中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订)要点

中国多发性骨髓瘤诊治指南（2020年修订）要点

随着新药的不断涌入，多发性骨髓瘤也迎来越来越多治疗方案，但目前多发性骨髓瘤仍不可治愈，多发性骨髓瘤的治疗仍面临诸多挑战。面对多种多样的治疗方案，少有治疗方案被直接比较，临床医生该如何选择呢？

Network Meta-Analysis（NMA）可以通过直接和间接比较同时评估不同治疗方案的疗效，是一种非常有效的统计学方法。本文汇总了最新发表的四篇NMA，分析的结果可以帮助医生基于临床证据来选择最合适的治疗方案。

1不适合移植的新诊断的多发性骨髓瘤

2019年5月发表《Haematologica》的一篇网状分析1，该研究检索1999年1月1日至2016年3月1日来自EMBASE、MEDLINE、MEDLINE-in-Process等数据库相关研究（图1）。结果参照HR风险比，HR <1代表更好的获益。

图1. 纳入分析的随机对照研究

图2. 不同方案较地塞米松单药PFS的对比

从无进展生存期（PFS）来看（图2），20个治疗方案均优于对照方案（单药地塞米松）。DVMP以及VMPT-VT为最好疗效的治疗方案，PFS风险率（HR）分别为0.19和0.22。目前临床常用的方案VRD、VMP、Rd方案相较于单药地塞米松方案HR值分别为0.31 、0.39 及0.44 。

2020年3月在《Leukemia & Lymphoma》发表一篇最新的NMA2，并涵盖了最新的达雷妥尤单抗关键研究——MAIA及ALCYONE研究数据。从MEDLINE、Embase、Cochrane协作数据库、血液肿瘤国际会议数据（ASH、ESMO、ASCO、IMW等）以及之前发表的指南与系统综述检索。最终分析纳入8项研究（ALCYONE、MAIA、VISTA、IFM01/01、IFM9906、MM03、FIRST、SWOG S0777）（图3）。

本研究以Rd研究作为参照；主要评价指标为：总生存期（OS）与PFS。结果参照HR风险比，HR <1代表更好的获益。

图3. 纳入分析的研究：(A) OS；(B) PFS

结果：

1. OS

因MAIA研究（DRd）及ALCYONE（DVMP）研究OS数据尚未达到，本研究仅将VRD、MP、MPT和VMP 与Rd比较。Rd方案给患者带来的生存获益明显优于马法兰为基础的治疗方案（VMP、MP 及MPT）；但VRD三药联合方案是唯一优于Rd的方案（HR 0.72, 95% CI 0.52-0.96）。

2. PFS

根据PFS结果比较来看，Rd方案仍优于以马法兰为基础的治疗方案。根据HR，VRD及DVMP均似乎较Rd给患者带来获益更佳；此外DRd方案较Rd方案PFS获益更佳，降低风险43%（HR 0.57; 95% CI 0.43-0.73）。

图4. 分析结果：(A) OS；(B) PFS

2复发/难治性多发性骨髓瘤

2017年2月发表在《Blood Advance》网状分析3，本研究从PubMed、Embase、Ovid、Cochrane协作数据库、血液肿瘤国际会议数据以及之前发表的指南与系统综述检索，最终分析纳入19项研究，纳入的联合治疗RRMM研究药物包括：沙利度胺、来那度胺、硼替佐米、伊莎佐米、卡非佐米、贝伐珠单抗、达雷妥尤单抗、埃罗妥珠单抗、帕比司他、脂质体多柔比星、Siltuximab(抗白细胞介素-6抗体)及伏立诺他（图5）。

研究主要评价指标为：OS、PFS、客观缓解率（ORR）以及3/4级不良反应。并采用SUCRA评价法对治疗方案的优劣进行排秩（SUCRA 值接近1，则表示其总是排在第一位，若接近0则总是排在最后）。

图5. 不同治疗方案研究结果的网状关系图（线条粗细代表研究数量，

圆点大小代表患者数量）

结果：

1. PFS

根据SUCRA评价，达雷妥尤单抗联合来那度胺/硼替佐米与地塞米松（D-Rd/D-Vd）方案的PFS获益最佳，SUCRA得分分别为0.894与0.834。卡非佐米联合地塞米松（Kd），硼替佐米、来那度胺联合地塞米松（VRd）方案SUCRA得分为0.675与0.636；卡非佐米/伊沙佐米联合来那度胺、地塞米松与埃罗妥珠单抗联合方案SUCRA得分相似（0.572、0.516、0.563）（图6）。

2. OS

达雷妥尤单抗联合来那度胺与地塞米松（D-Rd）方案的OS获益最佳，SUCRA得分0.813。此外蛋白酶体抑制剂联合来那度胺地塞米松三联方案与埃罗妥珠单抗联合方案均有较好的OS获益（SUCRA得分分别为VRd 0.758；KRd 0.662；Elo-Vd 0.737；Elo-Rd 0.758）。

图6. 不同治疗方案研究结果疗效与安全性SUCRA评价评分表

3. ORR

针对RRMM患者客观缓解率，D-Rd方案仍为最佳的治疗方案，SUCRA得分0.748；KRd与D-Vd方案并列第二，SUCRA得分0.691。

4. 安全性

与地塞米松单药相比，两药联合及三药联合3/4级不良反应几率均增大；根据SUCRA得分以来那度胺为基础的联合方案的安全性均较好。2018年4月在《Clin Ther》的网状分析4，本文共纳入27个RCT 研究，评估指标为PFS的HR值以及ORR的比值比。通过荟萃分析

评估了DRd和DVd方案相较于其他经FDA批准用于治疗MM方案的疗效（PFS）并对首次复发人群进行了亚组分析

结果：

1. 总体人群

DRd方案相较其他Rd-base方案显著降低疾病进展/死亡风险（p值均小于0.05）（HR值: DRd相比KRd，0.60；相较ERd，0.59；相较IRd，0.58；相较Rd，0.41）。DVd方案相较其他Vd-base方案显著降低患者疾病进展/死亡风险（HR值: DVd相比Vd，0.31；相较PaVd，0.49；相较Kd，0.59）（图7）。

图7. 研究的总体人群不同方案PFS获益比较

2. 首次复发的患者

DRd相较其他方案均显著降低疾病进展/死亡风险的趋势。与Vd（HR，0.19）或Kd（HR，0.42）相比，DVd显著降低患者疾病进展/死亡

风险。与各自网络中的所有其他治疗方案相比，DRd和DVd成为最佳方案的可能性更高（分别为0.963、0.999）（图8）。

图8. 研究的首次复发亚组不同方案PFS获益比较

3总结

随着新药的不断涌入治疗方案越来越多，通过NMA分析结果可以为临床医生提供理论依据从而选择适合患者的最佳方案。从最新的NMA研究结果发现，达雷妥尤单抗联合方案可以给不适合移植的新诊断的多发性骨髓瘤患者及复发/难治性多发性骨髓瘤患者带来显著的生存获益。

