果并存主动脉瓣严重返流可迅速出现心衰、心包填塞，导致低血压和晕厥。主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状，如脑梗死、少尿、截瘫等。主动脉壁损伤导致致热源释放引起发热的发生率并不高，但需要注意和其他炎症性发热相鉴别。
体征：周围动脉搏动消失可见于20%的患者，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。在A型夹层患者中50%有舒张期主动脉瓣返流性杂音。胸腔积液也是主动脉夹层的一种常见体征，多出现于左侧。伴有难控性高血压的急性期患者常出现意识改变等高血压脑病的体征。
2急诊初步辅助检查
急诊心电图可鉴别主动脉夹层和心梗，但在主动脉夹层累及冠脉开口时可同时存在心梗，约20%的急性A型主动脉夹层心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表现，此类患者不宜溶栓治疗。胸部X-线平片可在60%以上的主动脉夹层患者中发现主动脉影增宽。急诊C T扫描可发现主动脉双管征。
3急诊初步治疗
对血流动力学稳定的急性主动脉夹层患者，急诊的初步治疗措施主要是控制疼痛和血压。止痛常用硫酸吗啡。理想的控制性降压是将血压控制在120/70mmHg，β受体阻滞剂是主动脉夹层急性期最常用的降压药物，该类药物可减弱左室收缩力、降低心率，减轻血流对动脉壁的冲击。如果单用该类药物血压控制不理想可加用血管扩张剂，最常用的是硝普钠，但单用硝普钠会增强左室收缩力，因此最好和β受体阻滞剂合并使用。对于血流动力学不稳定的患者应急诊气管插管，机械通气，立即行经食道超声检查，如果发现有心包填塞应急诊开胸手术。如发现进行性增大并不断外渗的B型主动脉夹层，可急诊行腔内隔绝术。
主动脉夹层的治疗
一内科治疗
1、一般治疗
（1）监护急性主动脉夹层威胁生命的并发症有严重的高血压、心包填塞、主动脉破裂大出血、严重的主动脉瓣返流及心脑肾等重要脏器的缺血。因此，所有被高度怀疑有急性主动脉夹层分离的患者必须严格卧床休息，予以急诊监护，监测血压、心率、尿量、意识状态及神经系统的体征，稳定血液动力学，维护重要脏器的功能，为适时进一步治疗，避免猝死提供客观信息和机会。
血液动力学稳定的患者，自动充气的无创袖带式血压监护即可，如患者有低血压和心力衰竭，应当考虑放置中心静脉或肺动脉导管以监测中心静脉压或肺动脉嵌压及心排量。血流动力学不稳定的患者应当插管通气，迅速送入手术室，术中经食道心动超声检查明确诊断。
监测人员必须认真负责，既不放过任何有意义的临床变化，又应保证患者安静和休息。密切观察心率、节律和血压，心率维持在60～80次/min，做好病情记录；血压不稳定期间5～10min测量1次，避免血压过低或过高，使血压控制在理想水平。
（2）建立静脉通道和动脉通道动脉通道最好建立在右上肢，这样术中主动脉被钳夹时，它还能发挥作用。但当左上肢血压明显高于右侧时，则应建立在左侧。应尽量避免股动脉穿刺或抽取血，在可能的动脉修补术中可将其留作旁路插管部位。如果不得已，急诊建立了股动脉通道，应避免在对侧动脉穿刺。
一般需建立两路静脉通道，一组输入抢救用药，另一组输入支持用药，用输液泵严格控制输液速度，根据血压调整输液速度，注意用药后的反应，严密监测心率和节律，预防心率过慢和出现房室传导阻滞。使用硝普钠个别患者会引起精神不安，出现烦躁不安，不合作，自拔输液管等类似精神症状的表现，应加强安全防范措施，防止坠床和其他意外。
（3）镇痛主动脉夹层的进展与主动脉内压力变化的速率有关（dP/dt），疼痛本身可以加重高血压和心动过速，对主动脉夹层患者极为不利，因此须及时静注吗啡或哌替啶止痛，也可选择心血管副作用较少的镇静药，如安定、氟哌啶醇等。所用药物均应静脉或肌内注射，以便尽快发挥药效。应严密观察疼痛变化，按脸谱评分法，定时进行疼痛评估，掌握疼痛规律和疼痛缓解方法。注射时速度要慢，注意观察呼吸、神志，尽量避免呼吸抑制发生。有时，疼痛剧烈，难以缓解，尚需要使用其他的麻醉药物。
降低血压是缓解疼痛的有效方法，血压下降后，疼痛减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征之一。
（4）饮食内科治疗的第一日最好给予静脉营养。治疗2～3日，病情稳定后可以开始进食。三日后可以开始逐渐将静脉使用的抗高血压药改为口服，没有并发症者可以移出重症监护室并开始活动。内科治疗对于没有并发症的B型夹层患者，85～90％在两周左右可以出院。有复杂并发症者，如不进行外科或介入治疗，极少能存活。
（5）加强心理护理急性夹层动脉瘤起病急、凶险，预后差，患者和家属都有不同程度的恐惧忧虑，主动给患者和家属讲解疾病康复过程，认真分析患者的心理状态，注意患者的情绪变化，稳定心态，使患者有安全感。同时给予患者安慰、同情、鼓励，避免消极的暗示，讲解密切配合、保持平静心态的重要性，增强患者战胜疾病的信心。
2、降压治疗
（1）降压治疗的意义及目标值药物治疗的原则是降低左室射血速度(dp/dt max)和降低收缩压。充分控制血压是主动脉夹层抢救的关键，降低血压能减少血流对主动脉壁的应切力、减低心肌收缩力，特别是降低dp/dt（左室射血速度），可减少左室搏动性张力，能有效稳定和中止夹层的继续分离。因为对患者产生致命影响的不是夹层本身，而是血肿进展引起的一系列变化，如严重的高血压、心包填塞、主动脉破裂大出血、严重的主动脉瓣返流及心脑肾等重要脏器的缺血。因而，主动脉夹层患者应严格控制血压和心率，降低dp/dt，治疗目标值是将收缩压降至100～120mmHg、心率60～80次/分，血压应降至能保持重要脏器（心、脑、肾）灌注的最低水平，避免出现少尿(<25ml/h)、心肌缺血及精神症状等重要脏器灌注不良的症状。
约80%的主动脉夹层的发生与高血压有关，有高血压的主动脉夹层患者必需降压治疗，血压正常者降压也是有益的。研究表明，夹层动脉瘤迟发破裂在血压控制不良的患者中明显增加，几乎是血压控制良好患者的10倍。
（2）选择降压药物的原则药物治疗的关键是降低心室dp/dt和使收缩压降低，因此要求扩张阻力血管和抑制心脏收缩的药物配伍使用。在选择降压药物最好使用能同时降低血管阻力和抑制心脏收缩的药物，无论疼痛和收缩期高血压存在与否，如无药物使用的禁忌症，均应使用β-受体阻滞剂，它是目前临床最常用、最为有效的控制主动脉夹层患者血压的药物，急性期应静脉给药，可迅速降低心室dp/dt。通常β受体阻滞剂已足以控制血压，当单用β受体阻滞剂降压效果不佳时，可加用硝普钠。如果单独使用硝普钠，则可升高dp/dt，这一作用可能潜在的促进夹层分离的扩展。因此，应同时使用足量的β－受体阻滞剂。当存在使用β受体阻滞剂禁忌症，应当考虑使用其它降低动脉压和dp/dt的药物如钙通道阻滞剂地尔硫卓
等。有时为了控制血压，必要时使用其他的降压药如α受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂等药物。
如果患者血压正常而非高血压，可单独使用β受体阻滞剂降低dP/dt，如果存在禁忌症，可选择地尔硫卓或维拉帕米。
（3）常用降压药物的应用方法
β受体阻滞剂β受体阻滞剂是通过竞争性与各器官肾上腺素β受体的结合，发挥可逆性的β受体拮抗作用，其作用是拮抗各组织β受体激动后的作用。因此，在生理状态下，静息时对心率和心肌收缩力没有影响；但在交感神经过度兴奋的心血管疾病中，可以减慢心率，降低心肌收缩力。β受体阻滞剂发挥药效的具体作用机制目前还不完全明了，但其对抗儿茶酚胺的心脏毒性，是它的核心作用。除此而外，还与以下机制有关：①降血压：机制包括降低心输出量，抑制肾素和血管紧张II的产生和释放，抑制交感神经对去甲肾上腺素释放，降低缩血管神经的活性。②通过降低心率，降低心肌收缩力和收缩压而减少心肌耗氧量，缓解心肌缺血。③阻断肾脏入球动脉的β1受体，减少肾素和血管紧张素II的分泌。④改善左室功能和结构，增加射血分数。⑤抗心律失常。其它的机制还有：减少β受体途径引起的心肌凋亡；抑制血小板聚集；防止斑块破裂；防止心肌细胞基因表达的变化等。由于上述功能，使它成为主动脉夹层治疗中必不可少的药物。在此对主动脉夹层最有利的作用为减慢心率、降低血压、减弱心肌收缩力，减低dp/dt（左室射血速度），并且可以对抗其他降压药物继发性的交感兴奋，还有助于恢复受损的神经调节功能，有利于血压的稳定。虽然β受体阻滞剂在主动脉夹层治疗中的作用缺乏足够的大样本随机研究，但目前它是临床最常用，也最为有效的控制主动脉夹层患者血压的药物。无论疼痛和收缩期高血压存在与否，都应使用β受体阻滞剂来降低左室收缩力，因为β受体阻滞剂可降低心室dp/dt。为迅速降低dp/dt，急性期应静脉递增的使用β受体阻滞剂，直至出现满意的β阻滞效应，即急性患者心率控制在60～80次/分左右，收缩压降至100～120mmHg。β受体阻滞剂禁忌症：①支气管哮喘；②心源性休克；③心脏传导阻滞（Ⅱ-Ⅲ度房室传导阻滞）；④重度或急性心力衰竭；⑤窦性心动过缓。
α受体阻滞剂α受体阻滞剂乌拉地尔（Urapidil，又名压宁定）具有独特的外周和中枢降压的双重降压机制，在外周有阻断突触后α1受体，从而扩张动静脉血管的作用，可降低外周循环阻力，在中枢则通过兴奋中枢5-羟色胺-1Ａ受体，降低延髓心血管中枢的交感反馈调节，抑制交感张力而使血压下降，且在降低外周血管阻力时不引起反射性心率增加，故可广泛扩张动脉和静脉，对心脑肾等重要脏器血流无明显影响，有利于降压同时维持重要脏器的灌流，且不增加颅内压。乌拉地尔还可通过刺激组织细胞释放降钙素基因相关肽(CGRP)，有效拮抗内皮素(ET)的生物效应，调节CGRP/ET的比例；以及通过降低血浆神经肽Ｙ含量，降低外周阻力而使血压下降。由于这些特点乌拉地尔非常适合治疗主动脉夹层，尤其合并肾功能不全的主动脉夹层患者。乌拉地尔既可静脉推注，又可静脉滴注，或二者合用。可据血压准确调整剂量，不导致颅内压升高及反射性心动过速者血压异常下降。参考用法：注射液初始剂量为12.5～25mg加入生理盐水或5～10％葡萄糖注射液20ml内，5～10分钟静脉注射，观察血压变化，为维持疗效或平稳降压需要，可将注射液溶解在生理盐水或葡萄糖液中以100～400ug/min速度静脉滴注。病情稳定后可改为口服药物维持。
硝普钠（Nitroprusside）通常β受体阻滞剂已足以控制血压，当单用β受体阻滞剂降压效果不佳时，可加用硝普钠。硝普钠是一种强力血管扩张剂，可强烈地扩张小动脉、小静脉，
