大动脉炎诊疗指南
第12章大动脉炎
【概述】
大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万人。
病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。
【临床表现】
1.全身症状在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2.局部症状体征按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。
3.临床分型
根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。
(1)头臂动脉型（主动脉弓综合征）：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。
(2)胸主、腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力，酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。合并肺动脉狭窄者，则出现心悸、气短，少数患者发生心绞痛或心肌梗死。
高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的节段性高血压；主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg。
部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围，如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见表浅动脉搏动，
血压上肢高于下肢。大约80%患者于上腹部可闻及二级以上高调收缩期血管杂音。
如合并主动脉瓣关闭不全，于主动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音。
(3)广泛型：具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。
(4)肺动脉型：本病合并肺动脉受累并不少见，约占50%，上述三种类型均可合并肺动脉受累，而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别，单纯肺动脉受累者罕见。肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度，重度则少见。临床上出现心悸、气短较多。重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进。
4.实验室检查无特异性血化验项目。
(1)红细胞沉降率：是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快，病情稳定血沉恢复正常。
(2)C反应蛋白：其临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标之一。
(3)抗链球菌溶血素“O”抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染，本病仅少数患者出现阳性反应。
(4)抗结核菌素试验：我国的资料提示，约40%的患者有活动性结核，如发现活动性结核灶应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反应的患者，在经过仔细检查后，仍不能除外结核感染者，应试验性抗结核治疗。
(5)其他：少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。
5.影像学检查
(1)彩色多普勒超声检查：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞（颈动脉，锁骨下动脉，肾动脉等），但对其远端分支探查较困难。
(2)血管造影检查
1)数字减影血管造影（DSA）：是一种数字图像处理系统，为一项较好的筛选方法，本法优点为操作简便易行，检查时间短，对患者负担小，反差分辨率高，对低反差区域病变也可显示。对头颅部动脉，颈动脉，胸腹主动脉，肾动脉，四肢动脉，肺动脉及心腔等均可进行此项检查。本法缺点是对脏器内小动脉，如肾内小动脉分支显示不清，必要时仍需进行选择性动脉造影。
2)动脉造影：可直接显示受累血管管腔变化，管径的大小，管壁是否光滑，受累血管的范围和长度。
(3)电子计算机扫描（CT）：增强CT可显示部分受累血管的病变，特别是核磁共振能显示出受累血管壁的水肿情况，以助判断疾病是否活动。
【诊断要点】
1.临床诊断典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。
(1)单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。
(2)脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。
(3)近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。
(4)不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。
(5)无脉及有眼底病变者。
2.诊断标准采用1990年美国风湿病学学会的分类标准：
(1)发病年龄≤40岁：出现症状或体征时年龄<40岁。
(2)肢体间歇性运动障碍：活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显。
(3)肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
(4)血压差>10mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。
(5)锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
(6)动脉造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断本病。此标准诊断的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。
3.鉴别诊断大动脉炎主要与先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎等疾病鉴别。
(1)先天性主动脉缩窄：多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影见特定部位（婴儿在主动脉峡部，成人型位于动脉导管相接处）狭窄。
(2)动脉粥样硬化：常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，数字及血管造影有助于鉴别。
(3)肾动脉纤维肌结构不良：多见于女性，肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄，无大动脉炎的表现。
(4)血栓闭塞性脉管炎（Buerger病）：好发于有吸烟史的年轻男性，为周围慢性血管闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，重症可有肢端溃疡或坏死等，与大动脉炎鉴别一般并不困难。
(5)结节性多动脉炎：主要累及内脏中小动脉。与大动脉炎表现不同。
