G6PD缺乏症 资料 蚕豆病 资料

G6PD缺乏症资料蚕豆病资料

2008年06月24日星期二00:34

一生下来就有点病，一直对自己的病都不是很清楚，今天无聊上网找了点资料。经过整理就放出来，让自己以后好找，也让别人找的时候找到全面的资料吧？

+++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++ ++++++++++++++++++G6PD

A G6PD缺乏症是一种常见的遗传血病，终身不能改变，故照顾患有此病的BB要十分小心，最好找医生，问清楚一切的禁忌，可吃与不可吃的东西并小心照顾。

Baby亲子杂誌第六十至六十二期共有三篇文章连续讲解此病的成因、病徵及注意事项，现附本E-mail一併给你，希望对你有帮助。

BB鼻膜薄，流鼻血也很常见，只要容易止血，不要用物触动鼻膜便可，但情况严重或有怀疑应见医生。

G6PD有关资料如下

蚕豆病：G6PD酵素缺乏症之一

（一）何谓G6PD？G6PD,Glucose-6-PhosphateDehydrogenase是先天性红血球六磷酸葡萄糖脱氢西每（酵素）。这病名相当冗长，故不少医生与病人沟通时只简称之為G6PD或《酵素缺乏》。

G6PD的作用主要是维持红血球的稳定，减少红血球受侵袭时被破坏的一种酵素，其作用相等於一个国家的军队：閒时作用有限，但国家安全受威胁时则会发挥极大的保护作用。

（二）G6PD缺乏症是否一种常见的疾病呢？

对！G6PD缺乏症是当今全球最常见的遗传病，估计在「一亿人」口患有此遗传问题，其中尤以东方人、黑色人种及地中海民族是最多的；在中国长江流域，广东、广西及四川等地亦有十分多的病例。

在香港，患有此缺陷病的人数据统计约為：-

15万名男性（4-5%）

15,000名女性（0.5%）

4万名女性属边缘正常（1.2%）

（三）父母如何得知自己或子女缺乏G6PD？

《G6PD》缺乏者表面上并没有特别的徵状，唯一可靠的确定诊断方法是经血液检验去察看其浓度有多少，事实上大部份患者是经「新生儿常规脐血普查」发现的。如浓度在

3.5度（U/Gm Hgb）或以下，便属於「缺乏」者；当浓度被验定為9度或以上，便属「正常」；介乎3.6

- 9度间，我们称之為「边缘正常」，而他们通常是隐性遗传缺陷的携带者。

（四）医生说我的BB被查出是G6PD缺乏者，到底他是从何处得到此病呢？

G6PD缺乏症是一种遗传病，而超过90%以上的缺陷者都有家人被查出是遗传的隐伏携带者。此病是跟随著Ｘ染色体遗传下来的（伴性遗传），亦即是从母亲传下来给BB这些母亲（携带者）并无特癥也无疾病，有些G6PD浓度属边缘正常，有些浓度是在9度以上，其缺陷基因只能用等先进技术才能确认得到。

（五）我的男婴是G6PD缺乏者，他会否日后将此病传给我的孙儿呢？

男性只拥有一条X染色体和一条Y染色体，当X染色体有缺陷时他便会患上此病。长大后，他们会将Y染色体传给男孩，所以所有男孙儿都不会有缺陷的。

反过来说，他们一定会将缺陷的X染色体传给女儿，可幸的是他们的女儿是不会发病的，而只属缺陷携带者（因拥有两条X染色体）。

（六）我的女婴是G6PD缺乏者，她会否将此病传给下一代呢？

女性出生时便拥有两条X染色体，当两条Ｘ染色体同时都是有缺陷的，她也会患上G6PD缺乏症。

长大后，她们所生的儿子将会全部為缺乏者，而所生的女儿则全属是不发病的携带者。

（七）何谓「边缘正常」？她们会否将此病传给下一代呢？

有些女婴出生时两条Ｘ染色体中只有一条是有缺陷的，她们便属於G6PD缺陷携带者。大部份情形下这类小朋友的正常X染色体都能操作得很理想，那麼她们的酵素浓度便和正常女婴无异。间中有些情况是缺陷的X染色体当道，她们的酵素浓度便会偏低，只属边缘正常。她们不会病倒，但当日后怀孕时，她便有50%机会遗传给下一代的男婴。

（八）患上G6PD缺乏症的BB在长大了抵抗力成长后便脱离此病呢？

不会！这是一种遗传病，一生也不会改变的。然而G6PD的浓度可受生理及生态环境影响產生轻微波幅，但这对整体处理是无关重要的。故此，除非怀疑实验程序出错，病者长大后是无需再验血的。

（九）有那些药物或食物可以彻底医治好这一种病呢？

答案十分简单：没有！直至现在為止，我们也没有任何中西药物或食物可以治愈此遗传病的。他日遗传基因复製技术能否有突破，还需拭目以待。

（十）发现小孩有G6PD缺乏症，他的病态会如何呢？

我们要清楚再三强调的是：患上G6PD缺乏的不一定会病发的。他们发病与否、何时发病和发病时癥状為何都要视乎下列因素：

年纪（新生儿可能出现较严重的黄疸和核黄疸；反之在较年长的，黄疸会较轻而多呈急性贫血癥状）

?红血球的酵素浓数

?接触诱发因素性质、时间和份量

?患者当时身体状况和健康

?有否伴同感染或疾病

没有此种因素的刺激时，患者可以是没有任何病徵或病状的。

蚕豆病：G6PD酵素缺乏症之（二）

（十一）有甚麼因素会诱使G6PD缺乏者发病呢？

1.嗅觉、触觉因素:─→特别是臭丸、樟脑、冬青油、万金油和顏料等。

2.食物：─→G6PD缺乏症也称為「蚕豆病」，故名思义，蚕豆便是一主要的病发诱因，尤以新鲜蚕豆為甚。在农村，吸入蚕豆收成季节的花粉，亦曾会影响此病发生。

3.中药:─→包括牛黄、川莲、腊梅花及珍珠末、金银花、熊胆等，个别项目应请教医生。

4.西药:─→西药中也有很多会令酵素溶解而缺乏的，种类过百难以尽录，应个别请教医生，最常见的包括阿斯匹灵（水杨酸），这包括口服及塞肛、退烧的亚士匹灵、抗疟药、氯霉素、水溶维生素K3、磺胺等。