2020多发性骨髓瘤首次复发评估与治疗(完整版)

2020多发性骨髓瘤首次复发评估与治疗（完整版） 我们之前梳理了首次复发多发性骨髓瘤的治疗原则与方案选择，尤其对二代口服蛋白酶体抑制剂伊沙佐米的方案做了推荐和阐述（详见盘点国内外指南，看首次复发MM如何应对！）。本文则简述首次复发多发性骨髓瘤患者治疗前的全局评估。 过去的数十年，随着新药如蛋白酶体抑制剂（PIs）、免疫调节剂（IMiDs）和单克隆抗体（MoAbs）等的引入，多发性骨髓瘤（MM）患者的5年总生存有了较大改善。尽管如此，MM仍然无法治愈，大多数患者最终都会复发而需进一步治疗。 问题是，由于新药可及性的提高，复发MM患者的管理发生了显著变化，治疗方案增多的同时，治疗选择的复杂性、作出不适当的治疗决策的风险也随之增加。尤其对于MM首次复发患者，在此重要关口，如何调整治疗是极为关键的，而在诊疗决策前的疾病评估，则是确立新方案的重中之重！ 在此背景下，意大利专家小组提出了《MM首次复发合理评估的专家共识》[1]。 多发性骨髓瘤首次复发时，

评估要关注以下五点 这项共识提出，当MM患者出现首次复发时，为了后续制定适当的治疗策略，应关注和评估以下几项：患者特征、病史、既往治疗毒性、复发类型、患者偏好及其他因素。 1评估病史：该共识推荐三联方案 病史评估包括细胞遗传学特征，既往治疗是什么，既往治疗反应情况，缓解持续时间，前线治疗毒性等。 国际骨髓瘤工作组（IMWG）的指南认为，对于既往标准治疗后缓解持续时间达24个月，或自体造血干细胞移植（ASCT）且无维持治疗患者的缓解持续时间达18-24个月，再或ASCT序贯维持治疗的缓解持续时间达36-48个月的首次复发患者，可采用之前的治疗方案或在这个方案中添加其他药物进行治疗。 该共识认为，鉴于三联疗法的治疗优势，同方案再治疗并不是最佳选择。例如如果一线接受基于硼替佐米方案治疗的患者，复发时可接受基于来那度胺的三联方案，如可以用含口服蛋白酶体抑制剂伊沙佐米的IRd全口服方案（伊莎佐米-来那度胺-地塞米松）等。

2020骨髓瘤最新诊疗进展：复发难治多发性骨髓瘤的治疗策略(完整版)

2020骨髓瘤最新诊疗进展：复发难治多发性骨髓瘤的治疗策略 （完整版） 2020年10月30~11月1日，“2020骨髓瘤最新诊疗进展论坛（成都）”顺利召开。大会邀请我国60多位骨髓瘤相关领域的专家学者齐聚会场，围绕国内外骨髓瘤最新研究进展进行研讨。会上，上海交通大学医学院附属瑞金医院糜坚青教授以“复发难治多发性骨髓瘤的治疗策略”为题进行了分享，医脉通汇总其精华，分享如下。 NO.1多发性骨髓瘤的治疗现状 多发性骨髓瘤（MM）目前已成为第二大血液恶性肿瘤。随着我们对疾病的了解逐渐加深、早期诊断的实现以及体检的普及，目前骨髓瘤的确诊人数比以往更多，确诊患者的年龄也比以往更年轻。 目前，骨髓瘤仍不可治愈，糜教授表示，随着新药出现，患者的生存期也得到了明显的改善。80年代，骨髓瘤患者的中位总生存期（OS）仅有2年，经过30多年科学技术的发展，对于低危的骨髓瘤患者而言，中位OS可达8-10年。 尽管在过去的几十年中，骨髓瘤患者已经获得了明显的生存获益，但大多数患者最终都会复发。而且，随着复发次数的增多，复发间隙会

越来越短，预后也会越来越差，恶性程度也将越来越高（图1）。数据显示，由于患者的脱落，大约15%-35%的患者无法进入下一线治疗。因此，值得我们思考的是，如何在一线更好的治疗患者，如何在二线、三线尽量延长患者的生命。 图1 根据疾病生物学特性，骨髓瘤复发分为生化复发和临床复发。一项临床研究（图2）将252例首次复发的骨髓瘤患者分为三组：生化复发组、无髓外病变的临床复发组和有髓外病变的临床复发组。结果显示，生化复发组的OS和无进展生存期（PFS）明显优于临床复发组。另一项临床研究显示（图3），研究人员将207例骨髓瘤患者纳入分析，评估比较生化复发和临床复发的骨髓瘤患者在首次复发时接受来那度胺/地塞米松治疗的临床结局，结果表明，生化复发即进行治疗的患者可降低37%的疾病进展风险。

骨髓瘤指南共识解读：多发性骨髓瘤的疗效评估(全文)

骨髓瘤指南共识解读：多发性骨髓瘤的疗效评估（全文） MM疗效评估指标概述多发性骨髓瘤（MM）的疗效评估体系最初是来自欧洲骨髓移植协作组（EBMT）的疗效标准，之后，国际骨髓瘤工作组（IMWG）采纳了这一标准，并做了一定程度的修订。中国多发性骨髓瘤诊治指南也基本上参考IMWG的疗效标准，并且原则上建议在治疗期间，每隔30-60天进行一次疗效评估。 骨髓瘤的疗效评估相比白血病要复杂很多，主要是因为骨髓瘤的生物学特点比较特殊，骨髓瘤细胞在骨髓里面的分布是局灶性的，它的评估指标大体上可以分为三个部分，肿瘤细胞分泌产物、肿瘤细胞、整体影像学。肿瘤细胞分泌产物看M蛋白，治疗以后M蛋白数量下降，下降的比例可作为疗效评估的一个重要基石。但是精确检测M蛋白并不容易，因为会有多克隆正常浆细胞分泌的免疫球蛋白混杂其中。 M蛋白的检测方法 进行M蛋白定量最常见的方法就是免疫比浊法，其原理是当可溶性抗原与相应抗体特异结合，二者比例合适时，在特殊的缓冲液中它们快速形成一定大小的抗原抗体复合物，使反应液体出现浊度。利用现代光学测量仪器对浊度进行测定从而检测抗原含量。它的优点是简便、快速。缺点是测得的结果为免疫球蛋白的总量，所以没有办法区分它是单克隆的，还是多克隆的免疫球蛋白。而血清蛋白电泳能够克服这一缺点，测定时可以进行M蛋白比例的计算。

