大动脉炎的治疗护理

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①活动期、有脑部缺血症状及严重高血压者应卧床休息，减少活动。饮食富于营养，易消化、无刺激性，同时积极鼓励戒烟。

②药物治疗包括肾上腺糖皮质激素及血管扩张药，对长期服用激素者应注意观察有无继发感染、水钠潴留、糖尿病、骨质疏松、低钾血症、褥疮、股骨头坏死等，还应注意有无腹疼、呕血、黑便等消化道出血症状。

③注意观察病情变化，对发热患者可每日测4次体温。每日测血压、比较患肢与正常肢体血压差异及脉搏搏动情况。注意患肢血液循环变化状况及有无疼痛寒冷及感觉异常等。如出现头痛、眩晕或晕厥等脑缺血症状，应置患者平卧位并立即通知医生。

④大动脉炎能痊愈么?对有明显脑供血不足和严重高血压患者应建议施行血管重建术治疗。

⑤针对原发病，予以抗感染、抗风湿及抗结核等治疗。

大动脉炎所致肺动脉狭窄经皮介入治疗围手术期的护理

大动脉炎所致肺动脉狭窄经皮介入治疗围手术期的护理 摘要目的分析总结经皮介入治疗大动脉炎所致的肺动脉狭窄的围手术期护理方法。方法6例大动脉炎所致的肺动脉狭窄患者的临床资料进行回顾性分析，在经皮介入治疗围手术期内给予包括心理干预、饮食护理以及健康指导在内的综合护理干预，观察总结患者护理效果。结果经积极治疗和精心护理，患者均症状明显好转出院。结论对经皮介入治疗大动脉炎所致的肺动脉狭窄患者采取有效的综合护理干预措施可提高患者治疗信心，减少并发症的产生，效果满意。 关键词肺动脉狭窄；大动脉炎；介入治疗；护理 大动脉炎是一种慢性非特异性炎性疾病，主要侵及主动脉、肺动脉及各级分支。该病好发于年轻女性，多见于头臂动脉、胸、腹主动脉、肠系膜上动脉以及肾动脉，慢性炎性病变可导致受累血管发生管腔狭窄、闭塞甚至扩张，在不同的病变部位可引起不同的临床表现。单纯累及肺动脉的大动脉比较少见，目前尚无有效的治疗办法[1]。目前已有学者报道采取经皮介入球囊成形术治疗[2]。作者对本院近年来收治的部分大动脉炎所致的肺动脉狭窄患者采取该方法进行治疗，在围手术期给予综合护理干预，取得了较为满意的疗效。现报告如下。 1 资料与方法 1. 1 一般资料回顾性分析2010年1月～2014年4月收住本院的6例大动脉炎所致的肺动脉狭窄患者的临床资料，其中男2例，女4例；年龄16～48岁，平均年龄（27.3±6.2）岁；均符合中国中西医结合周围血管病专业委员会制定的诊断标准[3]；病程0.5～5年，平均病程（3.1±0.6）年；临床表现：活动耐力较差，易疲劳乏力，轻微活动后即可出现心慌、心悸以及胸闷气短等症状；部分患者在活动后出现头晕现象。查体：可见右心衰竭症状：颈静脉怒张，不同程度的下肢水肿，肝脏肋下可触及。 1. 2 治疗及护理方法患者均无严重脏器器质性疾病，无介入治疗禁忌证，经患者及其家属知情同意，给予经皮介入治疗。在围手术期给予以下综合护理干预。 1. 2. 1 术前护理①常规护理：术前检测患者血压、体温等生命体征，指导患者进行床上大小便练习。对手术区域进行备皮。术前嘱咐患者排空膀胱。②心理干预：大动脉炎患者一般病程较长，由于长期得不到有效治疗，大部分患者可产生抑郁、焦虑等悲观消极的情绪，不能积极配合治疗。心理干预应针对患者病情，详细讲解该病的病因及治疗方法，使患者树立治疗的信心[4]，消除患者及其家属的心理包袱，减轻其心理压力。积极的情绪和良好的心理因素可对患者的免疫系统功能的发挥提供积极的作用，有助于提高治疗效果。③饮食护理：术前指导患者采取较为清淡的饮食，避免油腻食物，且不可进食过饱。

多发大动脉炎

多发大动脉炎(右侧无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉起始部闭 塞) 解放军总医院超声科程志刚 患者，男性，50岁，反复晕厥、四肢麻木10个月。 超声检查：右侧无名动脉、锁骨下动脉近侧段、颈总动脉、颈内动脉管腔内可见实性回声充填，CDFI示其内未见血流信号。右侧颈外动脉管腔内可见部分实性回声充填，CDFI示其内可见血流信号，源于其属支反流，峰值流速约27cm/s。左侧颈总动脉、颈内动脉部分内中膜不规则增厚，最厚处位于颈内动脉起始部，厚约2.7mm，该处管腔狭窄，直径狭窄率约58%,PW示峰值流速增高，约369cm/s。双侧椎动脉走行正常，左侧椎动脉内径约4.1mm，右侧椎动脉内径约3.2mm，管腔内未见异常回声。CDFI示管腔内血流通畅，充盈良好。PW示右侧椎动脉血流频谱不正常，收缩期血流信号消失，舒张早期流速约31cm/s，左侧血流频谱基本正常，峰值流速70cm/s。 超声诊断：颈部多发动脉硬化闭塞性疾病，原因待查 （1）右侧无名动脉、颈总动脉、颈内动脉闭塞，颈外动脉狭窄 （2）左侧颈内动脉起始段管腔狭窄 （3）椎动脉异常所见，符合锁骨下动脉窃血综合症改变 DSA检查：主动脉弓造影显示，右侧头臂干起始部及颈总动脉完全闭塞，左侧颈内动脉重度狭窄，左锁骨下动脉通畅，左侧椎动脉发自主动