5.其他因素:─→包括新生期、感染、缺氧、脑出血、糖尿等亦会令G6PD缺乏症病发。

（十二）為甚麼上述「诱发因素」会可能发病？

各类因素的诱发细节都不尽相同，但共通点是他们直接或间接產生氧化剂或引起体内氧化作用。

由於G6PD酵素缺少，病者便没能力抵抗上述氧化对红细胞的损害，血红蛋白便变坏產生变性珠蛋白小体，红血球细胞膜的硫氢基团亦失去活力而受破坏，因此红细胞膜会变硬和易被脾臟破坏以致溶血。溶血时，病者会急剧变得面青唇白、產生大量胆红素引致黄疸及呈红茶色的小便。

（十三）除上述提及的中药外，其他饮品如开奶茶及薏米水等是否安全呢？

事实上，很多中药和成药真正成份是未经完全研究清楚的。為安全计，病者不应滥服任何中西药。

至於开奶茶或薏米水等坊间饮品，虽然没有正式的研究，但我们常见很多患上G6PD缺乏症的小孩曾服用过而没有不良反应。虽然这类食品并无溶血先例，我们採用食物及药物时仍须加倍小心。

（十四）别人的BB患上G6PD缺乏症时吃了某一些食物后没有出现问题，我的BB能否放心吃吗？不是一定的。每一个人的红血球酵素的浓度不同，加上G6PD缺乏症亦非一种单纯的疾病，它有超过150

种不同的类别，虽然本港发现的多属「薄扶林型」与「广东型」，但每一个人均有个别差异，故邻家BB能吃某种食物，并不表示你患上G6PD缺乏症的小孩也能吃同一食物而一定安全的。

（十五）病者不可接触臭丸或樟脑，那麼可以接触白花油、万金油或蚊香吗？

臭丸及樟脑已是确定患上G6PD缺乏症者要避免接触的家庭用品。而白花油、万金油或红花油等，均含有水杨酸，搽多了便会接触多，不可服用。至於蚊香及电蚊香均没有足够的研究可以証明绝对安全，但有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解，故要相当小心。

（十六）如果酵素缺乏者真的遇上诱因，危险性有多大，是否一定会大量溶血的？接触诱因后，患儿有可能在一小时内病发，亦可以在二、三日之内病发，而一般不会在七日后才显现。其实如只是少量接触，大部分情况都是没问题的，父母毋须过份惊慌的。当然，较严重的则会呈面青、黄疸、沾寒沾冷、

疲倦、头痛、小便呈红茶或普洱茶般深色；较年长的小童亦会有腰骨痛和肚痛等。最严重的会导致急性肾衰竭、休克，甚至死亡。

（十七）新生婴儿如属G6PD缺乏，他们的黄疸和其他BB有否不同？

普通新生儿在正常情形下也会有生理性黄疸，患上G6PD缺乏的可能会?黄疸浓度较深

?黄疸持续时间较长（10-14天）

?较容易形成核黄疸

?需接受光疗时间和频率增加

?需接受换血治疗机会较大

如及早适当治疗，情况不难受控，可免终身残癈或死亡。

（十八）如BB接触到诱因，应该怎办？

如吃下食物和药物类诱因，应该尝试催促病儿呕吐，减少诱因的侵入，并要不断观察

1.疲倦、全身乏力

2.急性面青

3.黄疸

4.发烧、震颤

5.骨痛、肌肉痛

6.肚痛

7.小便（数量、顏色）

当有怀疑时，应立即求诊。求诊时最好能带同小便样本，以便检验和参考。

（十九）医生会如何处理呢？

医生通常会根据病歷作出判断，并会检查病人，以确定一些癥状，并检查肝臟、脾臟有否发大，或有否其他徵状。医生在有怀疑时，会抽血或验小便。如有需要，医生会安排病人入院接受观察、医治或输血。

（廿）医疗后的效果会怎样呢？

如属早期，医疗效果会相当好；如太迟医治，出现休克或肾衰竭后，其效果会差些，情况会复杂得多。事实上，大部份癒后是极良好的，父母毌须过虑。

（廿一）如已溶血一次，会在下次有抗抵力吗？

没有！绝对没有。每一次之溶血并不会有任何抵抗力留下，因為这是遗传的问题。

蚕豆病：G6PD酵素缺乏症（三）

（廿二）如我第一胎的BB已确实有酵素缺乏，我生第二胎亦会有吗？

如果你是一个遗传携带(如第一胎已有此症，你多数会是一个「携带者」)，如出生的是男性，则有50%机会患上酵素缺乏症，如属女性，则有50%机会会是「遗传携带者」。如你是遗传携带，你的丈夫亦是酵素缺乏，情况则会较复杂，要因个别情况向医生请教。

（廿三）我正在怀孕，有何方法可以减低婴儿患上G6PD缺乏症的可能？需要做產前诊断吗？G6PD缺乏症基本上是很轻微的问题，虽然可以在產前利用验胎儿的血液能诊断得到，但这并不值得的。在怀孕期，我们不主张胡乱食药，根据星加坡的有关报告，在怀孕期吃过多中药的新生婴儿，黄疸会多些和严重些。在中国，証实吃了蚕豆的妈咪餵母乳时，亦会引致溶血症。因此，我们仍坚持不主张孕妇胡乱吃中药或西药。

（廿四）如何能避免G6PD缺乏症影响我们的婴儿呢？要如何照顾呢？

我们提议下列十个原则：-

（1）要提高警觉：如家族有新生儿黄疸史、缺乏G6PD的、或不明原因的新生婴儿死亡、核黄疸史，便一定要请教医生加以研究清楚。

（2）要参加由医院或政府统筹的新生婴儿血液普查，可及早知道那些小孩有否G6PD缺乏。

（3）在新生婴儿期间，尤其最初十至十四天，要特别小心观察黄疸及贫血。

（4）减少不必要的诱因，包括臭丸、樟脑及换季时曾经接触樟脑的衣服，这些衣服必需用水清洗和除去气味。

（5）不要乱用成药及服用别人用剩的药物。中药及西药无必要，亦不宜服用，而餵母乳的妈咪更不宜乱吃药物。

（6）如属酵素缺乏者，医院会向你提供一张保健吉；妥存此吉，每次去看医生，均要带同此吉，以便医生开药时避免开出诱发溶血的药物。

（7）你可以替BB造一条刻上「G6PD缺陷」的手鍊或颈鍊。如他日一旦不幸昏迷，医生或救护人员看到此鍊时便会避免用某一些会导致溶血的药物。

（8）教导孩子认清此病、和鼓励孩子们一同参与如何避免诱发溶血及处理等问题。

（9）要醒觉观察一切癥状，例如贫血或面黄和浓茶色的小便。

（10）当有怀疑，便要提早请教医生。

结论

G6PD缺乏症是一种最常见的遗传血病，终身均不能改变。事实上，此病只属轻微，最重要还是如何避免一切诱因，以免红血球受到破坏。纵使不能避免，及早求医及有适当治疗，癒后亦会十分理想。

