大动脉炎概述

大动脉炎

大动脉炎是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位，常呈多发性，因病变部位不同而临床表现各异。可引起不同部位动脉狭窄、闭塞，少数可导致动脉瘤。本病多发于年轻女性。

病因

本病病因迄今未明，多数学者认为本病为自身免疫性疾病，与体内产生免疫反应相关。

临床表现

1.头臂动脉型

颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉狭窄和闭塞。可引起一过性脑缺血发作（TIA）至卒中等不同程度的脑缺血，可有头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、视力减退；脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音。

2.胸主、腹主动脉型

血管炎症累及胸主动脉、腹主动脉甚至全主动脉。头颈、上肢高血压及下肢供血不足的症状。如头痛、头晕、心悸、下肢发冷、间歇性跛行等。下肢皮温低，阻塞远端脉搏明显减弱或消失。阻塞部位可闻及收缩期血管杂音，上肢血压常明显升高。

3.主-肾动脉型

主要累及主动脉、肾动脉。高血压为重要的临床表现，尤以舒张压升高明显，表现为头晕、心慌，因下肢缺血而有肢体乏力、发凉、间歇性跛行表现。患者上下肢血压相

差>20mmhg时提示主动脉有狭窄。大部分患者可于脐上部位闻及高调的收缩期杂音。

4.肺动脉-冠状动脉型

病变累及肺动脉受累并不少见，可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，且为多发性病变。冠状动脉受累者少见，以前降支开口或其近段狭窄或闭塞。以心悸气短较多，但比较轻。

冠状动脉一旦发生，后果严重。肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音，肺动脉狭窄重的一侧呼吸音减弱。

5.广泛型

具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。

危害：

大动脉炎病变的血管呈灰白色，管壁僵硬，钙化，萎缩与周围粘连，管腔狭窄闭塞.本病主要侵犯大中动脉，而肢体的中小动脉很少发生病变.病变常累及动脉全层，伴结缔组织增生和弹力纤维退行性变，可出现肉芽肿及囊性变动脉瘤形成.可根据病变侵犯动脉的分布，将本病分为头臂型，胸腹主动脉型，肾动脉型，混合型，肺动脉型。

多发性大动脉炎是累及主动脉及其分支的慢性，非特异性闭塞性炎症.主要临床表现是在初始活动期全身不适，发热，食欲不振，盗汗，关节痛;后期血管闭塞期为头昏，头痛，乏力，下肢麻木无力，间歇性跛行，高血压.

1、全身危害：在局部症状体征出现前数周，少数病人可有全身不适，易疲劳，发热，

食欲不振，恶心，出汗，体重下降，肌痛，关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病.当局部症状体征出现后，全身症状可逐渐减轻消失，部分病人则无上述症状。

2、局部危害体征：按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛，头晕，

晕厥，卒中，视力减退，四肢间歇性活动疲劳，臂动脉股动脉搏动减弱消失，颈部，锁骨上下区，上腹部，肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。