使周围的血管阻力减低，对于紧急降压十分有效。其作用特点是：起效快，持续时间短，对光敏感，易失效，降压的程度与剂量有相关性。剂量应个体化。参考用法：开始滴速每分钟20μg，根据血压的反应渐增剂量，直至血压正常或降至适当水平，最高可达每分钟800μg。如果单独使用硝普钠，会升高dp/dt，这一作用可能潜在的促进夹层分离的扩展。因此，应同时使用足量的β受体阻滞剂。治疗过程需在ICU中连续监测血压、心率、心电图，并用输液泵调节用药剂量。症状缓解后，再逐渐减量至停药。硝普钠不能突然停用，因有血压反跳的危险，应逐渐减量停药。未见中毒及其他副作用发生，在无严重肾功能不全的情况下小剂量的使用1周左右应该是安全的。密切观察患者神志、尿量及疼痛情况。硝普钠的副作用有恶心、烦躁、嗜睡、低血压等，停药后会很快消失。长时间静滴（>48小时）偶可发生硫氰酸盐中毒，表现为神志障碍、肌肉痉挛、反射亢进和抽搐等，最早的临床表现为代谢性酸中毒，如果血中硫氰酸盐含量大于0.12g/L，应立即停药，否则将发生氰化物蓄积中毒。
钙拮抗剂当存在使用β受体阻滞剂禁忌症，包括窦缓，二度或三度房室传导阻滞，充血性心衰，支气管痉挛时，应当考虑使用其它降低动脉压和dp/dt的药物。钙通道阻滞剂，这类被证实能有效治疗高血压危象的药物，正越来越多的用于治疗主动脉夹层分离，特别是静脉药物撤出后，长效钙拮抗剂成为降压的重要药物。钙通道阻滞剂可分为两大类，一类为非二氢吡啶类钙拮抗剂，主要为地尔硫卓，具有减低心率作用，可降低心肌耗氧量，同时可扩张冠状动脉，因此适合于主动脉夹层的治疗，可静脉及口服给药。另一类为二氢吡啶类钙拮抗剂，国外有研究报道，该类药物由于激活交感神经，增加心肌耗氧量，因而不能单用于主动脉夹层的治疗，但舌下含服硝苯地平可成功治疗急性主动脉夹层相关的顽固性高血压，所以在可应用其它药物的同时应用。
血管紧张素转换酶抑制剂（converting enzyme inhibitor，ACEI）夹层可损害一侧或双侧肾动脉，导致肾素大量释放，引起顽固性高血压。此时，对于一侧肾动脉受累最有效的降压药物可能是静脉内注射血管紧张素转换酶抑制剂类药物（注意对于双侧肾动脉狭窄禁用ACEI）。作用机制包括抑制肾素-血管紧张素-醛固酮系统，扩张血管（同时扩张动、静脉），改善心脏功能，减少心律失常，增加肾血流量。临床治疗主动脉夹层现在常用的血管紧张素转换酶抑制剂是依那普利静脉内注射，通常首先4～6小时0.625mg，然后加大剂量。与高血压相关的动脉粥样硬化是主动脉夹层的主要病因，ACEI具有稳定动脉粥样硬化斑块，对于此类患者的中长期降压治疗可选用ACEI。
三甲噻酚（trimethaphan：又名阿方那特）为神经结阻滞剂。它同时具有降压和降低左心室dp/dt的作用。起效快，停药3～5分钟后血压可恢复到用药前水平。用法：三甲噻酚500mg加入5％葡萄糖液500ml中，开始以1mg/min的速度静滴，然后根据血压水平逐步增加滴速。该药副作用较多，包括严重低血压、呼吸暂停、嗜睡、尿潴留、便秘、瞳孔扩大和视物模糊等，且在48小时内可产生耐药性。所以，只有当硝普钠不能使用或无效时，三甲噻酚才作为二线药物使用。
利尿剂利尿剂是一类温和降压药，可减少血容量及细胞外液，减少心输出量，从而降低动脉压和dp/dt。但利尿剂能减少肾血流量，使肾小球滤过率降低，血浆肾素活性增强，血管紧张素II及醛固酮含量升高，对降压不利，所以应与β受体阻滞剂合用。利尿剂的剂量宜大，否则易发生继发性的钠潴留，影响血压的控制，常用呋塞米片40～80mg/ｄ。
（4）急性主动脉夹层常用的药物治疗方案
伴有高血压主动脉夹层的治疗方案①血压治疗目标值为收缩压降至100～120mmHg 左右。②硝普钠〔2.5～5.0μg/（kg·min）〕＋普奈洛尔（每4～6小时1mg），静脉滴注。硝普钠〔2.5～5.0μg/（kg·min）〕＋艾司洛尔或美托洛尔或阿替洛尔，静脉滴注。美托洛尔剂量为5mg，稀释为5ml溶液后静脉注射5分钟，可给三个剂量；阿替洛尔剂量为5mg，稀释后静脉注射5分钟，观察10分钟，收缩期血压未降至120mmHg以下者，可再给5mg，然后尽早开始口服给药。③拉贝洛尔静脉滴注。
血压正常的治疗方案普奈洛尔1mg静脉滴注，每4～6小时1次，或20～40mg口服，6小时一次（也可用美托洛尔、阿替洛尔或拉贝洛尔代替普奈洛尔）。
如果可疑主动脉夹层的患者表现为严重低血压，考虑可能存在心包填塞或主动脉破裂，须迅速扩容。在采取积极治疗前必须仔细排除假性低血压的可能性，这种假性低血压是由于测量了被夹层累及的肢体动脉的血压引起的。如果迫切需要升压药治疗顽固性低血压，最好选用去甲肾上腺素或苯肾上腺素（新福林），而不用多巴胺。因多巴胺可增加dp/dt，当须改善肾灌注时应小剂量使用多巴胺。
3、早期处理中应注意的问题
主动脉夹层的死亡率高，临床误诊率高，导致早期治疗不明确，阜外医院对179例主动脉夹层病例的临床资料分析发现，误诊57例，其中误诊为心绞痛者占10.1%、误诊为心肌梗死者占5%。所以早期处理中应格外注意：
（1）目前，溶栓和抗凝已普遍用于急性心肌梗死的治疗，对急性胸痛的患者，如果怀疑有主动脉夹层的可能，不要急于溶栓和抗凝治疗，否则后果不堪设想。溶栓治疗可促成主动脉夹层患者的主动脉破裂出血。抗凝治疗不利于夹层假腔内血栓形成，假腔内血栓形成对阻止血肿扩大，防止主动脉破裂具有重要意义。因此，溶栓制剂、肝素、华法令、阿司匹林等药物禁用于主动脉夹层。
（2）根据血压变化，随时调整降压药的剂量，使收缩压稳定在100～120mmHg，避免较大的波动。如果患者有液体潴留，降压药效果将会削弱，此时应给予利尿剂。如果出现难于控制的高血压或需很大剂量降压药才能控制血压时，应考虑一侧或双侧肾动脉受累的可能，须尽早进行主动脉造影和外科手术治疗。
（3）避免单独使用正性肌力作用的药物，应使用足量β受体阻滞剂后再用。
二外科手术治疗
1Stanford A型主动脉夹层的治疗
手术主要针对升主动脉撕裂口，并根据夹层病变累及和扩展的范围而采用不同的方法。手术的常规步骤：全麻成功后，病人仰卧，取胸骨正中劈开切口，切开心包，检查病变的范围和程度，全身肝素化（2～3mg/kg体重）后，在右股动脉插入供血管，右心房插入引血导管，分别连接人工心肺机，并将体温降至25℃，心包腔内注入冰生理盐水作心脏局部深降温，左心房放入减压导管，开始体外循环。在靠近无名动脉起点阻断升主动脉，沿升主动脉
作纵切口，切开主动脉，经左右冠状动脉开口灌注冷心停搏液，探查内膜撕裂部位和夹层动脉瘤是否累及主动脉瓣窦。
（1）Bentall手术
适合于Marfan综合征合并Stanford A型夹层，并有主动脉瓣病变者。手术时找到内膜裂口，切除病变部分，用Teflon垫片以“三明治”法关闭假腔，再用带瓣涤纶血管行主动脉瓣替换、升主动脉移植及左右冠状动脉移植。
（2）wheat手术
适合于高血压或动脉硬化所致的Stanford A型主动脉夹层，并有主动脉瓣病变者。该方法与Bentall手术类似，但手术时仅需切除病变主动脉瓣，行常规主动脉瓣替换，然后于左右冠状动脉开口上方，用涤纶血管在升主动脉作间置移植。
（3）Cabrol手术
适合整个主动脉根部受累，或存在主动脉瓣环扩大，或夹层累及室间隔，需行带瓣的人工血管置换术者。于主动脉瓣环上方环状切除升主动脉，切除受累的主动脉瓣，升主动脉远切端位于无名动脉起点前，选择合适人工血管与主动脉远切端吻合，将10mm涤纶人工血管吻合在左主动脉窦周围，选择合适的带瓣人工血管缝合固定于主动脉瓣环上。将10mm 人工血管轻绕于带瓣人工血管周围，然后与人工血管之间行侧侧吻合。
（4）升主动脉移植术
适合于Stanford A型主动脉夹层主动脉瓣正常者。将生主动脉游离后于主动脉瓣膜连接处及右主动脉窦上方1cm处切断升主动脉，远切端位于无名动脉起点前。将升主动脉远切端间断或连续缝合以闭锁假腔，注意结扎时不要撕裂脆弱的内膜。选用合适口径的涤纶人工血管与升主动脉远切端连续端端吻合，同样方法处理人工血管与升主动脉的近切端，术中注意在吻合右冠状动脉附近时，勿缝到其起始部。
（5）主动脉弓移植术
适合于Stanford A型主动脉夹层合并主动脉弓分支狭窄者。手术时切开主动脉弓，保留弓部三分支“瘤壁岛”，用Teflon垫片以“三明洽”法分别关闭近、远端主动脉和主动脉弓三分支假腔，再以涤纶血管作主动脉弓移植。
2Stanford B型主动脉夹层的治疗
Stanford B型主动脉夹层的手术方法很多，一些是主动脉病变修复技术，另一些则为解决主动脉夹层所致的缺血并发症，这些方法可以单独应用，也可合并使用。
（1）人造血管置换术
主动脉置换术适用于急性B型夹层，目标包括：切除病变最严重，风险最大的主动脉段；关闭夹层远端出口；重建远端主动脉和分支血流。B型夹层中降主动脉上段是最常见的
置换部位，术中维持主动脉远端的血供是减少脊髓缺血发生的重要原因。对于降主动脉下端伴有扩张性动脉瘤的患者，需要置换降主动脉全程。如果夹层远端吻合口的重建位于膈肌水平，就需要行胸腹联合切口。急性期夹层不适合行全胸腹主动脉置换，对于慢性期夹层可采用Crawford技术置换胸腹主动脉，以预防Crawford I型和II型胸腹主动脉瘤的形成。如夹层累及主动脉分支血管，可以行局部主动脉置换术，不但可以预防主动脉的扩张、破裂，而且可以重建受累主动脉分支的动脉血供。
（2）胸主动脉夹闭术
胸主动脉夹闭术由Carpentier提出，适用于B型夹层，主要包括两个阶段：第一阶段将人造血管移植物通过胸腹正中切口行升主动脉和腹主动脉旁路术，第二个阶段是自左侧锁骨下动脉远端阻断主动脉。由于腹主动脉返流血促使夹层的真腔和假腔的贴合。降主动脉近端，包括入口和夹层主动脉的近端，被形成的血栓所隔绝，理论上对脊髓血供的影响很小。
（3）“象鼻”技术
1983年Borst等提出了“象鼻”技术，由于其避免了技术上的困难和降主动脉置换术中移植物近端吻合的风险，因此被广泛的用于慢性胸主动脉瘤和I型主动脉夹层的治疗。近来逐渐拓展到Ⅲ型主动脉夹层的治疗中。该方法采用胸骨正中切口，心脏停跳深低温麻醉，将人造血管插入降主动脉并将其近端锚定于相对正常的主动脉壁组织上，主动脉切口可以取纵行或者横行，将10cm到15cm长的人造血管插入降主动脉。对大多急性夹层，真腔一般可以容纳移植物并恢复远端正常的血流，夹层隔膜往往完整，假腔不再由远端再入口供血。