脉弓，明显增粗。前交通代偿不良，后交通代偿良好。结合临床诊断：多发性大动脉炎。 CDFI示右侧无名动脉闭塞

CDFI示右侧颈总动脉闭塞 CDFI示右侧颈内动脉闭塞

CDFI示右侧颈内动脉闭塞 右侧颈外动脉峰值流速明显减低

右侧锁骨下动脉起始段闭塞 右侧椎动脉血流方向正常，血流频谱不正常，收缩峰消失

大动脉炎的鉴别诊断

大动脉炎的鉴别诊断 临床执业医师考试大动脉炎的鉴别诊断是考试大纲要求掌握的内容，医学教育网整理如下： 大动脉炎是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤。好发于年轻女性。一般于40岁以前发病，发现一侧或两侧肢体，尤其左上肢无脉或脉弱，两侧收缩压差大于1.33kPa （10mmHg），颈或腹或背部可闻及血管杂音。由于受累部位不同，其临床表现亦不同。活动时常表现血沉增快，C-反应蛋白阳性，发热，局部动脉疼痛等，故在诊断上必须与下述各种疾病进行鉴别诊断。 一、肾动脉纤维肌性结构不良（FMD） 本病好发于年轻女性，病变大多累及肾动脉远端及其分支，可呈串珠样改变，以右肾动脉受累较多见，主动脉很少受累，上腹部很少听到血管杂音，缺少大动脉炎的临床表现。 二、动脉粥样硬化 年龄大多数超过50岁，以男性多见，病史较短，无大动脉炎活动的临床表现，血管造影常见合并髂、股动脉及腹主动脉粥样硬化病变。但本病很少累及腹主动脉的主要分支，在我国肾动脉受累较少见，约占肾血管性高血压的5%. 三、先天性主动脉缩窄 本病与大动脉炎累及胸降主动脉狭窄所致高血压有时易混淆。前者多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及肩背部，腹部听不到杂音，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影可见特定部位缩窄。婴儿型位于主动脉峡部，成人型在动脉导管相接处形成限局性狭窄。 四、血栓闭塞性脉管炎 为周围血管慢性闭塞性炎变，主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见，好发于年轻男性，多有吸烟史，表现肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，重度者可有肢端溃疡或坏死等。与大动脉炎的鉴别一般并不困难，但本病形成血栓可波及腹主动脉及肾动脉，引起肾血管性高血压，则需结合临床全面分析，必要时行动脉造影加以鉴别。 五、结节性多动脉炎 结节性多动脉炎有发热、血沉快及脉管炎等表现。但主要发生在内脏小动脉，与大动脉炎表现不同。 六、胸廓出口综合征 桡动脉搏动减弱，可随头颈及上肢活动而改变搏动；上肢静脉常出现滞留现象，臂丛神经受压引起神经痛。颈部X线片示颈肋骨畸形。

大动脉炎的鉴别诊断.

以下内容转载医学教育网（https://www.wendangku.net/doc/5c16149300.html,） 为了使您更好的了解临床执业医师考试的相关内容，医学教育网特搜集相关资料供大家参考。 大动脉炎是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤。好发于年轻女性。一般于40岁以前发病，发现一侧或两侧肢体，尤其左上肢无脉或脉弱，两侧收缩压差大于1.33kPa （10mmHg），颈或腹或背部可闻及血管杂音。由于受累部位不同，其临床表现亦不同。活动时常表现血沉增快，C-反应蛋白阳性，发热，局部动脉疼痛等，故在诊断上必须与下述各种疾病进行鉴别诊断。 1.肾动脉纤维肌性结构不良（FMD）本病好发于年轻女性，病变大多累及肾动脉远端及其分支，可呈串珠样改变，以右肾动脉受累较多见，主动脉很少受累，上腹部很少听到血管杂音，缺少大动脉炎的临床表现。 2.动脉粥样硬化年龄大多数超过50岁，以男性多见，病史较短，无大动脉炎活动的临床表现，血管造影常见合并髂、股动脉及腹主动脉粥样硬化病变。但本病很少累及腹主动脉的主要分支，在我国肾动脉受累较少见，约占肾血管性高血压的5%. 3.先天性主动脉缩窄本病与大动脉炎累及胸降主动脉狭窄所致高血压有时易混淆。前者多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及肩背部，腹部听不到杂音，全身无炎症活动表现，医学教.育网搜集整理胸主动脉造影可见特定部位缩窄。婴儿型位于主动脉峡部，成人型在动脉导管相接处形成限局性狭窄。 4.血栓闭塞性脉管炎为周围血管慢性闭塞性炎变，主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见，好发于年轻男性，多有吸烟史，表现肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，重度者可有肢端溃疡或坏死等。与大动脉炎的鉴别一般并不困难，但本病形成血栓可波及腹主动脉及肾动脉，引起肾血管性高血压，则需结合临床全面分析，必要时行动脉造影加以鉴别。 5.结节性多动脉炎结节性多动脉炎有发热、血沉快及脉管炎等表现。但主要发生在内脏小动脉，与大动脉炎表现不同。 6.胸廓出口综合征桡动脉搏动减弱，医学教.育网搜集整理可随头颈及上肢活动而改变搏动；上肢静脉常出现滞留现象，臂丛神经受压引起神经痛。颈部X线片示颈肋骨畸形。