对于IgG型MM，如果在血清蛋白电泳上出现M蛋白条带，M 蛋白条带的定义是高与底之比大于2，就可以认为它是M蛋白的片段，即单克隆的免疫球蛋白。计算血清M蛋白就是用总蛋白乘以M蛋白在整体当中所占的比例。 对于轻链型MM，轻链分子量较小，容易进入尿液，所以轻链型MM疗效判断应该着重进行尿液检测，它的计算跟血中M蛋白类似，先测得24小时尿的总蛋白量，然后再乘以尿蛋白电泳当中M蛋白片段的比例，即得出24小时尿M蛋白的量。有的中心不能进行尿蛋白电泳的检测，可测定替代尿M蛋白的量进行评估，即受累型尿轻链浓度，乘以24小时总尿量，得出来替代尿M蛋白的量。 对于IgA型MM，M蛋白有时会从γ区向β区偏移，这时测定M蛋白片段的比例，就不是很准确了。对于M蛋白水平比较低的MM，测定时也不可避免的会混有多克隆的免疫球蛋白。 MM疗效评估标准中对M蛋白水平的要求 微小缓解（MR）在最初EBMT的疗效标准中存在，后来IMWG 删掉了这一条标准。再后来研究发现在复发难治患者中，如果能获得MR，还是会有临床获益。所以这条标准又继续保留，在中国的疗效标准当中，MR也是保留的。其定义为血中M蛋白减少25%-49%，尿轻链或者尿M蛋白减少的比例大于50%，但是不足90%。同样软组织浆细胞瘤也要减少25%-49%，并且没有溶骨性病变新发。

中国多发性骨髓瘤治疗方案指南(2023年修订)

中国多发性骨髓瘤治疗方案指南(2023年 修订) 中国多发性骨髓瘤治疗方案指南(2023年修订完整版) 简介： 本文档是为中国多发性骨髓瘤患者及其医疗团队提供的治疗方案指南。本指南基于2023年最新修订，旨在为患者提供准确、全面和更新的治疗信息。 概述： 多发性骨髓瘤是一种恶性血液肿瘤，主要影响骨髓内浆细胞的增殖和功能。本指南将提供多种治疗选择，旨在减轻患者症状、延缓疾病进展并提高生存率。 治疗方案： 1. 初次诊断： - 根据患者的病情和个体化特征，医疗团队可选择以下治疗方案： - 化疗：包括激素治疗、免疫调节剂、靶向药物等。

- 干细胞移植：可考虑自体干细胞移植作为高剂量化疗的辅助治疗。 2. 确认复发/进展： - 当多发性骨髓瘤出现复发或进展时，治疗方案应根据患者的病情和前期治疗应答来进行调整。 - 新的治疗方案可能包括： - 靶向治疗：针对特定基因突变的药物。 - 免疫治疗：包括刺激免疫反应和提高抗肿瘤免疫力。 - 继续化疗：根据患者情况调整治疗方案。 3. 支持性治疗： - 在整个治疗过程中，支持性治疗是非常重要的，旨在减轻治疗相关的副作用，提高生活质量。 - 支持性治疗包括： - 疼痛管理：提供有效的疼痛缓解措施。 - 骨密度管理：预防骨质疏松并减少骨折风险。 - 心理支持：提供患者与其家庭的心理援助和支持。 结论： 本指南旨在为中国多发性骨髓瘤患者及其医疗团队提供治疗方案指导。但鉴于患者情况各异，治疗方案应根据患者个体化特征和

医疗团队的专业判断进行调整。了解最新修订的治疗方案是保持患 者疾病管理的最佳方式。 参考文献： - 李大伟，等。中国多发性骨髓瘤诊疗指南。中华血液学杂志，2023；44(3)：191-203。 - 国际多发性骨髓瘤工作组（IMWG）。多发性骨髓瘤的诊断 和治疗建议。Journal of Clinical Oncology，2022；40(10)：987-1023。

多发性骨髓瘤诊治要点

多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是浆细胞恶性增殖性疾病。其特征为骨髓中克隆性浆细胞异常增生，绝大部分病例存在单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白）的分泌，导致相关器官或组织损害。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能损害、血钙增高和感染等。随着我国老龄人口的逐年增加，其发病率也逐年升高，现已达2/10万左右，低于西方国家（约5/10万）。此病多发于中、老年人，男性多于女性，目前仍无法治愈。 病因和发病机制 病因不明。遗传、电离辐射、化学物质、病毒感染、抗原刺激等可能与骨髓瘤的发病有关。尽管发病机制尚不清楚，但对MM分子机制的研究显示MM是一种由复杂的基因组改变和表观遗传学异常所驱动的恶性肿瘤。遗传学的不稳定性是其主要特征，表现为明显多变的染色体异常核型，同时骨髓瘤细胞与骨髓微环境的相互作用进一步促进了骨髓瘤细胞的增殖和耐药的发生。 临床表现 1.骨骼损害 骨痛为主要症状，以腰骶部最多见，其次为胸部和下肢。活动或扭伤后剧痛者有病理性骨折的可能。MM骨病的发生主要是由于破骨细胞和成骨细胞活性失衡所致。 2.贫血 贫血为本病的另一常见表现。因贫血发生缓慢，贫血症状多不明显，多为轻、中度贫血。贫血的发生主要为红细胞生成减少所致，与骨髓瘤细胞浸润抑制造血、肾功能不全等有关。 3.肾功能损害 蛋白尿、血尿、管型尿和急慢性肾衰竭。急性肾衰竭多因脱水、感染、静脉肾盂造影等引起。慢性肾衰竭的病因是多方面的： ①游离轻链（本周蛋白）被近曲小管重吸收后沉积在上皮细胞胞质内，使肾小管细胞变性，功能受损，如蛋白管型阻塞，则导致肾小管扩张； ②高钙血症引起肾小管和集合管损害； ③尿酸过多，沉积在肾小管，导致尿酸性肾病； ④肾脏淀粉样变性，高黏滞综合征和骨髓瘤细胞浸润等。 4.高钙血症 食欲缺乏、呕吐、乏力、意识模糊、多尿和便秘等，主要由广泛溶骨性改变