（4）夹层开窗术
开窗术的原理在于使假腔获得一个足够大的流出道进入真腔。一般的方法是夹层累及主动脉显露、控制、切开，主动脉夹层的隔膜被切除，主动脉重新关闭缝合。以往观点通过分析主动脉夹层自然发生过程，认为当真假腔的血流达到了平衡，就能够避免主动脉的破裂。现在这种观点被证明是错误的，只有通过主动脉置换才能解决主动脉破裂问题。但是开窗术的价值在于通过重建侧支和主动脉远端分支血流，达到解决缺血并发症的作用。因此开窗术仍属于处理主动脉夹层的一种方法。
（5）主动脉分支重建术
如果主动脉夹层开窗术失败，可以选择特殊主动脉分支重建术。理想的供血动脉应该开口于夹层的近端，甚至可以来自锁骨下动脉、腋动脉或升主动脉。这类手术比较复杂，远期通畅率不高。某些情况，可以选择供血动脉来自无夹层的髂动脉（股股旁路、髂－肾动脉旁路、髂－肠系膜上动脉旁路）或其他内脏动脉（肾－肠系膜上动脉旁路、肠系膜上动脉－肾动脉旁路或肾－肝动脉旁路）。肾下开窗术用的人造血管移植物，可以作为旁路的开口，特别对开窗术失败的情况，更加有用。
三腔内隔绝术治疗
1适应证
腔内隔绝术要求主动脉夹层有适当长度和强度的瘤颈以固定移植物，隔绝的动脉段无重要的分支。因此，根据主动脉夹层的Stanford分型，慢性期B型主动脉夹层只要瘤颈长度大于1.5cm，即完全适合腔内隔绝术治疗，也能获得较好的临床治疗效果。目前对腔内隔绝术治疗主动脉夹层的手术适应证的争论在于：
（1）急性期B型夹层腔内隔绝术
在开胸主动脉重建时代，因急性期夹层主动脉壁炎症水肿明显，缝合困难，且急性期死亡率不高。因此多数学者均不主张急性期或亚急性期手术。近期开始有人报道腔内隔绝术治疗急性期及亚急性期B型夹层，近期效果良好，因病例数量较小，与慢性期的治疗效果缺乏大样本和长期随访结果的对照。
（2）A型夹层腔内隔绝术
A型夹层除了在急性期破裂率高外，还可能因心包填塞、主动脉瓣返流、心率失常等并发症导致患者死亡，一般主张急性期行升主动脉置换术。近期腔内隔绝术对此的研究有：一是用于治疗夹层内膜破口在降主动脉的逆行撕裂至升主动脉和主动脉弓的A型主动脉夹层，治疗方法同B型夹层腔内隔绝术；二是在开胸行胸主动脉弓置换术治疗累及降主动脉的A型主动脉夹层，经主动脉弓的远端切口向降主动脉内植入腔内移植物，以增强主动脉弓的置换术的效果，类似传统手术中的象鼻技术，其治疗方法和效果有待进一步拓展。国内已经有A型夹层腔内隔绝术的成功病例，但病例数尚少，并发症率较高，还不宜作为常规方法。有许多问题如导入动脉的选择、输送器弯曲后移植物的释放、心脏和脑缺血的保护，以及该段高速高压血流对移植物的影响，都还有待深入研究。
本学组专家现在的共识是，B型夹层只要血压控制平稳，一般在发生后的三周，主动脉壁充血水肿基本消退，适合行腔内隔绝术。对有经验的治疗者，急性期B型夹层也可以行腔内隔绝术，但术中不宜在弓部进行过多操作，尤其球囊扩张技术要谨慎使用。Crawfor d等提出B型夹层动脉瘤的手术指征是，急性期药物控制血压疗效不佳或合并分支血管阻塞，慢性期夹层瘤体直径大于5cm或直径增加大于1cm/年。腔内隔绝术由于较传统手术有明显的微创特性，手术安全性大大提高，因此不必拘泥于传统的慢性期B型夹层手术指征的限制，即往提出的手术指征是在权衡瘤体破裂几率与手术危险性之后得出的被动结论，其实主动脉夹层并不会自愈，手术是唯一有效治疗方法，而腔内隔绝术更加安全和微创。
2禁忌证
腔内隔绝术技术及器具的进步使过去曾经被作为禁忌的导入动脉问题，瘤颈长度问题不再是现在的手术禁忌证。瘤颈长度的问题可通过弓上血管重建或分支移植物来解决，腹主动脉或髂动脉的重建可解决导入动脉的问题，呼吸功能不全的患者可采用局麻或硬膜外麻醉，肾功能不全的患者可辅助以手术前后的血透或CRRT。因此技术的进步使只有那些连微创手术也不能耐受的患者或并存恶性肿瘤或其他疾病预期寿命已经不长的患者才不适宜行腔内隔绝术。
3主动脉夹层腔内隔绝术前影像学评估
术前可选用MRA或CTA，并结合术中DSA进行全面精确评估测量。需要测评的参数主要有：近端瘤颈（左锁骨下动脉开口与夹层裂口之间的胸主动脉）的长度、内径；主动脉扭曲度；分支动脉的通畅度；最重要的是精确定位裂口和判别夹层真假腔。当需要封闭左锁骨下动脉时，还应认真评估双侧椎动脉，以便于决定是否需要在隔绝主动脉夹层之前或同时重建左侧椎动脉。另外，还应常规行彩超评估双侧股总动脉和髂动脉直径，以便根据导入系统的口径选择导入动脉。近来，随着MRA和CTA的旋转显示、腔内仿真技术的采用，能够更加精确分析夹层裂口，提供腔内隔绝术重要的信息。
4腔内移植物的选择
目前用于治疗主动脉夹层的腔内移植物主要由直管型不锈钢或记忆合金支架与人工血管共同组成。所选移植物需满足两个要求：一是需要有足够的周向支撑力以保证移植物与主动脉之间紧密贴合，这主要靠选择移植物直径大于瘤颈直径10%来实现；二是为使移植物释放后能适应主动脉弓的弯曲度而不至于损伤主动脉内膜，移植物必须维持良好的轴向柔顺性。这主要靠节段支架设计加置于主动脉弓大弯侧的纵向固定钢丝来实现。现有直管型腔内移植物虽然采用了各种方法试图完全满足以上要求，但仍有一定的移植物相关内漏发生率和继发A型夹层的报道。
5B型主动脉夹层腔内隔绝术的常规方法
（1）麻醉及体位的选择
因为术中需要大幅度的调控血压，麻醉应首选气管插管全麻。气管插管建议选择弹簧管，因为术中DSA C臂的运动可能会使增强器碰到气管插管，柔软的弹簧管增加了安全系数，另外在释放主动脉腔内移植物时，气管内显影良好的弹簧气管导管也可以为主动脉弓上分支血管的定位提供部分参考。手术中患者取平卧位，经右侧桡动脉穿刺监测有创血压，因为术中需要经左侧锁骨下动脉造影并且腔内支架移植物可能会覆盖左锁骨下动脉开口，所以左上肢不能用来监测有创动脉血压；而移植物释放过程中和球囊扩张时的主动脉阻断干扰及夹层真假腔血流的不定型分布使下肢的动脉血压也不够准确。经右侧颈内静脉或锁骨下静脉穿刺放置中心静脉导管，在估计手术比较复杂时可放置双腔静脉导管，这样不仅便于给药和补液，术中漂浮在上腔静脉内的中心静脉导管有时也可为主动脉弓上血管的定位提供参考。每例患者均需留置尿管，无论患者性别，导尿管均需要从患者左大腿下方引致身体左侧，接延长管沿患者身体左侧上行，经患者左腋下引致床头，接尿瓶悬挂于床头下，这样即便于术中麻醉医师观察即时尿量，也可避免因移动DSA床导致尿管受压或牵拉而导致尿道损伤或者尿量不准确。
（2）造影方法的选择
根据患者术前的MRA或CTA图像，B型夹层近端裂口距离左锁骨下动脉4cm之内建议选用左肱动脉穿刺插管造影，超过4cm的可以采用移植物导入动脉造影而减少一个伤口。左肱动脉穿刺时前臂旋前稍外展，肘部下方垫折叠的巾单使肘关节最大限度伸展。穿刺点取肘关节内侧肱动脉搏动明显处，穿刺成功后放置5F短鞘，以巾钳或缝线固定与皮肤。肱动脉直径较小，应尽量选择小口径的鞘管，因为5F的导管是能够满足主动脉弓上造影所需要流量最小口径导管，所以选择5F鞘。选用5F带刻度猪尾巴导管使导管头端先进入升主动脉，以左前斜35-50度造影，左前斜的具体角度应根据术前MRA或CTA使射线角度与主
动脉弓平面垂直，造影剂的注射速度为20ml/s，总量40ml。第一次造影应获得主动脉弓三支分支血管的清晰影像，双侧颈动脉分叉部及双侧椎动脉的近端清晰影像(图4)。选择导管在影像中心部分作为参照进行测量，因为该部分导管与射线方向垂直，误差最小，测量左锁骨下动脉开口处主动脉弓的最大直径及左锁骨下动脉与与夹层近端裂口间的距离。将导管退至左锁骨下动脉开口附近，用0.035口径的软导丝引导导管进入夹层真腔，将导管头端引导至T10平面，将增强器转回正位，上移DSA床，使视野上端与第一次造影的视野下端相连接，视野下端可见L2椎体，以15ml/s的速度注射造影剂30ml第二次造影，此次造影的目的是获得腹主动脉主要分支血管，包括腹腔干、肠系膜上动脉及双肾动脉的影像，判断出这些主要分支的血供来源于真腔或假腔并观察远端裂口的位置和大小(图5A、B)。大部分的夹层患者在这一平面可见到一个或多个远端裂口，而且远端裂口常位于主动脉的主动脉分支开口处。再次用导丝将导管引导至L2椎体平面，上移DSA床，使视野上端与第二次造影相连，下端显露出双侧股骨头，以15ml/s的速度注射造影剂30ml第三次造影，此次造影需明确夹层远端累及的范围，并观察髂动脉受累及情况，并测量双侧髂外动脉和股总动脉的直径（图6）。至此，对于一般身高的患者，分三次功用100ml造影剂即可完成全主动脉造影，根据全主动脉造影的结果来选择移植物的口径、长度及导入动脉。
（3）导入动脉的选择
导入动脉的选择原则是：口径够大以避免导入动脉损伤导致的下肢并发症、易于进入夹层真腔避免误入夹层假腔、易于控制以便于输送器的交换。股动脉依然是首选的导入动脉，可根据全主动脉造影的结果选择髂动脉未受夹层累及且扭曲少的一侧股总动脉作为导入动脉，对于双侧髂动脉受累的病例应选择裂口小的一侧。显露股总动脉的切口应该选择腹股沟韧带之下、腹股沟横纹之上的纵行切口。过于肥胖的患者可在麻醉后使用宽胶布将腹部脂肪上拉，以减少此处皮下脂肪的厚度。切口长约3-4cm左右，根据患者皮下脂肪的厚度可适当延长或缩短，但不建议太小，否则缝合股总动脉时不易阻断。该部位是人体平卧时股动脉的最高点，从该部位进入可使输送器的路径减少一个弯曲。低于此切口则显露的是股浅动脉，口径不足以导入，高于此切口则需打断腹股沟韧带，显露的是髂外动脉，且髂外动脉的位置深在不易操作。如果患者双侧的股总动脉口径均小于输送器的口径，利用输送器头端的扩张器仍有可能导入输送器，这时需注意，如果估计夹层处理非常容易，不需要交换输送器可以尝试利用股动脉导入，如果估计需要球囊扩张或增加移植物建议选择更粗的动脉，因为反复交换输送器时，输送器与动脉内膜的摩擦会导致髂动脉的夹层形成或内膜完全撕脱，导致重建的困难。在使用COOK公司的移植物时，在第一个移植物释放后可将输送器外鞘保留在位，再使用球囊时可经该鞘导入，既减少了出血也减少了导入动脉的损伤。股动脉之后的侯选导入动脉是髂总动脉，因为髂外动脉与股总动脉的口径相差无几，使用髂外动脉的机会是不多的。髂总动脉的显露可使用经腹腔径路或腹膜外径路，笔者的经验腹膜外径路更为方便。切口可选择在腹直肌外侧缘纵行切口，切口上端超过脐平面1cm，总长约6cm。进入腹膜外间隙时不要将腹膜外脂肪完全剥离，在这个层面显露出髂总动脉时可将其前方脂肪组织和输尿管一起翻向内侧，不必显露输尿管，以减少输尿管的损伤，即所谓的‘腹膜外肾后径路手法’，只是显露的范围不需要高到肾脏平面。在游离髂总动脉时要小心髂静脉的损伤。这时还需注意如果估计夹层处理是否非常容易，不需要交换输送器可以尝试直接经髂总动脉导入，估计需要多次交换的病例，建议在髂总动脉上端侧吻合一段口径10mm长10cm的人工血管，经人工血管导入输送器（图7）。由于目前使用的胸主动脉腔内移植物输送器口径多为24F上下，且没有如此大口径的带止血阀的鞘管，输送器反复扩张髂总动脉会造成切口扩大，带来不必要的失血。有极少数患者髂总动脉的直径仍不足以导入输送器，这时可选用肾下腹主动脉导入。