多发性大动脉炎病人的护理

多发性大动脉炎病人的护理 发表时间：2010-09-13T15:14:33.250Z 来源：《中外健康文摘》2010年第21期供稿作者：李莉 [导读] 多发性大动脉炎作为一种较为常见的周围血管疾病，引起了越来越多人的广泛关注。 李莉 (黑龙江省农垦红兴隆分局疾病控制中心 155811) 【中图分类号】R473 【文献标识码】B 【文章编号】1672-5085 (2010)21-0261-02 【摘要】多发性大动脉炎作为一种较为常见的周围血管疾病，引起了越来越多人的广泛关注。有很多多发性大动脉炎患者十分关注多发性大动脉炎的治疗和效果。下面我们就多发性大动脉炎的治疗和护理向患者做简单的介绍。 【关键词】多发性大动脉炎护理 多发性大动脉炎(takayasu's arteritis，TA)是一种主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性进行性非特异性炎症，呈多发性，常发于年轻女性，以引起不同部位动脉的狭窄和闭塞为主，少数病人可致动脉瘤。本病名称繁多，如：无脉症、不典型主动脉缩窄症、主动脉弓综合征、高安病，现多称为多发性大动脉炎或大动脉炎。 (一)术前护理 1．心理护理该病多为年轻女性，处在求学、婚恋阶段，心理压力大，思想顾虑较多，加强与病人沟通，讲解疾病相关知识，向病人介绍以往成功病例，以增强其战胜疾病的信心。 2．生命体征监测该病俗称“无脉症”，可有颈动脉、桡动脉、肱动脉等某一动脉或同时多个动脉、一侧或两侧搏动减弱或消失，故护士在测量脉搏时，脉搏消失或不易触及，可选择适当部位，或者测量心率，测量血压时，可选择下肢部位，为病情观察提供依据。 3．患肢血运观察观察有无下肢供血不足症状如下肢发凉、行走无力、间歇性跛行等，以及足背动脉搏动情况。 4．药物护理对高血压者，遵医嘱使用降压药，控制血压在适当水平。对长期使用激素治疗者，遵医嘱逐日逐次递减激素类药物，防止发生反跳。 5．改善营养状况对营养不良的病人给予高蛋白及高热量饮食，必要时输血、血浆，补充多种氨基酸等，改善其营养状况，提高对手术的适应能力。 6．安全护理该病可有头昏、眩晕、黑矇、视力减退甚至失明现象，以及行走无力等，可发生摔倒或者坠床，护士应增强安全护理意识，指导家属留陪，告知病人勿单独活动，防止意外发生。 7．术前准备按血管外科术前常规护理。 (二)术后护理 1．执行全麻术后护理常规。 2．体位与活动指导病人将上肢平放，避免头部、肩颈部、上肢剧烈活动，避免关节过度屈曲，以免压迫和扭曲皮下隧道中的人工血管，以及防止增加伤口张力，导致血管吻合口破裂。 3．病情观察 (1)病人意识和瞳孔情况：病人有无意识淡漠或兴奋等表现，以判断有无脑缺血或脑水肿，定时观察瞳孔变化，遵医嘱静脉快速滴入20％甘露醇250ml，每日2次。 (2)有无神经损伤：颈部手术后应观察有无声音嘶哑、伸舌偏斜、呼吸困难，以判断有无神经损伤或血肿压迫。 (3)肾功能情况：行肾动脉重建术后，观察尿量并记录24小时出入量，了解肾功能检查情况。 (4)患肢血运：观察患肢皮肤颜色、温度、感觉，以及尺、桡动脉或足背动脉的搏动情况。 (5)伤口情况：观察伤口有无渗液、渗血，定时更换敷料。 4．疼痛护理心理安慰，遵医嘱给予止痛剂。 5．药物护理使用人工血管的病人应用抗生素预防感染十分重要，以防止感染导致血管移植失败，应用抗凝药物预防人工血管内血栓形成，观察用药后反应，有无出血倾向。 6．饮食护理给予静脉营养，肠蠕动恢复后可指导进流食，避免过冷过热，从流食-半流食-软食的过渡，加强营养物质的摄入。 7．引流管护理观察引流液的性质、颜色及量并准确记录，并将引流管固定妥当，防止脱落、扭曲。长度要适宜，应方便病人翻身、坐起。保持引流管通畅，定时挤压，定时更换引流袋。注意无菌操作，防止感染。了解病人有无活动性出血，如引流袋短时间内引流出大量的血性液体应及时通知医生，给予相应处理。 8．并发症的观察及护理 (1)脑缺血性损伤：手术中对侧支的破坏、血栓、栓塞等原因均可造成脑缺血。移植血管长度修剪适当尤为重要，以免当颈部转动时移植物扭曲，造成血供减少和血栓形成。术后监测生命体征，尤其是意识及瞳孔的变化，给予心电监护，有条件者可送入重症监护病房监护。 (2)脑过量灌注及脑水肿、脑出血：脑血管重建后，由于脑血流量突然增加，可引起脑过量灌注综合征，病人可有兴奋、欣快、头痛、性格反常等表现，大部分在数周后消失，严重时甚至可引起脑水肿、脑出血。发现以上异常情况时，及时报告医生对症处理。 (3)移植血管阻塞：移植血管直径太细、太长、扭曲，吻合口过小或缝合不当，移植血管受压等均可造成旁路阻塞。术前选择直径大小、修剪长度适宜的人工血管，观察患肢远端皮肤温度、颜色及尺、桡动脉的搏动情况。 (4)出血：出血常与手术操作有关，如术中止血不彻底结扎线松脱、血管缝合不良引起的吻合口漏血，以及人工血管网孔漏血、抗凝药物应用剂量过大等。均可引起出血。少量出血时，可采用局部压迫，减少抗凝药物的剂量，或停用抗凝药物。当出血较多时，应及时手术探查止血。要密切观察病人脉搏、血压，每日检查全身皮肤有无淤斑、淤血、及大小便颜色的改变，尤其对放置引流管的病人，应及时观察记录引流液的性质及量。 (5)血栓形成：血管手术后，组织和血管损伤是必然的，组织损伤后释放凝血活素，导致血液高凝状态；再加上手术后病人卧床，导致血流缓慢。构成了血栓形成的三要素。另外，由于操作不当造成吻合口狭窄、移植血管的扭曲、远侧血管输出道狭窄、阻塞等也是血栓形