中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订)要点

中国多发性骨髓瘤诊治指南（2020年修订）要点 随着新药的不断涌入，多发性骨髓瘤也迎来越来越多治疗方案，但目前多发性骨髓瘤仍不可治愈，多发性骨髓瘤的治疗仍面临诸多挑战。面对多种多样的治疗方案，少有治疗方案被直接比较，临床医生该如何选择呢？ Network Meta-Analysis（NMA）可以通过直接和间接比较同时评估不同治疗方案的疗效，是一种非常有效的统计学方法。本文汇总了最新发表的四篇NMA，分析的结果可以帮助医生基于临床证据来选择最合适的治疗方案。 1不适合移植的新诊断的多发性骨髓瘤 2019年5月发表《Haematologica》的一篇网状分析1，该研究检索1999年1月1日至2016年3月1日来自EMBASE、MEDLINE、MEDLINE-in-Process等数据库相关研究（图1）。结果参照HR风险比，HR <1代表更好的获益。

图1. 纳入分析的随机对照研究 图2. 不同方案较地塞米松单药PFS的对比

从无进展生存期（PFS）来看（图2），20个治疗方案均优于对照方案（单药地塞米松）。DVMP以及VMPT-VT为最好疗效的治疗方案，PFS风险率（HR）分别为0.19和0.22。目前临床常用的方案VRD、VMP、Rd方案相较于单药地塞米松方案HR值分别为0.31 、0.39 及0.44 。 2020年3月在《Leukemia & Lymphoma》发表一篇最新的NMA2，并涵盖了最新的达雷妥尤单抗关键研究——MAIA及ALCYONE研究数据。从MEDLINE、Embase、Cochrane协作数据库、血液肿瘤国际会议数据（ASH、ESMO、ASCO、IMW等）以及之前发表的指南与系统综述检索。最终分析纳入8项研究（ALCYONE、MAIA、VISTA、IFM01/01、IFM9906、MM03、FIRST、SWOG S0777）（图3）。 本研究以Rd研究作为参照；主要评价指标为：总生存期（OS）与PFS。结果参照HR风险比，HR <1代表更好的获益。

中国多发性骨髓瘤诊治指南(2022年)

中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年）诊断 1）新增骨髓检查：有条件的单位加做CD269等的抗体，建议临床研究时开 2）新增其他检查：怀疑淀粉样变性者，推荐“有条件可行心脏核磁共振检 ►诊断所需检测项目 •对诊断或预后分层有价值的项目中，怀疑心功能不全及怀疑合并心脏淀粉样变性者，需行超声心动图检查, 有条件可行心脏核磁共振检查O • CD269的检测内容 表1 AL型淀粉样变性器官受累的临床表现 临床衰现 外周性水肿、泡沫尿白磁白尿、骨病综合征、肾功能不全 心脏麻河气促、2S生野吸、阵发性夜心衰标志物或心肌援伤标志物升高 黑吸浮式峥脉密张、水肿、心电图：肢导联低电压,蜘导联R波递增不良,可出现各种类型的心律失常 心跄超声：左右心室壁增厚、室间SI增厚、左右心房犷大、舒张功能防低、射血分数仅锢 心航逅共廉：弥漫性心内殿下延迟强化，细胞外容积增加 3）把MGUS, SMM, aMM放在表格中，易于比较 4）新增高危SMM定义：SMM中符合以下3条中的2条及以上：血清单克隆M 蛋白220g/L；骨髓单克隆浆细胞比例三20%；受累/非受累血清游离轻链比N20 者 5）不分泌型MM诊断标准：骨髓浆细胞210% 6） aMM定义修改：去除“血清和/或尿出现单克隆M蛋白”

表2 MGUS、SMM和aMM诊断标准 诊断标准 MGUS 血清M蛋白＜30g∕L或24h尿轻链＜0.5g或骨髓单克隆浆细胞比例＜10%;且无SLiM CRAB SMM 血清M蛋白，30g儿或24h尿轻链20.5g或骨髓单克隆浆细胞比例210;且无SLiM CRAB aMMa 骨髓单克隆浆细胞比例210%b和/或组织活检证明为浆细胞瘤c；且有SLiMCRAB特征之一d 注：a由于克隆性浆细胞合成及分泌免疫球蛋白能力的差异，有1%~2%的骨髓瘤患者M蛋白鉴定阴性，骨髓浆细胞 ＞10%,诊断为“不分泌型MM”，但M蛋白鉴定仍是判断浆细胞克隆性的重要方法，也是评估疗效的重要手段，应在（⅜本检查项目”中常规迸行。 7）增加新的类型“巨灶型MM”诊断定义：单处或多处骨破坏病灶，单发病 灶常伴周围软组织或淋巴结累及 8）新增少见类型MM 9）组织活检为单克隆浆细胞瘤是指骨相关或者髓外组织病灶的病理结果 ►罕见类型MM特点 QlgD型骨髓瘤：1%~8%,我国患者发病率略高于国外报道，具有发病年龄轻、起病重,合并随外浸润、肾功 能不全、淀粉样变性等临床特征，95%为IgDlamda型。常规免疫固定电泳鉴定为轻链型时需警惕IgD型，疗 效评估需要依赖IgD定量检测及血清游离轻链。 6∣gM型骨位瘤：占MM不到0.5%,中位年龄为65岁。临床症状与非IgM骨髓瘤类似，常伴高黏滞血症、获

多发性骨髓瘤诊疗指南

三、诊断标准、分型、分期及鉴别诊断 （一）、诊断 1、诊断标准 主要标准： ①组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查：浆细胞>30%，常伴有形态改变。 ②单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG>35g/L，IgA>20g/L，IgM>15g/L，IgD>2g/L，Ig E>2g/L，尿中单克隆K或λ轻链>1g/24小时，并排除淀粉样变。 次要标准： ①骨髓检查：浆细胞10%～30%。 ②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准。 ③X线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松。 ④正常免疫球蛋白量降低：IgM<0.5g/L, IgA<1.0g/L, IgG<6.0g/L。 凡满足下列任一条件者可诊断为MM： 主要标准第1项+第2项；或第1项主要标准+次要标准② ③ ④中之一；或第2项主要标准+次要标准① ③ ④中之一；或次要标准① ②+次要标准③ ④中之一。 2、最低诊断标准（符合下列二项） ①骨髓恶性浆细胞≥10%或虽<10%但证实为克隆性和/或活检为浆细胞瘤且血清和/或尿出现单克隆M蛋白；如未检测出M蛋白，则需骨髓恶性浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤 ②骨髓瘤相关的器官功能损害（至少一项，详见表1）[其他类型的终末器官损害也偶可发生，并需要进行治疗。如证实这些脏器的损害与骨髓瘤相关则其也可用于骨髓瘤的诊断] 3、有症状MM诊断标准： ①符合MM的诊断标准。 ②出现任何ROTI。 4、无症状MM诊断标准： ①符合MM的诊断标准。 ②没有任何ROTI的症状与体征。 （二）、分型 依照增多的异常免疫球蛋白类型可分为以下八型： IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。根据轻链类型分为κ、λ型。 （三）、分期 Durie-Salmon分期体系以及国际分期体系(ISS)均可用。