需要选用肾下腹主动脉作为导入动脉的情况有两种，一种是血管发育畸形腹主动脉及髂动脉纤细，此种患者可选用经腹路径显露肾下腹主动脉，环周解剖出腹主动脉约3cm即可；第二种情况是腹主动脉段真腔完全闭塞，双侧髂动脉完全由假腔供血，此类患者经股动脉切口进入导丝后如果能在腹主动脉段夹层隔膜成功开窗，可经过部分髂动脉及腹主动脉假腔将输送器导入夹层真腔完成腔内隔绝术，同时需要远端隔膜裂口，维持下肢血供，如果导丝无法进入夹层真腔则需要改用腹主动脉作为导入动脉，方法是开腹行腹主动脉及髂动脉分叉型人工血管置换，术中将夹层真腔远端与人工血管吻合，假腔远端缝闭，人工血管远端一侧先与髂动脉吻合，另一侧作为导入动脉完成主动脉夹层腔内隔绝术。
（4）术中夹层真假腔的判别
如果术中夹层真假腔判断失误，移植物将经过夹层裂口置入夹层假腔，使夹层真腔血流完全隔绝，将导致灾难性的后果。因此术中准确的判断夹层的真假腔是手术成功的基本条件之一。对于小部分无远端夹层裂口的患者，腔内隔绝术中夹层真假腔的判断并不困难，只要导丝从股动脉插入能顺利导入升主动脉就可保证导丝位于夹层真腔内。但对于有多个夹层裂口的患者，则有可能从股动脉插入的导丝先进入夹层假腔再经夹层裂口进入真腔，此时则有可能导致判断失误。术前精确的影像学检查是正确判断夹层真假腔的基础。目前可用的术前影像学检查方法有：经食道超声，MRA，CTA，DSA（二维、三维），笔者对经食道超声经验不多，而DSA因为属于有创检查，在术前单独进行常无必要，MRA和CTA精确度相仿，阅读MRA或CTA时片时应首先判读三维重建（SSD）片（图8），以获得对主动脉夹层的整体印象，再从其它切面图像获得更为准确的信息。横切面扫描图像有利于判断位于降主动脉的夹层裂口和真假腔，冠状切面（图9）和矢状切面（图10）有利于判断位于主动脉弓部的夹层裂口和真假腔，而多平面重建（MVR）图像（图11）则可选择适当的角度更为直观的显示夹层真假腔与裂口的关系。从术前准确的影像学检查获得夹层的立体构形后可减少术中导丝操作的盲目性。经左侧肱动脉穿刺插管至升主动脉造影，有效的避免了造影前相对盲目的从股动脉穿刺逆行上导丝对夹层假腔可能的干扰，多数夹层患者在造影时根据血流速度及管腔形态可以粗略的判断夹层的真假腔，但由于角度的关系，夹层真假腔常常会重叠，三维DSA可解决这个问题，但由于后续的手术操作均是在二维DSA监视下进行，因此三维DSA对后续操作帮助不大。此时，根据术前MRA判断夹层隔膜的角度，选择夹层隔膜的切线角度造影，即可将夹层真假腔从影像上完全分开（图12）。经股动脉穿刺上行的导丝在DSA全主动脉造影图像引导下估计进入真腔后，交换端侧孔导管，在端侧孔导管上升途中，推注造影剂10ml（冒烟）（图13），再次证实导管在真腔内，然后再交换超硬导丝。笔者两次导丝从远端误入假腔，均用此法及时发现。在夹层累及髂股动脉时，从髂或股动脉穿刺有时导丝会直接进入假腔，此时不必从远端反复尝试，可以用一根260cm的泥鳅导丝从左肱动脉插管内进入主动脉，沿夹层真腔向远端漂下，再从股动脉切口引出，沿此导丝导入端侧孔导管至夹层近端，再交换超硬导丝。该方法的成功也要建立在造影能够区分出夹层真假腔的基础上，操纵导丝顺真腔血流下降。该方法同时具有的另一优点是可使用肱股导丝牵引技术，牵引移植物进入降主动脉，而不必再交换超硬导丝。在夹层裂口距左锁骨下动脉开口较近时（瘤颈比移植物引导头短）时选用右肱动脉穿刺，可扩大肱股导丝技术的适应征，但使用右侧肱股导丝技术时牵拉更需谨慎，以免无名干动脉的碎屑脱落引起脑梗塞。
（5）输送器到位及移植物释放困难的处理
这是在主动脉夹层腔内治疗中特有的困难，在腹主动脉瘤腔内治疗中不会碰到，因为在移植物的血管部分到达左锁骨下动脉开口时输送器的头端已经进入了升主动脉，输送器已
2018版中国急性缺血性脑卒中诊治指南简要
2018版中国急性缺血性脑卒中诊治指南简要医脉通临床指南1周前 急性缺血性脑卒中（急性脑梗死）是最常见的卒中类 型，占我国脑卒中的69.6％～70.8％。《中国急性缺 血性脑卒中诊治指南2018》是对2014版指南的更新， 突出了院前处理、急诊评估与诊断流程、急性期静脉 溶栓、血管内取栓、影像学评估等方面的进展。关于 急性缺血性脑卒中的前期诊断和一般管理，新版指南 主要有以下推荐。 推荐意见： （1）建议卫生主管部门组建区域脑卒中分级救治系统，医疗机构具备分级开展脑卒中适宜诊治技术的能力，并逐步建立认证、考核和质量改进体系（Ⅰ级推荐，C级证据）。 （2）推荐急救转运系统与医院建立有效联系及转运机制，医院建立院内脑卒中诊治绿色通道，有条件的医院逐步建立规范的远程卒中诊治系统（Ⅰ级推荐，B级证据）。 推荐意见： 对突然出现疑似脑卒中症状的患者，应进行简要评估和急救处理并尽快送往就近有条件的医院（Ⅰ级推荐，C级证据）。 推荐意见：
收治脑卒中患者的医院应尽可能建立卒中单元，所有急性缺血性脑卒中患者应尽早、尽可能收入卒中单元接受治疗（Ⅰ级推荐，A级证据）。 推荐意见： 按诊断流程对疑似脑卒中患者进行快速诊断，尽可能在到达急诊室后60 min内完成脑CT等基本评估并开始治疗，有条件应尽量缩短进院至溶栓治疗时间（DNT）（Ⅰ级推荐，B级证据）。 急性缺血性脑卒中诊断标准：（1）急性起病；（2）局灶神经功能缺损（一侧面部或肢体无力或麻木，语言障碍等），少数为全面神经功能缺损；（3）影像学出现责任病灶或症彬体征持续24 h以上；（4）排除非血管性病因；（5）脑CT/MRI排除脑出血。 诊断流程： 第一步，是否为脑卒中？排除非血管性疾病。 第二步，是否为缺血性脑卒中？进行脑CT/MRI检查排除出血性脑卒中。 第三步，卒中严重程度？采用神经功能评价量表评估神经功能缺损程度。 第四步，能否进行溶栓治疗？是否进行血管内机械取栓治疗？核对适应证和禁忌证。 第五步，结合病史、实验室、脑病变和血管病变等资料进行病因分型（多采用TOAST分型）。 推荐意见：
主动脉夹层治疗
主动脉夹层治疗 镇痛泵在主动脉夹层治疗中的应用 [摘要]目的观察一次性镇痛泵在主动脉夹层患者急性期镇痛的临床效果及对血压和心率的影响，并探讨其安全性及可行性。方法选择主动脉夹层急性期患者53例，其中27例使用镇痛泵皮下持续给药，26例使用吗啡皮下注射，同时使用常规降压药物治疗，在给于上述治疗后6，12，24，48小时后对患者镇痛效果进行评价，并同时监测血压和心率，并对近期和远期死亡率进行对比。结果所有药物均有镇痛效果，但在镇痛持续时间、效果以及对血压和心率的影响与上述方法有关，死亡率有明显差异。结论镇痛泵在所有病例中镇痛效果最佳，对血压和心率的控制最稳定，无严重不良反应，并能明显降低死亡率。 [关键词]镇痛泵; 主动脉夹层; 心率; 血压; 死亡率 主动脉夹层患者在急性期由于胸痛可以引起烦躁、躁动以及交感神经兴奋性增高，可以使心率增快，血压升高，导致夹层进一步撕裂甚至破裂，在没有手术条件的基层医院，需使患者度过急性期再转院治疗，而常规止痛方法镇痛效果差，持续时间短，反复多次给药副作用大。我们尝试应用外科常用的镇痛泵以缓解主动脉夹层患者的疼痛，从而降低患者的交感神经兴奋性，进一步降低血压和心率，为防止夹层撕裂甚至破裂起到积极的作用。 1 临床资料和治疗方法
1.1一般资料对我院2004-2009年入院的根据CTA确诊为主动脉夹层患者53例，随机分为2组，其中27例先使用吗啡10mg皮下注射一次，3-6小时后疼痛再次加重时开始使用镇痛泵治疗，持续48小时，另一组26例患者间断给与吗啡10mg皮下注射。两组病人均同时使用常规降压及控制心率的药物治疗。治疗目标：临床症状缓解，疼痛消失，收缩压控制在90-120mmHg,心率50-70次/分。 1.2 方法镇痛泵药物配方为芬太尼1.0-1.2mg+恩丹西酮8mg,+生理盐水100ml,一次性镇痛泵以2 ml/h持续泵入左侧上臂皮下组织。效果评价：采用临床表现评分法，将疼痛分四级，0级，无痛，1级，即可以忍受，能正常生活，睡眠不受影响，2级，中度疼痛，即持续疼痛，睡眠受影响，需要使用镇痛药，3级，重痛，即持续强烈的疼痛，睡眠可受严重干扰，需反复使用镇痛剂。分别于上述治疗后6，12，24，48小时后对患者镇痛效果进行评价。同时进行以下指标的观察：心率(HR)，血压（收缩压SBP，舒张压DBP），临床症状及不良反应。 1.3统计方法计量资料用均数±标准差表示；计量资料两组间比较用t检验，以P≤0.05为有统计学意义的标准。 2 结果 2.1 治疗一周后两组的对比结果：（1）所有患者均有镇痛效果，于24、48小时后对患者镇痛效果进行评价：其中镇痛泵组患者24小时疼痛缓解到1级19例，8例疼痛降至0级，疼痛缓解达1级的70.4%，达0级的29.6%。仅一例患者在治疗中需加用一次吗啡5mg
主动脉夹层的影像诊断
一、概述 AAS是指以剧烈胸痛为主要临床表现的一组主动脉病变。患者多发病急骤、胸痛剧烈（撕裂样或刀刺样），疼痛还可沿病变走向转移；发病时或伴大汗。 AAS主要包括主动脉夹层（AD）、主动脉穿通性溃疡（PAU）、主动脉壁间血肿（IMH），以及外伤性主动脉破裂、主动脉瘤急性破裂等其他主动脉疾病，如下图。 （点击图片查看大图） 二、影像学诊断 1.X线平片 AAS患者的胸片或有主动脉扩张、迂曲，主动脉壁钙化，主动脉弓异常，纵隔及胸腔异常等现象；有时还可观察到"3字征"、"漏斗征"等特殊征象，但特异性较低。下图（左上图）为AD患者的X线平片：主动脉增宽，左侧胸腔积液。 2.超声心动图 超声心动图可评价主动脉瓣（如主动脉瓣关闭不全），冠状动脉（冠状动脉开口是否受累），升主动脉（撕裂）及降主动脉状况。可用于床旁检测，有助于急诊诊断与鉴别诊断，但对胸降主动脉的诊断能力有限，如下图（左下图）。 3.CT血管造影 CT血管造影（CTA）可观察主动脉全程，显示夹层破口及分支血管情况。通过后处理技术及重建方法，可直观地观察患者的主动脉疾病及其变化。但使用过程中有辐射，还可造成对比剂损伤。 （点击图片查看大图）