大动脉炎

大动脉炎 疾病概述 多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受累。少数病例合并动脉瘤样扩张。由于本病病因不明，临床表现复杂，故命名众多，如：主动脉弓综合征、慢性锁骨下动脉、颈动脉梗阻综合征、Martorell综合征、特发性动脉炎、年轻女性动脉炎、Takayasu 动脉炎等，而我国则称之多发性大动脉炎。 病因与病理 【病因学】 多发性大动脉炎病因迄今不明，多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核杆菌或链球菌、立克次氏体等在体内的感染，诱发主动脉壁和/或其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和/或主要分支管壁的炎症反应。其理论依据：①动物实验发现长期给兔补含高效价抗主动脉壁抗原的病人血清、可产生类似动物炎症改变；②临床发现多发性大动脉炎患者可有血沉、粘蛋白增高，α、γ球蛋白及IgG、IgM的不同程度增高，服用肾上腺皮质激素有效；③本病患者血中有抗主动脉壁抗体，同时发现主动脉壁抗原主要存在于动脉中层组织；④在急性期患者血中可发现Coomb′s抗体合并类风湿因子阳性。鉴于Coomb′s抗体多见于自身免疫性疾病，这种自身抗体出现提示自身免疫机制紊乱在多发性大动脉炎的病因学研究中占有重要地位。最近日本学者推测本病与HLA系统中BW40、BW52位点有密切关系，属显性遗传，认为有一种先天性遗传因子与本病有关。此外，大剂量雌激素可造成主动脉肌层萎缩、坏死和钙化，主要发生于主动脉及其分支，即承受动脉血流和搏动最大的机械应力部位，从而推测在内分泌不平衡最显著时期，雌激素过多和任何营养不良因素（如结核病）相结合，导致主动脉平滑肌萎缩，抗张力下降，成为致病因素之一。总之，综合致病因素在不同的环境下作用于主动脉和/或其主要分支，产生多发非特异性动脉炎。 【病理改变】 病理学研究提示多发性动脉炎为全层动脉炎，常呈节段性分布。早期受累的动脉壁全层均有炎症反应，伴大量淋巴细胞、巨细胞浸润，以外膜最重，中层次之。晚期动脉壁病变以纤维化为主，呈广泛不规则性增厚和僵硬，纤维组织收缩造成不同程度的动脉狭窄，内膜广泛增厚，继发动脉硬化和动脉壁钙化伴血栓形成进一步引起管腔闭塞。偶有动脉壁因弹性纤维和平滑肌破坏，中层组织坏死，不足以承受血流冲击，导致动脉壁膨胀形成动脉瘤。此外冠状动脉也可受累。典型表现为局限在开口处及其他端的狭窄性病变。左、右冠状动脉可同时受累，但弥漫性冠状动脉炎。据Lupi等对107例统计，受累动脉的好发部位集资为：锁骨下动脉85%，降主动脉67%，肾动脉62%，颈动脉44%，升主动脉27%，椎动脉19%，髂动脉16%，脑动脉15%，肠系膜动脉14%，冠状动脉9%。值得提出主要的好发部位是主动脉及其主要分布和肺动脉。

大动脉炎最有效的治疗方法得了大动脉炎该怎么办

大动脉炎最有效地西医治疗方法 一、治疗 某些患者于发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在.有效控制感染，对防止病情地发展可能有一定意义.文档收集自网络，仅用于个人学习 .活动期治疗目前认为激素对本病活动期患者地治疗是有效地，包括发热、疼痛、血沉增快、反应蛋白阳性可于短期内得到改善，病情缓解，血沉恢复正常.有人根据血沉增快地程度分为组：①～，②.前者可不用激素治疗，后者则有应用指征.一般泼尼松(强地松)一次顿服，维持周后逐渐减量，每～周减少～，以后每～个月减少，以血沉不增快为减量地指标，剂量减至每天～时，应维持一段时间.少数患者每天服用达～年，病情稳定，未发现任何副作用，说明长期小剂量服用激素对控制病变活动是有帮助地.如用泼尼松无效，可改用地塞米松进行治疗，病情危重者可静滴氢化可地松(氢化考地松)每天，但合并结核或其他感染或恶性高血压者，则不宜长时间应用激素. 文档收集自网络，仅用于个人学习 还可试用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺等.一般均与激素合用，可减少激素用量.但此法应用较少，效果尚难肯定.雷公滕多甙片，具有抗炎及免疫抑制作用，其效用与皮质激素相似，而无皮质激素地副作用.对皮质激素有耐药性，或禁忌地大动脉炎患者可以其替代，当与皮质激素合用时可提高疗效，减少激素地剂量及副作用.按每天每公斤体重～，分～次口服，长期服用应注意月经减少或闭经，白细胞减少.孕妇忌用.除按活动期治疗外，伴有脑或肢体缺血表现者应并用扩张血管、改善微循环、抗血小板及抗高血压等药物进行治疗.文档收集自网络，仅用于个人学习 .稳定期地治疗 ()扩张血管及改善微循环药物：口服药物可选用抗栓丸，每次～粒，次;曲克芦丁(维脑路通)～，次;地巴唑，次;血管舒缓素(胰激肽释放酶)～，次;羟乙基淀粉(代血浆)～，加入川芎嗪静滴～，次，～周为一疗程，可降低血浆黏稠度，减低红细胞聚集，延长凝血时间.文档收集自网络，仅用于个人学习 ()抗血小板药物：阿司匹林，次;双嘧达莫(潘生丁)，次. ()抗高血压药物：药物治疗并非肾血管性高血压地首选方法，仅对肾动脉成形术或外科手术禁忌者或拒绝接受上述治疗者，采用药物降压治疗，对一般降压药物反应不佳.目前讨论最多地是血管紧张素转换酶抑制剂治疗肾血管性高血压，对单侧肾动脉狭窄所致地肾素依赖性高血压，在用其他降压药物无效时，可服用转换酶抑制剂，有效地控制血压，防止并发症，但此类药物可降低狭窄侧肾血流量，故服用时应监测肾脏功能改变.对双侧肾动脉狭窄或单功能肾(自然或人工移植)所致高血压，对转换酶抑制剂是绝对禁忌，并且疗效也欠佳.文档收集自网络，仅用于个人学习 β受体阻滞药，由于对肾素系统地抑制作用有限，降压疗效欠佳，应采用联合用药治疗肾