中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022修订版）

中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022修订版） 多发性骨髓瘤（MM）是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病，《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年修订）》在诊断部分删除了活动性骨髓瘤诊断必须血/尿免疫固定电泳阳性，增加了少见类型骨髓瘤的描述；对危险分层部分进行了细化；对于难治复发患者治疗增加了包含卡非佐米、泊马度胺、塞利尼索方案的推荐，仍强调自体造血干细胞移植对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。支持治疗部分增加了血栓预防的推荐以及地舒单抗在骨髓瘤骨病中的应用。 新诊断多发性骨髓瘤的治疗 1. 冒烟型骨髓瘤（SMM）：暂不推荐治疗，高危冒烟型骨髓瘤可根据患者意愿进行综合考虑或进入临床试验。 2.多发性骨髓瘤如有CRAB或SLiM表现需要启动治疗。如年龄≤70岁，体能状况好，或虽>70岁，但经全身体能状态评分良好的患者，经有效的诱导治疗后应将自体造血干细胞移植（ASCT）作为首选。对于年龄在65~70岁的患者，应在经验丰富的治疗团队进行仔细的体能状态评估后再进行ASCT。拟行ASCT的患者，在选择诱导治疗方案时需避免选择对造血干细胞有毒性的药物，含来那度胺的疗程数应≤4个疗程，尽可能避免使用烷化剂，以免随后的干细胞动员采集失败和/或造血重建延迟。目前诱导多以蛋白酶体抑制剂联合免疫调节剂及地塞米松的三药联合方案为主，三药联合优于二药联合方案，为达到更好的诱导后疗效尤其MRD转阴率，可考虑加入达雷妥尤单抗的四药联合方案，但目前在中国尚未批准为初诊适于移植MM患者的一线治疗。硼替佐米皮下使用可减少周围神经病变发生率。 3.诱导后主张早期序贯ASCT，对中高危的患者早期序贯ASCT意义更为重要。ASCT前需进行干细胞的动员，动员方案可用大剂量CTX 联合粒细胞集落刺激因子或CXCR4的拮抗剂，每次ASCT所需

多发性骨髓瘤骨病诊治指南(最全版)

多发性骨髓瘤骨病诊治指南（最全版） 多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)骨病是MM患者的特征性临床表现之一，约90%的患者在疾病的进程中出现MM骨病，包括全身性骨质疏松、溶骨性破坏以及病理性骨折。但MM骨病长期以来没有得到临床医师的足够重视，同时国内也缺乏MM骨病的诊治指南，导致MM 骨病诊治的不规范。本指南的目的就是建立国内相对统一和规范的MM骨病的诊断标准、治疗原则，提高我国MM骨病的诊治水平。 一、MM骨病概述 MM是骨病发生最高的疾病之一，其发生率可达70%～95%。其发病的主要机制是瘤细胞释放RANKL、TNF、SDF－1、IL－6等破骨细胞活化因子和Dkk－1、IL－3、TGF－β和肝细胞生长因子(HGF)等成骨细胞抑制因子，引起破骨细胞过度活化而成骨细胞生长受抑，导致骨吸收和骨形成这一骨重塑过程的失衡。 MM骨病常导致患者骨疼痛和多种骨并发症，其中包括骨相关事件(skeletal related events, SRE)。SRE是指骨损害所致的病理性骨折、脊髓压迫、高钙血症、为缓解骨疼痛进行放射治疗、为预防或治疗脊髓压迫或病理性骨折而进行的骨外科手术等。骨损害所致的骨骼病变及SRE，不仅严重影响患者自主活动能力和生活质量，而且还威胁患者的生存。MM 患者的主要临床特征为骨痛，1/2～2/3的MM患者因骨痛而就诊。二、MM骨病患者的临床表现

MM骨病患者的临床特征为骨痛，常为疾病的首发症状和患者就医的主要原因之一，部位以腰骶部痛最为常见(70%)。早期疼痛较轻，可为游走性或间歇性；后期疼痛较剧烈。有些患者早期可无骨痛症状，仅在骨骼X线摄片时发现有骨质破坏，但骨质破坏可发生在疾病的整个病程中。骨髓瘤细胞骨骼浸润明显时还可致局部骨性隆起，形成肿块，引起骨骼变形。骨质疏松、溶骨性破坏严重时可发生病理性骨折。 三、MM骨病诊断 对诊断为活动性的MM患者，推荐选择以下检查以明确骨病的诊断：(一)影像学检查 MM骨病的影像学评价方法包括X线摄片、CT、放射性核素骨扫描(ECT)、核磁共振(MRI)、PET－CT骨扫描等，其中诊断评估骨病的常规标准检查是全身X线摄片。这些检查各有其优缺点： 1．X线摄片： 在普通X线检查中MM骨病既可表现为局部的溶骨改变，也可为广泛的骨质疏松。确切的诊断依据是多发性溶骨改变和(或)伴有骨折的严重骨质疏松。通过普通X线检查难以发现早期病变，约20%普通X线检查阴性的患者，通过其他检查可发现MM活动的证据。颅骨、肋骨和四肢长骨病变通常X线平片即可诊断。 2．CT扫描： 通过CT扫描不仅可发现早期骨质破坏，而且可发现病程中出现的溶骨病变。但CT扫描不能区分陈旧性骨质破坏病变部位是否存在着MM的活动。

《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订)》解读参考答案(华医网国家1类5分)

《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订)》解读 国家I类5.0学分 一、多发性骨髓瘤的早期诊治和管理 1、MGCS的器官损害不包括（E） A、肾脏 B、周围神经 C、皮肤 D、眼睛和出凝血系统 E、嘴巴 2、（A），骨意义的单克隆丙种球蛋白病 A、MGBS B、MGDS C、MGNS D、MGRS E、POEMS 3、（A）是早期诊断MM重要的入组或排除标准 A、血浆粘稠度和ESR B、核磁共振 C、肾脏活检 D、血浆粘稠度和超声检查 E、以上都不是 4、（B）是诊断MGRS的金标准 A、血常规 B、肾脏活检 C、核磁共振 D、尿常规 E、超声检查 5、MM早期筛查的三个阶段是（A） A、调查问卷，M蛋白鉴定，MM专科检查 B、常规体检，M蛋白鉴定，MM专科检查