另外，核磁共振成像（MRI）、数字减影血管造影（DSA）也可辅助诊断AAS。 三、主动脉夹层 AD是指主动脉腔内高速、高压血流从动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴扩展，从而造成主动脉真假两腔的一种病理改变，是一种病死率极高的心血管疾病。急性期可导致主动脉破裂、脏器缺血或梗塞；慢性期可形成夹层动脉瘤。 1.分型 De Bakey分型：Ⅰ型，夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓，甚至腹主动脉；Ⅱ型，夹层起源并局限于升主动脉；Ⅲ型，起源于降主动脉，向远端扩张，可直至腹主动脉。Stanford分型：目前最为常用，无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉，便为A型，相当于De Bakey Ⅰ型和Ⅱ型；夹层起源于降主动脉且未累及升主动脉，称为B型，相当于De Bakey Ⅲ型。 （点击图片查看大图） 孙氏分型：进一步的细化分型，对外科治疗较有意义，如下图。 （点击图片查看大图） 2.影像学诊断 在影像学诊断中，应重点观察以下四方面： （1）主动脉破口和再破口（关键点）
主动脉夹层的影像学诊断及鉴别
主动脉夹层壁间血肿和穿透性溃疡影像学诊断 1.主动脉夹层(AD)的影像学诊断 影像学检查可以明确诊断AD。诊断明确后，应进一步分型，显示内膜片和真假腔(有无血栓形成)、内膜破口、夹层范围、分支受累和相应器官供血、主动脉瓣关闭不全(AR)和外渗等并发症。近年研究表明，AD 的影像学研究应注意以下几点: (1)提高内膜破口的显示； (2)注意其定位，因为这与外科和介入治疗密切相关；(3)注意是否伴有主动脉周围、纵隔及心包、胸腔积血等，这些都是影响预后的主要问题。进而注意分支受累以及相关器官供血情况、有无AR及其程度等都是需要明确的问题。根据临床症状，AD分为急性、亚急性、慢性3种；迄今国际上公认的AD分型仍主要是DeBakeyⅠ、Ⅱ、Ⅲ型和Stanford A、B 型。Ⅰ型AD 破口在升主动脉累及范围可自升主动脉到降主动脉甚至腹主动脉。Ⅱ型AD累及范围限于升主动脉。Ⅲ型AD主要累及降主动脉及以下。DeBakeyⅠ、Ⅱ型相当于Stanford A型，DeBakey Ⅲ型相当于Stanford B型。我国AD患者DeBakey Ⅲ型比较常见。与国外有明显差别，国外AD 患者DeBakey Ⅰ、Ⅱ型明显多于DeBakey Ⅲ型，急性、亚急性AD多于慢性患者。 AD的发生为多种因素综合作用的结果。10%~30%的急性AD患者存在血管壁血肿, 提示这可能是夹层的起因。动脉粥样硬化本身并不是AD的危险因子, 除了同时存在动脉瘤和动脉粥样硬化性溃疡, 后者会引起胸降动脉夹层。动脉粥样硬化是否为AD的诱发因素仍有争议。 主动脉中膜的外部和外膜一起构成假腔的外壁,而剩余的中膜和内膜形成内膜瓣, 所谓内膜瓣是个不确切的名称, 因为内膜瓣主要由主动脉壁分离的中膜形成, 而在假腔外壁中膜的比例是主动脉破裂的决定性因素, 且比例因人而异, 内膜瓣中中膜占的比例越大, 假腔外壁越薄, 主动脉就越可能破裂, 而假腔破裂是典型AD患者死亡共同的机制。明显的夹层可来自急性AIH或PAU, 因为这两种疾病的血肿均可沿内膜扩展, 自破口处撕裂形成内膜瓣。 AD的确切CT征象是发现由内膜瓣分隔的两个对比剂充盈的腔, 增强后假腔呈延迟强化, 真腔呈早期强化, 和无夹层的主动脉腔相连续, 面积常更小；内膜瓣可以环形的形式完全与血管壁分离, 形成内膜与内膜套叠, 像风向袋一样套入血管腔内。 2.主动脉壁间血肿(IMH) 主动脉壁间血肿(出血)是指主动脉壁间出血和(或)形成血肿而无内膜破口，病理基础主要是动脉壁滋养管(vasa vasolum)的破裂出血，发生于降主动脉者多于升主动脉。约30%的主动脉壁间血肿(出血)发生主动脉破裂，多见于急性患者；约10%的血肿逐渐吸收。 影像学诊断: 主动脉壁增厚至4～5mm，如达到10mm甚至以上，应警惕破裂的可能性。主动脉腔内有血栓或出血的改变，可累及动脉全层或部分(呈新月形)，呈纵向扩展。MRI、增强CT、超声心动图(尤其是经食管技术)为主要诊断技术。MRI有助于显示血栓的年龄，且MRI 对于判断出血或陈旧性血栓具有一定优势。 CT平扫IMH表现为主动脉壁的环形高密度增厚区域,(主动脉壁厚度>7mm,CT值60~70HU)。增强图像中,IMH可能与血管壁的动脉粥样硬化或血栓相混淆, 但与动脉粥样硬化斑块不同
主动脉夹层诊断和治疗手册
主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之式。近年来，其诊断和治疗技术均进展迅猛。经食道彩色超声（transesophageal echoaortography,TEE）、磁共振血管造影（magnetic resonance angiography, MRA）、CT血管造影（computed tomography angiography, CTA）等影像学检查技术使我们能够在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术（end ovascular stent-graft exclusion， EVE）的丰富了主动脉夹层的治疗手段同时使手术的创伤减小，安全性增加。为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的进展，学组依照国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对比研究，因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。 概述 主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一，年发病率为5-1 0/100 000，是腹主动脉瘤破裂发生率的2~3倍，死亡率约1.5/ 100 000，男女发病率之比为2~5：1。常见与45－70岁人群，
男性发生平均年龄为69岁，女性发生平均年龄为76岁，目前报道最年轻的患者只有13岁，尤其好发于马凡综合征患者，在40岁前发病的女性中50%发生于孕期。从发生部位上看，约70%内膜撕裂口位于升主动脉，20%位于降主动脉，10%发生于主动脉弓部三大血管分支处。 病因学 主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血液动力学相互作用的结果。主动脉中膜是由网状弹力纤维、间隔支撑胶原纤维和规律排列平滑肌细胞组成。平滑肌细胞形成弹力纤维和胶原纤维，本身亦是支持营养层；弹力纤维维持着血管的顺应性；胶原纤维决定了血管横向阻力，同时也阻碍着血管的顺应性。阻碍血液动力学的要紧因素是血管的顺应性、离心血液的初始能量。而血液动力学对主动脉管壁的要紧作用因素是血流的应力（包括剪切应力与残余应力），常用可测指标是血压变化率（dp/dt max）。当各种缘故造成血管顺应性的下降，使得血液动力学对血管壁的应力增大，造成血管管壁的进一步损伤，又再次使血液动力学对血管壁的应力增大，从而成为一个恶性循环，直至主动脉夹层形成。
主动脉夹层诊断与治疗指南
主动脉夹层诊断与治疗 指南 Company number：【0089WT-8898YT-W8CCB-BUUT-202108】
主动脉夹层诊断与治疗指南 作者：未知来源：互联网（转自介入家园微信号）日期：2015-08-03 [小编找了很久，发现很多网站都转载了这份指南，但是不知是哪个学组制定的...内容非常详细，各 位同仁可以参考] 主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之势。近年来， 其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声(TEE)、磁共振血管造影(MRA)、CT血管造影(CTA) 等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术(EVE)的丰富了主动脉夹层 的治疗手段并且 [小编找了很久，发现很多网站都转载了这份指南，但是不知是哪个学组制定的...内容非常详细，各位同仁可以参考] 主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之势。近年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声(TEE)、磁共振血管造影(MRA)、CT血管造影(CTA)等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术(EVE)的丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小，安全性增加。为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的发展，学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究，因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。 概述 主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一，年发病率为5-10/100000，是腹主动脉瘤破裂发生率的2~3倍，死亡率约100000，男女发病率之比为2~5：1。常见与45-70岁人群，男性发生平均
主动脉夹层诊断与治疗指南