大动脉炎

大动脉炎 【概述】 大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病。病变位于主动脉弓及其分支最为多见，其次为降主动脉，腹主动脉，肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数病人因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。 本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万。 病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。 【临床表现】 1、全身症状 在局部症状或体征出现前数周，少数病人可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分病人则无上述症状。 2、局部症状体征 按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，臂动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。 3、临床分型 根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。（1）头臂动脉型（主动脉弓综合征）颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间，并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，则杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。 （2）胸主、腹主动脉型由于缺血，下肢出现无力，酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心慌。合并肺动脉狭窄者，则出现心慌、气短，少数患者发生心绞痛或心肌梗死。 高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的节段性高血压；主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg。 部分病人背部脊柱两侧或胸骨旁可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围，

手写大病例

既往史(past history) 1．预防接种及传染病史。 2．药物及其他过敏史。 3．手术、外伤史及输血史。 4．过去健康状况及疾病的系统回顾。 系统回顾(review of systems) 呼吸系统：咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血、发热、盗汗、与肺结核患者密切接触史等。 循环系统：心悸、气促、咯血、发绀，心前区痛、晕厥、水肿及高血压、动脉硬化、心脏疾病、风湿热病史等。 消化系统：腹胀、腹痛、嗳气、反酸、呕血、便血、黄疸和腹泻、便秘史等。 泌尿系统：尿频、尿急、尿痛、排尿不畅或淋沥，尿色(洗肉水样或酱油色)，清浊度，水肿，肾毒性药物应用史，铅、汞化学毒物接触或中毒史以及下疳、淋病、梅毒等性传播疾病史。 造血系统：头晕、乏力，皮肤或黏膜瘀点、紫癜、血肿，反复鼻出血，牙龈出血，骨骼痛，化学药品、工业毒物、放射性物质接触史等。 内分泌系统及代谢：畏寒、怕热、多汗、食欲异常、烦渴、多饮、多尿、头痛、视力障碍、肌肉震颤、性格、体重、皮肤、毛发和第二性征改变史等。 神经精神系统：头痛、失眠或意识障碍、晕厥、痉挛、瘫痪、视力障碍、感觉及运动异常、性格改变、记忆力和智能减退等。 肌肉骨骼系统：关节肿痛、运动障碍、肢体麻木、痉挛、萎缩、瘫痪史等。 个人史(personal history) 1．出生地及居留地有无血吸虫病疫水接触史，是否到过其他地方病或传染病流行地区及其接触情况。 2．生活习惯及嗜好有无嗜好(烟、酒、常用药品、麻醉毒品)及其用量和年限。 3．职业和工作条件有无工业毒物、粉尘、放射性物质接触史。 4．冶游史有无婚外性行为，有否患过下疳、淋病、梅毒等。 婚姻史(marital history) 记录未婚或已婚，结婚年龄、配偶健康状况、性生活情况等。 月经史(menstrual history)、生育史(childbearing history) 记录格式如下： 初潮年龄末次月经时间(或绝经年龄) 并记录月经量、颜色，有无血块、痛经、白带等情况。 生育情况按下列顺序写明：足月分娩数—早产数—流产或人流数—存活数。并记录计划生育措施。 家族史(family history) 1．父母、兄弟、姐妹及子女的健康情况，有否患有与患者同样的疾病；如已死亡，应记录死亡原因及年龄。 2．家族中有无结核、肝炎性病等传染性疾病。 3．有无家族性遗传性疾病，如糖尿病、血友病等。 体格检查 体温℃脉搏次／分呼吸次／分血压／mmHg( ／kPa) 体重kg 一般状况： 发育(正常、异常)，营养(良好、中等、不良、肥胖)，神志(清楚、淡漠、模糊、昏睡、谵妄、昏迷)，体位(自主、被动、强迫)，面容与表情(安静，忧虑，烦躁，痛苦，急、慢性病容或特殊面容)，检查能否合作。 皮肤、黏膜： 颜色(正常、潮红、苍白、发绀、黄染、色素沉着)，温度，湿度，弹性，有无水肿、皮疹、瘀点、紫癜、皮下结节、肿块、蜘蛛痣、肝掌、溃疡和瘢痕，毛发的生长及分布。 淋巴结： 全身或局部淋巴结有无肿大(部位、大小、数目、硬度、活动度或粘连情况，局部皮肤有无红肿、波动、压痛、瘘管、瘢痕等)。

2011大动脉炎诊断及治疗指南

大动脉炎诊断及治疗指南 中华医学会风湿病学分会 1 概述 大动脉炎(Takayasu arterifis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6／百万人。病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。 2 临床表现 2.1 全身症状 在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质量下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。 2.2 局部症状与体征 按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动

减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差>10mmHg(1mmHg=0.133kPa)。 2.3 临床分型 根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸-腹主动脉型，广泛型和肺动脉型。 2.3.1 头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明.咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显。血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。 2.3.2 胸-腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起上肢血压升高；主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。部分患

