主动脉夹层诊断与治疗指南

主动脉夹层诊断与治疗指南

来源：河北中西医结合周围血管病网发布时间：2011-04-23 查看次数：432

主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之式。近年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声（）、磁共振血管造影（, ）、血管造影（, ）等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术（，）的丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小，安全性增加。为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的发展，学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究，因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。

概述

主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉

壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一，年发病率为5-10/100 000，是腹主动脉瘤破裂发生率的2~3倍，死亡率约1.5/100 000，男女发病率之比为2~5：1。常见与45－70岁人群，男性发生平均年龄为6 9岁，女性发生平均年龄为76岁，目前报道最年轻的患者只有13岁，尤其好发于马凡综合征患者，在40岁前发病的女性中50%发生于孕期。从发生部位上看，约70%内膜撕裂口位于升主动脉，20%位于降主动脉，10%发生于主动脉弓部三大血管分支处。

病因学

主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血液动力学相互作用的结

果。主动脉中膜是由网状弹力纤维、间隔支撑胶原纤维和规律排列平滑肌细胞组成。平滑肌细胞形成弹力纤维和胶原纤维，本身亦是支持营养层；弹力纤维维持着血管的顺应性；胶原纤维决定了血管横向阻力，同时也影响着血管的顺应性。影响血液动力学的主要因素是血管的顺应性、离心血液的初始能量。而血液动力学对主动脉管壁的主要作用因素是血流的应力（包括剪切应力与残余应力），常用可测指标是血压变化率（）。当各种原因造成血管顺应性的下降，使得血液动力学对血管壁的应力增大，造成血管管壁的进一步损伤，又再次使血液动力学对血管壁的应力增大，从而成为一个恶性循环，直至主动脉夹层形成。

1 遗传性疾病

这里主要是指一些可以引起结缔组织异常的遗传性疾病。马凡综合症是目前较为公认的易患主动脉夹层的主要遗传病。据文献报道75％的马凡综合症患者可发生主动脉夹层。其次包括综合症、综合症和–综合症均易发生主动脉夹层。均为常染色体遗传性疾病，患者发病年龄较轻。主要病变为中膜的纤维素样病变坏死，这与中膜结构先天性发育缺陷有关。病变造成中膜层的缺损薄弱，壁内血肿形成，使得血管顺应性的下降，血液动力学中的应力作用增大，损伤内膜直至破裂，导致血液涌入，形成主动脉夹层。

2 先天性心血管畸形

文献统计主动脉夹层患者中9％合并有先天性主动脉瓣畸形。先天性主动脉缩窄的病人其夹层的发病率是正常人的8倍。在先天性主动脉

瓣二瓣化畸形中，主动脉中膜层常有囊性坏死的结构性改变，而主动脉缩窄的中膜有退行性变。血管形状的改变导致了血液动力学的变化，使得应力在某点集中，累积效应造成此点中膜结构的改变，直至主动脉夹层形成。以主动脉缩窄为例，缩窄的近端主动脉承受了异常的血流，而远端血流因素减弱，主动脉夹层多出现在缩窄的近端，几乎不发展至缩窄以下的主动脉。

3 高血压

高血压在主动脉夹层形成中的作用是不容置疑的，约80％的主动脉夹层患者合并有高血压。等发现，血压变化率（）愈大，主动脉夹层也就愈易发生且进展愈快。他们还发现，非波动性高血压即使高达4 00也不会引起夹层，波动性血压在120时就可引起。

4 特发性主动脉中膜退行性变化

中膜退行性变化主要出现于高龄患者的夹层主动脉壁中，包括囊性坏死和平滑肌退行性变化。这两种变化往往不是单独存在发展的，但不同年龄段有不同的特征。文献报道小于40岁以中膜囊性变为主，随着年龄的增大平滑肌细胞的退行性病变渐为主要。无论何种变化，导致的结果都是中膜结构的中空化，弹力板层的功能缺陷或丧失。这种中膜中空化在使得管壁对抗血液动力学应力作用下降的同时，也造成了由于血管管壁顺应性的变化而导致的血液动力学改变，相互作用最终形成主动脉夹层。

5 主动脉粥样硬化

主动脉粥样硬化曾被想当然地认为因破坏内膜而使得内膜撕裂引起

主动脉夹层。但现代尸检表明，夹层往往在主动脉巨大粥样硬化斑块处停止。粥样硬化斑块出血曾一度被认为是内膜撕裂的罪魁祸首，现有研究表明，其实粥样硬化斑块与夹层动脉瘤形成的最大可能是堵塞了动脉滋养血管，引起壁内血肿，斑块的出血对夹层形成的影响不大。当然还是有人认为粥样硬化斑块破坏了主动脉壁的顺应性，导致血流动力学的改变，使得斑块周围的内膜易被撕裂。

6 主动脉炎性疾病

主动脉炎性疾病造成主动脉夹层较为罕见，主要是一些结缔组织病变，如：巨细胞动脉炎、系统性红斑狼疮、肾性胱氨酸病等。其中，巨细胞动脉炎，通过免疫反应引起主动脉壁损害与主动脉夹层形成被认为有较密切的关系。而梅毒性主动脉炎与主动脉夹层的关系有较大争议。有人认为只要对主动脉壁中膜有损伤，就必然与夹层动脉瘤形成有关，另一些人则认为梅毒性动脉炎不仅与夹层动脉瘤发生无关，甚至可以防止夹层动脉瘤的发生。因为，主动脉壁细胞浸润后形成的疤痕及主动脉外周纤维化可能修补了中膜损害，防止夹层动脉瘤的形成。

7 损伤

外力撞击引起的主动脉夹层并不罕见，由于位于固定与相对不固定交界处的主动脉中膜内膜在瞬间外力的冲击下发生扭曲断裂，血液涌入导致夹层动脉瘤形成。但有关研究表明若无中膜层的病变基础，顶多形成局限性血肿或夹层，甚至部分夹层血栓化，而不会导致广泛性的主动脉夹层。

8 妊娠

妊娠期好发主动脉夹层，一些学者通过实验已否认了雌激素对血管壁的影响，认为最大可能是由于妊娠期血流动力学变化引起的，但有些学者仍坚持是与妊娠期间结缔组织的变化有关。

病理学

一临床病理学

1 分型

主动脉夹层的分型的根据是夹层内膜裂口的解剖位置和夹层累及的

范围。其中使用最广泛和最著名的分型是1965年等人提出的三型分类法：I型：主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。Ⅱ型：主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉。Ⅲ型：主动脉夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型；向下累及腹主动脉者为ⅢB型。

1970年，大学的等人提出了一种更简捷分型方法，A型相当于I型和Ⅱ型，B型相当于Ⅲ型。近年来，随着腔内血管外科技术的发展，使得分型与临床手术方法关系越来越密切。

2 分类

Ⅰ类（典型的主动脉夹层，即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔）（见图3.1）

主动脉夹层发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂（通常撕裂起于中外膜之间），所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔。由于两腔压力不同，假腔周径常大于真腔，真假腔经内膜的破裂口相交通。