虽然避免诱因是处理此种病最重要的一环，我们绝不可将他们「与世隔绝」，否则对小孩的发展影响会更大，是得不偿失的。

俗称蚕豆病,是葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。

其发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的

G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。（本人在3岁时发病，医生说当时只有3%的生还希望）

蚕豆病起病急剧，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。

本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如能及时给以适当的治疗，仍有好转希望。

G6PD缺乏症为X伴性不完全显性遗传，男性发病多于女性。通常显性遗传的特点是父母任一方的致病基因只要传给子女，都可导致发病。有些携带显性遗传基因的个体可无临床表现，即外显率不是100%，这种情况就是不完全显性。也就是父母可能有一方是显性基因携带者而无临床表现的，正如G6PD缺乏症一样，因属于X连锁，群体中出现外显不全现象，称X连锁不完全显性遗传。

还有一个可能就是基因突变，不过这个概率极小

G6PD缺乏症患者用药须十分谨慎:

禁用：磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。

慎用：链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。

可用：双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。

布洛芬（芬必得、芬尼康、美林混悬液、美林混悬滴剂、雅维混悬液、芬苏颗粒）

复方锌布颗粒（再康颗粒、再欣颗粒）

中成药可用：柴胡针、羚羊角胶囊、羚翘解毒片、感冒退热颗粒、抗感颗粒、藿香正气丸、保济丸、穿心莲等。

最新完整版G6PD缺乏症携带卡

G6PD缺乏症携带卡 1．禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。 2．禁止使用含萘的樟脑（臭丸）放入衣柜驱虫。 3．禁止使用的药物：伯氨喹啉、扑疟母星、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃坦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、亚甲基蓝、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、萘（不接触臭丸）等。 4．禁止中药：蚕豆、刀豆、珍珠末（粉）、樟脑（臭丸）、川莲、穿心莲、川黄莲、腊梅花、黄梅花、金银花、丹皮、牡丹皮、牛黄等。 5．慎用的药物：扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、维生素 C、维生素K、磺胺胍、氯喹、苯妥英钠、优降糖、链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱等。 6．可用：双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。 7．感染性诱因：病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等 8．凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色、暗红色、葡萄酒红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊！！！

G6PD缺乏症常用药用药要点(表格)

G6PD缺乏症常用药用药要点类别抗疟药磺胺类解热镇痛药其他种类 1 伯氨喹磺胺吡啶、 磺胺甲异恶唑呋喃唑酮、呋喃西林、呋喃坦啶、珍珠粉、美蓝、 2 奎宁、氯喹 乙胺嘧啶、氨苯磺胺、噻唑砜、 磺胺甲氧吡秦、 磺胺脒、 阿司匹林，非那西丁 （APC），氨基比林（复 方氨基比林针，安痛 定），匹拉米酮，乙酰 苯胺，安乃近 丙磺舒、催产素、樟脑 丸（臭丸）、苯肼、二 巯基丙醇、奎尼丁、普 鲁苯辛、三硝基甲苯、 萘啶酸、维生素K、紫 药水左旋多巴、安坦、 普鲁卡因酰胺、安他 唑林、苯海拉明、VitC 3 阿的平磺胺异恶唑、吲哚美辛穿琥宁、炎琥宁、 1、为不可选用的药物 2、谨慎使用的药物 3、一定条件下可用的药物 注意事项 G6PD缺乏症患者用药须十分谨慎: 禁用：磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。 慎用：链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。 可用的药物： 双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。 患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用以下退热方法： 1、物理降温法： 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。不要给小孩喝冷的水，因为发烧时经常伴随

G6PD缺乏症常用药用药要点

G6PD缺乏症常用药用药要点 禁用： 磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。 慎用： 链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、 氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。 可用： 双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。 溶血危象指程度较重的急性溶血，骨髓造血功能严重失代偿，引起贫血突然加重，病情变化迅速，可危及生命。 一、病因 ⒈在感染、劳累等诱因下，慢性溶血性贫血病程出现溶血危象 包括：遗传性球形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、镰状细胞性贫血、自身免疫性贫血、Evans综合症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、地中海贫血、异常血红蛋白病、丙酮酸激酶缺乏症、G-6-PD缺乏症中的先天性非球形红细胞溶血性贫血。 ⒉也可以出现在伴有溶血性贫血的其它疾病 包括：系统性红斑狼疮伴有免疫性溶血性贫血、重叠结缔组织病伴有免疫性溶血性贫血、肝豆状核变性、溶血尿毒症综合症等。 ⒊无慢性溶血性贫血而发生急性溶血的因素 包括：①G-6-PD缺乏症，②感染：甲型肝炎、传染性单核细胞增多症、流行性腮腺炎、HIV感染、DTP接种后、乙脑疫苗接种后。③药物：青霉素、氯霉素、氟哌酸、痢特灵（硝酸呋喃类）复方新诺明、利福平、安乃进、苯妥英钠、蝮蛇抗栓酶、普瑞博思。④毒物：有机磷农药、硫酸铜、苯、苯胺、铝、砷等。⑤物理因素：高温烧伤后。⑥心血管损伤后溶血：心脏、大血管异常、巨大血管瘤、心内膜修补术后、人工瓣膜替换术后等。 二、临床表现 除贫血、黄疸、肝脾肿大的典型表现外，还可出现腰背痛、腹痛、高热、头晕、乏力、苍白、心悸、气短、恶心、呕吐，甚至可出现血压降低、意识模糊、惊厥，