(6)胸廓出口综合征：可有桡动脉搏动减弱，随头颈及上肢活动其搏动有变化，并常伴有上肢静脉血流滞留现象及臂丛神经受压引起的神经病，颈部X线相示颈肋骨畸形。
【治疗方案及原则】
本病约20%是自限性的，在发现时疾病已稳定，对这类患者如无合并症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在，应有效地控制感染，对防止病情的发展可能有一定的意义。高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核治疗。常用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂，其治疗方法与其他系统性血管炎治疗相同。
1.糖皮质激素激素对本病活动仍是主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。一般口服泼尼松每日1mg/kg，早晨顿服或分次服用，维持3~4周后逐渐减量，每10~15天减总量的5%~10%，通常以血沉和C反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日5~10mg时，应长期维持一段时间。如用常规剂量泼尼松无效，可改用其他剂型，危重者可大剂量甲基强的松龙静脉冲击治疗。但要注意激素引起的库欣综合征、易感染、继发高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应，长期使用要防止骨质疏松。
2.免疫抑制剂免疫抑制剂与糖皮质激素合用，能增强疗效。最常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。危重患者环磷酰胺和硫唑嘌呤每日2~3mg/kg，环磷酰胺可冲击治疗，每3~4周0.5~1.0g/m2体表面积。每周甲氨蝶
呤5~25mg，静脉或肌注或口服。新一代的免疫抑制剂，如环孢霉素A、霉酚酸脂、来氟米特等疗效有待证实。在免疫抑制剂使用过程中应注意查血、尿常规和肝肾功能，以防止不良反应出现（参照其他有关章节）。
3.扩血管、抗凝，改善血循环使用扩血管、抗凝药物治疗，能部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临床症状，如地巴唑20mg，每日3次；妥拉唑林25~50mg、阿司匹林75~100mg，每日1次，双嘧达莫（潘生丁）25mg，每日3次等。对高血压患者应积极控制血压。
4.经皮腔内血管成形术为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径，目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。
5.外科手术治疗手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。
(1)单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者，可行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术。
(2)胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。
(3)单侧或双侧肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术或血管重建术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。
(4)颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者，可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。
(5)冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。
本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，故大多数患者预后好，可参加轻工作。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。其并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死，主动脉瓣关闭不全、失明等。死因主要为脑出血、肾功能衰竭。
多发性大动脉炎治疗进展_丛晓亮
综 述多发性大动脉炎治疗进展 第二军医大学附属长海医院心内科(200433) 丛晓亮 赵仙先 [摘 要] 多发性大动脉炎是一种慢性炎症性疾病,病变多见于主动脉及其主要分支。 临床表现主要包括非特异性全身症状及血管狭窄所导致的特征性缺血症状。免疫抑制剂(肾 上腺皮质激素及细胞毒药物)对大部分患者有效,但是在减量过程中或停药时往往出现复发。 介入治疗成功率高,但是再狭窄率也较高。血管旁路移植术远期通畅率高,如果患者有明确的 适应证,应予血管旁路移植术治疗。 [关键词] 多发性大动脉炎 主动脉 肺动脉 免疫抑制剂 1 引 言 多发性大动脉炎是一种病因不明的慢性炎症性疾病,主要累及主动脉及其主要分支,肺动脉也可受累。本病好发于育龄期妇女,也可见于男性及其他年龄段人群。临床表现包括非特异性全身症状及特征性缺血症状。全身症状主要有发热、关节痛、盗汗、体重减轻等;缺血症状主要与累及血管的范围及严重程度相关,包括间歇性跛行、脉搏减弱、心绞痛、视力减退、脑卒中等。多发性大动脉炎是一种世界性疾病,东亚、南亚及拉丁美洲的发病率要高于其他地区,日本的年发病率估计为1.2例/ 10万。该病的病因及发病机制复杂,涉及遗传、细胞和体液免疫、感染及性激素等多种因素。现有治疗手段仅限于控制炎症反应,缓解症状,对阻止病情进展无明确效果。现将该病的治疗进展综述如下。 2 药物治疗 2.1 肾上腺皮质激素 肾上腺皮质激素(g l u c o c o r t i c o i d,G C)是当前治疗多发性大动脉炎的一线药物。常用起始剂量为每日0.5～1m g/k g,治疗过程中应根据患者的病情逐渐减量,以维持量治疗1～2年。研究表明,大部分急性期的该病患者对G C都较敏感,但在减量过程或停用时绝大多数患者会复发。即使症状得到控制,临床上处于稳定期,潜在的血管损伤也有可能一直进展,不断累及新的血管[1-3]。此外,G C 疗效不佳还体现在维持病情稳定的时间较短, M a k s i m o w i c z-M c K i n n o n等[1]报道,28例该病患者接受随访,其中仅有8例(29%)可长时间(等于或超过6个月)处于稳定期。所以为更好地控制病情及减少大剂量G C的不良反应,部分患者需联用G C及细胞毒药物治疗。 2.2 细胞毒药物 目前尚无研究显示哪种细胞毒药物对多发性大动脉炎有明显疗效,所以应根据患者对治疗的效果及不良反应选择药物。甲氨蝶呤是治疗该病最常用的细胞毒药物,推荐起始剂量为每周0.3m g/k g,最大维持剂量为每周25m g,临床研究表明甲氨蝶呤可提高对激素治疗不敏感患者的缓解率[4]。硫唑嘌呤也是常用的细胞毒药物。在印度的一项研究中,15例活动期多发性大动脉炎患者接受硫唑嘌呤和G C联合治疗,结果显示,1年随访期间所有患者的全身症状及炎性指标均有明显改善,且均未出现新的血管病变。其他细胞毒药物如环孢素、麦考酚吗乙酯、来氟米特等仅见个案报道,疗效有待进一步证实。 虽然细胞毒药物对治疗多发性大动脉炎有一定效果,但是病情复发也很常见[1,2]。近期一项研究表明,3年随访期内有96%病情一度缓解的患者出现复发(平均每例复发2.8次);在54例次的复发中,其中63%为G C与细胞毒药物联合治疗的患者[1]。 2.3 肿瘤坏死因子拮抗剂 T N F在多发性大动脉炎的起病及进展中起重要作用,动物实验证实予兔肾动脉壁内注入T N F后,可诱发类似于多发性大动脉炎的病理改变。M o l l o y 等[5]报道了应用T N F拮抗剂治疗25例难治性多发性大动脉炎患者的情况,在接受T N F拮抗剂治疗前所有患者均接受激素及细胞毒药物治疗,但所有患者疗效不佳,病情反复发作;抗T N F治疗时间 331 新医学2009年5月第40卷第5期