主动脉夹层诊断与治疗指南 来源：河北中西医结合周围血管病网发布时间：2011-04-23 查看次数：432 主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之式。近年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声（tran sesophageal echoaortography,TEE）、磁共振血管造影（magneti c resonance angiography, MRA）、CT血管造影（computed tom ography angiography, CTA）等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术（endovascular stent-graft ex clusion，EVE）的丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小，安全性增加。为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的发展，学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究，因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。 概述 主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉 壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一，年发病率为5-10/100 000，是腹主动脉瘤破裂发生率的2~3倍，死亡率约1.5/100 000，男女发病率之比为2~5：1。常见与45－70岁人群，男性发生平均年龄为6 9岁，女性发生平均年龄为76岁，目前报道最年轻的患者只有13岁，尤其好发于马凡综合征患者，在40岁前发病的女性中50%发生于孕期。从发生部位上看，约70%内膜撕裂口位于升主动脉，20%位于
主动脉夹层鉴别诊断整理完全
主动脉夹层 主动脉夹层(aortic dissection)是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进人主动脉中膜，并沿主动脉长轴方向扩展，造成主动脉真假两腔分离的一种病理改变，因通常呈继发瘤样改变，故将其称为主动脉夹层动脉瘤。美国本病年发病率为25---30/100万，国内无详细统计资料，但临床上近年来病例数有明显增加趋势。临床特点为急性起病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。发病率与年龄呈正相关，50---70岁为高发年龄，男性较女性高发。主动脉夹层是心血管疾病的灾难性危重急症，如不及时诊治，48小时内死亡率可高达50%。主要致死原因为主动脉夹层动脉瘤破裂至胸、腹腔或者心包腔，进行性纵隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者肾衰竭等。 【病因、病理与发病机制】 本病的基础病理变化是遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变，部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病，但大多数患者基本病因并不清楚。研究资料认为囊性中层退行性变是结缔组织的遗传性缺损，使弹性硬蛋白(elasticin)在主动脉壁沉积进而使主动脉僵硬扩张，致中层弹力纤维断裂、平滑肌局灶性丧失和中层空泡变性并充满勃液样物质。基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinases, MMPs)活性增高，从而降解主动脉壁的结构蛋白，可能也是发病机制之一。 主动脉夹层动脉瘤绝大多数是由于主动脉内膜撕裂后血流进人中层，部分患者是由于中层滋养动脉破裂产生血肿后压力过高撕裂内膜所致。内膜裂口多发生于主动脉应力最强的部位。组织学可见主动脉中膜退行性改变，弹力纤维减少、断裂和平滑肌细胞减少等变化，慢性期可见纤维样改变。 高血压、动脉粥样硬化和增龄为主动脉夹层的重要易患因素，约3/4的主动脉夹层患者有高血压，先天性因素包括Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、家族性胸主动脉瘤、二叶主动脉瓣疾病等。此外，医源性损伤如安置主动脉内球囊泵，主动脉内造影剂注射误伤内膜等也可导致本病。
ESC2014年主动脉疾病诊疗指南
ESC2014 主动脉疾病诊疗指南 2016-01-16 19:17来源：丁香园作者：王鹏 字体大小 -|+ 欧洲心脏病学会（ESC）于 2014 年更新了主动脉疾病 指南，并在 2014ESC 会议期间再次推荐了这一指南。 现概述该指南要点。 一、前言 本指南专家组全面回顾了已往的研究成果，并结合最新 研究数据对旧指南进行了修正、升级。ESC 委员会力求在新指南中提供全面、详细、具体的主动脉疾病内容， 同时切实有效的指导临床治疗实践。 文中涉及到的证据效力及指南推荐内容等级，具体内容 请见 ACC/AHA 成人稳定型缺血心脏病指南更新。 二、主动脉解剖学结构 首先，我们有必要了解主动脉的解剖学结构。详见下图。
以横膈膜为界，主动脉被分为胸主动脉与腹主动脉。主动脉壁组织可分为 3 层，分别是由内皮细胞覆盖的血管内膜组织，富含血管平滑肌、层状弹性纤维及胶原纤维的血管中膜以及由胶原、血管滋养血管、淋巴管组成的血管外膜。 作为血管，主动脉具有循环通路的作用。另一方面，通过位于主动脉弓与升主动脉处的压力感受器，主动脉可以起到调节体循环血管阻力与心率的作用。主动脉压力升高引起体循环血管阻力与心率的降低，而降低会升高体循环血管阻力与心率。
主动脉在心脏舒张期扮演着「二级血泵」的功能， 即 Windkessel 效应。这项功能对于诸如冠脉灌注等在 内的多项心血管活动具有重要意义。 正常成年人的主动脉直径不超过 40 mm，且随着下行逐渐变小。包括年龄、性别、体型及血压在内的多种因素 都可以影响主动脉直径。一般来说，男性每 10 年主动 脉直径扩张 0.9 mm，女性为 0.7 mm。这种生理性扩张 造成脉压升高，机制或与胶原 / 弹性纤维比例有关。 最新研究证明体育锻炼对于主动脉根部重构的影响十分 有限，其影响上限为男性 40 mm，女性 34 mm。 三、评估主动脉病变 1. 临床体检 虽然临床上，主动脉病变多数情况下无显著症状，但是 若患者出现以下症状，临床医生应考虑主动脉疾病的可 能性。 （1）胸部或腹部深部急性疼痛或悸动，伴背部、臀部、腹股沟或腿部放射痛，患者或有「破裂感」。应考虑主 动脉夹层（AD）或急性主动脉综合征（AAS）。 （2）咳嗽、气短、吞咽疼痛或吞咽困难。应考虑胸主 动脉瘤（TAA）。 （3）持续或短暂性腹部疼痛、腹部不适，腹部搏动感 或少量进食后出现饱食感。应考虑腹主动脉瘤（AAA）。
主动脉夹层治疗指南
主动脉夹层诊断与治疗指南 主动脉夹层就是一种危险的高死亡率疾病,在我国的发病有逐年增高之式。近年来,其诊断与治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声(ｔｒansｅsｏphａgeal eｃhoaｏrtography,TＥE)、磁共振血管造影(mａｇneｔic resｏnancｅ angi ｏgraphy, ＭRＡ)、CT血管造影(cｏmputed tｏmogｒaphy angiograｐhy, ＣＴＡ)等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断,腔内隔绝术(endｏvascular stｅｎｔ-graft exｃｌusion, ＥＶE)的丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小,安全性增加。为了指导新技术的应用普及,使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的发展,学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断与治疗策略,供国内同道参考。遗憾的就是,目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究,因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。 一内科治疗?1、一般治疗 (1)监护 急性主动脉夹层威胁生命的并发症有严重的高血压、心包填塞、主动脉破裂大出血、严重的主动脉瓣返流及心脑肾等重要脏器的缺血。因此,所有被高度怀疑有急性主动脉夹层分离的患者必须严格卧床休息,予以急诊监护,监测血压、心率、尿量、意识状态及神经系统的体征,稳定血液动力学,维护重要脏器的功能,为适时进一步治疗,避免猝死提供客观信息与机会。 血液动力学稳定的患者,自动充气的无创袖带式血压监护即可,如患者有低血压与心力衰竭,应当考虑放置中心静脉或肺动脉导管以监测中心静脉压或肺动脉嵌压及心排量。血流动力学不稳定的患者应当插管通气,迅速送入手术室,术中经食道心动超声检查明确诊断。?监测人员必须认真负责,既不放过任何有意义的临床变化,又应保证患者安静与休息。密切观察心率、节律与血压,心率维持在60~8０次/ｍin ,做好病情记录;血压不稳定期间5~１0mｉｎ测量1次,避免血压过低或过高,使血压控制在理想水平。 (2)建立静脉通道与动脉通道 动脉通道最好建立在右上肢,这样术中主动脉被钳夹时,它还能发挥作用。但
主动脉夹层治疗指南