蚕豆病

蚕豆病 溶贫概念：红细胞破坏多于生成导致的贫血称为溶血性贫血。 溶贫分类：溶血性贫血有多种分类诊断。 基于病情，分为轻、中、重型乃至溶血危象； 基于病程，分为急、慢性溶血； 基于红细胞形态，分为球形、非球形红细胞溶血； 基于溶血部位，分为血管内、血管外溶血； 基于病因，分为先天（遗传）性、后天（获得）性溶血； 基于病理机制，分为红细胞自身（膜、酶、球蛋白等）异常、红细胞外在（抗体、生物毒素、药物、化学中毒、渗透压改变、机械性损伤等）异常性 溶血。 溶血性贫血的诊断步骤（思路）： 确定是否贫血：确定贫血是否合并其他细胞异常及红细胞形态异常 溶血性贫血多表现为单纯贫血，但在溶血发作期，可有白细胞数偏高、外周 出现幼稚粒细胞、有核红细胞及单核细胞数稍高 确定是否增生性贫血 溶血病人的红细胞系统多呈反应性（代偿性）增生，即具有增生性贫血的特点： 网织红细胞百分比增高（绝对值受红细胞总数的影响，不一定增高！）；外周 血可出现数量不等的有核红细胞；骨髓涂片及活检示红细胞系统明显增生（以 中幼红细胞为主），极个别病人甚至会因骨髓代偿、红髓扩张出现骨痛。 确定是否溶血性贫血： 一旦确定增生性贫血后，应进一步检查有否溶血，并尽可能排除非溶血性增生 性贫血：主要包括造血原料缺乏（叶酸、维生素B6缺乏、缺铁等）及失血引起 的贫血。 常见的溶血表现有：红细胞寿命缩短（同位素法测定）；红细胞破坏产物 （红细胞碎片、血钾、血浆游离血红蛋白、间接胆红素、尿“二胆”或尿含铁 血黄素等）增多及其引起的异常表现（黄疸、深色尿、高血钾等）；消化红细 胞破坏产物的单核/巨噬细胞系统代偿增生（脾大、肝大）。即使是无贫血的溶 血病人也会有这三方面的溶血表现。找到正面支持溶血的证据后，还应通过问 病史、体格检查，甚至必要的化验（红细胞体积、营养素测定），并排除其他 增生性贫血（特别是巨幼细胞贫血），做到确诊溶血。 确定先天抑或后天溶血性贫血： 确定溶血后，即可行对症治疗，如：清除体内过多的红细胞破坏产物（碱 化利尿，利胆、血浆臵换）改善内环境、纠正贫血（输红细胞）、促造血（补 充造血原料）等。 与此同时，应速追查溶血原因：是先天遗传所致？还是后天获得？先天性 溶血一般有如下特点：中、重型多见于婴幼儿，轻型可见于成人；多有体格发 育异常、肝脾肿大、多次输血者可见血色病体征；我国病人多见华南、西南地 区；多有家族遗传史；可有红细胞形态异常；有特异实验室发现；

G6PD缺乏症用药禁忌

Ｇ６PD缺乏症有关问答及发热用药注意事项 问：蚕豆病能不能口服美林（布洛芬)？ 布洛芬是还原性药物，不是氧化性药物。可以用。 而有氧化作用的药物都不行,特别注意解热镇痛药,会加重病情 问:蚕豆病病人现在有发热,需要用退热药吗？ 对乙酰氨基酚是不行,可能诱发蚕豆病,药典上写了慎用;不能用泰诺，因含有对已酰氨基酚。布洛芬类药物也可能诱发蚕豆病,但可能性比较小,一般药典上都没写。不过还有其他方法退热，物理降温都行啊。 布洛芬用于蚕豆病的退烧是不会引起溶血加重的。我考虑的是其肾毒性,倘病人溶血还在继续,是有可能发生急性肾衰的，所以用布洛芬就不安全了。倘有高热,以物理降温,酌情静脉给地塞米松为宜。 问：患有G６PD缺乏症的小儿发热常规可以使用哪些退热方法? 1、物理降温法: 1)多喝温开水、青菜水和水果汁。不要给小孩喝冷的水，因为宝宝发烧时经常伴随有胃肠道症状和咳嗽，喝冷水会加重这些伴随症状，要喝温水。 ２）温水擦浴:解开患儿衣服,如室温在22℃以上可脱去所有衣服。用小毛巾在温水（３2-34℃)中浸透，给患儿进行擦浴,持续擦洗前额、枕部、颈部、腋窝、腹股沟部等大血管流经处及四肢20mｉn左右。 3)温水浴：水温约比病儿体温低3～4度,每次洗浴应5～10分钟。很多家长认为宝宝发烧就不能洗澡,其实，恰恰相反，给宝宝洗个温水澡，可以帮宝宝降温。 ４）冷湿敷法：将毛巾浸湿在冰水或冷水中后拧成半干，将毛巾放在病孩头上,待毛巾变暖后更换,两块小毛巾可交替使用。高热时还可以放在额部、腋下、大腿根部。这个方法尽量少用，用酒精擦身更不能用。 ２、可以使用的药品： 布洛芬(芬必得、芬尼康、美林混悬液、美林混悬滴剂、雅维混悬液、芬苏颗粒）复方锌布颗粒(再康颗粒、再欣颗粒） 中成药可用：柴胡针、羚羊角胶囊、羚翘解毒片、感冒退热颗粒、抗感颗粒、藿香正气丸、保济丸、穿心莲等。 3、谨慎使用的药物： 单一的对乙酰氨基酚在国外的权威著作是可以用的,但在我国有些人认为不能用，现实用了也一般不会有事,但由于上面己有布洛芬,效果也很好，那乙酰氨基酚可以作备选。 对乙酰氨基酚(泰诺林片、施宁、儿童百服宁、百服宁滴剂、泰诺林溶液）酚麻美敏（泰诺感冒片、泰诺感冒溶液、日夜百服宁) ４、不可选用的药物 １）解热镇痛药:阿司匹林，非那西丁(APC）,氨基比林(复方氨基比林针，安痛定），匹拉米酮，乙酰苯胺,安乃近 2）磺胺类和砜类:磺胺、醋酰磺胺、磺胺吡啶、氨苯磺胺、噻唑砜、磺胺甲氧、磺胺异恶唑、大艾松 3) 非磺胺类抗生素：呋喃唑酮、呋喃西林、呋喃坦丁、ＰAS、氯霉素４）抗疟药:伯氨喹啉、阿的平、奎宁、氯喹 5）中药:蚕豆、川莲(黄莲)、牛黄、腊梅花、珍珠粉、复方番泻叶合剂 6) 其他：丙磺舒、催产素、樟脑丸(臭丸)、美蓝、苯肼、二巯基丙醇、奎尼丁、