多发大动脉炎
多发大动脉炎(右侧无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉起始部闭 塞) 解放军总医院超声科程志刚 患者，男性，50岁，反复晕厥、四肢麻木10个月。 超声检查：右侧无名动脉、锁骨下动脉近侧段、颈总动脉、颈内动脉管腔内可见实性回声充填，CDFI示其内未见血流信号。右侧颈外动脉管腔内可见部分实性回声充填，CDFI示其内可见血流信号，源于其属支反流，峰值流速约27cm/s。左侧颈总动脉、颈内动脉部分内中膜不规则增厚，最厚处位于颈内动脉起始部，厚约2.7mm，该处管腔狭窄，直径狭窄率约58%,PW示峰值流速增高，约369cm/s。双侧椎动脉走行正常，左侧椎动脉内径约4.1mm，右侧椎动脉内径约3.2mm，管腔内未见异常回声。CDFI示管腔内血流通畅，充盈良好。PW示右侧椎动脉血流频谱不正常，收缩期血流信号消失，舒张早期流速约31cm/s，左侧血流频谱基本正常，峰值流速70cm/s。 超声诊断：颈部多发动脉硬化闭塞性疾病，原因待查 （1）右侧无名动脉、颈总动脉、颈内动脉闭塞，颈外动脉狭窄 （2）左侧颈内动脉起始段管腔狭窄 （3）椎动脉异常所见，符合锁骨下动脉窃血综合症改变 DSA检查：主动脉弓造影显示，右侧头臂干起始部及颈总动脉完全闭塞，左侧颈内动脉重度狭窄，左锁骨下动脉通畅，左侧椎动脉发自主动
脉弓，明显增粗。前交通代偿不良，后交通代偿良好。结合临床诊断：多发性大动脉炎。 CDFI示右侧无名动脉闭塞
CDFI示右侧颈总动脉闭塞 CDFI示右侧颈内动脉闭塞
CDFI示右侧颈内动脉闭塞 右侧颈外动脉峰值流速明显减低
右侧锁骨下动脉起始段闭塞 右侧椎动脉血流方向正常，血流频谱不正常，收缩峰消失
大动脉炎的鉴别诊断
大动脉炎的鉴别诊断 临床执业医师考试大动脉炎的鉴别诊断是考试大纲要求掌握的内容，医学教育网整理如下： 大动脉炎是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤。好发于年轻女性。一般于40岁以前发病，发现一侧或两侧肢体，尤其左上肢无脉或脉弱，两侧收缩压差大于1.33kPa （10mmHg），颈或腹或背部可闻及血管杂音。由于受累部位不同，其临床表现亦不同。活动时常表现血沉增快，C-反应蛋白阳性，发热，局部动脉疼痛等，故在诊断上必须与下述各种疾病进行鉴别诊断。 一、肾动脉纤维肌性结构不良（FMD） 本病好发于年轻女性，病变大多累及肾动脉远端及其分支，可呈串珠样改变，以右肾动脉受累较多见，主动脉很少受累，上腹部很少听到血管杂音，缺少大动脉炎的临床表现。 二、动脉粥样硬化 年龄大多数超过50岁，以男性多见，病史较短，无大动脉炎活动的临床表现，血管造影常见合并髂、股动脉及腹主动脉粥样硬化病变。但本病很少累及腹主动脉的主要分支，在我国肾动脉受累较少见，约占肾血管性高血压的5%. 三、先天性主动脉缩窄 本病与大动脉炎累及胸降主动脉狭窄所致高血压有时易混淆。前者多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及肩背部，腹部听不到杂音，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影可见特定部位缩窄。婴儿型位于主动脉峡部，成人型在动脉导管相接处形成限局性狭窄。 四、血栓闭塞性脉管炎 为周围血管慢性闭塞性炎变，主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见，好发于年轻男性，多有吸烟史，表现肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，重度者可有肢端溃疡或坏死等。与大动脉炎的鉴别一般并不困难，但本病形成血栓可波及腹主动脉及肾动脉，引起肾血管性高血压，则需结合临床全面分析，必要时行动脉造影加以鉴别。 五、结节性多动脉炎 结节性多动脉炎有发热、血沉快及脉管炎等表现。但主要发生在内脏小动脉，与大动脉炎表现不同。 六、胸廓出口综合征 桡动脉搏动减弱，可随头颈及上肢活动而改变搏动；上肢静脉常出现滞留现象，臂丛神经受压引起神经痛。颈部X线片示颈肋骨畸形。
大动脉炎
大动脉炎 疾病概述 多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受累。少数病例合并动脉瘤样扩张。由于本病病因不明，临床表现复杂，故命名众多，如：主动脉弓综合征、慢性锁骨下动脉、颈动脉梗阻综合征、Martorell综合征、特发性动脉炎、年轻女性动脉炎、Takayasu 动脉炎等，而我国则称之多发性大动脉炎。 病因与病理 【病因学】 多发性大动脉炎病因迄今不明，多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核杆菌或链球菌、立克次氏体等在体内的感染，诱发主动脉壁和/或其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和/或主要分支管壁的炎症反应。其理论依据：①动物实验发现长期给兔补含高效价抗主动脉壁抗原的病人血清、可产生类似动物炎症改变；②临床发现多发性大动脉炎患者可有血沉、粘蛋白增高，α、γ球蛋白及IgG、IgM的不同程度增高，服用肾上腺皮质激素有效；③本病患者血中有抗主动脉壁抗体，同时发现主动脉壁抗原主要存在于动脉中层组织；④在急性期患者血中可发现Coomb′s抗体合并类风湿因子阳性。鉴于Coomb′s抗体多见于自身免疫性疾病，这种自身抗体出现提示自身免疫机制紊乱在多发性大动脉炎的病因学研究中占有重要地位。最近日本学者推测本病与HLA系统中BW40、BW52位点有密切关系，属显性遗传，认为有一种先天性遗传因子与本病有关。此外，大剂量雌激素可造成主动脉肌层萎缩、坏死和钙化，主要发生于主动脉及其分支，即承受动脉血流和搏动最大的机械应力部位，从而推测在内分泌不平衡最显著时期，雌激素过多和任何营养不良因素（如结核病）相结合，导致主动脉平滑肌萎缩，抗张力下降，成为致病因素之一。总之，综合致病因素在不同的环境下作用于主动脉和/或其主要分支，产生多发非特异性动脉炎。 【病理改变】 病理学研究提示多发性动脉炎为全层动脉炎，常呈节段性分布。早期受累的动脉壁全层均有炎症反应，伴大量淋巴细胞、巨细胞浸润，以外膜最重，中层次之。晚期动脉壁病变以纤维化为主，呈广泛不规则性增厚和僵硬，纤维组织收缩造成不同程度的动脉狭窄，内膜广泛增厚，继发动脉硬化和动脉壁钙化伴血栓形成进一步引起管腔闭塞。偶有动脉壁因弹性纤维和平滑肌破坏，中层组织坏死，不足以承受血流冲击，导致动脉壁膨胀形成动脉瘤。此外冠状动脉也可受累。典型表现为局限在开口处及其他端的狭窄性病变。左、右冠状动脉可同时受累，但弥漫性冠状动脉炎。据Lupi等对107例统计，受累动脉的好发部位集资为：锁骨下动脉85%，降主动脉67%，肾动脉62%，颈动脉44%，升主动脉27%，椎动脉19%，髂动脉16%，脑动脉15%，肠系膜动脉14%，冠状动脉9%。值得提出主要的好发部位是主动脉及其主要分布和肺动脉。
大动脉炎的鉴别诊断.