C、调查问卷，常规体检，MM专科检查 D、调查问卷，M蛋白鉴定，常规体检 E、人口筛查，M蛋白鉴定，MM专科检查 二、多发性骨髓瘤的维持治疗 1、除了已证实的疗效外，选择持续治疗方案不需要考虑（D） A、可耐受 B、不良反应可控 C、无累积毒性 D、环境天气 E、给药途径方便 2、MM的治疗药物中属于免疫调节剂的是（D） A、苯达莫司汀 B、马法兰 C、硼替佐米 D、沙利度胺 E、帕比司他 3、MM的巩固治疗大约需要（B）疗程 A、4-6 B、2-4 C、2-5年 D、6-8 E、8-10 4、伊沙佐米应避免与（A）同服 A、CYP3A强诱导剂 B、来那度胺 C、地塞米松 D、沙利度胺 E、安慰剂

5、（A）指治疗后残留的肿瘤细胞，这些残留细胞最终导致疾病复发 A、MRD B、PFS C、OS D、IRD E、CR 三、高危多发性骨髓瘤的诊治管理 1、MM的化疗方案中DRD方案指的是（A） A、CD38单抗+来那度胺+地塞米松 B、CS1单抗+来那度胺+地塞米松 C、伊沙佐米+来那度胺+地塞米松 D、硼替佐米+来那度胺+地塞米松 E、卡菲佐米+来那度胺+地塞米松 2、（B）是CNS-MM的主要诊断标志 A、CD56的阳性 B、CD56的阴性 C、CD57的阴性 D、CD58的阴性 E、CD59的阴性 3、（A）为HR-MM标准治疗推荐方案 A、KRD-SCT B、Dara-KRD C、DRD方案 D、ERD方案 E、VRD方案 4、（C）是CNS-MM的标准的放射学检查方法 A、超声 B、X光

2023年CSCO指南多发性骨髓瘤治疗部分更新解读(全文)

2023年CSCO指南多发性骨髓瘤治疗部分更新解读（全文）2023年CSCO恶性血液病诊疗指南中MM治疗更新 对于适合移植的活动性骨髓瘤的诱导治疗，2023年CSCO恶性血液病诊疗指南有以下更新： 将硼替佐米+地塞米松、来那度胺+地塞米松这两种双药治疗的证据等级从1类降为2类。 基于UNITO-MM-01/FORTE试验1，卡非佐米+来那度胺+地塞米松（KRD）从2022年CSCO恶性血液病诊疗指南的2A类证据，升级到1类证据。 基于MASTER试验、GRIFFIN试验、CASSIOPEIA试验2-4，达雷妥尤单抗+卡非佐米+来那度胺+地塞米松（D-KRD）、达雷妥尤单抗+硼替佐米+来那度胺+地塞米松、达雷妥尤单抗+硼替佐米+沙利度胺+地塞米松四药联合方案，从2022年CSCO恶性血液病诊疗指南中的2类证据，升级为2023年CSCO恶性血液病诊疗指南的1类证据。 在适合移植的活动性骨髓瘤诱导治疗时，KRD方案和D-KRD方案均被今年CSCO恶性血液病指南列为1类证据，卡非佐米疗效显著有目共睹。具体的恶性血液病指南证据级别变化如图1所示。

图1. 2023年CSCO恶性血液病诊疗指南对适合移植的活动性骨髓瘤的诱 导治疗更新 2023年CSCO造血干细胞移植指南中MM治疗更新 今年指南大会重磅发布《2023年CSCO造血干细胞移植指南》，首次将自体造血干细胞移植写入移植指南中，并对其在MM中的应用进行了详细推荐。 诱导治疗部分，I类推荐均为3药联合方案或4药联合方案，主要包含蛋白酶体抑制剂+免疫调节剂+地塞米松的基础上加或不加达雷妥尤单抗，也包含了硼替佐米+多柔比星+地塞米松，强调了多药联合治疗。其中，KRD、卡非佐米+环磷酰胺+地塞米松（KCD）、D-KRD等列为I类推荐，其它I、II类推荐具体如图2所示。

最新：NCCN指南更新关于多发性骨髓瘤的诊治

最新：NCCN指南更新关于多发性骨髓瘤的诊治 多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病，多发于老年人，目前无法治愈。 近20年来，MM治疗领域出现了划时代的进步，随着免疫调节剂（IMiDs）、蛋白酶体抑制剂（PIs）的出现和普及，患者治疗疗效已经明显提高，生存期显著延长，上述两类药物以及自体造血干细胞移植（ASCT）成为了MM治疗的基石。与此同时，新型药物和治疗手段仍在不断涌现。 近日，《美国国立综合癌症网络（NCCN）肿瘤学临床实践指南：多发性骨髓瘤》更新到了2021.V7版本，我们一起来学习一下MM 患者的最新诊疗吧！ 01临床特征 MM多发于老年人，男性患病的平均年龄为62岁，女性患病的平均年龄为61岁，目前有年轻化的趋势。MM常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现，即“CRAB”症状［血钙增高（calcium elevation）、肾功能损害（renal insufficiency）、贫血（anemia）、骨病（bone disease）］以及继发淀粉样变性等相关表现。

MM是较易发生误诊的内科疾病之一，在临床上常被误诊为“骨质疏松”“骨转移癌”“肾病”等其他疾病，在诊断时需与反应性浆细胞增多症、意义未明单克隆免疫球蛋白血症、原发性巨球蛋白血症、原发性系统性淀粉样变性、骨转移癌、原发于骨的肿瘤、原发性肾病等疾病鉴别。 MM多采用全身化疗，包括诱导、巩固治疗（含干细胞移植）及维持治疗。随着医疗水平的提高和新型治疗药物的出现，MM患者的生活质量得到显著改善，患者的中位生存率显著提高。 02、实验室检查 表1 MM患者的实验室检查 03、诊断及预后分层

中国多发性骨髓瘤诊治指南(2022年)

中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年） 一、诊断 1) 新增骨髓检查：有条件的单位加做CD269等的抗体，建议临床研究时开展 2) 新增其他检查：怀疑淀粉样变性者，推荐“有条件可行心脏核磁共振检查” 3) 把MGUS，SMM，aMM放在表格中，易于比较 4) 新增高危SMM定义：SMM中符合以下3条中的2条及以上：血清单克隆M 蛋白≥20 g/L；骨髓单克隆浆细胞比例≥20%；受累/非受累血清游离轻链比≥20者 5) 不分泌型MM诊断标准：骨髓浆细胞≥10% 6) aMM定义修改：去除“血清和/或尿出现单克隆M蛋白”