夹层病变可从裂口开始向远端或近端发展，病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生。

Ⅱ类（主动脉中膜变性，内膜下出血并继发血肿）（见图3.2）

由于主动脉内外膜弹力系数不同，加之主动脉中层变性等综合因素，易造成主动脉壁内滋养动脉破裂出血，并继发壁内血肿。影像学检查中往往不能发现其内膜存在破损或裂口。该类病变约占主动脉夹层的1030%。该类夹层又可分为两个亚类。A亚类表现为主动脉内壁光滑，主动脉直径不超过3.5，主动脉壁厚不超过0.5。在超声检查中约1/ 3的该类患者可发现主动脉壁内低回声区，低回声区内无血流信号，血肿的平均长度约11，该类常见于升主动脉。B亚类多发生于主动脉粥样硬化患者，主动脉内壁有粗糙的粥样斑块及钙化区，主动脉直径超过3.5，主动脉壁厚平均约1.3，约70%的该类患者可在超声检查中发现低回声区。该类病变发生于降主动脉的机率大于升主动脉。随访资料证实主动脉壁内出血及血肿形成的患者中2847%会发展为I 类主动脉夹层，10%的患者可以自愈。

Ⅲ类（微夹层继发血栓形成）（见图3.3）

指微小的主动脉壁内膜破损且有附壁血栓形成。这种病变在随访中呈现两种预后。如果内膜破损在继发血栓基础上愈合则称为不完全性微小夹层；如果破损扩大血流进入已经破坏的中膜则形成典型I类主动脉夹层。

Ⅳ类（主动脉斑块破裂形成的主动脉壁溃疡）（见图3.4）

主动脉粥样硬化斑块溃疡可经、、腔内超声等得以诊断。这种病变主

要局限于胸降主动脉和腹主动脉，一般不影响主动脉的主要分支，溃疡病变的持续发展可导致主动脉破裂、假性动脉瘤或主动脉夹层形成。

Ⅴ类（创伤性主动脉夹层，同病因6）（见图3.5）

3 分期

传统的主动脉夹层的分期，是以14天为界。发生夹层14天以内为急性期，超过14天为慢性期。分类的原因是14天以内主动脉夹层的并发症发生率，尤其是破裂率远远高于14天以上的夹层。等人又根据主动脉壁结构炎症程度，将慢性期中两周到两月之间定义为亚急性期，在此期间主动脉壁脆性和炎症程度较前两周轻。

二组织病理学

1 大体变化

在急性夹层动脉瘤中，夹层的内、外壁组织水肿、脆弱，夹层中可见血栓及流动的血液。大体上看可见主动脉壁呈蓝色，伴肿胀，在外壁薄弱处可见有血液渗出。这里有一点需注意的就是大多数急性主动脉夹层的主动脉直径并没有扩大。而慢性夹层动脉瘤的主动脉直径是扩大的，其主动脉夹层外壁可见洋葱状板层结构。

主动脉夹层可以沿主动脉顺行撕裂，也可以逆行撕裂，还可以同时向两个方向撕裂。撕裂可以发生在裂口形成后的数秒钟内，也可以发生在血压波动无法控制的情况下。B型夹层较少发生逆行撕裂，逆行撕裂波及主动脉弓部的几率约10%－15%。顺行撕裂通常呈螺旋状，并累及了降主动脉圆周的外1/2－2/3，并且很少局限于降主动脉上

部。由于膈肌主动脉裂口有比较僵硬的纤维连接组织附着，引起顺行撕裂停止在膈肌水平，形成ⅢA型夹层；但是大多顺行撕裂夹层累及了整个腹主动脉甚至达到髂动脉水平，形成ⅢB型夹层。胸腹主动脉夹层往往累及主动脉的左后外侧部位，常出现内脏动脉和右侧肾动脉真腔供血，左肾动脉假腔供血。夹层的出口（再入口）往往在肋间动脉、腰动脉或内脏动脉根部附近并伴有这些动脉的断裂，有的出口在夹层的远端。假腔内血流的速度是造成夹层破裂，缺血并发症及血栓形成的主要因素之一。

62％的原发性撕裂位于升主动脉，离主动脉环距离越远撕裂出现的频率越低。50％以上的撕裂位于升主动脉起始段的2以内。另外，主动脉峡部即闭合的动脉导管（动脉韧带）附着处，亦是内膜撕裂率较高的地方。撕裂方向往往是横向的，与纵向之比是5：1。内膜撕裂后血液经过此破口进入主动脉中膜，劈开中膜，沿板层薄弱处顺行或逆行方向向远处发展。在发展过程中，有时会在夹层内层继发裂口，形成通道，可减轻假道内的血流压力。、

主动脉夹层向腔外破裂的位置，主要取决于腔内原发性撕裂的位置。心包积血是主动脉夹层瘤死亡的主要原因。其中，升主动脉向心包内破裂的占70％；主动脉弓向心包内破裂的就降至35％；胸降主动脉为12.3％；而原发裂口在腹主动脉的仅占7％。除心包积血外，胸腔段破裂出血最易发生的部位以左侧为主，其与右侧的比例约为5：1，可能与胚胎发育及血液动力学因素相关。

2 组织学变化

夹层动脉瘤组织病理学上最突出的变化是中膜的退行性变化。这也是人们之所以得出夹层动脉瘤的发病基础为中膜结构缺损的原因。急性期，主动脉壁出现严重的炎症反应，慢性期，可见新生的血管内皮细胞覆盖于夹层腔表面。

弹力纤维的退行性变化主要出现在40岁以下的病人，大多数与遗传性疾病有关。光镜下表现为弹力纤维消失，为粘多糖所取代，血管壁结构消失，平滑肌排列紊乱，也就是所谓的“囊性坏死”。

平滑肌的退行性变化多见于老年人，尤以高血压患者多见。光镜下主要表为，平滑肌细胞减少，为粘液样物质所替代。这种所谓的粘液样物质可能是平滑肌细胞凋亡后残留的细胞液。

病理生理学

1 A型夹层

发生于升主动脉的急性夹层多累及整个主动脉弓，仅有10％的病人会局限于升主动脉或主动脉弓，大多夹层向远端发展，内脏动脉有不同程度受累。冠状动脉所在的瓣叶常会因夹层逆行撕裂而失效，进而脱垂的瓣膜进入左心室导致急性主动脉衰竭。主动脉瓣另外两叶瓣膜由于冠脉对其内、中、外膜的固定作用而免遭破裂螺旋力的撕裂。夹层累积冠脉所致的猝死其表现正如心肌缺血一样，血流会涌入心包造成填塞或破入纵膈，均可导致猝死。

夹层累及降主动脉及锁骨下动脉开口远端时，可进而累及锁骨下动脉及头臂干，并常可累及主动脉远端。夹层的多个出口并不少见，内脏动脉常同时受累，其开口常来自假腔。急性升主动脉夹层往往导

致主动脉衰竭或血液进入心包导致填塞。另外，夹层也可以引起不同程度的冠脉或脑皮质功能不全。

一般认为A型夹层的早期死亡率高于B型夹层，后者更常见具有慢性病程。在我国，夹层发病高峰在50～60岁，平均发病年龄约比腹主动脉瘤年轻10～15岁，男性多于女性。A型患者约2/3在急性期内死于夹层破裂或心包填塞、心率失常、主动脉功能衰竭、冠状动脉闭塞等并发症。据报道B型夹层约75%可以度过急性期，但其5年生存率不超过15％，其中多数患者死于夹层的破裂。