以下内容转载医学教育网（https://www.wendangku.net/doc/f09718538.html,） 为了使您更好的了解临床执业医师考试的相关内容，医学教育网特搜集相关资料供大家参考。 大动脉炎是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤。好发于年轻女性。一般于40岁以前发病，发现一侧或两侧肢体，尤其左上肢无脉或脉弱，两侧收缩压差大于1.33kPa （10mmHg），颈或腹或背部可闻及血管杂音。由于受累部位不同，其临床表现亦不同。活动时常表现血沉增快，C-反应蛋白阳性，发热，局部动脉疼痛等，故在诊断上必须与下述各种疾病进行鉴别诊断。 1.肾动脉纤维肌性结构不良（FMD）本病好发于年轻女性，病变大多累及肾动脉远端及其分支，可呈串珠样改变，以右肾动脉受累较多见，主动脉很少受累，上腹部很少听到血管杂音，缺少大动脉炎的临床表现。 2.动脉粥样硬化年龄大多数超过50岁，以男性多见，病史较短，无大动脉炎活动的临床表现，血管造影常见合并髂、股动脉及腹主动脉粥样硬化病变。但本病很少累及腹主动脉的主要分支，在我国肾动脉受累较少见，约占肾血管性高血压的5%. 3.先天性主动脉缩窄本病与大动脉炎累及胸降主动脉狭窄所致高血压有时易混淆。前者多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及肩背部，腹部听不到杂音，全身无炎症活动表现，医学教.育网搜集整理胸主动脉造影可见特定部位缩窄。婴儿型位于主动脉峡部，成人型在动脉导管相接处形成限局性狭窄。 4.血栓闭塞性脉管炎为周围血管慢性闭塞性炎变，主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见，好发于年轻男性，多有吸烟史，表现肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，重度者可有肢端溃疡或坏死等。与大动脉炎的鉴别一般并不困难，但本病形成血栓可波及腹主动脉及肾动脉，引起肾血管性高血压，则需结合临床全面分析，必要时行动脉造影加以鉴别。 5.结节性多动脉炎结节性多动脉炎有发热、血沉快及脉管炎等表现。但主要发生在内脏小动脉，与大动脉炎表现不同。 6.胸廓出口综合征桡动脉搏动减弱，医学教.育网搜集整理可随头颈及上肢活动而改变搏动；上肢静脉常出现滞留现象，臂丛神经受压引起神经痛。颈部X线片示颈肋骨畸形。
多发性大动脉炎的临床表现
多发性大动脉炎的临床表现 *导读：多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受累。少数病例合并动脉瘤样扩张。…… 多发性大动脉炎病因迄今不明，多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核杆菌或链球菌、立克次氏体等在体内的感染，诱发主动脉壁和/或其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和/或主要分支管壁的炎症反应。 临床表现 多发性大动脉炎以青年女性多见，占64%～93%。发病年龄多在5～43岁，64%～70%或10～30岁之间。早期可有乏力、消瘦、低热以及食欲不振、关节肌肉酸痛、多汗等非特异性症状，临床易误诊。后期发生动脉狭窄时，才出现特征性临床表现。按受累血管部位不同分型如下： 1.头臂型占33%病变位于左锁骨下动脉，左颈总动脉和/或无名动脉起始部，可累及一或多根动脉，以左锁骨下动脉最为常见。此型病变可致脑、眼及上肢缺血，表现为耳鸣、视物模糊。少数患者诉眼有闪光点或自觉眼前有一层白幕，逐渐出现记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一时性黑蒙等。当颈动
脉狭窄使局部脑血流降至正常的60%时，可产生意识障碍，出现发生性错厥，甚至偏瘫、昏迷、突发性失明、的语、失写等。体检可发现颈动脉搏动减弱或消失，颈动脉行径可闻及粗糙响亮的Ⅲ～Ⅳ级收缩的期血管杂音，眼部出现眼球震颤、角膜白斑、虹膜萎缩、白内障和视网膜萎缩。在无各动脉或锁骨下动脉近端受累时，还可出现患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到，锁骨上区可闻及Ⅲ～Ⅳ级血管收缩期杂音。由于患侧推动脉压力下降，可致血液从椎动脉倒流，脑供返流入左锁骨下动脉使脑遭受缺血损害，出现“锁骨下动脉窃血症”，表现为患肢运动后脑部缺血症状加重甚至产生昏厥。1978年Ishikava指出，在颈动脉阻塞的多发性大动脉炎病例，眼底检查可显示视网膜病变，共分四期。Ⅰ期：小动脉扩张;Ⅱ期：小血管瘤形成;Ⅲ期：动-静脉吻合;Ⅳ期：眼部并发症。Ⅰ、Ⅱ期属于轻、中度，Ⅲ、Ⅳ期为重度。 2.胸腹主动脉型占19%。病变累及左锁骨下动脉以下的降主动脉和/或腹主动脉。主要病理生理改变为受累主动脉近侧高血压、远侧供血不足，因而加重心脏负担和增高脑血管意外发开门见山率。表现为上半身高血压并伴有头痛、头昏、心悸以及下肢供血不足症状，如酸麻、乏力、发凉，可有间歇性跛行，严重者可有心功能减退表现。体检可见上肢脉搏宏大有力，血压高达18.7～32/12～18.7kPa(140～240/90～140mmHg)，而下肢股、腘、足背动脉搏动减弱甚至消失。于胸骨左缘、背部肩胛间区、剑突
多发性大动脉炎全攻略
多发性大动脉炎全攻略 *导读：多发性大动脉炎是累及主动脉及其主要分支的慢性、非特异性闭塞性炎症。又称主动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症、Takayasu病等。…… [病因] 尚不明确。目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒 等感染有关的自身免疫性疾病。有的患者曾检出抗主动脉抗体，但其病原作用不肯定。在亚洲和非洲发病率较高。多见于年青女性。女与男之比约8：1。 [病理] 病理变化主要是慢性、进行性、闭塞性炎症。基本病变为弥漫性纤维组织增生伴有圆形细胞浸润，而以增生性病变为主。常累及动脉全层，内膜和外膜显著增厚，中层弹力纤维变性和纤维化，管腔有不同程度的狭窄，常合并有血栓形成。动脉壁中层破坏严重者可形成局限性动脉瘤和狭窄后扩张。病变主要累及主动脉及其大、中分支，分支开口处常最严重。好发部位依次为锁骨下动脉(90%);颈动脉(45%);椎动脉(25%)和肾动脉(20%)。常为多发性，约84%患者病变侵犯2支以上动脉。 可分两个阶段：初始的活动期和后期血管闭塞期。 一、活动期约3/4的患者于青少年时发病。起病大多缓慢，有全身症状如发热、全身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗、关
节痛和疲乏等。病变动脉处可有局限性疼痛和压痛。活动期症状可自行隐退，经过长短不等的隐匿期后出现大动脉及分支闭塞的症状和体征。 二、血管闭塞期 狭窄病变血管处可有血管杂音和震颤，远端的动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。临床上根据血管受累部位可分为三型：(一)头臂动脉型(主动脉弓综合征) 病变主要位于主动脉弓和头臂血管。颈动脉和椎动脉狭窄堵塞时，可有不同程度的脑缺血，表现为头昏、头痛、眩晕、视觉障碍等，严重者可有晕厥。颈动脉搏动减弱或消失，可听得血管杂音，少数伴有震颤。眼底视网膜贫血。当锁骨下动脉受累时，可出现患肢无力、麻木和冷感，活动后间歇性肢体疼痛。患侧挠动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出，是为无脉症。 (二)主-肾动脉型 病变主要累及胸腹主动脉及其分支，特别是肾动脉。由于下肢缺血，可出现乏力、麻木、冷感和间歇性跛行等症状。下肢的脉搏减弱或消失，血压降低，上肢的血压可升高。有的患者还可有肠缺血性绞痛、肠功能紊乱等。合并肾动脉狭窄者，高血压是主要表现。体检于腹部和肾区可听得血管杂音。 (三)广泛(混合)型 具有上述两型的特征，病变呈多发性，多数病情较重。其中肾动脉受累较常见，故常有明显高血压。其他症状和体征则视受累血