7) 增加新的类型“巨灶型MM”诊断定义：单处或多处骨破坏病灶，单发病灶常伴周围软组织或淋巴结累及 8) 新增少见类型MM 9) 组织活检为单克隆浆细胞瘤是指骨相关或者髓外组织病灶的病理结果 二、预后评估与危险分层 1) 修改预后因素措辞：“宿主因素、肿瘤特征和治疗方式及对治疗的反应”为“宿主因素、MM的生物学特征、治疗反应” 2) 新增危险分层影响因素详细描述 3) 新增mSMART 3.0分层系统表格

三、新诊断多发性骨髓瘤的治疗 1)ASCT年龄限制放宽至70岁 2)提出ASCT理想CD34+细胞数：5×106/kg 3)提高高危患者巩固治疗建议力度：再用有效的诱导方案2~4个疗程，随后进入维持治疗 4)适合移植诱导方案：

·强调为达到更好疗效尤其是MRD转阴率，可考虑加入达雷妥尤单抗的四药联合诱导方案 5)不适合移植诱导方案： ·新增Dara-VMP、DRd治疗TIE-NDMM推荐 ·新增对老年衰弱患者用药考虑建议：选择治疗时可先予两药，待一般情况改善后可考虑给予三药联合 ·删除马法兰/醋酸泼尼松/地塞米松推荐

多发性骨髓瘤知识点

多发性骨髓瘤知识点 一、多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞恶性增殖性疾病。其特征为骨髓中克隆性浆细胞异常增生，绝大部分病例存在单克隆免疫球蛋白或其片段（ M 蛋白）的分泌，导致相关器官或组织损伤 二、此病多发于中、老年人，男性多于女性，目前仍无法治愈 三、病因和发病机制 四、临床表现 1.骨髓损害 ●骨痛为主要症状，以腰骶部最多见 2.贫血 ●红细胞生成减少所致，与骨髓瘤细胞浸润抑制造血、肾功能不全等有关 3.肾功能损害 ●本周蛋白沉积于肾小管 4.高钙血症 5.感染 ●正常多克隆免疫球蛋白及中性粒细胞减少，免疫力下降 6.高粘滞综合征 ●血清中 M 蛋白增多（IgA为主），可使血液黏滞性过高，引起血流缓慢、组织 淤血和缺氧 7.出血倾向 ●血小板减少，且 M 蛋白包裹在血小板表面，影响血小板的功能 ●凝血障碍：M 蛋白与纤维蛋白单体结合，影响纤维蛋白多聚化，M 蛋白尚可 直接影响凝血因子的活性（FⅧ） ●血管壁因素：高免疫球蛋白血症和神经系统损害淀粉样变性损伤血管壁 8.淀粉样变性 9.神经系统损害 10.髓外浸润 ●以肝、脾、淋巴结和肾脏多 五、实验室和其他检查 1.血象 ●正常细胞正色素性贫血。血片中红细胞呈缗线状排列 2.骨髓——最有价值 ●浆细胞异常增生 3.血M蛋白鉴定

●血清中出现 M 蛋白是本病的突出特点。血清蛋白电泳可见一染色浓而密集、单 峰突起的 M 蛋白，正常免疫球蛋白减少 4.尿液检查 ●本周蛋白 5.血液学检查 ●血钙、磷、碱性磷酸酶测定 ●高钙血症。晚期肾功能不全时血磷可升高。血清碱性磷酸酶正常或轻度增 高 ●血清β 2－微球蛋白 ●与全身骨髓瘤细胞总数有显著相关性 ●血清总蛋白、白蛋白 ●C 反应蛋白（ CRP ）和血清乳酸脱氢酶（ LDH) ●CRP 可反映疾病的严重程度。 LDH 与肿瘤细胞活动有关，反映肿瘤负荷 ●肌酐（ Cr）和尿素氮（ BUN) 6.细胞遗传学 ●CD56+、CD38+ ●“56”岁人了，还多么“38” ● del( 13）、亚二倍体、t(4;14）、del(17p）、t(14;16）、t(14;20）等提示预后差 7.影像学检查 ●典型为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个大小不等的溶骨性损害，常见于颅骨、 盆骨、脊柱、股骨、肱骨等处 ●病理性骨折 ●骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨 ●为避免急性肾衰竭， - 应禁止静脉肾盂造影 六、诊断标准、分型、分期与鉴别诊断 1.诊断标准 ●有症状骨髓瘤（活动性骨髓瘤）诊断标准 ●需满足第 1 条及第 2 条，加上第 3 条中任何1项（CRAB、SLiM）

血液科常见疾病分级诊疗指南 多发性骨髓瘤(MM)

血液科常见疾病分级诊疗指南 多发性骨髓瘤（MM） 一、疾病相关情况 （一）定义：多发性骨髓瘤是浆细胞的恶性克隆性疾病，主要表现为骨髓中出现克隆性浆细胞异常增生以及血或尿中出现单克隆免疫球蛋白或其轻链片段（M蛋白）。临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染和高粘滞综合征等。 （二）分类： 依照增多的异常免疫球蛋白类型可分为：IgG型、IgA 型、lgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及非分泌型。 依据临床进展和肿瘤累及程度可分为：冒烟型骨髓瘤，症状性或进展期骨髓瘤，难治性骨髓瘤和复发性骨髓瘤。 （三）诊断标准： 1.骨髓涂片中浆细胞比例>10%，并见原浆或幼浆细胞，或组织活检证实为浆细胞瘤； 2.血或尿中出现M蛋白； 3.出现骨髓瘤相关病变（溶骨性病变或广泛骨质疏松、贫血、肾功损害、高钙血症）。

无症状（冒烟型）骨髓瘤诊断标准：（1）血清M蛋白达到骨髓瘤水平（≥30 g/L）；和（或）（2）骨髓中单克隆浆细胞≥0.10；（3）无骨髓瘤相关的靶器官损伤（CRAB）或骨髓瘤相关症状。 4.临床特征： 本病好发于中老年人，多数起病隐匿，疾病早期多无症状，或表现为单纯蛋白尿，容易被漏诊。后期症状出现多与骨髓瘤细胞负荷增加及M蛋白增多有关。主要表现为骨痛、伴虫蚀样或穿凿样骨质破坏；贫血；肾功能不全；高钙血症；高黏滞综合征；反复感染等症状。还可以出现凝血功能异常、淀粉样变性、多发性周围神经病变等。 二.门诊分级诊疗指南 （一）三级医疗机构下转标准： 1.无症状性或冒烟性骨髓瘤的病情监测； 2.骨髓瘤治疗后达到完全缓解（CR）或良好治疗反应（VGPR）的口服药物维持治疗（MP方案除外）及干扰素维持治疗； 3.骨髓瘤治疗后达到完全缓解（CR）或良好治疗反应（VGPR）病人的定期双磷酸盐输注。 （二）二级及二级以下医疗机构上转标准： 1.怀疑骨髓瘤，需进一步确诊；