2 B型夹层

B型急性期主要的并发症是夹层破裂和脏器缺血，其中急性期死亡率超过30%以上。尽管主动脉外膜是主动脉壁三层中最坚固的一层，但是夹层假腔破裂率仍然非常高。夹层破裂的诱发因素包括高血压控制不良，假腔高速血流，夹层出口过小和主动脉直径增大。由于夹层裂口和假腔的位置特殊，使得急性期B型夹层破裂发生于左侧胸腔，同时发生胸膜的破裂和血胸形成，往往造成患者死亡。有时由于主动脉外膜和胸膜连接紧密，血胸量不多，可能有良性的结局。另外，破裂可以发生在纵膈、右侧胸腔、腹膜后或者腹腔。有少数报道夹层破裂进入心包、食管、气管和肺内。

缺血并发症是急性ⅢB型夹层主要的特征性临床表现，由夹层累及降主动脉和腹主动脉分支引起。大多数夹层患者发生主动脉闭塞并非裂口瓣膜所致，而是由于假腔对真腔压迫形成，并常见与胸腹主动脉交界部位。某些急性期时，由于夹层进展导致真腔进行性狭窄，引起血

2018版中国急性缺血性脑卒中诊治指南简要

2018版中国急性缺血性脑卒中诊治指南简要医脉通临床指南1周前 急性缺血性脑卒中（急性脑梗死）是最常见的卒中类 型，占我国脑卒中的69.6％～70.8％。《中国急性缺 血性脑卒中诊治指南2018》是对2014版指南的更新， 突出了院前处理、急诊评估与诊断流程、急性期静脉 溶栓、血管内取栓、影像学评估等方面的进展。关于 急性缺血性脑卒中的前期诊断和一般管理，新版指南 主要有以下推荐。 推荐意见： （1）建议卫生主管部门组建区域脑卒中分级救治系统，医疗机构具备分级开展脑卒中适宜诊治技术的能力，并逐步建立认证、考核和质量改进体系（Ⅰ级推荐，C级证据）。 （2）推荐急救转运系统与医院建立有效联系及转运机制，医院建立院内脑卒中诊治绿色通道，有条件的医院逐步建立规范的远程卒中诊治系统（Ⅰ级推荐，B级证据）。 推荐意见： 对突然出现疑似脑卒中症状的患者，应进行简要评估和急救处理并尽快送往就近有条件的医院（Ⅰ级推荐，C级证据）。 推荐意见：

收治脑卒中患者的医院应尽可能建立卒中单元，所有急性缺血性脑卒中患者应尽早、尽可能收入卒中单元接受治疗（Ⅰ级推荐，A级证据）。 推荐意见： 按诊断流程对疑似脑卒中患者进行快速诊断，尽可能在到达急诊室后60 min内完成脑CT等基本评估并开始治疗，有条件应尽量缩短进院至溶栓治疗时间（DNT）（Ⅰ级推荐，B级证据）。 急性缺血性脑卒中诊断标准：（1）急性起病；（2）局灶神经功能缺损（一侧面部或肢体无力或麻木，语言障碍等），少数为全面神经功能缺损；（3）影像学出现责任病灶或症彬体征持续24 h以上；（4）排除非血管性病因；（5）脑CT/MRI排除脑出血。 诊断流程： 第一步，是否为脑卒中？排除非血管性疾病。 第二步，是否为缺血性脑卒中？进行脑CT/MRI检查排除出血性脑卒中。 第三步，卒中严重程度？采用神经功能评价量表评估神经功能缺损程度。 第四步，能否进行溶栓治疗？是否进行血管内机械取栓治疗？核对适应证和禁忌证。 第五步，结合病史、实验室、脑病变和血管病变等资料进行病因分型（多采用TOAST分型）。 推荐意见：

主动脉夹层治疗

主动脉夹层治疗 镇痛泵在主动脉夹层治疗中的应用 [摘要]目的观察一次性镇痛泵在主动脉夹层患者急性期镇痛的临床效果及对血压和心率的影响，并探讨其安全性及可行性。方法选择主动脉夹层急性期患者53例，其中27例使用镇痛泵皮下持续给药，26例使用吗啡皮下注射，同时使用常规降压药物治疗，在给于上述治疗后6，12，24，48小时后对患者镇痛效果进行评价，并同时监测血压和心率，并对近期和远期死亡率进行对比。结果所有药物均有镇痛效果，但在镇痛持续时间、效果以及对血压和心率的影响与上述方法有关，死亡率有明显差异。结论镇痛泵在所有病例中镇痛效果最佳，对血压和心率的控制最稳定，无严重不良反应，并能明显降低死亡率。 [关键词]镇痛泵; 主动脉夹层; 心率; 血压; 死亡率 主动脉夹层患者在急性期由于胸痛可以引起烦躁、躁动以及交感神经兴奋性增高，可以使心率增快，血压升高，导致夹层进一步撕裂甚至破裂，在没有手术条件的基层医院，需使患者度过急性期再转院治疗，而常规止痛方法镇痛效果差，持续时间短，反复多次给药副作用大。我们尝试应用外科常用的镇痛泵以缓解主动脉夹层患者的疼痛，从而降低患者的交感神经兴奋性，进一步降低血压和心率，为防止夹层撕裂甚至破裂起到积极的作用。 1 临床资料和治疗方法

1.1一般资料对我院2004-2009年入院的根据CTA确诊为主动脉夹层患者53例，随机分为2组，其中27例先使用吗啡10mg皮下注射一次，3-6小时后疼痛再次加重时开始使用镇痛泵治疗，持续48小时，另一组26例患者间断给与吗啡10mg皮下注射。两组病人均同时使用常规降压及控制心率的药物治疗。治疗目标：临床症状缓解，疼痛消失，收缩压控制在90-120mmHg,心率50-70次/分。 1.2 方法镇痛泵药物配方为芬太尼1.0-1.2mg+恩丹西酮8mg,+生理盐水100ml,一次性镇痛泵以2 ml/h持续泵入左侧上臂皮下组织。效果评价：采用临床表现评分法，将疼痛分四级，0级，无痛，1级，即可以忍受，能正常生活，睡眠不受影响，2级，中度疼痛，即持续疼痛，睡眠受影响，需要使用镇痛药，3级，重痛，即持续强烈的疼痛，睡眠可受严重干扰，需反复使用镇痛剂。分别于上述治疗后6，12，24，48小时后对患者镇痛效果进行评价。同时进行以下指标的观察：心率(HR)，血压（收缩压SBP，舒张压DBP），临床症状及不良反应。 1.3统计方法计量资料用均数±标准差表示；计量资料两组间比较用t检验，以P≤0.05为有统计学意义的标准。 2 结果 2.1 治疗一周后两组的对比结果：（1）所有患者均有镇痛效果，于24、48小时后对患者镇痛效果进行评价：其中镇痛泵组患者24小时疼痛缓解到1级19例，8例疼痛降至0级，疼痛缓解达1级的70.4%，达0级的29.6%。仅一例患者在治疗中需加用一次吗啡5mg