多发性大动脉炎病人的护理
多发性大动脉炎病人的护理 发表时间：2010-09-13T15:14:33.250Z 来源：《中外健康文摘》2010年第21期供稿作者：李莉 [导读] 多发性大动脉炎作为一种较为常见的周围血管疾病，引起了越来越多人的广泛关注。 李莉 (黑龙江省农垦红兴隆分局疾病控制中心 155811) 【中图分类号】R473 【文献标识码】B 【文章编号】1672-5085 (2010)21-0261-02 【摘要】多发性大动脉炎作为一种较为常见的周围血管疾病，引起了越来越多人的广泛关注。有很多多发性大动脉炎患者十分关注多发性大动脉炎的治疗和效果。下面我们就多发性大动脉炎的治疗和护理向患者做简单的介绍。 【关键词】多发性大动脉炎护理 多发性大动脉炎(takayasu's arteritis，TA)是一种主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性进行性非特异性炎症，呈多发性，常发于年轻女性，以引起不同部位动脉的狭窄和闭塞为主，少数病人可致动脉瘤。本病名称繁多，如：无脉症、不典型主动脉缩窄症、主动脉弓综合征、高安病，现多称为多发性大动脉炎或大动脉炎。 (一)术前护理 1．心理护理该病多为年轻女性，处在求学、婚恋阶段，心理压力大，思想顾虑较多，加强与病人沟通，讲解疾病相关知识，向病人介绍以往成功病例，以增强其战胜疾病的信心。 2．生命体征监测该病俗称“无脉症”，可有颈动脉、桡动脉、肱动脉等某一动脉或同时多个动脉、一侧或两侧搏动减弱或消失，故护士在测量脉搏时，脉搏消失或不易触及，可选择适当部位，或者测量心率，测量血压时，可选择下肢部位，为病情观察提供依据。 3．患肢血运观察观察有无下肢供血不足症状如下肢发凉、行走无力、间歇性跛行等，以及足背动脉搏动情况。 4．药物护理对高血压者，遵医嘱使用降压药，控制血压在适当水平。对长期使用激素治疗者，遵医嘱逐日逐次递减激素类药物，防止发生反跳。 5．改善营养状况对营养不良的病人给予高蛋白及高热量饮食，必要时输血、血浆，补充多种氨基酸等，改善其营养状况，提高对手术的适应能力。 6．安全护理该病可有头昏、眩晕、黑矇、视力减退甚至失明现象，以及行走无力等，可发生摔倒或者坠床，护士应增强安全护理意识，指导家属留陪，告知病人勿单独活动，防止意外发生。 7．术前准备按血管外科术前常规护理。 (二)术后护理 1．执行全麻术后护理常规。 2．体位与活动指导病人将上肢平放，避免头部、肩颈部、上肢剧烈活动，避免关节过度屈曲，以免压迫和扭曲皮下隧道中的人工血管，以及防止增加伤口张力，导致血管吻合口破裂。 3．病情观察 (1)病人意识和瞳孔情况：病人有无意识淡漠或兴奋等表现，以判断有无脑缺血或脑水肿，定时观察瞳孔变化，遵医嘱静脉快速滴入20％甘露醇250ml，每日2次。 (2)有无神经损伤：颈部手术后应观察有无声音嘶哑、伸舌偏斜、呼吸困难，以判断有无神经损伤或血肿压迫。 (3)肾功能情况：行肾动脉重建术后，观察尿量并记录24小时出入量，了解肾功能检查情况。 (4)患肢血运：观察患肢皮肤颜色、温度、感觉，以及尺、桡动脉或足背动脉的搏动情况。 (5)伤口情况：观察伤口有无渗液、渗血，定时更换敷料。 4．疼痛护理心理安慰，遵医嘱给予止痛剂。 5．药物护理使用人工血管的病人应用抗生素预防感染十分重要，以防止感染导致血管移植失败，应用抗凝药物预防人工血管内血栓形成，观察用药后反应，有无出血倾向。 6．饮食护理给予静脉营养，肠蠕动恢复后可指导进流食，避免过冷过热，从流食-半流食-软食的过渡，加强营养物质的摄入。 7．引流管护理观察引流液的性质、颜色及量并准确记录，并将引流管固定妥当，防止脱落、扭曲。长度要适宜，应方便病人翻身、坐起。保持引流管通畅，定时挤压，定时更换引流袋。注意无菌操作，防止感染。了解病人有无活动性出血，如引流袋短时间内引流出大量的血性液体应及时通知医生，给予相应处理。 8．并发症的观察及护理 (1)脑缺血性损伤：手术中对侧支的破坏、血栓、栓塞等原因均可造成脑缺血。移植血管长度修剪适当尤为重要，以免当颈部转动时移植物扭曲，造成血供减少和血栓形成。术后监测生命体征，尤其是意识及瞳孔的变化，给予心电监护，有条件者可送入重症监护病房监护。 (2)脑过量灌注及脑水肿、脑出血：脑血管重建后，由于脑血流量突然增加，可引起脑过量灌注综合征，病人可有兴奋、欣快、头痛、性格反常等表现，大部分在数周后消失，严重时甚至可引起脑水肿、脑出血。发现以上异常情况时，及时报告医生对症处理。 (3)移植血管阻塞：移植血管直径太细、太长、扭曲，吻合口过小或缝合不当，移植血管受压等均可造成旁路阻塞。术前选择直径大小、修剪长度适宜的人工血管，观察患肢远端皮肤温度、颜色及尺、桡动脉的搏动情况。 (4)出血：出血常与手术操作有关，如术中止血不彻底结扎线松脱、血管缝合不良引起的吻合口漏血，以及人工血管网孔漏血、抗凝药物应用剂量过大等。均可引起出血。少量出血时，可采用局部压迫，减少抗凝药物的剂量，或停用抗凝药物。当出血较多时，应及时手术探查止血。要密切观察病人脉搏、血压，每日检查全身皮肤有无淤斑、淤血、及大小便颜色的改变，尤其对放置引流管的病人，应及时观察记录引流液的性质及量。 (5)血栓形成：血管手术后，组织和血管损伤是必然的，组织损伤后释放凝血活素，导致血液高凝状态；再加上手术后病人卧床，导致血流缓慢。构成了血栓形成的三要素。另外，由于操作不当造成吻合口狭窄、移植血管的扭曲、远侧血管输出道狭窄、阻塞等也是血栓形
大动脉炎概述
大动脉炎 大动脉炎是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位，常呈多发性，因病变部位不同而临床表现各异。可引起不同部位动脉狭窄、闭塞，少数可导致动脉瘤。本病多发于年轻女性。 病因 本病病因迄今未明，多数学者认为本病为自身免疫性疾病，与体内产生免疫反应相关。 临床表现 1.头臂动脉型 颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉狭窄和闭塞。可引起一过性脑缺血发作（TIA）至卒中等不同程度的脑缺血，可有头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、视力减退；脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音。 2.胸主、腹主动脉型 血管炎症累及胸主动脉、腹主动脉甚至全主动脉。头颈、上肢高血压及下肢供血不足的症状。如头痛、头晕、心悸、下肢发冷、间歇性跛行等。下肢皮温低，阻塞远端脉搏明显减弱或消失。阻塞部位可闻及收缩期血管杂音，上肢血压常明显升高。 3.主-肾动脉型 主要累及主动脉、肾动脉。高血压为重要的临床表现，尤以舒张压升高明显，表现为头晕、心慌，因下肢缺血而有肢体乏力、发凉、间歇性跛行表现。患者上下肢血压相 差>20mmhg时提示主动脉有狭窄。大部分患者可于脐上部位闻及高调的收缩期杂音。 4.肺动脉-冠状动脉型 病变累及肺动脉受累并不少见，可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，且为多发性病变。冠状动脉受累者少见，以前降支开口或其近段狭窄或闭塞。以心悸气短较多，但比较轻。
多发性大动脉炎.