检查：

（一）实验室检查

1.红细胞沉降率

是反映本病病变活动的一项重要指标。血沉增快多提示疾病活动时。

2.C反应蛋白

其临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标之一。

大动脉炎

大动脉炎 疾病概述 多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受累。少数病例合并动脉瘤样扩张。由于本病病因不明，临床表现复杂，故命名众多，如：主动脉弓综合征、慢性锁骨下动脉、颈动脉梗阻综合征、Martorell综合征、特发性动脉炎、年轻女性动脉炎、Takayasu 动脉炎等，而我国则称之多发性大动脉炎。 病因与病理 【病因学】 多发性大动脉炎病因迄今不明，多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核杆菌或链球菌、立克次氏体等在体内的感染，诱发主动脉壁和/或其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和/或主要分支管壁的炎症反应。其理论依据：①动物实验发现长期给兔补含高效价抗主动脉壁抗原的病人血清、可产生类似动物炎症改变；②临床发现多发性大动脉炎患者可有血沉、粘蛋白增高，α、γ球蛋白及IgG、IgM的不同程度增高，服用肾上腺皮质激素有效；③本病患者血中有抗主动脉壁抗体，同时发现主动脉壁抗原主要存在于动脉中层组织；④在急性期患者血中可发现Coomb′s抗体合并类风湿因子阳性。鉴于Coomb′s抗体多见于自身免疫性疾病，这种自身抗体出现提示自身免疫机制紊乱在多发性大动脉炎的病因学研究中占有重要地位。最近日本学者推测本病与HLA系统中BW40、BW52位点有密切关系，属显性遗传，认为有一种先天性遗传因子与本病有关。此外，大剂量雌激素可造成主动脉肌层萎缩、坏死和钙化，主要发生于主动脉及其分支，即承受动脉血流和搏动最大的机械应力部位，从而推测在内分泌不平衡最显著时期，雌激素过多和任何营养不良因素（如结核病）相结合，导致主动脉平滑肌萎缩，抗张力下降，成为致病因素之一。总之，综合致病因素在不同的环境下作用于主动脉和/或其主要分支，产生多发非特异性动脉炎。 【病理改变】 病理学研究提示多发性动脉炎为全层动脉炎，常呈节段性分布。早期受累的动脉壁全层均有炎症反应，伴大量淋巴细胞、巨细胞浸润，以外膜最重，中层次之。晚期动脉壁病变以纤维化为主，呈广泛不规则性增厚和僵硬，纤维组织收缩造成不同程度的动脉狭窄，内膜广泛增厚，继发动脉硬化和动脉壁钙化伴血栓形成进一步引起管腔闭塞。偶有动脉壁因弹性纤维和平滑肌破坏，中层组织坏死，不足以承受血流冲击，导致动脉壁膨胀形成动脉瘤。此外冠状动脉也可受累。典型表现为局限在开口处及其他端的狭窄性病变。左、右冠状动脉可同时受累，但弥漫性冠状动脉炎。据Lupi等对107例统计，受累动脉的好发部位集资为：锁骨下动脉85%，降主动脉67%，肾动脉62%，颈动脉44%，升主动脉27%，椎动脉19%，髂动脉16%，脑动脉15%，肠系膜动脉14%，冠状动脉9%。值得提出主要的好发部位是主动脉及其主要分布和肺动脉。

大动脉炎

大动脉炎 【概述】 大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病。病变位于主动脉弓及其分支最为多见，其次为降主动脉，腹主动脉，肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数病人因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。 本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万。 病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。 【临床表现】 1、全身症状 在局部症状或体征出现前数周，少数病人可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分病人则无上述症状。 2、局部症状体征 按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，臂动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。 3、临床分型 根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。（1）头臂动脉型（主动脉弓综合征）颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间，并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，则杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。 （2）胸主、腹主动脉型由于缺血，下肢出现无力，酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心慌。合并肺动脉狭窄者，则出现心慌、气短，少数患者发生心绞痛或心肌梗死。 高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的节段性高血压；主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg。 部分病人背部脊柱两侧或胸骨旁可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围，

大动脉炎的鉴别诊断

大动脉炎的鉴别诊断 临床执业医师考试大动脉炎的鉴别诊断是考试大纲要求掌握的内容，医学教育网整理如下： 大动脉炎是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤。好发于年轻女性。一般于40岁以前发病，发现一侧或两侧肢体，尤其左上肢无脉或脉弱，两侧收缩压差大于1.33kPa （10mmHg），颈或腹或背部可闻及血管杂音。由于受累部位不同，其临床表现亦不同。活动时常表现血沉增快，C-反应蛋白阳性，发热，局部动脉疼痛等，故在诊断上必须与下述各种疾病进行鉴别诊断。 一、肾动脉纤维肌性结构不良（FMD） 本病好发于年轻女性，病变大多累及肾动脉远端及其分支，可呈串珠样改变，以右肾动脉受累较多见，主动脉很少受累，上腹部很少听到血管杂音，缺少大动脉炎的临床表现。 二、动脉粥样硬化 年龄大多数超过50岁，以男性多见，病史较短，无大动脉炎活动的临床表现，血管造影常见合并髂、股动脉及腹主动脉粥样硬化病变。但本病很少累及腹主动脉的主要分支，在我国肾动脉受累较少见，约占肾血管性高血压的5%. 三、先天性主动脉缩窄 本病与大动脉炎累及胸降主动脉狭窄所致高血压有时易混淆。前者多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及肩背部，腹部听不到杂音，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影可见特定部位缩窄。婴儿型位于主动脉峡部，成人型在动脉导管相接处形成限局性狭窄。 四、血栓闭塞性脉管炎 为周围血管慢性闭塞性炎变，主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见，好发于年轻男性，多有吸烟史，表现肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，重度者可有肢端溃疡或坏死等。与大动脉炎的鉴别一般并不困难，但本病形成血栓可波及腹主动脉及肾动脉，引起肾血管性高血压，则需结合临床全面分析，必要时行动脉造影加以鉴别。 五、结节性多动脉炎 结节性多动脉炎有发热、血沉快及脉管炎等表现。但主要发生在内脏小动脉，与大动脉炎表现不同。 六、胸廓出口综合征 桡动脉搏动减弱，可随头颈及上肢活动而改变搏动；上肢静脉常出现滞留现象，臂丛神经受压引起神经痛。颈部X线片示颈肋骨畸形。