主动脉夹层的影像诊断

一、概述 AAS是指以剧烈胸痛为主要临床表现的一组主动脉病变。患者多发病急骤、胸痛剧烈（撕裂样或刀刺样），疼痛还可沿病变走向转移；发病时或伴大汗。 AAS主要包括主动脉夹层（AD）、主动脉穿通性溃疡（PAU）、主动脉壁间血肿（IMH），以及外伤性主动脉破裂、主动脉瘤急性破裂等其他主动脉疾病，如下图。 （点击图片查看大图） 二、影像学诊断 1.X线平片 AAS患者的胸片或有主动脉扩张、迂曲，主动脉壁钙化，主动脉弓异常，纵隔及胸腔异常等现象；有时还可观察到"3字征"、"漏斗征"等特殊征象，但特异性较低。下图（左上图）为AD患者的X线平片：主动脉增宽，左侧胸腔积液。 2.超声心动图 超声心动图可评价主动脉瓣（如主动脉瓣关闭不全），冠状动脉（冠状动脉开口是否受累），升主动脉（撕裂）及降主动脉状况。可用于床旁检测，有助于急诊诊断与鉴别诊断，但对胸降主动脉的诊断能力有限，如下图（左下图）。 3.CT血管造影 CT血管造影（CTA）可观察主动脉全程，显示夹层破口及分支血管情况。通过后处理技术及重建方法，可直观地观察患者的主动脉疾病及其变化。但使用过程中有辐射，还可造成对比剂损伤。 （点击图片查看大图）

另外，核磁共振成像（MRI）、数字减影血管造影（DSA）也可辅助诊断AAS。 三、主动脉夹层 AD是指主动脉腔内高速、高压血流从动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴扩展，从而造成主动脉真假两腔的一种病理改变，是一种病死率极高的心血管疾病。急性期可导致主动脉破裂、脏器缺血或梗塞；慢性期可形成夹层动脉瘤。 1.分型 De Bakey分型：Ⅰ型，夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓，甚至腹主动脉；Ⅱ型，夹层起源并局限于升主动脉；Ⅲ型，起源于降主动脉，向远端扩张，可直至腹主动脉。Stanford分型：目前最为常用，无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉，便为A型，相当于De Bakey Ⅰ型和Ⅱ型；夹层起源于降主动脉且未累及升主动脉，称为B型，相当于De Bakey Ⅲ型。 （点击图片查看大图） 孙氏分型：进一步的细化分型，对外科治疗较有意义，如下图。 （点击图片查看大图） 2.影像学诊断 在影像学诊断中，应重点观察以下四方面： （1）主动脉破口和再破口（关键点）

主动脉夹层的影像学诊断及鉴别

主动脉夹层壁间血肿和穿透性溃疡影像学诊断 1.主动脉夹层(AD)的影像学诊断 影像学检查可以明确诊断AD。诊断明确后，应进一步分型，显示内膜片和真假腔(有无血栓形成)、内膜破口、夹层范围、分支受累和相应器官供血、主动脉瓣关闭不全(AR)和外渗等并发症。近年研究表明，AD 的影像学研究应注意以下几点: (1)提高内膜破口的显示； (2)注意其定位，因为这与外科和介入治疗密切相关；(3)注意是否伴有主动脉周围、纵隔及心包、胸腔积血等，这些都是影响预后的主要问题。进而注意分支受累以及相关器官供血情况、有无AR及其程度等都是需要明确的问题。根据临床症状，AD分为急性、亚急性、慢性3种；迄今国际上公认的AD分型仍主要是DeBakeyⅠ、Ⅱ、Ⅲ型和Stanford A、B 型。Ⅰ型AD 破口在升主动脉累及范围可自升主动脉到降主动脉甚至腹主动脉。Ⅱ型AD累及范围限于升主动脉。Ⅲ型AD主要累及降主动脉及以下。DeBakeyⅠ、Ⅱ型相当于Stanford A型，DeBakey Ⅲ型相当于Stanford B型。我国AD患者DeBakey Ⅲ型比较常见。与国外有明显差别，国外AD 患者DeBakey Ⅰ、Ⅱ型明显多于DeBakey Ⅲ型，急性、亚急性AD多于慢性患者。 AD的发生为多种因素综合作用的结果。10%~30%的急性AD患者存在血管壁血肿, 提示这可能是夹层的起因。动脉粥样硬化本身并不是AD的危险因子, 除了同时存在动脉瘤和动脉粥样硬化性溃疡, 后者会引起胸降动脉夹层。动脉粥样硬化是否为AD的诱发因素仍有争议。 主动脉中膜的外部和外膜一起构成假腔的外壁,而剩余的中膜和内膜形成内膜瓣, 所谓内膜瓣是个不确切的名称, 因为内膜瓣主要由主动脉壁分离的中膜形成, 而在假腔外壁中膜的比例是主动脉破裂的决定性因素, 且比例因人而异, 内膜瓣中中膜占的比例越大, 假腔外壁越薄, 主动脉就越可能破裂, 而假腔破裂是典型AD患者死亡共同的机制。明显的夹层可来自急性AIH或PAU, 因为这两种疾病的血肿均可沿内膜扩展, 自破口处撕裂形成内膜瓣。 AD的确切CT征象是发现由内膜瓣分隔的两个对比剂充盈的腔, 增强后假腔呈延迟强化, 真腔呈早期强化, 和无夹层的主动脉腔相连续, 面积常更小；内膜瓣可以环形的形式完全与血管壁分离, 形成内膜与内膜套叠, 像风向袋一样套入血管腔内。 2.主动脉壁间血肿(IMH) 主动脉壁间血肿(出血)是指主动脉壁间出血和(或)形成血肿而无内膜破口，病理基础主要是动脉壁滋养管(vasa vasolum)的破裂出血，发生于降主动脉者多于升主动脉。约30%的主动脉壁间血肿(出血)发生主动脉破裂，多见于急性患者；约10%的血肿逐渐吸收。 影像学诊断: 主动脉壁增厚至4～5mm，如达到10mm甚至以上，应警惕破裂的可能性。主动脉腔内有血栓或出血的改变，可累及动脉全层或部分(呈新月形)，呈纵向扩展。MRI、增强CT、超声心动图(尤其是经食管技术)为主要诊断技术。MRI有助于显示血栓的年龄，且MRI 对于判断出血或陈旧性血栓具有一定优势。 CT平扫IMH表现为主动脉壁的环形高密度增厚区域,(主动脉壁厚度>7mm,CT值60~70HU)。增强图像中,IMH可能与血管壁的动脉粥样硬化或血栓相混淆, 但与动脉粥样硬化斑块不同

主动脉夹层诊断和治疗手册

主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之式。近年来，其诊断和治疗技术均进展迅猛。经食道彩色超声（transesophageal echoaortography,TEE）、磁共振血管造影（magnetic resonance angiography, MRA）、CT血管造影（computed tomography angiography, CTA）等影像学检查技术使我们能够在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术（end ovascular stent-graft exclusion， EVE）的丰富了主动脉夹层的治疗手段同时使手术的创伤减小，安全性增加。为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的进展，学组依照国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对比研究，因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。 概述 主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一，年发病率为5-1 0/100 000，是腹主动脉瘤破裂发生率的2~3倍，死亡率约1.5/ 100 000，男女发病率之比为2~5：1。常见与45－70岁人群，

男性发生平均年龄为69岁，女性发生平均年龄为76岁，目前报道最年轻的患者只有13岁，尤其好发于马凡综合征患者，在40岁前发病的女性中50%发生于孕期。从发生部位上看，约70%内膜撕裂口位于升主动脉，20%位于降主动脉，10%发生于主动脉弓部三大血管分支处。 病因学 主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血液动力学相互作用的结果。主动脉中膜是由网状弹力纤维、间隔支撑胶原纤维和规律排列平滑肌细胞组成。平滑肌细胞形成弹力纤维和胶原纤维，本身亦是支持营养层；弹力纤维维持着血管的顺应性；胶原纤维决定了血管横向阻力，同时也阻碍着血管的顺应性。阻碍血液动力学的要紧因素是血管的顺应性、离心血液的初始能量。而血液动力学对主动脉管壁的要紧作用因素是血流的应力（包括剪切应力与残余应力），常用可测指标是血压变化率（dp/dt max）。当各种缘故造成血管顺应性的下降，使得血液动力学对血管壁的应力增大，造成血管管壁的进一步损伤，又再次使血液动力学对血管壁的应力增大，从而成为一个恶性循环，直至主动脉夹层形成。