多发性大动脉炎 多发性大动脉炎又名Takayasu's动脉炎,以往又称无脉症、不典型性主动脉缩窄症、主动脉弓综合症、高安病等。本病好发于女性,据文献统计,男女发病比例大约为1:7~8,发病年龄以15~30岁多见。本病可累及全身多处动脉,受累动脉的好发 部位依次为:锁骨下动脉85%,降主动脉67%,肾动脉62%,颈动脉44%,升主动脉27%,锥动脉19%,髂动脉16%,颅内动脉15%,肠系膜动脉14%,冠状动脉9%。近年发现肺动脉受累可达45%。 多发性大动脉炎的病因至今尚不明确,曾被考虑的可能因素有风湿性疾病(风湿热或系统性红斑狼疮、感染(结核病或梅毒、遗传因素、雌激素等。发病机制亦不清楚。近来认为可能是感染引起血管壁的变态反应所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫球蛋白G增高、血中抗大动脉抗体阳性,提示本病可能属于自身免疫性疾病范畴。 病理学研究提示:多发性大动脉炎为大动脉全层性炎症,呈阶段性分布,早期是动脉周围炎及动脉外膜炎,以后向血管中膜及内膜发展,受累动脉各层均有大量的淋巴细胞及浆细胞浸润及弥漫性纤维组织增生,或伴有中层弹力纤维和平滑肌纤维破坏和断裂以及内膜增生、水肿,滋养血管增生、肉芽肿形成,管腔出现不同程度的狭窄,并可继发血栓形成使管腔闭塞,或伴有动脉狭窄段后的动脉异常扩张或动脉瘤形成。病变动脉可有侧支形成。 多发性大动脉炎的临床表现多样,儿童以高血压、瓣膜反流、充血性心力衰竭为主要特点。据统计,儿童出现高血压、充血性心力衰竭和血沉升高表现,提示大动脉炎可能性为62%。成年人一般可分为无脉前期(包括Ⅰ期:血管炎前期、Ⅱ期:血管炎渗出期和无脉期(Ⅲ期:纤维化期。无脉前期主要为非特异症状,主要有发热、全身不适、食欲不振、出汗、皮肤苍白、头晕、头痛、关节痛、肌痛等;无脉期以肢体或器官缺血的症状和体症为主要表现。根据动脉受累部位不同可分为以下几型: 1.头臂动脉型病变累及锁骨下动脉、颈动脉、无名动脉,临床上出现上肢易疲劳,有疼痛、发麻或发凉感,咀嚼时面部肌肉疼痛,情绪易激动,头晕、头痛、记忆力减
最新多发性大动脉炎
多发性大动脉炎
多发性大动脉炎 多发性大动脉炎又名Takayasu's动脉炎，以往又称无脉症、不典型性主动脉缩窄症、主动脉弓综合症、高安病等。本病好发于女性，据文献统计，男女发病比例大约为1:7~8，发病年龄以15~30岁多见。本病可累及全身多处动脉，受累动脉的好发部位依次为：锁骨下动脉85％，降主动脉67％，肾动脉62％，颈动脉44％，升主动脉27％，锥动脉19％，髂动脉16％，颅内动脉15％，肠系膜动脉14％，冠状动脉9％。近年发现肺动脉受累可达45％。 多发性大动脉炎的病因至今尚不明确，曾被考虑的可能因素有风湿性疾病（风湿热或系统性红斑狼疮）、感染（结核病或梅毒）、遗传因素、雌激素等。发病机制亦不清楚。近来认为可能是感染引起血管壁的变态反应所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫球蛋白G增高、血中抗大动脉抗体阳性，提示本病可能属于自身免疫性疾病范畴。 病理学研究提示：多发性大动脉炎为大动脉全层性炎症，呈阶段性分布，早期是动脉周围炎及动脉外膜炎，以后向血管中膜及内膜发展，受累动脉各层均有大量的淋巴细胞及浆细胞浸润及弥漫性纤维组织增生，或伴有中层弹力纤维和平滑肌纤维破坏和断裂以及内膜增生、水肿，滋养血管增生、肉芽肿形成，管腔出现不同程度的
狭窄，并可继发血栓形成使管腔闭塞，或伴有动脉狭窄段后的动脉异常扩张或动脉瘤形成。病变动脉可有侧支形成。 多发性大动脉炎的临床表现多样，儿童以高血压、瓣膜反流、充血性心力衰竭为主要特点。据统计，儿童出现高血压、充血性心力衰竭和血沉升高表现，提示大动脉炎可能性为62％。成年人一般可分为无脉前期（包括Ⅰ期：血管炎前期、Ⅱ期：血管炎渗出期）和无脉期（Ⅲ期：纤维化期）。无脉前期主要为非特异症状，主要有发热、全身不适、食欲不振、出汗、皮肤苍白、头晕、头痛、关节痛、肌痛等；无脉期以肢体或器官缺血的症状和体症为主要表现。根据动脉受累部位不同可分为以下几型： 1.头臂动脉型病变累及锁骨下动脉、颈动脉、无名动脉，临床上出现上肢易疲劳，有疼痛、发麻或发凉感，咀嚼时面部肌肉疼痛，情绪易激动，头晕、头痛、记忆力减退、易惊厥、视力减退和一过性黑朦；单侧或双侧桡、肱、腋、颈或颞等动脉搏动减弱或消失，而下肢动脉搏动正常；上肢血压测不出或明显减低，或双上肢收缩压相差> 2.67kPa（20mmHg），下肢血压正常或增高。狭窄的血管部位可听到持续性或收缩期杂音。 2.胸腹主动脉型病变累及胸主动脉或/和腹主动脉，临床上可有下肢麻木、疼痛、发凉的感觉，易疲劳，间歇性跛行；上肢血压持续增高者可有高血压的各种症状，下肢动脉一侧或双侧搏动减弱或消失，血压测不出或明显降低，上肢血压增高；腹部或肾区可听到收缩期杂音，可有左心室增大或出现急性左心衰竭的体征。
多发性大动脉炎并发心脏损害一例_李文安
多发性大动脉炎并发心脏损害一例 李文安1，薛海玉2，薛海霞3，莫泰峭2 (海南省人民医院老年病科1、药学部2、神经内科3，海南海口570311) 【关键词】大动脉炎；心脏损害；心力衰竭 【中图分类号】R543.1+1【文献标识码】D 【文章编号】1003—6350（2016）02—0326—02 通讯作者：李文安。E-mail：liwenan22@https://www.wendangku.net/doc/f09718538.html, ·短篇报道· 大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性 非特异性炎症引起的不同部位动脉狭窄或闭塞，少数也可引起动脉扩张或动脉瘤，出现相应部位缺血表现，临床上患者多以缺血症状就诊。我院收治了一例以心脏损害首发的多发性大动脉炎患者，现报道如下： 1病例简介 患者为未绝经女性，47岁。因“反复胸闷、气促1年余，加重1个月”于2014年3月27日入院。患者1年前起无明显诱因出现反复胸闷、气促，爬两层楼即感气促。曾在外院住院，给予强心、利尿等治疗后症状能缓解。近1个月来患者症状加重，气促明显，伴双下肢水肿，咳嗽，咳少量白痰，既往有结核性胸膜炎病史1年，抗结核治疗半年，自行停药。 入院体查：脉搏72次/min ，呼吸20次/min ，体温36.5℃，血压：左上肢68/48mmHg (1mmHg=0.133kPa)，左下肢108/72mmHg ，右上肢74/52mmHg ，右下肢114/74mmHg 。颈静脉怒张，双肺叩诊清音，双下肺呼吸音稍低，可闻及少量湿性啰音。叩诊心界稍向左下扩大，心律不齐，心尖区可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。腹平软，肝肋下2指，质软，脾肋下未及。双下肢轻度凹陷性水肿。