主动脉夹层诊断与治疗指南 主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之式。近年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声（transesophageal echoaortography,TEE）、磁共振血管造影（magnetic resonance angiography, MRA）、CT血管造影（computed tomography angiography, CTA）等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术（endovascular stent-graft exclusion， EVE）的丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小，安全性增加。为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的发展，学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究，因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。 一内科治疗 1、一般治疗 （1）监护 急性主动脉夹层威胁生命的并发症有严重的高血压、心包填塞、主动脉破裂大出血、严重的主动脉瓣返流及心脑肾等重要脏器的缺血。因此，所有被高度怀疑有急性主动脉夹层分离的患者必须严格卧床休息，予以急诊监护，监测血压、心率、尿量、意识状态及神经系统的体征，稳定血液动力学，维护重要脏器的功能，为适时进一步治疗，避免猝死提供客观信息和机会。 血液动力学稳定的患者，自动充气的无创袖带式血压监护即可，如患者有低血压和心力衰竭，应当考虑放置中心静脉或肺动脉导管以监测中心静脉压或肺动脉嵌压及心排量。血流动力学不稳定的患者应当插管通气，迅速送入手术室，术中经食道心动超声检查明确诊断。 监测人员必须认真负责，既不放过任何有意义的临床变化，又应保证患者安静和休息。密切观察心率、节律和血压，心率维持在60～80次/min ，做好病情记录；血压不稳定期间5～10min测量1次，避免血压过低或过高，使血压控制在理想水平。
主动脉夹层治疗指南
ESC2014 主动脉疾病诊疗指南 欧洲心脏病学会（ESC）于2014 年更新了主动脉疾病指南，并在2014ESC 会议期间再次推荐了这一指南。现概述该指南要点。 一、前言 本指南专家组全面回顾了已往的研究成果，并结合最新研究数据对旧指南进行了修正、升级。ESC 委员会力求在新指南中提供全面、详细、具体的主动脉疾病内容，同时切实有效的指导临床治疗实践。 文中涉及到的证据效力及指南推荐内容等级，具体内容请见ACC/AHA 成人稳定型缺血心脏病指南更新。 二、主动脉解剖学结构 首先，我们有必要了解主动脉的解剖学结构。详见下图。 以横膈膜为界，主动脉被分为胸主动脉与腹主动脉。主动脉壁组织可分为3 层，分别是由内皮细胞覆盖的血管内膜组织，富含血管平滑肌、层状弹性纤维及胶原纤维的血管中膜以及由胶原、血管滋养血管、淋巴管组成的血管外膜。
作为血管，主动脉具有循环通路的作用。另一方面，通过位于主动脉弓与升主动脉处的压力感受器，主动脉可以起到调节体循环血管阻力与心率的作用。主动脉压力升高引起体循环血管阻力与心率的降低，而降低会升高体循环血管阻力与心率。 主动脉在心脏舒张期扮演着「二级血泵」的功能，即Windkessel 效应。这项功能对于诸如冠脉灌注等在内的多项心血管活动具有重要意义。 正常成年人的主动脉直径不超过40 mm，且随着下行逐渐变小。包括年龄、性别、体型及血压在内的多种因素都可以影响主动脉直径。一般来说，男性每10 年主动脉直径扩张mm，女性为mm。这种生理性扩张造成脉压升高，机制或与胶原/ 弹性纤维比例有关。 最新研究证明体育锻炼对于主动脉根部重构的影响十分有限，其影响上限为男性40 mm，女性34 mm。 三、评估主动脉病变 1. 临床体检 虽然临床上，主动脉病变多数情况下无显着症状，但是若患者出现以下症状，临床医生应考虑主动脉疾病的可能性。 （1）胸部或腹部深部急性疼痛或悸动，伴背部、臀部、腹股沟或腿部放射痛，患者或有「破裂感」。应考虑主动脉夹层（AD）或急性主动脉综合征（AAS）。 （2）咳嗽、气短、吞咽疼痛或吞咽困难。应考虑胸主动脉瘤（TAA）。 （3）持续或短暂性腹部疼痛、腹部不适，腹部搏动感或少量进食后出现饱食感。应考虑腹主动脉瘤（AAA）。 （4）卒中、短暂性脑缺血或跛行。或为考虑主动脉动脉粥样硬化引起的继发症状。 （5）快速进展的主动脉病变或引起左喉返神经麻痹，造成患者声音嘶哑。 事实上，临床医生有时可以仅凭一些腹部或胸部的明显症状（听诊、问诊）判断患者是否存在主动脉病变。另外，临床医生应关注患者双上肢血压是否有差异，并掌握患者脉搏情况。 2. 实验室检查 基础实验室检查包括患者心血管风险因素。虽然实验室检查在确诊急性主动脉病变方面贡献不大，但是我们仍然可以通过生物标记物检查辅助影像学检查。 3. 影像学检查 临床医生主要依靠各种影像学手段诊断主动脉病变，包括经胸壁超声心动图（TTE）、食管超声心动图（TOE）、CT、MRI 及主动脉造影术在内的诸多方法都可以应用于主动脉病变检测，表一给出了常用影像学手段的主动脉疾病诊断方面的长处及不足。
主动脉夹层临床表现和确诊依据
主动脉夹层有什么临床表现？它的诊断标准是什么？ 临床表现 （一）疼痛 为本病突出而有特征性的症状，约96％的患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的疼痛， 不像心肌梗死的疼痛是逐渐加重且不如其剧烈。疼痛部位有时可提示撕裂口的部位； 如仅前胸痛，90％以上在升主动脉，痛在颈、喉、颌或脸也强烈提示升主动脉夹层， 若为肩胛间最痛，则90％以上在降主动脉，背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层。 极少数患者仅诉胸痛，可能是升主动脉夹层的外破口破人心包腔而致心脏压塞的胸痛，有时易忽略主动脉夹层的诊断，应引起重视。 （二）休克、虚脱与血压变化 约半数或1/3患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现， 而血压下降程度常与上述症状表现不平行。 某些患者可因剧痛甚至血压增高。严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致。 两侧肢体血压及脉搏明显不对称，常高度提示本病。
（三）其他系统损害 由于夹层血肿的扩展可压迫邻近组织或波及主动脉大分支，从而出现不同的症状与体征，致使临床表现错综复杂，应引起高度重视。 1．心血管系统最常见的是以下三方面： （1）主动脉瓣关闭不全和心力衰竭：由于升主动脉夹层使瓣环扩大，主动脉瓣移位而出现急性主动脉瓣关闭不全；心前区可闻典型叹气样舒张期杂音且可发生充血性心衰，在心衰严重或心动过速时杂音可不清楚。 （2）心肌梗死：当少数近端夹层的内膜破裂下垂物遮盖冠状窦口可致急性心梗；多数影响右冠窦，因此多见下壁心梗。该情况下严禁溶栓和抗凝治疗，否则会引发出血大灾难，死亡率可高达71％，应充分提高警惕，严格鉴别。 （3）心脏压塞 2．其他包括神经、呼吸、消化及泌尿系统均可受累；夹层压迫脑、脊髓的动脉可引起神经系统症状：昏迷、瘫痪等，多数为近端夹层影响无名或左颈总动脉血供；当然，远端夹层也可因累及脊髓动脉而致肢体运动功能受损。 夹层压迫喉返神经可引起声音嘶哑。 夹层破入胸、腹腔可致胸腹腔积血，破入气管、支气管或食道可导致大量咯血或呕血，这种情况常在数分钟内死亡。 夹层扩展到腹腔动脉或肠系膜动脉可致肠坏死急腹症。
2014年主动脉夹层治疗指南
2014年主动脉夹层治疗指南
ESC2014 主动脉疾病诊疗指南 欧洲心脏病学会（ESC）于2014 年更新了主动脉疾病指南，并在2014ESC 会议期间再次推荐了这一指南。现概述该指南要点。 一、前言 本指南专家组全面回顾了已往的研究成果，并结合最新研究数据对旧指南进行了修正、升级。E SC 委员会力求在新指南中提供全面、详细、具体的主动脉疾病内容，同时切实有效的指导临床治疗实践。 文中涉及到的证据效力及指南推荐内容等级，具体内容请见ACC/AHA 成人稳定型缺血心脏病指南更新。 二、主动脉解剖学结构 首先，我们有必要了解主动脉的解剖学结构。详见下图。
以横膈膜为界，主动脉被分为胸主动脉与腹主动脉。主动脉壁组织可分为 3 层，分别是由内皮细胞覆盖的血管内膜组织，富含血管平滑肌、层状弹性纤维及胶原纤维的血管中膜以及由胶原、血管滋养血管、淋巴管组成的血管外膜。 作为血管，主动脉具有循环通路的作用。另一方面，通过位于主动脉弓与升主动脉处的压力感受器，主动脉可以起到调节体循环血管阻力与心率的作用。主动脉压力升高引起体循环血管阻力与心率的降低，而降低会升高体循环血管阻力与心率。
主动脉在心脏舒张期扮演着「二级血泵」的功能，即Windkessel 效应。这项功能对于诸如冠脉灌注等在内的多项心血管活动具有重要意义。 正常成年人的主动脉直径不超过40 mm，且随着下行逐渐变小。包括年龄、性别、体型及血压在内的多种因素都可以影响主动脉直径。一般来说，男性每10 年主动脉直径扩张0.9 mm，女性为0.7 mm。这种生理性扩张造成脉压升高，机制或与胶原/ 弹性纤维比例有关。 最新研究证明体育锻炼对于主动脉根部重构的 影响十分有限，其影响上限为男性40 mm，女性34 mm。 三、评估主动脉病变 1. 临床体检 虽然临床上，主动脉病变多数情况下无显著症状，但是若患者出现以下症状，临床医生应考虑主动脉疾病的可能性。 （1）胸部或腹部深部急性疼痛或悸动，伴背部、臀部、腹股沟或腿部放射痛，患者或有「破裂感」。
主动脉夹层诊断和治疗指南