主动脉夹层诊断与治疗指南

主动脉夹层诊断与治疗 指南 Company number：【0089WT-8898YT-W8CCB-BUUT-202108】

主动脉夹层诊断与治疗指南 作者：未知来源：互联网（转自介入家园微信号）日期：2015-08-03 [小编找了很久，发现很多网站都转载了这份指南，但是不知是哪个学组制定的...内容非常详细，各 位同仁可以参考] 主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之势。近年来， 其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声(TEE)、磁共振血管造影(MRA)、CT血管造影(CTA) 等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术(EVE)的丰富了主动脉夹层 的治疗手段并且 [小编找了很久，发现很多网站都转载了这份指南，但是不知是哪个学组制定的...内容非常详细，各位同仁可以参考] 主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之势。近年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声(TEE)、磁共振血管造影(MRA)、CT血管造影(CTA)等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术(EVE)的丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小，安全性增加。为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的发展，学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究，因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。 概述 主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一，年发病率为5-10/100000，是腹主动脉瘤破裂发生率的2~3倍，死亡率约100000，男女发病率之比为2~5：1。常见与45-70岁人群，男性发生平均

主动脉夹层诊断与治疗指南

主动脉夹层诊断与治疗指南 来源：河北中西医结合周围血管病网发布时间：2011-04-23 查看次数：432 主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之式。近年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声（tran sesophageal echoaortography,TEE）、磁共振血管造影（magneti c resonance angiography, MRA）、CT血管造影（computed tom ography angiography, CTA）等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术（endovascular stent-graft ex clusion，EVE）的丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小，安全性增加。为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的发展，学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究，因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。 概述 主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉 壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一，年发病率为5-10/100 000，是腹主动脉瘤破裂发生率的2~3倍，死亡率约1.5/100 000，男女发病率之比为2~5：1。常见与45－70岁人群，男性发生平均年龄为6 9岁，女性发生平均年龄为76岁，目前报道最年轻的患者只有13岁，尤其好发于马凡综合征患者，在40岁前发病的女性中50%发生于孕期。从发生部位上看，约70%内膜撕裂口位于升主动脉，20%位于

主动脉夹层鉴别诊断整理完全

主动脉夹层 主动脉夹层(aortic dissection)是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进人主动脉中膜，并沿主动脉长轴方向扩展，造成主动脉真假两腔分离的一种病理改变，因通常呈继发瘤样改变，故将其称为主动脉夹层动脉瘤。美国本病年发病率为25---30/100万，国内无详细统计资料，但临床上近年来病例数有明显增加趋势。临床特点为急性起病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。发病率与年龄呈正相关，50---70岁为高发年龄，男性较女性高发。主动脉夹层是心血管疾病的灾难性危重急症，如不及时诊治，48小时内死亡率可高达50%。主要致死原因为主动脉夹层动脉瘤破裂至胸、腹腔或者心包腔，进行性纵隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者肾衰竭等。 【病因、病理与发病机制】 本病的基础病理变化是遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变，部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病，但大多数患者基本病因并不清楚。研究资料认为囊性中层退行性变是结缔组织的遗传性缺损，使弹性硬蛋白(elasticin)在主动脉壁沉积进而使主动脉僵硬扩张，致中层弹力纤维断裂、平滑肌局灶性丧失和中层空泡变性并充满勃液样物质。基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinases, MMPs)活性增高，从而降解主动脉壁的结构蛋白，可能也是发病机制之一。 主动脉夹层动脉瘤绝大多数是由于主动脉内膜撕裂后血流进人中层，部分患者是由于中层滋养动脉破裂产生血肿后压力过高撕裂内膜所致。内膜裂口多发生于主动脉应力最强的部位。组织学可见主动脉中膜退行性改变，弹力纤维减少、断裂和平滑肌细胞减少等变化，慢性期可见纤维样改变。 高血压、动脉粥样硬化和增龄为主动脉夹层的重要易患因素，约3/4的主动脉夹层患者有高血压，先天性因素包括Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、家族性胸主动脉瘤、二叶主动脉瓣疾病等。此外，医源性损伤如安置主动脉内球囊泵，主动脉内造影剂注射误伤内膜等也可导致本病。

ESC2014年主动脉疾病诊疗指南

ESC2014 主动脉疾病诊疗指南 2016-01-16 19:17来源：丁香园作者：王鹏 字体大小 -|+ 欧洲心脏病学会（ESC）于 2014 年更新了主动脉疾病 指南，并在 2014ESC 会议期间再次推荐了这一指南。 现概述该指南要点。 一、前言 本指南专家组全面回顾了已往的研究成果，并结合最新 研究数据对旧指南进行了修正、升级。ESC 委员会力求在新指南中提供全面、详细、具体的主动脉疾病内容， 同时切实有效的指导临床治疗实践。 文中涉及到的证据效力及指南推荐内容等级，具体内容 请见 ACC/AHA 成人稳定型缺血心脏病指南更新。 二、主动脉解剖学结构 首先，我们有必要了解主动脉的解剖学结构。详见下图。

以横膈膜为界，主动脉被分为胸主动脉与腹主动脉。主动脉壁组织可分为 3 层，分别是由内皮细胞覆盖的血管内膜组织，富含血管平滑肌、层状弹性纤维及胶原纤维的血管中膜以及由胶原、血管滋养血管、淋巴管组成的血管外膜。 作为血管，主动脉具有循环通路的作用。另一方面，通过位于主动脉弓与升主动脉处的压力感受器，主动脉可以起到调节体循环血管阻力与心率的作用。主动脉压力升高引起体循环血管阻力与心率的降低，而降低会升高体循环血管阻力与心率。

主动脉在心脏舒张期扮演着「二级血泵」的功能， 即 Windkessel 效应。这项功能对于诸如冠脉灌注等在 内的多项心血管活动具有重要意义。 正常成年人的主动脉直径不超过 40 mm，且随着下行逐渐变小。包括年龄、性别、体型及血压在内的多种因素 都可以影响主动脉直径。一般来说，男性每 10 年主动 脉直径扩张 0.9 mm，女性为 0.7 mm。这种生理性扩张 造成脉压升高，机制或与胶原 / 弹性纤维比例有关。 最新研究证明体育锻炼对于主动脉根部重构的影响十分 有限，其影响上限为男性 40 mm，女性 34 mm。 三、评估主动脉病变 1. 临床体检 虽然临床上，主动脉病变多数情况下无显著症状，但是 若患者出现以下症状，临床医生应考虑主动脉疾病的可 能性。 （1）胸部或腹部深部急性疼痛或悸动，伴背部、臀部、腹股沟或腿部放射痛，患者或有「破裂感」。应考虑主 动脉夹层（AD）或急性主动脉综合征（AAS）。 （2）咳嗽、气短、吞咽疼痛或吞咽困难。应考虑胸主 动脉瘤（TAA）。 （3）持续或短暂性腹部疼痛、腹部不适，腹部搏动感 或少量进食后出现饱食感。应考虑腹主动脉瘤（AAA）。