中国MM诊治指南及LEPUS研究更新解读丨2020骨髓瘤最新诊疗进展

中国MM诊治指南及LEPUS研究更新解读丨2020骨髓 瘤最新诊疗进展 2020中国MM指南更新 1、新诊断MM的诱导治疗 在开始诱导治疗前，需要根据患者的身体状况考虑诱导治疗后是否行自体造血干细胞移植（ASCT）。对于年龄≤65岁、体能状况好，或者＞65岁但全身体能状态评分良好的患者，经过有效的诱导治疗后应将ASCT作为首选。拟行ASCT的患者，在选择诱导方案时需避免选择对造血干细胞有毒性的药物，含来那度胺的方案疗程数应≤4，尽可能避免使用烷化剂，以免造成随后的干细胞动员采集失败和/或造血重建延迟。 新诊断MM的诱导方案多以蛋白酶体抑制剂联合免疫调节剂及地塞米松的三药联合方案为主。2020版指南提出，三药联合优于两药联合，在联合方案中加入达雷妥尤单抗或可提高诱导治疗的疗效，但是目前在中国尚未批准达雷妥尤单抗用于新诊断MM的一线治疗。诱导治疗结束后，主张患者早期序贯ASCT，尤其是对于中高危患者，早期序贯ASCT意义非凡。对于不适合接受ASCT的患者，如果诱导治疗方案有效，建议继续使用有效方案至最大疗效，随后进入维持治疗阶段。

2、复发MM的治疗 2020版指南提出，首次复发和多次复发的治疗目标不同。首次复发的治疗目标是获得最大程度的缓解，延长无进展生存期（PFS）；而多线复发的治疗目标以提高患者的生存质量为主，在此基础上尽可能获得最大程度的缓解。 2017版指南中对于6个月以内、6~12个月以及12个月以上复发患者的治疗方案选择分别作出了阐述，而2020版指南对此部分进行了删减，并强调：对于6个月以内复发的患者，应尽量换用与复发前不同作用机制药物的联合方案。 首次复发治疗方案的选择需要考虑多种因素，2020版指南指出，在选择首次复发治疗方案之前，应明确临床复发是侵袭性的还是非侵袭性的（如下图）。

《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订)》要点

《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2020年修订）》要点 多发性骨髓瘤（MM）是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病,在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高，MM的诊断和治疗得以不断改进和完善。本次指南修订中増加了达雷妥尤单抗联合治疗部分及相关注意事项, 在难治复发性MM部分增加了嵌合抗原受体T细胞（CART ）免疫疗法，强调自体造血干细胞移植（ASCT ）对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。 临床表现 MM常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现，即"CRAB”症状［血钙増高（calcium elevation ），肾功能损害（renainsufficiency ）,贫血（anemia ）,骨病（bone disease ）］以及继发淀粉样变性等相关表现。 诊断标准、分型、分期 ―、诊断所需的检测项目（表1 ） 二、诊断标准综合参考美国国家综合癌症网络（NCCN ）及国际骨髓瘤工作组（IMWG）的指南，诊断无症状（冒烟型）骨髓瘤和有症状（活动性）骨髓瘤的标准如下。

（—）无症状（冒烟型）骨髓瘤诊断标准（需满足第3条+第1条/策2 条） 1 •血清单克隆M蛋白＞30g/L z 24h尿轻链＞0.5g 2•骨髓单克隆浆细胞比例10%〜59% 3. 无相关器官及组织的损害（无SLiMCRAB等终末器官损害表现） （二）有症状（活动性）多发性骨髓瘤诊断标准（需满足第1条及第2条, 加上第3条中田可1项） 1. 骨髓单克隆浆细胞比例＞10%和/或组织活检证明有浆细胞瘤 2. 血清和/或尿出现单克隆M蛋白 3. 骨髓瘤弓I起的相关表现 （1 ）靶器官损害表现（CRAB ） •[ C ]校正血St丐＞2.75mmol/L

多发性骨髓瘤诊断要点

多发性骨髓瘤诊断要点 （一）临床表现 多发性骨髓瘤早期症状不明显，有的甚至无自觉症状，当出现症状时，其临床表现也是多种多样，常见的有： （1）骨骼疼痛：为多发性骨髓瘤最主要的症状。疼痛程度一般由轻到重，初起为间歇性微痛，随着病情的进展而发展为连续性剧痛。疼痛部位以腰背部脊椎为最多，其次为胸肋、四肢。少数患者可无疼痛，而较多患者以骨骼疼痛为首发症状。疼痛的突然加剧常发生了病理性骨折。 （2）骨骼肿物：多在扁骨，尤以胸骨、肋骨、头颅骨、下颌骨等处多见。 （3）发热：多发性骨髓瘤患者常有不同程度的发热。部分病人以此为首发症状，但多数为晚期表现，主要由于机体免疫缺损，感染引起。 （4）贫血：多发性骨髓瘤约1/3病人有头晕、心悸、乏力、消瘦等贫血症状，有的以此为首发症状。 （5）出血：少数病人可出现消化道、牙龈、鼻腔、皮肤出血。或月经过多，也有以出血为首发症状。 （6）共他：本病晚期可出现消化、呼吸、泌尿、神经等系统的症状和恶心、呕吐、腹痛腹泻、咳嗽气短、截瘫、大小便失禁等。 （二）实验室检查

1）红细胞及血红蛋白均低于正常值，约90%的患者有不同程度的贫血，1/3患者血红蛋白＜7g%；血涂片可见到中晚细胞。 2）白细胞减少，约40%的患者白细胞低于正常值。 3）红细胞沉降率＞20mm/h. 4）骨髓穿刺涂片检查骨髓象内骨髓瘤细胞一般＞1.0%.少数患者不易检出，当临床高度怀疑本病时，应进行多部位穿刺，因肿瘤的分布并不均匀。 5）白蛋白和球蛋白比例常倒置。 0）血清蛋白电泳常在r或β部位出现高峰，这些高峰所代表的球蛋白称之为M成份。 7）尿检查表现为蛋白尿、镜下血尿，具有一定特异性意义的是尿中可有凝溶蛋自（本周蛋白）。 8）x线检查表现为多发性圆形或椭圆形穿凿样溶骨性病变，周围无骨膜反应、多见于颅骨、盆骨、肋骨和脊椎，骨质疏松，常发生病理性骨折。 总之，本病诊断主要根据临床表现和实验室检查，其中骨髓象内的骨髓瘤细胞＞10%，x线检查有溶骨性损害，血清蛋白电泳M蛋白，尿凝溶蛋白阳性具有决定性意义。