主动脉夹层诊断和治疗指南 主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之式。近年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声（transesophageal echoaortography,TEE）、磁共振血管造影（magnetic resonance angiography,MRA）、CT血管造影（computed tomo graphy angiography,CTA）等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术（endovascular stent-graft exclusion，EVE）丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小，安全性增加。为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的发展，学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究，因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。 概述 主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一，年发病率为5-10/100000，是腹主动脉瘤破裂发生率的2~3倍，死亡率约1.5/100000，男女发病率之比为2~5：1。常见与45－70岁人群，男性发生平均年龄为69岁，女性发生平均年龄为76岁，目前报道最年轻的患者只有13岁，尤其好发于马凡综合征患者，在40岁前发病的女性中50%发生于孕期。从发生部位上看，约70%内膜撕裂口位于升主动脉，20%位于降主动脉，10%发生于主动脉弓部三大血管分支处。 病因学 主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血液动力学相互作用的结果。主动脉中膜是由网状弹力纤维、间隔支撑胶原纤维和规律排列平滑肌细胞组成。平滑肌细胞形成弹力纤维和胶原纤维，本身亦是支持营养层；弹力纤维维持着血管的顺应性；胶原纤维决定了血管横向阻力，同时也影响着血管的顺应性。影响血液动力学的主要因素是血管的顺应性、离心血液的初始能量。而血液动力学对主动脉管壁的主要作用因素是血流的应力（包括剪切应力与残余应力），常用可测指标是血压变化率（dp/dt max）。当各种原因造成血管顺应性的下降，使得血液动力学对血管壁的应力增大，造成血管管壁的进一步损伤，又再次使血液动力学对血管壁的应力增大，从而成为一个恶性循环，直至主动脉夹层形成。 1遗传性疾病 这里主要是指一些可以引起结缔组织异常的遗传性疾病。马凡综合症是目前较为公认的易患主动脉夹层的主要遗传病。据文献报道75％的马凡综合症患者可发生主动脉夹层。其次包括Turner综合症（先天性卵巢发育不全，临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发育程度不一。寿命与正常人相同。）、Noonan综合症（Noonan综合征：似杜纳综合征特征：身材矮小，蹼颈，肘外翻，盾状胸，乳距宽，睾丸小（或隐睾）小阴茎。中-轻度智力低下。雄激素分泌不足，促性腺激素分泌增多。Noonan综合征即先天性侏儒痴呆综合征,是一种正常染色体核型的遗传性疾病。临床表现为精神发育异常、生长发育障碍,男性生殖器分化不全或完全缺如,女性可性腺发育不良或正常发育,生长激素可正常或部分缺如,常伴有各种不同类型先天性异常。）和Ehlers–Danlos综合症（即埃莱尔-当洛综合征、埃-当综合征，又称先天性结缔组织发育不全综合征，是由Ehlers(1901年)与Danlos(1908年)提出，指有皮肤和血管脆弱，皮肤先天性结缔组织发育不全综合征是由Ehlers(1901)与Danlos(1908)提出，指有皮肤和血管脆弱，皮肤弹性过强关节活动过大3大主症的一组遗传性疾病。）均易发生主动脉夹
主动脉夹层鉴别诊断
主动脉夹层主动脉夹层(aortic dissection)是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进人主动脉中膜，并沿主动脉长轴方向扩展，造成主动脉真假两腔分离的一种病理改变，因通常呈继发瘤样改变，故将其称为主动脉夹层动脉瘤。美国本病年发病率为25---30/100万，国内无详细统计资料，但临床上近年来病例数有明显增加趋势。临床特点为急性起病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。发病率与年龄呈正相关，50---70岁为高发年龄，男性较女性高发。主动脉夹层是心血管疾病的灾难性危重急症，如不及时诊治，48小时内死亡率可高达50%。主要致死原因为主动脉夹层动脉瘤破裂至胸、腹腔或者心包腔，进行性纵隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者肾衰竭等。 【病因、病理与发病机制】 本病的基础病理变化是遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变，部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病，但大多数患者基本病因并不清楚。研究资料认为囊性中层退行性变是结缔组织的遗传性缺损，使弹性硬蛋白(elasticin)在主动脉壁沉积进而使主动脉僵硬扩张，致中层弹力纤维断裂、平滑肌局灶性丧失和中层空泡变性并充满勃液样物质。基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinases, MMPs)活性增高，从而降解主动脉壁的结构蛋白，可能也是发病机制之一。 主动脉夹层动脉瘤绝大多数是由于主动脉内膜撕裂后血流进人中层，部分患者是由于中层滋养动脉破裂产生血肿后压力过高撕裂内膜所致。内膜裂口多发生于主动脉应力最强的部位。组织学可见主动脉中膜退行性改变，弹力纤维减少、断裂和平滑肌细胞减少等变化，慢性期可见纤维样改变。 高血压、动脉粥样硬化和增龄为主动脉夹层的重要易患因素，约3/4的主动脉夹层患者有高血压，先天性因素包括Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、家族性胸主动脉瘤、二叶主动脉瓣疾病等。此外，医源性损伤如安置主动脉内球囊泵，主动脉内造影剂注射误伤内膜等也可导致本病。 【分型】 最常用的分型或分类系统为De Bakey 分型，根据夹层的起源及受累的部位分为三
主动脉夹层的影像诊断
AAS是指以剧烈胸痛为主要临床表现的一组主动脉病变。患者多发病急骤、胸痛剧烈（撕裂样或刀刺样），疼痛还可沿病变走向转移；发病时或伴大汗。 AAS主要包括主动脉夹层（AD）、主动脉穿通性溃疡（PAU）、主动脉壁间血肿（IMH），以及外伤性主动脉破裂、主动脉瘤急性破裂等其他主动脉疾病，如下图。 （点击图片查看大图） 二、影像学诊断
AAS患者的胸片或有主动脉扩张、迂曲，主动脉壁钙化，主动脉弓异常，纵隔及胸腔异常等现象；有时还可观察到"3字征"、"漏斗征"等特殊征象，但特异性较低。下图（左上图）为AD患者的X线平片：主动脉增宽，左侧胸腔积液。 2.超声心动图 超声心动图可评价主动脉瓣（如主动脉瓣关闭不全），冠状动脉（冠状动脉开口是否受累），升主动脉（撕裂）及降主动脉状况。可用于床旁检测，有助于急诊诊断与鉴别诊断，但对胸降主动脉的诊断能力有限，如下图（左下图）。 3.CT血管造影 CT血管造影（CTA）可观察主动脉全程，显示夹层破口及分支血管情况。通过后处理技术及重建方法，可直观地观察患者的主动脉疾病及其变化。但使用过程中有辐射，还可造成对比剂损伤。
（点击图片查看大图） 另外，核磁共振成像（MRI）、数字减影血管造影（DSA）也可辅助诊断AAS。 三、主动脉夹层 AD是指主动脉腔内高速、高压血流从动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴扩展，从而造成主动脉真假两腔的一种病理改变，是一种病死率极高的心血管疾病。急性期可导致主动脉破裂、脏器缺血或梗塞；慢性期可形成夹层动脉瘤。
1.分型 De Bakey分型：Ⅰ型，夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓，甚至腹主动脉；Ⅱ型，夹层起源并局限于升主动脉；Ⅲ型，起源于降主动脉，向远端扩张，可直至腹主动脉。 Stanford分型：目前最为常用，无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉，便为A型，相当于De Bakey Ⅰ型和Ⅱ型；夹层起源于降主动脉且未累及升主动脉，称为B型，相当于De Bakey Ⅲ型。 （点击图片查看大图） 孙氏分型：进一步的细化分型，对外科治疗较有意义，如下图。
主动脉夹层(内科)临床路径
主动脉夹层（内科）临床路径 （一）适用对象 第一诊断为主动脉夹层（ICD－10：I71.0）。 （二）诊断依据 根据《临床诊疗指南·心血管分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年）、《主动脉疾病诊治指南》（欧洲心脏病学会年会ESC，2014年） 1.临床表现： （1）突发的持续剧烈疼痛，呈刀割或者撕裂样，向前胸和背部放射，亦可以延伸至腹部、腰部、下肢和颈部。 （2）有夹层累及主动脉及主要分支的临床表现和体征，如四肢特别是双上肢血压不对称。 2.辅助检查： （1）CTA、MRA或组织多普勒超声证实主动脉夹层。 （2）多数患者的红细胞沉降率、C反应蛋白、D–二聚体明显升高。 （三）选择治疗方案的依据 根据《临床诊疗指南·心血管分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年）、《主动脉疾病诊治指南》（欧洲心脏病学会年会ESC，2014年）。 处理原则：本临床路径主要针对主动脉夹层的高血压危象内科治
疗部分。一旦确诊本病，应当立即开始内科处理。根据影像学结果，对患者DebakeyⅠ型和Ⅱ型夹层患者，为防止夹层恶化和破裂，应当尽早外科手术治疗。对DebakeyⅢ型患者，如病情稳定，不伴有并发症，可选择内科综合治疗。 1.控制疼痛：可选用吗啡、杜冷丁和镇静剂等，镇痛有助于控制血压和心率。根据疼痛控制情况，可每6～8小时重复使用1次。缺点是有可能成瘾。疼痛剧烈的患者，可采用镇痛泵。 2.尽快控制血压和心率至可耐受的低限，二者同步进行：β1受体阻滞剂和血管扩张剂联合应用。首先选用静脉给药路径：硝普钠（或乌拉地尔）加美托洛尔（或艾司洛尔）等，快速（10分钟内）将血压降至120/90mmHg以下，心率至70次/分以下；若病情允许，患者能耐受，逐渐调整剂量，将血压和心率降至100/70mmHg和50次/分左右。稳定后，可逐步改用口服降压药物，如在β受体阻滞剂和（或）非二氢吡啶类钙通道阻滞剂的基础上，加用二氢吡啶类钙通道阻滞剂、ARB、ACEI、利尿剂等。 （四）标准住院日为5～7天 （五）进入路径标准 1.第一诊断必须符合ICD－10:I71.0主动脉夹层疾病编码。 2.如患有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理（检查和治疗），也不影响第一诊断时，可以进入路径。 （六）住院期间检查项目 1.必需的检查项目：