G6PD缺乏症的流行病学调查-3页文档资料

G6PD缺乏症的流行病学调查 G6PD缺乏症是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的简称。在所有遗传性疾病中，G6PD的发病人数位于首位，且其分布区域十分广泛，种族间的发病状况存在很大差异。在我国，G6PD缺乏症的发病率在4%到5%之间，其高发区位于西南地区，而在广西地区，其少数民族儿童的发病率也非常高[1-2]。在过去，广西壮族自治区有关部门就对G6PD缺乏症的状况进行研究调查，例如：足月新生儿以及育龄期夫妇等人群G6PD缺乏症的调查以及基因分析。现为了调查仫佬族地区的仫佬族、壮族、汉族的0-7岁儿童地中海贫血及G6PD缺乏症的状况，对广西罗城仫佬族自治县仫佬族、壮族、汉族的0-7岁儿童共2215例，进行G6PD检测，并进行统计学分析。具体情况报告如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料选择2011年8月到2013年4月在罗城仫佬族自治县人民医院门诊及住院的仫佬族、壮族、汉族儿童，包括常住人口和居住半年以上非常住人口的儿童，年龄3d-7岁，共筛查2215例，对2215例儿童进行G6PD检测。其中，有1362例是男童，占61.5%，853例是女童，占38.5%；其中，有923例是仫佬族，且381例是女童，542例是男童；848例是壮族，313例是女童，535例是男童；444例是汉族，159例是女童，285例是男童。所选各族儿童的比率：仫佬族为42%、壮族为38%、汉族为20%。 1.2 方法 G6PD的检测：所仪器使用日本全自动生化分析仪（日立7180），试剂由长春汇力生物技术有限公司提供，采用紫外速率法进行检

测。 1.3 统计学处理应用SPSS13.0统计学软件进行对比分析，结果进行χ2检验，P[3]。其主要分布地区为：我国南方地区，且主要分布在西南地区（例如：海南、广西、广东、云南以及贵州等省）。 此次调查的目的是：研究广西罗城仫佬族自治县仫佬族、壮族、汉族的0-7岁儿童G6PD缺乏症的流行病学现状。本次所调查的地区，共选取2215例儿童作为研究对象，经过检测发现，患G6PD缺乏症的儿童共有157例，占总数的7.1%；其中，有男童110例，占8.1%，有女童47例，占5.5%。本次研究结果同郑敏等报道的广西地区新生儿10.75%（235/2187）的发生率相比，显得略低，这表明G6PD缺乏症存在民族和地区差异。男童缺乏率较女童缺乏率增高，符合X连锁不完全遗传的规律[4]。而在不同民族G6PD缺乏症筛查结果发现，仫佬族G6PD缺乏症发生率为7.4%、壮族为7.3%、汉族为6.1%；仫佬族的G6PD缺乏症发生率最高，壮族次之，汉族第三。因此，G6PD的缺乏率和民族存在一定关系，这也表明，各民族的缺乏率具有民族区别。 在所有相关调查中，有两点被人们所公认：第一，G6PD的缺乏率与民族相关，也与地域相关，地域因素高于民族因素；第二，G6PD的缺乏率和地贫、疟疾高发区有关。而在临床中，G6PD缺乏症只能预防，不能治疗。因此，G6PD缺乏症可防不可治，要早诊断早预防，向患儿发放G6PD缺乏症携带卡，对预防溶血性贫血的发生、对患儿健康成长有重大意义[5]。 不管如何，G6PD缺乏症都会给患儿带来一定痛苦，也给其家属带来一定负担。因此，为了减轻患儿病痛以及家属负担，都应对G6PD缺乏症采

G6PD缺乏症临床诊疗要点

G6PD缺乏症临床诊疗要点G6PD缺乏者禁用下列药物和食物：乙酰畚胺、美蓝、萘啶酸、萘（臭丸）、硝唑咪、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、呋喃坦丁、呋喃唑酮、扑疟母星、胺喹、磺胺、磺胺吡啶、SMZ、噻唑砜、甲苯胺蓝、TNT、蚕豆（葫豆）。 G6PD缺乏者慎用下列药物和食物：扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、安替比林、VitC、安坦、氯霉素、百乐君、氯喹、秋水仙硷、苯海拉明、异咽肼、左旋多巴、VK、对胺苯甲酸、保泰松、苯妥英纳、丙磺舒、普鲁卡因、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、链霉素、磺胺乙胞嘧啶、磺胺胝、SMI、SMP、SMZco、TMP、吡苄明和各种中成退热止痛药。 G6PD缺乏症简介 遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。G6PD缺乏症的临床表现 G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性

贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。60年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行，导致许多患者的死亡。G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因。据中山医大的一项统计表明，患G6PD缺乏症的新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，其中约12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。 G6PD缺乏症的遗传方式 G6PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传，酶缺乏的表现度不一，一些女性杂合子酶活性可能正常。男性患者多于女性。 G6PD缺乏症的诊治原则 G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，严格遵照以下健康处方，预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。 G6PD缺乏症患者健康处方 1．禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。 2．禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。 3．禁止使用的药物:乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰

蚕豆病(G6PD缺乏症)有关问答及发热用药注意事项

问：蚕豆病能不能口服美林（布洛芬）？ 布洛芬是还原性药物，不是氧化性药物。可以用。 而有氧化作用的药物都不行，特别注意解热镇痛药，会加重病情 问：蚕豆病病人现在有发热，需要用退热药吗？ 对乙酰氨基酚是不行，可能诱发蚕豆病，药典上写了慎用；不能用泰诺,因含有对已酰氨基酚。 布洛芬类药物也可能诱发蚕豆病，但可能性比较小，一般药典上都没写。 不过还有其他方法退热，物理降温都行啊。 布洛芬用于蚕豆病的退烧是不会引起溶血加重的。我考虑的是其肾毒性，倘病人溶血还在继续，是有可能发生急性肾衰的，所以用布洛芬就不安全了。倘有高热，以物理降温，酌情静脉给地塞米松为宜。 问：患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用哪些退热方法？ 1、物理降温法： 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。不要给小孩喝冷的水，因为宝宝发烧时经常伴随有胃肠道症状和咳嗽，喝冷水会加重这些伴随症状，要喝温水。 2) 温水擦浴：解开患儿衣服，如室温在22℃以上可脱去所有衣服。用小毛巾在温水(32-34℃)中浸透，给患儿进行擦浴，持续擦洗前额、枕部、颈部、腋窝、腹股沟部等大血管流经处及四肢20min左右。 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4度，每次洗浴应5～10分钟。很多家长认为宝宝发烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗个温水澡，可以帮宝宝降温。 4) 冷湿敷法：将毛巾浸湿在冰水或冷水中后拧成半干，将毛巾放在病孩头上，待毛巾变暖后更换，两块小毛巾可交替使用。高热时还可以放在额部、腋下、大腿根部。这个方法尽量少用，用酒精擦身更不能用。 2、可以使用的药品： 布洛芬（芬必得、芬尼康、美林混悬液、美林混悬滴剂、雅维混悬液、芬苏颗粒） 复方锌布颗粒（再康颗粒、再欣颗粒） 中成药可用：柴胡针、羚羊角胶囊、羚翘解毒片、感冒退热颗粒、抗感颗粒、藿香正气丸、保济丸、穿心莲等。 3、谨慎使用的药物： 单一的对乙酰氨基酚在国外的权威著作是可以用的，但在我国有些人认为不能用，现实用了也一般不会有事，但由于上面己有布洛芬，效果也很好，那乙酰氨基酚可以作备选。 对乙酰氨基酚（泰诺林片、施宁、儿童百服宁、百服宁滴剂、泰诺林溶液） 酚麻美敏（泰诺感冒片、泰诺感冒溶液、日夜百服宁） 4、不可选用的药物 1）解热镇痛药：阿司匹林，非那西丁（APC），氨基比林（复方氨基比林针，安痛定），匹拉米酮，乙酰苯胺，安乃近 2）磺胺类和砜类：磺胺、醋酰磺胺、磺胺吡啶、氨苯磺胺、噻唑砜、磺胺甲氧、磺胺异恶唑、大艾松 3）非磺胺类抗生素：呋喃唑酮、呋喃西林、呋喃坦丁、PAS、氯霉素 4）抗疟药：伯氨喹啉、阿的平、奎宁、氯喹 5）中药：蚕豆、川莲（黄莲）、牛黄、腊梅花、珍珠粉、复方番泻叶合剂 6）其他：丙磺舒、催产素、樟脑丸（臭丸）、美蓝、苯肼、二巯基丙醇、奎尼丁、普鲁苯辛、三硝基甲苯、萘啶酸、维生素K、紫药水 含上面成分的中成药有：金羚感冒片、感冒清胶囊、治感佳胶囊、维C银翘片、重感灵片、双黄莲口服液、三黄片、牛黄解毒片等，也不可用。 5、禁止食用的食品： 珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或金银花、蚕豆生加工品, 6、禁止使用的日用品： 樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解!

蚕豆病(G6PD缺乏症)溶血地预防要求要求措施

蚕豆病（G6PD缺乏症）溶血的预防措施 G6PD缺乏症注意事项 红细胞中缺乏葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G6PD）就称为G6PD缺乏症（俗称蚕豆病）。这是在华南和西南各省普遍存在的一种遗传病，在广东省5-10%的人患有这种病。这种病对人的健康有什么影响呢？患有这种病的人下一代是否也会患这种病呢？ 患有这种病的人平素是健康的，对生命和寿命都没有影响。但吃了蚕豆或服用了某些药物（如解热止痛药、磺胺药、抗疟药等）后1—3天可出现面色苍白或黄疸、尿呈茶色或酱油色症状，即发生溶血现象，偶尔也会在流感、肝炎、肺炎、伤寒等病过程中发生。遇到上述情况应立即求医。严重时要输血。只要能及时发现及处理，一般是不会有危险的。G6PD缺乏症的新生儿最大的问题就是容易发生溶血性黄疸，诱发核黄疸，如果没有及时治疗容易导致智力低下。 此病可以遗传给下一代，规律是，父亲患病，可以传给女儿，不传给儿子，母亲患病，可以将病传给约半数女儿和儿子。父或母有这种酶缺乏时，婴儿出生时应留采血检查，并及早采取预防措施，以防新生儿黄疸加重，影响小儿智力发育。 梅州市新生儿疾病筛查中心专科门诊 地址：梅州市梅新路12梅州市妇幼保健院二楼电话：2390512 （正面）

G6PD缺乏症（蚕豆病）患者需注意以下方面： 1．禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。 2．禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。 3．禁止使用的药物 乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、 SMZ、TNT等 4．慎用的药物 扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素 C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等 5．感染性诱因 病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等 G6PD缺乏症要如何治疗？ 由於这是染色体基因异常造成之先天代谢性疾病，至今仍无法使用药物治疗，但只要日常生活中注意下列事项即可避免发生溶血现象： (1)不随意服药，所有药物均需经由医师处方 (2)避免吃蚕豆 (3)衣橱及厕所不可以放樟脑丸（臭丸） (4)不要使用龙胆紫（紫药水） (5)发现患儿有上述之溶血症状时，尽速带往医院诊治 (6)随身携带G6PD备忘卡以方便就医时告知医师。 1．禁止食用的食品 珍珠末、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、珍珠末、保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。 2．禁止使用的日用品 樟脑、臭丸、冬青油、颜料、曼秀雷敦薄荷膏，无比膏，平安膏，跌打酒有牛黄，蓝汞水，紫药水(龙胆紫)，庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份)，白花油、万金油或红花油等(均含有水杨酸)，有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解！ 3．禁用药物 乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、SMZ、TNT等。

G6PD缺乏症携带卡最新完整版

G6PD缺乏症携带卡 请就诊时务必向医生出示本卡，并请注意： 1．注意预防感冒及其它各种感染性疾病。 2．禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。3．禁止使用含萘的樟脑（臭丸）放入衣柜驱虫。 4．禁止使用的药物：伯氨喹啉、扑疟母星、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃坦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、亚甲基蓝、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、萘（不接触臭丸）等。 5．禁止中药：蚕豆、刀豆、珍珠末（粉）、樟脑（臭丸）、川莲、穿心莲、川黄莲、腊梅花、黄梅花、金银花、丹皮、牡丹皮、牛黄等。 6．慎用的药物：扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、维生素C、维生素K、磺胺胍、氯喹、苯妥英钠、优降糖、链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱等。 7．可用：双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。 8．感染性诱因：病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等 9．凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色、暗红色、葡萄酒红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊！！！