主动脉夹层治疗指南

主动脉夹层诊断与治疗指南 主动脉夹层就是一种危险的高死亡率疾病,在我国的发病有逐年增高之式。近年来,其诊断与治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声(ｔｒansｅsｏphａgeal eｃhoaｏrtography,TＥE)、磁共振血管造影(mａｇneｔic resｏnancｅ angi ｏgraphy, ＭRＡ)、CT血管造影(cｏmputed tｏmogｒaphy angiograｐhy, ＣＴＡ)等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断,腔内隔绝术(endｏvascular stｅｎｔ-graft exｃｌusion, ＥＶE)的丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小,安全性增加。为了指导新技术的应用普及,使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的发展,学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断与治疗策略,供国内同道参考。遗憾的就是,目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究,因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。 一内科治疗?1、一般治疗 (1)监护 急性主动脉夹层威胁生命的并发症有严重的高血压、心包填塞、主动脉破裂大出血、严重的主动脉瓣返流及心脑肾等重要脏器的缺血。因此,所有被高度怀疑有急性主动脉夹层分离的患者必须严格卧床休息,予以急诊监护,监测血压、心率、尿量、意识状态及神经系统的体征,稳定血液动力学,维护重要脏器的功能,为适时进一步治疗,避免猝死提供客观信息与机会。 血液动力学稳定的患者,自动充气的无创袖带式血压监护即可,如患者有低血压与心力衰竭,应当考虑放置中心静脉或肺动脉导管以监测中心静脉压或肺动脉嵌压及心排量。血流动力学不稳定的患者应当插管通气,迅速送入手术室,术中经食道心动超声检查明确诊断。?监测人员必须认真负责,既不放过任何有意义的临床变化,又应保证患者安静与休息。密切观察心率、节律与血压,心率维持在60~8０次/ｍin ,做好病情记录;血压不稳定期间5~１0mｉｎ测量1次,避免血压过低或过高,使血压控制在理想水平。 (2)建立静脉通道与动脉通道 动脉通道最好建立在右上肢,这样术中主动脉被钳夹时,它还能发挥作用。但

主动脉夹层治疗指南

主动脉夹层诊断与治疗指南 主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之式。近年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声（transesophageal echoaortography,TEE）、磁共振血管造影（magnetic resonance angiography, MRA）、CT血管造影（computed tomography angiography, CTA）等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术（endovascular stent-graft exclusion， EVE）的丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小，安全性增加。为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的发展，学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究，因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。 一内科治疗 1、一般治疗 （1）监护 急性主动脉夹层威胁生命的并发症有严重的高血压、心包填塞、主动脉破裂大出血、严重的主动脉瓣返流及心脑肾等重要脏器的缺血。因此，所有被高度怀疑有急性主动脉夹层分离的患者必须严格卧床休息，予以急诊监护，监测血压、心率、尿量、意识状态及神经系统的体征，稳定血液动力学，维护重要脏器的功能，为适时进一步治疗，避免猝死提供客观信息和机会。 血液动力学稳定的患者，自动充气的无创袖带式血压监护即可，如患者有低血压和心力衰竭，应当考虑放置中心静脉或肺动脉导管以监测中心静脉压或肺动脉嵌压及心排量。血流动力学不稳定的患者应当插管通气，迅速送入手术室，术中经食道心动超声检查明确诊断。 监测人员必须认真负责，既不放过任何有意义的临床变化，又应保证患者安静和休息。密切观察心率、节律和血压，心率维持在60～80次/min ，做好病情记录；血压不稳定期间5～10min测量1次，避免血压过低或过高，使血压控制在理想水平。

主动脉夹层治疗指南

ESC2014 主动脉疾病诊疗指南 欧洲心脏病学会（ESC）于2014 年更新了主动脉疾病指南，并在2014ESC 会议期间再次推荐了这一指南。现概述该指南要点。 一、前言 本指南专家组全面回顾了已往的研究成果，并结合最新研究数据对旧指南进行了修正、升级。ESC 委员会力求在新指南中提供全面、详细、具体的主动脉疾病内容，同时切实有效的指导临床治疗实践。 文中涉及到的证据效力及指南推荐内容等级，具体内容请见ACC/AHA 成人稳定型缺血心脏病指南更新。 二、主动脉解剖学结构 首先，我们有必要了解主动脉的解剖学结构。详见下图。 以横膈膜为界，主动脉被分为胸主动脉与腹主动脉。主动脉壁组织可分为3 层，分别是由内皮细胞覆盖的血管内膜组织，富含血管平滑肌、层状弹性纤维及胶原纤维的血管中膜以及由胶原、血管滋养血管、淋巴管组成的血管外膜。

作为血管，主动脉具有循环通路的作用。另一方面，通过位于主动脉弓与升主动脉处的压力感受器，主动脉可以起到调节体循环血管阻力与心率的作用。主动脉压力升高引起体循环血管阻力与心率的降低，而降低会升高体循环血管阻力与心率。 主动脉在心脏舒张期扮演着「二级血泵」的功能，即Windkessel 效应。这项功能对于诸如冠脉灌注等在内的多项心血管活动具有重要意义。 正常成年人的主动脉直径不超过40 mm，且随着下行逐渐变小。包括年龄、性别、体型及血压在内的多种因素都可以影响主动脉直径。一般来说，男性每10 年主动脉直径扩张mm，女性为mm。这种生理性扩张造成脉压升高，机制或与胶原/ 弹性纤维比例有关。 最新研究证明体育锻炼对于主动脉根部重构的影响十分有限，其影响上限为男性40 mm，女性34 mm。 三、评估主动脉病变 1. 临床体检 虽然临床上，主动脉病变多数情况下无显着症状，但是若患者出现以下症状，临床医生应考虑主动脉疾病的可能性。 （1）胸部或腹部深部急性疼痛或悸动，伴背部、臀部、腹股沟或腿部放射痛，患者或有「破裂感」。应考虑主动脉夹层（AD）或急性主动脉综合征（AAS）。 （2）咳嗽、气短、吞咽疼痛或吞咽困难。应考虑胸主动脉瘤（TAA）。 （3）持续或短暂性腹部疼痛、腹部不适，腹部搏动感或少量进食后出现饱食感。应考虑腹主动脉瘤（AAA）。 （4）卒中、短暂性脑缺血或跛行。或为考虑主动脉动脉粥样硬化引起的继发症状。 （5）快速进展的主动脉病变或引起左喉返神经麻痹，造成患者声音嘶哑。 事实上，临床医生有时可以仅凭一些腹部或胸部的明显症状（听诊、问诊）判断患者是否存在主动脉病变。另外，临床医生应关注患者双上肢血压是否有差异，并掌握患者脉搏情况。 2. 实验室检查 基础实验室检查包括患者心血管风险因素。虽然实验室检查在确诊急性主动脉病变方面贡献不大，但是我们仍然可以通过生物标记物检查辅助影像学检查。 3. 影像学检查 临床医生主要依靠各种影像学手段诊断主动脉病变，包括经胸壁超声心动图（TTE）、食管超声心动图（TOE）、CT、MRI 及主动脉造影术在内的诸多方法都可以应用于主动脉病变检测，表一给出了常用影像学手段的主动脉疾病诊断方面的长处及不足。