2011大动脉炎诊断及治疗指南

大动脉炎诊断及治疗指南 中华医学会风湿病学分会 1 概述 大动脉炎(Takayasu arterifis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6／百万人。病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。 2 临床表现 2.1 全身症状 在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质量下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。 2.2 局部症状与体征 按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动

减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差>10mmHg(1mmHg=0.133kPa)。 2.3 临床分型 根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸-腹主动脉型，广泛型和肺动脉型。 2.3.1 头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明.咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显。血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。 2.3.2 胸-腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起上肢血压升高；主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。部分患

大动脉炎的鉴别诊断.

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大动脉炎概述

大动脉炎 大动脉炎是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位，常呈多发性，因病变部位不同而临床表现各异。可引起不同部位动脉狭窄、闭塞，少数可导致动脉瘤。本病多发于年轻女性。 病因 本病病因迄今未明，多数学者认为本病为自身免疫性疾病，与体内产生免疫反应相关。 临床表现 1.头臂动脉型 颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉狭窄和闭塞。可引起一过性脑缺血发作（TIA）至卒中等不同程度的脑缺血，可有头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、视力减退；脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音。 2.胸主、腹主动脉型 血管炎症累及胸主动脉、腹主动脉甚至全主动脉。头颈、上肢高血压及下肢供血不足的症状。如头痛、头晕、心悸、下肢发冷、间歇性跛行等。下肢皮温低，阻塞远端脉搏明显减弱或消失。阻塞部位可闻及收缩期血管杂音，上肢血压常明显升高。 3.主-肾动脉型 主要累及主动脉、肾动脉。高血压为重要的临床表现，尤以舒张压升高明显，表现为头晕、心慌，因下肢缺血而有肢体乏力、发凉、间歇性跛行表现。患者上下肢血压相 差>20mmhg时提示主动脉有狭窄。大部分患者可于脐上部位闻及高调的收缩期杂音。 4.肺动脉-冠状动脉型 病变累及肺动脉受累并不少见，可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，且为多发性病变。冠状动脉受累者少见，以前降支开口或其近段狭窄或闭塞。以心悸气短较多，但比较轻。

巨细胞动脉炎

巨细胞动脉炎 【概述】 巨细胞动脉炎（giant cell arteritis GCA）是一种原因不明的系统性血管炎，主要累及主动脉弓起始部的动脉分支（如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉），亦可累及主动脉的远端动脉及中小动脉（如颞动脉、颅内动脉、眼动脉等），故属大动脉炎范畴。由于早年发现的病例几乎均为颞动脉受累，表现为颞部头痛，头皮及颞动脉触痛及间歇性下颌运动障碍，因而GCA又称为颞动脉炎（temporal arteritis）。GCA 的炎症以血管中膜弹力层与内膜连接处最为明显，有大量单个核细胞浸润，可见多核巨细胞，伴肉芽肿形成，故有人称其为肉芽肿性动脉炎（granulomatous arteritis）。由于内膜增生血管壁增厚、管腔变窄和阻塞，造成组织缺血。血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。GCA患者中约有40~60%同时患有PMR，并有20~40的患者以PMR为首发症状。 【临床表现】 GCA往往伴有风湿性多肌痛。该病几乎都发生于50岁以上老年人，发病年龄在50~90岁之间，小于50岁者亟少。女性发病高于男性，有显著的地域分布。我国较少见。及时诊断和正确的治疗可使预后大为改观。 1．全身症状：GCA发病可急可缓，一些患者可指出发病的日期，但多数在症状出现后数周或数月才被诊断。前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热（42%）等。发热无一定规律，多数为中等度（38℃左右）发热，偶可高达40℃左右。 2．器官受累症状：依据受累血管的不同而表现出复杂的临床症状和体征，病情可轻可重。 （1）头部：颞动脉、颅动脉受累而出现头部症状，以头痛最为常见，约半数患者为首发症状。头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后部剧烈疼痛，呈刀割样或烧灼样或持续性胀痛，并伴有头皮触压痛或可触及的痛性结节，头皮结节如沿颞动脉走向分布，具有诊断价值。头痛可持续性也可间歇性发作。头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一致。典型的颞动脉受累表现为动脉屈曲、怒张、搏动增强。也可因血管闭塞而搏动消失。 （2）眼部：常表现为黑朦、视物不清、眼睑下垂、复视、部分失明或全盲等，可为一过性症状，也可为永久性。眼动脉或后睫动脉受累引起的缺血性视神经炎是失明的最常见原因，中央视网膜动脉阻塞、动脉炎所致的枕部皮质梗死也可引起失明。 失明可以是初发症状，但一般出现在其它症状之后数周或数月。视觉障碍初始可为波动性，以后变为持续性，可呈单侧或双侧，一侧失明如未积极治疗，对侧可在1~2周内被累及。眼底检查：早期常为缺血性视神经炎。视乳头苍白、水肿；视网膜水肿、静脉曲张，可见棉絮样斑及小出血点。后期可见视神经萎缩等。 眼肌麻痹也较常见，眼睑下垂，上视困难，时轻时重，常与复视同时出现。有时可见到瞳孔不等大，或出现霍纳（Horner）征。眼肌麻痹可能由颅神经或眼肌病变引起，出现时轻时重的向上凝视困难。 （3）间歇性运动障碍约2/3患者因面动脉炎，局部血供不良，引致下颌肌痉挛，出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏

大动脉炎诊断及治疗指南(全文)

大动脉炎诊断及治疗指南（全文） l 概述 大动脉炎(Takayasu arterifis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。40岁以后较少发病，国外资料患病率2．6／百万人。病因迄今尚不明确，叮能与感染引起的免疫损伤等因素有关。 2 临床表现 2．1全身症状在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质鼍下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状叮逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。 2．2局部症状与体征按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱

动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、卜腹部、肾区出现血管杂音，两卜肢收缩压差＞10 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)。 2．3临床分型根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。 2．3．1头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明．咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者凶局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。卜肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。约半数患者于颈部或锁骨E部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完伞成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显。血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。 2．3．2胸一腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降卡动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起上肢血压升高；主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。部分患者胸骨旁或背部

诊断学重点(名解、简答、论述)

诊断学名解，简答、论述题复习 1.发热的分有哪几度？ ①低热37.3—38℃；②中等度热38.1—39℃；③高热39.1—41℃；④超高热41℃以上 2.对发热为主诉的患者问诊要点包括哪些？ ①起病时间、季节、起病缓急、病程、热度高低、频度、诱因 ②有无畏寒、寒战、大汗或盗汗 ③多系统症状询问 ④患病以来一般情况 ⑤诊治经过 ⑥传染病接触史、疫水接触史、手术史、治疗或分娩史、服药史、职业特点等。 3.以咳嗽与咳痰为主诉的患者，您在病史询问时应包括哪内容（要点）？ ①发病年龄、咳嗽病程、起病方式、与昼夜或季节气候关系 ②咳嗽程度、音色、连续性、发作性、单声咳嗽 ③是否伴有发热、胸痛、气喘 ④痰的性状、量、有何特殊气味，是否伴有血痰或咯血。 ⑤体位对咳痰有何影响等。 4.吸气性与呼气性呼吸困难各有何特点？ ①吸气性呼吸困难特点是吸气费力，且显著困难，重者出现“三凹征”，常伴有干咳及高调气性喉鸣。 ②呼气性呼吸困难的特点是呼气费力、呼气时间明显延长而缓慢，常伴有呼气期哮鸣音。主要是由于肺泡弹性减弱、小支气管的痉挛收缩或炎症。 5.问诊的内容有哪些? 问诊的内容有：①一般项目，②主诉，⑧现病史，④既往史，⑤系统回顾，⑥个人史，⑦婚姻史，⑧月经史和生育史，⑨家族史。 6.现病史包括哪些内容? 现病史包括：①起病情况与患病的时间，②主要症状的特点，③病因与诱因，④病情的发展与演变，⑤伴随症状，⑥诊治经过，⑦病程中的一般情况。 7、试述深部触诊法及其临床意义。 深部触诊法及临床意义： (1)深部滑行触诊法：该触诊法常用于腹腔深部包块和胃肠病变的检查。 (2)双手触诊法：将左手置于被检查脏器或包块的后部，并将被检查部位推向右手方向。用于肝、脾、肾和腹腔肿物的检查。 (3)深压触诊法：以1～2 个手指逐渐深压，用以探测腹腔深在病变的部位或确立腹腔压痛点。 (4)冲击触诊法：该触诊法一般只用于大量腹水时肝、脾难以触及者 8.简述五种叩诊音的临床意义。 ①鼓音正常见于左下胸部的胃泡鼓音区及腹部，病理情况下见于肺空洞、气胸、气腹等。