(2020年7月整理)G6PD缺乏症携带卡最新完整版.doc

学海无涯 G6PD缺乏症携带卡 请就诊时务必向医生出示本卡，并请注意： 1．注意预防感冒及其它各种感染性疾病。 2．禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。3．禁止使用含萘的樟脑（臭丸）放入衣柜驱虫。 4．禁止使用的药物：伯氨喹啉、扑疟母星、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃坦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、亚甲基蓝、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、萘（不接触臭丸）等。 5．禁止中药：蚕豆、刀豆、珍珠末（粉）、樟脑（臭丸）、川莲、穿心莲、川黄莲、腊梅花、黄梅花、金银花、丹皮、牡丹皮、牛黄等。 6．慎用的药物：扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、维生素C、维生素K、磺胺胍、氯喹、苯妥英钠、优降糖、链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱等。 7．可用：双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。 8．感染性诱因：病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等 9．凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色、暗红色、葡萄酒红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊！！！ 1

G6PD缺乏症患者用药须十分谨慎

G6PD缺乏症患者用药须十分谨慎 1.禁用：磺胺嘧啶、SMZ（磺胺甲恶唑）、SMZ—TMP（磺胺甲恶唑（SMZ）与甲氧苄啶（TMP）的复方制剂：复方磺胺甲恶唑片）、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT（三硝基甲苯）、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。 2.慎用：链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ（磺胺甲氧吡嗪）、TMP（三甲氧苄氨嘧啶）、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。 3.可用：双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。 4.感染性诱因：病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等。 5.凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊！！！ 6. G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，严格遵照以下健康处方，预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。

G6PD缺乏症(红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)

G6PD缺乏症（红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 缺乏症） G6PD缺乏症，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。 疾病简介 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病，据统计全球约有近4亿人G-6-PD缺陷。本病常在疟疾高发区、地中海贫血和异常血蛋白病等流行地区出现，地中海沿岸、东南亚、印度、非洲和美洲黑人的发病率较高。我国是本病的高发区之一，分布规律呈“南高北低”的态势，长江流域以南，尤以广东、海南、广西、云南、贵州、四川等地为高发区，发生率为4%-15%，个别地区高达40%。 中医学名G6PD缺乏症 其他名称蚕豆病 英文名称glucose-6-phoshate dehydrogenase deficiency；G-6-PD 所属科室内科- 血液内科 主要症状慢性溶血性贫血、急性起病、贫血、黄疸、血红蛋白尿

主要病因进食新鲜蚕豆 禁用磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP等 传染性无传染性 疾病分类 本病有多种G-6-PD基因变异型，伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病，感染诱发的溶血，新生儿黄疸等。 发病原因 诱因有:①蚕豆;②氧化药物:解热镇痛药、磺胺药、硝基呋喃类、伯氨喹、维生素K、对氨基水杨酸等;③感染:病原体有细菌或病毒。 发病机制 本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。呈X连锁不完全显性遗传。由于G-6-PD基因的突变，导致红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢异常，当机体受到伯氨喹啉型药物等氧化物侵害时，氧化作用产生的H2O2不能被及时还原成水，过多的H2O2可致血红蛋白和膜蛋白均发生氧化损伤。最终造成红细胞膜的氧化损伤和溶血。溶血过程呈自限性，因新生的红细胞G-6-PD活性较高，对氧化剂药物有较强的“抵抗性”，当衰老红细胞酶活性过低而被破坏后，新生红细胞即代偿性增加，故不再发生溶血。蚕豆诱发的溶血是蚕豆嘧啶核苷及伴蚕豆嘧啶核苷对红细胞氧化作用的结果。

G6PD缺乏症(蚕豆病)禁用食品和药物知识分享

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。 疾病机理 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆中某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，红细胞膜上的磷脂分子中的不饱和脂肪酸氧化生成过氧化脂质，损害细胞膜。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病，然而缺乏G-6-PD的红细胞却可以免受疟原虫（疟疾的病原体）的侵扰，因为疟原虫只有在完美无缺的红细胞中才能生存。 易发人群 这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。 疾病预防 蚕豆病是遗传性疾病。原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。但不是连续或一次进食大量的蚕豆就一定导致蚕豆病发病。 临床表现 早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。 临床诊断 诊断原理 该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般

G6PD缺乏注意事项

G6PD缺乏（蚕豆病）者用药应该注意的以下是G6PD缺乏（蚕豆病）者绝对应该禁止用的药品 Analgesics / Antipyretics 止痛/ 退烧 Acetanilide (acetanilid) 乙酰苯胺 Mesalazine-5-Aminosalicylic Acid 对氨水杨酸 Acetylsalicylic Acid(Aspirin) 阿斯匹林 Phenacetin(acetophenetidin) 非那西汀 Phenazopyridine 非那吡啶 Anthelmintics 杜虫药 Beta-Naphthol (2-Naphthol) β-萘酚 Niridazole 尼立达唑 Stibophen 锑波芬 Antimalarials 抗疟药 Pamaquine 巴马喹 Pentaquine 戊奎 Primaquine 伯氨奎 Chloroquine 氯喹 Mepacrine (Quinacrine) 米帕林 Antibacterials 抗生素 Furazolidone 呋喃唑酮 Nitrofural(nitrofurazone) 呋喃西林 Nitrofurantoin 呋喃妥因 Sulfacetamide 磺胺醋酰 Sulfadimidine 磺胺二甲嘧啶 Sulfamethoxazole 磺胺甲恶唑 Sulfanilamide(Sulphanilamide) 磺胺 Sulfapyridine 磺胺吡啶 Sulfasalazine, Salazosulfapyridine 柳氮磺啶 Sulfafurazole(sulfisoxazole) 磺胺异恶唑 Chloramphenicol 氯霉素 Ciprofloxacin 环丙沙星 Nalidixic Acid 喹啶酸