双桡动脉、双足背动脉、右股动脉搏动减弱，左股动脉搏动明显减弱。辅助检查：凝血功能、电解质、肾功能、磷酸肌酸激酶、磷酸肌酸激酶同工酶、肌钙蛋白T 正常。氮末端脑钠肽前体(NT-proBNP)6645ng/L ，明显升高。血沉、C 反应蛋白正常。抗核抗体阳性，着丝点1:1000。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)五项阴性。胸水化验结果提示漏出液。心电图示：心房扑动，偶发室性早搏。胸部CT 示：双肺散在慢性炎症，双侧胸腔少量积液，头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉、主动脉环形致密影。胸腔彩超示：双侧胸腔积液(右侧最大前后径61mm)。动脉血管彩超示：无名动脉、右侧锁骨下动脉起始部血栓形成并闭塞；主动脉弓及降主动脉血栓形成并闭塞；双上肢动脉反向血流消失。右侧颈总动脉、颈内动脉血栓形成并闭塞；双侧颈总动脉内膜增厚；右侧椎动脉内径细、血流量低。左侧股总动脉血栓形成并闭塞；右侧股总动脉斑块形成；双侧足背动脉未探及明显血流信号。心脏彩超示：左心、右房扩大，左室后壁运动稍减弱；左心耳血栓形成；少量心包积液；二尖瓣重度，三尖瓣、主动脉瓣轻度反流。左室收缩功能指标：差。入院后给予利尿、头孢类抗生素抗感染、华法林抗凝、甲泼尼龙消炎以 及右侧胸腔置管引流等治疗。患者心功能明显改善， 症状减轻而出院。出院诊断：(1)多发性大动脉炎；(2)充血性心力衰竭；(3)肺部感染；(4)双侧胸腔积液。 2讨论 大动脉炎根据受累动脉不同，临床常见类型可分为：头臂动脉型、胸腹主动脉型、广泛型、肺动脉型，本例患者属于广泛型。体格检查发现多处动脉搏动减弱，彩色超声多普勒证实多处血管狭窄并血栓形成。且排除了抗磷脂综合征、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎等疾病，诊断为多发性大动脉炎。超声在诊断大动脉炎中有重要作用。Tann 等[1]研究发现，大动脉炎的典型超声表现为管壁大范围、光滑、向心性均匀增厚，横断面上形成特征性“通心粉”样改变；而动脉粥样硬化斑块则表现为管壁不均匀增厚常伴钙化和不规则。由于超声是无创检查手段，对动脉血管壁具有良好的分辨能力，且操作方便，价格低廉，对多发性大动脉炎所表现出来的动脉外膜炎作出诊断[2-3]。 临床上，大动脉炎患者多出现动脉缺血的症状，本例患者以心脏损害来诊。心脏损害表现为心力衰竭、心脏结构改变和心律失常。患者有胸闷、气促，肝大，下肢水肿，右侧为主的双侧胸腔积液，NT-proBNP 高，支持心力衰竭。结合体格检查和心脏彩超结果，患者心脏改变表现为：左心、右房扩大，左室下壁运动减弱，二尖瓣重度返流。根据心电图结果，患者存在心房扑动、室性早搏的心律失常。结合患者临床表现，考虑心脏损害与大动脉炎相关。国内也有大动脉炎并发心脏损害的文献报道。王冉冉等[4]研究发现，大动脉炎导致心脏损害包括：(1)高血压性心脏病，大动脉炎所致肾动脉狭窄引起高血压；(2)心脏瓣膜病变，大动脉炎累及主动脉瓣、二尖瓣等；(3)大动脉炎所致冠状动脉病变，引起心悸缺血；(4)肺动脉型大动脉炎，肺动脉高压引起心脏改变；(5)大动脉炎直接导致 心肌病变。也有文献[5-6] 报道，大动脉炎并发心脏损害的病因有高血压、瓣膜病变、肺动脉高压、心肌病、冠状动脉病变以及复合病变。大动脉炎是慢性非特异性炎症。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞[7] 。全身炎症反应可累及心脏。免疫反应致心肌细胞出现淋巴细胞等炎性细胞的浸润，导致心肌细胞的凋亡或间质纤维化，最终导致心脏扩大、心力衰竭[4]。 大动脉炎发病年龄多≤40岁，该患者胸闷、气促 doi:10.3969/j.issn.1003-6350.2016.02.055 · ·326
诊断学重点(名解、简答、论述)
诊断学名解，简答、论述题复习 1.发热的分有哪几度？ ①低热37.3—38℃；②中等度热38.1—39℃；③高热39.1—41℃；④超高热41℃以上 2.对发热为主诉的患者问诊要点包括哪些？ ①起病时间、季节、起病缓急、病程、热度高低、频度、诱因 ②有无畏寒、寒战、大汗或盗汗 ③多系统症状询问 ④患病以来一般情况 ⑤诊治经过 ⑥传染病接触史、疫水接触史、手术史、治疗或分娩史、服药史、职业特点等。 3.以咳嗽与咳痰为主诉的患者，您在病史询问时应包括哪内容（要点）？ ①发病年龄、咳嗽病程、起病方式、与昼夜或季节气候关系 ②咳嗽程度、音色、连续性、发作性、单声咳嗽 ③是否伴有发热、胸痛、气喘 ④痰的性状、量、有何特殊气味，是否伴有血痰或咯血。 ⑤体位对咳痰有何影响等。 4.吸气性与呼气性呼吸困难各有何特点？ ①吸气性呼吸困难特点是吸气费力，且显著困难，重者出现“三凹征”，常伴有干咳及高调气性喉鸣。 ②呼气性呼吸困难的特点是呼气费力、呼气时间明显延长而缓慢，常伴有呼气期哮鸣音。主要是由于肺泡弹性减弱、小支气管的痉挛收缩或炎症。 5.问诊的内容有哪些? 问诊的内容有：①一般项目，②主诉，⑧现病史，④既往史，⑤系统回顾，⑥个人史，⑦婚姻史，⑧月经史和生育史，⑨家族史。 6.现病史包括哪些内容? 现病史包括：①起病情况与患病的时间，②主要症状的特点，③病因与诱因，④病情的发展与演变，⑤伴随症状，⑥诊治经过，⑦病程中的一般情况。 7、试述深部触诊法及其临床意义。 深部触诊法及临床意义： (1)深部滑行触诊法：该触诊法常用于腹腔深部包块和胃肠病变的检查。 (2)双手触诊法：将左手置于被检查脏器或包块的后部，并将被检查部位推向右手方向。用于肝、脾、肾和腹腔肿物的检查。 (3)深压触诊法：以1～2 个手指逐渐深压，用以探测腹腔深在病变的部位或确立腹腔压痛点。 (4)冲击触诊法：该触诊法一般只用于大量腹水时肝、脾难以触及者 8.简述五种叩诊音的临床意义。 ①鼓音正常见于左下胸部的胃泡鼓音区及腹部，病理情况下见于肺空洞、气胸、气腹等。
大动脉炎