单纯肺动脉受累的大动脉炎一例

史堡匾星瘟堂盘查垫！Ｑ玺２旦筮！垒鲞筮２塑￡垣Ⅱｊ丛鲤塑丝。＆ｂ型豇垫ｌ亟！丛！！生理Ｑ：２ 的淋巴细胞及其他致炎因子。此外，ＨＳＣＴ后通过内源性组织 限定性祖代细胞的分化或植入的造血干细胞分化为非造血 组织而影响靶器官的再生１２１。 异基因造血干细胞移植（ＡＵｏ—ＨＳＣｒ）消除了患者对ＳＬＥ 的遗传易感性，供者的淋巴细胞通过移植物抗自身免疫 ‘（ｇｒａｆｔ—ｖｅｒｓｕｓ－ａｕｔｏｉｍｍｕｎｉｔｙ，ＧＶＡ）作用进一步清除宿主残存 的自身反应淋巴细胞，从而治愈Ｓｕ咽。与清髓性造血干细胞 移植相比，减低预处理强度的造血干细胞移植（非清髓移植） 通常可使患者避免严重的、长期的自细胞、血小板降低，从而 减少治疗相关的病死率；预处理中加入抗ＣＤ５２单抗（Ｃａｌｎ． ｐａｔｈ—ｌＨ）可减少受者Ｔ淋巴细胞而利于造血干细胞植入、溶 解输入的供者Ｔ淋巴细胞以减少移植物抗宿主病发生；造血 的维持进一步减少了并发症的发生，缩短了住院时间，降低 了患者的费用嘲。本例采用氟罗拉宾＋ＣＴＸ抑制患者的免疫、 清除原有的免疫系统，加用ＡＴＧ进行体内去除Ｔ淋巴细胞的 预处理方案，应用ＣｓＡ＋／ｂ剂量ＭＴＸ预防ＧＶＨＤ，造血干细胞 顺利植入，通过免疫抑制剂的减量使混合嵌合体的比例升高 进而转变成完全嵌合体，获得移植成功。? 许多个例报道显示非清髓越ｌｏ—ＨｓｃＴ后行供者淋巴细胞 输注（ｄ明讲ｌｙｍｐｈｏｃｙｔｅｉｎｆｕｓｉｏｎｓ，ＤＬＩ）达到完全嵌合状态，可 使自身免疫性疾病得到完全缓解［４１，也有学者假设混合嵌合 状态能诱导自身免疫性疾病长期缓解嘲。本例患者移植后 ７８ｄ因嵌合比例下降导致疾病复发，停用ＣｓＡ、泼尼松减量后 转为完全嵌合状态，ＳＬＥ得到完全缓解。虽然由于免疫抑制剂 的快速减量出现了慢性ＧＶＨＤ。但程度轻、易于控制。作者认 为究竟嵌合比例达到多少才能使自身免疫性疾病完全缓解 较难确定，由于受患者的免疫状态等多种因素的影响嵌合比 单纯肺动脉受累的大动脉炎一例 李德李刚陈劲松唐兵杨永健张鑫 患者女，４０岁。因活动后心累、气促１．５年入院。１年前咯 血１次。人院时纽约心功能分级（ＮＹＨＡ）为Ⅲ级。查体：双侧 肢体脉搏及血压无明显差异。双肺呼吸音正常，胸骨右缘可 闻及Ⅳ级收缩期杂音，双下肢轻度水肿。实验室检查：红细胞 沉降率（ＥｓＢ）２２ｍｍ／ｌｈ，ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）３．０ｍｇＬ，抗“０” １０７．４Ｕ／ｍｌ，血常规、血脂、血糖、肝功能、肾功能及免疫学检 查未见异常。胸部ｘ线片无阳性发现。心电图示：电轴不偏， Ⅱ、Ⅲ、ａＶＦ导联Ｔ波低平、ＳＴ段压低，Ｖ．。导联Ｔ波倒置。彩 色多普勒超声提示：右心室增大，三尖瓣中．重度反流，三尖 瓣反流压差法测量肺动脉收缩压为１１７ｍｍＨｇ（１１１１１１１Ｈ异＝ ０．１３３ｋＰａ）。肺动脉造影发现：左下肺动脉闭塞，右肺上动脉 ＩＸ）Ｉ：１０．３７６０／ｃｎｍ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－７４８０．２０１０．０２．０２２ 作者单位：６１００８３成都军区总医院心内科?１４３? 例容易发生波动。可能导致疾病复发，故通过移植后免疫抑制 剂的减量或ＤＬＩ取得完全嵌合状态比较有利于疾病的控制。 与自体造血干细胞移植相比，Ａｌｌｏ—ＨＳＣＴ风险较大，且大 多数ＳＬＥ患者移植前病程较长，经过泼尼松等多种药物治 疗，多有肝、肾等脏器功能不全，减低预处理强度的造血干细 胞移植是合适的选择。本例患者移植后血管炎消失、难治性 口腔溃疡愈合，ＳＴＢ为完全嵌合体，血型转为供者型。与疾病 相关的免疫指标均转阴，停止药物治疗已４６个月，说明ＳＬＥ 已治愈。 参考文献 【１】Ｋｒｅｍｅｒ－ＨｏｖｉｎｇａＣＬ．ＫｏｏｐｍａｎｓＭ，ｄｅＨｅｅｒＥ，ｅｔａ１．Ｃｈｉｍｅｒｉｓｍ ｉｎｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ－ｔｈｒｅｅｈｙｐｏｔｈｅｓｅｓ．Ｒｈｅｕｍａｔｏｌｏ－ ８Ｙ，２００７?４６：２００－２０８． 【２】Ｎｉｋ妇ＮＰ，Ｐａｖｌｅｔｉｃ ＳＺ．Ｔｅｃｈｎｏｌｏｇｙｉｎｓｉｇｈｔ：ｈｅｍａｔｏｐｏｉｅｔｉｃｓｔｅｍ ｃｅｌｌｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｆｏｒｓｙｓｔｅｍｉｃｒｈｅｕｍａｔｉｃｄｉｓｅａｓｅ．Ｒｈｅｕｍａｔｏｌｏ－ 科，２００８，４：１８４－１９１． 【３】３ＭａｌｃｏｌｍＫＢ．Ｈａｅｍａｔｏｐｏｉｅｔｉｃｓｔｅｍｃｅｌｌｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｆｏｒａｎ－－ ｔｏｉｍｍｕｎｅｄｉｓｅａｓｅ：ｌｉｍｉｔｓａｎｄｆｕｔｕｒｅｐｏｔｅｎｔｉａｌ．ＢｅｓｔＰｍｃｔＲｅｓＣＡｉｎ Ｈａｅｍｍｏ］，２００４．１７：３５９－３７４． Ｅ４】ＭａｒｍｏｎｔＡＭ，ＧｕａｌａｎｄｉＦ，ＶａｎＬｉｎｔ眠ｅｔａ１．ＲｅＸａ丑ｃｔｏｒｙＥｖａｎｓ ｓｙｎｄｒｏｍｅ ｔｒＭｔｅｄｗｉｔｈａＵｏｇｅｎｅｉｃＳＣＴｆｏｌｌｏｗｅｄｂｙＤＬｈｄｅｍｏｎ－ ￥ｔｒａｔｉｏｎｏｆ ａｇｎｄｔ－ｖｅｒｓｕｓ－ａｕｔｏｉｍｍｕｎｉｔｙｅｆｆｅｃｔ．Ｂｏｎｅ ＭａｒｒｏｗＴｒ－ ａｎｓｐｌａｎｔ，２００３，３ｈ３９９－４０１． 【５】ＢｕｒｒＲｋＯｙｍＹ，ＶｅｒｄａＩ’ｅｔａ１．Ｉｎｄｕｃｔｉｏｎｏｆｒｅｍｉ∞ｉｏｎｏｆ睁 Ｖ髓ｅａｎｄ幽ｔｏｒｙｒｈｅｕｍａｔｏｉｄａｒｔｈｒｉｔｉｓｂｙａｌｌｏｇｅｎｅｉｃｍｉｘｅｄ ｃｈｉｍｅ［ｉｌｍＬＡｒｔｈｒｉｔｉｓＲｈｅｕｍ，２００４，５０：２４６６－２４７０． （收稿日期：２００９－０８—１９） （本文编辑：胡志彬） 重度狭窄（踟％），右肺上动脉上叶分支开口局限性重度狭 窄（９０％），右下肺动脉弥漫性重度狭窄（８５％，病变长度约 ６ｃｍ），主肺动脉压力１０５／２４ｍｍＨｇ。冠状动脉、颈动脉、锁骨 下动脉、肾动脉及主动脉造影未见狭窄。根据中华医学会风 湿病学分会大动脉炎诊断标准诊断为大动脉炎肺动脉型（稳 定期）。给予地巴唑、阿司匹林、硝酸甘油、血管紧张素转换酶 抑制剂（ＡＣＥＩ）、钙拈抗剂等药物治疗无明显疗效。 讨论大动脉炎（眦ａｙ∞ｕ’ｓａｒｔｅｒｉｔｉｓ，ＴＡ）是一种较少见 的免疫性疾病，主要累及弹力纤维丰富的动脉，动脉全层均 可受损，主要为肉芽组织破坏中层弹力纤维和平滑肌组织， 内膜则为反应性纤维性增厚，引起血管壁僵硬，程度不同的 管腔狭窄、闭塞。该病多见于年轻女性，男女比例约为ｌ：３。病 变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和万方数据