主动脉夹层临床表现和确诊依据

主动脉夹层有什么临床表现？它的诊断标准是什么？ 临床表现 （一）疼痛 为本病突出而有特征性的症状，约96％的患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的疼痛， 不像心肌梗死的疼痛是逐渐加重且不如其剧烈。疼痛部位有时可提示撕裂口的部位； 如仅前胸痛，90％以上在升主动脉，痛在颈、喉、颌或脸也强烈提示升主动脉夹层， 若为肩胛间最痛，则90％以上在降主动脉，背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层。 极少数患者仅诉胸痛，可能是升主动脉夹层的外破口破人心包腔而致心脏压塞的胸痛，有时易忽略主动脉夹层的诊断，应引起重视。 （二）休克、虚脱与血压变化 约半数或1/3患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现， 而血压下降程度常与上述症状表现不平行。 某些患者可因剧痛甚至血压增高。严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致。 两侧肢体血压及脉搏明显不对称，常高度提示本病。

（三）其他系统损害 由于夹层血肿的扩展可压迫邻近组织或波及主动脉大分支，从而出现不同的症状与体征，致使临床表现错综复杂，应引起高度重视。 1．心血管系统最常见的是以下三方面： （1）主动脉瓣关闭不全和心力衰竭：由于升主动脉夹层使瓣环扩大，主动脉瓣移位而出现急性主动脉瓣关闭不全；心前区可闻典型叹气样舒张期杂音且可发生充血性心衰，在心衰严重或心动过速时杂音可不清楚。 （2）心肌梗死：当少数近端夹层的内膜破裂下垂物遮盖冠状窦口可致急性心梗；多数影响右冠窦，因此多见下壁心梗。该情况下严禁溶栓和抗凝治疗，否则会引发出血大灾难，死亡率可高达71％，应充分提高警惕，严格鉴别。 （3）心脏压塞 2．其他包括神经、呼吸、消化及泌尿系统均可受累；夹层压迫脑、脊髓的动脉可引起神经系统症状：昏迷、瘫痪等，多数为近端夹层影响无名或左颈总动脉血供；当然，远端夹层也可因累及脊髓动脉而致肢体运动功能受损。 夹层压迫喉返神经可引起声音嘶哑。 夹层破入胸、腹腔可致胸腹腔积血，破入气管、支气管或食道可导致大量咯血或呕血，这种情况常在数分钟内死亡。 夹层扩展到腹腔动脉或肠系膜动脉可致肠坏死急腹症。

2014年主动脉夹层治疗指南

2014年主动脉夹层治疗指南

ESC2014 主动脉疾病诊疗指南 欧洲心脏病学会（ESC）于2014 年更新了主动脉疾病指南，并在2014ESC 会议期间再次推荐了这一指南。现概述该指南要点。 一、前言 本指南专家组全面回顾了已往的研究成果，并结合最新研究数据对旧指南进行了修正、升级。E SC 委员会力求在新指南中提供全面、详细、具体的主动脉疾病内容，同时切实有效的指导临床治疗实践。 文中涉及到的证据效力及指南推荐内容等级，具体内容请见ACC/AHA 成人稳定型缺血心脏病指南更新。 二、主动脉解剖学结构 首先，我们有必要了解主动脉的解剖学结构。详见下图。

以横膈膜为界，主动脉被分为胸主动脉与腹主动脉。主动脉壁组织可分为 3 层，分别是由内皮细胞覆盖的血管内膜组织，富含血管平滑肌、层状弹性纤维及胶原纤维的血管中膜以及由胶原、血管滋养血管、淋巴管组成的血管外膜。 作为血管，主动脉具有循环通路的作用。另一方面，通过位于主动脉弓与升主动脉处的压力感受器，主动脉可以起到调节体循环血管阻力与心率的作用。主动脉压力升高引起体循环血管阻力与心率的降低，而降低会升高体循环血管阻力与心率。

主动脉在心脏舒张期扮演着「二级血泵」的功能，即Windkessel 效应。这项功能对于诸如冠脉灌注等在内的多项心血管活动具有重要意义。 正常成年人的主动脉直径不超过40 mm，且随着下行逐渐变小。包括年龄、性别、体型及血压在内的多种因素都可以影响主动脉直径。一般来说，男性每10 年主动脉直径扩张0.9 mm，女性为0.7 mm。这种生理性扩张造成脉压升高，机制或与胶原/ 弹性纤维比例有关。 最新研究证明体育锻炼对于主动脉根部重构的 影响十分有限，其影响上限为男性40 mm，女性34 mm。 三、评估主动脉病变 1. 临床体检 虽然临床上，主动脉病变多数情况下无显著症状，但是若患者出现以下症状，临床医生应考虑主动脉疾病的可能性。 （1）胸部或腹部深部急性疼痛或悸动，伴背部、臀部、腹股沟或腿部放射痛，患者或有「破裂感」。

主动脉夹层诊断和治疗指南

主动脉夹层诊断和治疗指南 主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之式。近年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声（transesophageal echoaortography,TEE）、磁共振血管造影（magnetic resonance angiography,MRA）、CT血管造影（computed tomo graphy angiography,CTA）等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术（endovascular stent-graft exclusion，EVE）丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小，安全性增加。为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的发展，学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究，因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。 概述 主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一，年发病率为5-10/100000，是腹主动脉瘤破裂发生率的2~3倍，死亡率约1.5/100000，男女发病率之比为2~5：1。常见与45－70岁人群，男性发生平均年龄为69岁，女性发生平均年龄为76岁，目前报道最年轻的患者只有13岁，尤其好发于马凡综合征患者，在40岁前发病的女性中50%发生于孕期。从发生部位上看，约70%内膜撕裂口位于升主动脉，20%位于降主动脉，10%发生于主动脉弓部三大血管分支处。 病因学 主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血液动力学相互作用的结果。主动脉中膜是由网状弹力纤维、间隔支撑胶原纤维和规律排列平滑肌细胞组成。平滑肌细胞形成弹力纤维和胶原纤维，本身亦是支持营养层；弹力纤维维持着血管的顺应性；胶原纤维决定了血管横向阻力，同时也影响着血管的顺应性。影响血液动力学的主要因素是血管的顺应性、离心血液的初始能量。而血液动力学对主动脉管壁的主要作用因素是血流的应力（包括剪切应力与残余应力），常用可测指标是血压变化率（dp/dt max）。当各种原因造成血管顺应性的下降，使得血液动力学对血管壁的应力增大，造成血管管壁的进一步损伤，又再次使血液动力学对血管壁的应力增大，从而成为一个恶性循环，直至主动脉夹层形成。 1遗传性疾病 这里主要是指一些可以引起结缔组织异常的遗传性疾病。马凡综合症是目前较为公认的易患主动脉夹层的主要遗传病。据文献报道75％的马凡综合症患者可发生主动脉夹层。其次包括Turner综合症（先天性卵巢发育不全，临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发育程度不一。寿命与正常人相同。）、Noonan综合症（Noonan综合征：似杜纳综合征特征：身材矮小，蹼颈，肘外翻，盾状胸，乳距宽，睾丸小（或隐睾）小阴茎。中-轻度智力低下。雄激素分泌不足，促性腺激素分泌增多。Noonan综合征即先天性侏儒痴呆综合征,是一种正常染色体核型的遗传性疾病。临床表现为精神发育异常、生长发育障碍,男性生殖器分化不全或完全缺如,女性可性腺发育不良或正常发育,生长激素可正常或部分缺如,常伴有各种不同类型先天性异常。）和Ehlers–Danlos综合症（即埃莱尔-当洛综合征、埃-当综合征，又称先天性结缔组织发育不全综合征，是由Ehlers(1901年)与Danlos(1908年)提出，指有皮肤和血管脆弱，皮肤先天性结缔组织发育不全综合征是由Ehlers(1901)与Danlos(1908)提出，指有皮肤和血管脆弱，皮肤弹性过强关节活动过大3大主症的一组遗传性疾病。）均易发生主动脉夹