大动脉炎 【概述】 大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病。病变位于主动脉弓及其分支最为多见，其次为降主动脉，腹主动脉，肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数病人因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。 本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万。 病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。 【临床表现】 1、全身症状 在局部症状或体征出现前数周，少数病人可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分病人则无上述症状。 2、局部症状体征 按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，臂动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。 3、临床分型 根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。（1）头臂动脉型（主动脉弓综合征）颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间，并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，则杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。 （2）胸主、腹主动脉型由于缺血，下肢出现无力，酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心慌。合并肺动脉狭窄者，则出现心慌、气短，少数患者发生心绞痛或心肌梗死。 高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的节段性高血压；主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg。 部分病人背部脊柱两侧或胸骨旁可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围，
2011大动脉炎诊断及治疗指南
大动脉炎诊断及治疗指南 中华医学会风湿病学分会 1 概述 大动脉炎(Takayasu arterifis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6／百万人。病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。 2 临床表现 2.1 全身症状 在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质量下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。 2.2 局部症状与体征 按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动
减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差>10mmHg(1mmHg=0.133kPa)。 2.3 临床分型 根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸-腹主动脉型，广泛型和肺动脉型。 2.3.1 头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明.咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显。血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。 2.3.2 胸-腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起上肢血压升高；主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。部分患
多发性大动脉炎的临床表现
多发性大动脉炎以青年女性多见，占64%～93%.发病年龄多在5～43岁，64%～70%或10～30岁之间。早期可有乏力、消瘦、低热以及食欲不振、关节肌肉酸痛、多汗等非特异性症状，临床易误诊。后期发生动脉狭窄时，才出现特征性临床表现。按受累血管部位不同分型如下：1.头臂型占33%病变位于左锁骨下动脉，左颈总动脉和/或无名动脉起始部，可累及一或多根动脉，以左锁骨下动脉最为常见。此型病变可致脑、眼及上肢缺血，表现为耳鸣、视物模糊。少数患者诉眼有闪光点或自觉眼前有一层白幕，逐渐出现记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一时性黑蒙等。当颈动脉狭窄使局部脑血流降至正常的60%时，可产生意识障碍，出现发生性错厥，甚至偏瘫、昏迷、突发性失明、的语、失写等。体检可发现颈动脉搏动减弱或消失，颈动脉行径可闻及粗糙响亮的Ⅲ～Ⅳ级收缩的期血管杂音，眼部出现眼球震颤、角膜白斑、虹膜萎缩、白内障和视网膜萎缩。在无各动脉或锁骨下动脉近端受累时，还可出现患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到，锁骨上区可闻及Ⅲ～Ⅳ级血管收缩期杂音。由于患侧推动脉压力下降，可致血液从椎动脉倒流，脑供返流入左锁骨下动脉使脑遭受缺血损害，出现“锁骨下动脉窃血症”，表现为患肢运动后脑部缺血症状加重甚至产生昏厥。1978年Ishikava指出，在颈动脉阻塞的多发性大动脉炎病例，眼底检查可显示视网膜病变，共分四期。Ⅰ期：小动脉扩张；Ⅱ期：小血管瘤形成；Ⅲ期：动-静脉吻合；Ⅳ期：眼部并发症。Ⅰ、Ⅱ期属于轻、中度，Ⅲ、Ⅳ期为重度。 2.胸腹主动脉型占19%。病变累及左锁骨下动脉以下的降主动脉和/或腹主动脉。主要病理生理改变为受累主动脉近侧高血压、远侧供血不足，因而加重心脏负担和增高脑血管意外发开门见山率。表现为上半身高血压并伴有头痛、头昏、心悸以及下肢供血不足症状，如酸麻、乏力、发凉，可有间歇性跛行，严重者可有心功能减退表现。体检可见上肢脉搏宏大有力，血压高达18.7～32/12～18.7kPa（140～240/90～140mmHg），而下肢股、腘、足背动脉搏动减弱甚至消失。于胸骨左缘、背部肩胛间区、剑突下或脐上等处可闻及Ⅱ～Ⅲ级血管收缩期杂音。 3.肾动脉型多为双侧肾动脉受累。单纯肾动脉病变仅占16%，主要累及肾动脉起始部，合并腹主动脉狭窄者达80%.动脉炎性狭窄使肾脏缺血，激活肾素-血管紧张素-醛固醇系统，引起顽固性高血压。临床表现以持续性高血压为特征，腹部可闻及血管杂音。 4.混合型占32%病变累及多个部位，涉及两型以上。临床大多有明显高血压和受累动脉缺血表现。 5.肺动脉型病变主要累及肺部动脉。目前国外报道约45～50%的多发性大动脉炎合并有肺动脉病变，可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉。前者多见，并呈多发性改变。单纯肺动脉型临床上一般无明显症状，肺动脉缺血可由支气管动脉侧支循环代偿，只有体检时于肺动脉瓣区听到收缩期杂音。