颈动脉狭窄概述

颈动脉狭窄 颈动脉是将血液由心脏输送至头、面、颈部的大血管，是脑的主要供血血管之一。据文献报道，重度颈动脉狭窄患者，即便采用有效的药物治疗控制，2年内脑缺血事件发生率也高达26%以上；而60%以上的脑梗塞是由于颈动脉狭窄造成，严重的脑梗塞可导致患者残疾甚至死亡。故而，颈动脉狭窄已经成为当今社会危害人民健康的“头号杀手”之一。 疾病病因 多种原因可导致颈动脉狭窄，不同病因导致颈动脉狭窄的特点亦不相同。 动脉粥样硬化 动脉粥样硬化是导致中、老年患者颈动脉狭窄最常见的病因。患者常常伴有高血压、糖尿病、高脂血症、肥胖、吸烟等其他易导致心脑血管损害的危险因素。动脉粥样硬化是由于脂质物质在血管壁上堆积，而血管壁内的巨噬细胞吞噬脂质物质形成脂质池，同时伴有脂质池表面纤维帽的形成，脂质核心与纤维帽构成动脉壁粥样硬化斑块的主要组成成分。斑块逐渐增大使管腔逐渐狭窄，或是斑块不稳定，发生破溃，斑块内脂质成分裸露在血管腔内，导致血小板聚集形成血栓，血栓脱落。均可导致脑缺血事件的发生。动脉粥样硬化导致的颈动脉狭窄常位于颈总动脉末端，颈内动脉起始段、颈内动脉虹吸部以及颈内动脉末段分为大脑前及大脑中动脉部。 颈动脉夹层 颈动脉由内膜、平滑肌层及外膜层构成，正常情况下各层之间相互连接为一统一的整体，血液在血管壁围成的腔中流动。所谓动脉夹层，顾名思义为各种原因导致的血液进入血管壁各层之间导致的血管壁各层间的分离。在以美国和法国社区为基础的调查中，颈动脉夹层的发生率为10万分之2.5-3。而45岁以下的年轻患者的脑卒中，由颈动脉夹层导致的可达25%。与发育、炎症或自身免疫有关的血管病变 临床表现： 其它一些病变，与发育、血管炎症及自身免疫相关，也可以导致颈动脉狭窄，但所占比例极小。如大动脉炎、纤维肌发育不良、烟雾病等。在这部分患者中，年轻患者所占比例较大 部分轻、中度颈动脉狭窄患者可无临床症状。对于临床出现与狭窄相关的症状者，称为“症状性颈动脉狭窄”。

常见系统性血管炎诊疗指南(7个)

第1节大动脉炎 l概述 大动脉炎(Takayasu Arteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6／百万人。病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。2临床表现 2.1全身症状 在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。 2.2局部症状与体征 按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差>10 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。 2.3临床分型 根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。 2.3.1头臂动脉型(主动脉弓综合征)： 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明。咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。 上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完伞成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显。血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。2.3.2胸—腹主动脉型： 由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。 高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸腹主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起上肢血压升高；主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。 部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧町闻及收缩期瓶管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见浅表动脉搏动，血压上肢高于下肢。大约80％患者于上腹部可闻及Ⅱ级以上高调收缩期血管杂音，在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。 2.3.3广泛型： 具有上述2种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。

大动脉炎诊疗指南

第12章大动脉炎 【概述】 大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。 本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万人。 病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。 【临床表现】 1.全身症状在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。 2.局部症状体征按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。 3.临床分型 根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。 (1)头臂动脉型（主动脉弓综合征）：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。 (2)胸主、腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力，酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。合并肺动脉狭窄者，则出现心悸、气短，少数患者发生心绞痛或心肌梗死。 高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的节段性高血压；主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg。 部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围，如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见表浅动脉搏动，