主动脉夹层鉴别诊断

主动脉夹层主动脉夹层(aortic dissection)是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进人主动脉中膜，并沿主动脉长轴方向扩展，造成主动脉真假两腔分离的一种病理改变，因通常呈继发瘤样改变，故将其称为主动脉夹层动脉瘤。美国本病年发病率为25---30/100万，国内无详细统计资料，但临床上近年来病例数有明显增加趋势。临床特点为急性起病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。发病率与年龄呈正相关，50---70岁为高发年龄，男性较女性高发。主动脉夹层是心血管疾病的灾难性危重急症，如不及时诊治，48小时内死亡率可高达50%。主要致死原因为主动脉夹层动脉瘤破裂至胸、腹腔或者心包腔，进行性纵隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者肾衰竭等。 【病因、病理与发病机制】 本病的基础病理变化是遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变，部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病，但大多数患者基本病因并不清楚。研究资料认为囊性中层退行性变是结缔组织的遗传性缺损，使弹性硬蛋白(elasticin)在主动脉壁沉积进而使主动脉僵硬扩张，致中层弹力纤维断裂、平滑肌局灶性丧失和中层空泡变性并充满勃液样物质。基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinases, MMPs)活性增高，从而降解主动脉壁的结构蛋白，可能也是发病机制之一。 主动脉夹层动脉瘤绝大多数是由于主动脉内膜撕裂后血流进人中层，部分患者是由于中层滋养动脉破裂产生血肿后压力过高撕裂内膜所致。内膜裂口多发生于主动脉应力最强的部位。组织学可见主动脉中膜退行性改变，弹力纤维减少、断裂和平滑肌细胞减少等变化，慢性期可见纤维样改变。 高血压、动脉粥样硬化和增龄为主动脉夹层的重要易患因素，约3/4的主动脉夹层患者有高血压，先天性因素包括Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、家族性胸主动脉瘤、二叶主动脉瓣疾病等。此外，医源性损伤如安置主动脉内球囊泵，主动脉内造影剂注射误伤内膜等也可导致本病。 【分型】 最常用的分型或分类系统为De Bakey 分型，根据夹层的起源及受累的部位分为三

主动脉夹层的影像诊断

AAS是指以剧烈胸痛为主要临床表现的一组主动脉病变。患者多发病急骤、胸痛剧烈（撕裂样或刀刺样），疼痛还可沿病变走向转移；发病时或伴大汗。 AAS主要包括主动脉夹层（AD）、主动脉穿通性溃疡（PAU）、主动脉壁间血肿（IMH），以及外伤性主动脉破裂、主动脉瘤急性破裂等其他主动脉疾病，如下图。 （点击图片查看大图） 二、影像学诊断

AAS患者的胸片或有主动脉扩张、迂曲，主动脉壁钙化，主动脉弓异常，纵隔及胸腔异常等现象；有时还可观察到"3字征"、"漏斗征"等特殊征象，但特异性较低。下图（左上图）为AD患者的X线平片：主动脉增宽，左侧胸腔积液。 2.超声心动图 超声心动图可评价主动脉瓣（如主动脉瓣关闭不全），冠状动脉（冠状动脉开口是否受累），升主动脉（撕裂）及降主动脉状况。可用于床旁检测，有助于急诊诊断与鉴别诊断，但对胸降主动脉的诊断能力有限，如下图（左下图）。 3.CT血管造影 CT血管造影（CTA）可观察主动脉全程，显示夹层破口及分支血管情况。通过后处理技术及重建方法，可直观地观察患者的主动脉疾病及其变化。但使用过程中有辐射，还可造成对比剂损伤。

（点击图片查看大图） 另外，核磁共振成像（MRI）、数字减影血管造影（DSA）也可辅助诊断AAS。 三、主动脉夹层 AD是指主动脉腔内高速、高压血流从动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴扩展，从而造成主动脉真假两腔的一种病理改变，是一种病死率极高的心血管疾病。急性期可导致主动脉破裂、脏器缺血或梗塞；慢性期可形成夹层动脉瘤。

1.分型 De Bakey分型：Ⅰ型，夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓，甚至腹主动脉；Ⅱ型，夹层起源并局限于升主动脉；Ⅲ型，起源于降主动脉，向远端扩张，可直至腹主动脉。 Stanford分型：目前最为常用，无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉，便为A型，相当于De Bakey Ⅰ型和Ⅱ型；夹层起源于降主动脉且未累及升主动脉，称为B型，相当于De Bakey Ⅲ型。 （点击图片查看大图） 孙氏分型：进一步的细化分型，对外科治疗较有意义，如下图。

主动脉夹层(内科)临床路径

主动脉夹层（内科）临床路径 （一）适用对象 第一诊断为主动脉夹层（ICD－10：I71.0）。 （二）诊断依据 根据《临床诊疗指南·心血管分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年）、《主动脉疾病诊治指南》（欧洲心脏病学会年会ESC，2014年） 1.临床表现： （1）突发的持续剧烈疼痛，呈刀割或者撕裂样，向前胸和背部放射，亦可以延伸至腹部、腰部、下肢和颈部。 （2）有夹层累及主动脉及主要分支的临床表现和体征，如四肢特别是双上肢血压不对称。 2.辅助检查： （1）CTA、MRA或组织多普勒超声证实主动脉夹层。 （2）多数患者的红细胞沉降率、C反应蛋白、D–二聚体明显升高。 （三）选择治疗方案的依据 根据《临床诊疗指南·心血管分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年）、《主动脉疾病诊治指南》（欧洲心脏病学会年会ESC，2014年）。 处理原则：本临床路径主要针对主动脉夹层的高血压危象内科治

疗部分。一旦确诊本病，应当立即开始内科处理。根据影像学结果，对患者DebakeyⅠ型和Ⅱ型夹层患者，为防止夹层恶化和破裂，应当尽早外科手术治疗。对DebakeyⅢ型患者，如病情稳定，不伴有并发症，可选择内科综合治疗。 1.控制疼痛：可选用吗啡、杜冷丁和镇静剂等，镇痛有助于控制血压和心率。根据疼痛控制情况，可每6～8小时重复使用1次。缺点是有可能成瘾。疼痛剧烈的患者，可采用镇痛泵。 2.尽快控制血压和心率至可耐受的低限，二者同步进行：β1受体阻滞剂和血管扩张剂联合应用。首先选用静脉给药路径：硝普钠（或乌拉地尔）加美托洛尔（或艾司洛尔）等，快速（10分钟内）将血压降至120/90mmHg以下，心率至70次/分以下；若病情允许，患者能耐受，逐渐调整剂量，将血压和心率降至100/70mmHg和50次/分左右。稳定后，可逐步改用口服降压药物，如在β受体阻滞剂和（或）非二氢吡啶类钙通道阻滞剂的基础上，加用二氢吡啶类钙通道阻滞剂、ARB、ACEI、利尿剂等。 （四）标准住院日为5～7天 （五）进入路径标准 1.第一诊断必须符合ICD－10:I71.0主动脉夹层疾病编码。 2.如患有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理（检查和治疗），也不影响第一诊断时，可以进入路径。 （六）住院期间检查项目 1.必需的检查项目：