G6PD缺乏症用药禁忌

G6PD缺乏症有关问答及发热用药注意事项 问：蚕豆病能不能口服美林（布洛芬）？ 布洛芬是还原性药物，不是氧化性药物。可以用。 而有氧化作用的药物都不行，特别注意解热镇痛药，会加重病情 问：蚕豆病病人现在有发热，需要用退热药吗？ 对乙酰氨基酚是不行，可能诱发蚕豆病，药典上写了慎用；不能用泰诺，因含有对已酰氨基酚。布洛芬类药物也可能诱发蚕豆病，但可能性比较小，一般药典上都没写。不过还有其他方法退热，物理降温都行啊。 布洛芬用于蚕豆病的退烧是不会引起溶血加重的。我考虑的是其肾毒性，倘病人溶血还在继续，是有可能发生急性肾衰的，所以用布洛芬就不安全了。倘有高热，以物理降温，酌情静脉给地塞米松为宜。 问：患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用哪些退热方法？ 1、物理降温法： 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。不要给小孩喝冷的水，因为宝宝发烧时经常伴随有胃肠道症状和咳嗽，喝冷水会加重这些伴随症状，要喝温水。 2) 温水擦浴：解开患儿衣服，如室温在22℃以上可脱去所有衣服。用小毛巾在温水(32-34℃)中浸透，给患儿进行擦浴，持续擦洗前额、枕部、颈部、腋窝、腹股沟部等大血管流经处及四肢20min左右。 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4度，每次洗浴应5～10分钟。很多家长认为宝宝发烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗个温水澡，可以帮宝宝降温。 4) 冷湿敷法：将毛巾浸湿在冰水或冷水中后拧成半干，将毛巾放在病孩头上，待毛巾变暖后更换，两块小毛巾可交替使用。高热时还可以放在额部、腋下、大腿根部。这个方法尽量少用，用酒精擦身更不能用。 2、可以使用的药品： 布洛芬（芬必得、芬尼康、美林混悬液、美林混悬滴剂、雅维混悬液、芬苏颗粒）复方锌布颗粒（再康颗粒、再欣颗粒） 中成药可用：柴胡针、羚羊角胶囊、羚翘解毒片、感冒退热颗粒、抗感颗粒、藿香正气丸、保济丸、穿心莲等。 3、谨慎使用的药物： 单一的对乙酰氨基酚在国外的权威著作是可以用的，但在我国有些人认为不能用，现实用了也一般不会有事，但由于上面己有布洛芬，效果也很好，那乙酰氨基酚可以作备选。 对乙酰氨基酚（泰诺林片、施宁、儿童百服宁、百服宁滴剂、泰诺林溶液）酚麻美敏（泰诺感冒片、泰诺感冒溶液、日夜百服宁） 4、不可选用的药物 1）解热镇痛药：阿司匹林，非那西丁（APC），氨基比林（复方氨基比林针，安痛定），匹拉米酮，乙酰苯胺，安乃近 2）磺胺类和砜类：磺胺、醋酰磺胺、磺胺吡啶、氨苯磺胺、噻唑砜、磺胺甲氧、磺胺异恶唑、大艾松 3）非磺胺类抗生素：呋喃唑酮、呋喃西林、呋喃坦丁、PAS、氯霉素 4）抗疟药：伯氨喹啉、阿的平、奎宁、氯喹 5）中药：蚕豆、川莲（黄莲）、牛黄、腊梅花、珍珠粉、复方番泻叶合剂 6）其他：丙磺舒、催产素、樟脑丸（臭丸）、美蓝、苯肼、二巯基丙

【蚕豆病】G6PD缺乏症蚕豆病 基础知识入门必读

G6PD缺乏症蚕豆病基础知识入门必读 蚕豆病-简介 蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆（viciafaba）又名胡豆黄。 蚕豆病在中国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性患者占90％。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。 本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验（还原率大于75％），特别是荧光点试验诊断。一旦确诊，应立即停吃生蚕豆，输血，输液，碱化尿液，防止急性肾功能衰竭。在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。 蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。 由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。 蚕豆病-临床表现

G6PD缺乏症简介

G6PD缺乏症简介 一、什么是G6PD缺乏症？ G6PD缺乏症是“葡萄糖6磷酸脱氨酶缺乏症”的简称。它是一种遗传性溶血性疾病。 G6PD缺乏症患者有两种类型。一种是G6PD缺乏溶血病患者。另一种是G6PD缺乏致病基因携带者（只遗传给后代，自己很少发病）。 二、G6PD缺乏症有什么危害？ G6PD缺乏症患者从数男性，只有很少数患者是女性，全世界大约有4亿人口，全国估计接近一亿人是G6PD缺乏者，这样，你就明白它是一种多么常见的遗传病，轻度G6PD缺乏者不为人注意，因为他们可以完全如同正常人一样（但他们可以把致病基因传给后代），只有进行特殊血液检查才能发现，如果你是G6PD缺乏的成年人，你可能在服用一些药物，或吃蚕豆后会出现症状，但是G6PD缺乏症的婴儿都会在出生的第一天发生溶血性黄疸，严重的会发展为新生儿核黄疸导致死亡或终生智力低下。 三、G6PD缺乏致病基因是如何传给后代的？ G6PD基因是X－连锁方式遗传给后代的。即如果父亲有这种致病基因，而母亲正常。则他们的全部女儿都会遗传获得这种基因，但女儿只是这种基因的携带者。在一般情况下她们自己不会发病，但是她们的子女有一半的机会可遗传获得这种基因，这对夫妇的儿子则完全正常；如果母亲是致病基因的携带者，父亲正常，则她们的子女中各有一半的机会获得这种基因，获得这种基因的儿子会发病，女儿则将这种基因传给后代。父母把致病基因代代相传。这是与生俱有的，一生都无法改变，这就是遗传。 四、G6PD缺乏为什么会发生溶血？ 回答这个问题，你需要知道一些正常血液的知识，正常血液是由很多红细胞等组成，每个红细胞只有四个月寿命就会破裂。新的红细胞在骨髓里不断生成，红细胞就是这样很快地替换；这也是为什么我们可以不断地献血，血液是因为红细胞里含有一种叫血红蛋白的物质而呈红色的，血红蛋白从你的肺部把氧带到你身体各个器官，当红细胞死亡时，放出血红蛋白并被身体很快清除，放出的血红蛋白含有一种物质叫“胆红素”，是由肝脏把它清除体外的，胆红素是黄色的，如果体内聚集得太多，未能及时清除体外，你的身体就会变黄，这就是“黄疸”，正常红细胞有自己的保护系统防止血红蛋白过早被破坏，G6PD就是这个保护系统的组成部分，如果你是G6PD缺乏症患者，你的红细胞保护系统不能正常工作，你的红细胞寿命就比正常人缩短。特别是在接触一些药物或吃蚕豆后，红细胞会大量破坏。 五、G6PD缺乏症者在发生溶血时，有哪些临床表现？ G6PD缺乏症者吃一些药物，蚕豆或是发生某种感染时，都会引起红细胞 加速破坏，当大量红细胞破坏时，会引起急性溶血反应，你会出现面色苍白，发热，贫血，腹痛，拉酱油色或红色的尿，严重时会出现尿少，尿闭及酸中毒症状，