《中国大动脉炎性肾动脉炎诊治多学科专家共识》(2019)要点

《中国大动脉炎性肾动脉炎诊治多学科专家共识》（2019）要点 大动脉炎（TA）是亚洲中青年人群好发的系统性大血管炎。其中，肾动脉是大动脉炎常见受累血管。大动脉炎性肾动脉炎（TARA）可导致肾动脉狭窄（TARAS），其临床并发症包括恶性高血压、心脑血管疾病、缺血性肾病、主动脉夹层等，是大动脉炎的不良预后因素和早期死亡原因之一。但是，目前国内外尚无TARA的临床诊治规范和指南。 定义和流行率 TA定义和流行率 大动脉炎是一种慢性、非特异性、肉芽肿性血管炎，主要累及主动脉弓及其主要分支，也可累及胸腹主动脉、肺动脉及其分支、颅内及眼底血管等。血管壁全层炎症导致管腔狭窄和（或）闭塞，少数也可呈管腔扩张或动脉瘤样改变，导致脏器缺血、梗死及功能衰竭。 TARA定义和流行率 TARA是在大动脉炎诊断基础上的、由免疫炎症介导的肾动脉管壁非特异性病变，常引起肾动脉主干及其主要分支的管壁增厚、管腔狭窄和（或）闭塞，即TARAS。TARA可以单独存在，亦可以是全身血管受累的一部分。

若是孤立的肾动脉炎，需要与纤维肌性发育不良、先天性肾动脉狭窄、白塞综合征等鉴别。TARA临床表现隐匿，27.3％以高血压起病，或诊断时已进展为肾萎缩。在中国，TARA占大动脉炎的38.0％～76.2％，双侧肾动脉受累49.1％～52％，高血压发生率65.6％～83.6％。肾动脉管腔狭窄程度分为四级，即＜50％为１级，（50％～75％）为２级，（75％～100％）为３级，100％闭塞为４级。早期积极的内科治疗可逆转TARA 病情，进入慢性期且狭窄程度≥２级、出现明显的血流动力学紊乱时往往需要多学科诊疗。 病理生理 诊断和评估 TA诊断 大动脉炎临床表现隐匿或缺乏特异性，容易被误诊。临床表现包括非特异性全身症状和受累血管炎症引起的疼痛与缺血表现。全身症状包括发热、全身不适、疲劳、盗汗、体重下降、纳差、肌痛、关节炎、结节红斑等。局部缺血症状包括肢体跛行（可累及上肢和/或下肢）、头晕、头痛、黑朦、晕厥、偏瘫、失语、失明、胸闷、胸痛、腹痛等。体检触诊受累的表浅血管有压痛、搏动减弱或者无脉（包括肱动脉、桡动脉、颈动脉及足背动脉）、高血压或者双侧血压不对称，动脉听诊闻及血管杂音等，均是具有

如何鉴别诊断结节性多动脉炎

如何鉴别诊断结节性多动脉炎 *导读：由于症状牵涉到数个不同的系统，此病也可误诊为 其他相似病症，如皮肤、呼吸道、心脏、中枢神经系或泌尿系疾患。…… 由于症状牵涉到数个不同的系统，此病也可误诊为其他相似病症，如皮肤、呼吸道、心脏、中枢神经系或泌尿系疾患。 重型过敏性紫癜此病症状与结节性多动脉炎很相似，但亦有不同之处：①紫癜病例的皮疹多见于下肢，且较短暂，而结节性动脉炎的皮疹往往涉及全身，历时较久;②前者的腹部症状较重而 后者则较轻;③前者预后不如后者的严重。 慢性肾炎由于尿的异常所见、高血压及有时血内尿素氮的增加，结节性多发性动脉炎往往误诊为单纯的慢性肾炎，宜加注意。肺出血肾炎综合征以咯血、贫血及肾炎为其主要表现，常出现发热、咳嗽及呼吸困难，听诊可闻罗音。痰涂片检查可见巨噬细胞，内有含铁血黄素。易并发氮质血症及肾功能衰竭。预后严重。可试用肾上腺皮质激素及抗代谢药等治疗。局灶性或弥漫性肾小球炎变及肺泡内出血为此病的主要病变。 肢端动脉痉挛症(雷诺病)偶见于小儿。患者肢端有阵发性麻木与痛感，同时可见局部发冷和青紫，继以充血，每日可发作几次，是由于小动脉阵发挛缩所致，寒冷与神经紧张皆为其诱因。视网膜小动脉挛缩时可致黑蒙症。重症患者的指、趾端可见坏疽。病