大动脉炎概述

大动脉炎 大动脉炎是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位，常呈多发性，因病变部位不同而临床表现各异。可引起不同部位动脉狭窄、闭塞，少数可导致动脉瘤。本病多发于年轻女性。 病因 本病病因迄今未明，多数学者认为本病为自身免疫性疾病，与体内产生免疫反应相关。 临床表现 1.头臂动脉型 颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉狭窄和闭塞。可引起一过性脑缺血发作（TIA）至卒中等不同程度的脑缺血，可有头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、视力减退；脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音。 2.胸主、腹主动脉型 血管炎症累及胸主动脉、腹主动脉甚至全主动脉。头颈、上肢高血压及下肢供血不足的症状。如头痛、头晕、心悸、下肢发冷、间歇性跛行等。下肢皮温低，阻塞远端脉搏明显减弱或消失。阻塞部位可闻及收缩期血管杂音，上肢血压常明显升高。 3.主-肾动脉型 主要累及主动脉、肾动脉。高血压为重要的临床表现，尤以舒张压升高明显，表现为头晕、心慌，因下肢缺血而有肢体乏力、发凉、间歇性跛行表现。患者上下肢血压相 差>20mmhg时提示主动脉有狭窄。大部分患者可于脐上部位闻及高调的收缩期杂音。 4.肺动脉-冠状动脉型 病变累及肺动脉受累并不少见，可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，且为多发性病变。冠状动脉受累者少见，以前降支开口或其近段狭窄或闭塞。以心悸气短较多，但比较轻。

第13章-大动脉炎145-152

第十三章大动脉炎 川北医学院附属医院袁国华 大动脉炎是一种大血管的慢性非特异性炎症，主要累及主动脉及其主要分支、肺动脉和冠状动脉，导致受累动脉不同程度的狭窄、甚至闭塞，部分病人因炎症破坏动脉壁的中层，出现动脉扩张或动脉瘤。有关本病的最早记录见于18世纪，但直至1908年日本眼科医师高安（T akayasu）首先报道1 例21岁女性患者出现眼底视乳头周围动静脉吻合后，有关本病的报道才逐渐增多。1951年Shimizu等首次对本病进行了较详细的描述，并命名为“无脉症”；1952年Caccamise和Whitman将此类病症命名为高安病（Takayasu's disease）。由于本病所侵犯的血管部位不同，所引起的临床症状和体征也不尽相同，而曾被命名为“主动脉弓综合征”、“不典型（先天性）主动脉缩窄”、“非特异性主动脉炎”等。我国学者黄苑和刘力生也于1962年在国际上首次提出缩窄性大动脉炎的概念。由于该病同样可以出现扩张性病变，因此，目前统称为大动脉炎（Takayasu's arteritis）。 第一节流行病学 本病见于世界各地，其中东南亚、非洲和南美洲等地区报道较多。目前尚无准确的有关本病发病率和患病率的准确统计，而且随地区和种族的不同，其发病率差异较大。瑞典报告的年发病率为0.12/10万人，美国为0.26/10万人；而在日本，1982—1984年就报道2600例病例。我国自1994年以后，已报道病例近2 000例，实际上遇到的大动脉炎患者则更多。本病好发于年轻女性，发病年龄为5～45岁，30岁以前发病占90％。男女比例在发达国家如日本、美国等为1∶9～10，而印度等欠发达国家为1∶2，我国为1∶3.8左右。 第二节病因和发病机制 本病病因未明。曾有许多本病与螺旋体、分枝杆菌、细菌及病毒等感染因子相关联的报道，但均未最终确定。在结核感染发生率较高的第三世界国家中观察到本病较高的发病率，尸检则发现某些患者体内有活动性结核病变，临床观察也发现，约40％的大动脉炎患者合并结核病，其中主要为颈部、纵隔淋巴结 核和肺结核。但在 变部位未发现有结核杆菌，而且抗结核治疗对大动脉炎无效，说明本病并非直接 由结核菌感染所 近年来对大动脉炎与遗传易感基因的关系进行了大量的研究结果显示，大动脉炎的发病与人类白细胞抗原（HLA）之间存在一定程度的关联性，但随地区及人种的不同，其与HLA关联的位点亦不尽相同。在日本人群中观察到大动脉炎与HLA-B52和HLA-DR2有相关性，而在韩国和印度则发现HLA-B52和HLA-B5与大动脉炎有关联；在墨西哥大动脉炎患者中HLA-B39频率则明显升高。党爱民对我国汉族患者的研究显示，大动脉炎患者与HLA-DR4和HLA-DR7等位基因明显相关，而且HLA-DR7等位基因上游调控区核苷酸的变异还可能与病情有关，DR7阳性患者病变活动及动脉狭窄程度均较DR7阴性患者为重。 HLA抗原通过提呈抗原多肽在免疫反应中起重要作用，大动脉炎与HLA的相关性联系提示免疫反应参与该病的病理过程。实验研究也发现，大动脉炎患者常有血沉增快，免疫球蛋白增高，同时患者血清存在多种自身抗体如抗内皮细胞抗体和抗主动脉抗体等，免疫病理研究则证实动脉病变部位有免疫球蛋白沉积。这些证据支持大动脉炎是一种自身免疫性疾病。最近细胞分子生物学的研究结果显示，T淋巴细胞可能在大动脉炎的血管损伤中起重要作用。大动脉炎最早的病理改变为细胞浸润，其中主要为T淋巴细胞（αβT细胞、γδT细胞及CD4+ T细胞）。对这些T细胞的受体分析发现，这些T细胞特异识别某些特定的抗原。因而有作者推测，动脉壁中的某些不明抗原（自身或外来沉积）被特定的T细胞识别，而导 145

大动脉炎诊断及治疗指南(全文)

大动脉炎诊断及治疗指南（全文） l 概述 大动脉炎(Takayasu arterifis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。40岁以后较少发病，国外资料患病率2．6／百万人。病因迄今尚不明确，叮能与感染引起的免疫损伤等因素有关。 2 临床表现 2．1全身症状在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质鼍下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状叮逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。 2．2局部症状与体征按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱

动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、卜腹部、肾区出现血管杂音，两卜肢收缩压差＞10 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)。 2．3临床分型根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。 2．3．1头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明．咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者凶局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。卜肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。约半数患者于颈部或锁骨E部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完伞成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显。血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。 2．3．2胸一腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降卡动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起上肢血压升高；主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。部分患者胸骨旁或背部

如何鉴别诊断结节性多动脉炎

如何鉴别诊断结节性多动脉炎 *导读：由于症状牵涉到数个不同的系统，此病也可误诊为 其他相似病症，如皮肤、呼吸道、心脏、中枢神经系或泌尿系疾患。…… 由于症状牵涉到数个不同的系统，此病也可误诊为其他相似病症，如皮肤、呼吸道、心脏、中枢神经系或泌尿系疾患。 重型过敏性紫癜此病症状与结节性多动脉炎很相似，但亦有不同之处：①紫癜病例的皮疹多见于下肢，且较短暂，而结节性动脉炎的皮疹往往涉及全身，历时较久;②前者的腹部症状较重而 后者则较轻;③前者预后不如后者的严重。 慢性肾炎由于尿的异常所见、高血压及有时血内尿素氮的增加，结节性多发性动脉炎往往误诊为单纯的慢性肾炎，宜加注意。肺出血肾炎综合征以咯血、贫血及肾炎为其主要表现，常出现发热、咳嗽及呼吸困难，听诊可闻罗音。痰涂片检查可见巨噬细胞，内有含铁血黄素。易并发氮质血症及肾功能衰竭。预后严重。可试用肾上腺皮质激素及抗代谢药等治疗。局灶性或弥漫性肾小球炎变及肺泡内出血为此病的主要病变。 肢端动脉痉挛症(雷诺病)偶见于小儿。患者肢端有阵发性麻木与痛感，同时可见局部发冷和青紫，继以充血，每日可发作几次，是由于小动脉阵发挛缩所致，寒冷与神经紧张皆为其诱因。视网膜小动脉挛缩时可致黑蒙症。重症患者的指、趾端可见坏疽。病

变一般对称，但也可仅限一侧。患肢脉搏并不减弱或消失，升降患肢时其颜色不变;这是肢端动脉痉挛症与器质性血管病的鉴别点。 多发性大动脉炎(无脉症)也以高血压为突出的临床表现。如同时还有大动脉闭塞症状以及发热、皮疹、关节炎或血沉增快等，应考虑此病。 系统性红斑狼疮多有肾损伤，应与结节性多发性动脉炎鉴别，但系统性红斑狼疮多见于女孩，有典型皮疹，抗核抗体及狼疮细胞检查阳性，可资鉴别。 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，首次报告于日本，为一种病因不明的急性发热出疹性疾病，婴幼儿多见，其主要临床特点是持续发热、皮肤多形性红斑、口腔粘膜充血、两眼结膜充血、手足肿硬及颈淋巴结肿大，常有冠状动脉损伤。川崎病与婴儿型结节性多动脉炎相似，但前者为自限性疾病，预后较好