变一般对称，但也可仅限一侧。患肢脉搏并不减弱或消失，升降患肢时其颜色不变;这是肢端动脉痉挛症与器质性血管病的鉴别点。 多发性大动脉炎(无脉症)也以高血压为突出的临床表现。如同时还有大动脉闭塞症状以及发热、皮疹、关节炎或血沉增快等，应考虑此病。 系统性红斑狼疮多有肾损伤，应与结节性多发性动脉炎鉴别，但系统性红斑狼疮多见于女孩，有典型皮疹，抗核抗体及狼疮细胞检查阳性，可资鉴别。 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，首次报告于日本，为一种病因不明的急性发热出疹性疾病，婴幼儿多见，其主要临床特点是持续发热、皮肤多形性红斑、口腔粘膜充血、两眼结膜充血、手足肿硬及颈淋巴结肿大，常有冠状动脉损伤。川崎病与婴儿型结节性多动脉炎相似，但前者为自限性疾病，预后较好

鉴别诊断

鉴别诊断 心绞痛鉴别诊断： 1、急性心肌梗死：疼痛部位与心绞痛相仿，但性质更剧烈，持续时间多超过30分钟，常伴有心律失常、心力衰竭或休克，含服硝酸甘油多不能缓解。心电图有ST段抬高、异常Q波，心肌坏死标记物升高。 2.其他疾病引起的心绞痛：包括严重的主动脉瓣狭窄或关闭不全、风湿性冠状动脉炎、梅毒性主动脉炎引起冠状动脉口狭窄或闭塞、肥厚型心肌病、X综合征等，根据其他临床症状、查体和超声心动图及实验室检查来鉴别。X综合征多见于女性，心电图负荷试验常阳性，但冠状动脉造影则阴性且无冠状动脉痉挛。必要时行相关检查以明确。 3.肋间神经痛及肋软骨炎：本病常累及1-2个肋间，但并不一定局限在胸前，为刺痛或灼痛，多为持续性而非发作性，咳嗽、用力呼吸和身体转动可使疼痛加剧，肋软骨处或沿神经走行处有压痛，手臂上举活动时局部有牵拉疼痛，与心绞痛不同。 4.心脏神经症：本病患者常诉胸痛，但为短暂的刺痛或持久的隐痛，常喜欢吸一大口气或叹息性呼吸。胸痛部位多为左胸心尖部附近，或经常变动。症状多在疲劳后出现，而不在疲劳的当时，作轻度体力活动反觉舒适，有时可耐受较重的体力活动而不发生胸痛或胸闷。含硝酸甘油无效或在10多分钟后才"见效"，常伴有心悸、疲乏及其他神经衰弱的症状。 5.消化道疾病：如反流性食管疾病、膈疝、消化性溃疡、肠道疾病。多伴有泛酸、嗳气等症状，与饮食有关，症状持续时间较长，必要时查胃镜等明确。 心肌梗死鉴别诊断： 1.心绞痛：患者胸痛症状程度重，无明显诱因，心电图示ST段持续抬高，查心肌酶、肌钙蛋白和肌红蛋白以助诊断。 2.急性心包炎：尤其是急性非特异性心包炎可有较剧烈而持久的心前区疼痛。但心包炎的疼痛与发热同时出现，呼吸和咳嗽时加重，早期即有心包摩擦音，后者和疼痛在心包腔出现渗液时均消失；全身症状一般不如心肌梗死严重别合电图除aVR 外，其余导联均有ST段弓背向下的抬高，T 波倒置，无异常Q 波出现。 3.急性肺动脉栓塞：可发生胸痛、咯血、呼吸困难和休克。但有右心负荷急剧增加的表现如发给、肺动脉瓣区第二心音亢进、颈静脉充盈、肝大、下肢水肿等。心电图示I 导联S 波加深，III导联Q 波显著、T 波倒置，胸导联过渡区左移，右胸导联T 波倒置等改变，可资鉴别。 4.急腹症：急性胰腺炎、消化性溃疡穿孔、急性胆囊炎胆石症等，均有上腹部疼痛，可伴休克。仔细询问病史、作体格检查、心电图检查和血清心肌酶侧定可协助鉴别 5.主动脉夹层：胸痛一开始即达高峰．常放射到背、肋、腹、腰和下肢，两上肢的血压和脉搏可有明显差别，可有下肢暂时性瘫痪、偏瘫和主动脉瓣关闭不全的表现等可资鉴别。二维超声心动图检查、X 线或磁共振显像有助于诊断。 继发性高血压鉴别诊断： 1.肾实质病变：多见于青少年，有急性起病及链球菌感染史，解热、血尿·浮肿史，鉴别并不困难。慢性肾小球肾炎与原发性高血压伴肾功能损害者不易区别，但反复浮肿史、明显贫血、血浆蛋白低、蛋白尿出现早而血压升高相对轻、眼底病变不明显有对称性肾小球肾炎的诊断。糖尿病肾病，无论是1型或2 型，均可发生肾损害而有高血压．肾小球硬化、肾小球毛细血管基膜增厚为主要的病理改变，早期肾功能正常，仅有微量白蛋白尿，血压也可能正常；病情发展，出现明显蛋白尿及肾功能不全时血压升高。 2.肾动脉狭窄：可为单侧或双侧性。病变性质可为先天性、炎症性或动脉粥样硬化性，后者见于老年人，前两者主要见于青少年。凡进展迅速的高血压或高血压突然加重，呈恶性高血压表现，药物治疗无效，均应怀疑本症。本症多有舒张压中、重度升高，体检时可在上腹部或背部肋脊角处闻及血管杂音。大刑量断层静脉肾盂造影、放射性恢素肾图有助于诊断，肾动脉造影可明确诊断。 3.、嗜铬细胞瘤：凡血压波动明显，阵发性血压增高伴心动过速、头痛、出汗、苍白症状，对一般降压药物无效，或高血压伴血糖升高、代谢亢进等表现者均应疑及本病。在血压增高期侧定血或尿中儿茶酚胺及其代谢产物香草基杏仁酸（VMA），如有显著增高，提示嗜铬细胞瘤。超声、放射性核素及电子计算机X 线体层显像（CT ）、磁共振显像可显示肿瘤的部位。 4.原发性醛固酮增多症：本症系肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多醛固酮所致。临床上以长期高血压伴顽固的低血钾为特征，可有肌无力、周期性麻痹、烦渴、多尿等。血压多为轻、中度增高。实验室检查有低血钾、高血钠、

《中国大动脉炎性肾动脉炎诊治多学科专家共识》的解读(最全版)

《中国大动脉炎性肾动脉炎诊治多学科专家共识》的解读（最全版） 大动脉炎（Takayasu arteritis）是一种慢性、非特异性、肉芽肿性血管炎[1]，主要累及主动脉弓及其主要分支，也可累及胸腹主动脉、肺动脉及其分支、颅内及眼底血管等。血管壁全层炎症导致管腔狭窄和（或）闭塞，少数也可呈管腔扩张或动脉瘤样改变，导致脏器缺血、梗死及功能衰竭。大动脉炎为少见病，好发于40岁以下亚洲女性[2]，亚洲年发病率约1~2/100万人、日本基于医院数据估测年患病率为（12.9~40）/100万人[3,4,5]，目前中国缺乏具体流行病学数据。根据1996年日本制定的大动脉炎血管分型标准[6]，中国大动脉炎患者Ⅴ型（30.4%~60.8%）最常见，其次为Ⅰ型（20.4%~40.0%）、Ⅳ型（6.3%~20.8%）、Ⅱ型（6.4%~8.6%，Ⅱa 3.9%~4.8%、Ⅱb 1.6%~3.9%）与Ⅲ型（2.4%~3.9%）[6,7,8]。 肾动脉是大动脉炎常见受累血管，Ⅲ型、Ⅳ型和Ⅴ型均可发生大动脉炎性肾动脉炎（Takayasu arteritis-induced renal arteritis，TARA）。TARA是在大动脉炎诊断基础上的、由免疫炎症介导的肾动脉管壁非特异性病变，常引起肾动脉主干及其主要分支的管壁增厚、管腔狭窄和（或）闭塞，即大动脉炎性肾动脉狭窄（Takayasu arteritis-induced renal artery stenosis，TARAS）。我们汇总了中国学者多项的、100例以上的病例报告数据，揭示了在大动脉炎患者人群中约38.0%~76.2%存在肾动脉受累。早期积极的内科治疗可逆转TARA病情，进入慢性期且狭窄程度≥2级、出现明显的血流动力学紊乱时，肾素-血管紧张素-醛固酮系统